【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件

郭二十章肌肉疾病神經病學教研室Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2019-2019AsposePtyL郭二十章1肌肉疾病-概述肌肉疾病:是指各種原因所致的骨骼肌疾病。常見的有周期性癱瘓肌營養(yǎng)不良癥各種原因所致的肌炎■代謝性肌病■線粒體肌病等Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2019-2019AsposePtyL肌肉疾病-概述2肌肉疾病口概述口周明咝癱瘓口進行咝肌營養(yǎng)不良癥口多發(fā)性肌炎口其他肌疾病Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2019-2019AsposePtyL肌肉疾病3二曠周期性癖瘓Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2019-2019AsposePtyL二曠4概念周期性癱瘓:以反復弛緩性肌無力或麻痹發(fā)作為特征的一組疾病,發(fā)作期血鉀異常,發(fā)作間期肌力正常?？谟蒀avae(1863)首先描述口分型:低鉀型、高鉀型和正常鉀型?？谂R床上以低鉀型者最常見。Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2019-2019AsposePtyL概念5病因及發(fā)病機制◆低鉀型周期性癱瘓(HoPP)為常染色體顯性遺傳性疾病,我國為散發(fā)?！舯静∽鳛榈谝粋€離子通道病由Ptacek(1991)提出,認為其與通道基因的突變有關?！綦x子通道是貫穿于質膜或細胞器膜的大分子蛋白質,是信號轉導的基本元件。Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2019-2019AsposePtyL病因及發(fā)病機制6病因及發(fā)病機制◆HoPP為骨骼肌鈣通道病◆高鉀型和正常血鉀型周期性癱瘓屬于骨骼肌鈉通道病Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2019-2019AsposePtyL病因及發(fā)病機制7病因及發(fā)病機制■Goldman公式:神經肌肉細胞的膜電位Em=-61logK++001Na=-88mVK*e+0.01(Na*le■正常時興奮的閾值電位(Et)為-65mV低血鉀時,Em-氏t值增大,此時閾刺激增加去極化困難,細胞應激性下降,AP不易形成,N-M興奮性下降,出現肌無力高血鉀時,Em-Et值縮小,但Em<E時,肌細胞不能復極化而癱瘓Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2019-2019AsposePtyL病因及發(fā)病機制8病理口肌漿網的空泡化。口肌原纖維被圓形或卵圓形空泡分隔?？陔婄R下可見空泡由肌漿網和橫管系統(tǒng)擴張形成?？诓∽兺砥诳捎屑±w維變性Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2019-2019AsposePtyL病理9臨床表現般情況:四季均可發(fā)病,男性多于女性,多為散發(fā);>遺傳史:常染色體顯性遺傳;發(fā)病年齡:任何年齡,以20-40歲多見;誘發(fā)因素:飽餐大量碳水化合物、酗酒、受寒、過度疲勞、月經前期、感染、創(chuàng)傷、情緒激動等應激反應。Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2019-2019AsposePtyL臨床表現10【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件11【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件12【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件13【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件14【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件15【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件16【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件17【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件18【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件19【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件20【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件21【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件22【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件23【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件24【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件25【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件26【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件27【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件28【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件29【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件30【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件31【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件32【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件33【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件34【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件35【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件36【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件37【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件38【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件39【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件40郭二十章肌肉疾病神經病學教研室Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2019-2019AsposePtyL郭二十章41肌肉疾病-概述肌肉疾病:是指各種原因所致的骨骼肌疾病。常見的有周期性癱瘓肌營養(yǎng)不良癥各種原因所致的肌炎■代謝性肌病■線粒體肌病等Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2019-2019AsposePtyL肌肉疾病-概述42肌肉疾病口概述口周明咝癱瘓口進行咝肌營養(yǎng)不良癥口多發(fā)性肌炎口其他肌疾病Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2019-2019AsposePtyL肌肉疾病43二曠周期性癖瘓Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2019-2019AsposePtyL二曠44概念周期性癱瘓:以反復弛緩性肌無力或麻痹發(fā)作為特征的一組疾病,發(fā)作期血鉀異常,發(fā)作間期肌力正常?？谟蒀avae(1863)首先描述口分型:低鉀型、高鉀型和正常鉀型?？谂R床上以低鉀型者最常見。Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2019-2019AsposePtyL概念45病因及發(fā)病機制◆低鉀型周期性癱瘓(HoPP)為常染色體顯性遺傳性疾病,我國為散發(fā)?！舯静∽鳛榈谝粋€離子通道病由Ptacek(1991)提出,認為其與通道基因的突變有關?！綦x子通道是貫穿于質膜或細胞器膜的大分子蛋白質,是信號轉導的基本元件。Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2019-2019AsposePtyL病因及發(fā)病機制46病因及發(fā)病機制◆HoPP為骨骼肌鈣通道病◆高鉀型和正常血鉀型周期性癱瘓屬于骨骼肌鈉通道病Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2019-2019AsposePtyL病因及發(fā)病機制47病因及發(fā)病機制■Goldman公式:神經肌肉細胞的膜電位Em=-61logK++001Na=-88mVK*e+0.01(Na*le■正常時興奮的閾值電位(Et)為-65mV低血鉀時,Em-氏t值增大,此時閾刺激增加去極化困難,細胞應激性下降,AP不易形成,N-M興奮性下降,出現肌無力高血鉀時,Em-Et值縮小,但Em<E時,肌細胞不能復極化而癱瘓Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2019-2019AsposePtyL病因及發(fā)病機制48病理口肌漿網的空泡化?？诩≡w維被圓形或卵圓形空泡分隔?？陔婄R下可見空泡由肌漿網和橫管系統(tǒng)擴張形成。口病變晚期可有肌纖維變性Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2019-2019AsposePtyL病理49臨床表現般情況:四季均可發(fā)病,男性多于女性,多為散發(fā);>遺傳史:常染色體顯性遺傳;發(fā)病年齡:任何年齡,以20-40歲多見;誘發(fā)因素:飽餐大量碳水化合物、酗酒、受寒、過度疲勞、月經前期、感染、創(chuàng)傷、情緒激動等應激反應。Valadononry.chAsposeslidesforNET4odientPEvaluationonly.CreatedwithAsposeSlidesforNET4.0dientProfilo71Copyright2019-2019AsposePtyL臨床表現50【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件51【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件52【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件53【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件54【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件55【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件56【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件57【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件58【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件59【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件60【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件61【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件62【醫(yī)學超級全】肌肉疾病課件6