血液科常見(jiàn)疾病匯總及治療示范課件

血液科常見(jiàn)疾病匯總及治療血液科常見(jiàn)疾病匯總及治療1優(yōu)選血液科常見(jiàn)疾病匯總及治療優(yōu)選血液科常見(jiàn)疾病匯總及治療2白血病淋巴瘤過(guò)敏性紫癜白血病3血液系統(tǒng)組成１.血液：血漿、血細(xì)胞（紅細(xì)胞，白細(xì)胞，血小板）２.造血器官：出生前：卵黃囊，肝臟，骨髓造血期

出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴結(jié)血液系統(tǒng)組成１.血液：血漿、血細(xì)胞（紅細(xì)胞，白細(xì)胞，血小板4血液病常見(jiàn)的四大臨床表現(xiàn)貧血出血感染浸潤(rùn)

掌握好這四大臨床表現(xiàn)，血液病就掌握了一半。血液病常見(jiàn)的四大臨床表現(xiàn)貧血56白血病leukemia

定義克隆性起源多能干細(xì)胞或很早期的祖細(xì)胞（髓系或淋系）突變?cè)煅到y(tǒng)惡性腫瘤某一系列血細(xì)胞特別是白細(xì)胞異常腫瘤性增生，在體內(nèi)各組織、器官（骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)）中廣泛浸潤(rùn)，外周血中白細(xì)胞有質(zhì)和量的異常，紅細(xì)胞和血小板減少，導(dǎo)致貧血、出血、感染和浸潤(rùn)等征象。6白血病leukemia定義67Clone-指來(lái)自于單個(gè)祖細(xì)胞或分子所形成的許多相同的細(xì)胞群或分子群（箭頭所指為K562細(xì)胞克隆形成的Colony）7Clone-指來(lái)自于單個(gè)祖細(xì)胞或分子所形成的許多相同的細(xì)胞78白血病干細(xì)胞正常血細(xì)胞白血病細(xì)胞白血病的病理生理Pathophysiology造血干細(xì)胞造血祖細(xì)胞原始細(xì)胞成熟細(xì)胞成熟細(xì)胞8白血病干細(xì)胞正常血細(xì)胞白血病細(xì)胞白血病的病理生理Path89白血病的病因發(fā)病機(jī)制（危險(xiǎn)因素）

病毒感染白血病動(dòng)物細(xì)胞注射給正常同種動(dòng)物而發(fā)生白血病、動(dòng)物白血病病毒(C型RNA逆轉(zhuǎn)錄病毒)

人類T細(xì)胞白血病病毒（HTLV-I）的成功分離電離輻射放射線醫(yī)師（~42年10倍、49~58年4.8倍）、居里夫人及女兒白血病死亡接受大劑量X線者(強(qiáng)直性脊柱炎)9~10倍、

1945年廣島長(zhǎng)崎原子彈爆炸2Km以內(nèi)地區(qū)

3年后發(fā)病率分別增加30~17倍化學(xué)物質(zhì)

苯可誘發(fā)實(shí)驗(yàn)動(dòng)物白血病3~20倍。苯作業(yè)（橡膠、制革、裝修）染發(fā)劑

藥物：氯霉素、乙雙嗎啉、抗腫瘤藥（拓?fù)洚悩?gòu)酶II抑制劑烷化劑）遺傳因素家族性白血病、嬰兒白血病、同卵雙胞胎遺傳性疾病(Down、Fanconi、）9白血病的病因發(fā)病機(jī)制（危險(xiǎn)因素）病毒感染白血病動(dòng)物細(xì)910白血病分類(classificationofleukemia)依據(jù)：骨髓白血病細(xì)胞成熟程度急性白血病(acuteleukemia,AL)(骨髓白血病細(xì)胞停滯在原始及早期階段)慢性白血病(chronicleukemia,CL)(骨髓白血病細(xì)胞停滯在較晚期階段)急性淋巴細(xì)胞性白血病(acutelymphoblasticleukemia,ALL)急性非淋巴細(xì)胞白血病(acutenon-lymphoblasticleukemia,ANLL)慢性粒細(xì)胞白血病(chronicmyeloidleukemia,CML)慢性淋巴細(xì)胞白血病(chroniclymphoblasticleukemia,CLL)10白血病分類(classificationofleuk10白血病的分類特殊類型低增生性、毛細(xì)胞嗜酸粒細(xì)胞性、嗜堿、漿細(xì)胞淋巴瘤白血病的分類特殊類型11外周血白細(xì)胞總數(shù)多少白血性（白細(xì)胞增多性）＞15×109/L常能找到白血病細(xì)胞＞100×109/L高白細(xì)胞性非白細(xì)胞性（白細(xì)胞不增多性）外周血沒(méi)或難找到白血病細(xì)胞外周血白細(xì)胞總數(shù)多少白血性（白細(xì)胞增多性）12急性白血病臨床表現(xiàn)貧血早期即可出現(xiàn)，病情發(fā)展而加劇出血廣泛，顱內(nèi)出血致死原因。DIC發(fā)熱、感染病原菌、細(xì)菌、、真菌、病毒部位口腔、咽、肺、皮膚、肛周、敗血癥浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)。骨、關(guān)節(jié)皮膚、粘膜眼睪丸中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性白血病臨床表現(xiàn)貧血早期即可出現(xiàn)，病情發(fā)展而加劇13實(shí)驗(yàn)室檢查血象骨髓象細(xì)胞化學(xué)染色體免疫組化基因檢測(cè)早幼粒細(xì)胞白血病實(shí)驗(yàn)室檢查血象早幼粒細(xì)胞白血病14急性粒細(xì)胞白血病急性粒細(xì)胞白血病153腹型（Henoch亨諾型）一、與淋巴結(jié)腫大疾病鑒別淋巴結(jié)炎；表淺淋巴結(jié)144960.Clone-指來(lái)自于單個(gè)祖細(xì)胞或分子所形成的許多相同的細(xì)胞群或分子群（箭頭所指為K562細(xì)胞克隆形成的Colony）(3)盜汗夜間或入睡后出汗。鞏固治療馬利蘭大多因急性變而死亡半數(shù)以上患者腎臟損害可臨床自愈。單主要指WBC增高，達(dá)>200×109/L，產(chǎn)生白細(xì)胞淤滯(leukostasis)。主要為腹痛、嘔吐、便血和腹瀉。5組織血檢查小血管炎癥改變。本病診斷的目的主要包括兩個(gè)方面痊愈癥狀、體征消失，一年內(nèi)無(wú)復(fù)發(fā)。防治:在化療期間，應(yīng)鼓勵(lì)患者多飲水并堿化尿液，給予別嘌呤醇100mgtid。完全緩解標(biāo)準(zhǔn)：癥狀體征消失高腫瘤負(fù)荷標(biāo)準(zhǔn)出血性皮疹，對(duì)稱分布，分批出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作。定義淋巴瘤起源于淋巴結(jié)和淋巴組織惡性腫瘤。白細(xì)胞計(jì)數(shù)30,000/l,原始細(xì)胞15,000/l，血小板30,000/l過(guò)氧化物酶染色3腹型（Henoch亨諾型）過(guò)氧化物酶染色16急性單核細(xì)胞白血病急性單核細(xì)胞白血病17紅白血病紅白血病18急性淋巴細(xì)胞白血病急性淋巴細(xì)胞白血病19染色體和基因血生化：尿酸、凝血機(jī)制異常（DIC）腦脊液：壓力蛋白糖白血病細(xì)胞染色體和基因20診斷癥狀體征血象髓象染色體免疫組化基因檢測(cè)診斷癥狀21鑒別診斷低白細(xì)胞性AAMDSITP高白細(xì)胞性類白傳單淋巴瘤風(fēng)濕熱鑒別診斷低白細(xì)胞性AAMDSITP2223急性白血病治療

一般治療——支持治療抗白血病治療——化學(xué)治療特殊類型白血病的治療

髓外白血病的防治其他治療方法——造血干細(xì)胞移植23急性白血病治療一般治療——支持治療2324

一般治療24一般治療24251.

防治感染

衛(wèi)生防護(hù)：采取嚴(yán)密的消毒隔離措施。注重口腔、皮膚、肛門(mén)、外陰的清潔衛(wèi)生，以防交叉感染。

積極查找病原菌：如有感染跡象時(shí)，應(yīng)及時(shí)查找感染部位，血尿大便等的培養(yǎng)及藥物敏感試驗(yàn)。盡早應(yīng)用廣譜抗生素，待明確病原菌后，根據(jù)藥敏試驗(yàn)選擇有效抗生素。增強(qiáng)機(jī)體抗感染能力：如重組人粒系集落刺激因子（G-CSF）或粒-單系集落刺激因子（GM-CSF）以縮短粒細(xì)胞缺乏期251.

防治感染25262.

糾正貧血——輸血維持Hb在60g/L以上嚴(yán)重貧血可輸全血或濃縮紅細(xì)胞，然而積極爭(zhēng)取白血病緩解是糾正貧血的最有效方法。

3.控制出血加強(qiáng)鼻腔、牙齦的護(hù)理，避免干燥和損傷，一旦出血可填塞或明膠海綿局部止血。盡量減少肌肉注射和靜脈穿刺。血小板<10×109/L可輸濃縮血小板，保持血小板>20×109/L?；熎陂g還須注意防治DIC。262.

糾正貧血——輸血維持Hb在60g/L以上26274.防治高尿酸血癥腎病

白血病細(xì)胞大量破壞，特別是高細(xì)胞性白血病在化療期間，易發(fā)生高尿酸血癥腎病，甚至急性腎衰竭。防治:在化療期間，應(yīng)鼓勵(lì)患者多飲水并堿化尿液，給予別嘌呤醇100mgtid。對(duì)少尿和無(wú)尿，應(yīng)按急性腎衰竭處理。

5.維持營(yíng)養(yǎng)和水電解質(zhì)平衡

白血病系嚴(yán)重消耗性疾病，特別是化、放療的副作用引起患者消化道功能紊亂，故應(yīng)注意營(yíng)養(yǎng)的補(bǔ)充，給患者高熱量、高蛋白、易消化食物。化療前和化療期間還應(yīng)定期作電解質(zhì)檢查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)及時(shí)糾正水電解質(zhì)平衡紊亂。274.防治高尿酸血癥腎病27286緊急處理高白細(xì)胞血癥：?jiǎn)沃饕竁BC增高，達(dá)>200×109/L，產(chǎn)生白細(xì)胞淤滯(leukostasis)。癥狀包括：①?gòu)浬⑿苑谓?rùn)，呼吸窘迫；②CNS血栓栓塞性出血；③低血K+，酸中毒，高尿酸血癥，腎功能不全。處理：(assoonaspossible)①白細(xì)胞單采術(shù)(血細(xì)胞分離機(jī))②羥基脲1.0g，Q6h，約36h，然后進(jìn)行聯(lián)合化療；③水化(每小時(shí)尿量>100ml)，并鹼化尿液。④別嘌呤應(yīng)用。*高WBC白血病輸入濃縮RBC相對(duì)禁忌。286緊急處理高白細(xì)胞血癥：28本病的本質(zhì)是變態(tài)反應(yīng)，疾病的恢復(fù)有一個(gè)自然病程。實(shí)驗(yàn)室檢查血象—白細(xì)胞淋巴細(xì)胞上述因素對(duì)某些人產(chǎn)生致敏作用，使機(jī)體發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，其機(jī)制可能有2種5、無(wú)胸骨壓痛骨髓粒系統(tǒng)↑白血病細(xì)胞大量破壞，特別是高細(xì)胞性白血病在化療期間，易發(fā)生高尿酸血癥腎病，甚至急性腎衰竭。（二）非霍奇金氏淋巴瘤HD的診斷必須發(fā)現(xiàn)RS細(xì)胞。白血病、動(dòng)物白血病病毒(C型RNA逆轉(zhuǎn)錄病毒)混合細(xì)胞型（MC）中、晚為主化療期間還須注意防治DIC。原始T細(xì)胞腫瘤出血性皮疹，對(duì)稱分布，分批出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作。LDH增高；積極查找病原菌：如有感染跡象時(shí)，應(yīng)及時(shí)查找感染部位，血尿大便等的培養(yǎng)及藥物敏感試驗(yàn)。皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤電離輻射放射線醫(yī)師（~42年10倍、49~58年4.B慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤(CLL/SLL)痊愈癥狀、體征消失，一年內(nèi)無(wú)復(fù)發(fā)。積極查找病原菌：如有感染跡象時(shí)，應(yīng)及時(shí)查找感染部位，血尿大便等的培養(yǎng)及藥物敏感試驗(yàn)。29抗白血病治療——化學(xué)治療目的：達(dá)到完全緩解并延長(zhǎng)生存期本病的本質(zhì)是變態(tài)反應(yīng)，疾病的恢復(fù)有一個(gè)自然病程。29抗白血病2930

鞏固治療誘導(dǎo)治療緩解后治療強(qiáng)化治療維持治療步驟：30步驟：3031

化學(xué)治療完全緩解標(biāo)準(zhǔn)：癥狀體征消失血象Hb>100g/L(男)90g/L(女\兒童)

中性粒細(xì)胞>1.5Plt>100DC無(wú)白血病細(xì)胞骨髓象白血病細(xì)胞<5%化療策略：聯(lián)合用藥、間歇化療、早期鞏固強(qiáng)化、防止復(fù)發(fā)療效：CR率：AML60~85%，ALL72~77%5年DFS：AML30~40%，ALL50%31化學(xué)治療3132造血干細(xì)胞移植HematopoieticStemCellTransplantation(HSCT)HSCT－是目前治愈白血病的唯一方法原理1.大劑量化療或放療可以最大限度的殺滅白血病細(xì)胞2.供者淋巴細(xì)胞可以有抗白血病作用.3.強(qiáng)化免疫抑制劑提供免疫治療作用4.種植正常的造血干細(xì)胞恢復(fù)正常造血功能32造血干細(xì)胞移植HSCT－是目前治愈白血病的唯一方法32[治療]特異性治療造血干細(xì)胞移植骨髓造血干細(xì)胞外周血胎盤(pán)臍血同基因異基因[治療]特異性治療造血干細(xì)胞移植3334AML的預(yù)后因素預(yù)后良好

細(xì)胞遺傳學(xué)：t(8;21),t(15;17),inv(16),t(16;16),

無(wú)病態(tài)造血?dú)埓嬲：诵透咚蕉肆Ｃ?、caspase3預(yù)后差年齡60歲；細(xì)胞遺傳學(xué)：-5，-7，5q-,7q-,+8,+11,t(6;9),t(3;3)/inv(3),t(6;11)超2倍體，復(fù)合異常多藥耐藥表型繼發(fā)于放化療的AL或MDS

復(fù)發(fā)和合并髓外白血病化療達(dá)CR時(shí)間長(zhǎng)白細(xì)胞計(jì)數(shù)30,000/l,原始細(xì)胞15,000/l，血小板30,000/l

血液異常病史，合并肥胖、糖尿病、慢性腎病乳酸脫氫酶高

34AML的預(yù)后因素3435慢性粒細(xì)胞白血病ChronicGranulocyticleukemiaCGL35慢性粒細(xì)胞白血病3536定義慢粒是起源于多能造血干細(xì)胞的惡性增殖性疾病。常以外周血白細(xì)胞異常增高及骨髓中性、中晚幼粒及桿狀核粒細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞、嗜堿粒細(xì)胞增多為特征95%患者有Ph染色體t（9；22）（q34；q11）幾乎所有患者存在BCR/ABL融合基因。大多因急性變而死亡36定義慢粒是起源于多能造血干細(xì)胞的惡性增殖性36慢性粒細(xì)胞白血病

.慢粒特征白細(xì)胞↑脾大↑骨髓粒系統(tǒng)↑Ph＋染色體陽(yáng)性

臨床表現(xiàn)典型者脾大、消瘦，白細(xì)胞數(shù)高↑發(fā)病不典型全身癥狀，肝脾大，骨骼痛。、

慢性粒細(xì)胞白血病

.慢粒特征37實(shí)驗(yàn)室檢查血象早15×109∕L白細(xì)胞↑常在50200×109∕L少﹥1000×109∕L分類，粒各階段嗜酸↑嗜堿↑血小板↑血紅蛋白和紅細(xì)胞早期↓晚期↓↓骨髓增生度↑↑粒系統(tǒng)↑↑中、晚為主原粒﹤10%NAP↓

實(shí)驗(yàn)室檢查血象38實(shí)驗(yàn)室檢查染色體Ph+（90%↑）實(shí)驗(yàn)室檢查染色體Ph+（90%↑）393腹痛、關(guān)節(jié)痛、紫癜腎。中老年人完全緩解標(biāo)準(zhǔn)：癥狀體征消失可作挽救治療或聯(lián)用標(biāo)準(zhǔn)方案化療（如CHOP）上頜竇200.t(2;5)是Ki1陽(yáng)性間變性大細(xì)胞淋巴瘤上頜竇200.人類T細(xì)胞白血病病毒（HTLV-I）的成功分離Rituximab375mg/m2i.流行病學(xué)DLBCL在西方國(guó)家占成人非霍奇金淋巴瘤3040%，在發(fā)展中國(guó)家還要高些。造血干細(xì)胞外周血苯作業(yè)（橡膠、制革、裝修）通常采用1970年AnnArbor會(huì)議提出的標(biāo)準(zhǔn)。白細(xì)胞↑Rituximab375mg/m2i.CD2+CD3+CD8+發(fā)熱、感染病原菌、細(xì)菌、、真菌、病毒依據(jù)：骨髓白血病細(xì)胞成熟程度診斷

癥狀體征—脾大典型的血象、髓象染色體

3腹痛、關(guān)節(jié)痛、紫癜腎。診斷癥狀40臨床分期

慢性期加速期急變期臨床分期慢性期41鑒別診斷

類白反應(yīng)肝硬化淋巴瘤骨纖鑒別診斷類白反應(yīng)4243慢粒的鑒別診斷類白血病反應(yīng)：

1有原發(fā)病表現(xiàn)——感染、腫瘤、中毒、炎癥溶血等，去除病因類白消失。

2、白細(xì)胞在50109/L以下，多無(wú)貧血和血小板減少

3、

NAP反應(yīng)強(qiáng)陽(yáng)性，無(wú)Ph1染色體。

4、類白發(fā)生在各個(gè)年齡段，慢粒在兒童極少見(jiàn)

5、無(wú)胸骨壓痛骨髓纖維化：

2、紅細(xì)胞異形明顯，貧血多見(jiàn)，外周血出現(xiàn)有核紅

3、白細(xì)胞增高多<50109/L,與脾大不平行

4、多無(wú)胸骨壓痛

1、

骨髓“干抽”，骨髓活檢纖維組織增生或膠原形成。

5

無(wú)Ph染色體其他原因引起的肝硬化、脾大。淋巴瘤43慢粒的鑒別診斷類白血病反應(yīng)：43治療1、化療羥基脲馬利蘭聯(lián)合化療Avac

2、干擾素3、血細(xì)胞清除4、干細(xì)胞移植5、急變期治療治療1、化療羥基脲4445慢粒的預(yù)后化療患者生存期：39~47月5年生存率：25~50%-干擾素治療者可平均延長(zhǎng)生存1年異基因移植患者：3~5年生存率60%以上，部分治愈。預(yù)后危險(xiǎn)因素：

脾臟大小、原始細(xì)胞數(shù)、血小板數(shù)、有核紅。

45慢粒的預(yù)后化療患者生存期：39~47月45慢性淋巴細(xì)胞性白血病慢淋特征大量單克隆性淋巴細(xì)胞肝、脾、淋巴結(jié)中老年人歐美臨床表現(xiàn)緩慢、早期無(wú)癥狀典型常見(jiàn)體征—淋巴結(jié)腫大肝、脾大實(shí)驗(yàn)室檢查血象—白細(xì)胞淋巴細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞性白血病慢淋特征大量單克隆性淋巴細(xì)胞46慢性淋巴細(xì)胞性白血病診斷骨髓象增生、淋巴細(xì)胞（小淋巴細(xì)胞）＞40%

免疫學(xué)CD5+CD19+CD20+CD2+CD3+CD8+慢性淋巴細(xì)胞性白血病診斷骨髓象增生、淋巴細(xì)胞（小淋巴細(xì)胞）＞47鑒別診斷淋巴結(jié)結(jié)核淋巴瘤慢性淋巴結(jié)炎鑒別診斷淋巴結(jié)結(jié)核48治療目的在改善癥狀，減少并發(fā)癥。對(duì)癥治療—感染、出血、貧血、白細(xì)胞清除。藥物治療—苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、氟達(dá)拉賓聯(lián)合化療—COP、CHOP

治療目的在改善癥狀，減少并發(fā)癥。49白血病淋巴瘤過(guò)敏性紫癜白血病5051概述定義淋巴瘤起源于淋巴結(jié)和淋巴組織惡性腫瘤。其發(fā)生大多與免疫應(yīng)答過(guò)程中淋巴細(xì)胞增殖分化產(chǎn)生的某種免疫細(xì)胞惡變有關(guān)，是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤。51概述定義淋巴瘤起源于淋巴結(jié)和淋巴組織惡性腫瘤。5152特點(diǎn)臨床表現(xiàn)具有多樣性（給臨床診斷帶來(lái)困難）部位可以遍布全身。性質(zhì)無(wú)痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大?？梢园殡S有局部的壓迫癥狀。播散可以播散到各處，淋巴瘤浸潤(rùn)血液于骨髓時(shí)，可形成淋巴細(xì)胞白血病。52特點(diǎn)臨床表現(xiàn)具有多樣性（給臨床診斷帶來(lái)困難）5253我國(guó)淋巴瘤的總發(fā)病率男性1.39/10萬(wàn)，女性0.84/10萬(wàn)，低于歐美各國(guó)及日本。發(fā)病年齡最小3個(gè)月，最大82歲，以2040歲為多見(jiàn)。約占50%左右。死亡率1.5/10萬(wàn)。53我國(guó)淋巴瘤的總發(fā)病率男性1.39/10萬(wàn)，女性0.84/5354病因與發(fā)病機(jī)制不完全清楚，考慮與一下有關(guān)1、病毒1964EB病毒Burkitt淋巴瘤,HL70年代HTLVI成人T細(xì)胞淋巴瘤HTLVⅡT細(xì)胞皮膚淋巴瘤kaposi肉瘤病毒原發(fā)體腔淋巴瘤2、HP粘膜相關(guān)淋巴樣組織淋巴瘤3、免疫功能低下獲得性免疫缺陷病長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制劑干燥綜合征。54病因與發(fā)病機(jī)制不完全清楚，考慮與一下有關(guān)5455病理與分型病理改變是診斷淋巴瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。淋巴瘤的基本病理改變正常淋巴濾泡遭受破壞，并有大量淋巴瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，淋巴結(jié)被膜及被膜下竇也有浸潤(rùn)和破壞。從病理學(xué)上將淋巴瘤分為霍奇金氏淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)與非霍奇金氏淋巴瘤(nonHodgkinlymphoma,NHL)。55病理與分型病理改變是診斷淋巴瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。5556霍奇金氏淋巴瘤1、病理組織學(xué)檢查腫瘤成分復(fù)雜，包括腫瘤性細(xì)胞與反應(yīng)性細(xì)胞兩種，腫瘤性細(xì)胞即RS細(xì)胞，病理組織學(xué)檢查RS細(xì)胞是HL的特點(diǎn)。RS細(xì)胞大小不一，約2060um,多數(shù)較大，形態(tài)極不規(guī)則，胞漿嗜雙色性，核外形不規(guī)則，可呈“鏡影”狀。也可多葉或多核，。反應(yīng)性細(xì)胞包括嗜中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞。56霍奇金氏淋巴瘤56572、分型霍奇金氏淋巴瘤的分型（Rye會(huì)議,1965年）淋巴細(xì)胞為主型主要為中小淋巴細(xì)胞病變局限預(yù)后較好結(jié)節(jié)硬化型有纖維組織增生預(yù)后相對(duì)較好混合細(xì)胞性細(xì)胞種類復(fù)雜預(yù)后相對(duì)較差大量RS細(xì)胞淋巴細(xì)胞減少型主要為組織細(xì)胞浸潤(rùn)預(yù)后差572、分型霍奇金氏淋巴瘤的分型（Rye會(huì)議,1965年）5758非霍奇金氏淋巴瘤1、病理組織學(xué)檢查正常淋巴濾泡遭受破壞，并有大量淋巴瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，淋巴結(jié)被膜及被膜下竇也有浸潤(rùn)和破壞。非霍奇金氏淋巴瘤腫瘤細(xì)胞成分單一，大部分為B細(xì)胞性。外觀呈魚(yú)肉樣。NHL常原發(fā)及累及節(jié)外器官，常呈跳躍性播散，向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。58非霍奇金氏淋巴瘤58592、分型非霍奇金氏淋巴瘤的國(guó)際工作組分型（IWF,1982年）惡性程度病理組織學(xué)特點(diǎn)低度A小淋巴細(xì)胞型B濾泡性小裂細(xì)胞型C濾泡性小裂細(xì)胞型與大細(xì)胞中度D濾泡性大細(xì)胞型E彌漫性小裂細(xì)胞型F彌漫性小細(xì)胞與大細(xì)胞混合高度H免疫母細(xì)胞型I淋巴母細(xì)胞型J小無(wú)裂細(xì)胞型（Burkitt淋其他毛細(xì)胞型、皮膚T細(xì)胞型、組織細(xì)592、分型非霍奇金氏淋巴瘤的國(guó)際工作組分型（IWF,1985960淋巴組織腫瘤WHO(2000)分型霍奇金氏淋巴瘤

結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主HL

經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤淋巴細(xì)胞為主型（LP）結(jié)節(jié)硬化型（NS）混合細(xì)胞型（MC）淋巴細(xì)胞消減型（LD）60淋巴組織腫瘤WHO(2000)分型霍奇金氏淋巴瘤6061非霍奇金氏淋巴瘤B細(xì)胞原始B細(xì)胞腫瘤B原淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤成熟（外周）B細(xì)胞腫瘤B慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤(CLL/SLL)B幼淋巴細(xì)胞白血病(BPLL)B淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤（LPL）脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤，+/絨毛狀淋巴細(xì)胞（SMZL）淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤，+/單核細(xì)胞樣B細(xì)胞（MZL）毛細(xì)胞白血?。℉CL）漿細(xì)胞骨髓瘤/漿細(xì)胞瘤（PCM/PCL）MALT型結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（MALTMZL）濾泡淋巴瘤（FL）套細(xì)胞淋巴瘤（MCL彌漫性大細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）伯基特淋巴瘤（BL）61非霍奇金氏淋巴瘤6162T細(xì)胞和NK細(xì)胞原始T細(xì)胞腫瘤原始T淋巴細(xì)胞白血病/淋巴瘤（TALL/LBL）成熟（外周）B細(xì)胞腫瘤T幼淋巴細(xì)胞白血病(TPLL)T大顆粒淋巴細(xì)胞白血病（TLGL）侵襲性NK細(xì)胞白血?。ˋNKCL）結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）腸病型T細(xì)胞淋巴瘤（ITCL）肝脾γδT細(xì)胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤菌樣霉菌病/賽塞里(Sezary)綜合征(MF/SS)間變性大細(xì)胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B細(xì)胞,原發(fā)性皮膚型血管免疫母細(xì)胞T細(xì)胞淋巴瘤(PTL)血管免疫母細(xì)胞T細(xì)胞淋巴瘤(AITCL)間變性大細(xì)胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B細(xì)胞,原發(fā)性全身型62T細(xì)胞和NK細(xì)胞62634、彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）DLBCL為彌漫性增生的腫瘤性大B淋巴樣細(xì)胞，核的大小相當(dāng)于正常吞噬細(xì)胞核或正常淋巴細(xì)胞的兩倍。同義詞Rappaport彌漫性組織細(xì)胞性、彌漫性淋巴/組織細(xì)胞混合性。Kiel中心母細(xì)胞、B免疫母細(xì)胞、B大細(xì)胞間變型。LukesCollins大裂濾泡中心（FCC）、大無(wú)裂FCC、B免疫母細(xì)胞。WF彌漫大細(xì)胞、大細(xì)胞免疫母細(xì)胞、彌漫大小細(xì)胞混合型。REAL彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。流行病學(xué)DLBCL在西方國(guó)家占成人非霍奇金淋巴瘤3040%，在發(fā)展中國(guó)家還要高些。634、彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）DLBCL為彌漫性6364臨床表現(xiàn)（一）霍奇金氏淋巴瘤青年人多見(jiàn)；無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大，首發(fā)癥狀常是無(wú)痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)進(jìn)行性重大；淋巴結(jié)腫大造成壓迫癥狀（神經(jīng)痛、上腔靜脈壓迫綜合征、輸尿管受壓、脊髓壓迫癥等），肝脾腫大，黃疸，因酒后淋巴結(jié)疼痛為HL特有。30%~40%患者一原因不明持續(xù)性高熱為首發(fā)癥狀，周期性發(fā)熱見(jiàn)于1/6患者?？捎芯植考叭砥つw瘙癢，多為年輕患者，特別是女性。盜汗、疲乏、及消瘦等全身癥狀較為多見(jiàn)。64臨床表現(xiàn)（一）霍奇金氏淋巴瘤青年人多見(jiàn)；無(wú)痛性淋巴結(jié)腫6465（二）非霍奇金氏淋巴瘤1、隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病增多，男性較女為多；2、NHL有遠(yuǎn)處擴(kuò)散和結(jié)外侵犯傾向；3、常以高熱或個(gè)系統(tǒng)癥狀發(fā)病，無(wú)痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)進(jìn)行性重大為首發(fā)癥狀較HL少見(jiàn)。4、除惰性淋巴瘤外，一般發(fā)展迅速。5、受累部位咽淋巴換10%~15%；鼻腔及鼻竇；肺及縱隔；心包及心臟；胃腸道；肝脾；腎損壞；中樞神經(jīng)系統(tǒng)；骨骼受累；骨髓累及；皮膚受累；6、盜汗、疲乏、及消瘦等全身癥狀多見(jiàn)于晚期，全身瘙癢很少見(jiàn)。65（二）非霍奇金氏淋巴瘤6566臨床表現(xiàn)由于淋巴瘤細(xì)胞侵犯部位及范圍不同，臨床表現(xiàn)很不一致。原發(fā)部位既可在淋巴結(jié)內(nèi)，也可在淋巴結(jié)外的淋巴組織。但總的來(lái)說(shuō)，可從局部表現(xiàn)、全身癥狀和結(jié)外病變?nèi)矫鎭?lái)發(fā)現(xiàn)病癥。66臨床表現(xiàn)由于淋巴瘤細(xì)胞侵犯部位及范圍不同，臨床表現(xiàn)很66671、局部表現(xiàn)(1)淋巴結(jié)腫大包括淺表和深部，為本病主要表現(xiàn)。其特點(diǎn)是腫大的淋巴結(jié)呈進(jìn)行性、無(wú)痛、質(zhì)硬。淺表淋巴結(jié)以頸部為多見(jiàn)，其次為腋下，再次為腹股溝。深部以縱隔、腹主動(dòng)脈旁為多見(jiàn)。(2)不同部位淋巴結(jié)腫大可引起相應(yīng)壓迫癥狀主要是深部淋巴結(jié)，如腫大的縱隔淋巴結(jié)，壓迫食道可引起吞咽困難；壓迫上腔靜脈引起上腔靜脈綜合征；壓迫氣管導(dǎo)致咳嗽、胸悶、呼吸困難、紫紺等。671、局部表現(xiàn)(1)淋巴結(jié)腫大包括淺表和深部，67682、全身癥狀(1)發(fā)熱熱型多不規(guī)則，可呈持續(xù)高熱，也可間歇低熱，少數(shù)有周期熱。(2)體重減輕可在6個(gè)月內(nèi)減少10%以上。(3)盜汗夜間或入睡后出汗。(4)其他皮膚瘙癢等。682、全身癥狀(1)發(fā)熱熱型多不規(guī)則，可呈持續(xù)68693、結(jié)外病變淋巴瘤可侵犯全身各組織器官肝脾浸潤(rùn)引起肝脾腫大；胃腸道浸潤(rùn)引起腹痛、腹塊、腸梗阻和出血；肺和胸膜浸潤(rùn)引起咳嗽、胸腔積液；骨骼浸潤(rùn)引起骨痛、病理性骨折；扁桃體和鼻咽部浸潤(rùn)引起吞咽困難、鼻塞；神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)引起脊髓壓迫等。693、結(jié)外病變淋巴瘤可侵犯全身各組織器官69702399例NHL首發(fā)部位部位例數(shù)%部位例數(shù)%表淺淋巴結(jié)144960.4小腸1024.3鼻咽1425.9大腸251.0扁桃體1707.1肝120.5舌跟60.3脾120.5眼及眼瞼190.8骨682.8上頜竇200.8皮膚622.6縱隔1275.3神經(jīng)系統(tǒng)30.1肺130.5腹膜后淋巴結(jié)150.6胃582.4腸系膜淋巴結(jié)662.8702399例NHL首發(fā)部位部位7071717172727273十二指腸淋巴瘤

73十二指腸淋巴瘤

7374747475

其他部位淋巴瘤75其他部位淋巴瘤7576實(shí)驗(yàn)室檢查和特殊檢查(一）血常規(guī)骨髓象血常規(guī)HL輕至中度貧血，少數(shù)白細(xì)胞輕度或明顯增加，約1/5患者嗜酸細(xì)胞升高。NHL白細(xì)胞多屬正常，伴有淋巴細(xì)胞絕對(duì)和相對(duì)增多。骨髓受侵犯時(shí)可呈白血病學(xué)象。骨髓象HL找到RS細(xì)胞事骨髓受侵犯的依據(jù)，陽(yáng)性率僅3%。NHL骨髓受侵犯時(shí)可呈白血病骨髓象。76實(shí)驗(yàn)室檢查和特殊檢查(一）血常規(guī)骨髓象7677(二）化驗(yàn)檢查血沉快；LDH增高；骨骼受累時(shí)ALP升高及血鈣升高；B細(xì)胞性NHL可伴溶血，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性。腦脊液異常。77(二）化驗(yàn)檢查7778（三）影像學(xué)檢查1、淺表淋巴結(jié)B超及放射性核素顯像2、縱隔和肺胸片和CT檢查3、腹腔和盆腔淋巴結(jié)檢查B超、CT檢查、淋巴造影。4、肝脾的檢查B超、CT檢查、放射性核素顯像、MRI。5、正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層顯影（PET）78（三）影像學(xué)檢查7879

病理診斷HD的診斷必須發(fā)現(xiàn)RS細(xì)胞。其典型形態(tài)為巨大雙核或多核細(xì)胞，直徑2530um，核仁巨大而明顯。值得注意的是RS細(xì)胞并非HD所特有，在其他一些疾病情況下，例如傳單、EB病毒感染、使用苯妥因鈉后等,亦可能出現(xiàn)類似RS細(xì)胞，故尚須結(jié)合臨床與全面組織學(xué)改變作出判斷。NHL的診斷依據(jù)是淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)為腫瘤組織所取代、惡性增生的淋巴細(xì)胞形態(tài)的異形性及淋巴包膜的侵犯。但有時(shí)不易與反應(yīng)性淋巴組織增生鑒別。新鮮腫瘤組織的免疫組織化學(xué)染色證明淋巴細(xì)胞系單克隆性增生，可以作為本病診斷的可靠證明。79病理診斷HD的診斷必須發(fā)現(xiàn)RS細(xì)胞。其典型形態(tài)為巨7980（四）病理學(xué)檢查細(xì)胞病理形態(tài)學(xué)檢查；免疫分型區(qū)分B、T細(xì)胞染色體t(14;18)是濾泡細(xì)胞淋巴瘤的志；t(8;14)是Burkitt淋巴瘤的標(biāo)志;t(11;14)是套細(xì)胞淋巴瘤的標(biāo)志；t(2;5)是Ki1陽(yáng)性間變性大細(xì)胞淋巴瘤(ALCL)的標(biāo)志；3q27異常是彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）的標(biāo)志。（五）剖腹探查明確診斷臨床分期80（四）病理學(xué)檢查8081

淋巴瘤免疫組化特點(diǎn)癌癥EMA(上皮膜抗原)CK（細(xì)胞角蛋白）淋巴瘤LCA（淋巴細(xì)胞共同抗原）HDCD30(Ki1)、CD15NHLT細(xì)胞；CD3、CD4、CD8等B細(xì)胞CD20（L26）、CD19等其它Ki67（增殖活性）MDR1（多藥耐藥基因）81淋巴瘤免疫組化特點(diǎn)癌癥EMA(上皮膜抗8182R-Scell828283838384

淋巴結(jié)活檢的注意點(diǎn)應(yīng)選取較大的淋巴結(jié)完整取出，避免擠壓，迅速置固定液中送檢。盡量避免選取頜下和腹股溝淋巴結(jié)，因該處淋巴結(jié)常有慢性炎癥改變，容易混淆診斷。淋巴結(jié)活檢時(shí)最好同時(shí)做淋巴結(jié)印片，使細(xì)胞形態(tài)和病理組織相互結(jié)合考慮，更有利于診斷。84淋巴結(jié)活檢的注意點(diǎn)應(yīng)選取較大的淋巴結(jié)完整取出，避免8485AnnArbor分期(1970年)分期病變范圍代號(hào)

Ⅰ期病變涉及單個(gè)淋巴Ⅰ

或涉及單個(gè)淋巴結(jié)局部器官或組織ⅠEⅡ期病變涉及橫膈一側(cè)2個(gè)或2個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)Ⅱ

或伴有淋巴結(jié)外局部器官或組織涉及ⅡEⅢ期病變涉及橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)Ⅲ

或伴有脾涉及ⅢS

或伴有淋巴結(jié)外局部器官或組織涉及ⅢEⅣ期彌漫性或播散性涉及1個(gè)或更多淋巴結(jié)外Ⅳ

器官或組織,伴有或不伴有淋巴結(jié)涉及

A型無(wú)全身癥狀A(yù)B型有全身癥狀(發(fā)熱、盜汗、體重減輕)B85AnnArbor分期(1970年)分期病8586診斷本病診斷的目的主要包括兩個(gè)方面第一肯定淋巴瘤的病理類型，即病理診斷（主要根據(jù)病理結(jié)果）。診斷應(yīng)盡量采用單克隆抗體、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)技術(shù)，按WHO(2000)淋巴組織腫瘤分型。如只能開(kāi)展HE染色形態(tài)學(xué)檢查，HE可按Rye標(biāo)準(zhǔn)粉性，NHL以IWF為基礎(chǔ)，再加免疫分性。第二決定病變所累及的部位、范圍及是否伴有全身癥狀，即臨床分期分型診斷（主要結(jié)合影象學(xué)結(jié)果）。86診斷本病診斷的目的主要包括兩個(gè)方面8687臨床分期分型通常采用1970年AnnArbor會(huì)議提出的標(biāo)準(zhǔn)。1989年Costswald會(huì)議將AnnArbor會(huì)議提出分期予以補(bǔ)充和修改。臨床分期目的是為了指導(dǎo)臨床選擇合理治療方案及判斷預(yù)后。87臨床分期分型通常采用1970年AnnArbor會(huì)議提8788

高腫瘤負(fù)荷標(biāo)準(zhǔn)符合下列任何一條表現(xiàn)者腫瘤體積＞7CM；累及至少3個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域，每個(gè)直徑大于3CM；具有全身癥狀；明顯脾腫大；漿膜腔積液；器官壓迫；淋巴瘤白血??；LDH（＞500u）和β2M（＞3.0mg/L）水平升高。病情危重的信號(hào)?。?！88高腫瘤負(fù)荷標(biāo)準(zhǔn)符合下列任何一條表現(xiàn)者8889鑒別診斷一、與淋巴結(jié)腫大疾病鑒別淋巴結(jié)炎；壞死性淋巴結(jié)炎；惡性組織細(xì)胞?。欢?、與發(fā)熱性疾病鑒別結(jié)核病；敗血??；結(jié)締組織??；壞死性淋巴結(jié)炎；惡性組織細(xì)胞病89鑒別診斷8990治療化療放療手術(shù)生物及單抗治療造血干細(xì)胞移植綜合治療90治療化療9091生物治療1干擾素a菌樣霉菌病、濾泡型淋巴瘤干擾素a聯(lián)合化療或誘導(dǎo)療后支持治療可延緩疾病進(jìn)展和增加生存時(shí)間2抗CD20單克隆抗體（Rituximab）(美羅華)Rituximab375mg/m2i.v.第1天每周重復(fù)（4療程）可作挽救治療或聯(lián)用標(biāo)準(zhǔn)方案化療（如CHOP）適用于CD20陽(yáng)性的B細(xì)胞淋巴瘤。有效率50％左右。3粘膜相關(guān)淋巴樣組織淋巴瘤抗HP治療919192

造血干細(xì)胞移植該方法對(duì)提高淋巴瘤的治愈率已被國(guó)內(nèi)外眾多報(bào)道所肯定。比常規(guī)化療增加長(zhǎng)期生存率30％以上。歐洲骨髓移植登記處的最新數(shù)據(jù)表明，惡性淋巴瘤患者接受移植已經(jīng)超過(guò)了白血病，成為接受移植最多的疾病。92造血干細(xì)胞移植9293預(yù)后

NHL的國(guó)際預(yù)后指標(biāo)將預(yù)后分為低危、低中危，高中危、高危。

IPI分類年齡分期節(jié)外病變血清LDH

需要臥床或生活需要?jiǎng)e人照顧93預(yù)后NHL的國(guó)際預(yù)后指標(biāo)將預(yù)后分為低危、低9394附療效標(biāo)準(zhǔn)完全緩解（CR）可見(jiàn)的腫瘤完全消失超過(guò)1個(gè)月。部分緩解（PR）病灶的最大直徑及其最大垂直直徑的乘積減少50％以上，其它病灶無(wú)增大，持續(xù)超過(guò)1個(gè)月。穩(wěn)定（NC）病灶兩經(jīng)乘積縮小不足50％或增大不超過(guò)25％，持續(xù)超過(guò)1個(gè)月。進(jìn)展（PD）病灶病灶兩經(jīng)乘積增大25％以上，或出現(xiàn)新病灶。94附療效標(biāo)準(zhǔn)完全緩解（CR）可見(jiàn)的腫瘤完全消失94白血病淋巴瘤過(guò)敏性紫癜白血病95紫癜的概念一、皮膚粘膜瘀點(diǎn)、紫癜、瘀斑皮膚粘膜形成紅色或暗紅色斑點(diǎn)，不高出皮膚，壓之不褪色，統(tǒng)稱為紫癜，區(qū)別皮疹，小紅痣。瘀點(diǎn)直徑小于2mm紫癜直徑35mm瘀斑大于5mm毛細(xì)血管壁缺陷及血小板異常所致真皮或皮下組織出血注過(guò)敏性紫癜略高出皮膚紫癜的概念一、皮膚粘膜瘀點(diǎn)、紫癜、瘀斑96二、軟組織及內(nèi)臟出血軟組織血腫，關(guān)節(jié)腔出血，腹腔內(nèi)血腫——外傷、凝血因子缺乏或活性降低所致。二、軟組織及內(nèi)臟出血9798概述過(guò)敏性紫癜是最常見(jiàn)的血管炎之一，是血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。以非血小板減少性紫癜、關(guān)節(jié)炎、腹痛、腸道出血、及腎炎為主要表現(xiàn)1837年許蘭（Schonlein）提出本病三聯(lián)癥狀紫癜樣皮疹、關(guān)節(jié)炎和尿沉渣異常1874年亨諾（Henoch）又提出除上述癥狀外，還有腹痛和便血常見(jiàn)發(fā)病年齡7~14歲男女=1.41發(fā)病有明顯的季節(jié)性冬春季節(jié)發(fā)病多，夏季較少98概述9899病因感染細(xì)菌、病毒（24%）寄生蟲(chóng)（23%）蛔蟲(chóng)食物牛奶、雞蛋、魚(yú)蝦藥物（4%）抗生素、磺胺藥、解熱鎮(zhèn)痛藥、鎮(zhèn)靜藥其他花粉、蟲(chóng)咬、預(yù)防接種、原因不明99病因99100發(fā)病機(jī)制上述因素對(duì)某些人產(chǎn)生致敏作用，使機(jī)體發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，其機(jī)制可能有2種1速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)致敏原進(jìn)入機(jī)體與體內(nèi)蛋白質(zhì)結(jié)合成抗原，抗原刺激漿細(xì)胞產(chǎn)生特異性抗體IgE，IgE的Fc段與血管周?chē)蚀蠹?xì)胞、嗜鹼性粒細(xì)胞的Fc受體結(jié)合形成致敏狀態(tài)?？乖俅芜M(jìn)入，致敏原與IgE結(jié)合，使肥大細(xì)胞釋放組胺和慢反應(yīng)物質(zhì)、使血漿2巨球蛋白釋放激肽，使副交感神經(jīng)興奮釋放乙酰膽堿。結(jié)果平滑肌收縮、小動(dòng)脈毛細(xì)血管收縮、通透性增加，出現(xiàn)皮膚紫癜黏膜出血。100發(fā)病機(jī)制1001012抗原抗體復(fù)合物反應(yīng)致敏原進(jìn)入機(jī)體刺激產(chǎn)生IgG，抗體與相應(yīng)抗原結(jié)合成抗原抗體復(fù)合物?？扇苄詮?fù)合物（抗原超過(guò)抗體）使血小板和嗜鹼粒細(xì)胞釋放組胺和5HT，血管通透性壁增加，可溶性復(fù)合物沉積在血管壁或腎小管基底膜上。激活補(bǔ)體釋放溶酶體內(nèi)的酶，引起局部組織損傷。血小板聚集形成微血栓，造成局部缺血出血。1012抗原抗體復(fù)合物反應(yīng)致敏原進(jìn)入機(jī)體刺激產(chǎn)生IgG，101102病理基本病理變化毛細(xì)血管、小動(dòng)脈和微靜脈發(fā)生免疫性病變，引起血管壁有纖維素樣壞死。微血管有血栓形成，血管周?chē)鷿{液滲出并有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。皮膚真皮層毛細(xì)血管和小動(dòng)脈胃腸道黏膜黏膜下毛細(xì)血管和小動(dòng)脈腎臟局灶性增生型最多，其次為微小病變和細(xì)膜增殖型，而新月體型和膜增生型少見(jiàn)。102病理102103臨床表現(xiàn)

起病可急可緩，50%~90%兒童和30%成人發(fā)病前數(shù)天到3周有前驅(qū)癥狀上呼吸道感染、全身不適、倦怠乏力、食欲不振、發(fā)熱。1單純皮膚型出血性皮疹，對(duì)稱分布，分批出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作。四肢、臀部多見(jiàn)，對(duì)稱性下肢伸側(cè)多見(jiàn)。皮膚瘙癢感覺(jué)異常—小蕁麻疹活紅色圓形丘疹，高出皮面—紫紅色—丘疹中心出血（水皰、潰瘍、壞死）

103臨床表現(xiàn)

起病可急可緩，50%~90%兒童和31031041041041051051051061061061071071071082關(guān)節(jié)型（Schonlein許蘭型）關(guān)節(jié)疼痛和腫脹為主。多發(fā)生在皮膚紫癜之后，膝、踝、肘、腕。關(guān)節(jié)腔滲出，不化膿，呈一過(guò)性，數(shù)日內(nèi)消失，不留后遺癥。1082關(guān)節(jié)型（Schonlein許蘭型）1081093腹型（Henoch亨諾型）2/3有消化道癥狀，主要為腹痛、嘔吐、便血和腹瀉。突然發(fā)作的陣發(fā)性絞痛為特點(diǎn)，臍周、下腹或全腹。少數(shù)并發(fā)腸梗阻、腸套疊、腸穿孔。很少肌緊張和反跳痛。多數(shù)發(fā)生在皮膚紫癜之后。1093腹型（Henoch亨諾型）1091104腎型1/3有腎臟損害，尿液改變。血尿、蛋白尿，有時(shí)有管型及浮腫，反復(fù)發(fā)作者可發(fā)展成慢性腎炎。90%以上的尿液改變?cè)谧像鞍l(fā)生后8周內(nèi)出現(xiàn)，其中1周內(nèi)最多。半數(shù)以上患者腎臟損害可臨床自愈。1104腎型1101115混合型上述4種有2種以上合并存時(shí)。6少見(jiàn)類型中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、呼吸系統(tǒng)眼瞼和視網(wǎng)膜。1115混合型上述4種有2種以上合并存時(shí)。111112實(shí)驗(yàn)室檢查

1血常規(guī)Plt正常或升高，部分WBC升高伴核左移，消化道失血者、可Hb降低。2尿液檢查肉眼血尿或鏡下血尿，蛋白尿、管形尿。3糞便檢查大便潛血陽(yáng)性。4出凝血檢查BT、凝血試驗(yàn)均正常。5組織血檢查小血管炎癥改變。血管壁有IgA、C3沉著。6其他ASO+，血沉快，IgA、IgM升高112實(shí)驗(yàn)室檢查

112113診斷和鑒別診斷

國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)1前驅(qū)癥狀。2典型可觸性皮疹。3腹痛、關(guān)節(jié)痛、紫癜腎。4Plt正常、出血、凝血正常。5組織學(xué)檢查皮膚真皮層小血管無(wú)菌性炎癥。6除外引起血管炎的其他疾病。113診斷和鑒別診斷

國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)113114鑒別診斷皮膚型ITP、單純性紫癜、老年性紫癜關(guān)節(jié)型風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎腹型急腹癥腎型腎小球腎炎、IgA腎病114鑒別診斷114115治療和預(yù)防

1對(duì)癥治療血管神經(jīng)性水腫抗組胺藥、鈣劑腹疼解痙藥。消化道出血H2受體拮抗劑法莫替丁2腎上腺皮質(zhì)激素單獨(dú)皮膚和關(guān)節(jié)癥狀時(shí)無(wú)須使用激素。消化道出血時(shí)，潑尼松1~2mg/kg，7天后減量，總療程2~3周。腎臟病變者，激素?zé)o顯著療效，甲強(qiáng)龍30mg/kg沖擊，qod6次115治療和預(yù)防

1對(duì)癥治療1151163免疫抑制劑用于腎型患者。硫唑嘌呤2~3mg/kg或環(huán)磷酰胺2~3mg/kg用數(shù)周或數(shù)月。4雷公藤對(duì)腎型者療效好。1~2月蛋白尿可轉(zhuǎn)陰，1~3個(gè)月血尿好轉(zhuǎn)，2~6月大部分消失。1~1.5mg/kg/d，3個(gè)月。5大劑量丙球6血漿置換1163免疫抑制劑用于腎型患者。116117療效參考標(biāo)準(zhǔn)最大的問(wèn)題是復(fù)發(fā)痊愈癥狀、體征消失，一年內(nèi)無(wú)復(fù)發(fā)。有效癥狀、體征消失或明顯改善，一年內(nèi)有一次以上復(fù)發(fā)。無(wú)效癥狀、體征無(wú)改善。117療效參考標(biāo)準(zhǔn)最大的問(wèn)題是復(fù)發(fā)117118病程和預(yù)后

多數(shù)預(yù)后良好。部分可復(fù)發(fā)，間隔數(shù)周至數(shù)月。腎臟損害程度是決定預(yù)后的關(guān)鍵因素2%發(fā)展成終末期腎炎。80%的新月體形成的腎炎發(fā)展為終末期腎炎。在病初3個(gè)月有腎臟病變或病情反復(fù)伴有腎臟病變的常預(yù)后不好。

118病程和預(yù)后

118過(guò)敏性紫癜的反思本病的始動(dòng)因素是過(guò)敏原，過(guò)敏原決定者疾病的發(fā)生發(fā)展。本病的本質(zhì)是變態(tài)反應(yīng)，疾病的恢復(fù)有一個(gè)自然病程。適時(shí)啟動(dòng)激素或者免疫抑制劑。存在的問(wèn)題隨意性、主觀性太強(qiáng)，不規(guī)范。過(guò)敏性紫癜的反思本病的始動(dòng)因素是過(guò)敏原，過(guò)敏原決定者疾病的發(fā)119白血病淋巴瘤過(guò)敏性紫癜白血病120血液科常見(jiàn)疾病匯總及治療血液科常見(jiàn)疾病匯總及治療121優(yōu)選血液科常見(jiàn)疾病匯總及治療優(yōu)選血液科常見(jiàn)疾病匯總及治療122白血病淋巴瘤過(guò)敏性紫癜白血病123血液系統(tǒng)組成１.血液：血漿、血細(xì)胞（紅細(xì)胞，白細(xì)胞，血小板）２.造血器官：出生前：卵黃囊，肝臟，骨髓造血期

出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴結(jié)血液系統(tǒng)組成１.血液：血漿、血細(xì)胞（紅細(xì)胞，白細(xì)胞，血小板124血液病常見(jiàn)的四大臨床表現(xiàn)貧血出血感染浸潤(rùn)

掌握好這四大臨床表現(xiàn)，血液病就掌握了一半。血液病常見(jiàn)的四大臨床表現(xiàn)貧血125126白血病leukemia

定義克隆性起源多能干細(xì)胞或很早期的祖細(xì)胞（髓系或淋系）突變?cè)煅到y(tǒng)惡性腫瘤某一系列血細(xì)胞特別是白細(xì)胞異常腫瘤性增生，在體內(nèi)各組織、器官（骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)）中廣泛浸潤(rùn)，外周血中白細(xì)胞有質(zhì)和量的異常，紅細(xì)胞和血小板減少，導(dǎo)致貧血、出血、感染和浸潤(rùn)等征象。6白血病leukemia定義126127Clone-指來(lái)自于單個(gè)祖細(xì)胞或分子所形成的許多相同的細(xì)胞群或分子群（箭頭所指為K562細(xì)胞克隆形成的Colony）7Clone-指來(lái)自于單個(gè)祖細(xì)胞或分子所形成的許多相同的細(xì)胞127128白血病干細(xì)胞正常血細(xì)胞白血病細(xì)胞白血病的病理生理Pathophysiology造血干細(xì)胞造血祖細(xì)胞原始細(xì)胞成熟細(xì)胞成熟細(xì)胞8白血病干細(xì)胞正常血細(xì)胞白血病細(xì)胞白血病的病理生理Path128129白血病的病因發(fā)病機(jī)制（危險(xiǎn)因素）

病毒感染白血病動(dòng)物細(xì)胞注射給正常同種動(dòng)物而發(fā)生白血病、動(dòng)物白血病病毒(C型RNA逆轉(zhuǎn)錄病毒)

人類T細(xì)胞白血病病毒（HTLV-I）的成功分離電離輻射放射線醫(yī)師（~42年10倍、49~58年4.8倍）、居里夫人及女兒白血病死亡接受大劑量X線者(強(qiáng)直性脊柱炎)9~10倍、

1945年廣島長(zhǎng)崎原子彈爆炸2Km以內(nèi)地區(qū)

3年后發(fā)病率分別增加30~17倍化學(xué)物質(zhì)

苯可誘發(fā)實(shí)驗(yàn)動(dòng)物白血病3~20倍。苯作業(yè)（橡膠、制革、裝修）染發(fā)劑

藥物：氯霉素、乙雙嗎啉、抗腫瘤藥（拓?fù)洚悩?gòu)酶II抑制劑烷化劑）遺傳因素家族性白血病、嬰兒白血病、同卵雙胞胎遺傳性疾病(Down、Fanconi、）9白血病的病因發(fā)病機(jī)制（危險(xiǎn)因素）病毒感染白血病動(dòng)物細(xì)129130白血病分類(classificationofleukemia)依據(jù)：骨髓白血病細(xì)胞成熟程度急性白血病(acuteleukemia,AL)(骨髓白血病細(xì)胞停滯在原始及早期階段)慢性白血病(chronicleukemia,CL)(骨髓白血病細(xì)胞停滯在較晚期階段)急性淋巴細(xì)胞性白血病(acutelymphoblasticleukemia,ALL)急性非淋巴細(xì)胞白血病(acutenon-lymphoblasticleukemia,ANLL)慢性粒細(xì)胞白血病(chronicmyeloidleukemia,CML)慢性淋巴細(xì)胞白血病(chroniclymphoblasticleukemia,CLL)10白血病分類(classificationofleuk130白血病的分類特殊類型低增生性、毛細(xì)胞嗜酸粒細(xì)胞性、嗜堿、漿細(xì)胞淋巴瘤白血病的分類特殊類型131外周血白細(xì)胞總數(shù)多少白血性（白細(xì)胞增多性）＞15×109/L常能找到白血病細(xì)胞＞100×109/L高白細(xì)胞性非白細(xì)胞性（白細(xì)胞不增多性）外周血沒(méi)或難找到白血病細(xì)胞外周血白細(xì)胞總數(shù)多少白血性（白細(xì)胞增多性）132急性白血病臨床表現(xiàn)貧血早期即可出現(xiàn)，病情發(fā)展而加劇出血廣泛，顱內(nèi)出血致死原因。DIC發(fā)熱、感染病原菌、細(xì)菌、、真菌、病毒部位口腔、咽、肺、皮膚、肛周、敗血癥浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)。骨、關(guān)節(jié)皮膚、粘膜眼睪丸中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性白血病臨床表現(xiàn)貧血早期即可出現(xiàn)，病情發(fā)展而加劇133實(shí)驗(yàn)室檢查血象骨髓象細(xì)胞化學(xué)染色體免疫組化基因檢測(cè)早幼粒細(xì)胞白血病實(shí)驗(yàn)室檢查血象早幼粒細(xì)胞白血病134急性粒細(xì)胞白血病急性粒細(xì)胞白血病1353腹型（Henoch亨諾型）一、與淋巴結(jié)腫大疾病鑒別淋巴結(jié)炎；表淺淋巴結(jié)144960.Clone-指來(lái)自于單個(gè)祖細(xì)胞或分子所形成的許多相同的細(xì)胞群或分子群（箭頭所指為K562細(xì)胞克隆形成的Colony）(3)盜汗夜間或入睡后出汗。鞏固治療馬利蘭大多因急性變而死亡半數(shù)以上患者腎臟損害可臨床自愈。單主要指WBC增高，達(dá)>200×109/L，產(chǎn)生白細(xì)胞淤滯(leukostasis)。主要為腹痛、嘔吐、便血和腹瀉。5組織血檢查小血管炎癥改變。本病診斷的目的主要包括兩個(gè)方面痊愈癥狀、體征消失，一年內(nèi)無(wú)復(fù)發(fā)。防治:在化療期間，應(yīng)鼓勵(lì)患者多飲水并堿化尿液，給予別嘌呤醇100mgtid。完全緩解標(biāo)準(zhǔn)：癥狀體征消失高腫瘤負(fù)荷標(biāo)準(zhǔn)出血性皮疹，對(duì)稱分布，分批出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作。定義淋巴瘤起源于淋巴結(jié)和淋巴組織惡性腫瘤。白細(xì)胞計(jì)數(shù)30,000/l,原始細(xì)胞15,000/l，血小板30,000/l過(guò)氧化物酶染色3腹型（Henoch亨諾型）過(guò)氧化物酶染色136急性單核細(xì)胞白血病急性單核細(xì)胞白血病137紅白血病紅白血病138急性淋巴細(xì)胞白血病急性淋巴細(xì)胞白血病139染色體和基因血生化：尿酸、凝血機(jī)制異常（DIC）腦脊液：壓力蛋白糖白血病細(xì)胞染色體和基因140診斷癥狀體征血象髓象染色體免疫組化基因檢測(cè)診斷癥狀141鑒別診斷低白細(xì)胞性AAMDSITP高白細(xì)胞性類白傳單淋巴瘤風(fēng)濕熱鑒別診斷低白細(xì)胞性AAMDSITP142143急性白血病治療

一般治療——支持治療抗白血病治療——化學(xué)治療特殊類型白血病的治療

髓外白血病的防治其他治療方法——造血干細(xì)胞移植23急性白血病治療一般治療——支持治療143144

一般治療24一般治療1441451.

防治感染

衛(wèi)生防護(hù)：采取嚴(yán)密的消毒隔離措施。注重口腔、皮膚、肛門(mén)、外陰的清潔衛(wèi)生，以防交叉感染。

積極查找病原菌：如有感染跡象時(shí)，應(yīng)及時(shí)查找感染部位，血尿大便等的培養(yǎng)及藥物敏感試驗(yàn)。盡早應(yīng)用廣譜抗生素，待明確病原菌后，根據(jù)藥敏試驗(yàn)選擇有效抗生素。增強(qiáng)機(jī)體抗感染能力：如重組人粒系集落刺激因子（G-CSF）或粒-單系集落刺激因子（GM-CSF）以縮短粒細(xì)胞缺乏期251.

防治感染1451462.

糾正貧血——輸血維持Hb在60g/L以上嚴(yán)重貧血可輸全血或濃縮紅細(xì)胞，然而積極爭(zhēng)取白血病緩解是糾正貧血的最有效方法。

3.控制出血加強(qiáng)鼻腔、牙齦的護(hù)理，避免干燥和損傷，一旦出血可填塞或明膠海綿局部止血。盡量減少肌肉注射和靜脈穿刺。血小板<10×109/L可輸濃縮血小板，保持血小板>20×109/L。化療期間還須注意防治DIC。262.

糾正貧血——輸血維持Hb在60g/L以上1461474.防治高尿酸血癥腎病

白血病細(xì)胞大量破壞，特別是高細(xì)胞性白血病在化療期間，易發(fā)生高尿酸血癥腎病，甚至急性腎衰竭。防治:在化療期間，應(yīng)鼓勵(lì)患者多飲水并堿化尿液，給予別嘌呤醇100mgtid。對(duì)少尿和無(wú)尿，應(yīng)按急性腎衰竭處理。

5.維持營(yíng)養(yǎng)和水電解質(zhì)平衡

白血病系嚴(yán)重消耗性疾病，特別是化、放療的副作用引起患者消化道功能紊亂，故應(yīng)注意營(yíng)養(yǎng)的補(bǔ)充，給患者高熱量、高蛋白、易消化食物?；熐昂突熎陂g還應(yīng)定期作電解質(zhì)檢查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)及時(shí)糾正水電解質(zhì)平衡紊亂。274.防治高尿酸血癥腎病1471486緊急處理高白細(xì)胞血癥：?jiǎn)沃饕竁BC增高，達(dá)>200×109/L，產(chǎn)生白細(xì)胞淤滯(leukostasis)。癥狀包括：①?gòu)浬⑿苑谓?rùn)，呼吸窘迫；②CNS血栓栓塞性出血；③低血K+，酸中毒，高尿酸血癥，腎功能不全。處理：(assoonaspossible)①白細(xì)胞單采術(shù)(血細(xì)胞分離機(jī))②羥基脲1.0g，Q6h，約36h，然后進(jìn)行聯(lián)合化療；③水化(每小時(shí)尿量>100ml)，并鹼化尿液。④別嘌呤應(yīng)用。*高WBC白血病輸入濃縮RBC相對(duì)禁忌。286緊急處理高白細(xì)胞血癥：148本病的本質(zhì)是變態(tài)反應(yīng)，疾病的恢復(fù)有一個(gè)自然病程。實(shí)驗(yàn)室檢查血象—白細(xì)胞淋巴細(xì)胞上述因素對(duì)某些人產(chǎn)生致敏作用，使機(jī)體發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，其機(jī)制可能有2種5、無(wú)胸骨壓痛骨髓粒系統(tǒng)↑白血病細(xì)胞大量破壞，特別是高細(xì)胞性白血病在化療期間，易發(fā)生高尿酸血癥腎病，甚至急性腎衰竭。（二）非霍奇金氏淋巴瘤HD的診斷必須發(fā)現(xiàn)RS細(xì)胞。白血病、動(dòng)物白血病病毒(C型RNA逆轉(zhuǎn)錄病毒)混合細(xì)胞型（MC）中、晚為主化療期間還須注意防治DIC。原始T細(xì)胞腫瘤出血性皮疹，對(duì)稱分布，分批出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作。LDH增高；積極查找病原菌：如有感染跡象時(shí)，應(yīng)及時(shí)查找感染部位，血尿大便等的培養(yǎng)及藥物敏感試驗(yàn)。皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤電離輻射放射線醫(yī)師（~42年10倍、49~58年4.B慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤(CLL/SLL)痊愈癥狀、體征消失，一年內(nèi)無(wú)復(fù)發(fā)。積極查找病原菌：如有感染跡象時(shí)，應(yīng)及時(shí)查找感染部位，血尿大便等的培養(yǎng)及藥物敏感試驗(yàn)。149抗白血病治療——化學(xué)治療目的：達(dá)到完全緩解并延長(zhǎng)生存期本病的本質(zhì)是變態(tài)反應(yīng)，疾病的恢復(fù)有一個(gè)自然病程。29抗白血病149150

鞏固治療誘導(dǎo)治療緩解后治療強(qiáng)化治療維持治療步驟：30步驟：150151

化學(xué)治療完全緩解標(biāo)準(zhǔn)：癥狀體征消失血象Hb>100g/L(男)90g/L(女\兒童)

中性粒細(xì)胞>1.5Plt>100DC無(wú)白血病細(xì)胞骨髓象白血病細(xì)