非特異性間質性肺炎病例分析教學課件

病例特點女性，56歲活動后氣短2個月，病初咳嗽、咳少許黃痰，無發(fā)熱，于院外經(jīng)抗感染治療后，黃痰消失，活動后氣短進行性加重。查體：口唇無發(fā)紺，雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及爆裂音，杵狀指（趾）陰性。病例特點女性，56歲1

輔助檢查

一般實驗室檢查：血氣分析：肺功能：肺通氣功能基本正常，肺彌散功能輕度降低影像學檢查：多次復查胸部CT

胸腔鏡檢查：術中右肺下葉見肺葉與正常組織有不同，略蒼白，部分切除3X3cm2，病理回報NSIP(纖維化型)。

WBC:10.81×109/L,N%79.01%,ESR:19mm/h風濕免疫指標:RF:<8.69IU/ml,CRP<3.3mg/L,ANA1:100(-)CEA1.91NSE10.88C2112.27痰結核菌集菌+PCR:（－）痰培養(yǎng)＋藥敏：（－）痰細胞學檢查：（－）PH7.414PCO236.4mmHgPO268.4mmHgSaO294.2%

輔助檢查WBC:10.81×109/L,N%79.012非特異性間質性肺炎病例分析教學課件3非特異性間質性肺炎病例分析教學課件4非特異性間質性肺炎病例分析教學課件5

強的松60mgqd口服一月后復查肺CT強的松60mgqd口服一月后復查肺CT6病例特點女性，54歲活動后氣短1年，加重3月查體：口唇無發(fā)紺，雙肺呼吸音粗，雙肺底可聞及少許爆裂音，杵狀指（趾）陰性。病例特點女性，54歲7肺功能：輕度限制性肺通氣功能障礙，肺彌散功能中度降低IPF和NSIP的臨床特征的比較以雙肺基底部及胸膜下為主蜂窩肺少見,胸膜下明顯疾病侵犯部位：肺間質，雙側，彌漫平均年齡約57歲約40～50歲2mmHgSaO294.胸膜下網(wǎng)格影4mmHgPO268.起病情況隱匿、慢性病程亞急性隱匿起病非特異性間質性肺炎NSIPBALF中性粒細胞增高淋巴細胞增高,CD4/CD8降低或69IU/ml,CRP<3.強的松60mgqd口服一月后復查肺CT雙側對稱性磨玻璃影---間質炎癥或纖維化部位：外周、基底、胸膜下4mmHgSaO294.81×109/L,N%79.病理新老病灶共存,蜂窩肺病變在時相上具一致性病死率約68%約11%一般實驗室檢查：

輔助檢查

一般實驗室檢查：血氣分析：肺功能：輕度限制性肺通氣功能障礙，肺彌散功能中度降低影像學檢查：多次復查胸部CT

胸腔鏡檢查：術中左肺彈性回縮差，左下肺部分切除送檢，病理回報NSIP（混合型）。

WBC:6.55×109/L,N%55.34%,ESR:37mm/h風濕免疫指標:ANA1:100(+)余指標正常CEA2.22NSE10.97C2112.18PH7.395PCO242.9mmHgPO280.2mmHgSaO294.8%肺功能：輕度限制性肺通氣功能障礙，肺彌散功能中度降低

輔助檢8非特異性間質性肺炎病例分析教學課件9非特異性間質性肺炎病例分析教學課件10非特異性間質性肺炎病例分析教學課件11非特異性間質性肺炎病例分析教學課件12強的松60mgqd口服一月后復查肺CT強的松60mgqd口服一月后復查肺CT13DPLD間質性肺疾病ILD彌漫性實質性肺疾病DPLD疾病侵犯部位：肺間質，雙側，彌漫異質性：病因各異

機制不同

病變多樣

DPLD14非特異性間質性肺炎病例分析教學課件15非特異性間質性肺炎病例分析教學課件16DPLD的分類DPLD原因已明DPLD特發(fā)性間質性肺炎IIP肉芽腫性DPLD其它形式DPLD特發(fā)性肺間質纖維化IPF其它類型IIP脫屑性間質性肺炎DIP淋巴樣間質性肺炎LIP非特異性間質性肺炎NSIP隱源性機化性肺炎COP急性間質性肺炎AIP呼吸性細支氣管炎間質性肺病RB-ILDDPLD的分類DPLD原因已明DP17

診斷思路是不是DPLD？是不是IIP？哪一種IIP？診斷思路是不是DPLD？18NSIP的影像學特點胸膜下分布雙側對稱性磨玻璃影---間質炎癥或纖維化少見以下征像：實變蜂窩肺不規(guī)則線狀影牽拉性支氣管擴張NSIP的影像學特點胸膜下分布19非特異性間質性肺炎病例分析教學課件20非特異性間質性肺炎病例分析教學課件21不規(guī)則線狀影IPF和NSIP的臨床特征的比較淋巴樣間質性肺炎LIP概述胸膜下網(wǎng)格影起病情況隱匿、慢性病程亞急性隱匿起病疾病侵犯部位：肺間質，雙側，彌漫強的松60mgqd口服一月后復查肺CT雙側對稱性磨玻璃影---間質炎癥或纖維化胸腔鏡檢查：術中右肺下葉見肺葉與正常組織有不同，略蒼白，部分切除3X3cm2，病理回報NSIP(纖維化型)。以雙肺基底部及胸膜下為主蜂窩肺少見,胸膜下明顯概述81×109/L,N%79.81×109/L,N%79.活動后氣短1年，加重3月活動后氣短1年，加重3月部位：外周、基底、胸膜下不規(guī)則線狀影IPF和NSIP的臨床特征的比較69IU/ml,CRP<3.特發(fā)性肺間質纖維化IPF不規(guī)則線狀影22IPF影像學特點部位：外周、基底、胸膜下雙側非對稱性：胸膜下網(wǎng)格影小結節(jié)影蜂窩狀牽拉性支擴磨玻璃影IPF影像學特點部位：外周、基底、胸膜下23非特異性間質性肺炎病例分析教學課件24IPF影像學IPF影像學25非特異性間質性肺炎病例分析教學課件26IPF和NSIP的臨床特征的比較平均年齡約57歲約40～50歲起病情況隱匿、慢性病程亞急性隱匿起病癥狀干咳、呼吸困難,少發(fā)熱咳嗽、呼吸困難、消瘦發(fā)熱(22%～33%)杵狀指25%～50%10%～35%HRCT網(wǎng)狀間質性改變、蜂窩肺,片狀磨玻璃樣改變。以雙肺基底部及胸膜下為主蜂窩肺少見,胸膜下明顯BALF中性粒細胞增高淋巴細胞增高,CD4/CD8降低或中性粒細胞和嗜酸細胞增高病理新老病灶共存,蜂窩肺病變在時相上具一致性病變分布不均成纖維細胞灶含有不同程度的炎癥和纖維化皮質激素治療反應差好病死率約68%約11%IPF和NSIP的臨床特征的比較平均年齡27

概述特發(fā)性間質性肺炎各類型的診斷，需依靠臨床-影像-病理學診斷（CRP診斷）NSIP較常見，臨床表現(xiàn)無特異性，影像學表現(xiàn)為雙肺彌漫的片狀磨玻璃樣改變，病理學表現(xiàn)為時相一致的炎癥細胞浸潤或纖維增生。該病對激素治療反應較好。概述特發(fā)性間質性肺炎各類型的診斷284mmHgSaO294.IPF和NSIP的臨床特征的比較9mmHgPO280.IPF和NSIP的臨床特征的比較IPF和NSIP的臨床特征的比較特發(fā)性間質性肺炎IIP病死率約68%約11%IPF和NSIP的臨床特征的比較診斷思路非特異性間質性肺炎NSIP起病情況隱匿、慢性病程亞急性隱匿起病肺功能：肺通氣功能基本正常，肺彌散功能輕度降低部位：外周、基底、胸膜下以雙肺基底部及胸膜下為主蜂窩肺少見,胸膜下明顯疾病侵犯部位：肺間質，雙側，彌漫肺功能：肺通氣功能基本正常，肺彌散功能輕度降低影像學檢查：多次復查胸部CT3mg/L,ANA1:100(-)69IU/ml,CRP<3.異質性：病因各異機制不同病變多樣4mmHgSaO294.29非特異性間質性肺炎病例分析教學課件30非特異性間質性肺炎病例分析教學課件31非特異性間質性肺炎病例分析教學課件32

診斷思路是不是DPLD？是不是IIP？哪一種IIP？診斷思路是不是DPLD？33以雙肺基底部及胸膜下為主蜂窩肺少見,胸膜下明顯病變分布不均成纖維細胞灶含有不同程度的炎癥和纖維化4mmHgSaO294.淋巴樣間質性肺炎LIP病理新老病灶共存,蜂窩肺病變在時相上具一致性痰結核菌集菌+PCR:（－）病變分布不均成纖維細胞灶含有不同程度的炎癥和纖維化4mmHgPO268.4mmHgSaO294.淋巴樣間質性肺炎LIP395PCO242.部位：外周、基底、胸膜下一般實驗室檢查：活動后氣短1年，加重3月4mmHgSaO294.查體：口唇無發(fā)紺，雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及爆裂音，杵狀指（趾）陰性。胸腔鏡檢查：術中左肺彈性回縮差，左下肺部分切除送檢，病理回報NSIP（混合型）。BALF中性粒細胞增高淋巴細胞增高,CD4/CD8降低或起病情況隱匿、慢性病程亞急性隱匿起病彌漫性實質性肺疾病DPLD肺功能：肺通氣功能基本正常，肺彌散功能輕度降低彌漫性實質性肺疾病DPLD特發(fā)性間質性肺炎IIP9mmHgPO280.隱源性機化性肺炎COP胸腔鏡檢查：術中左肺彈性回縮差，左下肺部分切除送檢，病理回報NSIP（混合型）。病理新老病灶共存,蜂窩肺病變在時相上具一致性平均年齡約57歲約40～50歲胸腔鏡檢查：術中左肺彈性回縮差，左下肺部分切除送檢，病理回報NSIP（混合型）。痰結核菌集菌+PCR:（－）4mmHgPO268.4mmHgSaO294.肺功能：肺通氣功能基本正常，肺彌散功能輕度降低淋巴樣間質性肺炎LIP4mmHgSaO294.強的松60mgqd口服一月后復查肺CT部位：外周、基底、胸膜下病理新老病灶共存,蜂窩肺病變在時相上具一致性非特異性間質性肺炎NSIP以雙肺基底部及胸膜下為主蜂窩肺少見,胸膜下明顯4mmHgSaO294.BALF中性粒細胞增高淋巴細胞增高,CD4/CD8降低或IPF和NSIP的臨床特征的比較部位：外周、基底、胸膜下4mmHgSaO294.疾病侵犯部位：肺間質，雙側，彌漫皮質激素治療反應差好4mmHgSaO294.414PCO236.起病情況隱匿、慢性病程亞急性隱匿起病9mmHgPO280.皮質激素治療反應差好部位：外周、基底、胸膜下69IU/ml,CRP<3.風濕免疫指標:RF:<8.4mmHgSaO294.DPLD雙側對稱性磨玻璃影---間質炎癥或纖維化特發(fā)性間質性肺炎各類型的診斷，需依靠臨床-影像-病理學診斷（CRP診斷）81×109/L,N%79.肺功能：輕度限制性肺通氣功能障礙，肺彌散功能中度降低以雙肺基底部及胸膜下為主蜂窩肺少見,胸膜下34病例特點女性，56歲活動后氣短2個月，病初咳嗽、咳少許黃痰，無發(fā)熱，于院外經(jīng)抗感染治療后，黃痰消失，活動后氣短進行性加重。查體：口唇無發(fā)紺，雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及爆裂音，杵狀指（趾）陰性。病例特點女性，56歲35

輔助檢查

一般實驗室檢查：血氣分析：肺功能：肺通氣功能基本正常，肺彌散功能輕度降低影像學檢查：多次復查胸部CT

胸腔鏡檢查：術中右肺下葉見肺葉與正常組織有不同，略蒼白，部分切除3X3cm2，病理回報NSIP(纖維化型)。

WBC:10.81×109/L,N%79.01%,ESR:19mm/h風濕免疫指標:RF:<8.69IU/ml,CRP<3.3mg/L,ANA1:100(-)CEA1.91NSE10.88C2112.27痰結核菌集菌+PCR:（－）痰培養(yǎng)＋藥敏：（－）痰細胞學檢查：（－）PH7.414PCO236.4mmHgPO268.4mmHgSaO294.2%

輔助檢查WBC:10.81×109/L,N%79.0136非特異性間質性肺炎病例分析教學課件37非特異性間質性肺炎病例分析教學課件38非特異性間質性肺炎病例分析教學課件39

強的松60mgqd口服一月后復查肺CT強的松60mgqd口服一月后復查肺CT40病例特點女性，54歲活動后氣短1年，加重3月查體：口唇無發(fā)紺，雙肺呼吸音粗，雙肺底可聞及少許爆裂音，杵狀指（趾）陰性。病例特點女性，54歲41肺功能：輕度限制性肺通氣功能障礙，肺彌散功能中度降低IPF和NSIP的臨床特征的比較以雙肺基底部及胸膜下為主蜂窩肺少見,胸膜下明顯疾病侵犯部位：肺間質，雙側，彌漫平均年齡約57歲約40～50歲2mmHgSaO294.胸膜下網(wǎng)格影4mmHgPO268.起病情況隱匿、慢性病程亞急性隱匿起病非特異性間質性肺炎NSIPBALF中性粒細胞增高淋巴細胞增高,CD4/CD8降低或69IU/ml,CRP<3.強的松60mgqd口服一月后復查肺CT雙側對稱性磨玻璃影---間質炎癥或纖維化部位：外周、基底、胸膜下4mmHgSaO294.81×109/L,N%79.病理新老病灶共存,蜂窩肺病變在時相上具一致性病死率約68%約11%一般實驗室檢查：

輔助檢查

一般實驗室檢查：血氣分析：肺功能：輕度限制性肺通氣功能障礙，肺彌散功能中度降低影像學檢查：多次復查胸部CT

胸腔鏡檢查：術中左肺彈性回縮差，左下肺部分切除送檢，病理回報NSIP（混合型）。

WBC:6.55×109/L,N%55.34%,ESR:37mm/h風濕免疫指標:ANA1:100(+)余指標正常CEA2.22NSE10.97C2112.18PH7.395PCO242.9mmHgPO280.2mmHgSaO294.8%肺功能：輕度限制性肺通氣功能障礙，肺彌散功能中度降低

輔助檢42非特異性間質性肺炎病例分析教學課件43非特異性間質性肺炎病例分析教學課件44非特異性間質性肺炎病例分析教學課件45非特異性間質性肺炎病例分析教學課件46強的松60mgqd口服一月后復查肺CT強的松60mgqd口服一月后復查肺CT47DPLD間質性肺疾病ILD彌漫性實質性肺疾病DPLD疾病侵犯部位：肺間質，雙側，彌漫異質性：病因各異

機制不同

病變多樣

DPLD48非特異性間質性肺炎病例分析教學課件49非特異性間質性肺炎病例分析教學課件50DPLD的分類DPLD原因已明DPLD特發(fā)性間質性肺炎IIP肉芽腫性DPLD其它形式DPLD特發(fā)性肺間質纖維化IPF其它類型IIP脫屑性間質性肺炎DIP淋巴樣間質性肺炎LIP非特異性間質性肺炎NSIP隱源性機化性肺炎COP急性間質性肺炎AIP呼吸性細支氣管炎間質性肺病RB-ILDDPLD的分類DPLD原因已明DP51

診斷思路是不是DPLD？是不是IIP？哪一種IIP？診斷思路是不是DPLD？52NSIP的影像學特點胸膜下分布雙側對稱性磨玻璃影---間質炎癥或纖維化少見以下征像：實變蜂窩肺不規(guī)則線狀影牽拉性支氣管擴張NSIP的影像學特點胸膜下分布53非特異性間質性肺炎病例分析教學課件54非特異性間質性肺炎病例分析教學課件55不規(guī)則線狀影IPF和NSIP的臨床特征的比較淋巴樣間質性肺炎LIP概述胸膜下網(wǎng)格影起病情況隱匿、慢性病程亞急性隱匿起病疾病侵犯部位：肺間質，雙側，彌漫強的松60mgqd口服一月后復查肺CT雙側對稱性磨玻璃影---間質炎癥或纖維化胸腔鏡檢查：術中右肺下葉見肺葉與正常組織有不同，略蒼白，部分切除3X3cm2，病理回報NSIP(纖維化型)。以雙肺基底部及胸膜下為主蜂窩肺少見,胸膜下明顯概述81×109/L,N%79.81×109/L,N%79.活動后氣短1年，加重3月活動后氣短1年，加重3月部位：外周、基底、胸膜下不規(guī)則線狀影IPF和NSIP的臨床特征的比較69IU/ml,CRP<3.特發(fā)性肺間質纖維化IPF不規(guī)則線狀影56IPF影像學特點部位：外周、基底、胸膜下雙側非對稱性：胸膜下網(wǎng)格影小結節(jié)影蜂窩狀牽拉性支擴磨玻璃影IPF影像學特點部位：外周、基底、胸膜下57非特異性間質性肺炎病例分析教學課件58IPF影像學IPF影像學59非特異性間質性肺炎病例分析教學課件60IPF和NSIP的臨床特征的比較平均年齡約57歲約40～50歲起病情況隱匿、慢性病程亞急性隱匿起病癥狀干咳、呼吸困難,少發(fā)熱咳嗽、呼吸困難、消瘦發(fā)熱(22%～33%)杵狀指25%～50%10%～35%HRCT網(wǎng)狀間質性改變、蜂窩肺,片狀磨玻璃樣改變。以雙肺基底部及胸膜下為主蜂窩肺少見,胸膜下明顯BALF中性粒細胞增高淋巴細胞增高,CD4/CD8降低或中性粒細胞和嗜酸細胞增高病理新老病灶共存,蜂窩肺病變在時相上具一致性病變分布不均成纖維細胞灶含有不同程度的炎癥和纖維化皮質激素治療反應差好病死率約68%約11%IPF和NSIP的臨床特征的比較平均年齡61

概述特發(fā)性間質性肺炎各類型的診斷，需依靠臨床-影像-病理學診斷（CRP診斷）NSIP較常見，臨床表現(xiàn)無特異性，影像學表現(xiàn)為雙肺彌漫的片狀磨玻璃樣改變，病理學表現(xiàn)為時相一致的炎癥細胞浸潤或纖維增生。該病對激素治療反應較好。概述特發(fā)性間質性肺炎各類型的診斷624mmHgSaO294.IPF和NSIP的臨床特征的比較9mmHgPO280.IPF和NSIP的臨床特征的比較IPF和NSIP的臨床特征的比較特發(fā)性間質性肺炎IIP病死率約68%約11%IPF和NSIP的臨床特征的比較診斷思路非特異性間質性肺炎NSIP起病情況隱匿、慢性病程亞急性隱匿起病肺功能：肺通氣功能基本正常，肺彌散功能輕度降低部位：外周、基底、胸膜下以雙肺基底部及胸膜下為主蜂窩肺少見,胸膜下明顯疾病侵犯部位：肺間質，雙側，彌漫肺功能：肺通氣功能基本正常，肺彌散功能輕度降低影像學檢查：多次復查胸部CT3mg/L,ANA1:100(-)69IU/ml,CRP<3.異質性：病因各異機制不同病變多樣4mmHgSaO294.63非特異性間質性肺炎病例分析教學課件64非特異性間質性肺炎病例分析教學課件65非特異性間質性肺炎病例分析教學課件66

診斷思路是不是DPLD？是不是IIP？哪一種IIP？診斷思路是不是DPLD？67以雙肺基底部及胸膜下為主蜂窩肺少見,胸膜下明顯病變分布不均成纖維細胞灶含有不同程度的炎癥和纖維化4mmHgSaO294.淋巴樣間質性肺炎LIP病理新老病灶共存,蜂窩肺病變在時相上具一致性痰結核菌集菌+PCR:（－）病變分布不均成纖維細胞灶含有不同程度的炎癥和纖維化4mmHgPO268.4mmHgSaO294.淋巴樣間質性肺炎LIP395PCO242.部位：外周、基底、胸膜下一般實驗室檢查：活動后氣短1年，加重3月4mmHgSaO294.查體：口唇無發(fā)紺，雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及爆裂音，杵狀指（趾）陰性。胸腔鏡檢查：術中左肺彈性回縮差，左下肺部分切除送檢，病理回報NSIP（混合型）。BALF中性粒細胞增高