骨巨細(xì)胞瘤課件

骨巨細(xì)胞瘤（giongcelltumorofbone)是一種至今尚不清楚的常見(jiàn)腫瘤。其發(fā)病率在我國(guó)較高，僅次于骨軟骨瘤，占全部骨腫廇的10%—20%，而在西方國(guó)家一般報(bào)道為3﹪～5﹪。以往認(rèn)為此病屬良性，但有較強(qiáng)的侵襲性，也有明確的惡性巨細(xì)胞瘤，但近年多數(shù)學(xué)者將其認(rèn)為低度惡性或潛在惡性腫瘤。美國(guó)骨骼肌肉腫瘤學(xué)會(huì)在1980年提出的骨腫瘤外科分期系統(tǒng)中，已將其正式列為低度惡性腫瘤。近年來(lái)的研究，特別是超微結(jié)構(gòu)的研究已公認(rèn)腫瘤的基本成分是單核間質(zhì)細(xì)胞和散在其中的多核巨細(xì)胞，前者是腫瘤的主要成分。血管豐富，瘤組織的結(jié)構(gòu)可因不同病例或不同區(qū)域而異。根據(jù)免疫酶標(biāo)結(jié)果，提示它可能來(lái)源于多潛能分化的骨原始間胚葉細(xì)胞。腫瘤中復(fù)雜的細(xì)胞成分只是反映了同一起源的腫瘤向不同方向的細(xì)胞分化，即向纖維母細(xì)胞、巨噬細(xì)胞，或兼有兩者特征的細(xì)胞分化，甚至表現(xiàn)為不分化的細(xì)胞【病因】對(duì)于本病的真正發(fā)病原因尚不清楚。目前主要有以下三種學(xué)說(shuō)：①是一種原發(fā)于骨髓的骨腫瘤；②由于慢性刺激或炎癥（如出血性骨髓炎），或錯(cuò)誤修復(fù)現(xiàn)象所造成；③外傷后松質(zhì)骨膜下出血，出血后逐漸破壞附近的骨組織所造成。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

概述骨巨細(xì)胞瘤（giongcell第十三章骨巨細(xì)胞瘤

病理【病理】一、肉眼所見(jiàn)：腫瘤本身呈灰白或灰紅色，質(zhì)軟而脆如肉樣。腫瘤組織的肉眼表現(xiàn)取決于繼發(fā)性變化和腫瘤內(nèi)部構(gòu)造類型，如出血、壞死、囊性變等。囊性者則于髓腔內(nèi)形成多房性或單發(fā)較大囊腔，有的囊腔內(nèi)壁僅有一層薄膜，囊內(nèi)充滿咖啡色、黃褐色等漿液性或血性液體。有時(shí)見(jiàn)纖維性隔膜，是由于大片致密的膠原形成。囊腔近邊緣部位有時(shí)可刮出較硬韌組織，系反應(yīng)性纖維組織成分較多之故。向關(guān)節(jié)方向生長(zhǎng)時(shí)，關(guān)節(jié)的軟骨下骨質(zhì)被腫瘤破壞而完全消失，則軟骨失去骨的支持而產(chǎn)生扭曲變形。過(guò)去一般認(rèn)為不能穿破關(guān)節(jié)軟骨，關(guān)節(jié)軟骨是腫瘤發(fā)展的屏障，現(xiàn)在已被許多研究所否定。如坐骨巨細(xì)胞瘤侵及髖關(guān)節(jié)、骼關(guān)節(jié)及恥骨，甚至可累及股骨頭、股骨頸。一般文獻(xiàn)均述本腫瘤無(wú)包膜，北京積水潭醫(yī)院研究有詳細(xì)記錄的41例手術(shù)及病理標(biāo)本，認(rèn)為腫瘤表面有完整的纖維包膜。作病理檢查應(yīng)在中心部位，由典型瘤組織取材，否則會(huì)做出錯(cuò)誤判斷。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

病理【病理】第十三章骨巨細(xì)胞瘤

病理二、光鏡所見(jiàn)：腫瘤的基本成分是單核間質(zhì)細(xì)胞和散在其中的多核巨細(xì)胞。骨巨細(xì)胞瘤雖以“巨細(xì)胞”命名，但實(shí)際上間質(zhì)細(xì)胞才是構(gòu)成腫瘤的主要成分，間質(zhì)細(xì)胞的分化程度決定腫瘤的性質(zhì)。單核間質(zhì)細(xì)胞呈圓形或梭形。細(xì)胞核較大，呈圓形或卵圓形，染色質(zhì)中等，核仁1個(gè)，細(xì)胞界限不清，常見(jiàn)胞質(zhì)突起。間質(zhì)細(xì)胞具有間充質(zhì)細(xì)胞多能性，可能向成纖維細(xì)胞分化，此時(shí)細(xì)胞變成梭形，產(chǎn)生數(shù)量不等的膠原纖維，排列成束或旋渦狀；可向成骨細(xì)胞分化，產(chǎn)生新生骨。位于病理骨折附近，或刮除術(shù)及植骨術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)；偶向軟骨細(xì)胞分化，并產(chǎn)生少量軟骨基質(zhì)。多核巨細(xì)胞的細(xì)胞核一般在20個(gè)左右，多者可達(dá)100個(gè)以個(gè)。細(xì)胞核常位于細(xì)胞中央，形態(tài)同間質(zhì)細(xì)胞。細(xì)胞質(zhì)豐富。分化較好的腫瘤，巨細(xì)胞數(shù)量較多，體積較大，形狀也較規(guī)則，核較多；分化不良者巨細(xì)胞數(shù)量較少，體積較小，核少，細(xì)胞的形態(tài)亦不規(guī)則，但多核巨細(xì)胞的核不發(fā)生變化，看不到核分裂像。對(duì)多核巨細(xì)胞的來(lái)源及性質(zhì)有不同意見(jiàn)，或認(rèn)為系正常破骨細(xì)胞，或認(rèn)為是巨噬細(xì)胞融合而成，或認(rèn)為間質(zhì)細(xì)胞與多核細(xì)胞系同源，多核巨細(xì)胞是腫瘤間質(zhì)細(xì)胞融合后在體內(nèi)以合胞體形式存在。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

病理二、光鏡所見(jiàn)：第十三章骨巨細(xì)胞瘤

病理

1940年Jaffe等按骨巨細(xì)胞瘤組織學(xué)上間質(zhì)細(xì)胞的分化程度、巨細(xì)胞形態(tài)，以及數(shù)目多少等，將其分為三級(jí)。這是對(duì)骨巨細(xì)胞瘤認(rèn)識(shí)的一個(gè)飛躍，對(duì)骨巨細(xì)胞瘤屬性和程度的確定有重要意義。盡管臨床上發(fā)現(xiàn)有的骨巨細(xì)胞瘤生物學(xué)行為并不完全和組織特點(diǎn)相一致。病理學(xué)分級(jí)并不能完全說(shuō)明其良惡性，但目前仍多沿用這一標(biāo)準(zhǔn)。該分級(jí)將多核巨細(xì)胞甚多、間質(zhì)細(xì)胞分化良好者歸屬Ⅰ級(jí)，視為良性；反之，多核巨細(xì)胞很少，間質(zhì)細(xì)胞分化較差，有絲分裂象多者屬Ⅲ級(jí)，視為惡性；介于兩者之間者為Ⅱ級(jí)。三、電鏡所見(jiàn)：構(gòu)成腫瘤的主體細(xì)胞是多核巨細(xì)胞及間質(zhì)細(xì)胞。多核巨細(xì)胞的細(xì)胞表面有微絨毛，周圍為透明帶，該處缺乏細(xì)胞器，為破骨細(xì)胞的超微特點(diǎn)。細(xì)胞核數(shù)目有很大的不同，細(xì)胞核呈不規(guī)則形狀，伴有突起和凹陷，染色質(zhì)一般有邊集現(xiàn)象，?？梢?jiàn)核包涵體。細(xì)胞質(zhì)內(nèi)有許多線粒體，中等量的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及高爾基復(fù)合體，其形態(tài)、大小、致密度均較一致。偶有不等量的溶酶體物結(jié)構(gòu)，內(nèi)含細(xì)胞碎片的剩余小體和消化泡。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

病理第十三章骨巨細(xì)胞瘤

病理

單核間質(zhì)細(xì)胞可分為2種類型：Ⅰ型間質(zhì)細(xì)胞—纖維母細(xì)胞型，與纖維母細(xì)胞相似，有些區(qū)域細(xì)胞緊密形成群，而有的區(qū)域排列疏松。細(xì)胞呈圓形、卵圓形或長(zhǎng)形，伴有不規(guī)則的胞突。細(xì)胞核畸變，有假包涵體，核仁明顯，常染色質(zhì)多。細(xì)胞質(zhì)內(nèi)主要為豐富的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。發(fā)達(dá)的高爾基復(fù)合體位于核旁。有一定數(shù)量的游離核糖體、微絲與微管。豐富的胞質(zhì)微絲沿胞膜集結(jié)。Ⅱ型間質(zhì)細(xì)胞—組織細(xì)胞型，腫瘤中這種細(xì)胞較少，形狀不規(guī)則，常呈梭形、圓形或多形。細(xì)胞表面有許多微絨毛并呑噬異物。細(xì)胞核卵圓形并有皺褶，核仁清晰，染色質(zhì)邊集。細(xì)胞質(zhì)豐富，有多量的溶酶體和線粒體。高爾基復(fù)合體不發(fā)達(dá)。有中等量游離核糖體和多量胞質(zhì)微絲及喬飲液泡。

Ⅰ型間質(zhì)細(xì)胞和多核巨細(xì)胞在數(shù)量上占絕對(duì)優(yōu)勢(shì)。前者核的異形性較大，具有腫瘤細(xì)胞核的特征；后者在光鏡下雖像破骨細(xì)胞，但電鏡下卻像間質(zhì)細(xì)胞。提示這兩種細(xì)胞的增值代表了腫瘤的屬性。從超微結(jié)構(gòu)、酶組化和免疫酶標(biāo)結(jié)果表明，多核巨細(xì)胞可能由Ⅰ型間質(zhì)細(xì)胞融合而來(lái)。Ⅱ型間質(zhì)細(xì)胞不具備腫瘤細(xì)胞特征，屬于宿主免疫反應(yīng)成分。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

病理第十三章骨巨細(xì)胞瘤

癥狀和體征【癥狀和體征】一、臨床表現(xiàn)、性別、年齡、部位：骨巨細(xì)胞瘤男女發(fā)病率無(wú)明顯差異，發(fā)病年齡多在20～40歲，占總數(shù)的3／4，兒童罕見(jiàn)。原發(fā)部位幾乎都在骨骺，隨著病灶的擴(kuò)大逐漸侵及干骺端。陸裕樸認(rèn)為，如病變局限于干骺端而不波及骨骺，骨巨細(xì)胞瘤的診斷幾乎不能成立。但偶有報(bào)道不在骨骺。本瘤多發(fā)生于四肢長(zhǎng)骨，尤以股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端、橈骨遠(yuǎn)端及股骨近端最為常見(jiàn)，其次是脛骨遠(yuǎn)端、腓骨近端、肱骨近端與尺骨遠(yuǎn)端等。約20﹪的骨巨細(xì)胞瘤發(fā)生于手部、脊柱和骨盆等非長(zhǎng)管狀骨，脊柱則多位于骶椎，其次是胸、腰椎。二、主要癥狀：局部疼痛、腫脹、壓痛、皮溫增高和運(yùn)動(dòng)受限。這些表現(xiàn)都無(wú)特異性、早期易誤診。多數(shù)患者有外傷史，通常認(rèn)為外傷可促使腫瘤生長(zhǎng)加快，或外傷骨折加重癥狀面引起患者注意。外傷可能為誘因，但不是發(fā)病原因。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

癥狀和體征【癥狀和體征】第十三章骨巨細(xì)胞瘤

癥狀和體征

大多數(shù)巨骨細(xì)胞瘤病程緩慢，可數(shù)月至數(shù)年，病程比一般良性骨腫瘤短，又比惡性腫瘤長(zhǎng)，自發(fā)病到就診的時(shí)間平均為1年左右。隨病變發(fā)展，疼痛可由間歇性痛轉(zhuǎn)變?yōu)槌掷m(xù)性疼痛，偶有劇痛及夜間痛。腫瘤某一局部生長(zhǎng)特別迅速，明顯突出，疼痛加劇，對(duì)診斷有意義。腫瘤可發(fā)生局部軟化而出現(xiàn)表面凹凸不平，壓痛顯著，局部潮紅，靜脈怒張，少數(shù)患者可捫及血管搏動(dòng)及聽(tīng)到血管雜音。個(gè)別患者可局部破潰感染，形成久治不愈的竇道。發(fā)生于下肢者可有跛行、肌肉萎縮；位于脊椎的病變，可出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)癥狀。約25﹪的患者無(wú)自覺(jué)癥狀，而于發(fā)生病理骨折后始就診。*高惡性程度的巨細(xì)胞瘤可有兩種情況：

一、是腫瘤初期即生長(zhǎng)快、病程短、癥狀出現(xiàn)早；

二、是腫瘤已數(shù)年，近期突然生長(zhǎng)迅速，疼痛性質(zhì)發(fā)生改變，全身癥狀明顯，貧血、消瘦，很快出現(xiàn)惡病質(zhì)，腫瘤膨大顯著，呈結(jié)節(jié)狀。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

癥狀和體征第十三章骨巨細(xì)胞瘤

診斷【診斷】一、X線表現(xiàn)

骨組織X線攝片檢查對(duì)骨巨細(xì)胞瘤的診斷很重要。

1、一般表現(xiàn)：

骨質(zhì)破壞：腫瘤在長(zhǎng)骨干骺端和骨骺骨內(nèi)圓形或橢圓形偏心性囊狀溶骨性破壞區(qū)，逐漸向四周膨脹生長(zhǎng)，引起骨皮質(zhì)膨脹變薄。腫瘤向骨端部擴(kuò)張較向骨干部迅速?？梢恢睌U(kuò)張到關(guān)節(jié)軟骨面，大多不穿破關(guān)節(jié)軟骨。骨膜反應(yīng)不常見(jiàn)，未見(jiàn)骨化或鈣化

皂泡狀陰影：由于腫瘤內(nèi)殘存著未被侵蝕破壞的骨性間隔而相互交錯(cuò)形成，但隨病變進(jìn)展，腫瘤中心可為完全溶骨性變化而無(wú)皂泡影。由于腫瘤向周圍不斷侵蝕，而于邊緣部分再出現(xiàn)新的皂泡樣囊狀影。因此，皂泡狀陰影為巨細(xì)胞瘤典型表現(xiàn)，但不是所有患者均出現(xiàn)此種征象，不能作為特征。李瑞宗報(bào)道，巨細(xì)胞瘤的典型皂泡狀表現(xiàn)僅占27.3﹪。

骨包殼：過(guò)去多描述為骨皮質(zhì)膨脹變薄，有人通過(guò)病理組織學(xué)等研究發(fā)現(xiàn)，不論單層或多層骨包殼都不是原來(lái)的骨皮質(zhì)，而是隨腫瘤向外擴(kuò)展破壞骨皮質(zhì)時(shí)，刺激骨膜形成的反應(yīng)性新生骨，這些新生骨沒(méi)有層板結(jié)構(gòu)，系一些骨樣組織加上不規(guī)則鈣質(zhì)沉著所致。如腫瘤某個(gè)局部生長(zhǎng)活躍，可見(jiàn)完整的骨包殼出現(xiàn)局限性變薄、中斷或消失。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

診斷【診斷】第十三章骨巨細(xì)胞瘤

診斷骨包殼：過(guò)去多描述為骨皮質(zhì)膨脹變薄，有人通過(guò)病理組織學(xué)等研究發(fā)現(xiàn)，不論單層或多層骨包殼都不是原來(lái)的骨皮質(zhì)，而是隨腫瘤向外擴(kuò)展破壞骨皮質(zhì)時(shí)，刺激骨膜形成的反應(yīng)性新生骨，這些新生骨沒(méi)有層板結(jié)構(gòu)，系一些骨樣組織加上不規(guī)則鈣質(zhì)沉著所致。如腫瘤某個(gè)局部生長(zhǎng)活躍，可見(jiàn)完整的骨包殼出現(xiàn)局限性變薄、中斷或消失。腫瘤邊緣與正常骨質(zhì)的界線模糊不清，如伴有骨質(zhì)疏松，其界線更不明顯，腫瘤包殼外沒(méi)有骨膜反應(yīng)。但有時(shí)因多次微病理骨折，致產(chǎn)生骨膜新生骨使局部骨包殼增厚，表面多規(guī)則。長(zhǎng)骨腫瘤在骨干與腫瘤交界處最易發(fā)生病理骨折。篩孔狀骨破壞：腫廇組織沿著哈氏管、伏氏管向周圍浸潤(rùn)蔓延，在腫瘤邊緣部分出現(xiàn)0.1～0.5cm大小的篩孔征。不論單房性還是多房性腫廇，大都可見(jiàn)到這種改變。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

診斷第十三章骨巨細(xì)胞瘤

診斷2、發(fā)生于長(zhǎng)骨以外部位的骨巨細(xì)胞瘤表現(xiàn)：總體與上述描寫(xiě)相似，但有時(shí)不夠典型，應(yīng)予注意。發(fā)生于常見(jiàn)部位的，以膨脹為主要表現(xiàn)之一；而發(fā)生于少見(jiàn)部位的，可僅有溶骨性破壞，先累及椎體邊緣，逐漸擴(kuò)大，破壞全部椎體，可侵范椎間盤(pán)致使椎間隙狹窄，病變亦可累及周圍附件和其他椎體，甚至出現(xiàn)椎旁和咽后壁軟組織陰影。股骨頸骨巨細(xì)胞瘤多表現(xiàn)為股骨頸首的溶骨性破壞，致股骨頸大部吸收消失及病理骨折、移位。跟骨巨細(xì)胞瘤的腫瘤中心部多在跟骨竇之后，可以為多房性破壞，亦可為單房性破壞。病灶刮除植骨后復(fù)發(fā)時(shí)，在X線顯示致密的桿骨影像中又出現(xiàn)小的溶骨區(qū)，且不斷擴(kuò)大，終將桿骨全部吸收，骨質(zhì)破壞較術(shù)前更廣泛。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

診斷2、發(fā)生于第十三章骨巨細(xì)胞瘤

診斷3、血管造影：少數(shù)患者為正常表現(xiàn)，多數(shù)患者有輕至中度血運(yùn)增加，邊緣部分有成熟的小血管增生，腫瘤中心區(qū)往往是血運(yùn)缺乏區(qū)，晚期動(dòng)脈常有“血池”及“瘤染”現(xiàn)象。腫瘤輪廓清楚。靜脈造影：主要表現(xiàn)為清淅的“血池”、“瘤染”及造影劑滯留。生長(zhǎng)活躍或惡性程度較高的腫瘤，一般均有豐富血運(yùn)，并出現(xiàn)各種惡性腫瘤動(dòng)脈造影征象，如腫瘤湖、動(dòng)脈中斷、毛細(xì)血管叢增生、腫瘤性病理血管、動(dòng)靜脈瘺形成。這時(shí)識(shí)別腫瘤大小、范圍，特別是軟組織是否受累，有很大作用，但血管造影不能用來(lái)確定腫瘤的惡性程度。4、巨細(xì)胞瘤的早期X表現(xiàn)：綜合國(guó)內(nèi)外報(bào)道的病例，大都為中、晚期的巨細(xì)胞瘤，早期病例很少，尚難提出早期可靠的X線征象。但有兩點(diǎn)值得注意：①凡是四肢長(zhǎng)骨有局部輕度腫脹、疼痛,或外傷后癥狀消失了又有腫痛的患者，均應(yīng)及早行X線攝片檢查；②如X線片上發(fā)現(xiàn)上述患者長(zhǎng)骨干骺端有偏心性生長(zhǎng)，范圍不大，圓形或橢圓形，單純性溶骨破壞區(qū)，或網(wǎng)狀改變，軟組織正常或輕度腫脹，動(dòng)脈造影正常表現(xiàn)或輕度血運(yùn)增加，則應(yīng)高度懷疑巨細(xì)胞瘤。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

診斷3、血管造第十三章骨巨細(xì)胞瘤

診斷2.CT和MRI表現(xiàn)

對(duì)胸椎、腰椎骨盆和髖關(guān)節(jié)等部位的病變，在X線片上往往由于陰影的重疊，不易分辯病變部和范圍。利用CT或MRI對(duì)這些部位進(jìn)行檢查，能較好地顯示出病變范圍、骨質(zhì)破壞程度，以及腫瘤是否穿破骨皮質(zhì)、對(duì)軟組織的侵犯范圍。

⑴CT：對(duì)確定腫瘤界線方面優(yōu)于X線平片和斷層片，尤其用來(lái)確定腫瘤在骨皮質(zhì)內(nèi)的范圍、骨皮質(zhì)是否完好、決定腫瘤是否復(fù)發(fā)更有價(jià)值。CT可較好顯示腫瘤內(nèi)有無(wú)液面，但CT對(duì)腫瘤與周圍肌肉、腫塊及軟組織的關(guān)系缺乏分辯能力，有時(shí)需用靜脈注射碘化溶劑以增強(qiáng)分辯力。

⑵MRI：是目前對(duì)骨巨細(xì)胞瘤診斷最好的成像方法，腫瘤在縱向馳豫時(shí)間T1表現(xiàn)為低強(qiáng)度信號(hào)，在橫向弛豫時(shí)間T2為高強(qiáng)度信號(hào)。因此,T1加權(quán)像上可用來(lái)觀察髓內(nèi)病變，而T2加權(quán)像上用來(lái)觀察皮質(zhì)外病變。同時(shí)MRI還可較好地觀察關(guān)節(jié)情況。離心性溶骨性病灶呈膨脹性生長(zhǎng)，位于軟骨下骨質(zhì)區(qū)，在T1加權(quán)像上一般呈長(zhǎng)T1低信號(hào)；在T2加權(quán)像上呈低信號(hào)或中等信號(hào)。有些病灶呈局灶性囊變區(qū)，在T2加權(quán)像上呈長(zhǎng)T2高信號(hào)。瘤內(nèi)出血中的MHB在T1加權(quán)上與T2加權(quán)像上均呈高信號(hào)。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

診斷2.CT和第十三章骨巨細(xì)胞瘤

診斷

3.核素腫瘤對(duì)99TC攝取升高，約40﹪病例表現(xiàn)為彌漫性，而60﹪病例可集中于邊緣部分，中央部分放射性較低。由于其攝取可超過(guò)腫瘤邊界，因此￡照相、CET都無(wú)法正確判斷腫瘤在髓腔內(nèi)蔓延的情況。又因骨外的腫瘤對(duì)同位素?cái)z取很低，因此也無(wú)法用來(lái)確定腫瘤的范圍。有時(shí)腫瘤相鄰的正常關(guān)節(jié)可發(fā)生同位素濃集致使判斷錯(cuò)誤。但對(duì)多發(fā)性或檢查有無(wú)骨轉(zhuǎn)移病灶仍有其診斷意義。

4.活組織檢查

(有確診意義)【鑒別診斷】病人多為20～40歲成年，發(fā)生于股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端、橈骨遠(yuǎn)端及股骨近端等處松質(zhì)骨內(nèi)，腫脹疼痛。X線表現(xiàn)為骨端局限性均勻一致的溶骨性破壞，或多房性破壞呈皂泡狀改變；骨的破區(qū)邊緣有篩孔狀表現(xiàn)；腫瘤突破骨皮質(zhì)，又在腫瘤外轉(zhuǎn)形成單層或多層骨殼，應(yīng)考慮骨巨細(xì)胞瘤的可能。在顯微鏡下構(gòu)成腫瘤的主要成分為間質(zhì)細(xì)胞與多核巨細(xì)胞，一般診斷并不困難。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

診斷3.核素第十三章骨巨細(xì)胞瘤

治療

多核巨細(xì)胞雖是巨細(xì)胞的主要成分之一，并由此而命名，但并不能因?yàn)槎嗪司藜?xì)胞的存在就診為骨巨細(xì)胞，許多骨腫瘤或瘤樣病變都可含多核巨細(xì)胞，如骨母細(xì)胞瘤、軟骨母細(xì)胞瘤、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、孤立性骨囊腫、骨血管瘤、骨肉管瘤、骨肉瘤（毛細(xì)管擴(kuò)張性）、惡性纖維組織細(xì)胞瘤等。

臨床、放射和病理檢查三結(jié)合是診斷的正確途徑?！局委煛?/p>

1、手術(shù)：骨巨細(xì)胞瘤的治療以手術(shù)為主。但術(shù)式的選擇則存有較大的爭(zhēng)議。多數(shù)專家主張腫瘤和包括周圍正常組織作邊緣切除或廣泛切除并植骨。由于腫瘤好發(fā)于關(guān)節(jié)周圍，如膝關(guān)節(jié)手術(shù)使關(guān)節(jié)功能不可避免地遭到損害，使手術(shù)方法的選擇遇到困難。一般認(rèn)為應(yīng)參考腫瘤組織學(xué)分級(jí)和外科分期確定手術(shù)范圍。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

治療第十三章骨巨細(xì)胞瘤

治療⑴、局部刮除加植骨填充：適用于G0T0M0期，組織學(xué)分期屬Ⅰ～Ⅱ級(jí)者。手術(shù)要求將肉眼所能見(jiàn)到的腫瘤組織包括反應(yīng)骨均應(yīng)刮除，骨窗過(guò)小，刮除時(shí)遺留死角是造成復(fù)發(fā)的重要原因。在病損的上下應(yīng)看到正常的松質(zhì)骨，腫瘤壁僅行刮匙搔刮常常是不夠的，最好能用鉆磨除去囊壁，大量鹽水沖洗，然后在腔內(nèi)仔細(xì)地填塞骨碎片，也可用庫(kù)骨。刮除時(shí)注意保護(hù)手術(shù)野不為瘤細(xì)胞污染，以免造成組織內(nèi)種植，腫瘤如穿破骨殼形成軟組織內(nèi)包塊，應(yīng)完整切除之。有文獻(xiàn)報(bào)道，單純局部刮除加植骨術(shù)后2年復(fù)發(fā)率高達(dá)20﹪～50﹪。不少學(xué)者認(rèn)為刮除術(shù)復(fù)發(fā)率高的重要原因?yàn)楸跉埓媪黾?xì)胞。建議可應(yīng)用碘與酒精，單獨(dú)用酒精、50﹪氯化鋅，或使用低溫滅活法，將液氮注入骨殘腔內(nèi)達(dá)到清除瘤細(xì)胞的目的。運(yùn)用上述化學(xué)或物理的方法，至少可明顯減少骨壁內(nèi)殘存的瘤細(xì)胞，可減少術(shù)后復(fù)發(fā)率；但要注意這些方法的并發(fā)癥，特別低溫療法，因冷凍深度和范圍難以控制，可引起鄰近重要組織如神經(jīng)等損傷，或因正常骨壞死而繼發(fā)骨折，或引起皮膚壞死、感染等。文獻(xiàn)報(bào)道的用骨水泥填塞骨腔，可以利用聚合熱能殺滅腫瘤細(xì)胞，并能早期負(fù)重，但要注意其滅活作用有限，不少病例復(fù)發(fā)。此外，骨巨細(xì)胞瘤患者多為青壯年，骨水泥為異物，長(zhǎng)期存強(qiáng)有力，其遠(yuǎn)期效應(yīng)尚難預(yù)測(cè)。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

治療⑴、局部刮第十三章骨巨細(xì)胞瘤

治療⑵、節(jié)段截除術(shù)：適用于外科G0T0M0以上病例。當(dāng)腫瘤侵犯絕大部分骨端，關(guān)節(jié)而即將塌陷或已塌陷，即使腫瘤仍在間室內(nèi)，但已穿透瘤囊外。由于腫瘤有侵襲性，應(yīng)做邊緣切除或廣泛切除并植骨。節(jié)段截除術(shù)最適宜于行截除術(shù)后不遺留明顯功能障礙者，如腓骨小頭和尺小頭處的骨巨細(xì)胞瘤。對(duì)于構(gòu)成重要關(guān)節(jié)的骨端，截除術(shù)后常需Ⅰ期行功能重建手術(shù)，在腕關(guān)節(jié)可選用近端腓骨替代切除的橈骨遠(yuǎn)端，膝關(guān)節(jié)切除融合術(shù)，半天節(jié)移植術(shù)，或以人造關(guān)節(jié)代替。這是以犧牲關(guān)節(jié)功能來(lái)減少?gòu)?fù)發(fā)的機(jī)會(huì)，所以在臨床選擇時(shí)應(yīng)慎重。

⑶、截肢術(shù)：僅限于骨質(zhì)破壞廣泛，產(chǎn)生巨大軟組織腫塊，確已明顯惡變或局部廣泛浸潤(rùn)無(wú)法徹底切除，尤為侵犯重要神經(jīng)、血管的病例，應(yīng)行截肢術(shù)或關(guān)節(jié)離斷術(shù)。如病人因各種社會(huì)因素寧可做截肢時(shí)，也是具有相對(duì)適應(yīng)癥的。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

治療⑵、節(jié)段第十三章骨巨細(xì)胞瘤

治療2.放療：骨巨細(xì)胞瘤對(duì)放療具有中等敏感，用于不適應(yīng)于手術(shù)治療的腫瘤。放療時(shí)應(yīng)做好周密計(jì)劃，因大量文獻(xiàn)報(bào)道，放療將嗇巨細(xì)胞瘤惡變的可能性，許多學(xué)者不主張采用，以免日后發(fā)生肉瘤變的危險(xiǎn)。目前有學(xué)者報(bào)道使用超高壓不同粒子放療，總劑量550Gy分次做，在5周內(nèi)完成，可取得好的療效；也有學(xué)者認(rèn)為放療對(duì)骨巨細(xì)胞瘤有肯定的療效，且不低于手術(shù)治療。但效果并非均在治療中或治療結(jié)束呈現(xiàn)，部分病例1年后始呈現(xiàn)最佳反應(yīng)，并報(bào)告14例骶骨巨細(xì)胞瘤經(jīng)放射治療后11例治愈，恢復(fù)勞動(dòng)力，占78.6﹪。

3.化學(xué)藥物治療：以往多數(shù)人認(rèn)為化療對(duì)骨巨細(xì)胞瘤無(wú)效。但最近馮傳漢等對(duì)骨巨細(xì)胞瘤g隆培養(yǎng)及化療敏測(cè)發(fā)現(xiàn)，阿霉素、順鉑和大劑量氨甲喋呤在體外對(duì)骨巨細(xì)胞瘤的克隆增殖有明顯的抑制作用，以氨甲喋呤的敏感反應(yīng)最高，為72﹪。這對(duì)骨巨細(xì)胞瘤的化療無(wú)疑有一定指導(dǎo)意義。

第十三章骨巨細(xì)胞瘤

治療2.放療第十三章骨巨細(xì)胞瘤

治療

總之，骨巨細(xì)胞瘤主要的冶療手段是病灶廣泛刮除與術(shù)后放療，不引起關(guān)節(jié)功能障礙。北京積水潭醫(yī)院報(bào)道收治的462例骨巨細(xì)胞瘤，病灶廣泛刮除的239例異體半關(guān)節(jié)或1/4關(guān)節(jié)置換術(shù)；各種人工假體置換術(shù)49例；廣泛刮除水泥填塞39例；滅活再植術(shù)21例，其余是各種不同高度的截肢等。骶骨的骨巨細(xì)胞瘤由于解剖關(guān)系，手術(shù)難度大，出血多，術(shù)后功能喪失也較多，目前不主張根治性切除；血管栓塞法使腫瘤縮小，但不能根治。放療可用于腫瘤切除不徹底、不能手術(shù)和術(shù)后復(fù)發(fā)者，高能X線放療，其范圍根據(jù)X線與CT、MRI提示腫瘤大小與軟組織腫塊范圍來(lái)決定，應(yīng)包括腫瘤全部、腫瘤外2cm與鄰近腫脹的軟組織及皮膚。根據(jù)病變部位，可以多野照射、前后二野對(duì)穿、兩個(gè)定角斜野或等中心三野，總量45～55Gy。另外，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院治療骨巨細(xì)胞瘤35例，其中10例做刮除術(shù)及術(shù)后放療均獲得治愈，其中6例存活5年以上，4例活10年以上；25例僅做放療，局部控制率約85﹪，13例存活5年，存活10年以上9例，放療40Gy對(duì)術(shù)后放療與單純放療均得到等同效果。62﹪帶瘤患者在治療過(guò)程中疼痛緩解，余者在放療后6個(gè)月亦能緩解，無(wú)效占4﹪。放療過(guò)程腫瘤縮小占21﹪，放療后2年消退者占74﹪，無(wú)變化者占75﹪。骨巨細(xì)胞瘤單純放療后轉(zhuǎn)為惡性骨巨細(xì)胞瘤、纖維肉瘤或骨肉瘤者極低，有肺與骨的轉(zhuǎn)移。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

治療第十三章骨巨細(xì)胞瘤

治療4.肺部轉(zhuǎn)移有時(shí)骨巨細(xì)胞瘤不論從X線片或病理組織學(xué)上均無(wú)惡性征象，但卻表現(xiàn)了遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移的生物學(xué)行為。一些病理診斷為Jaffe標(biāo)準(zhǔn)Ⅰ級(jí)的病例，肺部卻較早地發(fā)生了轉(zhuǎn)移，大多在多次復(fù)發(fā)反復(fù)刮之后。肺部轉(zhuǎn)移灶與骨原發(fā)病理表現(xiàn)完全一致。近年來(lái)多數(shù)學(xué)者對(duì)此類轉(zhuǎn)移灶的處理主張積極態(tài)度，應(yīng)行手術(shù)切除，至少應(yīng)切除一個(gè)病灶做組織學(xué)檢查，以明確是否惡性。多數(shù)病例切除肺部轉(zhuǎn)移灶，即使部分切除，不論是否做放療或化療，效果都令人滿意。

5.影響治療效果的因素

治療骨巨細(xì)胞瘤的關(guān)鍵是：準(zhǔn)確地判斷骨巨細(xì)胞瘤的惡性程度，徹底地清除腫瘤組織。如此可減少?gòu)?fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移、惡變。與治療效果有關(guān)的因素如下：

⑴、部位：位于四肢長(zhǎng)骨骨端的骨巨細(xì)胞瘤較易發(fā)現(xiàn)，病段骨易切除，復(fù)發(fā)率亦低；位于脊柱或骨盆的腫瘤發(fā)現(xiàn)較晚，徹底手術(shù)切除困難，易復(fù)發(fā)。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

治療4.肺部轉(zhuǎn)第十三章骨巨細(xì)胞瘤

治療⑵、近代研究認(rèn)為：Jaffe分級(jí)與骨巨細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)和預(yù)后之間常無(wú)關(guān)系，即便是Ⅰ級(jí)也有復(fù)發(fā)，有人觀察到Ⅲ級(jí)骨巨細(xì)胞瘤病人多由于肺部轉(zhuǎn)移而死亡。故認(rèn)為病理檢查分級(jí)在判定有腫瘤性質(zhì)、惡性程度和預(yù)后上仍有一定參考價(jià)值。

⑶、治療方法：一般認(rèn)為病段切除或截肢術(shù)，清除腫瘤較為徹底，預(yù)后要比刮除植骨術(shù)為好。大部分病例經(jīng)及時(shí)治療，可以得到治愈，并保留滿意的關(guān)節(jié)功能。所謂復(fù)發(fā)，系因原發(fā)灶腫瘤細(xì)胞去除不徹底之故。因此，在刮除植骨術(shù)中，應(yīng)特別注意徹底刮除后，將腔壁全部鑿除一層，同時(shí)做有效滅活措施。有報(bào)道顯示，Ⅰ級(jí)或Ⅱ級(jí)骨巨細(xì)胞瘤經(jīng)搔刮后復(fù)發(fā)，病理可轉(zhuǎn)變?yōu)棰蠹?jí)。因此，手術(shù)方法的設(shè)計(jì)應(yīng)以腫瘤是否有向鄰近組織和骨骼侵襲蔓延之潛在惡性生物學(xué)行為，以及是否有復(fù)發(fā)的因素出發(fā)。對(duì)于可以大塊或并段切除的部位，不管病理分級(jí)如何，均應(yīng)做腫瘤整塊切除。對(duì)復(fù)發(fā)多次并有病理分級(jí)升級(jí)等情況者，或已有廣泛軟組織浸潤(rùn)患肢，應(yīng)考慮病段切除再植術(shù)。否則應(yīng)考慮截肢。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

治療⑵、近代研第十三章骨巨細(xì)胞瘤

預(yù)后預(yù)后

Jaffe報(bào)道I級(jí)腫瘤刮除術(shù)后40%復(fù)發(fā)，LL級(jí)為60%，田級(jí)則達(dá)到100%。大多數(shù)巨細(xì)胞瘤屬于I級(jí)或水級(jí)，兩者總的復(fù)發(fā)率為55%。5%巨細(xì)胞瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移。

Hutter等指出，刮除者約有30%在2年骨復(fù)發(fā)，50%在年內(nèi)復(fù)發(fā)。所有復(fù)發(fā)病人中99%發(fā)生在5年以內(nèi)。因此5年以后的局部復(fù)發(fā)因該考慮有惡性變。他們也報(bào)道了一次手治愈僅1/3病例，另有1/3在第二次手術(shù)治愈，其余1/3則需3-5次手術(shù)以后才根治。

1978年，Marcove等報(bào)告的刮除加冷凍治療，可以避免關(guān)節(jié)成形術(shù)、關(guān)節(jié)固定術(shù)或截肢術(shù)，復(fù)發(fā)率可降至12%。馮傳漢等運(yùn)用組織測(cè)量學(xué)技術(shù)?？奢^客觀地估計(jì)骨巨細(xì)胞瘤的預(yù)后。細(xì)胞密度變小、核面積變小的病例傾向于痊愈，反之傾向于復(fù)發(fā)。對(duì)骨巨細(xì)胞瘤細(xì)胞核DNA圖像測(cè)定分析發(fā)現(xiàn)，如手術(shù)僅限于二倍體偏離指數(shù)低的病例。或降低復(fù)發(fā)率。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

預(yù)后預(yù)后后面內(nèi)容直接刪除就行資料可以編輯修改使用資料可以編輯修改使用后面內(nèi)容直接刪除就行主要經(jīng)營(yíng)：網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計(jì)、圖文設(shè)計(jì)制作、發(fā)布廣告等公司秉著以優(yōu)質(zhì)的服務(wù)對(duì)待每一位客戶，做到讓客戶滿意！主要經(jīng)營(yíng)：網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計(jì)、圖文設(shè)計(jì)制作、發(fā)布廣告等致力于數(shù)據(jù)挖掘，合同簡(jiǎn)歷、論文寫(xiě)作、PPT設(shè)計(jì)、計(jì)劃書(shū)、策劃案、學(xué)習(xí)課件、各類模板等方方面面，打造全網(wǎng)一站式需求致力于數(shù)據(jù)挖掘，合同簡(jiǎn)歷、論文寫(xiě)作、PPT設(shè)計(jì)、計(jì)劃書(shū)、策劃感謝您的觀看和下載Theusercandemonstrateonaprojectororcomputer,orprintthepresentationandmakeitintoafilmtobeusedinawiderfield感謝您的觀看和下載Theusercandemonstr

骨巨細(xì)胞瘤（giongcelltumorofbone)是一種至今尚不清楚的常見(jiàn)腫瘤。其發(fā)病率在我國(guó)較高，僅次于骨軟骨瘤，占全部骨腫廇的10%—20%，而在西方國(guó)家一般報(bào)道為3﹪～5﹪。以往認(rèn)為此病屬良性，但有較強(qiáng)的侵襲性，也有明確的惡性巨細(xì)胞瘤，但近年多數(shù)學(xué)者將其認(rèn)為低度惡性或潛在惡性腫瘤。美國(guó)骨骼肌肉腫瘤學(xué)會(huì)在1980年提出的骨腫瘤外科分期系統(tǒng)中，已將其正式列為低度惡性腫瘤。近年來(lái)的研究，特別是超微結(jié)構(gòu)的研究已公認(rèn)腫瘤的基本成分是單核間質(zhì)細(xì)胞和散在其中的多核巨細(xì)胞，前者是腫瘤的主要成分。血管豐富，瘤組織的結(jié)構(gòu)可因不同病例或不同區(qū)域而異。根據(jù)免疫酶標(biāo)結(jié)果，提示它可能來(lái)源于多潛能分化的骨原始間胚葉細(xì)胞。腫瘤中復(fù)雜的細(xì)胞成分只是反映了同一起源的腫瘤向不同方向的細(xì)胞分化，即向纖維母細(xì)胞、巨噬細(xì)胞，或兼有兩者特征的細(xì)胞分化，甚至表現(xiàn)為不分化的細(xì)胞【病因】對(duì)于本病的真正發(fā)病原因尚不清楚。目前主要有以下三種學(xué)說(shuō)：①是一種原發(fā)于骨髓的骨腫瘤；②由于慢性刺激或炎癥（如出血性骨髓炎），或錯(cuò)誤修復(fù)現(xiàn)象所造成；③外傷后松質(zhì)骨膜下出血，出血后逐漸破壞附近的骨組織所造成。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

概述骨巨細(xì)胞瘤（giongcell第十三章骨巨細(xì)胞瘤

病理【病理】一、肉眼所見(jiàn)：腫瘤本身呈灰白或灰紅色，質(zhì)軟而脆如肉樣。腫瘤組織的肉眼表現(xiàn)取決于繼發(fā)性變化和腫瘤內(nèi)部構(gòu)造類型，如出血、壞死、囊性變等。囊性者則于髓腔內(nèi)形成多房性或單發(fā)較大囊腔，有的囊腔內(nèi)壁僅有一層薄膜，囊內(nèi)充滿咖啡色、黃褐色等漿液性或血性液體。有時(shí)見(jiàn)纖維性隔膜，是由于大片致密的膠原形成。囊腔近邊緣部位有時(shí)可刮出較硬韌組織，系反應(yīng)性纖維組織成分較多之故。向關(guān)節(jié)方向生長(zhǎng)時(shí)，關(guān)節(jié)的軟骨下骨質(zhì)被腫瘤破壞而完全消失，則軟骨失去骨的支持而產(chǎn)生扭曲變形。過(guò)去一般認(rèn)為不能穿破關(guān)節(jié)軟骨，關(guān)節(jié)軟骨是腫瘤發(fā)展的屏障，現(xiàn)在已被許多研究所否定。如坐骨巨細(xì)胞瘤侵及髖關(guān)節(jié)、骼關(guān)節(jié)及恥骨，甚至可累及股骨頭、股骨頸。一般文獻(xiàn)均述本腫瘤無(wú)包膜，北京積水潭醫(yī)院研究有詳細(xì)記錄的41例手術(shù)及病理標(biāo)本，認(rèn)為腫瘤表面有完整的纖維包膜。作病理檢查應(yīng)在中心部位，由典型瘤組織取材，否則會(huì)做出錯(cuò)誤判斷。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

病理【病理】第十三章骨巨細(xì)胞瘤

病理二、光鏡所見(jiàn)：腫瘤的基本成分是單核間質(zhì)細(xì)胞和散在其中的多核巨細(xì)胞。骨巨細(xì)胞瘤雖以“巨細(xì)胞”命名，但實(shí)際上間質(zhì)細(xì)胞才是構(gòu)成腫瘤的主要成分，間質(zhì)細(xì)胞的分化程度決定腫瘤的性質(zhì)。單核間質(zhì)細(xì)胞呈圓形或梭形。細(xì)胞核較大，呈圓形或卵圓形，染色質(zhì)中等，核仁1個(gè)，細(xì)胞界限不清，常見(jiàn)胞質(zhì)突起。間質(zhì)細(xì)胞具有間充質(zhì)細(xì)胞多能性，可能向成纖維細(xì)胞分化，此時(shí)細(xì)胞變成梭形，產(chǎn)生數(shù)量不等的膠原纖維，排列成束或旋渦狀；可向成骨細(xì)胞分化，產(chǎn)生新生骨。位于病理骨折附近，或刮除術(shù)及植骨術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)；偶向軟骨細(xì)胞分化，并產(chǎn)生少量軟骨基質(zhì)。多核巨細(xì)胞的細(xì)胞核一般在20個(gè)左右，多者可達(dá)100個(gè)以個(gè)。細(xì)胞核常位于細(xì)胞中央，形態(tài)同間質(zhì)細(xì)胞。細(xì)胞質(zhì)豐富。分化較好的腫瘤，巨細(xì)胞數(shù)量較多，體積較大，形狀也較規(guī)則，核較多；分化不良者巨細(xì)胞數(shù)量較少，體積較小，核少，細(xì)胞的形態(tài)亦不規(guī)則，但多核巨細(xì)胞的核不發(fā)生變化，看不到核分裂像。對(duì)多核巨細(xì)胞的來(lái)源及性質(zhì)有不同意見(jiàn)，或認(rèn)為系正常破骨細(xì)胞，或認(rèn)為是巨噬細(xì)胞融合而成，或認(rèn)為間質(zhì)細(xì)胞與多核細(xì)胞系同源，多核巨細(xì)胞是腫瘤間質(zhì)細(xì)胞融合后在體內(nèi)以合胞體形式存在。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

病理二、光鏡所見(jiàn)：第十三章骨巨細(xì)胞瘤

病理

1940年Jaffe等按骨巨細(xì)胞瘤組織學(xué)上間質(zhì)細(xì)胞的分化程度、巨細(xì)胞形態(tài)，以及數(shù)目多少等，將其分為三級(jí)。這是對(duì)骨巨細(xì)胞瘤認(rèn)識(shí)的一個(gè)飛躍，對(duì)骨巨細(xì)胞瘤屬性和程度的確定有重要意義。盡管臨床上發(fā)現(xiàn)有的骨巨細(xì)胞瘤生物學(xué)行為并不完全和組織特點(diǎn)相一致。病理學(xué)分級(jí)并不能完全說(shuō)明其良惡性，但目前仍多沿用這一標(biāo)準(zhǔn)。該分級(jí)將多核巨細(xì)胞甚多、間質(zhì)細(xì)胞分化良好者歸屬Ⅰ級(jí)，視為良性；反之，多核巨細(xì)胞很少，間質(zhì)細(xì)胞分化較差，有絲分裂象多者屬Ⅲ級(jí)，視為惡性；介于兩者之間者為Ⅱ級(jí)。三、電鏡所見(jiàn)：構(gòu)成腫瘤的主體細(xì)胞是多核巨細(xì)胞及間質(zhì)細(xì)胞。多核巨細(xì)胞的細(xì)胞表面有微絨毛，周圍為透明帶，該處缺乏細(xì)胞器，為破骨細(xì)胞的超微特點(diǎn)。細(xì)胞核數(shù)目有很大的不同，細(xì)胞核呈不規(guī)則形狀，伴有突起和凹陷，染色質(zhì)一般有邊集現(xiàn)象，?？梢?jiàn)核包涵體。細(xì)胞質(zhì)內(nèi)有許多線粒體，中等量的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及高爾基復(fù)合體，其形態(tài)、大小、致密度均較一致。偶有不等量的溶酶體物結(jié)構(gòu)，內(nèi)含細(xì)胞碎片的剩余小體和消化泡。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

病理第十三章骨巨細(xì)胞瘤

病理

單核間質(zhì)細(xì)胞可分為2種類型：Ⅰ型間質(zhì)細(xì)胞—纖維母細(xì)胞型，與纖維母細(xì)胞相似，有些區(qū)域細(xì)胞緊密形成群，而有的區(qū)域排列疏松。細(xì)胞呈圓形、卵圓形或長(zhǎng)形，伴有不規(guī)則的胞突。細(xì)胞核畸變，有假包涵體，核仁明顯，常染色質(zhì)多。細(xì)胞質(zhì)內(nèi)主要為豐富的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。發(fā)達(dá)的高爾基復(fù)合體位于核旁。有一定數(shù)量的游離核糖體、微絲與微管。豐富的胞質(zhì)微絲沿胞膜集結(jié)。Ⅱ型間質(zhì)細(xì)胞—組織細(xì)胞型，腫瘤中這種細(xì)胞較少，形狀不規(guī)則，常呈梭形、圓形或多形。細(xì)胞表面有許多微絨毛并呑噬異物。細(xì)胞核卵圓形并有皺褶，核仁清晰，染色質(zhì)邊集。細(xì)胞質(zhì)豐富，有多量的溶酶體和線粒體。高爾基復(fù)合體不發(fā)達(dá)。有中等量游離核糖體和多量胞質(zhì)微絲及喬飲液泡。

Ⅰ型間質(zhì)細(xì)胞和多核巨細(xì)胞在數(shù)量上占絕對(duì)優(yōu)勢(shì)。前者核的異形性較大，具有腫瘤細(xì)胞核的特征；后者在光鏡下雖像破骨細(xì)胞，但電鏡下卻像間質(zhì)細(xì)胞。提示這兩種細(xì)胞的增值代表了腫瘤的屬性。從超微結(jié)構(gòu)、酶組化和免疫酶標(biāo)結(jié)果表明，多核巨細(xì)胞可能由Ⅰ型間質(zhì)細(xì)胞融合而來(lái)。Ⅱ型間質(zhì)細(xì)胞不具備腫瘤細(xì)胞特征，屬于宿主免疫反應(yīng)成分。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

病理第十三章骨巨細(xì)胞瘤

癥狀和體征【癥狀和體征】一、臨床表現(xiàn)、性別、年齡、部位：骨巨細(xì)胞瘤男女發(fā)病率無(wú)明顯差異，發(fā)病年齡多在20～40歲，占總數(shù)的3／4，兒童罕見(jiàn)。原發(fā)部位幾乎都在骨骺，隨著病灶的擴(kuò)大逐漸侵及干骺端。陸裕樸認(rèn)為，如病變局限于干骺端而不波及骨骺，骨巨細(xì)胞瘤的診斷幾乎不能成立。但偶有報(bào)道不在骨骺。本瘤多發(fā)生于四肢長(zhǎng)骨，尤以股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端、橈骨遠(yuǎn)端及股骨近端最為常見(jiàn)，其次是脛骨遠(yuǎn)端、腓骨近端、肱骨近端與尺骨遠(yuǎn)端等。約20﹪的骨巨細(xì)胞瘤發(fā)生于手部、脊柱和骨盆等非長(zhǎng)管狀骨，脊柱則多位于骶椎，其次是胸、腰椎。二、主要癥狀：局部疼痛、腫脹、壓痛、皮溫增高和運(yùn)動(dòng)受限。這些表現(xiàn)都無(wú)特異性、早期易誤診。多數(shù)患者有外傷史，通常認(rèn)為外傷可促使腫瘤生長(zhǎng)加快，或外傷骨折加重癥狀面引起患者注意。外傷可能為誘因，但不是發(fā)病原因。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

癥狀和體征【癥狀和體征】第十三章骨巨細(xì)胞瘤

癥狀和體征

大多數(shù)巨骨細(xì)胞瘤病程緩慢，可數(shù)月至數(shù)年，病程比一般良性骨腫瘤短，又比惡性腫瘤長(zhǎng)，自發(fā)病到就診的時(shí)間平均為1年左右。隨病變發(fā)展，疼痛可由間歇性痛轉(zhuǎn)變?yōu)槌掷m(xù)性疼痛，偶有劇痛及夜間痛。腫瘤某一局部生長(zhǎng)特別迅速，明顯突出，疼痛加劇，對(duì)診斷有意義。腫瘤可發(fā)生局部軟化而出現(xiàn)表面凹凸不平，壓痛顯著，局部潮紅，靜脈怒張，少數(shù)患者可捫及血管搏動(dòng)及聽(tīng)到血管雜音。個(gè)別患者可局部破潰感染，形成久治不愈的竇道。發(fā)生于下肢者可有跛行、肌肉萎縮；位于脊椎的病變，可出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)癥狀。約25﹪的患者無(wú)自覺(jué)癥狀，而于發(fā)生病理骨折后始就診。*高惡性程度的巨細(xì)胞瘤可有兩種情況：

一、是腫瘤初期即生長(zhǎng)快、病程短、癥狀出現(xiàn)早；

二、是腫瘤已數(shù)年，近期突然生長(zhǎng)迅速，疼痛性質(zhì)發(fā)生改變，全身癥狀明顯，貧血、消瘦，很快出現(xiàn)惡病質(zhì)，腫瘤膨大顯著，呈結(jié)節(jié)狀。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

癥狀和體征第十三章骨巨細(xì)胞瘤

診斷【診斷】一、X線表現(xiàn)

骨組織X線攝片檢查對(duì)骨巨細(xì)胞瘤的診斷很重要。

1、一般表現(xiàn)：

骨質(zhì)破壞：腫瘤在長(zhǎng)骨干骺端和骨骺骨內(nèi)圓形或橢圓形偏心性囊狀溶骨性破壞區(qū)，逐漸向四周膨脹生長(zhǎng)，引起骨皮質(zhì)膨脹變薄。腫瘤向骨端部擴(kuò)張較向骨干部迅速?？梢恢睌U(kuò)張到關(guān)節(jié)軟骨面，大多不穿破關(guān)節(jié)軟骨。骨膜反應(yīng)不常見(jiàn)，未見(jiàn)骨化或鈣化

皂泡狀陰影：由于腫瘤內(nèi)殘存著未被侵蝕破壞的骨性間隔而相互交錯(cuò)形成，但隨病變進(jìn)展，腫瘤中心可為完全溶骨性變化而無(wú)皂泡影。由于腫瘤向周圍不斷侵蝕，而于邊緣部分再出現(xiàn)新的皂泡樣囊狀影。因此，皂泡狀陰影為巨細(xì)胞瘤典型表現(xiàn)，但不是所有患者均出現(xiàn)此種征象，不能作為特征。李瑞宗報(bào)道，巨細(xì)胞瘤的典型皂泡狀表現(xiàn)僅占27.3﹪。

骨包殼：過(guò)去多描述為骨皮質(zhì)膨脹變薄，有人通過(guò)病理組織學(xué)等研究發(fā)現(xiàn)，不論單層或多層骨包殼都不是原來(lái)的骨皮質(zhì)，而是隨腫瘤向外擴(kuò)展破壞骨皮質(zhì)時(shí)，刺激骨膜形成的反應(yīng)性新生骨，這些新生骨沒(méi)有層板結(jié)構(gòu)，系一些骨樣組織加上不規(guī)則鈣質(zhì)沉著所致。如腫瘤某個(gè)局部生長(zhǎng)活躍，可見(jiàn)完整的骨包殼出現(xiàn)局限性變薄、中斷或消失。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

診斷【診斷】第十三章骨巨細(xì)胞瘤

診斷骨包殼：過(guò)去多描述為骨皮質(zhì)膨脹變薄，有人通過(guò)病理組織學(xué)等研究發(fā)現(xiàn)，不論單層或多層骨包殼都不是原來(lái)的骨皮質(zhì)，而是隨腫瘤向外擴(kuò)展破壞骨皮質(zhì)時(shí)，刺激骨膜形成的反應(yīng)性新生骨，這些新生骨沒(méi)有層板結(jié)構(gòu)，系一些骨樣組織加上不規(guī)則鈣質(zhì)沉著所致。如腫瘤某個(gè)局部生長(zhǎng)活躍，可見(jiàn)完整的骨包殼出現(xiàn)局限性變薄、中斷或消失。腫瘤邊緣與正常骨質(zhì)的界線模糊不清，如伴有骨質(zhì)疏松，其界線更不明顯，腫瘤包殼外沒(méi)有骨膜反應(yīng)。但有時(shí)因多次微病理骨折，致產(chǎn)生骨膜新生骨使局部骨包殼增厚，表面多規(guī)則。長(zhǎng)骨腫瘤在骨干與腫瘤交界處最易發(fā)生病理骨折。篩孔狀骨破壞：腫廇組織沿著哈氏管、伏氏管向周圍浸潤(rùn)蔓延，在腫瘤邊緣部分出現(xiàn)0.1～0.5cm大小的篩孔征。不論單房性還是多房性腫廇，大都可見(jiàn)到這種改變。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

診斷第十三章骨巨細(xì)胞瘤

診斷2、發(fā)生于長(zhǎng)骨以外部位的骨巨細(xì)胞瘤表現(xiàn)：總體與上述描寫(xiě)相似，但有時(shí)不夠典型，應(yīng)予注意。發(fā)生于常見(jiàn)部位的，以膨脹為主要表現(xiàn)之一；而發(fā)生于少見(jiàn)部位的，可僅有溶骨性破壞，先累及椎體邊緣，逐漸擴(kuò)大，破壞全部椎體，可侵范椎間盤(pán)致使椎間隙狹窄，病變亦可累及周圍附件和其他椎體，甚至出現(xiàn)椎旁和咽后壁軟組織陰影。股骨頸骨巨細(xì)胞瘤多表現(xiàn)為股骨頸首的溶骨性破壞，致股骨頸大部吸收消失及病理骨折、移位。跟骨巨細(xì)胞瘤的腫瘤中心部多在跟骨竇之后，可以為多房性破壞，亦可為單房性破壞。病灶刮除植骨后復(fù)發(fā)時(shí)，在X線顯示致密的桿骨影像中又出現(xiàn)小的溶骨區(qū)，且不斷擴(kuò)大，終將桿骨全部吸收，骨質(zhì)破壞較術(shù)前更廣泛。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

診斷2、發(fā)生于第十三章骨巨細(xì)胞瘤

診斷3、血管造影：少數(shù)患者為正常表現(xiàn)，多數(shù)患者有輕至中度血運(yùn)增加，邊緣部分有成熟的小血管增生，腫瘤中心區(qū)往往是血運(yùn)缺乏區(qū)，晚期動(dòng)脈常有“血池”及“瘤染”現(xiàn)象。腫瘤輪廓清楚。靜脈造影：主要表現(xiàn)為清淅的“血池”、“瘤染”及造影劑滯留。生長(zhǎng)活躍或惡性程度較高的腫瘤，一般均有豐富血運(yùn)，并出現(xiàn)各種惡性腫瘤動(dòng)脈造影征象，如腫瘤湖、動(dòng)脈中斷、毛細(xì)血管叢增生、腫瘤性病理血管、動(dòng)靜脈瘺形成。這時(shí)識(shí)別腫瘤大小、范圍，特別是軟組織是否受累，有很大作用，但血管造影不能用來(lái)確定腫瘤的惡性程度。4、巨細(xì)胞瘤的早期X表現(xiàn)：綜合國(guó)內(nèi)外報(bào)道的病例，大都為中、晚期的巨細(xì)胞瘤，早期病例很少，尚難提出早期可靠的X線征象。但有兩點(diǎn)值得注意：①凡是四肢長(zhǎng)骨有局部輕度腫脹、疼痛,或外傷后癥狀消失了又有腫痛的患者，均應(yīng)及早行X線攝片檢查；②如X線片上發(fā)現(xiàn)上述患者長(zhǎng)骨干骺端有偏心性生長(zhǎng)，范圍不大，圓形或橢圓形，單純性溶骨破壞區(qū)，或網(wǎng)狀改變，軟組織正?；蜉p度腫脹，動(dòng)脈造影正常表現(xiàn)或輕度血運(yùn)增加，則應(yīng)高度懷疑巨細(xì)胞瘤。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

診斷3、血管造第十三章骨巨細(xì)胞瘤

診斷2.CT和MRI表現(xiàn)

對(duì)胸椎、腰椎骨盆和髖關(guān)節(jié)等部位的病變，在X線片上往往由于陰影的重疊，不易分辯病變部和范圍。利用CT或MRI對(duì)這些部位進(jìn)行檢查，能較好地顯示出病變范圍、骨質(zhì)破壞程度，以及腫瘤是否穿破骨皮質(zhì)、對(duì)軟組織的侵犯范圍。

⑴CT：對(duì)確定腫瘤界線方面優(yōu)于X線平片和斷層片，尤其用來(lái)確定腫瘤在骨皮質(zhì)內(nèi)的范圍、骨皮質(zhì)是否完好、決定腫瘤是否復(fù)發(fā)更有價(jià)值。CT可較好顯示腫瘤內(nèi)有無(wú)液面，但CT對(duì)腫瘤與周圍肌肉、腫塊及軟組織的關(guān)系缺乏分辯能力，有時(shí)需用靜脈注射碘化溶劑以增強(qiáng)分辯力。

⑵MRI：是目前對(duì)骨巨細(xì)胞瘤診斷最好的成像方法，腫瘤在縱向馳豫時(shí)間T1表現(xiàn)為低強(qiáng)度信號(hào)，在橫向弛豫時(shí)間T2為高強(qiáng)度信號(hào)。因此,T1加權(quán)像上可用來(lái)觀察髓內(nèi)病變，而T2加權(quán)像上用來(lái)觀察皮質(zhì)外病變。同時(shí)MRI還可較好地觀察關(guān)節(jié)情況。離心性溶骨性病灶呈膨脹性生長(zhǎng)，位于軟骨下骨質(zhì)區(qū)，在T1加權(quán)像上一般呈長(zhǎng)T1低信號(hào)；在T2加權(quán)像上呈低信號(hào)或中等信號(hào)。有些病灶呈局灶性囊變區(qū)，在T2加權(quán)像上呈長(zhǎng)T2高信號(hào)。瘤內(nèi)出血中的MHB在T1加權(quán)上與T2加權(quán)像上均呈高信號(hào)。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

診斷2.CT和第十三章骨巨細(xì)胞瘤

診斷

3.核素腫瘤對(duì)99TC攝取升高，約40﹪病例表現(xiàn)為彌漫性，而60﹪病例可集中于邊緣部分，中央部分放射性較低。由于其攝取可超過(guò)腫瘤邊界，因此￡照相、CET都無(wú)法正確判斷腫瘤在髓腔內(nèi)蔓延的情況。又因骨外的腫瘤對(duì)同位素?cái)z取很低，因此也無(wú)法用來(lái)確定腫瘤的范圍。有時(shí)腫瘤相鄰的正常關(guān)節(jié)可發(fā)生同位素濃集致使判斷錯(cuò)誤。但對(duì)多發(fā)性或檢查有無(wú)骨轉(zhuǎn)移病灶仍有其診斷意義。

4.活組織檢查

(有確診意義)【鑒別診斷】病人多為20～40歲成年，發(fā)生于股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端、橈骨遠(yuǎn)端及股骨近端等處松質(zhì)骨內(nèi)，腫脹疼痛。X線表現(xiàn)為骨端局限性均勻一致的溶骨性破壞，或多房性破壞呈皂泡狀改變；骨的破區(qū)邊緣有篩孔狀表現(xiàn)；腫瘤突破骨皮質(zhì)，又在腫瘤外轉(zhuǎn)形成單層或多層骨殼，應(yīng)考慮骨巨細(xì)胞瘤的可能。在顯微鏡下構(gòu)成腫瘤的主要成分為間質(zhì)細(xì)胞與多核巨細(xì)胞，一般診斷并不困難。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

診斷3.核素第十三章骨巨細(xì)胞瘤

治療

多核巨細(xì)胞雖是巨細(xì)胞的主要成分之一，并由此而命名，但并不能因?yàn)槎嗪司藜?xì)胞的存在就診為骨巨細(xì)胞，許多骨腫瘤或瘤樣病變都可含多核巨細(xì)胞，如骨母細(xì)胞瘤、軟骨母細(xì)胞瘤、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、孤立性骨囊腫、骨血管瘤、骨肉管瘤、骨肉瘤（毛細(xì)管擴(kuò)張性）、惡性纖維組織細(xì)胞瘤等。

臨床、放射和病理檢查三結(jié)合是診斷的正確途徑?！局委煛?/p>

1、手術(shù)：骨巨細(xì)胞瘤的治療以手術(shù)為主。但術(shù)式的選擇則存有較大的爭(zhēng)議。多數(shù)專家主張腫瘤和包括周圍正常組織作邊緣切除或廣泛切除并植骨。由于腫瘤好發(fā)于關(guān)節(jié)周圍，如膝關(guān)節(jié)手術(shù)使關(guān)節(jié)功能不可避免地遭到損害，使手術(shù)方法的選擇遇到困難。一般認(rèn)為應(yīng)參考腫瘤組織學(xué)分級(jí)和外科分期確定手術(shù)范圍。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

治療第十三章骨巨細(xì)胞瘤

治療⑴、局部刮除加植骨填充：適用于G0T0M0期，組織學(xué)分期屬Ⅰ～Ⅱ級(jí)者。手術(shù)要求將肉眼所能見(jiàn)到的腫瘤組織包括反應(yīng)骨均應(yīng)刮除，骨窗過(guò)小，刮除時(shí)遺留死角是造成復(fù)發(fā)的重要原因。在病損的上下應(yīng)看到正常的松質(zhì)骨，腫瘤壁僅行刮匙搔刮常常是不夠的，最好能用鉆磨除去囊壁，大量鹽水沖洗，然后在腔內(nèi)仔細(xì)地填塞骨碎片，也可用庫(kù)骨。刮除時(shí)注意保護(hù)手術(shù)野不為瘤細(xì)胞污染，以免造成組織內(nèi)種植，腫瘤如穿破骨殼形成軟組織內(nèi)包塊，應(yīng)完整切除之。有文獻(xiàn)報(bào)道，單純局部刮除加植骨術(shù)后2年復(fù)發(fā)率高達(dá)20﹪～50﹪。不少學(xué)者認(rèn)為刮除術(shù)復(fù)發(fā)率高的重要原因?yàn)楸跉埓媪黾?xì)胞。建議可應(yīng)用碘與酒精，單獨(dú)用酒精、50﹪氯化鋅，或使用低溫滅活法，將液氮注入骨殘腔內(nèi)達(dá)到清除瘤細(xì)胞的目的。運(yùn)用上述化學(xué)或物理的方法，至少可明顯減少骨壁內(nèi)殘存的瘤細(xì)胞，可減少術(shù)后復(fù)發(fā)率；但要注意這些方法的并發(fā)癥，特別低溫療法，因冷凍深度和范圍難以控制，可引起鄰近重要組織如神經(jīng)等損傷，或因正常骨壞死而繼發(fā)骨折，或引起皮膚壞死、感染等。文獻(xiàn)報(bào)道的用骨水泥填塞骨腔，可以利用聚合熱能殺滅腫瘤細(xì)胞，并能早期負(fù)重，但要注意其滅活作用有限，不少病例復(fù)發(fā)。此外，骨巨細(xì)胞瘤患者多為青壯年，骨水泥為異物，長(zhǎng)期存強(qiáng)有力，其遠(yuǎn)期效應(yīng)尚難預(yù)測(cè)。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

治療⑴、局部刮第十三章骨巨細(xì)胞瘤

治療⑵、節(jié)段截除術(shù)：適用于外科G0T0M0以上病例。當(dāng)腫瘤侵犯絕大部分骨端，關(guān)節(jié)而即將塌陷或已塌陷，即使腫瘤仍在間室內(nèi)，但已穿透瘤囊外。由于腫瘤有侵襲性，應(yīng)做邊緣切除或廣泛切除并植骨。節(jié)段截除術(shù)最適宜于行截除術(shù)后不遺留明顯功能障礙者，如腓骨小頭和尺小頭處的骨巨細(xì)胞瘤。對(duì)于構(gòu)成重要關(guān)節(jié)的骨端，截除術(shù)后常需Ⅰ期行功能重建手術(shù)，在腕關(guān)節(jié)可選用近端腓骨替代切除的橈骨遠(yuǎn)端，膝關(guān)節(jié)切除融合術(shù)，半天節(jié)移植術(shù)，或以人造關(guān)節(jié)代替。這是以犧牲關(guān)節(jié)功能來(lái)減少?gòu)?fù)發(fā)的機(jī)會(huì)，所以在臨床選擇時(shí)應(yīng)慎重。

⑶、截肢術(shù)：僅限于骨質(zhì)破壞廣泛，產(chǎn)生巨大軟組織腫塊，確已明顯惡變或局部廣泛浸潤(rùn)無(wú)法徹底切除，尤為侵犯重要神經(jīng)、血管的病例，應(yīng)行截肢術(shù)或關(guān)節(jié)離斷術(shù)。如病人因各種社會(huì)因素寧可做截肢時(shí)，也是具有相對(duì)適應(yīng)癥的。第十三章骨巨細(xì)胞瘤

治療⑵、節(jié)段第十三章骨巨細(xì)胞瘤

治療2.放療：骨巨細(xì)胞瘤對(duì)放療具有中等敏感，用于不適應(yīng)于手術(shù)治療的腫瘤。放療時(shí)應(yīng)做好周密計(jì)劃，因大量文獻(xiàn)報(bào)道，放療將嗇巨細(xì)胞瘤惡變的可能性，許多學(xué)者不主張采用，以免日后發(fā)生肉瘤變的危險(xiǎn)。目前有學(xué)者報(bào)道使用超高壓不同粒子放療，總劑量550Gy分次做，在5周內(nèi)完成，可取得好的療效；也有學(xué)者認(rèn)為放療對(duì)骨巨細(xì)胞瘤有肯定的療效，且不低于手術(shù)治療。但效果并非均在治療中或治療結(jié)束呈現(xiàn)，部分病例1年后始呈現(xiàn)最佳反應(yīng)，并報(bào)告14例骶骨巨細(xì)胞瘤經(jīng)放射治療后11例治愈，恢復(fù)勞動(dòng)力，占78.6﹪。

3.化學(xué)藥物治療：以往多數(shù)人認(rèn)為化療對(duì)骨巨細(xì)胞瘤無(wú)效。但最近馮傳漢等對(duì)骨巨細(xì)胞瘤g隆培養(yǎng)及化療敏測(cè)發(fā)現(xiàn)，阿霉素、順鉑和大劑量氨甲喋呤在體外對(duì)骨巨細(xì)胞瘤的克隆增殖有明顯的抑制作用，以氨甲喋呤的敏感反應(yīng)最高，為72﹪。這對(duì)骨巨細(xì)胞瘤的化療無(wú)疑有一定指導(dǎo)意義。

第十三章骨巨細(xì)胞瘤

治療2.放療第十三章骨巨細(xì)胞瘤

治療

總之，骨巨細(xì)胞瘤主要的冶療手段是病灶廣泛刮除與術(shù)后放療，不引起關(guān)節(jié)功能障礙。北京積水潭醫(yī)院報(bào)道收治的462例骨巨細(xì)胞瘤，病灶廣泛刮除的239例異體半關(guān)節(jié)或1/4關(guān)節(jié)置換術(shù)；各種人工假體置換術(shù)49例；廣泛刮除水泥填塞39例；滅活再植術(shù)21例，其余是各種不同高度的截肢等。骶骨的骨巨細(xì)胞瘤由于解剖關(guān)系，手術(shù)難度大，出血多，術(shù)后功能喪失也較多，目前不主張根治性切除；血管栓塞法使腫瘤縮小，但不能根治。放療可用于腫瘤切除不徹底、不能手術(shù)和術(shù)后復(fù)發(fā)者，高能X線放療，其范圍根據(jù)X線與CT、MRI提示腫瘤大小與軟組織腫塊范圍來(lái)決定，應(yīng)包括腫瘤全部、腫瘤外2cm與鄰近腫脹的軟組織及皮膚。根據(jù)病變部位，可以多野照射、前后二野對(duì)穿、兩個(gè)定角斜野或等中心三野