膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件

流行病學膜性腎病(MN)是成人腎病綜合征中最常見的病理類型之一。高發(fā)年齡為40-60歲,男:女約為2-3:1約31%膜性腎病是有繼發(fā)因素引起。流行病學1發(fā)病機制近20年來,對MN細胞分子生物學的發(fā)病機理有了巨大的進展?，F(xiàn)在認為MN的發(fā)生主要是由于自身免疫導致足細胞下免疫復合物沉積的結(jié)果。CouserwG,DivisionofNephrology,UniversityofWashington,USAJNephroL2019Noy發(fā)病機制2IMN的病理特點腎小球上皮細胞下免疫復合物沉積導致毛細血管基底膜彌漫性增厚。光鏡下可見腎小球基底膜上皮側(cè)有釘突形成,基底膜逐漸增厚。°電鏡下早期可見基底膜上皮側(cè)有排列整齊的電子致密物,常伴有廣泛足突融合。免疫熒光檢查常見IgG呈均勻細顆粒樣沿毛細血管壁外彌漫性沉積,大多數(shù)患者同時有C沉積。IMN的病理特點3病理分期第期光鏡結(jié)構(gòu)基本正常,電鏡上皮下少數(shù)電子致密物沉著,基底膜無明顯改變。第Ⅱ期光鏡下基底膜彌浸性增厚,出現(xiàn)“釘突”,電鏡上皮下有大量的電子致密物沉積,致密物間為釘突狀增生的基底膜。第Ⅲ期光鏡下腎小球毛細血管壁彌漫性增厚,基底膜呈中空鏈環(huán)狀。毛細血管袢有狹窄或閉塞。電鏡下基底膜內(nèi)有大量電子致密物沉積,呈雙層梯狀結(jié)構(gòu),上皮下致密物部分溶解。第Ⅳ期基底膜高度增厚,毛細血管袢閉塞,可見小球萎縮或纖維化。電鏡下基底膜雙層融合呈不規(guī)則增厚,致密物中有透明區(qū)形成,使基底膜呈鏈條狀。病理分期4臨床表現(xiàn)·80%左右表現(xiàn)為腎病綜合征,其余為非腎病范圍蛋白尿·50%患者有紅細胞尿,罕見紅細胞管型或肉眼血尿少數(shù)患者可有糖尿·70%患者血壓正常伴腎功能不全者通常進展比較緩慢臨床表現(xiàn)5預后約30%的患者特別是年輕患者多在發(fā)病后的2年內(nèi)病情可自然緩解,但也存在反復復發(fā)的現(xiàn)象約30%的患者雖蛋白尿較多但腎功能可長期相對穩(wěn)定;·約30%的患者則逐漸出現(xiàn)腎功能損害,在發(fā)病5~10年后進展至慢性腎功能不全;約10%的患者因為腎外的并發(fā)癥死亡。預后6IN在原發(fā)性GN中所占的比例52.914.42019-201945-59>=60AnAnalysisof3331CasesofClinicandPathologicdiagnosedPGNNDT200924:870-876IN在原發(fā)性GN中所占的比例7IMN危險因素的評估年齡和性別蛋白尿·血清肌酐腎臟病理IMN危險因素的評估8膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件9低?；颊叩闹委煹臀；颊呤侵改I功能正常,在6個月觀察期蛋白尿<4g/24h。治療:主要用ACEI、ARB,不推薦免疫抑制劑治療。這類患者預后好,但需長期隨訪,監(jiān)測腎功能、血壓、蛋白尿、定期評估危險性低危患者的治療10膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件11膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件12膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件13膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件14膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件15膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件16膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件17膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件18膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件19膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件20膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件21膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件22膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件23膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件24膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件25膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件26膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件27膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件28膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件29膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件30膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件31膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件32膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件33膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件34膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件35膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件36膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件37流行病學膜性腎病(MN)是成人腎病綜合征中最常見的病理類型之一。高發(fā)年齡為40-60歲,男:女約為2-3:1約31%膜性腎病是有繼發(fā)因素引起。流行病學38發(fā)病機制近20年來,對MN細胞分子生物學的發(fā)病機理有了巨大的進展?，F(xiàn)在認為MN的發(fā)生主要是由于自身免疫導致足細胞下免疫復合物沉積的結(jié)果。CouserwG,DivisionofNephrology,UniversityofWashington,USAJNephroL2019Noy發(fā)病機制39IMN的病理特點腎小球上皮細胞下免疫復合物沉積導致毛細血管基底膜彌漫性增厚。光鏡下可見腎小球基底膜上皮側(cè)有釘突形成,基底膜逐漸增厚?！汶婄R下早期可見基底膜上皮側(cè)有排列整齊的電子致密物,常伴有廣泛足突融合。免疫熒光檢查常見IgG呈均勻細顆粒樣沿毛細血管壁外彌漫性沉積,大多數(shù)患者同時有C沉積。IMN的病理特點40病理分期第期光鏡結(jié)構(gòu)基本正常,電鏡上皮下少數(shù)電子致密物沉著,基底膜無明顯改變。第Ⅱ期光鏡下基底膜彌浸性增厚,出現(xiàn)“釘突”,電鏡上皮下有大量的電子致密物沉積,致密物間為釘突狀增生的基底膜。第Ⅲ期光鏡下腎小球毛細血管壁彌漫性增厚,基底膜呈中空鏈環(huán)狀。毛細血管袢有狹窄或閉塞。電鏡下基底膜內(nèi)有大量電子致密物沉積,呈雙層梯狀結(jié)構(gòu),上皮下致密物部分溶解。第Ⅳ期基底膜高度增厚,毛細血管袢閉塞,可見小球萎縮或纖維化。電鏡下基底膜雙層融合呈不規(guī)則增厚,致密物中有透明區(qū)形成,使基底膜呈鏈條狀。病理分期41臨床表現(xiàn)·80%左右表現(xiàn)為腎病綜合征,其余為非腎病范圍蛋白尿·50%患者有紅細胞尿,罕見紅細胞管型或肉眼血尿少數(shù)患者可有糖尿·70%患者血壓正常伴腎功能不全者通常進展比較緩慢臨床表現(xiàn)42預后約30%的患者特別是年輕患者多在發(fā)病后的2年內(nèi)病情可自然緩解,但也存在反復復發(fā)的現(xiàn)象約30%的患者雖蛋白尿較多但腎功能可長期相對穩(wěn)定;·約30%的患者則逐漸出現(xiàn)腎功能損害,在發(fā)病5~10年后進展至慢性腎功能不全;約10%的患者因為腎外的并發(fā)癥死亡。預后43IN在原發(fā)性GN中所占的比例52.914.42019-201945-59>=60AnAnalysisof3331CasesofClinicandPathologicdiagnosedPGNNDT200924:870-876IN在原發(fā)性GN中所占的比例44IMN危險因素的評估年齡和性別蛋白尿·血清肌酐腎臟病理IMN危險因素的評估45膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件46低?；颊叩闹委煹臀；颊呤侵改I功能正常,在6個月觀察期蛋白尿<4g/24h。治療:主要用ACEI、ARB,不推薦免疫抑制劑治療。這類患者預后好,但需長期隨訪,監(jiān)測腎功能、血壓、蛋白尿、定期評估危險性低?；颊叩闹委?7膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件48膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件49膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件50膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件51膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件52膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件53膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件54膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件55膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件56膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件57膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件58膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件59膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件60膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件61膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件62膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件63膜型腎病的中西醫(yī)治療策略課件64膜型腎病的中西醫(yī)