中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理

中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎1定義·是中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管壁發(fā)生炎性反應(yīng),導(dǎo)致相應(yīng)的組織發(fā)生缺血或出血等病理改變的一種疾病,表現(xiàn)為不同的臨床癥狀。又稱腦血管炎或腦動(dòng)脈炎定義2流行病學(xué)·本病發(fā)病率較低?！ぶ心耆撕冒l(fā),發(fā)病年齡為17-70歲,40歲為發(fā)病高峰男性發(fā)病率是女性的2倍,環(huán)磷酰胺等藥物的應(yīng)用顯著提高了該病的存活率。流行病學(xué)3分型·根據(jù)病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性?！ぴl(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎占比例較大。繼發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎,多由系統(tǒng)性疾病、結(jié)締組織病、感染、腫瘤或藥物引分型4分型根據(jù)管腔大小,可分為大血管炎、中血管炎和小血管炎。大血管炎中分肉芽腫型和非肉芽腫型,肉芽腫型有巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(顳動(dòng)脈炎和大動(dòng)脈炎常見)。中血管炎包括肉芽腫型(原發(fā)型中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎)和非肉芽腫型(結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎)?！ば⊙苎字邪ò橛忻庖邚?fù)合物沉積的血管炎(ANCA相關(guān)性小血管炎)、白塞氏病等。分型5臨床表現(xiàn)本病臨床表現(xiàn)多樣,且多為非特異癥狀,臨床上很難鑒別?！ぐY狀具有很高的可變性,發(fā)病從急性到慢性,病程呈現(xiàn)進(jìn)展性或波動(dòng)性。類似于多發(fā)性硬化,存在復(fù)發(fā)緩解的過程,隨機(jī)體免疫的波動(dòng)而變化。其神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征分為限局性或彌散性,但基本具有三個(gè)主要表現(xiàn):頭痛、多灶性的神經(jīng)功能缺陷和彌漫性的腦損害癥狀臨床表現(xiàn)6臨床表現(xiàn)·原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎:早期約80%的患者出現(xiàn)頭痛,隨著病情發(fā)展,80%的患者會(huì)出現(xiàn)多灶性神經(jīng)功能缺損;40%的患者發(fā)生腦卒中,30%-50%發(fā)生TA,20%左右出現(xiàn)癲癇;此外,還有顱內(nèi)占位性病變等,約占15%。臨床表現(xiàn)7臨床表現(xiàn)繼發(fā)性血管炎:主要是卒中的癥狀,干燥綜合征、白塞氏病可表現(xiàn)出其他的臨床癥狀,可出現(xiàn)類似多發(fā)性硬化的癥狀。臨床表現(xiàn)8臨床表現(xiàn)總之,頭痛是最常見的癥狀,卒中既有腦梗死又有腦出血,還可有腦白質(zhì)變性、脊髓炎的表現(xiàn),亦可出現(xiàn)癲癇及顱神經(jīng)麻痹?！そ鼉赡觋P(guān)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的研究發(fā)現(xiàn),本病有中樞神經(jīng)和周圍神經(jīng)脫髓鞘的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)9輔助檢查-血液檢查·可以發(fā)現(xiàn)抗中性粒細(xì)胞抗體(ANCA)陽性,分為胞漿型(CANCA)和核周型(pANCA),還要檢査抗心磷脂抗體和抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體還可出現(xiàn)血沉、CRP升高,腦脊液中淋巴細(xì)胞、蛋白升高,以及轉(zhuǎn)氨酶增高、補(bǔ)體降低等輔助檢查-血液檢查10中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理11中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理12中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理13中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理14中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理15中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理16中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理17中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理18中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理19中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理20中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理21中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理22中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理23中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理24中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理25中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理26中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理27中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理28中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理29中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理30中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理31中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理32中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理33中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理34中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理35中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理36中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理37中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理38中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理39中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎40定義·是中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管壁發(fā)生炎性反應(yīng),導(dǎo)致相應(yīng)的組織發(fā)生缺血或出血等病理改變的一種疾病,表現(xiàn)為不同的臨床癥狀。又稱腦血管炎或腦動(dòng)脈炎定義41流行病學(xué)·本病發(fā)病率較低?！ぶ心耆撕冒l(fā),發(fā)病年齡為17-70歲,40歲為發(fā)病高峰男性發(fā)病率是女性的2倍,環(huán)磷酰胺等藥物的應(yīng)用顯著提高了該病的存活率。流行病學(xué)42分型·根據(jù)病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性?！ぴl(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎占比例較大。繼發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎,多由系統(tǒng)性疾病、結(jié)締組織病、感染、腫瘤或藥物引分型43分型根據(jù)管腔大小,可分為大血管炎、中血管炎和小血管炎。大血管炎中分肉芽腫型和非肉芽腫型,肉芽腫型有巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(顳動(dòng)脈炎和大動(dòng)脈炎常見)。中血管炎包括肉芽腫型(原發(fā)型中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎)和非肉芽腫型(結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎)?！ば⊙苎字邪ò橛忻庖邚?fù)合物沉積的血管炎(ANCA相關(guān)性小血管炎)、白塞氏病等。分型44臨床表現(xiàn)本病臨床表現(xiàn)多樣,且多為非特異癥狀,臨床上很難鑒別?！ぐY狀具有很高的可變性,發(fā)病從急性到慢性,病程呈現(xiàn)進(jìn)展性或波動(dòng)性。類似于多發(fā)性硬化,存在復(fù)發(fā)緩解的過程,隨機(jī)體免疫的波動(dòng)而變化。其神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征分為限局性或彌散性,但基本具有三個(gè)主要表現(xiàn):頭痛、多灶性的神經(jīng)功能缺陷和彌漫性的腦損害癥狀臨床表現(xiàn)45臨床表現(xiàn)·原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎:早期約80%的患者出現(xiàn)頭痛,隨著病情發(fā)展,80%的患者會(huì)出現(xiàn)多灶性神經(jīng)功能缺損;40%的患者發(fā)生腦卒中,30%-50%發(fā)生TA,20%左右出現(xiàn)癲癇;此外,還有顱內(nèi)占位性病變等,約占15%。臨床表現(xiàn)46臨床表現(xiàn)繼發(fā)性血管炎:主要是卒中的癥狀,干燥綜合征、白塞氏病可表現(xiàn)出其他的臨床癥狀,可出現(xiàn)類似多發(fā)性硬化的癥狀。臨床表現(xiàn)47臨床表現(xiàn)總之,頭痛是最常見的癥狀,卒中既有腦梗死又有腦出血,還可有腦白質(zhì)變性、脊髓炎的表現(xiàn),亦可出現(xiàn)癲癇及顱神經(jīng)麻痹?！そ鼉赡觋P(guān)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的研究發(fā)現(xiàn),本病有中樞神經(jīng)和周圍神經(jīng)脫髓鞘的表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)48輔助檢查-血液檢查·可以發(fā)現(xiàn)抗中性粒細(xì)胞抗體(ANCA)陽性,分為胞漿型(CANCA)和核周型(pANCA),還要檢査抗心磷脂抗體和抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體還可出現(xiàn)血沉、CRP升高,腦脊液中淋巴細(xì)胞、蛋白升高,以及轉(zhuǎn)氨酶增高、補(bǔ)體降低等輔助檢查-血液檢查49中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理50中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理51中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理52中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理53中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理54中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理55中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理56中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理57中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理58中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理59中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理60中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理61中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理62中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理63中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理64中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理65中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理66中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理67中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理68中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎課件整理69