【神經(jīng)內(nèi)科-課件】肝性脊髓病

hepaticcmyelopathyhepaticcmyelopathy1肝性脊髓病又稱門-腔分流性脊髓病，是肝病并發(fā)的一種特殊類型的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，以緩慢進(jìn)行性痙攣性截癱為特征，脊髓側(cè)索和后索脫髓鞘病理改變?yōu)橹?。本病多發(fā)生于肝硬化失代償期，肝功能減退和門靜脈高壓癥表現(xiàn)突出。多數(shù)患者有反復(fù)的上消化道出血、門-體靜脈分流術(shù)和脾腎靜脈吻合術(shù)后。多見于手術(shù)或自然形成門-腔循環(huán)分流，大多數(shù)病例與肝性腦病并存，往往脊髓癥狀被嚴(yán)重腦病的意識(shí)及運(yùn)動(dòng)障礙所掩蓋而不能做出診斷，直至病理檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)脊髓后索、側(cè)索的脫髓鞘改變。無手術(shù)史者，常有明顯的腹壁靜脈曲張，提示已自然形成了門-體靜脈分流。肝性脊髓病又稱門-腔分流性脊髓病，是肝病并發(fā)的一種特殊類型的2

病因肝性脊髓病發(fā)病原因不明，通常肝性脊髓病半數(shù)是由門脈性肝硬化引起，1/3系病毒性肝炎所致。一般認(rèn)為可能與肝解毒功能障礙、血氨增高造成腦組織代謝障礙等有關(guān)。此外，與蛋白代謝過程中形成與兒茶酚胺結(jié)構(gòu)相似的假介質(zhì)，干擾了腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)介質(zhì)的正常傳遞有關(guān)。肝性脊髓病多見于有多次肝性腦病發(fā)作、施行門脈分流術(shù)及部分胃切除術(shù)患者。

病因肝性脊髓病發(fā)病原因不明，通常肝性脊髓病半數(shù)是由門脈3臨床表現(xiàn)本病多發(fā)生于肝硬化失代償期，肝功能減退和門靜脈高壓癥表現(xiàn)突出。多數(shù)患者有反復(fù)的上消化道出血、門-體靜脈分流術(shù)和脾腎靜脈吻合術(shù)后。無手術(shù)史者，常有明顯的腹壁靜脈曲張，提示已自然形成了門-體靜脈分流。肝性脊髓病癥狀出現(xiàn)的時(shí)間，通常是在門-體腔靜脈吻合術(shù)后或脾腎靜脈吻合術(shù)后4個(gè)月至10年；自然分流的患者在發(fā)生黃疸、腹水、嘔血等肝損害癥狀至出現(xiàn)脊髓癥狀的時(shí)間為6個(gè)月至8年。也有的病例不經(jīng)肝性腦病而直接出現(xiàn)脊髓癥狀。甚至偶有同時(shí)及先神經(jīng)系統(tǒng)癥狀后出現(xiàn)肝病表現(xiàn)者。臨床表現(xiàn)本病多發(fā)生于肝硬化失代償期，肝功能減退和門靜脈高壓癥4臨床表現(xiàn)本病分為3期：1.肝癥狀期（神經(jīng)癥狀前期）主要是慢性肝損害的表現(xiàn)，如食欲減退、腹脹、乏力、肝脾腫大、腹水、蜘蛛痣、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）升高、血清總蛋白降低、A/G比值倒置、血氨升高、食管-胃底靜脈曲張、腹壁靜脈曲張及上消化道出血等。2.肝性腦病期（痙攣性截癱期）可反復(fù)出現(xiàn)一過性腦病癥狀，主要表現(xiàn)為欣快、睡眠差、興奮或遲鈍等情緒異常；無意識(shí)多動(dòng)、亂跑等行為異常；記憶力與定向力減退等智力異常；言語錯(cuò)亂、躁狂、意識(shí)模糊等精神異常；心動(dòng)過速、顏面和前胸皮膚潮紅，小腿及足部異常冷感等自主神經(jīng)癥狀以及撲翼樣震顫、構(gòu)音障礙、一過性視力障礙等其他神經(jīng)癥狀。頭暈、計(jì)算力減退、生活尚能自理。但部分病人由肝癥狀期直接進(jìn)入痙攣性截癱期。臨床表現(xiàn)本病分為3期：5臨床表現(xiàn)3.脊髓病期脊髓癥狀與腦病癥狀并不平行消長、腦癥狀以反復(fù)一過性發(fā)作為特征，而脊髓病呈緩慢進(jìn)行性加重。脊髓病變期常發(fā)生于腦病期之后，但也可發(fā)生于腦病期之前，甚至無腦病期發(fā)生。以雙下肢先后出現(xiàn)沉重感，走路自感費(fèi)力，雙下肢肌肉發(fā)抖，活動(dòng)不靈活。逐漸發(fā)展成兩側(cè)對(duì)稱痙攣性截癱，早期呈伸直性痙攣性截癱，肌張力增加，呈強(qiáng)直狀，膝部和踝部直伸，有“折刀現(xiàn)象”，行走呈痙攣步態(tài)、剪刀步態(tài)。晚期呈屈曲性痙攣性截癱，少數(shù)可出現(xiàn)四肢癱，但仍以下肢為重。檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)雙下肢肌力減退，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，常有踝陣攣和臏陣攣陽性，腹壁反射和提睪反射消失，錐體束征陽性等病理體征。肢體癥狀一般是對(duì)稱的，近端較遠(yuǎn)端癥狀明顯。個(gè)別病例有下肢肌萎縮或雙手肌萎縮，肌電圖正?；蛏窠?jīng)源性損害。少數(shù)患者可合并末梢神經(jīng)病變，出現(xiàn)兩側(cè)對(duì)稱性襪套樣淺感覺減退。偶有深感覺減退。括約肌功能無障礙。伴有肝性腦病時(shí)，個(gè)別者有尿失禁或尿潴留。臨床表現(xiàn)3.脊髓病期6檢查

1.進(jìn)展較快的肝性脊髓病多有轉(zhuǎn)氨酶增高、白蛋白下降、球蛋白升高等肝功能異常。慢性起病者以血氨增高為重要的實(shí)驗(yàn)室特征，但血氨水平與腦-脊髓損害的嚴(yán)重程度并不呈平行關(guān)系。2.腦脊液大多正常，有的蛋白質(zhì)輕度或中度增高。3.血清銅藍(lán)蛋白、維生素B12、葉酸及梅毒血清檢查正常。4.肝豆?fàn)詈俗冃圆l(fā)痙攣性截癱的患者，在裂隙燈下或肉眼尚可見角膜K-F色素環(huán)，血清銅藍(lán)蛋白血清氧化酶及血清總銅量減少，血清直接反應(yīng)銅量及24小時(shí)尿排銅量增加等銅代謝的異常。5.肌電圖檢查顯示上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損表現(xiàn)。腦電圖可見輕中度彌散性異常。6.脊髓MRI有助于排除其他脊髓病變。檢查1.進(jìn)展較快的肝性脊髓病多有轉(zhuǎn)氨酶增高、白蛋白下7診斷1.有急、慢性肝病及肝硬化的病史。2.做過門-體靜脈吻合術(shù)、TIPS術(shù)（經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈分流術(shù)）或有廣泛體內(nèi)自然側(cè)支形成等肝病體征。3.有慢性腦病和上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害癥狀和體征，青壯年緩慢起病，進(jìn)行性加重的雙下肢痙攣性截癱，并反復(fù)出現(xiàn)一過性意識(shí)和精神障礙者應(yīng)高度懷疑為肝性脊髓病。4.血氨明顯增高是診斷本病的重要依據(jù)。一般無肌萎縮、感覺障礙和括約肌功能障礙。腦脊液正常，血清銅氧化酶正常，無角膜色素環(huán)。診斷1.有急、慢性肝病及肝硬化的病史。8鑒別診斷1.肝豆?fàn)詈俗冃远嘁娪谇嗌倌臧l(fā)病和有陽性家族史。主要表現(xiàn)為肌強(qiáng)直、肢體震顫、精神障礙、語言障礙、角膜色肝性脊髓病素環(huán)。血清銅和銅藍(lán)蛋白降低，尿銅增加。肝活檢肝組織含銅量增加。腦CT掃描可顯示腦室擴(kuò)大或腦實(shí)質(zhì)軟化灶。2.肌萎縮側(cè)索硬化癥多在中年以后發(fā)病，緩慢進(jìn)展，多表現(xiàn)為四肢上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，手肌萎縮比較明顯，常伴有肌肉顫動(dòng)。也可累及尾組運(yùn)動(dòng)性腦神經(jīng)，出現(xiàn)吞咽困難，構(gòu)音障礙，舌肌與胸鎖乳突肌萎縮。無感覺障礙，也不伴有肝臟疾病。3.遺傳性痙攣性截癱多在兒童期發(fā)病，呈緩慢進(jìn)展的雙下肢痙攣性截癱和剪刀式步態(tài)，并伴有輕度共濟(jì)失調(diào)。隨年齡增長而病情穩(wěn)定或有好轉(zhuǎn)。多有明顯的家族史，無肝病表現(xiàn)。4.亞急性脊髓聯(lián)合變性中年起病，呈亞急性或慢性進(jìn)展，病程長。臨床表現(xiàn)有貧血癥狀如倦怠、乏力、舌炎、腹瀉及皮膚黏膜蒼白等。以后出現(xiàn)脊髓后索與側(cè)索的錐體束損害征。可伴有周圍神經(jīng)損害，呈痙攣性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)，閉目難立征陽性。鑒別診斷1.肝豆?fàn)詈俗冃?

并發(fā)癥1.肝性腦病為最常見的死亡原因。主要臨床表現(xiàn)是意識(shí)障礙、行為失常和昏迷。2.上消化道大量出血常表現(xiàn)為嘔血和黑糞。若出血量不多，可僅有黑糞。大量出血?jiǎng)t可致休克，并誘發(fā)腹水和肝性腦病，甚至死亡。3.感染。4.原發(fā)性肝癌。5.肝腎綜合征。6.門靜脈血栓形成。

并發(fā)癥1.肝性腦病10治療目前肝性脊髓病尚缺乏明確有效的治療方法，往往是積極治療原發(fā)病。治療原則是保護(hù)肝臟、降血氨和促進(jìn)脊髓功能恢復(fù)。因發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，多因素參與，需采取綜合措施。1.減少腸內(nèi)毒物的生成和吸收（1）飲食和營養(yǎng)限制蛋白質(zhì)的攝入量，每天供給一定熱量和足量維生素，以糖類為主要食物，以后可按臨床癥狀及血氨測定漸增至病人能耐受為止。植物蛋白最好，植物蛋白中含蛋氨酸、芳香族氨基酸較少，而含有多量的支鏈氨基酸，且能增加糞氮排泄。此外，植物蛋白含非吸收性纖維，被腸酵解產(chǎn)酸有利于氨的排除，且有利于通便。（2）灌腸或?qū)a清除腸內(nèi)積食、積血或其他含氮物質(zhì)，可用生理鹽水或弱酸性溶液（如稀醋酸液）灌腸，或口服或鼻飼33%硫酸鎂30～60ml導(dǎo)瀉。乳果糖口服或灌腸作為首選。乳果糖口服后在結(jié)腸中被細(xì)菌分解為乳酸和醋酸，使腸腔呈酸性，從而減少氨的形成和吸收，同時(shí)促進(jìn)有益細(xì)菌的生長。（3）抑制細(xì)菌生長口服新霉素、利福昔明或選服去甲萬古霉素均有良效。治療目前肝性脊髓病尚缺乏明確有效的治療方法，往往是積極治療原11治療2.促進(jìn)有毒物質(zhì)的代謝清除，糾正氨基酸代謝紊亂（1）降氨治療谷氨酸鉀/鈉、精氨酸、苯甲酸鈉、苯乙酸、鳥氨酸-ɑ-酮戊二酸和鳥氨酸、門冬氨酸均有顯著的降氨作用。（2）支鏈氨基酸口服或靜脈注射以支鏈氨基酸為主的氨基酸混合液，在理論上可糾正氨基酸代謝的不平衡，抑制大腦中假神經(jīng)遞質(zhì)的形成，但對(duì)門-體分流性腦病的療效尚有爭議。對(duì)于不能耐受蛋白食物者，攝入足量富含支鏈氨基酸的混合液對(duì)恢復(fù)患者的正氮平衡是有效和安全的。（3）人工肝用活性炭、樹脂等進(jìn)行血液灌流或用聚丙烯腈進(jìn)行血液透析可清除血氨和其他毒性物質(zhì)。3.鞘內(nèi)注射地塞米松治療脊髓病可阻止脊髓錐體束的脫髓鞘，近期療效尚可。4.肝移植是治療各種終末期肝病的有效方法，各種頑固、嚴(yán)重的并發(fā)癥在移植術(shù)后能得到顯著的改善。肝移植能從根本上去除肝性脊髓病的病因，有利于防治，但對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)下肢痙攣性截癱的患者，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為無法改善其神經(jīng)受損的狀況。5.其他配合針灸、理療、按摩及中藥等亦使病情有不同程度的改善。治療2.促進(jìn)有毒物質(zhì)的代謝清除，糾正氨基酸代謝紊亂12預(yù)后本病預(yù)后不良，與肝硬化的程度有很大關(guān)系。脊髓損傷往往為不可逆性，痙攣性截癱呈進(jìn)行性加重。該病死亡原因主要是肝衰竭及其他嚴(yán)重并發(fā)癥。預(yù)后13謝謝【神經(jīng)內(nèi)科-課件】肝性脊髓病14【神經(jīng)內(nèi)科-課件】肝性脊髓病15【神經(jīng)內(nèi)科-課件】肝性脊髓病16【神經(jīng)內(nèi)科-課件】肝性脊髓病17【神經(jīng)內(nèi)科-課件】肝性脊髓病18【神經(jīng)內(nèi)科-課件】肝性脊髓病19hepaticcmyelopathyhepaticcmyelopathy20肝性脊髓病又稱門-腔分流性脊髓病，是肝病并發(fā)的一種特殊類型的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，以緩慢進(jìn)行性痙攣性截癱為特征，脊髓側(cè)索和后索脫髓鞘病理改變?yōu)橹?。本病多發(fā)生于肝硬化失代償期，肝功能減退和門靜脈高壓癥表現(xiàn)突出。多數(shù)患者有反復(fù)的上消化道出血、門-體靜脈分流術(shù)和脾腎靜脈吻合術(shù)后。多見于手術(shù)或自然形成門-腔循環(huán)分流，大多數(shù)病例與肝性腦病并存，往往脊髓癥狀被嚴(yán)重腦病的意識(shí)及運(yùn)動(dòng)障礙所掩蓋而不能做出診斷，直至病理檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)脊髓后索、側(cè)索的脫髓鞘改變。無手術(shù)史者，常有明顯的腹壁靜脈曲張，提示已自然形成了門-體靜脈分流。肝性脊髓病又稱門-腔分流性脊髓病，是肝病并發(fā)的一種特殊類型的21

病因肝性脊髓病發(fā)病原因不明，通常肝性脊髓病半數(shù)是由門脈性肝硬化引起，1/3系病毒性肝炎所致。一般認(rèn)為可能與肝解毒功能障礙、血氨增高造成腦組織代謝障礙等有關(guān)。此外，與蛋白代謝過程中形成與兒茶酚胺結(jié)構(gòu)相似的假介質(zhì)，干擾了腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)介質(zhì)的正常傳遞有關(guān)。肝性脊髓病多見于有多次肝性腦病發(fā)作、施行門脈分流術(shù)及部分胃切除術(shù)患者。

病因肝性脊髓病發(fā)病原因不明，通常肝性脊髓病半數(shù)是由門脈22臨床表現(xiàn)本病多發(fā)生于肝硬化失代償期，肝功能減退和門靜脈高壓癥表現(xiàn)突出。多數(shù)患者有反復(fù)的上消化道出血、門-體靜脈分流術(shù)和脾腎靜脈吻合術(shù)后。無手術(shù)史者，常有明顯的腹壁靜脈曲張，提示已自然形成了門-體靜脈分流。肝性脊髓病癥狀出現(xiàn)的時(shí)間，通常是在門-體腔靜脈吻合術(shù)后或脾腎靜脈吻合術(shù)后4個(gè)月至10年；自然分流的患者在發(fā)生黃疸、腹水、嘔血等肝損害癥狀至出現(xiàn)脊髓癥狀的時(shí)間為6個(gè)月至8年。也有的病例不經(jīng)肝性腦病而直接出現(xiàn)脊髓癥狀。甚至偶有同時(shí)及先神經(jīng)系統(tǒng)癥狀后出現(xiàn)肝病表現(xiàn)者。臨床表現(xiàn)本病多發(fā)生于肝硬化失代償期，肝功能減退和門靜脈高壓癥23臨床表現(xiàn)本病分為3期：1.肝癥狀期（神經(jīng)癥狀前期）主要是慢性肝損害的表現(xiàn)，如食欲減退、腹脹、乏力、肝脾腫大、腹水、蜘蛛痣、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）升高、血清總蛋白降低、A/G比值倒置、血氨升高、食管-胃底靜脈曲張、腹壁靜脈曲張及上消化道出血等。2.肝性腦病期（痙攣性截癱期）可反復(fù)出現(xiàn)一過性腦病癥狀，主要表現(xiàn)為欣快、睡眠差、興奮或遲鈍等情緒異常；無意識(shí)多動(dòng)、亂跑等行為異常；記憶力與定向力減退等智力異常；言語錯(cuò)亂、躁狂、意識(shí)模糊等精神異常；心動(dòng)過速、顏面和前胸皮膚潮紅，小腿及足部異常冷感等自主神經(jīng)癥狀以及撲翼樣震顫、構(gòu)音障礙、一過性視力障礙等其他神經(jīng)癥狀。頭暈、計(jì)算力減退、生活尚能自理。但部分病人由肝癥狀期直接進(jìn)入痙攣性截癱期。臨床表現(xiàn)本病分為3期：24臨床表現(xiàn)3.脊髓病期脊髓癥狀與腦病癥狀并不平行消長、腦癥狀以反復(fù)一過性發(fā)作為特征，而脊髓病呈緩慢進(jìn)行性加重。脊髓病變期常發(fā)生于腦病期之后，但也可發(fā)生于腦病期之前，甚至無腦病期發(fā)生。以雙下肢先后出現(xiàn)沉重感，走路自感費(fèi)力，雙下肢肌肉發(fā)抖，活動(dòng)不靈活。逐漸發(fā)展成兩側(cè)對(duì)稱痙攣性截癱，早期呈伸直性痙攣性截癱，肌張力增加，呈強(qiáng)直狀，膝部和踝部直伸，有“折刀現(xiàn)象”，行走呈痙攣步態(tài)、剪刀步態(tài)。晚期呈屈曲性痙攣性截癱，少數(shù)可出現(xiàn)四肢癱，但仍以下肢為重。檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)雙下肢肌力減退，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，常有踝陣攣和臏陣攣陽性，腹壁反射和提睪反射消失，錐體束征陽性等病理體征。肢體癥狀一般是對(duì)稱的，近端較遠(yuǎn)端癥狀明顯。個(gè)別病例有下肢肌萎縮或雙手肌萎縮，肌電圖正?；蛏窠?jīng)源性損害。少數(shù)患者可合并末梢神經(jīng)病變，出現(xiàn)兩側(cè)對(duì)稱性襪套樣淺感覺減退。偶有深感覺減退。括約肌功能無障礙。伴有肝性腦病時(shí)，個(gè)別者有尿失禁或尿潴留。臨床表現(xiàn)3.脊髓病期25檢查

1.進(jìn)展較快的肝性脊髓病多有轉(zhuǎn)氨酶增高、白蛋白下降、球蛋白升高等肝功能異常。慢性起病者以血氨增高為重要的實(shí)驗(yàn)室特征，但血氨水平與腦-脊髓損害的嚴(yán)重程度并不呈平行關(guān)系。2.腦脊液大多正常，有的蛋白質(zhì)輕度或中度增高。3.血清銅藍(lán)蛋白、維生素B12、葉酸及梅毒血清檢查正常。4.肝豆?fàn)詈俗冃圆l(fā)痙攣性截癱的患者，在裂隙燈下或肉眼尚可見角膜K-F色素環(huán)，血清銅藍(lán)蛋白血清氧化酶及血清總銅量減少，血清直接反應(yīng)銅量及24小時(shí)尿排銅量增加等銅代謝的異常。5.肌電圖檢查顯示上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損表現(xiàn)。腦電圖可見輕中度彌散性異常。6.脊髓MRI有助于排除其他脊髓病變。檢查1.進(jìn)展較快的肝性脊髓病多有轉(zhuǎn)氨酶增高、白蛋白下26診斷1.有急、慢性肝病及肝硬化的病史。2.做過門-體靜脈吻合術(shù)、TIPS術(shù)（經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈分流術(shù)）或有廣泛體內(nèi)自然側(cè)支形成等肝病體征。3.有慢性腦病和上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害癥狀和體征，青壯年緩慢起病，進(jìn)行性加重的雙下肢痙攣性截癱，并反復(fù)出現(xiàn)一過性意識(shí)和精神障礙者應(yīng)高度懷疑為肝性脊髓病。4.血氨明顯增高是診斷本病的重要依據(jù)。一般無肌萎縮、感覺障礙和括約肌功能障礙。腦脊液正常，血清銅氧化酶正常，無角膜色素環(huán)。診斷1.有急、慢性肝病及肝硬化的病史。27鑒別診斷1.肝豆?fàn)詈俗冃远嘁娪谇嗌倌臧l(fā)病和有陽性家族史。主要表現(xiàn)為肌強(qiáng)直、肢體震顫、精神障礙、語言障礙、角膜色肝性脊髓病素環(huán)。血清銅和銅藍(lán)蛋白降低，尿銅增加。肝活檢肝組織含銅量增加。腦CT掃描可顯示腦室擴(kuò)大或腦實(shí)質(zhì)軟化灶。2.肌萎縮側(cè)索硬化癥多在中年以后發(fā)病，緩慢進(jìn)展，多表現(xiàn)為四肢上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，手肌萎縮比較明顯，常伴有肌肉顫動(dòng)。也可累及尾組運(yùn)動(dòng)性腦神經(jīng)，出現(xiàn)吞咽困難，構(gòu)音障礙，舌肌與胸鎖乳突肌萎縮。無感覺障礙，也不伴有肝臟疾病。3.遺傳性痙攣性截癱多在兒童期發(fā)病，呈緩慢進(jìn)展的雙下肢痙攣性截癱和剪刀式步態(tài)，并伴有輕度共濟(jì)失調(diào)。隨年齡增長而病情穩(wěn)定或有好轉(zhuǎn)。多有明顯的家族史，無肝病表現(xiàn)。4.亞急性脊髓聯(lián)合變性中年起病，呈亞急性或慢性進(jìn)展，病程長。臨床表現(xiàn)有貧血癥狀如倦怠、乏力、舌炎、腹瀉及皮膚黏膜蒼白等。以后出現(xiàn)脊髓后索與側(cè)索的錐體束損害征?？砂橛兄車窠?jīng)損害，呈痙攣性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)，閉目難立征陽性。鑒別診斷1.肝豆?fàn)詈俗冃?8

并發(fā)癥1.肝性腦病為最常見的死亡原因。主要臨床表現(xiàn)是意識(shí)障礙、行為失常和昏迷。2.上消化道大量出血常表現(xiàn)為嘔血和黑糞。若出血量不多，可僅有黑糞。大量出血?jiǎng)t可致休克，并誘發(fā)腹水和肝性腦病，甚至死亡。3.感染。4.原發(fā)性肝癌。5.肝腎綜合征。6.門靜脈血栓形成。

并發(fā)癥1.肝性腦病29治療目前肝性脊髓病尚缺乏明確有效的治療方法，往往是積極治療原發(fā)病。治療原則是保護(hù)肝臟、降血氨和促進(jìn)脊髓功能恢復(fù)。因發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，多因素參與，需采取綜合措施。1.減少腸內(nèi)毒物的生成和吸收（1）飲食和營養(yǎng)限制蛋白質(zhì)的攝入量，每天供給一定熱量和足量維生素，以糖類為主要食物，以后可按臨床癥狀及血氨測定漸增至病人能耐受為止。植物蛋白最好，植物蛋白中含蛋氨酸、芳香族氨基酸較少，而含有多量的支鏈氨基酸，且能增加糞氮排泄。此外，植物蛋白含非吸收性纖維，被腸酵解產(chǎn)酸有利于氨的排除，且有利于通便。（2）灌腸或?qū)a清除腸內(nèi)積食、積血或其他含氮物質(zhì)，可用生理鹽水或弱酸性溶液（如稀醋酸液）灌腸，或口服或鼻飼33%硫酸鎂30～60ml導(dǎo)瀉。乳果糖口服或灌腸作為首選。乳果糖口服后在結(jié)腸中被細(xì)菌分解為乳酸和醋酸，使腸腔呈酸性，從而減少氨的形成和吸收，同