神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷思路簡課件

神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷，是根據(jù)一般查體與神經(jīng)系統(tǒng)檢查所獲得的資料，結(jié)合有關(guān)實驗室檢查，加以分析而推斷出來的。一般分為定位和定性診斷兩方面。神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷，是根據(jù)一般查體與神經(jīng)系統(tǒng)檢查所獲得的資料1由于神經(jīng)系統(tǒng)各部位的解剖結(jié)構(gòu)和生理功能不同，當(dāng)損傷累及不同部位時會出現(xiàn)不同的神經(jīng)功能的障礙，會表現(xiàn)出不同的臨床癥狀和體征，定位診斷是根據(jù)這些癥狀和體征，結(jié)合神經(jīng)解剖、生理和病理知識，推斷其病灶部位的一種診斷過程。由于神經(jīng)系統(tǒng)各部位的解剖結(jié)構(gòu)和生理功能不同，當(dāng)損傷累及不同部2定性診斷系確定病變的病理性質(zhì)和原因，即對疾病作出病理、病因診斷的過程。因為神經(jīng)系統(tǒng)與其它系統(tǒng)有密切聯(lián)系，且神經(jīng)系統(tǒng)疾病不僅可由神經(jīng)系統(tǒng)本身疾病所致也可繼發(fā)于其它系統(tǒng)疾病。

定性診斷系確定病變的病理性質(zhì)和原因，即對疾病作出病理、病因診3故在考慮定性診斷時，必須從整體出發(fā)，根據(jù)起病急緩、病程長短、癥狀和體征出現(xiàn)的先后次序以及其演變過程，參照有關(guān)輔助檢查的結(jié)果進行分析。故在考慮定性診斷時，必須從整體出發(fā)，根據(jù)起病急緩、病程長短、4

因此，細致的問診技巧，熟練的神經(jīng)系統(tǒng)查體，豐富的神經(jīng)解剖學(xué)和神經(jīng)病學(xué)知識，以及嚴(yán)密的邏輯思維，是一名合格神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生的必備條件。此外，作為一名內(nèi)科醫(yī)生，大內(nèi)科的知識和臨床基本功在神經(jīng)內(nèi)科診查過程中亦起著至關(guān)重要的作用。因此，細致的問診技巧，熟練的神經(jīng)系統(tǒng)查體，豐富的神經(jīng)解5定位診斷：從主訴、病史推斷病變部位定性診斷：病因的診斷三階段診斷法：對典型病例的診斷分析神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷思路神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷思路6神經(jīng)學(xué)診斷的基本態(tài)度：在診察時，時刻想到通過患者的主訴、病史可以推測病變部位。而且診察時即使癥狀多,也應(yīng)力求將病變部位定位在一處（一元論）。神經(jīng)學(xué)診斷的基本態(tài)度：在診察時，時刻想到通過患者的主訴、病史7主訴為急性、兩側(cè)性的進行性肌力低下?？墒悄X出血也可引起繼發(fā)性網(wǎng)膜下腔出血。病變部位及診察時應(yīng)受重視的所見是什么?因而,只有半身性的痛溫覺障礙,推測病變在脊髓或腦干,半身性的全感覺障礙,推測為丘腦至中樞的病變。神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診斷和定性診斷不可截然分開，如某些神經(jīng)系統(tǒng)疾病，在確定病變部位的同時也可推斷出病變的性質(zhì)，如內(nèi)囊附近病損，多由動脈硬化合并高血壓性血管疾病所致。兩上肢中度、兩下肢高度的弛緩性麻痹,腱反射減弱,病理反射陰性。神經(jīng)學(xué)所見:意識清醒。無四肢麻木或疼痛，怎么診斷？重癥病例時,可有呼吸肌、面肌、眼肌麻痹。因而,解剖學(xué)診斷在腦膜(特別是后顱窩),病因診斷為炎癥性,臨床診斷為亞急性腦膜炎。神經(jīng)系統(tǒng)查體：嗜睡狀態(tài)。之后右耳聽不見聲音,聲音嘶啞說話困難。神經(jīng)根通常有其特定的支配部位，例如腿部疼痛通常提示Ｌ５和Ｓ１神經(jīng)根受累，上肢疼痛往往提示Ｃ５和Ｃ６受累。八、皮質(zhì)下和皮質(zhì)疾病

如何確定一種疾病是皮質(zhì)下還是皮質(zhì)疾病呢？應(yīng)該根據(jù)以下幾點加以分析：

１、皮質(zhì)損害的特殊表現(xiàn)：主側(cè)半球皮質(zhì)疾病最有幫助的癥狀是語言不能。深度意識障礙(昏迷)應(yīng)首先考慮腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受累（橋腦上部或中腦水平）,但像本例這樣輕度的意識障礙則大腦水平的損害可能性更大，同時患者存在半身性麻痹，故推斷病變在大腦額葉的白質(zhì)。診斷病變部位所必須的解剖學(xué)知識是隨意運動通路、痛溫覺通路、振動覺通路、顱神經(jīng)系。試從病史推測病變部位。神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診斷和定性診斷不可截然分開，如某些神經(jīng)系統(tǒng)疾病，在確定病變部位的同時也可推斷出病變的性質(zhì)，如內(nèi)囊附近病損，多由動脈硬化合并高血壓性血管疾病所致。1月前出現(xiàn)吞咽困難、說話鼻音,飲水時由鼻嗆出。間隔數(shù)日以上癥狀相繼出現(xiàn)稱為時間的多發(fā)性。即通過主訴、病史,從大腦、腦干、小腦、脊髓、末梢神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭部、肌肉中找出作為病變處不能被否定的部位,并將此想法運用到神經(jīng)學(xué)的檢查中。根據(jù)診察結(jié)果,盡量將病變部位確定在最小的范圍內(nèi)。主訴為急性、兩側(cè)性的進行性肌力低下。即通過主訴、病史,從大腦8例如,根據(jù)主訴、病史,推測病變部位在大腦時,應(yīng)根據(jù)診察決定病變部位是在“額葉、頂葉、顳葉、枕葉,還是在大腦基底節(jié)”,“是在皮質(zhì)還是在白質(zhì)”。如此反復(fù)應(yīng)用此診斷法,會使診斷能力得到很大提高。例如,根據(jù)主訴、病史,推測病變部位在大腦時,應(yīng)根據(jù)診察決定病9例題1:65歲,男性病史:3個月前自覺左半身肌力低下,最近在步行時左腳拖地,左手不能持物。數(shù)周前自訴頭痛,最近還出現(xiàn)嘔吐,而且即使在白天意識水平也低下、嗜睡。病變部位在哪里?

例題1:65歲,男性病史:3個月前自覺左半身肌力低下,最近在10解答1:因病史中有左側(cè)肢體癱,應(yīng)推測病變部位在右大腦或右側(cè)腦干。高位頸髓病變也可引起偏癱,但本例中有左側(cè)面癱應(yīng)推測病變在腦干以上。周圍神經(jīng)損害或肌疾病不引起偏癱,而且也不引起意識障礙所以可以否定。解答1:因病史中有左側(cè)肢體癱,應(yīng)推測病變部位在右大腦或右側(cè)腦11意識障礙是從腦干上段(橋、中腦)投射到大腦的丘腦、皮質(zhì)的腦干上行網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受到損害所致。本例因有意識障礙也可否定高段頸髓病變。意識障礙是從腦干上段(橋、中腦)投射到大腦的丘腦、皮質(zhì)的腦干12深度意識障礙(昏迷)應(yīng)首先考慮腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受累（橋腦上部或中腦水平）,但像本例這樣輕度的意識障礙則大腦水平的損害可能性更大，同時患者存在半身性麻痹，故推斷病變在大腦額葉的白質(zhì)。即使是額葉白質(zhì)范圍也較大,但根據(jù)引起意識障礙認為是腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或丘腦受到損害,推測病變在額葉的深部白質(zhì)。深度意識障礙(昏迷)應(yīng)首先考慮腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受累（橋腦上部或中13

神經(jīng)系統(tǒng)查體：嗜睡狀態(tài)。眼底見兩側(cè)視乳頭水腫。疼痛刺激后右側(cè)顏面部可強烈收縮。左側(cè)顏面收縮力弱。疼痛刺激后左側(cè)肢體運動差,左足呈外旋位,左上下肢腱反射亢進,左側(cè)Babinski征陽性。感覺障礙不明確。如何診斷?神經(jīng)系統(tǒng)查體：嗜睡狀態(tài)。眼底見兩側(cè)視乳頭水腫。疼痛刺激14在想到病變在額葉的深部白質(zhì)的情況下,通過神經(jīng)學(xué)的診察,根據(jù)查體所見決定病變部位（定位診斷）。因而,在診察時要注意是否有可支持病變部位的大腦或腦干上段的局部神經(jīng)體征。在想到病變在額葉的深部白質(zhì)的情況下,通過神經(jīng)學(xué)的診察,根據(jù)查15檢查大腦的局部癥狀時除不隨意運動外都需要患者配合,而對于本例與大腦癥狀相比有無左側(cè)的動眼、面、外展神經(jīng)麻痹等腦干上段癥狀是決定病變部位的關(guān)鍵。檢查大腦的局部癥狀時除不隨意運動外都需要患者配合,而對于本例16本例如假定病變在腦干上段,則推測從腦干底部走行的錐體束至被蓋部走行的上行網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)存在較大的病灶。如此大的腦干病變必然會引起顱神經(jīng)損害。因而,根據(jù)本例無顱神經(jīng)麻痹,按排除法可認定病變部位不是在腦干而是在額葉。本例如假定病變在腦干上段,則推測從腦干底部走行的錐體束至被蓋17本例病史中無感覺或視野的損害的主訴，也提示主要病變在額葉,后來出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀(頭痛、意識障礙、視乳頭水腫),臨床上可診斷為額葉白質(zhì)的占位性病變(腦腫瘤等)。從外部壓迫額葉的占位性病變(腦膜瘤或硬膜下血腫)的經(jīng)過也可以如此,但通常先出現(xiàn)頭痛(腦的外側(cè)靠近腦膜的組織痛覺感受器較多),之后才出現(xiàn)偏癱,故可排除。本例病史中無感覺或視野的損害的主訴，也提示主要病變在額葉,后18試從病史推測病變部位。本例中未見這些癥狀,所以不應(yīng)考慮此病態(tài)。主訴為急性、兩側(cè)性的進行性肌力低下。逐漸手不能自由活動,不能系扣、不能用筷子夾東西。因而,了解某解剖學(xué)部位所特有的局部癥狀或某部位的損害絕對不會出現(xiàn)的神經(jīng)癥狀非常重要。檢查大腦的局部癥狀時除不隨意運動外都需要患者配合,而對于本例與大腦癥狀相比有無左側(cè)的動眼、面、外展神經(jīng)麻痹等腦干上段癥狀是決定病變部位的關(guān)鍵。存在上述視力障礙的應(yīng)高度懷疑為視神經(jīng)損害,但也不能完全否定兩側(cè)枕葉的損害。解答1:突然出現(xiàn)的頭痛,并迅速完成,推測為血管性或發(fā)作性疾患。詢問病史時應(yīng)注意：末梢性下肢無力（病人拖腳尖走路或跌倒嗎）、末梢性上肢無力（病人有持物不穩(wěn)嗎）、對稱性癥狀（病人上肢或下肢受累大致相同嗎）、感覺平面（病人常訴及軀干或腹部的束帶感或扎緊感）、括約肌機能障礙（有無大小便潴留或失禁）。肌病的一般特征是：肢體近中央的無力，無感覺喪失，肌肉形態(tài)一般正常，沒有萎縮和肌束震顫，肌張力通常正?；蜉p度降低，反射也正?；蜉p度降低。在病因診斷上,突然發(fā)病為血管性,因病史中有高血壓史及劇烈頭痛,故推測為高血壓性腦出血。如前所述,這兩種病態(tài)根據(jù)腱反射所見很容易鑒別。推測病變部位的重要的解剖學(xué)知識小腦出血以劇烈頭痛、眩暈發(fā)病,可見構(gòu)音障礙、步行障礙等小腦失調(diào)癥狀,如血腫增大,進而壓迫腦橋,可有意識障礙、偏癱、同向凝視等腦干癥狀。肌肉張力可能正常或減低。腫瘤性疾病也呈進行性經(jīng)過,但癥狀迅速加重,通常為亞急性經(jīng)過(數(shù)周～數(shù)月以內(nèi)癥狀完成)。本例因腱反射消失可確定病變部位在周圍神經(jīng)，加之Lasegue征陽性（Lasegue征是神經(jīng)根病變的重要所見）,因此可斷定病變部位在周圍神經(jīng)和/或神經(jīng)根部。解答1:美尼爾氏病可引起眩暈、嘔吐、耳聾,但不伴有吞咽困難、聲音嘶啞、感覺或運動障礙。這里如假定為神經(jīng)根受累,而掌管感覺的后根完全未受損害,應(yīng)考慮為支配運動的前根在從腦干至脊髓的廣泛的選擇性受到損害。變性、代謝性、遺傳性:經(jīng)過半年以上的進展,呈亞急性經(jīng)過。因而,根據(jù)病史,最可能是脊髓、腦干的病變(中樞神經(jīng)疾病)和周圍神經(jīng)的多發(fā)性病變這兩個。例題2:28歲,男性，5天前開始兩腳沒勁、步行困難。3天前開始站起困難,兩手力弱。昨天開始視物成雙、聲音嘶啞、飲水吞咽困難。而且數(shù)天前開始兩腳感到麻酥酥的。病變部位在哪?試從病史推測病變部位。例題2:28歲,男性，5天前開始兩腳沒19解答2:出現(xiàn)以下肢向上肢發(fā)展的上行性的運動麻痹,之后出現(xiàn)復(fù)視、吞咽困難。因而,如假定病變部位在中樞神經(jīng),考慮為從脊髓向腦干發(fā)展的進行性病變。周圍神經(jīng)損害的代表性疾病多發(fā)神經(jīng)炎也可出現(xiàn)這樣的進行性兩側(cè)性的運動麻痹,故也要考慮到病變部位可能在周圍神經(jīng)。解答2:出現(xiàn)以下肢向上肢發(fā)展的上行性的運動麻痹,之后出現(xiàn)復(fù)視20神經(jīng)-肌肉接頭部疾病，如重癥肌無力，雖也可有這樣的經(jīng)過,但根據(jù)有異常感覺可以否定。肌肉疾病也可根據(jù)兩腳有感覺障礙而否定。因而,根據(jù)病史,最可能是脊髓、腦干的病變(中樞神經(jīng)疾病)和周圍神經(jīng)的多發(fā)性病變這兩個。神經(jīng)-肌肉接頭部疾病，如重癥肌無力，雖也可有這樣的經(jīng)過,但根21因而,查體時要格外注意有無中樞神經(jīng)體征和周圍神經(jīng)體征。中樞神經(jīng)損害所致的運動麻痹為錐體束受累所致,腱反射亢進,肌張力增強（上運動神經(jīng)元損害）。而周圍神經(jīng)障礙所致的運動麻痹腱反射消失、肌張力低下（下運動神經(jīng)元損害）。因而,查體時要格外注意有無中樞神經(jīng)體征和周圍神經(jīng)體征。中樞神22查體:意識清醒。兩眼外展麻痹、復(fù)視。兩側(cè)的眼輪匝肌、口輪匝肌肌力輕度低下,但味覺正常。右側(cè)軟顎麻痹、說話鼻音。四肢近端、遠端肌力中度低下,肌張力低下,無肌萎縮。四肢的腱反射均消失。Lasegue征兩側(cè)陽性。兩下肢音叉振動覺輕度低下,踝以下痛覺過敏。診斷為何?查體:意識清醒。兩眼外展麻痹、復(fù)視。兩側(cè)的眼輪匝肌、口輪匝肌23本例因腱反射消失可確定病變部位在周圍神經(jīng)，加之Lasegue征陽性（Lasegue征是神經(jīng)根病變的重要所見）,因此可斷定病變部位在周圍神經(jīng)和/或神經(jīng)根部。本例因腱反射消失可確定病變部位在周圍神經(jīng)，加之Lasegue24顱神經(jīng)損害也是由相同的機制引起,兩側(cè)的外展神經(jīng)和右迷走神經(jīng)受損害的部位并不在腦干內(nèi),而是在從腦干發(fā)出后的部位。定位診斷為多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎和多發(fā)性單顱神經(jīng)炎,臨床診斷上引起這樣病態(tài)的疾病為格林-巴利綜合征。顱神經(jīng)損害也是由相同的機制引起,兩側(cè)的外展神經(jīng)和右迷走神經(jīng)受25本例中,如腱反射亢進、病理反射陽性、Lasegue征陽性,則病變部位在脊髓、腦干。因而可推測腦干內(nèi)的顱神經(jīng)受累。臨床診斷上在腦干或脊髓內(nèi)形成這樣的急性多發(fā)性病灶的疾病可診斷為急性播散性腦脊髓膜炎或多發(fā)硬化癥。本例中,如腱反射亢進、病理反射陽性、Lasegue征陽性,則26例題3:62歲,男性,半年前開始四肢無力,而且手足逐漸變細。有時肩、臀部、四肢肌肉出現(xiàn)肌肉跳動。1月前出現(xiàn)吞咽困難、說話鼻音,飲水時由鼻嗆出。無四肢麻木或疼痛，怎么診斷？例題3:62歲,男性,半年前開始四肢無力,而且手足逐漸變細。27解答3:本例出現(xiàn)進行性的四肢肌力低下,因訴說四肢變細，推測有肌肉萎縮,推測病變部位在脊髓前角以下的損害，包括神經(jīng)根、末梢神經(jīng)或肌肉病變。而本例存在肌肉跳動，推測為肌纖維束震顫,則考慮病變部位應(yīng)該在脊髓前角細胞或附近的神經(jīng)根。解答3:本例出現(xiàn)進行性的四肢肌力低下,因訴說四肢變細，推測有28存在上述視力障礙的應(yīng)高度懷疑為視神經(jīng)損害,但也不能完全否定兩側(cè)枕葉的損害。如此反復(fù)應(yīng)用此診斷法,會使診斷能力得到很大提高。從大腦的運動皮質(zhì)至腦干、脊髓運動神經(jīng)核的上運動神經(jīng)元、脊髓運動神經(jīng)核以下的下運動神經(jīng)元、神經(jīng)肌肉接頭部及肌肉的任何一處均可能成為病變部位。因而,解剖學(xué)診斷在腦膜(特別是后顱窩),病因診斷為炎癥性,臨床診斷為亞急性腦膜炎。病例3:30歲,男性,2月前洗澡時發(fā)現(xiàn)兩上肢至胸部的溫度覺遲鈍。本例中的右上、下肢的運動障礙當(dāng)然是小腦性運動失調(diào)。顏面部表情呆板,言語聲小。體格檢查可見步態(tài)蹣跚，步基過大，共濟失調(diào)，難于行一字步，小腦性震顫以上肢明顯。因而,解剖學(xué)診斷是在腦膜近旁,病因為血管性,臨床診斷上考慮到年齡因素不會是腦動靜脈畸形,考慮為腦動脈瘤破裂所致的蛛網(wǎng)膜下腔出血。3天前開始站起困難,兩手力弱。體格檢查中，顱神經(jīng)檢查可見上瞼下垂，瞳孔異常，眼外肌癱，復(fù)視，眼球枕顫，角膜和眨眼反射下降，面部無力或麻木，耳聾，眩暈，構(gòu)音障礙，咽下困難，腭部無力，懸雍垂偏斜，張口反射減退等；而且,四肢變細,四肢、肩、臀部有時出現(xiàn)肉跳。高位頸髓病變也可引起偏癱,但本例中有左側(cè)面癱應(yīng)推測病變在腦干以上。腦干的長度是從中腦至延髓,有必要將病變部位局限在更小的范圍。此外，作為一名內(nèi)科醫(yī)生，大內(nèi)科的知識和臨床基本功在神經(jīng)內(nèi)科診查過程中亦起著至關(guān)重要的作用。三、外周神經(jīng)病

外周神經(jīng)病引起的無力通常為末梢性的，常為非對稱性，伴有肌萎縮和肌束顫動，感覺改變幾乎總是伴隨著外周神經(jīng)病。數(shù)周前開始頭痛,之后出現(xiàn)意識障礙、復(fù)視。神經(jīng)學(xué)所見:智能正常。神經(jīng)學(xué)所見:意識狀態(tài)為嗜睡,躁動。之后右耳聽不見聲音,聲音嘶啞說話困難。因而,如假定病變部位在中樞神經(jīng),考慮為從脊髓向腦干發(fā)展的進行性病變。意識輕度低下,但能理解提問,有自發(fā)性言語。Babinski征兩側(cè)陽性。三、外周神經(jīng)病

外周神經(jīng)病引起的無力通常為末梢性的，常為非對稱性，伴有肌萎縮和肌束顫動，感覺改變幾乎總是伴隨著外周神經(jīng)病。疼痛刺激后右側(cè)顏面部可強烈收縮。脫髓鞘性:如多發(fā)性硬化癥的臨床經(jīng)過,經(jīng)過呈反復(fù)的緩解、再發(fā)。臨床診斷上在腦干或脊髓內(nèi)形成這樣的急性多發(fā)性病灶的疾病可診斷為急性播散性腦脊髓膜炎或多發(fā)硬化癥。輕度的意識障礙,推測為腦膜炎引起的腦水腫所致。而且數(shù)天前開始兩腳感到麻酥酥的。四肢近端、遠端肌力中度低下,肌張力低下,無肌萎縮。因而,查體時要格外注意有無中樞神經(jīng)體征和周圍神經(jīng)體征。而且掐該部位還見皮膚痛覺遲鈍。逐漸手不能自由活動,不能系扣、不能用筷子夾東西。而且,下半身的感覺遲鈍,雖有尿意但排尿困難。試從病史推測病變部位。長束是交叉的，顱神經(jīng)不交叉，腦干損傷常產(chǎn)生一側(cè)面部和對側(cè)肢體的癥狀。例如,根據(jù)主訴、病史,推測病變部位在大腦時,應(yīng)根據(jù)診察決定病變部位是在“額葉、頂葉、顳葉、枕葉,還是在大腦基底節(jié)”,“是在皮質(zhì)還是在白質(zhì)”。而且,下半身的感覺遲鈍,雖有尿意但排尿困難。病變部位及診察時應(yīng)受重視的神經(jīng)學(xué)所見是什么?無感覺障礙及言語障礙。診斷所見:意識在恍惚～半昏睡之間。試從病史推測病變部位。其后的吞咽困難或構(gòu)音障礙也是同樣的機制所致,推測病變部位在腦干內(nèi)的運動神經(jīng)核或從腦干發(fā)出后的神經(jīng)根部。因而診察時首先重要的是確定肌萎縮和肌纖維束震顫。存在上述視力障礙的應(yīng)高度懷疑為視神經(jīng)損害,但也不能完全否定兩29神經(jīng)學(xué)所見:意識清醒,無癡呆。顱神經(jīng)檢查,兩側(cè)面肌均出現(xiàn)輕度肌力低下。舌肌兩側(cè)性萎縮,不能充分伸出。兩側(cè)軟顎上舉不充分。四肢的近端、遠端均中度萎縮。肌力也低下,上肢舉起或從坐位起立困難。四肢的萎縮肌有肌纖維束震顫。下頜反射、四肢反射均呈病理性亢進。Babinski征兩側(cè)陽性。Lasegue征陰性。感覺系統(tǒng)、協(xié)調(diào)運動、排尿正常。神經(jīng)學(xué)所見:意識清醒,無癡呆。顱神經(jīng)檢查,兩側(cè)面肌均出現(xiàn)輕度30本例中如確認肌萎縮和肌纖維束震顫,則可確定病變部位在脊髓前角細胞或神經(jīng)根的哪一個。面部麻痹、軟顎麻痹、舌萎縮可推測為面神經(jīng)、迷走神經(jīng)、舌下神經(jīng)的核或神經(jīng)根的哪一處受到損害。本例中如確認肌萎縮和肌纖維束震顫,則可確定病變部位在脊髓前角31這里如假定為神經(jīng)根受累,而掌管感覺的后根完全未受損害,應(yīng)考慮為支配運動的前根在從腦干至脊髓的廣泛的選擇性受到損害。但引起這種病態(tài)的可能性極低。因而,根據(jù)排除法考慮病變部位在脊髓或腦干內(nèi)的運動神經(jīng)根。而且如神經(jīng)根受累,必然會出現(xiàn)腱反射低下或消失,但本例則相反包括下頜反射在內(nèi)均亢進。這提示皮質(zhì)延髓束、錐體束受累,是脊髓、腦干內(nèi)有病變的重要所見。這里如假定為神經(jīng)根受累,而掌管感覺的后根完全未受損害,應(yīng)考慮32病史在數(shù)月以上，并呈進展性加重，多提示變性疾病。因而,在臨床診斷上是上運動神經(jīng)元(皮質(zhì)延髓束、錐體束)和下運動神經(jīng)元(腦干運動神經(jīng)核和脊髓前角細胞)選擇性受到損害的變性,診斷為肌萎縮性側(cè)索硬化癥。病史在數(shù)月以上，并呈進展性加重，多提示變性疾病。因而,在臨床33定位診斷：從主訴、病史推斷病變部位定性診斷：病因的診斷三階段診斷法：對典型病例的診斷分析神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷思路定位診斷：從主訴、病史推斷病變部位神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷思路34診斷的過程中，首先要下解剖學(xué)診斷（定位診斷）和病因診斷（定性診斷）,之后結(jié)合患者的年齡、既往史、生活史下最終的臨床診斷。病因診斷中,最應(yīng)受到重視的是現(xiàn)病史中癥狀的發(fā)病方式和其后的經(jīng)過。以下是說明如何通過病史推測病因診斷。診斷的過程中，首先要下解剖學(xué)診斷（定位診斷）和病因診斷（定性35神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因有：血管性炎癥性脫髓鞘性免疫性發(fā)作性腫瘤性變性遺傳性代謝性中毒性神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因有：36血管性:以腦血管病為代表,突然發(fā)病,癥狀迅速完成。炎癥性:伴有發(fā)熱的急性進行性經(jīng)過免疫性:為急性進行性經(jīng)過,不一定伴有發(fā)熱。腫瘤性:經(jīng)過數(shù)周以上的進展,呈亞急性經(jīng)過。變性、代謝性、遺傳性:經(jīng)過半年以上的進展,呈亞急性經(jīng)過。中毒:呈急性的進行性經(jīng)過。脫髓鞘性:如多發(fā)性硬化癥的臨床經(jīng)過,經(jīng)過呈反復(fù)的緩解、再發(fā)。發(fā)作性:如癲癇、偏頭痛、三叉神經(jīng)痛等的臨床經(jīng)過,臨床經(jīng)過為突然發(fā)生并可反復(fù)發(fā)作。血管性:以腦血管病為代表,突然發(fā)病,癥狀迅速完成。37參考以上所述，以下通過4個病例，進行神經(jīng)病學(xué)三階段診斷方法的初步討論，即如何通過定位診斷（解剖學(xué)診斷）和定性診斷（病因診斷），最后得出臨床診斷。神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷思路簡課件38例題1:65歲,男性,今日下午2時左右,突然出現(xiàn)劇烈的的頭痛,伴嘔吐。因頭痛未緩解于午后6時用急救車送到醫(yī)院。病因診斷是什么?例題1:65歲,男性,今日下午2時左右,突然出現(xiàn)劇烈的的頭39解答1:突然出現(xiàn)的頭痛,并迅速完成,推測為血管性或發(fā)作性疾患。如為血管性則腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血的可能性大,如為發(fā)作性疾患,則偏頭痛的可能性大。偏頭痛時多數(shù)也不伴有前兆,頭痛持續(xù)半日以上,且經(jīng)常伴有嘔吐,所以從病史看,并不與偏頭痛矛盾。解答1:突然出現(xiàn)的頭痛,并迅速完成,推測為血管性或發(fā)作性疾患40神經(jīng)學(xué)所見:意識狀態(tài)為嗜睡,躁動。頸部前屈時抵抗(+),不能充分屈曲。顱神經(jīng)系統(tǒng)正常。四肢無運動、感覺障礙,腱反射均正常。解剖學(xué)診斷及臨床診斷是什么?神經(jīng)學(xué)所見:意識狀態(tài)為嗜睡,躁動。頸部前屈時抵抗(+),不能41因有意識障礙和頸強直,而偏頭痛時不會引起這些癥狀,所以可以否定。頭痛、嘔吐、頸強直是腦膜刺激征,推測病變部位在腦膜附近。因頭痛劇烈,應(yīng)高度懷疑蛛網(wǎng)膜下腔出血。因有意識障礙和頸強直,而偏頭痛時不會引起這些癥狀,所以可以否42可是腦出血也可引起繼發(fā)性網(wǎng)膜下腔出血。故也應(yīng)考慮到如為腦出血,因有意識障礙,出血部位可能在腦干上行網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的附近,即丘腦、腦橋、小腦出血的可能性大可是,這種腦出血如引起繼發(fā)性的蛛網(wǎng)膜下腔出血,可推測為大量出血,在神經(jīng)學(xué)上除意識障礙以外,運動麻痹等也是腦實質(zhì)癥狀的必然表現(xiàn)?？墒悄X出血也可引起繼發(fā)性網(wǎng)膜下腔出血。故也應(yīng)考慮到如為腦出血43本例的感覺障礙分布可見于神經(jīng)根以下的末梢神經(jīng)損害,但末梢神經(jīng)損害雖程度不同通常引起的是全感覺障礙,不會只選擇性地引起痛溫覺障礙。診斷的過程中，首先要下解剖學(xué)診斷（定位診斷）和病因診斷（定性診斷）,之后結(jié)合患者的年齡、既往史、生活史下最終的臨床診斷。因而,推測病變部位在頸髓水平以下。檢查大腦的局部癥狀時除不隨意運動外都需要患者配合,而對于本例與大腦癥狀相比有無左側(cè)的動眼、面、外展神經(jīng)麻痹等腦干上段癥狀是決定病變部位的關(guān)鍵。病例1:65歲,男性現(xiàn)病史:從半年前開始手足乏力。深度意識障礙(昏迷)應(yīng)首先考慮腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受累（橋腦上部或中腦水平）,但像本例這樣輕度的意識障礙則大腦水平的損害可能性更大，同時患者存在半身性麻痹，故推斷病變在大腦額葉的白質(zhì)。因頭痛未緩解于午后6時用急救車送到醫(yī)院。疼痛刺激后左面肌收縮力差。診察時,重要的是確定腦干,特別是延髓的局部神經(jīng)癥狀。四肢的近端、遠端均中度萎縮。神經(jīng)系統(tǒng)查體：嗜睡狀態(tài)。脊髓損害的病變部位,根據(jù)感覺障礙的上限,推測在第4～第5胸髓水平。動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)在中腦,三叉神經(jīng)、外展神經(jīng)、面神經(jīng)、聽神經(jīng)在橋腦,舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)在延髓出入。炎癥性、免疫性也是急性發(fā)病,但沒有像此征在半日內(nèi)完成,故很難考慮是這些原因所致。試從病史推測病變部位。進行解剖學(xué)診斷,不伴有感覺障礙的運動障礙,首先想到可能為肌力低下、小腦失調(diào)、錐體外系障礙。重癥病例時,可有呼吸肌、面肌、眼肌麻痹。無排尿障礙,下肢感覺無障礙。解答2主訴為突發(fā)的眩暈、伴有嘔吐的頭痛,之后出現(xiàn)意識障礙,右側(cè)偏癱,癥狀很復(fù)雜。定位診斷：從主訴、病史推斷病變部位左側(cè)外展神經(jīng)麻痹,向左側(cè)視時出現(xiàn)復(fù)視。深度意識障礙(昏迷)應(yīng)首先考慮腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受累（橋腦上部或中腦水平）,但像本例這樣輕度的意識障礙則大腦水平的損害可能性更大，同時患者存在半身性麻痹，故推斷病變在大腦額葉的白質(zhì)。本例中未見這些癥狀,所以不應(yīng)考慮此病態(tài)。因而,解剖學(xué)診斷是在腦膜近旁,病因為血管性,臨床診斷上考慮到年齡因素不會是腦動靜脈畸形,考慮為腦動脈瘤破裂所致的蛛網(wǎng)膜下腔出血。本例的感覺障礙分布可見于神經(jīng)根以下的末梢神經(jīng)損害,但末梢神經(jīng)44例題2:28歲,男性。病史:昨天前尚能正常工作,昨晚喝酒到很晚。今日早晨起床時發(fā)現(xiàn)雙下肢麻痹,不能站起。而且兩手亦無力。無感覺障礙及言語障礙。癥狀未見繼續(xù)加重,但到中午癥狀無改善而就診。大約1年前曾有過起床時雙下肢輕度乏力,但那次中午后癥狀即消失。家族內(nèi)無同樣的疾病。病因診斷是什么?例題2:28歲,男性。病史:昨天前尚能正常工作,昨晚喝酒到很45解答2:睡眠中出現(xiàn)四肢麻痹,并且癥狀幾乎完成,首先考慮血管性、發(fā)作性疾患?？墒?此臨床經(jīng)過也可為急性中毒。炎癥性、免疫性也是急性發(fā)病,但沒有像此征在半日內(nèi)完成,故很難考慮是這些原因所致。因過去也有同樣的癥狀,從病史看應(yīng)高度懷疑發(fā)作性。解答2:睡眠中出現(xiàn)四肢麻痹,并且癥狀幾乎完成,首先考慮血管性46神經(jīng)學(xué)所見:意識清醒。顱神經(jīng)正常。兩上肢中度、兩下肢高度的弛緩性麻痹,腱反射減弱,病理反射陰性。四肢肌無萎縮或肌纖維束震顫、無排尿障礙及感覺障礙。解剖學(xué)及臨床診斷是什么?神經(jīng)學(xué)所見:意識清醒。顱神經(jīng)正常。兩上肢中度、兩下肢高度的弛47試推測病變部位。如推測為中樞神經(jīng)系的病變,因沒有意識障礙及顱神經(jīng)麻痹,只是四肢麻痹,病變應(yīng)在頸髓。頸髓病變所致的下肢麻痹的原因為錐體束損害,必會見到下肢的腱反射亢進及病理反射。而本例無這些體征,而且無感覺障礙,所以可以否定頸髓病變。試推測病變部位。如推測為中樞神經(jīng)系的病變,因沒有意識障礙及顱48如推測為末梢神經(jīng)的損害,因有左右對稱性的肌力低下,考慮為以運動為主的多發(fā)性周圍神經(jīng)病,即格林巴利綜合征樣病態(tài)。可是,格林巴利綜合征等炎癥性、免疫性多發(fā)神經(jīng)炎,不會像本例這樣麻痹在一夜間即已完成,所以很難考慮。如推測為末梢神經(jīng)的損害,因有左右對稱性的肌力低下,考慮為以運49神經(jīng)肌肉接頭部受到損害的重癥肌無力,無感覺障礙,弛緩性麻痹這點相同,但與格林巴利綜合征同樣是免疫性疾病,不會像這樣臨床經(jīng)過呈突發(fā)完成型。河豚和內(nèi)毒素中毒可引起全身性急性的弛緩性麻痹。本例雖有四肢的重度麻痹,但沒有呼吸肌及球麻痹,所以也難考慮。神經(jīng)肌肉接頭部受到損害的重癥肌無力,無感覺障礙,弛緩性麻痹這50按以上的排除法進行解剖學(xué)診斷,病變部位只剩下肌肉?！俺诰徯月楸浴?、“無感覺障礙”、“腱反射正常”,首先應(yīng)考慮肌肉疾患。按以上的排除法進行解剖學(xué)診斷,病變部位只剩下肌肉。“弛緩性麻51因而,解剖學(xué)診斷病變在肌肉、病因診斷為發(fā)作性、臨床診斷為周期性麻痹。如本例這樣散發(fā)的周期性麻痹原因多為低鉀血癥,而且多為男性患者且合并甲狀腺功能亢進癥。重癥病例時,可有呼吸肌、面肌、眼肌麻痹。因而,解剖學(xué)診斷病變在肌肉、病因診斷為發(fā)作性、臨床診斷為周期52例題3:32歲,女性。病史:10天前開始迅速出現(xiàn)兩眼視力低下。視力逐漸惡化,看人臉時自覺中心部模糊看不清,色彩也變得不鮮明了。而且,數(shù)天前開始兩下肢乏力,今天開始不能起立或步行。雖有尿意但不能排尿,兩下肢的感覺遲鈍。病因診斷是什么?例題3:32歲,女性。病史:10天前開始迅速出現(xiàn)兩眼視力低下53解答3:試根據(jù)病史進行病因診斷。急性發(fā)作的兩側(cè)性視力障礙和下半身的神經(jīng)功能障礙(兩下肢對稱性麻痹、兩下肢的感覺低下、排尿障礙),經(jīng)過數(shù)天以上進展。這樣的經(jīng)過最多見于炎癥性、免疫性疾患。如根據(jù)病史推測病變部位,因有中心性視野和色覺受到損害,這是視神經(jīng)炎的特征。解答3:試根據(jù)病史進行病因診斷。急性發(fā)作的兩側(cè)性視力障礙和下54兩下肢對稱性麻痹等下半身的神經(jīng)功能損害,而上肢正常推測為胸髓水平的損害。象這樣在解剖學(xué)上相離開的部位出現(xiàn)的神經(jīng)病狀稱為空間的多發(fā)性。間隔數(shù)日以上癥狀相繼出現(xiàn)稱為時間的多發(fā)性。兩下肢對稱性麻痹等下半身的神經(jīng)功能損害,而上肢正常推測為胸髓55在病因上,如視力障礙為免疫、炎癥性,推測脊髓障礙也是相同的機制所致。在免疫、炎癥性上,像這樣空間的、時間的多發(fā)性經(jīng)過主要應(yīng)考慮脫髓鞘疾患。在病因上,如視力障礙為免疫、炎癥性,推測脊髓障礙也是相同的機56神經(jīng)學(xué)所見:意識清楚,智能正常,兩眼視力低下,中心性視野缺損。眼底視乳頭正常。瞳孔散大,對光反射減弱。其它的顱神經(jīng)功能正常。兩下肢麻痹、肌張力亢進(痙攣性)。上肢腱反射正常,兩下肢腱反射高度亢進,Babinski征陽性,出現(xiàn)持續(xù)性的脛陣攣。兩側(cè)的腹壁反射消失。乳頭部以下兩側(cè)性全感覺減退。尿閉狀態(tài)。定位及臨床診斷是什么?神經(jīng)學(xué)所見:意識清楚,智能正常,兩眼視力低下,中心性視野缺損57存在上述視力障礙的應(yīng)高度懷疑為視神經(jīng)損害,但也不能完全否定兩側(cè)枕葉的損害。枕葉損害的特征是周邊視野受到損害而中心部視野保留稱向心性視野狹窄和對光反射不受損害。因而,本例為視神經(jīng)炎。因眼底視神經(jīng)乳頭無異常,診斷為球后視神經(jīng)炎(如視乳頭有發(fā)紅、浮腫等炎癥所見,診斷為視乳頭炎或前視神經(jīng)炎)。存在上述視力障礙的應(yīng)高度懷疑為視神經(jīng)損害,但也不能完全否定兩58脊髓損害的病變部位,根據(jù)感覺障礙的上限,推測在第4～第5胸髓水平。因是兩側(cè)性的運動、感覺障礙,診斷為同水平的橫斷性脊髓損害。因而,解剖學(xué)診斷病變在視神經(jīng)和胸髓,病因診斷為脫髓鞘性,臨床診斷為多發(fā)性硬化癥。脊髓損害的病變部位,根據(jù)感覺障礙的上限,推測在第4～第5胸髓59多發(fā)性硬化癥是自身免疫性腦脊髓炎,在日本人中像本例這樣的視神經(jīng)和脊髓中出現(xiàn)脫髓鞘病灶的最常見。在多發(fā)性硬化癥中,如本例這樣兩側(cè)性神經(jīng)炎和橫斷性脊髓炎在數(shù)周內(nèi)相繼發(fā)生時,更稱為Devic病。多發(fā)性硬化癥是自身免疫性腦脊髓炎,在日本人中像本例這樣的視神60例題4:62歲,男性。病史:約半年前開始出現(xiàn)右手震顫,并逐漸加重。2、3個月前開始脫、穿衣動作緩慢,最近不能自由翻身。而且,步行時兩下肢不聽使喚,有時被絆倒。家族中無同樣的病例。病因診斷是什么?例題4:62歲,男性。病史:約半年前開始出現(xiàn)右手震顫,并逐漸61解答4:半年前開始出現(xiàn)震顫及身體活動不便,并逐漸進展。像這樣經(jīng)過數(shù)月以上的進展多為變性疾病。腫瘤性疾病也呈進行性經(jīng)過,但癥狀迅速加重,通常為亞急性經(jīng)過(數(shù)周～數(shù)月以內(nèi)癥狀完成)。遺傳性和變性同樣呈慢性進行性。本例懷疑為變性或遺傳性,但沒有家族史，遺傳病的可能性就相對變小。解答4:半年前開始出現(xiàn)震顫及身體活動不便,并逐漸進展。像這樣62神經(jīng)學(xué)所見:智能正常。顏面部表情呆板,言語聲小。頸、四肢的肌張力亢進,動作緩慢。右上肢見粗大的靜止性震顫。無小腦失調(diào)及感覺、排尿障礙,腱反射正常。解剖學(xué)及臨床診斷是什么?神經(jīng)學(xué)所見:智能正常。顏面部表情呆板,言語聲小。頸、四肢的肌63進行解剖學(xué)診斷,不伴有感覺障礙的運動障礙,首先想到可能為肌力低下、小腦失調(diào)、錐體外系障礙。本例無小腦失調(diào)和肌力低下,因有不隨意運動(靜止性震顫)和肌僵硬,確定為錐體外系障礙,動作緩慢、姿勢反射障礙(多跌倒)也是錐體外系癥狀。因而,解剖學(xué)診斷是在錐體外系(大腦基底核),病因為變性,臨床診斷為帕金森氏病。進行解剖學(xué)診斷,不伴有感覺障礙的運動障礙,首先想到可能為肌力64定位診斷：從主訴、病史推斷病變部位定性診斷：病因的診斷三階段診斷法：對典型病例的診斷分析神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷思路定位診斷：從主訴、病史推斷病變部位神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷思路65神經(jīng)根通常有其特定的支配部位，例如腿部疼痛通常提示Ｌ５和Ｓ１神經(jīng)根受累，上肢疼痛往往提示Ｃ５和Ｃ６受累。之后出現(xiàn)兩腳無力,起立或步行困難。存在上述視力障礙的應(yīng)高度懷疑為視神經(jīng)損害,但也不能完全否定兩側(cè)枕葉的損害。既往史無特殊記載,家族中無類似的疾病。右上下肢腱反射亢進,右下肢的病理反射陽性。而且,下半身的感覺遲鈍,雖有尿意但排尿困難。數(shù)周前開始頭痛,之后出現(xiàn)意識障礙、復(fù)視。肌肉張力可能正常或減低。“弛緩性麻痹”、“無感覺障礙”、“腱反射正?！?首先應(yīng)考慮肌肉疾患。其它的顱神經(jīng)功能正常。在病因診斷上,數(shù)月前開始呈亞急性進展,多為腫瘤性、變性、代謝性、遺傳性。高位頸髓病變也可引起偏癱,但本例中有左側(cè)面癱應(yīng)推測病變在腦干以上。進行解剖學(xué)診斷,不伴有感覺障礙的運動障礙,首先想到可能為肌力低下、小腦失調(diào)、錐體外系障礙。因而,對于本病例,上述的所有病變部位均不能被否定。左側(cè)有輕度的面神經(jīng)麻痹。八、皮質(zhì)下和皮質(zhì)疾病

如何確定一種疾病是皮質(zhì)下還是皮質(zhì)疾病呢？應(yīng)該根據(jù)以下幾點加以分析：

１、皮質(zhì)損害的特殊表現(xiàn)：主側(cè)半球皮質(zhì)疾病最有幫助的癥狀是語言不能。脊髓灰質(zhì)炎已被消滅,因而沒有引起脊髓前角細胞選擇性彌漫性受到損害的疾病,所以本例中前角細胞損害不是鑒別的對象。脊髓前角細胞的軸索形成前根從脊髓發(fā)出支配肌肉。即同時出現(xiàn)眩暈和意識障礙的病變部位在腦干。解答2主訴為突發(fā)的眩暈、伴有嘔吐的頭痛,之后出現(xiàn)意識障礙,右側(cè)偏癱,癥狀很復(fù)雜。因有右面部的痛覺障礙推測為三叉神經(jīng)損害所致,但要確認感覺障礙是全感覺障礙,還是觸覺保留而只是痛溫覺障礙。三階段診斷法是最初決定病變部位(解剖學(xué)診斷)和病因(病因診斷),之后決定疾病(臨床診斷)的方法。解剖學(xué)診斷，即定位診斷，是根據(jù)患者的主訴推測出若干個病變部位,再根據(jù)神經(jīng)查體明確病變部位，是神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷過程中的中心環(huán)節(jié)。神經(jīng)根通常有其特定的支配部位，例如腿部疼痛通常提示Ｌ５和Ｓ１66因而,了解某解剖學(xué)部位所特有的局部癥狀或某部位的損害絕對不會出現(xiàn)的神經(jīng)癥狀非常重要。病因診斷中,對進行性、突發(fā)完成、或再發(fā)性等病因診斷很容易進行。如果遇到定位或定性診斷困難時，可針對性的采取相關(guān)實驗室檢查輔助診斷。以下病例按此要領(lǐng)對一些病例作出示范性診斷。因而,了解某解剖學(xué)部位所特有的局部癥狀或某部位的損害絕對不會67病例1:65歲,男性現(xiàn)病史:從半年前開始手足乏力。逐漸手不能自由活動,不能系扣、不能用筷子夾東西。起立困難,不能上樓梯及長時間步行。而且,四肢變細,四肢、肩、臀部有時出現(xiàn)肉跳。數(shù)月前開始吞咽困難、言語不清。既往史無特殊記載,家族中無類似的疾病。解剖學(xué)及病因診斷是什么?病例1:65歲,男性現(xiàn)病史:從半年前開始手足乏力。逐漸手不能68解答1因主訴為肌力低下,考慮病變部位在引起肌力低下的神經(jīng)通路或部位。從大腦的運動皮質(zhì)至腦干、脊髓運動神經(jīng)核的上運動神經(jīng)元、脊髓運動神經(jīng)核以下的下運動神經(jīng)元、神經(jīng)肌肉接頭部及肌肉的任何一處均可能成為病變部位。解答1因主訴為肌力低下,考慮病變部位在引起肌力低下的神經(jīng)通路69末梢神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭部、肌肉的疾病引起全身性的肌力低下已是常識,但是即使像多發(fā)性腦梗塞那樣的中樞神經(jīng)的病態(tài)也可使兩側(cè)的上運動神經(jīng)元(錐體束、皮質(zhì)延髓束)受損,引起全身性的肌力低下。末梢神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭部、肌肉的疾病引起全身性的肌力低下已是70因而,對于本病例,上述的所有病變部位均不能被否定。可是,病史中有四肢變細,肌肉跳動,如將其解釋為肌萎縮和肌束震顫,則推測病變部位在腦干、脊髓的運動神經(jīng)細胞(核)或與之相鄰的神經(jīng)根。在病因診斷上,進展達半年以上,且癥狀為兩側(cè)性推測為變性疾病。因而,對于本病例,上述的所有病變部位均不能被否定?？墒?病史71診察所見:內(nèi)科學(xué)檢查中包括血壓在內(nèi)均正常。神經(jīng)學(xué)檢查意識清楚、無癡呆。顱神經(jīng)系中無眼肌麻痹,但顏面肌兩側(cè)均弱,軟顎運動不良。舌肌呈兩側(cè)性萎縮,伸出不充分。說話呈鼻音,吞咽困難。頸部以下有兩側(cè)性的肌萎縮和肌力低下,舌及四肢有時有肌束震顫。腱反射均亢進,病理反射兩側(cè)陽性。感覺正常,無排尿障礙。臨床診斷是什么?診察所見:內(nèi)科學(xué)檢查中包括血壓在內(nèi)均正常。神經(jīng)學(xué)檢查意識清楚72診察發(fā)現(xiàn)確實有全身性的肌萎縮和肌束震顫,可以確定病變部位在腦干和脊髓的運動神經(jīng)細胞或其鄰近的神經(jīng)根。本例有腱反射亢進和病理反射陽性,判斷病變在中樞神經(jīng)內(nèi),肌萎縮診斷為運動神經(jīng)細胞的損害。因而,解剖學(xué)診斷在上及下運動神經(jīng)元,病因診斷為變性,臨床診斷為運動神經(jīng)元病(或肌萎縮性側(cè)索硬化癥)。診察發(fā)現(xiàn)確實有全身性的肌萎縮和肌束震顫,可以確定病變部位在腦73肌萎縮性側(cè)索硬化癥(ALS),可以像本例這樣包括有舌肌在內(nèi)的全身性的肌萎縮和腱反射亢進。ALS所不具備的神經(jīng)癥侯有眼肌麻痹、感覺障礙、膀胱直腸障礙、褥瘡,稱之為ALS的四大陰性征象。肌萎縮性側(cè)索硬化癥(ALS),可以像本例這樣包括有舌肌在內(nèi)的74病例2:

60歲,女性，10年來患高血壓并接受治療,今天中午突然頭痛,蹲下,伴數(shù)次嘔吐。訴眩暈,言語不清,想站立,但病人搖搖晃晃倒在床上,意識漸低下,因右半身不能動,而來診。解剖學(xué)及病因診斷是什么?病例2:60歲,女性，10年來患高血壓并接受治療,今天中午75解答2主訴為突發(fā)的眩暈、伴有嘔吐的頭痛,之后出現(xiàn)意識障礙,右側(cè)偏癱,癥狀很復(fù)雜?？墒潜纠幸灿刑崾静∽儾课坏木植可窠?jīng)癥狀。即同時出現(xiàn)眩暈和意識障礙的病變部位在腦干。因而,推測偏癱也是腦干的錐體束受到損害。解答2主訴為突發(fā)的眩暈、伴有嘔吐的頭痛,之后出現(xiàn)意識障礙,右76腦干的長度是從中腦至延髓,有必要將病變部位局限在更小的范圍。意識障礙是因從上位橋腦至中腦被蓋部的上行腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受到兩側(cè)性的損害所致,眩暈是因延髓外側(cè)部前庭神經(jīng)進入的地方受到損害所致。腦干的長度是從中腦至延髓,有必要將病變部位局限在更小的范圍。77本例先出現(xiàn)眩暈,之后出現(xiàn)意識障礙,因而推測主要病變部位由延髓至橋腦。在病因診斷上,突然發(fā)病為血管性,因病史中有高血壓史及劇烈頭痛,故推測為高血壓性腦出血。高血壓性腦出血的好發(fā)部位是殼核、丘腦、橋腦、小腦,通常不在延髓出現(xiàn)。因而,本例可能為與延髓最接近的部位,即橋腦出血或小腦出血。本例先出現(xiàn)眩暈,之后出現(xiàn)意識障礙,因而推測主要病變部位由延髓78診斷所見:意識在恍惚～半昏睡之間。眼球向右側(cè)凝視,瞳孔縮小,左右瞳孔等大,光反射正常。疼痛刺激后左面肌收縮力差。無自發(fā)性言語,言語障礙判定不能。無頸強直。疼痛刺激后右上下肢的逃避運動弱。右上下肢腱反射亢進,右下肢的病理反射陽性。不能判定有無感覺障礙及運動失調(diào)。臨床診斷是什么?診斷所見:意識在恍惚～半昏睡之間。眼球向右側(cè)凝視,瞳孔縮小,79劇烈頭痛為蛛網(wǎng)膜下腔出血的特征。本例的經(jīng)過并不與蛛網(wǎng)膜下腔出血相矛盾,但早期出現(xiàn)眩暈、偏癱等腦實質(zhì)癥狀,因沒有頸強直等腦膜刺激征,所以應(yīng)考慮為腦內(nèi)出血。到底是橋腦出血還是小腦出血?劇烈頭痛為蛛網(wǎng)膜下腔出血的特征。本例的經(jīng)過并不與蛛網(wǎng)膜下腔出80本例是典型的小腦出血病例。小腦出血以劇烈頭痛、眩暈發(fā)病,可見構(gòu)音障礙、步行障礙等小腦失調(diào)癥狀,如血腫增大,進而壓迫腦橋,可有意識障礙、偏癱、同向凝視等腦干癥狀。另一方面,橋腦出血不會以頭痛、眩暈發(fā)病,而是初發(fā)癥狀為四肢癱或偏癱及意識障礙。大片腦出血,不管出血部位在哪,都會出現(xiàn)意識障礙、呼吸障礙等腦干功能衰竭癥狀,很難鑒別。鑒別點為發(fā)病時的神經(jīng)癥狀。本例是典型的小腦出血病例。81病例3:30歲,男性,2月前洗澡時發(fā)現(xiàn)兩上肢至胸部的溫度覺遲鈍。而且掐該部位還見皮膚痛覺遲鈍。最近,上肢及手變細,握力下降。有時前臂的肌肉出現(xiàn)跳動及震顫。顏面、下肢未見異常。無疼痛及麻木感。解剖學(xué)及病因診斷是什么?病例3:30歲,男性,2月前洗澡時發(fā)現(xiàn)兩上肢至胸部的溫度覺遲82試從病史推測病變部位。主訴為兩側(cè)上肢至胸部局限性的痛溫覺障礙和上肢的乏力。痛溫覺是經(jīng)脊髓丘腦束上行,至大腦中央后回的感覺中樞,但此通路的損害會引起損害水平以下的半身性的痛溫覺障礙,而不會呈如本例的分布。試從病史推測病變部位。主訴為兩側(cè)上肢至胸部局限性的痛溫覺障礙83本例的感覺障礙分布可見于神經(jīng)根以下的末梢神經(jīng)損害,但末梢神經(jīng)損害雖程度不同通常引起的是全感覺障礙,不會只選擇性地引起痛溫覺障礙。如此分布的痛溫覺障礙是脊髓灰質(zhì)損害所特有的。本例的感覺障礙分布可見于神經(jīng)根以下的末梢神經(jīng)損害,但末梢神經(jīng)84后根神經(jīng)至脊髓傳導(dǎo)的感覺中,痛溫覺纖維穿過中央灰質(zhì)至對側(cè)的側(cè)索形成脊髓丘腦束上行。本例在以后又出現(xiàn)了肌萎縮和肌力低下,但這些如推測為脊髓中央灰質(zhì)的病變所致,則是脊髓前角細胞也受到損害。在病因診斷上,數(shù)月前開始呈亞急性進展,多為腫瘤性、變性、代謝性、遺傳性。因推測病變在脊髓灰質(zhì),考慮為腫瘤性、變性。后根神經(jīng)至脊髓傳導(dǎo)的感覺中,痛溫覺纖維穿過中央灰質(zhì)至對側(cè)的側(cè)85診察所見:理學(xué)檢查無異常。神經(jīng)學(xué)檢查,意識清楚,無癡呆,顱神經(jīng)正常,頸部運動時無痛感,Spurling征陰性。兩側(cè)第5頸髓至第5胸髓痛溫覺減退。觸覺、振動覺正常。兩側(cè)上肢上臂以下有肌萎縮及纖維束震顫,肌力明顯低下。兩側(cè)上肢腱反射消失,兩下肢正常。無病理反射。無排尿障礙,下肢感覺無障礙。臨床診斷是什么?診察所見:理學(xué)檢查無異常。神經(jīng)學(xué)檢查,意識清楚,無癡呆,顱神86診察發(fā)現(xiàn)第5頸髓至第5胸髓的痛溫覺障礙,推測病變在同一水平。上肢肌受第5頸髓至第1胸髓的支配,因有伴發(fā)纖維束震顫的肌萎縮和肌力低下,故確定有前角細胞的損害。診察發(fā)現(xiàn)第5頸髓至第5胸髓的痛溫覺障礙,推測病變在同一水平。87因而,解剖學(xué)診斷在中段頸髓至上段胸髓的中央灰質(zhì),病因診斷為變性或腫瘤,考慮到患者的年齡,臨床診斷脊髓空洞癥。雖不能否定腫瘤,但由于癥狀的左右對稱及沒有白質(zhì)受累的癥狀,可能性很低。因而,解剖學(xué)診斷在中段頸髓至上段胸髓的中央灰質(zhì),病因診斷為變88如中央灰質(zhì)的中間外側(cè)核也受累,則出現(xiàn)交感神經(jīng)受到損害的癥狀。脊髓空洞癥在頸髓好發(fā),多在中央灰質(zhì)的后角出現(xiàn)并逐漸擴大。因而,初發(fā)癥狀多為病變水平的節(jié)段性的痛溫覺障礙,并多在之后出現(xiàn)肌萎縮。隨著進展也可有白質(zhì)錐體束或后索受累的癥狀。如中央灰質(zhì)的中間外側(cè)核也受累,則出現(xiàn)交感神經(jīng)受到損害的癥狀。89病例4:68歲、男性，病史:數(shù)周前開始出現(xiàn)頭痛。1周前開始終日臥床,應(yīng)答遲鈍,數(shù)天前出現(xiàn)視物成雙,解剖學(xué)及病因診斷是什么?病例4:68歲、男性，病史:數(shù)周前開始出現(xiàn)頭痛。1周前開始終90試從病史推測病變部位。數(shù)周前開始頭痛,之后出現(xiàn)意識障礙、復(fù)視。意識障礙是中樞神經(jīng)癥狀,推測病變部位在顱內(nèi)。顱內(nèi)引起劇烈頭痛的部位是腦膜,意識障礙和復(fù)視是腦干病變。因而,從病史推測病變部位在后顱窩。病因診斷上,因呈亞急性經(jīng)過,診斷為腫瘤性或炎癥性。如為腫瘤性,懷疑為后顱窩腫瘤,如為炎癥性懷疑為腦膜炎。試從病史推測病變部位。數(shù)周前開始頭痛,之后出現(xiàn)意識障礙、復(fù)視91診察所見:檢查有微熱,但胸腹部無異常。意識輕度低下,但能理解提問,有自發(fā)性言語。眼底正常。左側(cè)外展神經(jīng)麻痹,向左側(cè)視時出現(xiàn)復(fù)視。左側(cè)有輕度的面神經(jīng)麻痹。木偶眼現(xiàn)象陽性。高度頸強直,kernig征、lasegue征陽性,四肢麻痹,無感覺障礙,腱反射正常,臨床診斷是什么?診察所見:檢查有微熱,但胸腹部無異常。意識輕度低下,但能理解92從診察所見,診斷病變部位。因有頸強直、kernig征、lasegue征等腦膜刺激征,確定為腦膜炎。因沒有偏癱等腦實質(zhì)癥狀,外展神經(jīng)麻痹考慮為腦膜炎所引起的末梢損害。輕度的意識障礙,推測為腦膜炎引起的腦水腫所致。因而,解剖學(xué)診斷在腦膜(特別是后顱窩),病因診斷為炎癥性,臨床診斷為亞急性腦膜炎。從診察所見,診斷病變部位。因有頸強直、kernig征、las93進展達數(shù)周以上的腦膜炎稱亞急性腦膜炎,原因多為結(jié)核性、真菌性、癌性或白血病性。亞急性腦膜炎中,如本例這樣腦底部的腦膜出現(xiàn)炎癥,并引起顱神經(jīng)麻痹的多見。進展達數(shù)周以上的腦膜炎稱亞急性腦膜炎,原因多為結(jié)核性、真菌性94以下的目的是使推測病變部位的能力有所提高,并使推理和解謎(診斷)成為一種樂趣。根據(jù)病史推測病變部位,回答診察時,最應(yīng)受到重視的是神經(jīng)學(xué)所見。

A.從病史推測病變部位病例

B.推測病變部位的重要的解剖學(xué)知識以下的目的是使推測病變部位的能力有所提高,并使推理和解謎(診95A.從病史推測病變部位病例A.從病史推測病變部位病例961:65歲,女性今天2時左右,突然出現(xiàn)劇烈眩暈,伴嘔吐。之后右耳聽不見聲音,聲音嘶啞說話困難。而且,飲水時水嗆進鼻腔。走路時搖搖晃晃,步行困難,右手不能持物。右顏面部痛覺遲鈍。病變部位及診察時應(yīng)受重視的神經(jīng)學(xué)所見是什么?1:65歲,女性今天2時左右,突然出現(xiàn)劇烈眩暈,伴嘔吐。之后97解答1:美尼爾氏病可引起眩暈、嘔吐、耳聾,但不伴有吞咽困難、聲音嘶啞、感覺或運動障礙。因而,根據(jù)突然發(fā)病,推測病因為血管障礙。大腦的血管障礙不會引起眩暈,眩暈提示為腦干或小腦的血管障礙。可是,小腦的血管障礙不能引起耳聾或感覺障礙。因而,病變部位在腦干。特別是推測引起眩暈的前庭神經(jīng)進入的延髓處為病變部位。解答1:美尼爾氏病可引起眩暈、嘔吐、耳聾,但不伴有吞咽困難、98診察時,重要的是確定腦干,特別是延髓的局部神經(jīng)癥狀。因有右面部的痛覺障礙推測為三叉神經(jīng)損害所致,但要確認感覺障礙是全感覺障礙,還是觸覺保留而只是痛溫覺障礙。痛溫覺選擇性地受到損害不會是末梢神經(jīng)損害(本例的三叉神經(jīng))所致,應(yīng)該是中樞神經(jīng)內(nèi)的痛溫覺通路的損害(本例的三叉神經(jīng)脊髓束的損害)。診察時,重要的是確定腦干,特別是延髓的局部神經(jīng)癥狀。因有右面99因本例有聲音嘶啞、吞咽困難,推測為迷走神經(jīng)、舌咽神經(jīng)障礙,但重要的是要確認右側(cè)的軟顎麻痹。如只根據(jù)本病例的病史,就能推測為右側(cè)延髓背外側(cè)部障礙(Wallenberg綜合征),則對神經(jīng)疾病的診斷已達?？漆t(yī)生的水平。本例中的右上、下肢的運動障礙當(dāng)然是小腦性運動失調(diào)。因本例有聲音嘶啞、吞咽困難,推測為迷走神經(jīng)、舌咽神經(jīng)障礙,但100典型的Wallenberg綜合征還有左半身的痛溫覺障礙、右側(cè)瞳孔的Horner征(縮瞳、輕度的眼瞼下垂)、不引起運動麻痹。對于本例能否根據(jù)病史推測病變部位,重要的是是否了解眩暈為延髓癥狀。典型的Wallenberg綜合征還有左半身的痛溫覺障礙、右側(cè)101病例2:29歲、女性力氣減弱,不能持物,上舉困難。無復(fù)視、吞咽、言語、呼吸及排尿異常。感覺兩腳麻酥酥的。病變部位及診察時應(yīng)受重視的神經(jīng)學(xué)所見是什么?病例2:29歲、女性力氣減弱,不能持物,上舉困難。無復(fù)視、吞102主訴為急性、兩側(cè)性的進行性肌力低下。因能正確地敘述病史提示智能正常,頭部、顏面的運動功能也正常所以判斷腦干的功能正常。因而,推測病變部位在頸髓水平以下?？赏茰y的病變部位有脊髓內(nèi)的錐體束或前角細胞、神經(jīng)根以下的末梢神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭、肌肉。主訴為急性、兩側(cè)性的進行性肌力低下。因能正確地敘述病史提示智103診察時要鑒別這些病變部位,腱反射所見最有參考價值。如腱反射亢進為錐體束損害,如腱反射正常為神經(jīng)肌肉接頭或肌肉疾病,如腱反射消失為前角細胞、神經(jīng)根、末梢神經(jīng)損害。如上肢的腱反射消失、下肢的亢進,意味著病變在中～下段頸髓水平。診察時要鑒別這些病變部位,腱反射所見最有參考價值。如腱反射亢104脊髓灰質(zhì)炎已被消滅,因而沒有引起脊髓前角細胞選擇性彌漫性受到損害的疾病,所以本例中前角細胞損害不是鑒別的對象。本例這類運動、感覺障礙是由下肢開始向上發(fā)展,是多發(fā)根神經(jīng)炎(格林巴利綜合征)和占位性病變所致的由外壓迫脊髓引起障礙(支配下肢的神經(jīng)纖維在脊髓的最外側(cè)走行)的特征。根據(jù)病史能推測出這兩種病態(tài),是?？漆t(yī)生的水平。如前所述,這兩種病態(tài)根據(jù)腱反射所見很容易鑒別。脊髓灰質(zhì)炎已被消滅,因而沒有引起脊髓前角細胞選擇性彌漫性受到105B.定位的重要的解剖學(xué)知識B.定位的重要的解剖學(xué)知識106若根據(jù)病史不能推測病例1、2病變部位的,可以說是未完全牢記重要的神經(jīng)解剖學(xué)的知識。診斷病變部位所必須的解剖學(xué)知識是隨意運動通路、痛溫覺通路、振動覺通路、顱神經(jīng)系。若根據(jù)病史不能推測病例1、2病變部位的,可以說是未完全牢記重107隨意運動通路大腦中央前回Beta2巨細胞的軸索經(jīng)過內(nèi)囊后腳、中腦的大腦腳、橋底部,在延髓的錐體部交叉至對側(cè),在脊髓側(cè)索下行,與脊髓中央灰質(zhì)前角的α運動神經(jīng)元形成突觸,此通路稱錐體束或上運動神經(jīng)元。脊髓前角細胞的軸索形成前根從脊髓發(fā)出支配肌肉。此通路稱下運動神經(jīng)元。此隨意運動通路不論在哪里受到損害均可引起麻痹。隨意運動通路108上運動神經(jīng)元障礙所致的麻痹為痙攣性麻痹,腱反射亢進、Babinski征等病理反射陽性。下運動神經(jīng)元障礙所致的麻痹為弛緩性,可有肌萎縮和腱反射消失。脊髓前角細胞損害還可有萎縮肌的跳動即肌束震顫。上運動神經(jīng)元障礙所致的麻痹為痙攣性麻痹,腱反射亢進、Babi109神經(jīng)肌肉接頭部障礙的代表性疾病為重癥肌無力,通常無肌萎縮,特征是在肌肉的易疲勞性的基礎(chǔ)上癥狀的日內(nèi)變動,診斷并不困難。肌肉疾病,無感覺障礙盡管肌肉高度萎縮,腱反射也保存,而且血清的CK值上升,容易診斷。神經(jīng)肌肉接頭部障礙的代表性疾病為重癥肌無力,通常無肌萎縮,特110痛溫覺通路痛溫覺纖維是從脊髓后根進入脊髓內(nèi),并與振動覺、觸覺通路相分離橫過脊髓的中央灰質(zhì)至對側(cè)的側(cè)索形成脊髓丘腦外側(cè)束上行。在腦干遠離錐體束行走在被蓋的背外側(cè)（脊髓丘系）,經(jīng)丘腦、內(nèi)囊后腳至大腦的中央后回。痛溫覺通路111需要牢記的是,在脊髓、腦干的痛溫覺通路是和振動覺、觸覺通路分開走行的,而在末梢神經(jīng)、丘腦和內(nèi)囊是在一起走行的。因而,只有半身性的痛溫覺障礙,推測病變在脊髓或腦干,半身性的全感覺障礙,推測為丘腦至中樞的病變。而且,在軀干或四肢只有與脊髓節(jié)段一致部分的痛溫覺障礙,推測病變在脊髓中央灰質(zhì)。需要牢記的是,在脊髓、腦干的痛溫覺通路是和振動覺、觸覺通路分112振動覺通路振動覺經(jīng)脊髓后根進入脊髓內(nèi),在同側(cè)的后索內(nèi)上行,在延髓交叉形成內(nèi)側(cè)丘系。在中腦水平與痛溫覺通路相鄰近,經(jīng)丘腦、內(nèi)囊至大腦中央后回。振動覺障礙的問題是,在出現(xiàn)痛溫覺障礙時判定是全感覺障礙還是只有痛溫覺選擇性地受到損害,及脊髓疾病時判定有無后索損害。振動覺通路113顱神經(jīng)系嗅、視神經(jīng)直接進入大腦，嗅覺中樞在顳葉,視中樞在枕葉，同側(cè)偏盲意味著大腦的病變。動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)在中腦,三叉神經(jīng)、外展神經(jīng)、面神經(jīng)、聽神經(jīng)在橋腦,舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)在延髓出入。只有顱神經(jīng)受到損害而無其它的神經(jīng)癥狀,推測為腦干外的末梢部的顱神經(jīng)障礙;顱神經(jīng)麻痹時,如有對側(cè)半身的運動或感覺障礙等神經(jīng)癥狀,應(yīng)推測為腦干病變。顱神經(jīng)系114病例3:45歲,男性，昨天開始自覺胸部有束帶感。觸摸同一部位時感覺明顯遲鈍。之后出現(xiàn)兩腳無力,起立或步行困難。而且,下半身的感覺遲鈍,雖有尿意但排尿困難。下半身的無力及排尿困難進一步加重。病變部位及診察時應(yīng)受重視的所見是什么?病例3:45歲,男性，昨天開始自覺胸部有束帶感。觸摸同一部位115解答3:本例為急性發(fā)病的胸部以下兩側(cè)性的運動、感覺障礙及排尿障礙,推測病變部位在胸髓或以下的末梢側(cè)。末梢神經(jīng)損害也可引起這樣的神經(jīng)癥狀,但本例的癥狀呈上行性(從下肢向胸部發(fā)展),因而推測病變部位在胸髓。胸髓損害引起兩下肢的運動麻痹,推測為側(cè)索的錐體束受到損害。有尿意但排尿困難推測為在側(cè)索下降的排尿運動通路受損。解答3:本例為急性發(fā)病的胸部以下兩側(cè)性的運動、感覺障礙及排尿116患者訴說的感覺障礙可以判斷為痛溫覺障礙,推測為兩側(cè)側(cè)索上行的脊髓丘腦外側(cè)束受累。因而,診察時應(yīng)受到重視的所見是有無代表后索受累的振動覺的低下。如有振動覺低下,診斷為橫斷性脊髓炎,如無振動覺低下,因損害范圍與脊髓前動脈支配的區(qū)域一致,提示可能為梗塞。當(dāng)然,如為胸髓損害會有下肢腱反射亢進、病理反射陽性。診察時重要的是首先要確認此點。患者訴說的感覺障礙可以判斷為痛溫覺障礙,推測為兩側(cè)側(cè)索上行的117定位診斷小結(jié)定位診斷小結(jié)118神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診斷和定性診斷不可截然分開，如某些神經(jīng)系統(tǒng)疾病，在確定病變部位的同時也可推斷出病變的性質(zhì)，如內(nèi)囊附近病損，多由動脈硬化合并高血壓性血管疾病所致。因而在不少情況下，神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位、定性診斷是相互參考同時進行的。神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診斷和定性診斷不可截然分開，如某些神經(jīng)系統(tǒng)119對任何一個神經(jīng)科患者,我們首先需要解決的定位神經(jīng)系統(tǒng)損害的特定部位,定位損害部位的最佳方法是進行詳盡的病史采集和仔細的體格檢查。對任何一個神經(jīng)科患者,我們首先需要解決的定位神經(jīng)系統(tǒng)損害的特120在解剖定位中,最重要的區(qū)域有:肌肉、肌肉神經(jīng)接頭、外周神經(jīng)、神經(jīng)根、脊髓、腦干、小腦、腦皮質(zhì)下部和腦皮質(zhì)。下面僅就這些重要區(qū)域的神經(jīng)系統(tǒng)疾病特點來小結(jié)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診斷。在解剖定位中,最重要的區(qū)域有:肌肉、肌肉神經(jīng)接頭、外周神經(jīng)、121

肌肉疾病—肌無力神經(jīng)肌肉接頭疾病—肌肉易疲勞性，休息緩解

外周神經(jīng)病—非對稱性無力，感覺改變

神經(jīng)根疾病—根痛

脊髓疾病—感覺平面、病理征陽性、膀胱直腸機能障礙神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷思路簡課件122腦干疾病—顱神經(jīng)癥狀＋長束征

小腦疾病—共濟失調(diào)

皮質(zhì)下疾病—初級感覺障礙，運動和感覺缺損累及面部，上肢和下肢，視野缺損

皮質(zhì)疾病—語言不能或忽略和否認意識，癇性發(fā)作，皮質(zhì)損害累及面部和上肢，不累及下肢，無視野缺損。腦干疾病—顱神經(jīng)癥狀＋長束征

小腦疾病—共濟失調(diào)

皮123一、肌肉疾病

肌肉疾病往往引起肌肉近身體中央的對稱性無力而無感覺喪失。例如當(dāng)病人訴及雙下肢或雙上肢的近端對稱性無力時，應(yīng)觀察或詢問病人能否不用雙手從轎車?yán)锍鰜恚紫履芊褡孕姓酒?；或病人能否抱動小孩，能否抬起提起重物或者挑水等。一、肌肉疾?/p>

肌肉疾病往往引起肌肉近身體中央的對稱性無力而124值得注意的是肌病造成的無力很少局限于一側(cè)，而真正的感覺障礙不應(yīng)發(fā)生于任何局限于肌肉的疾病。肌病的一般特征是：肢體近中央的無力，無感覺喪失，肌肉形態(tài)一般正常，沒有萎縮和肌束震顫，肌張力通常正常或輕度降低，反射也正?；蜉p度降低。值得注意的是肌病造成的無力很少局限于一側(cè)，而真正的感覺障礙不125二、神經(jīng)肌肉接頭疾病

易疲勞性是神經(jīng)肌肉接頭疾病的臨床特征，肌肉活動時無力加重而休息時恢復(fù)。在病史采集中病人也通常會訴及活動后疲勞的休息后緩解的病史。二、神經(jīng)肌肉接頭疾病

易疲勞性是神經(jīng)肌肉接頭疾病的臨床特征126查體可見易疲勞性的肢體近端對稱性無力，沒有感覺喪失，重復(fù)性動作試驗肌力下降，短暫休息肌力恢復(fù)；持續(xù)向上凝視造成上瞼下垂；無力常呈極端近身體中央性的，肌肉形態(tài)正常，沒有萎縮或肌束顫動，肌張力和反射正常。查體可見易疲勞性的肢體近端對稱性無力，沒有感覺喪失，重復(fù)性動127三、外周神經(jīng)病

外周神經(jīng)病引起的無力通常為末梢性的，常為非對稱性，伴有肌萎縮和肌束顫動，感覺改變幾乎總是伴隨著外周神經(jīng)病。例如，當(dāng)病人表現(xiàn)為末梢性下肢無力時，可詢問病人是否有跌倒、走路拖曳或鞋前端磨損；當(dāng)病人表現(xiàn)為末梢性上肢無力時，可詢問病人是否長常有持物不牢。三、外周神經(jīng)病

外周神經(jīng)病引起的無力通常為末梢性的，常為非128外周神經(jīng)病的癥狀通常局限于一個特定區(qū)域，常引起對稱性手套、襪套樣無力、麻木、感覺異常，尤其是在糖尿病患者中表現(xiàn)更為突出。外周神經(jīng)病的癥狀通常局限于一個特定區(qū)域，常引起對稱性手套、襪129病人常有去神經(jīng)的改變?nèi)缂∪馕s，顫動和肌肉顫搐－肌束顫動。查體時應(yīng)能顯示出末梢的，常是伴有肌萎縮、肌束顫動和感覺喪失的非對稱性無力。肌肉張力可能正常或減低。反射常減弱。因常有自主神經(jīng)纖維受累，可發(fā)生皮膚營養(yǎng)改變，如皮膚平滑光亮，血管舒縮性改變（腫脹或溫度調(diào)節(jié)失常），毛發(fā)或指、趾甲脫落。病人常有去神經(jīng)的改變?nèi)缂∪馕s，顫動和肌肉顫搐－肌束顫動。查130四、神經(jīng)根

疼痛是神經(jīng)根疾病的標(biāo)志。疼痛常被描述為尖銳的，燒灼的和電擊樣感覺，典型的向尖端或末梢傳導(dǎo)或輻射。神經(jīng)根疾病常因其不對稱性無力伴有去神經(jīng)的證據(jù)和感覺喪失而類似于外周神經(jīng)病。髓外腫瘤早期即可壓迫神經(jīng)根產(chǎn)生疼痛，而髓內(nèi)腫瘤通常晚期才會產(chǎn)生壓迫癥狀。四、神經(jīng)根

疼痛是神經(jīng)根疾病的標(biāo)志。疼痛常被描述為尖銳的，131神經(jīng)根通常有其特定的支配部位，例如腿部疼痛通常提示Ｌ５和Ｓ１神經(jīng)根受累，上肢疼痛往往提示Ｃ５和Ｃ６受累。神經(jīng)根疾病體格檢查中顯示對稱性無力伴肌萎縮和肌束顫動，肌張力正常或降低，受累肌肉的反射減弱或消失。無力限于一個肌群，感覺喪失發(fā)生于相似的皮節(jié)分布區(qū)，手法牽張（如直腿抬高或頸部旋轉(zhuǎn)）常使神經(jīng)根疼痛加劇。神經(jīng)根通常有其特定的支配部位，例如腿部疼痛通常提示Ｌ５和Ｓ１132五、脊髓疾病

脊髓疾病的特點是感覺平面、病理征陽性、直腸膀胱機能障礙。詢問病史時應(yīng)注意：末梢性下肢無力（病人拖腳尖走路或跌倒嗎）、末梢性上肢無力（病人有持物不穩(wěn)嗎）、對稱性癥狀（病人上肢或下肢受累大致相同嗎）、感覺平面（病人常訴及軀干或腹部的束帶感或扎緊感）、括約肌機能障礙（有無大小便潴留或失禁）。五、脊髓疾病

脊髓疾病的特點是感覺平面、病理征陽性、直腸膀133體檢通常顯示：１、感覺平面以下所有感覺減退（注意臨床查出的感覺平面不一定與解剖平面一致）２、末梢性無力重于近端性無力３、伸肌和抗重力肌無力比屈肌無力更明顯４、肌張力增高（強直）。５、反射亢進６、陣攣７、Babinski征陽性８、淺反射消失９、無顯著的肌萎縮或肌束顫動。體檢通常顯示：１、感覺平面以下所有感覺減退（注意臨床查出的感134六、腦干

腦干疾病＝顱神經(jīng)癥狀＋長束征。那么如何問診可以引導(dǎo)出聯(lián)合出現(xiàn)顱神經(jīng)和長束機能障礙的癥狀呢？詢問病人有無輕偏癱和偏身感覺喪失可發(fā)現(xiàn)長束征。長束是交叉的，顱神經(jīng)不交叉，腦干損傷常產(chǎn)生一側(cè)面部和對側(cè)肢體的癥狀。例如：腦橋損害累及錐體束和面神經(jīng)，引起該側(cè)面部和對側(cè)軀體的交叉性無力。六、腦干

腦干疾?。斤B神經(jīng)癥狀＋長束征。那么如何問診可以引135體格檢查中，顱神經(jīng)檢查可見上瞼下垂，瞳孔異常，眼外肌癱，復(fù)視，眼球枕顫，角膜和眨眼反射下降，面部無力或麻木，耳聾，眩暈，構(gòu)音障礙，咽下困難，腭部無力，懸雍垂偏斜，張口反射減退等；長束征異?？捎休p偏癱，表現(xiàn)上運動神經(jīng)元性伸肌無力。體格檢查中，顱神經(jīng)檢查可見上瞼下垂，瞳孔異常，眼外肌癱，復(fù)視136七、小腦

小腦疾病可引起共濟失調(diào)、笨拙、震顫。例如下肢笨拙表現(xiàn)為蹣跚醉酒樣步態(tài)，上肢笨拙表現(xiàn)為難以完成目的性運動。小腦疾病幾乎總是伴隨腦干異常，反之亦然。體格檢查可見步態(tài)蹣跚，步基過大，共濟失調(diào)，難于行一字步，小腦性震顫以上肢明顯。七、小腦

小腦疾病可引起共濟失調(diào)、笨拙、震顫。例如下肢笨拙137八、皮質(zhì)下和皮質(zhì)疾病

如何確定一種疾病是皮質(zhì)下還是皮質(zhì)疾病呢？應(yīng)該根據(jù)以下幾點加以分析：

１、皮質(zhì)損害的特殊表現(xiàn)：主側(cè)半球皮質(zhì)疾病最有幫助的癥狀是語言不能。非主側(cè)半球皮質(zhì)機能障礙常造成視空間障礙，病人常有忽略和否認意識。癇性發(fā)作幾乎總是起源于皮質(zhì)。

八、皮質(zhì)下和皮質(zhì)疾病

如何確定一種疾病是皮質(zhì)下還是皮質(zhì)疾病138

２、感覺缺損的類型：大多數(shù)初級感覺形式影響“丘腦”的意識而不需要皮質(zhì)的感覺，因此有明顯麻木、感覺喪失的提示為皮質(zhì)下?lián)p害。皮質(zhì)性感覺喪失更為精確，比如兩點辨別覺，精確定位覺，實體覺，圖形覺。

２、感覺缺損的類型：大多數(shù)初級感覺形式影響“丘腦”的意139

３、運動和感覺缺損的模式：皮質(zhì)損害累及面部、上肢和軀干，但不累及下肢。即使小的皮質(zhì)下?lián)p害也累及全部聯(lián)合纖維，因此皮質(zhì)下?lián)p害引起完全性半側(cè)癱瘓，累及面部、上肢和下肢感覺。

３、運動和感覺缺損的模式：皮質(zhì)損害累及面部、上肢和軀干140

４、視野缺損的表現(xiàn)：視覺通路大部分長度在皮質(zhì)下，皮質(zhì)損害一般不影響視覺纖維，視野缺損提示皮質(zhì)下?lián)p害。４、視野缺損的表現(xiàn)：視覺通路大部分長度在皮質(zhì)下，皮質(zhì)損141謝謝謝謝142定位診斷：從主訴、病史推斷病變部位定性診斷：病因的診斷三階段診斷法：對典型病例的診斷分析神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷思路神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷思路143即通過主訴、病史,從大腦、腦干、小腦、脊髓、末梢神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭部、肌肉中找出作為病變處不能被否定的部位,并將此想法運用到神經(jīng)學(xué)的檢查中。根據(jù)診察結(jié)果,盡量將病變部位確定在最小的范圍內(nèi)。即通過主訴、病史,從大腦、腦干、小腦、脊髓、末梢神經(jīng)、神經(jīng)肌144如推測為末梢神經(jīng)的損害,因有左右對稱性的肌力低下,考慮為以運動為主的多發(fā)性周圍神經(jīng)病,即格林巴利綜合征樣病態(tài)?？墒?格林巴利綜合征等炎癥性、免疫性多發(fā)神經(jīng)炎,不會像本例這樣麻痹在一夜間即已完成,所以很難考慮。如推測為末梢神經(jīng)的損害,因有左右對稱性的肌力低下,考慮為以運145解答4:半年前開始出現(xiàn)震顫及身體活動不便,并逐漸進展。像這樣經(jīng)過數(shù)月以上的進展多為變性疾病。腫瘤性疾病也呈進行性經(jīng)過,但癥狀迅速加重,通常為亞急性經(jīng)過(數(shù)周～數(shù)月以內(nèi)癥狀完成)。遺傳性和變性同樣呈慢性進行性。本例懷疑為變性或遺傳性,但沒有家族史，遺傳病的可能性就相對變小。解答4:半年前開始出現(xiàn)震顫及身體活動不便,并逐漸進展。像這樣146肌萎縮性側(cè)索硬化癥(ALS),可以像本例這樣包括有舌肌在內(nèi)的全身性的肌萎縮和腱反射亢進。ALS所不具備的神經(jīng)癥侯有眼肌麻痹、感覺障礙、膀胱直腸障礙、褥瘡,稱之為ALS的四大陰性征象。肌萎縮性側(cè)索硬化癥(ALS),可以像本例這樣包括有舌肌在內(nèi)的147解答2主訴為突發(fā)的眩暈、伴有嘔吐的頭痛,之后出現(xiàn)意識障礙,右側(cè)偏癱,癥狀很復(fù)雜。可是本例中也有提示病變部位的局部神經(jīng)癥狀。即同時出現(xiàn)眩暈和意識障礙的病變部位在腦干。因而,推測偏癱也是腦干的錐體束受到損害。解答2主訴為突發(fā)的眩暈、伴有嘔吐的頭痛,之后出現(xiàn)意識障礙,右148

肌肉疾病—肌無力神經(jīng)肌肉接頭疾病—肌肉易疲勞性，休息緩解

外周神經(jīng)病—非對稱性無力，感覺改變

神經(jīng)根疾病—根痛

脊髓疾病—感覺平面、病理征陽性、膀胱直腸機能障礙神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷思路簡課件149神經(jīng)根通常有其特定的支配部位，例如腿部疼痛通常提示Ｌ５和Ｓ１神經(jīng)根受累，上肢疼痛往往提示Ｃ５和Ｃ６受累。神經(jīng)根疾病體格檢查中顯示對稱性無力伴肌萎縮和肌束顫動，肌張力正常或降低，受累肌肉的反射減弱或消失。無力限于一個肌群，感覺喪失發(fā)生于相似的皮節(jié)分布區(qū)，手法牽張（如直腿抬高或頸部旋轉(zhuǎn)）常使神經(jīng)根疼痛加劇。神經(jīng)根通常有其特定的支配部位，例如腿部疼痛通常提示Ｌ５和Ｓ１150神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷，是根據(jù)一般查體與神經(jīng)系統(tǒng)檢查所獲得的資料，結(jié)合有關(guān)實驗室檢查，加以分析而推斷出來的。一般分為定位和定性診斷兩方面。神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷，是根據(jù)一般查體與神經(jīng)系統(tǒng)檢查所獲得的資料151由于神經(jīng)系統(tǒng)各部位的解剖結(jié)構(gòu)和生理功能不同，當(dāng)損傷累及不同部位時會出現(xiàn)不同的神經(jīng)功能的障礙，會表現(xiàn)出不同的臨床癥狀和體征，定位診斷是根據(jù)這些癥狀和體征，結(jié)合神經(jīng)解剖、生理和病理知識，推斷其病灶部位的一種診斷過程。由于神經(jīng)系統(tǒng)各部位的解剖結(jié)構(gòu)和生理功能不同，當(dāng)損傷累及不同部152定性診斷系確定病變的病理性質(zhì)和原因，即對疾病作出病理、病因診斷的過程。因為神經(jīng)系統(tǒng)與其它系統(tǒng)有密切聯(lián)系，且神經(jīng)系統(tǒng)