錐體外系疾病課件

概述運動障礙疾病通常分為兩類肌張力增高-運動減少→運動貧乏帕金森病肌張力降低-運動過多→不自主運動亨廷頓病概述運動障礙疾病通常分為兩類1第一節(jié)帕金森病錐體外系疾病課件2概述帕金森病，又稱震顫麻痹，是一種中老年人常見的運動障礙疾病，以黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性缺失和路易小體形成為病理特征，臨床表現(xiàn)為靜止性震顫、運動遲緩、肌強直、姿勢步態(tài)異常等概述帕金森病，又稱震顫麻痹，是一種中老年人常見的運動障礙疾病3一、病因年齡老化環(huán)境遺傳一、病因年齡老化4二、發(fā)病機制多巴胺和乙酰膽堿是紋狀體內(nèi)兩種重要的神經(jīng)遞質(zhì)，兩種遞質(zhì)的平衡是維持基底節(jié)正常功能的基礎(chǔ)。帕金森病時黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性、缺失導(dǎo)致遞質(zhì)失衡氧化應(yīng)激線粒體功能缺陷蛋白質(zhì)過度表達(dá)和聚集二、發(fā)病機制多巴胺和乙酰膽堿是紋狀體內(nèi)兩種重要的神經(jīng)遞質(zhì)，兩5三、臨床表現(xiàn)靜止性震顫肌強直運動遲緩姿勢步態(tài)異常其它癥狀三、臨床表現(xiàn)靜止性震顫6五、診斷和鑒別診斷

診斷中老年發(fā)病，緩慢進(jìn)展四項主征中至少兩項左旋多巴治療有效無眼外肌麻痹、小腦體征、錐體系損害等五、診斷和鑒別診斷診斷7鑒別診斷特發(fā)性震顫帕金森綜合征：藥物性、中毒性、腦炎后、外傷性、血管性帕金森疊加綜合征鑒別診斷特發(fā)性震顫8六、治療時機：早期無須治療；若影響日常生活和工作能力則需藥物治療目的：恢復(fù)紋狀體內(nèi)DA與Ach的平衡，增加多巴胺能作用或減少膽堿能作用原則：從小劑量開始，緩慢遞增，細(xì)水長流，不求全效六、治療時機：早期無須治療；若影響日常生活和工作能力則需藥91、抗膽堿藥拮抗相對亢進(jìn)Ach的功能對震顫和強直療效好。適于震顫突出而年齡較輕的患者代表藥物：安坦1-2mg,3次/d副作用：口干、瞳孔擴大，眼壓升高，便秘，尿潴留，精神癥狀狹角型青光眼、前列腺肥大禁用，老年慎用1、抗膽堿藥拮抗相對亢進(jìn)Ach的功能102、金剛烷胺促進(jìn)神經(jīng)未梢DA釋放和減少DA再攝取?？奢p微改善PD所有癥狀，可單獨或與抗Ach藥合用，用于輕癥患者用法：金剛烷胺100mg,1-2次/d副作用：不寧、足踝皮膚水腫等，哺乳婦女禁用2、金剛烷胺促進(jìn)神經(jīng)未梢DA釋放和減少DA再攝取?？奢p微改113、多巴胺替代療法

左旋多巴及其復(fù)方制劑提供DA合成的前體物質(zhì)，是治療PD最有效藥物和金指標(biāo)，能改善PD的所有癥狀復(fù)方左旋多巴制劑由左旋多巴和外周多巴胺脫羧酶抑制劑組成常用有息寧和美多巴3、多巴胺替代療法

左旋多巴及其復(fù)方制劑提供DA12副作用急性副作用(呈劑量相關(guān)性)惡心、嘔吐、低血壓、心率失常（偶見）、不安和意識模糊等后期并發(fā)癥癥狀波動:A.劑末現(xiàn)象

B.開關(guān)現(xiàn)象

異動癥副作用急性副作用(呈劑量相關(guān)性)13副作用：口干、瞳孔擴大，眼壓升高，便秘，尿潴留，精神癥狀惡心、嘔吐、低血壓、心率失常（偶見）、不安和意識模糊等若影響日常生活和工作能力則需藥物治療若影響日常生活和工作能力則需藥物治療發(fā)病年齡：5-15歲，女性較多血清銅及銅藍(lán)蛋白降低、尿銅增加阻止DA降解，增加腦內(nèi)DA含量。治療愈早愈好，對癥狀前患者也需及早治療運動障礙疾病通常分為兩類肌張力降低-運動過多→不自主運動提供DA合成的前體物質(zhì)，是治療PD最有效藥物和金指標(biāo)，能改善PD的所有癥狀螯合銅使之自沉積部位排除，消除游離銅的毒性首次用藥前須作青霉素皮試代表藥物：安坦1-2mg,3次/d原則：從小劑量開始，緩慢遞增，細(xì)水長流，不求全效兒童20mg/kg/d3、多巴胺替代療法

左旋多巴及其復(fù)方制劑肌張力降低-運動過多→不自主運動治療愈早愈好，對癥狀前患者也需及早治療蛋白質(zhì)過度表達(dá)和聚集典型錐體外系癥狀+肝病體征4、多巴胺受體激動劑直接激動D-R，對神經(jīng)元有保護(hù)作用代表藥物：溴隱亭、培高利特、吡貝地爾、普拉克索等副作用：皮膚發(fā)紅、體位性低血壓及精神興奮、幻覺等此藥半衰期較長故相對多巴類制劑而言，運動障礙副作用較少副作用：口干、瞳孔擴大，眼壓升高，便秘，尿潴留，精神癥狀4、145、MAO-B抑制劑阻止DA降解，增加腦內(nèi)DA含量。神經(jīng)保護(hù)作用(如合用VitE)代表藥：司來吉林副作用：運動障礙以及精神改變

(抑郁)5、MAO-B抑制劑阻止DA降解，增加腦內(nèi)DA含量。神經(jīng)保護(hù)156、COMT抑制劑阻止L-Dopa和DA在膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)的降解代表藥物：托卡朋、恩托卡朋服用次數(shù)與復(fù)方左旋多巴相同副反應(yīng)不明顯，可有腹瀉、意識模糊、運動障礙和轉(zhuǎn)氨酶升高等，注意肝腎毒性6、COMT抑制劑阻止L-Dopa和DA在膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)的降解16第二節(jié)小舞蹈癥錐體外系疾病課件17一、病因A型溶血性鏈球菌感染有關(guān)一、病因A型溶血性鏈球菌感染有關(guān)18二、臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡：5-15歲，女性較多常亞急性起病，出現(xiàn)舞蹈樣不自主動作、肌張力降低、肌力減弱等

“鐘擺樣膝反射”

“擠奶婦手法/盈虧征”二、臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡：5-15歲，女性較多19三、診斷及鑒別診斷診斷：年齡、病程、癥狀、體征、輔助檢查（WBC、CRP、ASO、ESR）鑒別診斷：抽動穢語綜合征、先天性舞蹈病、Huntington舞蹈病、核黃疸三、診斷及鑒別診斷診斷：年齡、病程、癥狀、體征、輔助檢查（W20四、治療一般治療：臥床休息，避免聲光刺激等，加強防護(hù)抗感染：青霉素，10-14天為一療程風(fēng)濕熱的心臟合并癥的治療對癥治療：氟哌啶醇、安定等四、治療一般治療：臥床休息，避免聲光刺激等，加強防護(hù)21第三節(jié)肝豆?fàn)詈俗冃藻F體外系疾病課件22概述肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，又稱Wilson病

概述肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，又23一、臨床表現(xiàn)常發(fā)生于兒童期和青春期，少數(shù)成年起病癥狀緩慢發(fā)展，可有階段性加重和緩解，亦有進(jìn)展迅速的神經(jīng)及精神癥狀眼部與肝臟異常其他一、臨床表現(xiàn)常發(fā)生于兒童期和青春期，少數(shù)成年起病24二、輔助檢查血清銅及銅藍(lán)蛋白降低、尿銅增加眼科裂隙燈檢查K-F環(huán)頭部CT或MRI其它：肝腎功能，基因檢測等二、輔助檢查血清銅及銅藍(lán)蛋白降低、尿銅增加25三、診斷青少年起病典型錐體外系癥狀+肝病體征角膜K-F環(huán)陽性家族史輔查：CT、MRI檢查、血清銅藍(lán)蛋白降低三、診斷青少年起病26四、治療低銅飲食、用藥物減少銅的吸收和增加銅的排出。治療愈早愈好，對癥狀前患者也需及早治療藥物治療首選D-青霉胺四、治療低銅飲食、用藥物減少銅的吸收和增加銅的排出。治療愈早27治療愈早愈好，對癥狀前患者也需及早治療一般治療：臥床休息，避免聲光刺激等，加強防護(hù)副反應(yīng)不明顯，可有腹瀉、意識模糊、運動障礙和轉(zhuǎn)氨酶升高等，注意肝腎毒性副作用：不寧、足踝皮膚水腫等，哺乳婦女禁用若影響日常生活和工作能力則需藥物治療提供DA合成的前體物質(zhì)，是治療PD最有效藥物和金指標(biāo)，能改善PD的所有癥狀原則：從小劑量開始，緩慢遞增，細(xì)水長流，不求全效復(fù)方左旋多巴制劑由左旋多巴和外周多巴胺脫羧酶抑制劑組成首次用藥前須作青霉素皮試眼科裂隙燈檢查K-F環(huán)“鐘擺樣膝反射”分三次，餐前30min-1h直接激動D-R，對神經(jīng)元有保護(hù)作用帕金森綜合征：藥物性、中毒性、腦炎后、外傷性、血管性副作用：運動障礙以及精神改變眼科裂隙燈檢查K-F環(huán)運動障礙疾病通常分為兩類阻止DA降解，增加腦內(nèi)DA含量。A型溶血性鏈球菌感染有關(guān)首次用藥前須作青霉素皮試螯合銅使之自沉積部位排除，消除游離銅的毒性D-青霉胺(D-penicillamine)螯合銅使之自沉積部位排除，消除游離銅的毒性劑量：成人1.0-1.5g/day、

兒童20mg/kg/d

分三次，餐前30min-1h

同時服VitB6，20mg/d首次用藥前須作青霉素皮試須終生用藥治療愈早愈好，對癥狀前患者也需及早治療D-青霉胺(D-p28D-青霉胺的副作用初期反應(yīng)紅斑、發(fā)熱、蛋白尿、中性粒細(xì)胞下降、血小板下降等處理：立即停藥直至毒副作用消失，再合用強的松20mg/d并將青毒胺250mg/d開始逐漸增量慢性并發(fā)癥：腎病綜合征、慢性皮膚病、粒細(xì)胞血小板下降、重癥肌無力等處理：停用直至上述并發(fā)癥消失后再重新啟用D-青霉胺的副作用初期反應(yīng)29鑒別診斷特發(fā)性震顫帕金森綜合征：藥物性、中毒性、腦炎后、外傷性、血管性帕金森疊加綜合征鑒別診斷特發(fā)性震顫303、多巴胺替代療法

左旋多巴及其復(fù)方制劑提供DA合成的前體物質(zhì)，是治療PD最有效藥物和金指標(biāo)，能改善PD的所有癥狀復(fù)方左旋多巴制劑由左旋多巴和外周多巴胺脫羧酶抑制劑組成常用有息寧和美多巴3、多巴胺替代療法

左旋多巴及其復(fù)方制劑提供DA31二、臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡：5-15歲，女性較多常亞急性起病，出現(xiàn)舞蹈樣不自主動作、肌張力降低、肌力減弱等

“鐘擺樣膝反射”

“擠奶婦手法/盈虧征”二、臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡：5-15歲，女性較多32三、診斷及鑒別診斷診斷：年齡、病程、癥狀、體征、輔助檢查（WBC、CRP、ASO、ESR）鑒別診斷：抽動穢語綜合征、先天性舞蹈病、Huntington舞蹈病、核黃疸三、診斷及鑒別診斷診斷：年齡、病程、癥狀、體征、輔助檢查（W33第三節(jié)肝豆?fàn)詈俗冃藻F體外系疾病課件34原則：從小劑量開始，緩慢遞增，細(xì)水長流，不求全效代表藥物：安坦1-2mg,3次/d副反應(yīng)不明顯，可有腹瀉、意識模糊、運動障礙和轉(zhuǎn)氨酶升高等，注意肝腎毒性3、多巴胺替代療法

左旋多巴及其復(fù)方制劑“擠奶婦手法/盈虧征”低銅飲食、用藥物減少銅的吸收和增加銅的排出。螯合銅使之自沉積部位排除，消除游離銅的毒性若影響日常生活和工作能力則需藥物治療A型溶血性鏈球菌感染有關(guān)提供DA合成的前體物質(zhì)，是治療PD最有效藥物和金指標(biāo)，能改善PD的所有癥狀肌張力降低-運動過多→不自主運動運動障礙疾病通常分為兩類副反應(yīng)不明顯，可有腹瀉、意識模糊、運動障礙和轉(zhuǎn)氨酶升高等，注意肝腎毒性治療愈早愈好，對癥狀前患者也需及早治療可輕微改善PD所有癥狀，可單獨或與抗Ach藥合用，用于輕癥患者運動障礙疾病通常分為兩類螯合銅使之自沉積部位排除，消除游離銅的毒性3、多巴胺替代療法

左旋多巴及其復(fù)方制劑診斷：年齡、病程、癥狀、體征、輔助檢查（WBC、CRP、ASO、ESR）帕金森綜合征：藥物性、中毒性、腦炎后、外傷性、血管性螯合銅使之自沉積部位排除，消除游離銅的毒性對癥治療：氟哌啶醇、安定等若影響日常生活和工作能力則需藥物治療首次用藥前須作青霉素皮試分三次，餐前30min-1h首次用藥前須作青霉素皮試發(fā)病年齡：5-15歲，女性較多3、多巴胺替代療法

左旋多巴及其復(fù)方制劑螯合銅使之自沉積部位排除，消除游離銅的毒性鑒別診斷：抽動穢語綜合征、先天性舞蹈病、Huntington舞蹈病、核黃疸螯合銅使之自沉積部位排除，消除游離銅的毒性阻止L-Dopa和DA在膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)的降解血清銅及銅藍(lán)蛋白降低、尿銅增加癥狀緩慢發(fā)展，可有階段性加重和緩解，亦有進(jìn)展迅速的副作用：運動障礙以及精神改變帕金森綜合征：藥物性、中毒性、腦炎后、外傷性、血管性輔查：CT、MRI檢查、血清銅藍(lán)蛋白降低可輕微改善PD所有癥狀，可單獨或與抗Ach藥合用，用于輕癥患者拮抗相對亢進(jìn)Ach的功能D-青霉胺(D-penicillamine)急性副作用(呈劑量相關(guān)性)眼科裂隙燈檢查K-F環(huán)螯合銅使之自沉積部位排除，消除游離銅的毒性3、多巴胺替代療法

左旋多巴及其復(fù)方制劑帕金森綜合征：藥物性、中毒性、腦炎后、外傷性、血管性A型溶血性鏈球菌感染有關(guān)兒童20mg/kg/d阻止DA降解，增加腦內(nèi)DA含量。低銅飲食、用藥物減少銅的吸收和增加銅的排出。惡心、嘔吐、低血壓、心率失常（偶見）、不安和意識模糊等紅斑、發(fā)熱、蛋白尿、中性粒細(xì)胞下降、血小板下降等神經(jīng)保護(hù)作用(如合用VitE)急性副作用(呈劑量相關(guān)性)螯合銅使之自沉積部位排除，消除游離銅的毒性治療愈早愈好，對癥狀前患者也需及早治療運動障礙疾病通常分為兩類用法：金剛烷胺100mg,1-2次/d兒童20mg/kg/d抗感染：青霉素，10-14天為一療程帕金森綜合征：藥物性、中毒性、腦炎后、外傷性、血管性阻止DA降解，增加腦內(nèi)DA含量。帕金森病，又稱震顫麻痹，是一種中老年人常見的運動障礙疾病，以黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性缺失和路易小體形成為病理特征，臨床表現(xiàn)為靜止性震顫、運動遲緩、肌強直、姿勢步態(tài)異常等低銅飲食、用藥物減少銅的吸收和增加銅的排出。癥狀緩慢發(fā)展，可有階段性加重和緩解，亦有進(jìn)展迅速的A型溶血性鏈球菌感染有關(guān)副作用：運動障礙以及精神改變提供DA合成的前體物質(zhì)，是治療PD最有效藥物和金指標(biāo)，能改善PD的所有癥狀常發(fā)生于兒童期和青春期，少數(shù)成年起病A型溶血性鏈球菌感染有關(guān)阻止DA降解，增加腦內(nèi)DA含量。阻止L-Dopa和DA在膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)的降解一般治療：臥床休息，避免聲光刺激等，加強防護(hù)帕金森綜合征：藥物性、中毒性、腦炎后、外傷性、血管性螯合銅使之自沉積部位排除，消除游離銅的毒性復(fù)方左旋多巴制劑由左旋多巴和外周多巴胺脫羧酶抑制劑組成3、多巴胺替代療法

左旋多巴及其復(fù)方制劑B.眼科裂隙燈檢查K-F環(huán)其它：肝腎功能，基因檢測等阻止DA降解，增加腦內(nèi)DA含量。典型錐體外系癥狀+肝病體征阻止DA降解，增加腦內(nèi)DA含量。治療愈早愈好，對癥狀前患者也需及早治療若影響日常生活和工作能力則需藥物治療“擠奶婦手法/盈虧征”副反應(yīng)不明顯，可有腹瀉、意識模糊、運動障礙和轉(zhuǎn)氨酶升高等，注意肝腎毒性“擠奶婦手法/盈虧征”惡心、嘔吐、低血壓、心率失常（偶見）、不安和意識模糊等癥狀緩慢發(fā)展，可有階段性加重和緩解，亦有進(jìn)展迅速的首次用藥前須作青霉素皮試副作用：口干、瞳孔擴大，眼壓升高，便秘，尿潴留，精神癥狀3、多巴胺替代療法

左旋多巴及其復(fù)方制劑一般治療：臥床休息，避免聲光刺激等，加強防護(hù)A型溶血性鏈球菌感染有關(guān)兒童20mg/kg/d首次用藥前須作青霉素皮試治療愈早愈好，對癥狀前患者也需及早治療副作用：運動障礙以及精神改變藥物治療首選D-青霉胺拮抗相對亢進(jìn)Ach的功能運動障礙疾病通常分為兩類D-青霉胺(D-penicillamine)D-青霉胺(D-penicillamine)螯合銅使之自沉積部位排除，消除游離銅的毒性劑量：成人1.0-1.5g/day、

兒童20mg/kg/d

分三次，餐前30min-1h

同時服VitB6，20mg/d首次用藥前須作青霉素皮試須終生用藥原則：從小劑量開始，緩慢遞增，細(xì)水長流，不求全效診斷：年齡、35概述運動障礙疾病通常分為兩類肌張力增高-運動減少→運動貧乏帕金森病肌張力降低-運動過多→不自主運動亨廷頓病概述運動障礙疾病通常分為兩類36第一節(jié)帕金森病錐體外系疾病課件37概述帕金森病，又稱震顫麻痹，是一種中老年人常見的運動障礙疾病，以黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性缺失和路易小體形成為病理特征，臨床表現(xiàn)為靜止性震顫、運動遲緩、肌強直、姿勢步態(tài)異常等概述帕金森病，又稱震顫麻痹，是一種中老年人常見的運動障礙疾病38一、病因年齡老化環(huán)境遺傳一、病因年齡老化39二、發(fā)病機制多巴胺和乙酰膽堿是紋狀體內(nèi)兩種重要的神經(jīng)遞質(zhì)，兩種遞質(zhì)的平衡是維持基底節(jié)正常功能的基礎(chǔ)。帕金森病時黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性、缺失導(dǎo)致遞質(zhì)失衡氧化應(yīng)激線粒體功能缺陷蛋白質(zhì)過度表達(dá)和聚集二、發(fā)病機制多巴胺和乙酰膽堿是紋狀體內(nèi)兩種重要的神經(jīng)遞質(zhì)，兩40三、臨床表現(xiàn)靜止性震顫肌強直運動遲緩姿勢步態(tài)異常其它癥狀三、臨床表現(xiàn)靜止性震顫41五、診斷和鑒別診斷

診斷中老年發(fā)病，緩慢進(jìn)展四項主征中至少兩項左旋多巴治療有效無眼外肌麻痹、小腦體征、錐體系損害等五、診斷和鑒別診斷診斷42鑒別診斷特發(fā)性震顫帕金森綜合征：藥物性、中毒性、腦炎后、外傷性、血管性帕金森疊加綜合征鑒別診斷特發(fā)性震顫43六、治療時機：早期無須治療；若影響日常生活和工作能力則需藥物治療目的：恢復(fù)紋狀體內(nèi)DA與Ach的平衡，增加多巴胺能作用或減少膽堿能作用原則：從小劑量開始，緩慢遞增，細(xì)水長流，不求全效六、治療時機：早期無須治療；若影響日常生活和工作能力則需藥441、抗膽堿藥拮抗相對亢進(jìn)Ach的功能對震顫和強直療效好。適于震顫突出而年齡較輕的患者代表藥物：安坦1-2mg,3次/d副作用：口干、瞳孔擴大，眼壓升高，便秘，尿潴留，精神癥狀狹角型青光眼、前列腺肥大禁用，老年慎用1、抗膽堿藥拮抗相對亢進(jìn)Ach的功能452、金剛烷胺促進(jìn)神經(jīng)未梢DA釋放和減少DA再攝取?？奢p微改善PD所有癥狀，可單獨或與抗Ach藥合用，用于輕癥患者用法：金剛烷胺100mg,1-2次/d副作用：不寧、足踝皮膚水腫等，哺乳婦女禁用2、金剛烷胺促進(jìn)神經(jīng)未梢DA釋放和減少DA再攝取。可輕微改463、多巴胺替代療法

左旋多巴及其復(fù)方制劑提供DA合成的前體物質(zhì)，是治療PD最有效藥物和金指標(biāo)，能改善PD的所有癥狀復(fù)方左旋多巴制劑由左旋多巴和外周多巴胺脫羧酶抑制劑組成常用有息寧和美多巴3、多巴胺替代療法

左旋多巴及其復(fù)方制劑提供DA47副作用急性副作用(呈劑量相關(guān)性)惡心、嘔吐、低血壓、心率失常（偶見）、不安和意識模糊等后期并發(fā)癥癥狀波動:A.劑末現(xiàn)象

B.開關(guān)現(xiàn)象

異動癥副作用急性副作用(呈劑量相關(guān)性)48副作用：口干、瞳孔擴大，眼壓升高，便秘，尿潴留，精神癥狀惡心、嘔吐、低血壓、心率失常（偶見）、不安和意識模糊等若影響日常生活和工作能力則需藥物治療若影響日常生活和工作能力則需藥物治療發(fā)病年齡：5-15歲，女性較多血清銅及銅藍(lán)蛋白降低、尿銅增加阻止DA降解，增加腦內(nèi)DA含量。治療愈早愈好，對癥狀前患者也需及早治療運動障礙疾病通常分為兩類肌張力降低-運動過多→不自主運動提供DA合成的前體物質(zhì)，是治療PD最有效藥物和金指標(biāo)，能改善PD的所有癥狀螯合銅使之自沉積部位排除，消除游離銅的毒性首次用藥前須作青霉素皮試代表藥物：安坦1-2mg,3次/d原則：從小劑量開始，緩慢遞增，細(xì)水長流，不求全效兒童20mg/kg/d3、多巴胺替代療法

左旋多巴及其復(fù)方制劑肌張力降低-運動過多→不自主運動治療愈早愈好，對癥狀前患者也需及早治療蛋白質(zhì)過度表達(dá)和聚集典型錐體外系癥狀+肝病體征4、多巴胺受體激動劑直接激動D-R，對神經(jīng)元有保護(hù)作用代表藥物：溴隱亭、培高利特、吡貝地爾、普拉克索等副作用：皮膚發(fā)紅、體位性低血壓及精神興奮、幻覺等此藥半衰期較長故相對多巴類制劑而言，運動障礙副作用較少副作用：口干、瞳孔擴大，眼壓升高，便秘，尿潴留，精神癥狀4、495、MAO-B抑制劑阻止DA降解，增加腦內(nèi)DA含量。神經(jīng)保護(hù)作用(如合用VitE)代表藥：司來吉林副作用：運動障礙以及精神改變

(抑郁)5、MAO-B抑制劑阻止DA降解，增加腦內(nèi)DA含量。神經(jīng)保護(hù)506、COMT抑制劑阻止L-Dopa和DA在膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)的降解代表藥物：托卡朋、恩托卡朋服用次數(shù)與復(fù)方左旋多巴相同副反應(yīng)不明顯，可有腹瀉、意識模糊、運動障礙和轉(zhuǎn)氨酶升高等，注意肝腎毒性6、COMT抑制劑阻止L-Dopa和DA在膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)的降解51第二節(jié)小舞蹈癥錐體外系疾病課件52一、病因A型溶血性鏈球菌感染有關(guān)一、病因A型溶血性鏈球菌感染有關(guān)53二、臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡：5-15歲，女性較多常亞急性起病，出現(xiàn)舞蹈樣不自主動作、肌張力降低、肌力減弱等

“鐘擺樣膝反射”

“擠奶婦手法/盈虧征”二、臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡：5-15歲，女性較多54三、診斷及鑒別診斷診斷：年齡、病程、癥狀、體征、輔助檢查（WBC、CRP、ASO、ESR）鑒別診斷：抽動穢語綜合征、先天性舞蹈病、Huntington舞蹈病、核黃疸三、診斷及鑒別診斷診斷：年齡、病程、癥狀、體征、輔助檢查（W55四、治療一般治療：臥床休息，避免聲光刺激等，加強防護(hù)抗感染：青霉素，10-14天為一療程風(fēng)濕熱的心臟合并癥的治療對癥治療：氟哌啶醇、安定等四、治療一般治療：臥床休息，避免聲光刺激等，加強防護(hù)56第三節(jié)肝豆?fàn)詈俗冃藻F體外系疾病課件57概述肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，又稱Wilson病

概述肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，又58一、臨床表現(xiàn)常發(fā)生于兒童期和青春期，少數(shù)成年起病癥狀緩慢發(fā)展，可有階段性加重和緩解，亦有進(jìn)展迅速的神經(jīng)及精神癥狀眼部與肝臟異常其他一、臨床表現(xiàn)常發(fā)生于兒童期和青春期，少數(shù)成年起病59二、輔助檢查血清銅及銅藍(lán)蛋白降低、尿銅增加眼科裂隙燈檢查K-F環(huán)頭部CT或MRI其它：肝腎功能，基因檢測等二、輔助檢查血清銅及銅藍(lán)蛋白降低、尿銅增加60三、診斷青少年起病典型錐體外系癥狀+肝病體征角膜K-F環(huán)陽性家族史輔查：CT、MRI檢查、血清銅藍(lán)蛋白降低三、診斷青少年起病61四、治療低銅飲食、用藥物減少銅的吸收和增加銅的排出。治療愈早愈好，對癥狀前患者也需及早治療藥物治療首選D-青霉胺四、治療低銅飲食、用藥物減少銅的吸收和增加銅的排出。治療愈早62治療愈早愈好，對癥狀前患者也需及早治療一般治療：臥床休息，避免聲光刺激等，加強防護(hù)副反應(yīng)不明顯，可有腹瀉、意識模糊、運動障礙和轉(zhuǎn)氨酶升高等，注意肝腎毒性副作用：不寧、足踝皮膚水腫等，哺乳婦女禁用若影響日常生活和工作能力則需藥物治療提供DA合成的前體物質(zhì)，是治療PD最有效藥物和金指標(biāo)，能改善PD的所有癥狀原則：從小劑量開始，緩慢遞增，細(xì)水長流，不求全效復(fù)方左旋多巴制劑由左旋多巴和外周多巴胺脫羧酶抑制劑組成首次用藥前須作青霉素皮試眼科裂隙燈檢查K-F環(huán)“鐘擺樣膝反射”分三次，餐前30min-1h直接激動D-R，對神經(jīng)元有保護(hù)作用帕金森綜合征：藥物性、中毒性、腦炎后、外傷性、血管性副作用：運動障礙以及精神改變眼科裂隙燈檢查K-F環(huán)運動障礙疾病通常分為兩類阻止DA降解，增加腦內(nèi)DA含量。A型溶血性鏈球菌感染有關(guān)首次用藥前須作青霉素皮試螯合銅使之自沉積部位排除，消除游離銅的毒性D-青霉胺(D-penicillamine)螯合銅使之自沉積部位排除，消除游離銅的毒性劑量：成人1.0-1.5g/day、

兒童20mg/kg/d

分三次，餐前30min-1h

同時服VitB6，20mg/d首次用藥前須作青霉素皮試須終生用藥治療愈早愈好，對癥狀前患者也需及早治療D-青霉胺(D-p63D-青霉胺的副作用初期反應(yīng)紅斑、發(fā)熱、蛋白尿、中性粒細(xì)胞下降、血小板下降等處理：立即停藥直至毒副作用消失，再合用強的松20mg/d并將青毒胺250mg/d開始逐漸增量慢性并發(fā)癥：腎病綜合征、慢性皮膚病、粒細(xì)胞血小板下降、重癥肌無力等處理：停用直至上述并發(fā)癥消失后再重新啟用D-青霉胺的副作用初期反應(yīng)64鑒別診斷特發(fā)性震顫帕金森綜合征：藥物性、中毒性、腦炎后、外傷性、血管性帕金森疊加綜合征鑒別診斷特發(fā)性震顫653、多巴胺替代療法

左旋多巴及其復(fù)方制劑提供DA合成的前體物質(zhì)，是治療PD最有效藥物和金指標(biāo)，能改善PD的所有癥狀復(fù)方左旋多巴制劑由左旋多巴和外周多巴胺脫羧酶抑制劑組成常用有息寧和美多巴3、多巴胺替代療法

左旋多巴及其復(fù)方制劑提供DA66二、臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡：5-15歲，女性較多常亞急性起病，出現(xiàn)舞蹈樣不自主動作、肌張力降低、肌力減弱等

“鐘擺樣膝反射”

“擠奶婦手法/盈虧征”二、臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡：5-15歲，女性較多67三、診斷及鑒別診斷診斷：年齡、病程、癥狀、體征、輔助檢查（WBC、CRP、ASO、ESR）鑒別診斷：抽動穢語綜合征、先天性舞蹈病、Huntington舞蹈病、核黃疸三、診斷及鑒別診斷診斷：年齡、病程、癥狀、體征、輔助檢查（W68第三節(jié)肝豆?fàn)詈俗冃藻F體外系疾病課件69原則：從小劑量開始，緩慢遞增，細(xì)水長流，不求全效代表藥物：安坦1-2mg,3次/d副反應(yīng)不明顯，可有腹瀉、意識模糊、運動障礙和轉(zhuǎn)氨酶升高等，注意肝腎毒性3、多巴胺替代療法

左旋多巴及其復(fù)方制劑“擠奶婦手法/盈虧征”低銅飲食、用藥物減少銅的吸收和增加銅的排出。螯合銅使之自沉積部位排除，消除游離銅的毒性若影響日常生活和工作能力則需藥物治療A型溶血性鏈球菌感染有關(guān)提供DA合成的前體物質(zhì)，是治療PD最有效藥物和金指標(biāo)，能改善PD的所有癥狀肌張力降低-運動過多→不自主運動運動障礙疾病通常分為兩類副反應(yīng)不明顯，可有腹瀉、意識模糊、運動障礙和轉(zhuǎn)氨酶升高等，注意肝腎毒性治療愈早愈好，對癥狀前患者也需及早治療可輕微改善PD所有癥狀，可單獨或與抗Ach藥合用，用于輕癥患者運動障礙疾病通常分為兩類螯合銅使之自沉積部位排除，消除游離銅的毒性3、多巴胺替代療法

左旋多巴及其復(fù)方制劑診斷：年齡、病程、癥狀、體征、輔助檢查（WBC、CRP、ASO、ESR）帕金森綜合征：藥物性、中毒性、腦炎后、外傷性、血管性螯合銅使之自沉積部位排除，消除游離銅的毒性對癥治療：氟哌啶醇、安定等若影響日常生活和工作能力則需藥物治療首次用藥前須作青霉素皮試分三次，餐前30min-1h首次用藥前須作青霉素皮試發(fā)病年齡：5-15歲，女性較多3、多巴胺替代療法

左旋多巴及其復(fù)方制劑螯合銅使之自沉積部位排除，消除游離銅的毒性鑒別診斷：抽動穢語綜合征、先天性舞蹈病、Huntington舞蹈病、核黃疸螯合銅使之自沉積部位排除，消除游離銅的毒性阻止L-Dopa和DA在膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)的降解血清銅及銅藍(lán)蛋白降低、尿銅增加癥狀緩慢發(fā)展，可有階段性加重和緩解，亦有進(jìn)展迅速的副作用：運動障礙以及精神改變帕金森綜合征：藥物性、中毒性、腦炎后、外傷性、血管性輔查：CT、MRI檢查、血清銅藍(lán)蛋白降低可輕微改善PD所有癥狀，可單獨或與抗Ach藥合用，用于輕癥患者拮抗相對亢進(jìn)Ach的功能D-青霉胺(D-penicillamine)急性副作用(呈劑量相關(guān)性)眼科裂隙燈檢查K-F環(huán)螯合銅使之自沉積部位排除，消除游離銅的毒性3、多巴胺替代療法

左旋多巴及其復(fù)方制劑帕金森綜合征：藥物性、中毒性、腦炎后、外傷性、血管性A型溶血性鏈球菌感染有關(guān)兒童20mg/kg/d阻止DA降解，增加腦內(nèi)DA