周圍神經(jīng)病變

關(guān)于周圍神經(jīng)病變第一頁，共一百頁，2022年，8月28日1

周圍神經(jīng)病變徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科沈霞第二頁，共一百頁，2022年，8月28日2

內(nèi)容概念有關(guān)解剖生理分類

病因和發(fā)病機(jī)制臨床第三頁，共一百頁，2022年，8月28日3一、概念周圍神經(jīng)系統(tǒng)包括脊神經(jīng)根組成的脊神經(jīng)和腦干腹外側(cè)發(fā)出的腦神經(jīng)，但不包括嗅神經(jīng)和視神經(jīng)，后者是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的特殊延伸。第四頁，共一百頁，2022年，8月28日4

定義：

周圍神經(jīng)病變是指周圍神經(jīng)受損所致的功能障礙主要癥狀軀體運動功能障礙感覺功能障礙自主神經(jīng)功能障礙第五頁，共一百頁，2022年，8月28日5二、有關(guān)解剖生理第六頁，共一百頁，2022年，8月28日61.神經(jīng)系統(tǒng)的組成第七頁，共一百頁，2022年，8月28日7中樞神經(jīng)與周圍神經(jīng)第八頁，共一百頁，2022年，8月28日8脊神經(jīng)第九頁，共一百頁，2022年，8月28日9腦神經(jīng)

一嗅二視三動眼四滑五叉六外展七面八聽九舌咽迷走副神舌下全第十頁，共一百頁，2022年，8月28日102.周圍神經(jīng)包括軀體神經(jīng)自主神經(jīng)第十一頁，共一百頁，2022年，8月28日11軀體神經(jīng)脊髓（前角、后角）神經(jīng)根神經(jīng)干神經(jīng)股神經(jīng)束神經(jīng)第十二頁，共一百頁，2022年，8月28日12周圍神經(jīng)第十三頁，共一百頁，2022年，8月28日13神經(jīng)根-神經(jīng)干-神經(jīng)股-神經(jīng)束-神經(jīng)臂叢神經(jīng)C5、6上干C7

中干C8、T1下干干

前后股上、中、下干后股

后束上、中干前股

外側(cè)束下干前股

內(nèi)側(cè)束束

支（神經(jīng)）第十四頁，共一百頁，2022年，8月28日14周圍神經(jīng)組成第十五頁，共一百頁，2022年，8月28日15神經(jīng)組成神經(jīng)神經(jīng)束神經(jīng)纖維外膜-

束膜-

內(nèi)膜第十六頁，共一百頁，2022年，8月28日16神經(jīng)如同電纜第十七頁，共一百頁，2022年，8月28日17神經(jīng)-神經(jīng)束-神經(jīng)纖維第十八頁，共一百頁，2022年，8月28日18神經(jīng)結(jié)構(gòu)第十九頁，共一百頁，2022年，8月28日19神經(jīng)纖維第二十頁，共一百頁，2022年，8月28日20

神經(jīng)纖維軸突髓鞘Schwann細(xì)胞Ranvier（郎飛）結(jié)第二十一頁，共一百頁，2022年，8月28日21神經(jīng)軸突與髓鞘第二十二頁，共一百頁，2022年，8月28日22神經(jīng)纖維如同項鏈第二十三頁，共一百頁，2022年，8月28日23神經(jīng)纖維第二十四頁，共一百頁，2022年，8月28日24神經(jīng)纖維第二十五頁，共一百頁，2022年，8月28日25Schwann細(xì)胞與髓鞘第二十六頁，共一百頁，2022年，8月28日263.周圍神經(jīng)的功能

傳導(dǎo)感覺（向中樞神經(jīng)）傳導(dǎo)運動（來自中樞神經(jīng)）自主神經(jīng)功能（內(nèi)臟感覺和運動）第二十七頁，共一百頁，2022年，8月28日27運動通路第二十八頁，共一百頁，2022年，8月28日28感覺通路

第二十九頁，共一百頁，2022年，8月28日29自主神經(jīng)系統(tǒng)第三十頁，共一百頁，2022年，8月28日30三、周圍神經(jīng)病理損害類型第三十一頁，共一百頁，2022年，8月28日311.神經(jīng)病理損害類型

髓鞘脫失華勒變性軸突變性

第三十二頁，共一百頁，2022年，8月28日32髓鞘脫失糖尿病神經(jīng)病變酒精性神經(jīng)病變尿毒癥性神經(jīng)病變格林--巴利綜合征華勒變性椎關(guān)節(jié)強(qiáng)直變性椎間盤脫出癥腕管綜合癥面癱青光眼性視神經(jīng)萎縮軸索變性藥源性神經(jīng)內(nèi)科病變（長春新堿、異煙肼等）帶狀皰疹病變方向病變方向神經(jīng)細(xì)胞

髓磷脂軸突肌肉斷段遠(yuǎn)側(cè)軸索和髓鞘變性和解體自軸索遠(yuǎn)端向近端出現(xiàn)變性和脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘軸索可無損害第三十三頁，共一百頁，2022年，8月28日33脫髓鞘（節(jié)段性）首先累及Schwann細(xì)胞相應(yīng)節(jié)段的髓鞘脫失原因感染免疫障礙第三十四頁，共一百頁，2022年，8月28日34正常急性脫鞘

脫髓鞘第三十五頁，共一百頁，2022年，8月28日35第三十六頁，共一百頁，2022年，8月28日36華勒變性發(fā)生于病損12h后病變遠(yuǎn)側(cè)軸突和髓鞘自近端向遠(yuǎn)端變性損傷近端和遠(yuǎn)端Schwann細(xì)胞基底膜增殖軸突再生原因創(chuàng)傷、牽拉、缺血、電擊第三十七頁，共一百頁，2022年，8月28日37第三十八頁，共一百頁，2022年，8月28日38軸突變性軸突末梢開始，隨后累及髓鞘原因感染、代謝、中毒、營養(yǎng)第三十九頁，共一百頁，2022年，8月28日39軸突變性第四十頁，共一百頁，2022年，8月28日402.神經(jīng)病變嚴(yán)重程度分級第四十一頁，共一百頁，2022年，8月28日41Ⅰ級損傷（神經(jīng)失用癥）由輕度受損、牽拉所致神經(jīng)完整，神經(jīng)局部傳導(dǎo)阻滯，無

Wallerian變性可有節(jié)段性脫髓鞘恢復(fù)完全（12周）第四十二頁，共一百頁，2022年，8月28日42Ⅱ級損傷（軸突斷傷）軸突及髓鞘受損病變遠(yuǎn)端Wallenreian變性神經(jīng)內(nèi)膜、束膜和外膜完整近端軸突芽生、再生（1mm/d）

Schwann細(xì)胞增生，引導(dǎo)芽生向遠(yuǎn)端生長EMG：2-3周后纖顫、失神經(jīng)電位第四十三頁，共一百頁，2022年，8月28日43Ⅲ級損傷內(nèi)膜損傷，伴有疤痕阻礙軸突再生，再生可進(jìn)入鄰近的神經(jīng)內(nèi)膜管內(nèi)

第四十四頁，共一百頁，2022年，8月28日44Ⅳ級損傷

神經(jīng)束受損，僅保留外膜第四十五頁，共一百頁，2022年，8月28日45Ⅴ級損傷（神經(jīng)斷傷）神經(jīng)完全損傷第四十六頁，共一百頁，2022年，8月28日46四、周圍神經(jīng)損害的病因第四十七頁，共一百頁，2022年，8月28日47

外傷

炎癥麻風(fēng)巨細(xì)胞病毒HIV空腸彎曲菌E-B病毒

Lyme病肉毒桿菌灰髓炎帶狀皰疹血管性動脈粥樣硬化血管炎第四十八頁，共一百頁，2022年，8月28日48代謝障礙

糖尿病腎功能肝功能障礙甲狀腺功能減退營養(yǎng)缺乏

酒精性維生素缺乏免疫介導(dǎo)

Guillain-Barre綜合征HIV性神經(jīng)病變性淀粉樣變性伴癌性遺傳性第四十九頁，共一百頁，2022年，8月28日49HIV神經(jīng)病變的發(fā)病機(jī)制第五十頁，共一百頁，2022年，8月28日50HIV病毒第五十一頁，共一百頁，2022年，8月28日51HIV病毒結(jié)構(gòu)第五十二頁，共一百頁，2022年，8月28日52

常發(fā)生于HIV感染的晚期（CD4細(xì)胞低）HIV直接損害(包膜蛋白pg120)神經(jīng)毒性細(xì)胞因子自身免疫障礙治療藥物毒性作用第五十三頁，共一百頁，2022年，8月28日53

五、周圍神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)第五十四頁，共一百頁，2022年，8月28日54起病方式急性：幾天亞急性：幾周慢性：幾月～幾年

第五十五頁，共一百頁，2022年，8月28日55分為以下幾類急性運動性亞急性感覺運動性慢性感覺運動性線粒體病變性神經(jīng)病復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病單神經(jīng)病、神經(jīng)叢病第五十六頁，共一百頁，2022年，8月28日56急性運動性

癱瘓

可伴有感覺和自主功能障礙

Guillani-Barre綜合征卟啉病神經(jīng)病第五十七頁，共一百頁，2022年，8月28日57亞急性感覺運動性感覺障礙可有輕度運動障礙代謝性（糖尿?。I養(yǎng)性（維生素缺乏）中毒性第五十八頁，共一百頁，2022年，8月28日58慢性感覺運動性感覺障礙可伴有運動障礙，起病時間長代謝性（糖尿病、甲減）麻風(fēng)腫瘤遺傳性第五十九頁，共一百頁，2022年，8月28日59線粒體病變第六十頁，共一百頁，2022年，8月28日60

復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病

CIDP

卟啉病第六十一頁，共一百頁，2022年，8月28日61單神經(jīng)病、神經(jīng)叢病損傷性腕管綜合征尺管綜合征坐骨神經(jīng)痛第六十二頁，共一百頁，2022年，8月28日62癥狀與病變部位有關(guān)

感覺神經(jīng)受累

麻木、刺痛、燒灼、刀割

運動神經(jīng)受累

無力、癱瘓、萎縮

自主神經(jīng)受累

血壓、頭暈、出汗、流淚、流涎異常第六十三頁，共一百頁，2022年，8月28日63手指伸展不全

第六十四頁，共一百頁，2022年，8月28日64小腿萎縮弓形足第六十五頁，共一百頁，2022年，8月28日65雙手萎縮畸形第六十六頁，共一百頁，2022年，8月28日66糖尿病周圍神經(jīng)病第六十七頁，共一百頁，2022年，8月28日67

糖尿病周圍神經(jīng)病發(fā)生率>50%

表現(xiàn)常見:

遠(yuǎn)端感覺性神經(jīng)病

感覺運動神經(jīng)病少見:

急性痛性運動神經(jīng)病

軀干神經(jīng)?。ㄐ囟味喟l(fā)性根性神經(jīng)?。?/p>

腦神經(jīng)?。á?、Ⅵ）

自主神經(jīng)病第六十八頁，共一百頁，2022年，8月28日68遠(yuǎn)端感覺性神經(jīng)病

起病隱襲感覺異常以足部(下肢）為主痛、麻、蟻走感行走時或夜間為重感覺減退糖尿病足第六十九頁，共一百頁，2022年，8月28日69糖尿病足第七十頁，共一百頁，2022年，8月28日70糖尿病性感覺運動性多發(fā)性神經(jīng)病

四肢遠(yuǎn)端有感覺異常、同時合并有四肢遠(yuǎn)端的肌力減退及肌肉萎縮、腱反射消失或明顯減退、四肢遠(yuǎn)端振動覺和位置覺障礙，這就成為感覺運動性多發(fā)性神經(jīng)病。第七十一頁，共一百頁，2022年，8月28日71診斷詳細(xì)詢問病史化驗：血糖、肌酐、VitB12EMG、NCV神經(jīng)活檢：10%

（僅作為支持診斷，少有確診意義）第七十二頁，共一百頁，2022年，8月28日72治療嚴(yán)格控制血糖止痛

去甲替林>阿米替林>加巴噴丁>曲馬多>

大侖丁>卡馬西平>拉莫三嗪補(bǔ)充維生素等（如B12）第七十三頁，共一百頁，2022年，8月28日73Guillain-Barre綜合征第七十四頁，共一百頁，2022年，8月28日74根據(jù)臨床和基本病理特征可分為

急性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（AIDP）

急性運動軸索型神經(jīng)病（AMAN）

急性運動感覺軸索型神經(jīng)?。ˋMSN）急性自主神經(jīng)?。ˋAN）

Fisher綜合征占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共濟(jì)失調(diào)第七十五頁，共一百頁，2022年，8月28日75AIDP和AMSN

進(jìn)展快，運動或感覺運動障礙反射減弱，腦神經(jīng)，呼吸肌受累AMAN

遠(yuǎn)端無力腦神經(jīng)正常第七十六頁，共一百頁，2022年，8月28日76變異型純運動型純感覺型純自主神經(jīng)型Fisher綜合征咽-頸-臂變異型雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹型輕截癱型共濟(jì)失調(diào)型第七十七頁，共一百頁，2022年，8月28日77治療丙種球蛋白0.4g/kg血漿置換（PE）2～4次/周激素?zé)o效（大劑量甲強(qiáng)龍與IVIG合用有效）維生素（如B12）預(yù)后

脫髓鞘較軸突病變佳第七十八頁，共一百頁，2022年，8月28日78慢性炎癥性脫鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。–IDP)

高峰40～60歲亞急性起病，慢性病程,平均3個月,起病6個月內(nèi)無明顯好轉(zhuǎn).炎性反應(yīng)輕分布不對稱，近端重于遠(yuǎn)端運動感覺癥狀均有，感覺癥狀散在早期近端或彌散性反射減低早期共濟(jì)失調(diào)明顯，與本體覺減退不吻合腦神經(jīng)和呼吸肌不受累第七十九頁，共一百頁，2022年，8月28日79治療皮質(zhì)類固醇常用強(qiáng)的松60-100mg/d,連用2-4周,然后逐漸減量至隔日5-20mg,至少連用34周.10個月或以上為一療程。免疫球蛋白靜脈滴注

95%有效

1g/kg.d，連用2天；或400mg/kg.d，連用5天。

血漿置換

80%有效無效者環(huán)磷酰胺第八十頁，共一百頁，2022年，8月28日80酒精性神經(jīng)病每日3升啤酒300ml

烈性酒連續(xù)3年

表現(xiàn)（亞急性感覺運動性）足部（手部）麻木、刺痛、燒灼感肌萎縮、無力、腱反射減弱、陽痿可并存Wernicke腦病等電生理檢查軸突變性第八十一頁，共一百頁，2022年，8月28日81

營養(yǎng)障礙性神經(jīng)病

B族維生素

第八十二頁，共一百頁，2022年，8月28日82病因表現(xiàn)實驗室電生理VitB1酗酒胃腸道病變感覺痛性神經(jīng)病心衰血硫胺丙酮酸軸突變性VitB6藥物異煙肼等皮膚粘膜感覺神經(jīng)病軸突變性VitB12吸收障礙周圍神經(jīng)脊髓血中B12大細(xì)胞貧血軸突變性B族維生素缺乏第八十三頁，共一百頁，2022年，8月28日83

VitE缺乏

原因脂肪吸收障礙

表現(xiàn)PNS和CNS病變（共濟(jì)失調(diào)、振動覺喪失）

電生理軸突變性

第八十四頁，共一百頁，2022年，8月28日84中毒性神經(jīng)病接觸毒物（有機(jī)磷農(nóng)藥）或長期使用某些藥物（異煙肼、磺胺類、氯霉素、鏈霉素、苯妥因鈉、長春新堿、逆轉(zhuǎn)錄酶抑制劑）對稱性遠(yuǎn)端感覺運動/自主神經(jīng)障礙停藥后可能好轉(zhuǎn)NCV第八十五頁，共一百頁，2022年，8月28日85Polyneuropathy（多發(fā)性神經(jīng)?。㎡rganomegaly（臟器損害）Endocrinopathy（內(nèi)分泌改變）M-protein（M-蛋白）Skinchange（皮膚改變）POEMS綜合征第八十六頁，共一百頁，2022年，8月28日86

男：女＝2：1常伴有骨髓瘤（硬化性>溶骨性）發(fā)病年齡青壯年起病緩慢進(jìn)展病程3～12年死因心衰胸膜滲出腹水第八十七頁，共一百頁，2022年，8月28日87多發(fā)性神經(jīng)病27～80歲（45歲），男性居多起病遠(yuǎn)端，對稱，感覺運動/感覺型

50%致殘感覺障礙振動覺觸覺疼痛少見腱反射減弱消失腦神經(jīng)正常

可視乳頭水腫（40%）自主神經(jīng)多汗病程1～2年第八十八頁，共一百頁，2022年，8月28日88

電生理脫髓鞘

NCV減慢遠(yuǎn)端潛伏期中度延長

CSF

蛋白細(xì)胞分離神經(jīng)活檢

軸突變性髓鞘脫失無炎癥反應(yīng)第八十九頁，共一百頁，2022年，8月28日89其他皮膚臟器腫大內(nèi)分泌功能障礙M蛋白第九十頁，共一百頁，2022年，8月28日90水腫第九十一頁，共一百頁，2022年，8月28日91診斷標(biāo)準(zhǔn)多發(fā)性神經(jīng)病M蛋白（80%陽性）其他任一項第九十二頁，共一百頁，2022年，8月28日92治療局部損害放射廣泛損害化療（潑尼松+美法蘭）無骨損害環(huán)磷酰胺第九十三頁，共一百頁，2022年，8月28日93其他神經(jīng)病變伴癌性神經(jīng)病變危重病性神經(jīng)病甲狀腺功能減退/亢進(jìn)性神經(jīng)病尿毒癥性神經(jīng)病肝病性神經(jīng)病胸廓出口綜合征卡壓性神經(jīng)病第九十四頁，共一百頁，2022年，8月28日94彌可保的治療作用第九十五頁，共一百頁，2022年，8月28日95容易高濃度地轉(zhuǎn)運入神經(jīng)細(xì)胞細(xì)胞器

①增強(qiáng)神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)核酸和蛋白質(zhì)的合成

②l③促進(jìn)軸漿轉(zhuǎn)運促進(jìn)髓鞘形成物質(zhì)-磷脂合成④促進(jìn)軸突再生

⑤加快突觸傳遞的早期恢復(fù)

“

”

⑥恢復(fù)被減少的神經(jīng)傳遞物質(zhì)

⑦

?

彌可保如何修復(fù)受損傷的神經(jīng)組織？

彌可保能通過血腦屏障，很好地轉(zhuǎn)移進(jìn)入神經(jīng)細(xì)胞的細(xì)胞器，從而促進(jìn)核酸、蛋白質(zhì)和磷脂的合成，修復(fù)受損傷的神經(jīng)組織。????‘’3

第九十六頁