基底動(dòng)脈彎曲課件

基底動(dòng)脈彎曲基底動(dòng)脈彎曲1隨著神經(jīng)影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，磁共振血管造影（MRA）和CT血管造影（CTA）已被廣泛用作無(wú)創(chuàng)性腦血管檢查方法。許多患者或健康體檢者基底動(dòng)脈存在不同程度的彎曲。臨床和影像科醫(yī)生大多僅關(guān)注有無(wú)血管狹窄和閉塞，而忽視血管彎曲的存在。由于基底動(dòng)脈是腦部供血的重要來(lái)源，而且基底動(dòng)脈彎曲在人群中并非少見(jiàn)，因此在缺血性腦血管病的防治過(guò)程中，應(yīng)對(duì)基底動(dòng)脈彎曲給予特別關(guān)注。隨著神經(jīng)影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，磁共振血管造影（MRA）和CT血管2基底動(dòng)脈彎曲的流行病學(xué)

正常情況下，基底動(dòng)脈與兩側(cè)椎動(dòng)脈相連接，三者構(gòu)成倒“Y”形，正?；讋?dòng)脈應(yīng)位于腦橋腹側(cè)居中。主要向中腦、腦橋、丘腦和小腦供血。基底動(dòng)脈彎曲的流行病學(xué)正常情況下，基底動(dòng)脈與兩側(cè)椎動(dòng)脈相連3基底動(dòng)脈變異較多，人群中基底動(dòng)脈直行者占51.46%，存在1個(gè)彎曲者占43.69%，存在2個(gè)彎曲者占4.85%。對(duì)2218例45～89歲患者行數(shù)字減影血管造影（DSA）檢查的研究顯示，顱內(nèi)外動(dòng)脈迂曲延長(zhǎng)的發(fā)生率為76.1%，而動(dòng)脈狹窄發(fā)生率23.9%，與腦血管病的發(fā)生和發(fā)展密不可分。由此可見(jiàn)，盡管動(dòng)脈狹窄一直是人們最為關(guān)注的腦血管病高危因素，但動(dòng)脈迂曲發(fā)生率也很高?；讋?dòng)脈變異較多，人群中基底動(dòng)脈直行者占51.46%，存在14判斷參數(shù)

由于DSA、MRA和CTA等血管檢查手段能完整地顯示顱內(nèi)血管走行，因此基底動(dòng)脈彎曲主要通過(guò)這些血管檢查方法檢出。判斷參數(shù)由于DSA、MRA和CTA等血管檢查手段能完整地顯5血管彎曲方向：可分為向右向彎曲或左向彎曲；血管彎曲形態(tài)：分為C型彎曲、反C型彎曲、S型彎曲、J型彎曲等，其中以C型彎曲最多見(jiàn)。血管彎曲程度：既往有不同判斷標(biāo)準(zhǔn)和研究參數(shù)，每種標(biāo)準(zhǔn)各有優(yōu)缺點(diǎn)。血管彎曲方向：可分為向右向彎曲或左向彎曲；61988年，Giang等提出了基底動(dòng)脈主干彎曲的MRA診斷標(biāo)準(zhǔn)，將基底動(dòng)脈主干彎曲分為3級(jí)：1級(jí)為可疑偏離中線；2級(jí)為顯著偏向一側(cè)；3級(jí)為基底動(dòng)脈偏向橋小腦角。≥2級(jí)為中到重度彎曲。目前，有關(guān)基底動(dòng)脈彎曲的研究多借用此標(biāo)準(zhǔn)作為判斷參數(shù)。1988年，Giang等提出了基底動(dòng)脈主干彎曲的MRA診斷標(biāo)72000年，Doughrty和Varro以顱腦MRA為基礎(chǔ)，以扭曲系數(shù)（tonuoscoefficiem，TC）為指標(biāo)對(duì)基底動(dòng)脈彎曲度進(jìn)行了研究，將TC作為量化指標(biāo)有著以下優(yōu)點(diǎn)：（1）與血管圖像的放大或縮小程度無(wú)關(guān)；（2）對(duì)小的彎曲也比較敏感，并可真實(shí)地反映長(zhǎng)度相同但彎曲個(gè)數(shù)不同的曲線之間彎曲度的差異；（3）容易推廣到三維空間。2000年，Doughrty和Varro以顱腦MRA為基礎(chǔ)，82004年，Nishikata等采用基底動(dòng)脈理論長(zhǎng)度（basilafarterylength，BAL）和基底動(dòng)脈彎曲長(zhǎng)度（bendinglength，BL）探討其與年齡、性別和椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)的關(guān)系。BAL指基底動(dòng)脈的標(biāo)準(zhǔn)線長(zhǎng)度；BL指基底動(dòng)脈最彎曲點(diǎn)至基底動(dòng)脈標(biāo)準(zhǔn)線的距離（圖1）。結(jié)果顯示，男性BAL長(zhǎng)于女性，而且與年齡呈正相關(guān)，而B(niǎo)L與年齡和性別無(wú)關(guān)。我們的前期研究也采用BAL和BL等基底動(dòng)脈參數(shù)進(jìn)行血管性眩暈、腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位和椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)的研究，認(rèn)為此判斷標(biāo)準(zhǔn)具有簡(jiǎn)單、客觀、易操作等優(yōu)點(diǎn)。2004年，Nishikata等采用基底動(dòng)脈理論長(zhǎng)度（bas9圖1左側(cè)椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)和基底動(dòng)脈C型彎曲a：基底動(dòng)脈理論長(zhǎng)度；b：基底動(dòng)脈彎曲長(zhǎng)度圖1左側(cè)椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)和基底動(dòng)脈C型彎曲10基底動(dòng)脈彎曲的機(jī)制及其影響因素基底動(dòng)脈彎曲的原因尚不清楚，是否與動(dòng)脈硬化有關(guān)，是否是缺血性卒中發(fā)病的相關(guān)因素也存在著爭(zhēng)議。大多數(shù)研究顯示，血管彎曲是動(dòng)脈硬化的結(jié)果。但有些血管在胚胎時(shí)期即呈彎曲，隨著心臟和大血管降入胸腔后，其走行才變得平直。如胚胎狀態(tài)殘留，就可能存在不同程度的迂曲。Pauliukas等對(duì)切除的扭曲血管進(jìn)行的病理學(xué)檢查顯示，扭曲動(dòng)脈處血管平滑肌和彈力纖維受損，內(nèi)彈力層不完整，證實(shí)動(dòng)脈扭曲與血管壁本身結(jié)構(gòu)缺陷存在一定的聯(lián)系。最近的研究顯示，血管的波狀改變、繼發(fā)機(jī)械受力的不穩(wěn)定性和血管重塑是血管迂曲的重要始動(dòng)因素和促發(fā)因素?；讋?dòng)脈彎曲的機(jī)制及其影響因素基底動(dòng)脈彎曲的原因尚不清楚，是11年齡及血管危險(xiǎn)因素DelCorso等認(rèn)為，高齡、高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化是頸動(dòng)脈扭曲的主要原因，其中高齡的影響更大。動(dòng)脈粥樣硬化造成動(dòng)脈管壁增厚和彈性喪失，血管內(nèi)血液的壓力及搏動(dòng)同時(shí)作用于喪失彈性的血管壁，最終導(dǎo)致血管擴(kuò)張、增長(zhǎng)和彎曲。老年人更容易罹患高血壓、糖尿病等引起動(dòng)脈粥樣硬化的疾病，因此支持基底動(dòng)脈彎曲與動(dòng)脈粥樣硬化有關(guān)的觀點(diǎn)。年齡最近的一項(xiàng)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)顯示，年齡是動(dòng)脈粥樣硬化的一個(gè)獨(dú)立影響因素，以動(dòng)脈粥樣硬化為橋梁，血管彎曲度改變與年齡呈現(xiàn)相關(guān)性，實(shí)質(zhì)上反映前兩者之間存在關(guān)聯(lián)，但它們之問(wèn)的因果關(guān)系尚無(wú)定論。但普遍認(rèn)為，動(dòng)脈粥樣硬化在前，血管壁重構(gòu)及其所受剪切應(yīng)力增加使其變得彎曲。相反的觀點(diǎn)則認(rèn)為，由于血管壁的重要負(fù)荷成分彈性纖維和膠原纖維隨年齡增長(zhǎng)發(fā)生退化，受血流沖擊易發(fā)生變形，引起血流動(dòng)力學(xué)變化，從而形成惡性循環(huán)，使其更容易發(fā)生硬化性改變。然而，無(wú)論孰因孰果，彎曲度越大都提示動(dòng)脈粥樣硬化越嚴(yán)重。年齡及血管危險(xiǎn)因素DelCorso等認(rèn)為，高齡、高血壓和12我們對(duì)基底動(dòng)脈彎曲患者，與無(wú)彎曲患者的相關(guān)血管危險(xiǎn)因素進(jìn)行比較的研究表明，能造成動(dòng)脈粥樣硬化的一些因素，對(duì)基底動(dòng)脈彎曲可能也有一定的促進(jìn)作用；不過(guò)，這些因素均未進(jìn)入多變量logistic回歸方程，可能由于動(dòng)脈粥樣硬化諸多因素共同作用的結(jié)果，而并非單一的獨(dú)立因素所致。Ikeda等的研究顯示，無(wú)癥狀椎基底動(dòng)脈彎曲患者合并的血管危險(xiǎn)因素較多，出現(xiàn)神經(jīng)血管性高血壓和小梗死灶。這些結(jié)果提示，血管危險(xiǎn)因素在先天性椎基底動(dòng)脈異常導(dǎo)致臨床癥狀的過(guò)程中起著重要作用，先天性缺陷加上后天性易感因素共同導(dǎo)致了臨床癥狀的出現(xiàn)。我們對(duì)基底動(dòng)脈彎曲患者，與無(wú)彎曲患者的相關(guān)血管危險(xiǎn)因素進(jìn)行比13基底動(dòng)脈延長(zhǎng)基底動(dòng)脈延長(zhǎng)是一種腦血管變異性疾病，表現(xiàn)為基底動(dòng)脈顯著延長(zhǎng)、增粗和扭曲。基底動(dòng)脈延長(zhǎng)的病因尚不清楚，是先天性、還是獲得性抑或是二者均存在仍有爭(zhēng)議，其發(fā)生機(jī)制及對(duì)腦血液循環(huán)的影響目前正處于研究和探索階段。椎基底動(dòng)脈顯著擴(kuò)張、延長(zhǎng)、扭曲或成角被稱為椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥（vertebrobasilardolichoectasia，VBD）?；讋?dòng)脈延長(zhǎng)也常見(jiàn)于非VBD患者，但不為臨床和影像科醫(yī)生所重視。由于基底動(dòng)脈由兩側(cè)椎動(dòng)脈匯合而成，有其獨(dú)特的解剖學(xué)和血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)，因此基底動(dòng)脈彎曲也有著其特殊原因。基底動(dòng)脈形態(tài)學(xué)研究顯示，MRA顯示的基底動(dòng)脈彎曲除見(jiàn)于VBD外，也可見(jiàn)于后循環(huán)缺血患者和健康體檢者，與VBD所致彎曲具有相同之處，也存在諸多可能不同的危險(xiǎn)因素和發(fā)病機(jī)制?；讋?dòng)脈延長(zhǎng)基底動(dòng)脈延長(zhǎng)是一種腦血管變異性疾病，表現(xiàn)為基底14基底動(dòng)脈延長(zhǎng)彎曲等形態(tài)學(xué)改變會(huì)造成血流動(dòng)力學(xué)改變，為基底動(dòng)脈粥樣硬化斑塊的形成、動(dòng)脈瘤的產(chǎn)生或血管閉塞創(chuàng)造了條件。在一定程度上，動(dòng)脈粥樣硬化促使血管迂曲，而迂曲的血管又加重了動(dòng)脈粥樣硬化。基底動(dòng)脈延長(zhǎng)彎曲等形態(tài)學(xué)改變會(huì)造成血流動(dòng)力學(xué)改變，為基底動(dòng)脈15椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)Hong等的研究顯示，椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)可導(dǎo)致基底動(dòng)脈異常，兩側(cè)椎動(dòng)脈直徑不同是基底動(dòng)脈異常的唯一獨(dú)立預(yù)測(cè)因素。椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)可造成椎基底動(dòng)脈連接處血流不對(duì)稱，可能是構(gòu)成基底動(dòng)脈彎曲的一個(gè)重要機(jī)械力?；讋?dòng)脈接收來(lái)自不對(duì)稱椎動(dòng)脈的血液，使得基底動(dòng)脈血流向非優(yōu)勢(shì)椎動(dòng)脈一側(cè)流動(dòng)，導(dǎo)致基底動(dòng)脈向非優(yōu)勢(shì)側(cè)彎曲和延長(zhǎng)，此后，椎動(dòng)脈的不對(duì)稱血流會(huì)進(jìn)一步加重基底動(dòng)脈彎曲和延長(zhǎng)。椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)Hong等的研究顯示，椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)可導(dǎo)致基底動(dòng)脈異16有研究表明，椎動(dòng)脈形態(tài)學(xué)變化與血流速度顯著相關(guān)。一側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)育不良時(shí)，該側(cè)血管徑纖細(xì)，血流阻力增大，易較早發(fā)生粥樣硬化病變，出現(xiàn)血管壁僵硬，血管彈性降低，進(jìn)一步導(dǎo)致椎動(dòng)脈血流速度降低和供應(yīng)前庭的血流量減少?？傊?，由于優(yōu)勢(shì)側(cè)椎動(dòng)脈的血流量大于非優(yōu)勢(shì)側(cè)，基底動(dòng)脈受到的作用力不相等，因此基底動(dòng)脈可能會(huì)向非優(yōu)勢(shì)側(cè)椎動(dòng)脈方向水平移動(dòng)。因基底動(dòng)脈的上下兩端被相對(duì)固定，基底動(dòng)脈的水平移動(dòng)就會(huì)使其伸長(zhǎng)并形成彎曲。研究表明，椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)組基底動(dòng)脈形狀異常率（60.0%對(duì)34.5%）和基底動(dòng)脈彎曲長(zhǎng)度中位數(shù)（3.67mm對(duì)1.73mm）均顯著高于非優(yōu)勢(shì)組，提示椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)越明顯，血流動(dòng)力學(xué)改變?cè)酱螅讋?dòng)脈越易彎曲，進(jìn)而發(fā)生形態(tài)學(xué)改變。有研究表明，椎動(dòng)脈形態(tài)學(xué)變化與血流速度顯著相關(guān)。一側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)17基底動(dòng)脈彎曲的臨床意義

3.1對(duì)后循環(huán)血液供應(yīng)的影響基底動(dòng)脈彎曲可能是椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)梗死的重要危險(xiǎn)因素之一。其機(jī)制可能為：（1）彎曲和擴(kuò)張的血管內(nèi)血流緩慢，易形成附壁微血栓并脫落，導(dǎo)致遠(yuǎn)端微血管阻塞；彎曲的基底動(dòng)脈內(nèi)壁由于低血流切力，更易于形成血栓。（2）血管彎曲容易造成血液滯留于彎曲的血管內(nèi)，流速減慢，致使遠(yuǎn)端血管供血不足；彎曲的血管造成血流阻力增大，在血壓波動(dòng)或血容量不足時(shí)容易造成低灌注性梗死形成。（3）擴(kuò)張和迂曲的基底動(dòng)脈壓迫小動(dòng)脈和深穿支，造成小血管血流不暢，彎曲的基底動(dòng)脈牽拉腦橋穿支，易于發(fā)生梗死?；讋?dòng)脈彎曲的臨床意義3.1對(duì)后循環(huán)血液供應(yīng)的影響18動(dòng)脈粥樣硬化容易發(fā)生在動(dòng)脈彎曲、分叉或狹窄等引起的復(fù)雜流動(dòng)區(qū)域。因此，彎曲的血管可加速動(dòng)脈粥樣硬化，而基底動(dòng)脈彎曲通過(guò)加速粥樣硬化和增加血流阻力等因素影響后循環(huán)血流量。研究顯示，基底動(dòng)脈過(guò)長(zhǎng)彎曲可能通過(guò)壓迫聽(tīng)神經(jīng)和導(dǎo)致后循環(huán)血液供應(yīng)改變的雙重因素而引發(fā)血管性眩暈。彎曲的血管還會(huì)影響血流動(dòng)力學(xué)和血流方向，進(jìn)而影響腦血流量改變，并容易導(dǎo)致粥樣斑塊破裂，造成相應(yīng)供血區(qū)缺血或梗死。但在健康狀態(tài)下，供血代償機(jī)制可使人體無(wú)明顯自覺(jué)癥狀。隨著年齡的增長(zhǎng)以及心腦血管疾病和退行性疾病的發(fā)生，人體代償能力下降，就可能引起不同程度的腦缺血癥狀。動(dòng)脈粥樣硬化容易發(fā)生在動(dòng)脈彎曲、分叉或狹窄等引起的復(fù)雜流動(dòng)區(qū)193.2腦干壓迫嚴(yán)重的基底動(dòng)脈彎曲可壓迫腦干、腦神經(jīng)和阻塞腦脊液通路造成腦積水。除局部壓迫外，基底動(dòng)脈彎曲還可能產(chǎn)生壓迫的遠(yuǎn)隔癥狀。例如，腦干被壓迫或旋轉(zhuǎn)可能造成腦干內(nèi)神經(jīng)纖維或微血管扭曲，這些均可能造成相應(yīng)結(jié)構(gòu)的慢性牽拉損傷及繼發(fā)性病變，引起錐體束、脊髓丘腦束以及腦干神經(jīng)核團(tuán)的相應(yīng)癥狀或體征?；讋?dòng)脈彎曲壓迫延髓頭端腹外側(cè)可產(chǎn)生原發(fā)性高血壓，也稱神經(jīng)血管性高血壓，這與基底動(dòng)脈延長(zhǎng)的進(jìn)展以及卒中的發(fā)生有關(guān)。此外，彎曲血管壓迫腦干還可造成舌咽神經(jīng)痛、頑固性呃逆、嚴(yán)重呼吸睡眠暫停綜合征、三叉神經(jīng)痛以及面神經(jīng)癱瘓等。3.2腦干壓迫203.3其他血管彎曲可能影響腦血管病介入治療的路徑，給介入治療帶來(lái)難度和風(fēng)險(xiǎn)。因此，在臨床上篩查介入治療患者時(shí)，應(yīng)充分考慮血管彎曲的存在。3.3其他21椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥（vertebrobasilardolichoectasia，VBD）是指椎基底動(dòng)脈的異常迂曲、擴(kuò)張和延長(zhǎng)。1986年，Smoker等首次提出了VBD的概念。2005年，Caplan對(duì)VBD的概念進(jìn)行了修訂，取代了既往“椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)迂曲”、“椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張”、“巨大延長(zhǎng)的動(dòng)脈瘤畸形、動(dòng)脈變異及梭形動(dòng)脈瘤”等術(shù)語(yǔ)。椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥（vertebro221流行病學(xué)VBD在總體人群中的發(fā)生率為0.06%～5.8%，在卒中患者的發(fā)生率高達(dá)10%～12%。在Passero和Rossi對(duì)156例VBD患者進(jìn)行的平均11.7年隨訪中，共有75例患者發(fā)生卒中，其中31例出現(xiàn)壓迫癥狀，2例出現(xiàn)腦積水，62例在隨訪期間死亡，而卒中是最主要的死亡原因。Pico等甚至認(rèn)為，VBD是獨(dú)立于年齡、高血壓、糖尿病等血管危險(xiǎn)因素之外的腦梗死病因。VBD引起的出血性卒中亦不少見(jiàn)。Pico等對(duì)466例VBD患者進(jìn)行的中位隨訪時(shí)間為5.3年的研究顯示，出血性卒中與基底動(dòng)脈直徑呈正相關(guān)，直徑＞4.3mm是卒中的高危因素；VBD也是致死性卒中的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，基底動(dòng)脈直徑每增加1.0mm，卒中的致死風(fēng)險(xiǎn)增高1.23倍。1流行病學(xué)232病因和病理學(xué)VBD的病因?qū)W研究尚無(wú)定論，相關(guān)研究的結(jié)果甚至互相沖突。目前認(rèn)為，VBD與先天性發(fā)育和后天獲得性因素有關(guān)。先天性發(fā)育因素與遺傳因素導(dǎo)致的肌纖維發(fā)育異常、動(dòng)脈內(nèi)彈力層缺如、纖細(xì)和（或）平滑肌層萎縮有關(guān)。研究顯示，VBD患者常合并胸主動(dòng)脈或冠狀動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張，提示VBD可能是全身血管系統(tǒng)性擴(kuò)張疾病的表現(xiàn)之一。其他涉及肌纖維發(fā)育疾病，如彈性假黃色瘤、馬凡綜合征、多囊腎等也與VBD有關(guān)。VBD與顱內(nèi)血管的其他變異，如一側(cè)大腦前動(dòng)脈A1段缺如或纖細(xì)、基底動(dòng)脈開(kāi)窗畸形、原始三叉動(dòng)脈等顱內(nèi)血管變異高度相關(guān)，進(jìn)一步說(shuō)明VBD與先天性發(fā)育有關(guān)。2病因和病理學(xué)24流行病學(xué)研究提示，VBD與年齡等其他傳統(tǒng)血管危險(xiǎn)因素相關(guān)，如女性、高血壓、心肌梗死、腔隙性腦梗死以及吸煙。盡管VBD的某些后天危險(xiǎn)因素與動(dòng)脈粥樣硬化相似，而且病理學(xué)檢查顯示彈性纖維纖細(xì)、變少，平滑肌萎縮，內(nèi)膜存在斑塊、血栓，但兩者早期病理學(xué)表現(xiàn)不盡相同，動(dòng)脈粥樣硬化以脂質(zhì)浸潤(rùn)和內(nèi)膜增生為主，而VBD則表現(xiàn)為彈力層破碎和變薄，因此它們是2種不同的疾病。迄今為止，沒(méi)有證據(jù)表明VBD與顱內(nèi)大動(dòng)脈粥樣硬化之間存在必然的聯(lián)系。因此，動(dòng)脈粥樣硬化可能是引起VBD的原因，也可能是其發(fā)展的結(jié)果。動(dòng)脈炎性病變也可能是其發(fā)病的重要因素。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)，VBD的血管外膜和中膜含有IgG4細(xì)胞，懷疑VBD為IgG4相關(guān)的炎性病變。而巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、梅毒等也與VBD有關(guān)?？傮w而言，那些能影響血管發(fā)育并引起血管壁破壞的疾病都可能是VBD的病因和危險(xiǎn)因素。流行病學(xué)研究提示，VBD與年齡等其他傳統(tǒng)血管危險(xiǎn)因素相關(guān)，如253影像學(xué)特點(diǎn)和診斷標(biāo)準(zhǔn)研究顯示，我國(guó)男性和女性基底動(dòng)脈和椎動(dòng)脈直徑存在差異，分別為2.2～4.2mm、2.0～4.0mm和1.4～3.4mm、1.1～3.1mm。國(guó)外的一項(xiàng)尸檢研究表明，基底動(dòng)脈長(zhǎng)度為32.91～59.37mm，直徑為3.51～8.92mm，椎動(dòng)脈直徑為0.67～5.91mm。由于受到人種、性別等差異的影響，目前尚無(wú)統(tǒng)一的VBD診斷標(biāo)準(zhǔn)。VBD的診斷主要依據(jù)影像學(xué)檢查，目前常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)有以下2種。3影像學(xué)特點(diǎn)和診斷標(biāo)準(zhǔn)26Ubogu和Zaidat的磁共振血管造影（magneticresonanceangiography，MRA）診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）擴(kuò)張：基底動(dòng)脈直徑≥4.5mm；（2）延長(zhǎng)：基底動(dòng)脈上段超過(guò)鞍上池或床突平面6mm以上，或基底動(dòng)脈長(zhǎng)度＞29.5mm，椎動(dòng)脈顱內(nèi)段長(zhǎng)度＞23.5mm；（3）迂曲：基底動(dòng)脈橫向偏離超過(guò)起始點(diǎn)至分叉之間垂直連線1mm或位置在鞍背或斜坡的旁正中至邊緣間以外，而椎動(dòng)脈任意一支偏離超過(guò)椎動(dòng)脈顱內(nèi)入口到基底動(dòng)脈起始點(diǎn)之間連線10mm為異常。該診斷分類中缺少椎動(dòng)脈擴(kuò)張的標(biāo)準(zhǔn)，后來(lái)Passero和Rossi將椎動(dòng)脈直徑超過(guò)4mm視為擴(kuò)張。Smoker等根據(jù)高分辨率CT掃描結(jié)果制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)：基底動(dòng)脈分叉高于鞍上池或位置位于旁正中之外且直徑≥4.5mm定義為VBD。該診斷標(biāo)準(zhǔn)的特點(diǎn)是對(duì)VBD的延長(zhǎng)和迂曲程度進(jìn)行半定量分級(jí)（表1，圖1），但未包含椎動(dòng)脈延長(zhǎng)和擴(kuò)張的標(biāo)準(zhǔn)。因此，在臨床工作中應(yīng)根據(jù)需要借鑒和參考上述2種標(biāo)準(zhǔn)。Ubogu和Zaidat的磁共振血管造影（magneticr27表1基底動(dòng)脈延長(zhǎng)、迂曲程度分級(jí)表1基底動(dòng)脈延長(zhǎng)、迂曲程度分級(jí)28圖1基底動(dòng)脈延長(zhǎng)和偏移分級(jí)A：基底動(dòng)脈偏移分級(jí)；B：基底動(dòng)脈延長(zhǎng)（高度）分級(jí)圖1基底動(dòng)脈延長(zhǎng)和偏移分級(jí)29影像學(xué)檢查手段CT檢查方便快捷，但準(zhǔn)確率較低、誤漏診率高且無(wú)法顯示血管內(nèi)情況。DSA是診斷血管性疾病的金標(biāo)準(zhǔn)，但無(wú)法顯示血管結(jié)構(gòu)與腦組織之間的關(guān)系，費(fèi)用高且為有創(chuàng)性檢查。MRA既可清晰顯示血管與腦組織之間的關(guān)系，又能顯示血管解剖結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，如血栓、動(dòng)脈瘤等，正被越來(lái)越多的用于VBD、的診斷以及治療前后的病情觀察影像學(xué)檢查手段304臨床表現(xiàn)和機(jī)制VBD患者可無(wú)任何癥狀，但也出現(xiàn)各種臨床表現(xiàn)：（1）急性卒中：以缺血性卒中最為多見(jiàn)，其發(fā)病可能與栓塞、穿支病變加重、低灌注及機(jī)械壓迫等機(jī)制有關(guān)。有研究表明，VBD多引起后循環(huán)腔隙性梗死，多見(jiàn)于中腦和丘腦，但也可出現(xiàn)大面積梗死。腦出血主要是為變異血管擴(kuò)張延長(zhǎng)，內(nèi)膜受損、管壁破裂所致，可表現(xiàn)為腦室或蛛網(wǎng)膜下腔出血。研究顯示，基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張程度、高血壓、抗血小板藥或抗凝藥的應(yīng)用與腦出血發(fā)病相關(guān)。（2）腦干和腦神經(jīng)受壓的臨床表現(xiàn)，但多表現(xiàn)為亞臨床功能障礙（受壓腦組織功能部分保存），如顱鳴、搏動(dòng)性耳鳴、頭痛等，嚴(yán)重時(shí)會(huì)造成腦積水、猝死等。VBD導(dǎo)致臨床表現(xiàn)的病理學(xué)機(jī)制具體如下。4臨床表現(xiàn)和機(jī)制314.1血管肌纖維結(jié)構(gòu)和功能異常血管肌纖維結(jié)構(gòu)和功能異常是VBD的基礎(chǔ)病因。擴(kuò)張的動(dòng)脈具有異常擴(kuò)張的動(dòng)脈外徑和管壁薄弱部位，引起內(nèi)膜彈力層變性，繼發(fā)中膜網(wǎng)狀纖維減少和平滑肌萎縮，在血流動(dòng)力學(xué)變化的作用下，加重VBD的程度；同時(shí)，肌層不均伴有多個(gè)缺口，引起雙向血流和繼發(fā)血栓形成。血管細(xì)胞功能異常導(dǎo)致的生化因素異常在VBD的發(fā)生和發(fā)展過(guò)程中起著重要作用，細(xì)胞外基質(zhì)中的蛋白酶和抗蛋白酶生成失衡，引起動(dòng)脈彈力纖維層破壞，使病程加速，癥狀加重或反復(fù)；特別重要的是，基質(zhì)金屬蛋白酶的激活會(huì)造成血管肌層不可逆性破壞，可能與VBD患者的出血性卒中、夾層動(dòng)脈瘤和血栓形成有關(guān)。有關(guān)血管結(jié)構(gòu)和功能變化的認(rèn)識(shí)，多來(lái)源于尸檢及相關(guān)外周血生物學(xué)標(biāo)志物的研究，目前尚缺乏成功的VBD動(dòng)物實(shí)驗(yàn)?zāi)Ｐ?，更缺乏人活體組織結(jié)構(gòu)變化的研究。4.1血管肌纖維結(jié)構(gòu)和功能異常324.2機(jī)械壓迫擴(kuò)張、迂曲的動(dòng)脈對(duì)周圍組織的壓迫可導(dǎo)致多組腦神經(jīng)損傷、腦干受壓和腦積水。在腦神經(jīng)損傷中，以面神經(jīng)和三叉神經(jīng)最易受累，主要表現(xiàn)為面肌痙攣和三叉神經(jīng)痛，其次可影響到聽(tīng)神經(jīng)和動(dòng)眼神經(jīng)。腦干受壓可見(jiàn)于腦橋和延髓，甚至也見(jiàn)頸髓受壓。腦積水比較少見(jiàn)，偶見(jiàn)報(bào)道（圖2），其發(fā)生機(jī)制可能為：VBD的機(jī)械性壓迫引起腦脊液壓力增高，或椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張深入至第三腦室，其搏動(dòng)影響腦脊液從后顱窩的流出，或變異血管直接壓迫中腦，造成大腦導(dǎo)水管受壓而導(dǎo)致梗阻性腦積水。由于VBD壓迫導(dǎo)致的臨床表現(xiàn)具有多樣性，因此在臨床上VBD常常由于后循環(huán)梗死及其對(duì)周邊組織壓迫引起的表現(xiàn)而被發(fā)現(xiàn)。這些認(rèn)識(shí)源于現(xiàn)代影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，目前缺少受壓迫腦神經(jīng)、腦干等病理結(jié)構(gòu)和生理變化方面的研究。4.2機(jī)械壓迫33圖2椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥導(dǎo)致腦積水圖2椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥導(dǎo)致腦積水34患者女性，71歲，既往有潰瘍性結(jié)腸炎病史，因“復(fù)視、平衡障礙進(jìn)行性加重”入院，顱腦CT（A）提示第三腦室擴(kuò)張和梗阻性腦積水，MRI（B、C）提示第三腦室和側(cè)腦室擴(kuò)張，基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張壓迫中腦和第三腦室患者女性，71歲，既往有潰瘍性結(jié)腸炎病史，因“復(fù)視、平衡障礙35圖3椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥的介入治療圖3椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥的介入治療36患者男性，48歲，既往有高血雎和吸煙史，因“突發(fā)疼痛”人院。A：DSA顯示左側(cè)大腦后動(dòng)脈動(dòng)脈瘤栓塞，并提示VBD；B、C：2個(gè)月后應(yīng)用5枚LEO支架對(duì)擴(kuò)張的椎基底動(dòng)脈進(jìn)行重建，臨床卒中癥狀未再出現(xiàn)；D：14個(gè)月后復(fù)查DSA顯示椎基底動(dòng)脈形態(tài)規(guī)則，重要分支顯影良好，未見(jiàn)局部擴(kuò)張或狹患者男性，48歲，既往有高血雎和吸煙史，因“突發(fā)疼痛”人院。374.3動(dòng)脈粥樣硬化動(dòng)脈粥樣硬化加重與VBD的血管結(jié)構(gòu)和功能變化及其造成的血流動(dòng)力學(xué)改變有關(guān)。盡管VBD與動(dòng)脈粥樣硬化的關(guān)系仍然存在爭(zhēng)論，而且沒(méi)有證據(jù)表明VBD與顱內(nèi)大動(dòng)脈粥樣硬化有必然的聯(lián)系，但經(jīng)顱多普勒超聲研究顯示VBD患者血流速度減慢和血管硬化加重。VBD對(duì)動(dòng)脈粥樣硬化的影響，可能與以下機(jī)制有關(guān)：（1）血流變慢會(huì)增加脂質(zhì)滯留的機(jī)會(huì)，從而通過(guò)促進(jìn)動(dòng)脈粥樣硬化加重或脂肪微栓塞的發(fā)生；（2）血流狀態(tài)紊亂造成血管壁所受切應(yīng)力的變化，以動(dòng)脈迂曲為例，血管迂曲后出現(xiàn)血流沖擊區(qū)、血流低剪切力區(qū)、血流緩慢區(qū)等，導(dǎo)致局部區(qū)域血管內(nèi)膜更容易形成損傷，加重動(dòng)脈粥樣硬化；（3）無(wú)論是迂曲還是擴(kuò)張，隨著程度的加重，除機(jī)械壓迫腦組織加重外，對(duì)穿支動(dòng)脈的牽拉會(huì)加重血管痙攣和穿支動(dòng)脈病變，這也是VBD以腔隙性梗死為主的原因。Pico等的研究也證實(shí)VBD與微小血管病之間存在相關(guān)性。不過(guò)，目前對(duì)VBD的血流動(dòng)力學(xué)變化研究?jī)H僅停留在血流速度方面，缺少血流對(duì)迂曲血管切應(yīng)力作用變化、流入和流出道血流狀態(tài)變化等的進(jìn)一步精確和全面的研究。此外，也缺少組織血液灌注學(xué)和組織代謝學(xué)等方面的研究，因此不能真實(shí)、全面和準(zhǔn)確地反映血流動(dòng)力學(xué)和灌注等變化。4.3動(dòng)脈粥樣硬化385治療和預(yù)后多項(xiàng)研究表明，VBD是一種進(jìn)展性疾病。43%的VBD患者在隨訪期間血管病變程度加劇，病死率較高，最常見(jiàn)的死亡原因?yàn)樽渲校貏e是那些急劇擴(kuò)張的患者，病死率更高。遺憾的是，目前尚不清楚導(dǎo)致其急劇變化的因素，VBD的預(yù)后很不樂(lè)觀。5治療和預(yù)后39盡管存在診斷標(biāo)準(zhǔn)，而且國(guó)內(nèi)外學(xué)者已對(duì)提示預(yù)后的指標(biāo)進(jìn)行了研究，但目前尚無(wú)證據(jù)表明早期確診對(duì)預(yù)后有多大幫助。目前，對(duì)VBD的病因和危險(xiǎn)因素缺乏有效的防治措施。對(duì)于VBD的治療，無(wú)論是藥物還是介入或手術(shù)，均無(wú)系統(tǒng)的大規(guī)模研究；不管是抗凝還是抗血小板治療，均缺乏大規(guī)模的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)。曾有過(guò)對(duì)VBD壓迫腦神經(jīng)進(jìn)行搭橋和減壓手術(shù)治療的報(bào)道，但未能證實(shí)該方法是否可用于對(duì)腦干受壓血管的處理。盡管有在藥物治療無(wú)效時(shí)應(yīng)用介入治療有效的個(gè)案報(bào)道（圖3），但還有很遠(yuǎn)的路要走。VBD與動(dòng)脈粥樣硬化間的關(guān)系仍有爭(zhēng)論，因此VBD與動(dòng)脈粥樣硬化性腦血管病在治療方面也存在差異。有關(guān)急性期的處理原則尚未見(jiàn)報(bào)道，慢性期則與動(dòng)脈粥樣硬化性疾病的預(yù)防原則大致相同。VBD患者對(duì)腦血管事件更加敏感，應(yīng)注重腦血管病的二級(jí)預(yù)防，目前主要以對(duì)癥和腦保護(hù)治療為主。這些都需要在以后的工作中進(jìn)一步研究，尤以對(duì)VBD及其進(jìn)展的相關(guān)危險(xiǎn)因素、介入治療的適應(yīng)證和治療策略等方面的研究更為迫切。盡管存在診斷標(biāo)準(zhǔn)，而且國(guó)內(nèi)外學(xué)者已對(duì)提示預(yù)后的指標(biāo)進(jìn)行了研究40基底動(dòng)脈彎曲基底動(dòng)脈彎曲41隨著神經(jīng)影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，磁共振血管造影（MRA）和CT血管造影（CTA）已被廣泛用作無(wú)創(chuàng)性腦血管檢查方法。許多患者或健康體檢者基底動(dòng)脈存在不同程度的彎曲。臨床和影像科醫(yī)生大多僅關(guān)注有無(wú)血管狹窄和閉塞，而忽視血管彎曲的存在。由于基底動(dòng)脈是腦部供血的重要來(lái)源，而且基底動(dòng)脈彎曲在人群中并非少見(jiàn)，因此在缺血性腦血管病的防治過(guò)程中，應(yīng)對(duì)基底動(dòng)脈彎曲給予特別關(guān)注。隨著神經(jīng)影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，磁共振血管造影（MRA）和CT血管42基底動(dòng)脈彎曲的流行病學(xué)

正常情況下，基底動(dòng)脈與兩側(cè)椎動(dòng)脈相連接，三者構(gòu)成倒“Y”形，正常基底動(dòng)脈應(yīng)位于腦橋腹側(cè)居中。主要向中腦、腦橋、丘腦和小腦供血?；讋?dòng)脈彎曲的流行病學(xué)正常情況下，基底動(dòng)脈與兩側(cè)椎動(dòng)脈相連43基底動(dòng)脈變異較多，人群中基底動(dòng)脈直行者占51.46%，存在1個(gè)彎曲者占43.69%，存在2個(gè)彎曲者占4.85%。對(duì)2218例45～89歲患者行數(shù)字減影血管造影（DSA）檢查的研究顯示，顱內(nèi)外動(dòng)脈迂曲延長(zhǎng)的發(fā)生率為76.1%，而動(dòng)脈狹窄發(fā)生率23.9%，與腦血管病的發(fā)生和發(fā)展密不可分。由此可見(jiàn)，盡管動(dòng)脈狹窄一直是人們最為關(guān)注的腦血管病高危因素，但動(dòng)脈迂曲發(fā)生率也很高?；讋?dòng)脈變異較多，人群中基底動(dòng)脈直行者占51.46%，存在144判斷參數(shù)

由于DSA、MRA和CTA等血管檢查手段能完整地顯示顱內(nèi)血管走行，因此基底動(dòng)脈彎曲主要通過(guò)這些血管檢查方法檢出。判斷參數(shù)由于DSA、MRA和CTA等血管檢查手段能完整地顯45血管彎曲方向：可分為向右向彎曲或左向彎曲；血管彎曲形態(tài)：分為C型彎曲、反C型彎曲、S型彎曲、J型彎曲等，其中以C型彎曲最多見(jiàn)。血管彎曲程度：既往有不同判斷標(biāo)準(zhǔn)和研究參數(shù)，每種標(biāo)準(zhǔn)各有優(yōu)缺點(diǎn)。血管彎曲方向：可分為向右向彎曲或左向彎曲；461988年，Giang等提出了基底動(dòng)脈主干彎曲的MRA診斷標(biāo)準(zhǔn)，將基底動(dòng)脈主干彎曲分為3級(jí)：1級(jí)為可疑偏離中線；2級(jí)為顯著偏向一側(cè)；3級(jí)為基底動(dòng)脈偏向橋小腦角。≥2級(jí)為中到重度彎曲。目前，有關(guān)基底動(dòng)脈彎曲的研究多借用此標(biāo)準(zhǔn)作為判斷參數(shù)。1988年，Giang等提出了基底動(dòng)脈主干彎曲的MRA診斷標(biāo)472000年，Doughrty和Varro以顱腦MRA為基礎(chǔ)，以扭曲系數(shù)（tonuoscoefficiem，TC）為指標(biāo)對(duì)基底動(dòng)脈彎曲度進(jìn)行了研究，將TC作為量化指標(biāo)有著以下優(yōu)點(diǎn)：（1）與血管圖像的放大或縮小程度無(wú)關(guān)；（2）對(duì)小的彎曲也比較敏感，并可真實(shí)地反映長(zhǎng)度相同但彎曲個(gè)數(shù)不同的曲線之間彎曲度的差異；（3）容易推廣到三維空間。2000年，Doughrty和Varro以顱腦MRA為基礎(chǔ)，482004年，Nishikata等采用基底動(dòng)脈理論長(zhǎng)度（basilafarterylength，BAL）和基底動(dòng)脈彎曲長(zhǎng)度（bendinglength，BL）探討其與年齡、性別和椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)的關(guān)系。BAL指基底動(dòng)脈的標(biāo)準(zhǔn)線長(zhǎng)度；BL指基底動(dòng)脈最彎曲點(diǎn)至基底動(dòng)脈標(biāo)準(zhǔn)線的距離（圖1）。結(jié)果顯示，男性BAL長(zhǎng)于女性，而且與年齡呈正相關(guān)，而B(niǎo)L與年齡和性別無(wú)關(guān)。我們的前期研究也采用BAL和BL等基底動(dòng)脈參數(shù)進(jìn)行血管性眩暈、腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位和椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)的研究，認(rèn)為此判斷標(biāo)準(zhǔn)具有簡(jiǎn)單、客觀、易操作等優(yōu)點(diǎn)。2004年，Nishikata等采用基底動(dòng)脈理論長(zhǎng)度（bas49圖1左側(cè)椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)和基底動(dòng)脈C型彎曲a：基底動(dòng)脈理論長(zhǎng)度；b：基底動(dòng)脈彎曲長(zhǎng)度圖1左側(cè)椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)和基底動(dòng)脈C型彎曲50基底動(dòng)脈彎曲的機(jī)制及其影響因素基底動(dòng)脈彎曲的原因尚不清楚，是否與動(dòng)脈硬化有關(guān)，是否是缺血性卒中發(fā)病的相關(guān)因素也存在著爭(zhēng)議。大多數(shù)研究顯示，血管彎曲是動(dòng)脈硬化的結(jié)果。但有些血管在胚胎時(shí)期即呈彎曲，隨著心臟和大血管降入胸腔后，其走行才變得平直。如胚胎狀態(tài)殘留，就可能存在不同程度的迂曲。Pauliukas等對(duì)切除的扭曲血管進(jìn)行的病理學(xué)檢查顯示，扭曲動(dòng)脈處血管平滑肌和彈力纖維受損，內(nèi)彈力層不完整，證實(shí)動(dòng)脈扭曲與血管壁本身結(jié)構(gòu)缺陷存在一定的聯(lián)系。最近的研究顯示，血管的波狀改變、繼發(fā)機(jī)械受力的不穩(wěn)定性和血管重塑是血管迂曲的重要始動(dòng)因素和促發(fā)因素?；讋?dòng)脈彎曲的機(jī)制及其影響因素基底動(dòng)脈彎曲的原因尚不清楚，是51年齡及血管危險(xiǎn)因素DelCorso等認(rèn)為，高齡、高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化是頸動(dòng)脈扭曲的主要原因，其中高齡的影響更大。動(dòng)脈粥樣硬化造成動(dòng)脈管壁增厚和彈性喪失，血管內(nèi)血液的壓力及搏動(dòng)同時(shí)作用于喪失彈性的血管壁，最終導(dǎo)致血管擴(kuò)張、增長(zhǎng)和彎曲。老年人更容易罹患高血壓、糖尿病等引起動(dòng)脈粥樣硬化的疾病，因此支持基底動(dòng)脈彎曲與動(dòng)脈粥樣硬化有關(guān)的觀點(diǎn)。年齡最近的一項(xiàng)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)顯示，年齡是動(dòng)脈粥樣硬化的一個(gè)獨(dú)立影響因素，以動(dòng)脈粥樣硬化為橋梁，血管彎曲度改變與年齡呈現(xiàn)相關(guān)性，實(shí)質(zhì)上反映前兩者之間存在關(guān)聯(lián)，但它們之問(wèn)的因果關(guān)系尚無(wú)定論。但普遍認(rèn)為，動(dòng)脈粥樣硬化在前，血管壁重構(gòu)及其所受剪切應(yīng)力增加使其變得彎曲。相反的觀點(diǎn)則認(rèn)為，由于血管壁的重要負(fù)荷成分彈性纖維和膠原纖維隨年齡增長(zhǎng)發(fā)生退化，受血流沖擊易發(fā)生變形，引起血流動(dòng)力學(xué)變化，從而形成惡性循環(huán)，使其更容易發(fā)生硬化性改變。然而，無(wú)論孰因孰果，彎曲度越大都提示動(dòng)脈粥樣硬化越嚴(yán)重。年齡及血管危險(xiǎn)因素DelCorso等認(rèn)為，高齡、高血壓和52我們對(duì)基底動(dòng)脈彎曲患者，與無(wú)彎曲患者的相關(guān)血管危險(xiǎn)因素進(jìn)行比較的研究表明，能造成動(dòng)脈粥樣硬化的一些因素，對(duì)基底動(dòng)脈彎曲可能也有一定的促進(jìn)作用；不過(guò)，這些因素均未進(jìn)入多變量logistic回歸方程，可能由于動(dòng)脈粥樣硬化諸多因素共同作用的結(jié)果，而并非單一的獨(dú)立因素所致。Ikeda等的研究顯示，無(wú)癥狀椎基底動(dòng)脈彎曲患者合并的血管危險(xiǎn)因素較多，出現(xiàn)神經(jīng)血管性高血壓和小梗死灶。這些結(jié)果提示，血管危險(xiǎn)因素在先天性椎基底動(dòng)脈異常導(dǎo)致臨床癥狀的過(guò)程中起著重要作用，先天性缺陷加上后天性易感因素共同導(dǎo)致了臨床癥狀的出現(xiàn)。我們對(duì)基底動(dòng)脈彎曲患者，與無(wú)彎曲患者的相關(guān)血管危險(xiǎn)因素進(jìn)行比53基底動(dòng)脈延長(zhǎng)基底動(dòng)脈延長(zhǎng)是一種腦血管變異性疾病，表現(xiàn)為基底動(dòng)脈顯著延長(zhǎng)、增粗和扭曲?；讋?dòng)脈延長(zhǎng)的病因尚不清楚，是先天性、還是獲得性抑或是二者均存在仍有爭(zhēng)議，其發(fā)生機(jī)制及對(duì)腦血液循環(huán)的影響目前正處于研究和探索階段。椎基底動(dòng)脈顯著擴(kuò)張、延長(zhǎng)、扭曲或成角被稱為椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥（vertebrobasilardolichoectasia，VBD）?；讋?dòng)脈延長(zhǎng)也常見(jiàn)于非VBD患者，但不為臨床和影像科醫(yī)生所重視。由于基底動(dòng)脈由兩側(cè)椎動(dòng)脈匯合而成，有其獨(dú)特的解剖學(xué)和血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)，因此基底動(dòng)脈彎曲也有著其特殊原因?；讋?dòng)脈形態(tài)學(xué)研究顯示，MRA顯示的基底動(dòng)脈彎曲除見(jiàn)于VBD外，也可見(jiàn)于后循環(huán)缺血患者和健康體檢者，與VBD所致彎曲具有相同之處，也存在諸多可能不同的危險(xiǎn)因素和發(fā)病機(jī)制?；讋?dòng)脈延長(zhǎng)基底動(dòng)脈延長(zhǎng)是一種腦血管變異性疾病，表現(xiàn)為基底54基底動(dòng)脈延長(zhǎng)彎曲等形態(tài)學(xué)改變會(huì)造成血流動(dòng)力學(xué)改變，為基底動(dòng)脈粥樣硬化斑塊的形成、動(dòng)脈瘤的產(chǎn)生或血管閉塞創(chuàng)造了條件。在一定程度上，動(dòng)脈粥樣硬化促使血管迂曲，而迂曲的血管又加重了動(dòng)脈粥樣硬化?；讋?dòng)脈延長(zhǎng)彎曲等形態(tài)學(xué)改變會(huì)造成血流動(dòng)力學(xué)改變，為基底動(dòng)脈55椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)Hong等的研究顯示，椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)可導(dǎo)致基底動(dòng)脈異常，兩側(cè)椎動(dòng)脈直徑不同是基底動(dòng)脈異常的唯一獨(dú)立預(yù)測(cè)因素。椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)可造成椎基底動(dòng)脈連接處血流不對(duì)稱，可能是構(gòu)成基底動(dòng)脈彎曲的一個(gè)重要機(jī)械力?；讋?dòng)脈接收來(lái)自不對(duì)稱椎動(dòng)脈的血液，使得基底動(dòng)脈血流向非優(yōu)勢(shì)椎動(dòng)脈一側(cè)流動(dòng)，導(dǎo)致基底動(dòng)脈向非優(yōu)勢(shì)側(cè)彎曲和延長(zhǎng)，此后，椎動(dòng)脈的不對(duì)稱血流會(huì)進(jìn)一步加重基底動(dòng)脈彎曲和延長(zhǎng)。椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)Hong等的研究顯示，椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)可導(dǎo)致基底動(dòng)脈異56有研究表明，椎動(dòng)脈形態(tài)學(xué)變化與血流速度顯著相關(guān)。一側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)育不良時(shí)，該側(cè)血管徑纖細(xì)，血流阻力增大，易較早發(fā)生粥樣硬化病變，出現(xiàn)血管壁僵硬，血管彈性降低，進(jìn)一步導(dǎo)致椎動(dòng)脈血流速度降低和供應(yīng)前庭的血流量減少?？傊捎趦?yōu)勢(shì)側(cè)椎動(dòng)脈的血流量大于非優(yōu)勢(shì)側(cè)，基底動(dòng)脈受到的作用力不相等，因此基底動(dòng)脈可能會(huì)向非優(yōu)勢(shì)側(cè)椎動(dòng)脈方向水平移動(dòng)。因基底動(dòng)脈的上下兩端被相對(duì)固定，基底動(dòng)脈的水平移動(dòng)就會(huì)使其伸長(zhǎng)并形成彎曲。研究表明，椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)組基底動(dòng)脈形狀異常率（60.0%對(duì)34.5%）和基底動(dòng)脈彎曲長(zhǎng)度中位數(shù)（3.67mm對(duì)1.73mm）均顯著高于非優(yōu)勢(shì)組，提示椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)越明顯，血流動(dòng)力學(xué)改變?cè)酱?，基底?dòng)脈越易彎曲，進(jìn)而發(fā)生形態(tài)學(xué)改變。有研究表明，椎動(dòng)脈形態(tài)學(xué)變化與血流速度顯著相關(guān)。一側(cè)椎動(dòng)脈發(fā)57基底動(dòng)脈彎曲的臨床意義

3.1對(duì)后循環(huán)血液供應(yīng)的影響基底動(dòng)脈彎曲可能是椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)梗死的重要危險(xiǎn)因素之一。其機(jī)制可能為：（1）彎曲和擴(kuò)張的血管內(nèi)血流緩慢，易形成附壁微血栓并脫落，導(dǎo)致遠(yuǎn)端微血管阻塞；彎曲的基底動(dòng)脈內(nèi)壁由于低血流切力，更易于形成血栓。（2）血管彎曲容易造成血液滯留于彎曲的血管內(nèi)，流速減慢，致使遠(yuǎn)端血管供血不足；彎曲的血管造成血流阻力增大，在血壓波動(dòng)或血容量不足時(shí)容易造成低灌注性梗死形成。（3）擴(kuò)張和迂曲的基底動(dòng)脈壓迫小動(dòng)脈和深穿支，造成小血管血流不暢，彎曲的基底動(dòng)脈牽拉腦橋穿支，易于發(fā)生梗死?；讋?dòng)脈彎曲的臨床意義3.1對(duì)后循環(huán)血液供應(yīng)的影響58動(dòng)脈粥樣硬化容易發(fā)生在動(dòng)脈彎曲、分叉或狹窄等引起的復(fù)雜流動(dòng)區(qū)域。因此，彎曲的血管可加速動(dòng)脈粥樣硬化，而基底動(dòng)脈彎曲通過(guò)加速粥樣硬化和增加血流阻力等因素影響后循環(huán)血流量。研究顯示，基底動(dòng)脈過(guò)長(zhǎng)彎曲可能通過(guò)壓迫聽(tīng)神經(jīng)和導(dǎo)致后循環(huán)血液供應(yīng)改變的雙重因素而引發(fā)血管性眩暈。彎曲的血管還會(huì)影響血流動(dòng)力學(xué)和血流方向，進(jìn)而影響腦血流量改變，并容易導(dǎo)致粥樣斑塊破裂，造成相應(yīng)供血區(qū)缺血或梗死。但在健康狀態(tài)下，供血代償機(jī)制可使人體無(wú)明顯自覺(jué)癥狀。隨著年齡的增長(zhǎng)以及心腦血管疾病和退行性疾病的發(fā)生，人體代償能力下降，就可能引起不同程度的腦缺血癥狀。動(dòng)脈粥樣硬化容易發(fā)生在動(dòng)脈彎曲、分叉或狹窄等引起的復(fù)雜流動(dòng)區(qū)593.2腦干壓迫嚴(yán)重的基底動(dòng)脈彎曲可壓迫腦干、腦神經(jīng)和阻塞腦脊液通路造成腦積水。除局部壓迫外，基底動(dòng)脈彎曲還可能產(chǎn)生壓迫的遠(yuǎn)隔癥狀。例如，腦干被壓迫或旋轉(zhuǎn)可能造成腦干內(nèi)神經(jīng)纖維或微血管扭曲，這些均可能造成相應(yīng)結(jié)構(gòu)的慢性牽拉損傷及繼發(fā)性病變，引起錐體束、脊髓丘腦束以及腦干神經(jīng)核團(tuán)的相應(yīng)癥狀或體征?；讋?dòng)脈彎曲壓迫延髓頭端腹外側(cè)可產(chǎn)生原發(fā)性高血壓，也稱神經(jīng)血管性高血壓，這與基底動(dòng)脈延長(zhǎng)的進(jìn)展以及卒中的發(fā)生有關(guān)。此外，彎曲血管壓迫腦干還可造成舌咽神經(jīng)痛、頑固性呃逆、嚴(yán)重呼吸睡眠暫停綜合征、三叉神經(jīng)痛以及面神經(jīng)癱瘓等。3.2腦干壓迫603.3其他血管彎曲可能影響腦血管病介入治療的路徑，給介入治療帶來(lái)難度和風(fēng)險(xiǎn)。因此，在臨床上篩查介入治療患者時(shí)，應(yīng)充分考慮血管彎曲的存在。3.3其他61椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥（vertebrobasilardolichoectasia，VBD）是指椎基底動(dòng)脈的異常迂曲、擴(kuò)張和延長(zhǎng)。1986年，Smoker等首次提出了VBD的概念。2005年，Caplan對(duì)VBD的概念進(jìn)行了修訂，取代了既往“椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)迂曲”、“椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張”、“巨大延長(zhǎng)的動(dòng)脈瘤畸形、動(dòng)脈變異及梭形動(dòng)脈瘤”等術(shù)語(yǔ)。椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)癥（vertebro621流行病學(xué)VBD在總體人群中的發(fā)生率為0.06%～5.8%，在卒中患者的發(fā)生率高達(dá)10%～12%。在Passero和Rossi對(duì)156例VBD患者進(jìn)行的平均11.7年隨訪中，共有75例患者發(fā)生卒中，其中31例出現(xiàn)壓迫癥狀，2例出現(xiàn)腦積水，62例在隨訪期間死亡，而卒中是最主要的死亡原因。Pico等甚至認(rèn)為，VBD是獨(dú)立于年齡、高血壓、糖尿病等血管危險(xiǎn)因素之外的腦梗死病因。VBD引起的出血性卒中亦不少見(jiàn)。Pico等對(duì)466例VBD患者進(jìn)行的中位隨訪時(shí)間為5.3年的研究顯示，出血性卒中與基底動(dòng)脈直徑呈正相關(guān)，直徑＞4.3mm是卒中的高危因素；VBD也是致死性卒中的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，基底動(dòng)脈直徑每增加1.0mm，卒中的致死風(fēng)險(xiǎn)增高1.23倍。1流行病學(xué)632病因和病理學(xué)VBD的病因?qū)W研究尚無(wú)定論，相關(guān)研究的結(jié)果甚至互相沖突。目前認(rèn)為，VBD與先天性發(fā)育和后天獲得性因素有關(guān)。先天性發(fā)育因素與遺傳因素導(dǎo)致的肌纖維發(fā)育異常、動(dòng)脈內(nèi)彈力層缺如、纖細(xì)和（或）平滑肌層萎縮有關(guān)。研究顯示，VBD患者常合并胸主動(dòng)脈或冠狀動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張，提示VBD可能是全身血管系統(tǒng)性擴(kuò)張疾病的表現(xiàn)之一。其他涉及肌纖維發(fā)育疾病，如彈性假黃色瘤、馬凡綜合征、多囊腎等也與VBD有關(guān)。VBD與顱內(nèi)血管的其他變異，如一側(cè)大腦前動(dòng)脈A1段缺如或纖細(xì)、基底動(dòng)脈開(kāi)窗畸形、原始三叉動(dòng)脈等顱內(nèi)血管變異高度相關(guān)，進(jìn)一步說(shuō)明VBD與先天性發(fā)育有關(guān)。2病因和病理學(xué)64流行病學(xué)研究提示，VBD與年齡等其他傳統(tǒng)血管危險(xiǎn)因素相關(guān)，如女性、高血壓、心肌梗死、腔隙性腦梗死以及吸煙。盡管VBD的某些后天危險(xiǎn)因素與動(dòng)脈粥樣硬化相似，而且病理學(xué)檢查顯示彈性纖維纖細(xì)、變少，平滑肌萎縮，內(nèi)膜存在斑塊、血栓，但兩者早期病理學(xué)表現(xiàn)不盡相同，動(dòng)脈粥樣硬化以脂質(zhì)浸潤(rùn)和內(nèi)膜增生為主，而VBD則表現(xiàn)為彈力層破碎和變薄，因此它們是2種不同的疾病。迄今為止，沒(méi)有證據(jù)表明VBD與顱內(nèi)大動(dòng)脈粥樣硬化之間存在必然的聯(lián)系。因此，動(dòng)脈粥樣硬化可能是引起VBD的原因，也可能是其發(fā)展的結(jié)果。動(dòng)脈炎性病變也可能是其發(fā)病的重要因素。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)，VBD的血管外膜和中膜含有IgG4細(xì)胞，懷疑VBD為IgG4相關(guān)的炎性病變。而巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、梅毒等也與VBD有關(guān)。總體而言，那些能影響血管發(fā)育并引起血管壁破壞的疾病都可能是VBD的病因和危險(xiǎn)因素。流行病學(xué)研究提示，VBD與年齡等其他傳統(tǒng)血管危險(xiǎn)因素相關(guān)，如653影像學(xué)特點(diǎn)和診斷標(biāo)準(zhǔn)研究顯示，我國(guó)男性和女性基底動(dòng)脈和椎動(dòng)脈直徑存在差異，分別為2.2～4.2mm、2.0～4.0mm和1.4～3.4mm、1.1～3.1mm。國(guó)外的一項(xiàng)尸檢研究表明，基底動(dòng)脈長(zhǎng)度為32.91～59.37mm，直徑為3.51～8.92mm，椎動(dòng)脈直徑為0.67～5.91mm。由于受到人種、性別等差異的影響，目前尚無(wú)統(tǒng)一的VBD診斷標(biāo)準(zhǔn)。VBD的診斷主要依據(jù)影像學(xué)檢查，目前常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)有以下2種。3影像學(xué)特點(diǎn)和診斷標(biāo)準(zhǔn)66Ubogu和Zaidat的磁共振血管造影（magneticresonanceangiography，MRA）診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）擴(kuò)張：基底動(dòng)脈直徑≥4.5mm；（2）延長(zhǎng)：基底動(dòng)脈上段超過(guò)鞍上池或床突平面6mm以上，或基底動(dòng)脈長(zhǎng)度＞29.5mm，椎動(dòng)脈顱內(nèi)段長(zhǎng)度＞23.5mm；（3）迂曲：基底動(dòng)脈橫向偏離超過(guò)起始點(diǎn)至分叉之間垂直連線1mm或位置在鞍背或斜坡的旁正中至邊緣間以外，而椎動(dòng)脈任意一支偏離超過(guò)椎動(dòng)脈顱內(nèi)入口到基底動(dòng)脈起始點(diǎn)之間連線10mm為異常。該診斷分類中缺少椎動(dòng)脈擴(kuò)張的標(biāo)準(zhǔn)，后來(lái)Passero和Rossi將椎動(dòng)脈直徑超過(guò)4mm視為擴(kuò)張。Smoker等根據(jù)高分辨率CT掃描結(jié)果制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)：基底動(dòng)脈分叉高于鞍上池或位置位于旁正中之外且直徑≥4.5mm定義為VBD。該診斷標(biāo)準(zhǔn)的特點(diǎn)是對(duì)VBD的延長(zhǎng)和迂曲程度進(jìn)行半定量分級(jí)（表1，圖1），但未包含椎動(dòng)脈延長(zhǎng)和擴(kuò)張的標(biāo)準(zhǔn)。因此，在臨床工作中應(yīng)根據(jù)需要借鑒和參考上述2種標(biāo)準(zhǔn)。Ubogu和Zaidat的磁共振血管造影（magneticr67表1基底動(dòng)脈延長(zhǎng)、迂曲程度分級(jí)表1基底動(dòng)脈延長(zhǎng)、迂曲程度分級(jí)68圖1基底動(dòng)脈延長(zhǎng)和偏移分級(jí)A：基底動(dòng)脈偏移分級(jí)；B：基底動(dòng)脈延長(zhǎng)（高度）分級(jí)圖1基底動(dòng)脈延長(zhǎng)和偏移分級(jí)69影像學(xué)檢查手段CT檢查方便快捷，但準(zhǔn)確率較低、誤漏診率高且無(wú)法顯示血管內(nèi)情況。DSA是診斷血管性疾病的金標(biāo)準(zhǔn)，但無(wú)法顯示血管結(jié)構(gòu)與腦組織之間的關(guān)系，費(fèi)用高且為有創(chuàng)性檢查。MRA既可清晰顯示血管與腦組織之間的關(guān)系，又能顯示血管解剖結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，如血栓、動(dòng)脈瘤等，正被越來(lái)越多的用于VBD、的診斷以及治療前后的病情觀察影像學(xué)檢查手段704臨床表現(xiàn)和機(jī)制VBD患者可無(wú)任何癥狀，但也出現(xiàn)各種臨床表現(xiàn)：（1）急性卒中：以缺血性卒中最為多見(jiàn)，其發(fā)病可能與栓塞、穿支病變加重、低灌注及機(jī)械壓迫等機(jī)制有關(guān)。有研究表明，VBD多引起后循環(huán)腔隙性梗死，多見(jiàn)于中腦和丘腦，但也可出現(xiàn)大面積梗死。腦出血主要是為變異血管擴(kuò)張延長(zhǎng)，內(nèi)膜受損、管壁破裂所致，可表現(xiàn)為腦室或蛛網(wǎng)膜下腔出血。研究顯示，基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張程度、高血壓、抗血小板藥或抗凝藥的應(yīng)用與腦出血發(fā)病相關(guān)。（2）腦干和腦神經(jīng)受壓的臨床表現(xiàn)，但多表現(xiàn)為亞臨床功能障礙（受壓腦組織功能部分保存），如顱鳴、搏動(dòng)性耳鳴、頭痛等，嚴(yán)重時(shí)會(huì)造成腦積水、猝死等。VBD導(dǎo)致臨床表現(xiàn)的病理學(xué)機(jī)制具體如下。4臨床表現(xiàn)和機(jī)制714.1血管肌纖維結(jié)構(gòu)和功能異常血管肌纖維結(jié)構(gòu)和功能異常是VBD的基礎(chǔ)病因。擴(kuò)張的動(dòng)脈具有異常擴(kuò)張的動(dòng)脈外徑和管壁薄弱部位，引起內(nèi)膜彈力層變性，繼發(fā)中膜網(wǎng)狀纖維減少和平滑肌萎縮，在血流動(dòng)力學(xué)變化的作用下，加重VBD的程度；同時(shí)，肌層不均伴有多個(gè)缺口，引起雙向血流和繼發(fā)血栓形成。血管細(xì)胞功能異常導(dǎo)致的生化因素異常在VBD的發(fā)生和發(fā)展過(guò)程中起著重要作用，細(xì)胞外基質(zhì)中的蛋白酶和抗蛋白酶生成失衡，引起動(dòng)脈彈力纖維層破壞，使病程加速，癥狀加重或反復(fù)；特別重要的是，基質(zhì)金屬蛋白酶的激活會(huì)造成血管肌層不可逆性破壞，可能與VBD患者的出血性卒中、夾層動(dòng)脈瘤和血栓形成有關(guān)。有關(guān)血管結(jié)構(gòu)和功能變化的認(rèn)識(shí)，多來(lái)源于尸檢及相關(guān)外周血生物學(xué)標(biāo)志物的研究，目前尚缺乏成功的VBD動(dòng)物實(shí)驗(yàn)?zāi)Ｐ停狈θ嘶铙w組織結(jié)構(gòu)變化的研究。4.1