閉塞性毛細(xì)支氣管炎的病因,臨床表現(xiàn)與診斷

閉塞性毛細(xì)支氣管炎

（BronchiolitisObliterans)第一頁，共三十一頁。定義閉塞性毛細(xì)支氣管炎（Brochiolitisobliterans）是與小氣道炎癥性損傷相關(guān)的慢性氣流阻塞綜合征。第二頁，共三十一頁。概述第一例BOOP(Bronchiolitisobliterans-organizingpneumonia)的報道：1985年Epler等對2500例肺活撿中診斷為間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性肺纖維化、隱匿性致纖維化肺泡炎病例回顧性研究中發(fā)現(xiàn)57例是以閉塞性細(xì)支氣管炎伴不同程度的機(jī)化肺炎（organizingpneumonia），臨床應(yīng)用激素反應(yīng)良好。當(dāng)時認(rèn)為是間質(zhì)性肺部疾病的特殊類型第三頁，共三十一頁。發(fā)病情況1941年LaDue在42年間作的42，038例尸檢中報告了1例BO(經(jīng)典的致死性BO)1988年Hardy等在圣克里斯托弗兒童醫(yī)院25年間的2，897例尸檢和244例肺活檢中報告了19例兒童BO。過去的10年中，焦點(diǎn)集中在成人,認(rèn)識到器官移植是新的病因，。兒童BO通常繼發(fā)于呼吸道感染。8年中報道了36例兒童臨床診斷BO，表明BO在兒童慢性呼吸道疾病中占有一定比例。第四頁，共三十一頁。流行病學(xué)發(fā)病數(shù)、治療效果和預(yù)后？

危險人群：艾滋病、免疫受損（包括臟器移植）一般印象：近年來發(fā)病增加。第五頁，共三十一頁。感染后BO兒童BO經(jīng)常由感染引起，理論上任何形式的下氣道感染都可能導(dǎo)致BO，最常見觸發(fā)BO的疾病是急性病毒性毛細(xì)支氣管炎。約1%急性病毒性毛細(xì)支氣管炎的病人發(fā)展成感染后BO。第六頁，共三十一頁。病因？對各種損傷的一種復(fù)雜反應(yīng)毒氣吸入、感染（病毒支原體細(xì)菌）、誤吸、免疫因子第七頁，共三十一頁。組織病理

－－阻塞性病變縮窄性（狹窄）毛細(xì)支氣管炎（constrictivebronchiolitis)增殖性毛細(xì)支氣管炎(proliferativebronchiolitis)第八頁，共三十一頁。狹窄性毛細(xì)支氣管炎一組形態(tài)學(xué)改變：毛細(xì)支氣管炎癥和毛細(xì)支氣管周圍纖維化粘膜下瘢痕所致的整個毛細(xì)支氣管腔阻塞。第九頁，共三十一頁。狹窄性毛細(xì)支氣管炎早期：毛細(xì)支氣管上皮壞死和粘膜、粘膜下、毛細(xì)支氣管周圍以及毛細(xì)支氣管腔的炎癥滲出，主要是淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和中性粒細(xì)胞，單核細(xì)胞主要在毛細(xì)支氣管壁，中性粒細(xì)胞主要在毛細(xì)支氣管腔。毛細(xì)支氣管扭曲和包含粘液栓。進(jìn)一步發(fā)展：粘膜下纖維化，并發(fā)展到毛細(xì)支氣管腔，管腔減小最后閉塞，不可逆。第十頁，共三十一頁。增殖性毛細(xì)支氣管炎肉芽組織在氣道內(nèi)組成象息肉的一叢，主要在呼吸性細(xì)支氣管肺泡管和肺泡，肉芽組織包括細(xì)胞（成纖維細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和漿細(xì)胞）以及富含蛋白多糖的基質(zhì)?？张輼泳奘杉?xì)胞聚集，有時中性粒細(xì)胞也可在肺泡腔中發(fā)現(xiàn)。肺泡隔增厚，間質(zhì)的改變不是彌漫性的，它通常限于息肉的區(qū)域。有潛在的可逆性。

第十一頁，共三十一頁。BO的分類

吸入刺激物有關(guān)的BO藥物有關(guān)的BO感染后BO結(jié)締組織疾病有關(guān)的BO（SLE/皮肌炎/類風(fēng)濕）局部損傷有關(guān)的BO特發(fā)性BO器官移植有關(guān)的BO（骨髓、肺移植）？成人以特發(fā)性為主，兒科以感染后為主第十二頁，共三十一頁。病原學(xué)

腺病毒（3、7、21型）是最常見與BO發(fā)生有關(guān)的病毒呼吸道合胞病毒、副流感染病毒2和3型、流感病毒A和B型及麻疹病毒支原體B族鏈球菌第十三頁，共三十一頁。感染后BO的臨床表現(xiàn)

急性病毒性肺炎、毛細(xì)支氣管炎恢復(fù)慢（中間無緩解期或短暫緩解？），持續(xù)性咳嗽或喘鳴、病變肺野可聞捻發(fā)音；胸部X線由支周炎（支氣管周圍滲出、肺過度充氣和段或段以下肺膨脹不全）發(fā)展為間質(zhì)浸潤、支氣管充氣相等。第十四頁，共三十一頁。毛細(xì)和BO病程1～3周，急性，低熱喘憋喘鳴音肺功能：阻塞性X線：支氣管周圍滲出、肺過度充氣和段或段以下肺膨脹不全?？赡?gt;4~10w,亞急性，持續(xù)咳嗽捻發(fā)音喘鳴肺功能：阻塞或限制性胸片：間質(zhì)浸潤支氣管充氣相CT:支氣管擴(kuò)張造影呈整枝樹樣表象不可逆第十五頁，共三十一頁。成人表現(xiàn)50～60歲多見，臨床表現(xiàn)差別大，大多呈亞急性過程，發(fā)熱干咳呼吸困難體重下降厭食，少見咳血、胸痛、關(guān)節(jié)痛。紫甘杵狀指少見，無胸外表現(xiàn)Velcro羅音（73％）：吸氣相開始清脆的如同開啟尼龍粘帶的聲音～捻發(fā)音病變部位：粗濕羅音支氣管呼吸音第十六頁，共三十一頁。實驗室檢查白細(xì)胞總數(shù)增加、分類正常；ESR升高；病原學(xué)檢查＋－肺功能：阻塞性或限制性障礙流速容量曲線為終末氣道阻塞同位素肺掃描:相對應(yīng)區(qū)域的班片狀缺損影像學(xué)：胸片：斑狀小泡、毛玻璃樣改變、間質(zhì)浸潤、支氣管充氣象CT:近胸膜區(qū)斑片狀肺透亮區(qū)第十七頁，共三十一頁。第十八頁，共三十一頁。X胸片表現(xiàn)支氣管壁厚、肺過度充氣、肺膨脹不全和支氣管擴(kuò)張。高分辯CT：支氣管壁厚，肺膨脹不全，支氣管擴(kuò)張和高通氣與低通氣區(qū)混合，稱鑲嵌形式。是小氣道損傷最重要的征象。（洛塞克充填現(xiàn)象）動態(tài)特點(diǎn)：病變游走病變與非病變區(qū)界線清楚（隨著病程進(jìn)展上述特點(diǎn)漸弱）第十九頁，共三十一頁。第二十頁，共三十一頁。第二十一頁，共三十一頁。第二十二頁，共三十一頁。診斷無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)綜合性：病史、體征、影像學(xué)生化病原學(xué)實驗室檢查幫助不大綜合、動態(tài)觀察是診斷的重要依據(jù)。開胸肺活檢：金標(biāo)準(zhǔn)，但通常不必要，只適于治療后仍進(jìn)行性惡化的病人。第二十三頁，共三十一頁。鑒別間質(zhì)肺炎組織胞漿菌SLE結(jié)核結(jié)節(jié)病Good-PastureSyndrom韋格納肉芽腫結(jié)節(jié)性多發(fā)性動脈炎慢性嗜酸性肺炎隱性毛細(xì)支氣管炎胃食道返流囊性纖維化免疫缺陷α-抗胰蛋白酶缺乏哮喘

第二十四頁，共三十一頁。哮喘與感染后BO鑒別

感染后BO哮喘癥狀學(xué)持續(xù)反復(fù)細(xì)濕羅音持續(xù)缺如放射學(xué)改變持續(xù)反復(fù)病理生理學(xué)細(xì)支氣管閉塞氣道高反應(yīng)對支氣管擴(kuò)張劑反應(yīng)不滿意滿意預(yù)后不好好第二十五頁，共三十一頁。第二十六頁，共三十一頁。第二十七頁，共三十一頁。第二十八頁，共三十一頁。治療沒有特效治療氣道管路激素有爭議支氣管擴(kuò)張劑：對有反應(yīng)的病人肺部理療抗生素：合并感染時。第二十九頁，共三十一頁。兒科治療足量：1~2mg/kg.d1~3個月維持：1年以上感染時：抗感染文獻(xiàn)：激素初步控制后改為小劑量紅霉素

第三十頁，共三十一