新生兒呼吸系統(tǒng)特點(diǎn)與常見呼吸問題課件

新生兒呼吸系統(tǒng)特點(diǎn)與常見呼吸問題此PPT下載后可自行編輯修改醫(yī)者人之司命，如大將提兵，必謀定而后戰(zhàn)。新生兒呼吸系統(tǒng)特點(diǎn)與常見呼吸問題此PPT下載后可自行編輯修改開始啦！請將手機(jī)調(diào)成靜音，如有疑問可以隨時打斷我！開始啦！請將手機(jī)調(diào)成靜音，如有疑問可以隨時打斷我！胎兒至新生兒的肺過渡宮內(nèi)

胎兒通過胎盤和臍帶接受氧氣及營養(yǎng)，CO2亦經(jīng)母體循環(huán)排除。肺內(nèi)充滿由呼吸道上皮細(xì)胞分泌的液體，促進(jìn)肺生長。分娩時各系統(tǒng)經(jīng)歷了重要生理改變，其中肺適應(yīng)對生存尤其重要。生后第一次呼吸新生兒自氣道向下至肺泡開始?xì)怏w交換，肺血管壓力降低使肺血流增加，肺液再吸收。胎兒至新生兒的肺過渡宮內(nèi)超早產(chǎn)兒（GA≤28weeks）及早期早產(chǎn)兒（GA≤32weeks）肺不成熟，面對這些改變易發(fā)生并發(fā)癥。某些先天性肺或氣道先天發(fā)育異常不影響胎兒在宮內(nèi)發(fā)育。超早產(chǎn)兒（GA≤28weeks）及早期早產(chǎn)兒（GA≤導(dǎo)致新生兒呼吸問題的原因?qū)m外生活延遲適應(yīng)或適應(yīng)不良先天性發(fā)育異常獲得性-分娩前后感染。呼吸異常占住院新生兒的2.2%-6.7%Rubaltellietal.ActaPaediatr1998;87:1261–1268.

導(dǎo)致新生兒呼吸問題的原因?qū)m外生活延遲適應(yīng)或適應(yīng)不良我國呼吸困難占住院新生兒的20.5%。由于剖宮產(chǎn)率增加，由呼吸問題住院新生兒增加。Qian,etal.ChinMedJ(Engl)2010;123:2769–2775.我國呼吸困難占住院新生兒的20.5%。呼吸困難常見原因呼吸困難常見原因RDS早產(chǎn)兒多見，多數(shù)為CS，母親糖尿病增加風(fēng)險。GA24w產(chǎn)生PS，隨胎齡增加；足月兒肺表面活性物質(zhì)中磷脂含量為RDS的10倍以上。其作用多方面。產(chǎn)前糖皮質(zhì)激素促進(jìn)抗氧化系統(tǒng)成熟及表面活性物質(zhì)產(chǎn)生。超早產(chǎn)兒肺不成熟所致呼吸功能不全影響其存活。RDS早產(chǎn)兒多見，多數(shù)為CS，母親糖尿病增加風(fēng)險。CLD早產(chǎn)兒最常見的呼吸結(jié)局，多因素導(dǎo)致肺泡及血管發(fā)育異常，與胎齡有關(guān)。除CAM，氧氣，感染，SGA，PDA等外，早產(chǎn)兒自身免疫系統(tǒng)不能調(diào)節(jié)及過度炎癥反應(yīng)均損傷發(fā)育中肺組織。由于治療策略改變，病理形式變化CXR與疾病程度不相關(guān)與哮喘不同肺功能影響終生。CLD早產(chǎn)兒最常見的呼吸結(jié)局，多因素導(dǎo)致肺泡及血管發(fā)育異常，TTN

分娩發(fā)動介導(dǎo)孕婦釋放兒茶酚胺，促進(jìn)PS產(chǎn)生及跨上皮細(xì)胞鈉轉(zhuǎn)運(yùn)，肺液吸收。早期足月兒（37-38wks）、選擇性CS增加是近二十年呼吸問題增加的原因。危險因素母親糖尿病及哮喘，男嬰、低體重或巨大兒TTN

分娩發(fā)動介導(dǎo)孕婦釋放兒茶酚胺，促進(jìn)PS產(chǎn)生及跨上皮PPHN肺血管不能適應(yīng)宮外環(huán)境出生后呼吸及氧和作用促進(jìn)肺血管阻力降低，如不能降低將使肺血管阻力持續(xù)增高導(dǎo)致R-L分流，肺低灌注，低氧血癥，酸中毒。發(fā)育不良影響肺及血管發(fā)育

CDH適應(yīng)降低

肺結(jié)構(gòu)正常肺實(shí)質(zhì)疾病、感染、圍產(chǎn)期窒息；染色體疾病；母孕期藥物如5-羥色胺抑制劑。超聲、導(dǎo)管前后飽和度差異與紫紺性心臟病鑒別PPHN肺血管不能適應(yīng)宮外環(huán)境MAS先天性肺炎CAM是主要原因氣胸肺內(nèi)氣體進(jìn)入胸膜腔，早產(chǎn)兒偏多，RDS正壓通氣。足月兒需要復(fù)蘇或正壓通氣者M(jìn)AS或BW較大者易發(fā)生氣胸。MASPS缺乏

2hours6daysPS缺乏

2hours先天性肺淋巴管擴(kuò)張癥（congenitalpulmonarylymphangietasis，CPL)

肺部廣泛淋巴管擴(kuò)張及淋巴液排除異常分類

原發(fā)性CPL周身性淋巴系統(tǒng)異常。任何年齡，臨床表現(xiàn):水腫，乳糜腹，腸道淋巴管擴(kuò)張癥，胸膜及心包滲出，肺淋巴管擴(kuò)張繼發(fā)性CPL左心發(fā)育不良、肺靜脈閉鎖、二尖瓣狹窄、胸導(dǎo)管發(fā)育異常

ReitererF,2014；Bouchard,2000先天性肺淋巴管擴(kuò)張癥（congenitalpulmonar病因結(jié)締組織發(fā)育異常致淋巴管擴(kuò)張/家族性/基因突變?nèi)旧w異常與多種先天畸形（綜合征）有關(guān)臨床特點(diǎn)宮內(nèi)非免疫性胎兒水腫胸膜滲出新生兒呼吸困難、呼吸衰竭（由乳糜胸及肺發(fā)育異常、PS缺乏、早產(chǎn)所致)病死率極高病因診斷

體征、影像、及病理金標(biāo)準(zhǔn)肺活檢肺發(fā)育不良肺淋巴組織（胸膜下及葉間結(jié)締組織淋巴管）擴(kuò)張，葉間結(jié)締組織增生CXR肺過度膨脹，間質(zhì)滲出CT肺間質(zhì)顆?；蚪Y(jié)節(jié)診斷

肺泡毛細(xì)血管發(fā)育不良伴肺靜脈發(fā)育異常Alveolarcapillarydysplasiawithmisalignmentofthepulmonaryveins(ACD/MPV)

間質(zhì)性肺疾病特征為缺乏氣體交換，彌漫性肺病變是生后早期最常見呼吸衰竭死亡率100%

肺泡毛細(xì)血管發(fā)育不良伴肺靜脈發(fā)育異常Alveolar特點(diǎn)90%足月，48hs內(nèi)青紫、呼吸衰竭ACD/MPA有混為PPHN者不能解釋的PPHN，心肺復(fù)蘇不能改善，ECMO無效。病理改變毛細(xì)血管減少，與肺泡上皮細(xì)胞分離，支氣管分支減少，肺小動脈平滑肌增厚。特點(diǎn)特點(diǎn)發(fā)病時間可超過新生兒期

DNA測序及基因雜交FOXF1為致病基因目前報道100余例，遺傳為可能原因發(fā)病率不準(zhǔn)確確診依賴于病理，未普遍應(yīng)用；許多病人同時有其它異常，未進(jìn)行肺病理檢查；病理醫(yī)生不了解該病，部分病人漏診；嚴(yán)重病例很少長期存活。特點(diǎn)診斷嚴(yán)重低氧血癥，代謝性酸中毒診斷PPHN經(jīng)ECOM治療后再復(fù)發(fā)，或PPHN伴有泌尿生殖道、胃腸道或心血管異常應(yīng)疑本病目前無實(shí)驗(yàn)室檢查50-80%肺外異常CXR多無肺實(shí)質(zhì)病變心臟超聲除外心臟畸形確定診斷依賴于肺組織學(xué)基因檢查FOXF1基因診斷鑒別診斷1.特發(fā)性PPHN治療后多可逆2.敗血癥、肺炎，其它感染性病3.表面活性物質(zhì)產(chǎn)生異常、功能異常4.肺發(fā)育不良，先天性膈疝，鑒別診斷ACD/MPV病理ACD/MPV病理外科及先天異常先天性膈疝氣管食管瘺先天性肺氣道發(fā)育異常（Congenitalpulmonaryairwaymalformation）又為CCAM胎兒期超聲可診斷較大病變羊水過多，與胎兒食管受壓有關(guān)。肺隔離癥外科及先天異常先天性膈疝氣道發(fā)育異常新生兒氣道異常是威脅生命的呼吸困難常無特異性癥狀，某些間接體征提示病變主動脈弓右位氣道狹窄肺過度通氣或萎陷隆突異常影像學(xué)是首選檢查多層螺旋CT廣泛應(yīng)用CT及MRI三維重建評價氣道結(jié)構(gòu)氣道發(fā)育異常新生兒氣道異常是威脅生命的呼吸困難鼻道閉鎖及狹窄由咽頰及鼻咽粘膜未能吸收所致發(fā)生率1/5000-8000女孩多見，50-60%單側(cè)眼部缺損、心臟缺陷、鼻后孔閉鎖，發(fā)育延遲、生殖道畸形是與鼻道閉鎖有關(guān)的綜合征。TreacherCollinssyndrome頜面部骨發(fā)育不全綜合征amnioticbandsyndrome羊膜束帶DiGeorgesyndromebowelmalrotation腸旋轉(zhuǎn)不良鼻道閉鎖及狹窄由咽頰及鼻咽粘膜未能吸收所致新生兒呼吸系統(tǒng)特點(diǎn)與常見呼吸問題課件喉軟骨軟化吸氣時聲門上方結(jié)構(gòu)塌陷，吸氣性喘鳴先天性喉軟骨軟化最常見12-24月逐漸緩解病因控制氣道的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常動態(tài)肺CT可連續(xù)掃描咽部結(jié)構(gòu)重建多數(shù)輕度的保守，嚴(yán)重者聲門上整形術(shù)喉軟骨軟化吸氣時聲門上方結(jié)構(gòu)塌陷，吸氣性喘鳴氣管支氣管軟化氣管軟骨缺乏或減弱，呼氣時氣管或支氣管塌陷?？蓡为?dú)發(fā)生，或?yàn)榫C合征或與其他畸形有關(guān)，也可為外部壓迫如血管環(huán)或腫物，CLD。癥狀非特異呼吸困難、不能撤離呼吸器、喂養(yǎng)困難、反復(fù)致命性問題。診斷困難，易發(fā)生不易治愈的下呼吸道感染。動態(tài)肺CT診斷呼氣末氣道橫切面降低28%以上，可以評價內(nèi)源性及外源性異常。輕中度2歲內(nèi)氣管軟骨生長，癥狀改善。氣管支氣管軟化氣管軟骨缺乏或減弱，呼氣時氣管或支氣管塌陷。新生兒呼吸系統(tǒng)特點(diǎn)與常見呼吸問題課件先天性氣管狹窄由粘膜下腺體及結(jié)締組織增生所致多數(shù)同時伴有心血管異常左肺動脈吊帶，PDA，VSD。其他異常肺發(fā)育不良、腎、骨骼及胃腸道發(fā)育異常。嚴(yán)重狹窄者生后呼吸困難，很難插管至正常位置，輕者喘鳴、喘息、青紫。支氣管鏡可造成粘膜損傷，加重狹窄。CXR非特異性改變肺含氣增加CT3D重建先天性氣管狹窄由粘膜下腺體及結(jié)締組織增生所致新生兒呼吸系統(tǒng)特點(diǎn)與常見呼吸問題課件外源性或混合性血管氣道異常包括血管環(huán)、異常無名動脈綜合征、肺吊帶外源性或混合性血管氣道異常血管環(huán)氣管和食管被主動脈弓及其分支環(huán)繞，常見的血管環(huán)是主動脈弓和左鎖骨下動脈，還可伴其它心臟畸形。癥狀呼吸增快，喘鳴，喘息，不能拔管，反復(fù)呼吸道感染。壓迫食管導(dǎo)致喂養(yǎng)困難少見青紫及急性危及生命事件如返流性呼吸暫停血管環(huán)氣管和食管被主動脈弓及其分支環(huán)繞，常見的血管環(huán)是主動脈主動脈弓壓迫氣管主動脈弓壓迫氣管異常無名動脈綜合征氣管前受無名動脈壓迫導(dǎo)致呼吸困難。輕度壓迫無癥狀，嚴(yán)重者導(dǎo)致呼吸困難主動脈固定術(shù)可緩解CTA血管造影MRI可顯示壓迫情況異常無名動脈綜合征異常無名動脈壓迫氣管異常無名動脈壓迫氣管肺吊帶左肺動脈起源于右肺動脈，穿過氣管和食管之間多數(shù)生后即出現(xiàn)癥狀。肺動脈吊帶分兩型隆凸位于T4-5水平1型異常左肺動脈穿過氣管遠(yuǎn)端及右側(cè)支氣管至左肺，該型與遠(yuǎn)端氣管及右側(cè)支氣管狹窄及軟化有關(guān)，導(dǎo)致右肺塌陷。2型位于隆凸末端呈T型CTA、MRI可用于評價血管

氣管狹窄、氣管下段的右側(cè)壓痕，及T型隆凸肺吊帶左肺動脈起源于右肺動脈，穿過氣管和食管之間肺動脈及分支肺動脈及分支結(jié)論呼吸困難是新生兒常見問題迅速診斷及合理治療對改善預(yù)后極其重要呼吸困難原因是新生兒獨(dú)特的CXR對診斷非常重要結(jié)論呼吸困難是新生兒常見問題感謝觀看感謝觀看新生兒呼吸系統(tǒng)特點(diǎn)與常見呼吸問題此PPT下載后可自行編輯修改醫(yī)者人之司命，如大將提兵，必謀定而后戰(zhàn)。新生兒呼吸系統(tǒng)特點(diǎn)與常見呼吸問題此PPT下載后可自行編輯修改開始啦！請將手機(jī)調(diào)成靜音，如有疑問可以隨時打斷我！開始啦！請將手機(jī)調(diào)成靜音，如有疑問可以隨時打斷我！胎兒至新生兒的肺過渡宮內(nèi)

胎兒通過胎盤和臍帶接受氧氣及營養(yǎng)，CO2亦經(jīng)母體循環(huán)排除。肺內(nèi)充滿由呼吸道上皮細(xì)胞分泌的液體，促進(jìn)肺生長。分娩時各系統(tǒng)經(jīng)歷了重要生理改變，其中肺適應(yīng)對生存尤其重要。生后第一次呼吸新生兒自氣道向下至肺泡開始?xì)怏w交換，肺血管壓力降低使肺血流增加，肺液再吸收。胎兒至新生兒的肺過渡宮內(nèi)超早產(chǎn)兒（GA≤28weeks）及早期早產(chǎn)兒（GA≤32weeks）肺不成熟，面對這些改變易發(fā)生并發(fā)癥。某些先天性肺或氣道先天發(fā)育異常不影響胎兒在宮內(nèi)發(fā)育。超早產(chǎn)兒（GA≤28weeks）及早期早產(chǎn)兒（GA≤導(dǎo)致新生兒呼吸問題的原因?qū)m外生活延遲適應(yīng)或適應(yīng)不良先天性發(fā)育異常獲得性-分娩前后感染。呼吸異常占住院新生兒的2.2%-6.7%Rubaltellietal.ActaPaediatr1998;87:1261–1268.

導(dǎo)致新生兒呼吸問題的原因?qū)m外生活延遲適應(yīng)或適應(yīng)不良我國呼吸困難占住院新生兒的20.5%。由于剖宮產(chǎn)率增加，由呼吸問題住院新生兒增加。Qian,etal.ChinMedJ(Engl)2010;123:2769–2775.我國呼吸困難占住院新生兒的20.5%。呼吸困難常見原因呼吸困難常見原因RDS早產(chǎn)兒多見，多數(shù)為CS，母親糖尿病增加風(fēng)險。GA24w產(chǎn)生PS，隨胎齡增加；足月兒肺表面活性物質(zhì)中磷脂含量為RDS的10倍以上。其作用多方面。產(chǎn)前糖皮質(zhì)激素促進(jìn)抗氧化系統(tǒng)成熟及表面活性物質(zhì)產(chǎn)生。超早產(chǎn)兒肺不成熟所致呼吸功能不全影響其存活。RDS早產(chǎn)兒多見，多數(shù)為CS，母親糖尿病增加風(fēng)險。CLD早產(chǎn)兒最常見的呼吸結(jié)局，多因素導(dǎo)致肺泡及血管發(fā)育異常，與胎齡有關(guān)。除CAM，氧氣，感染，SGA，PDA等外，早產(chǎn)兒自身免疫系統(tǒng)不能調(diào)節(jié)及過度炎癥反應(yīng)均損傷發(fā)育中肺組織。由于治療策略改變，病理形式變化CXR與疾病程度不相關(guān)與哮喘不同肺功能影響終生。CLD早產(chǎn)兒最常見的呼吸結(jié)局，多因素導(dǎo)致肺泡及血管發(fā)育異常，TTN

分娩發(fā)動介導(dǎo)孕婦釋放兒茶酚胺，促進(jìn)PS產(chǎn)生及跨上皮細(xì)胞鈉轉(zhuǎn)運(yùn)，肺液吸收。早期足月兒（37-38wks）、選擇性CS增加是近二十年呼吸問題增加的原因。危險因素母親糖尿病及哮喘，男嬰、低體重或巨大兒TTN

分娩發(fā)動介導(dǎo)孕婦釋放兒茶酚胺，促進(jìn)PS產(chǎn)生及跨上皮PPHN肺血管不能適應(yīng)宮外環(huán)境出生后呼吸及氧和作用促進(jìn)肺血管阻力降低，如不能降低將使肺血管阻力持續(xù)增高導(dǎo)致R-L分流，肺低灌注，低氧血癥，酸中毒。發(fā)育不良影響肺及血管發(fā)育

CDH適應(yīng)降低

肺結(jié)構(gòu)正常肺實(shí)質(zhì)疾病、感染、圍產(chǎn)期窒息；染色體疾??；母孕期藥物如5-羥色胺抑制劑。超聲、導(dǎo)管前后飽和度差異與紫紺性心臟病鑒別PPHN肺血管不能適應(yīng)宮外環(huán)境MAS先天性肺炎CAM是主要原因氣胸肺內(nèi)氣體進(jìn)入胸膜腔，早產(chǎn)兒偏多，RDS正壓通氣。足月兒需要復(fù)蘇或正壓通氣者M(jìn)AS或BW較大者易發(fā)生氣胸。MASPS缺乏

2hours6daysPS缺乏

2hours先天性肺淋巴管擴(kuò)張癥（congenitalpulmonarylymphangietasis，CPL)

肺部廣泛淋巴管擴(kuò)張及淋巴液排除異常分類

原發(fā)性CPL周身性淋巴系統(tǒng)異常。任何年齡，臨床表現(xiàn):水腫，乳糜腹，腸道淋巴管擴(kuò)張癥，胸膜及心包滲出，肺淋巴管擴(kuò)張繼發(fā)性CPL左心發(fā)育不良、肺靜脈閉鎖、二尖瓣狹窄、胸導(dǎo)管發(fā)育異常

ReitererF,2014；Bouchard,2000先天性肺淋巴管擴(kuò)張癥（congenitalpulmonar病因結(jié)締組織發(fā)育異常致淋巴管擴(kuò)張/家族性/基因突變?nèi)旧w異常與多種先天畸形（綜合征）有關(guān)臨床特點(diǎn)宮內(nèi)非免疫性胎兒水腫胸膜滲出新生兒呼吸困難、呼吸衰竭（由乳糜胸及肺發(fā)育異常、PS缺乏、早產(chǎn)所致)病死率極高病因診斷

體征、影像、及病理金標(biāo)準(zhǔn)肺活檢肺發(fā)育不良肺淋巴組織（胸膜下及葉間結(jié)締組織淋巴管）擴(kuò)張，葉間結(jié)締組織增生CXR肺過度膨脹，間質(zhì)滲出CT肺間質(zhì)顆?；蚪Y(jié)節(jié)診斷

肺泡毛細(xì)血管發(fā)育不良伴肺靜脈發(fā)育異常Alveolarcapillarydysplasiawithmisalignmentofthepulmonaryveins(ACD/MPV)

間質(zhì)性肺疾病特征為缺乏氣體交換，彌漫性肺病變是生后早期最常見呼吸衰竭死亡率100%

肺泡毛細(xì)血管發(fā)育不良伴肺靜脈發(fā)育異常Alveolar特點(diǎn)90%足月，48hs內(nèi)青紫、呼吸衰竭ACD/MPA有混為PPHN者不能解釋的PPHN，心肺復(fù)蘇不能改善，ECMO無效。病理改變毛細(xì)血管減少，與肺泡上皮細(xì)胞分離，支氣管分支減少，肺小動脈平滑肌增厚。特點(diǎn)特點(diǎn)發(fā)病時間可超過新生兒期

DNA測序及基因雜交FOXF1為致病基因目前報道100余例，遺傳為可能原因發(fā)病率不準(zhǔn)確確診依賴于病理，未普遍應(yīng)用；許多病人同時有其它異常，未進(jìn)行肺病理檢查；病理醫(yī)生不了解該病，部分病人漏診；嚴(yán)重病例很少長期存活。特點(diǎn)診斷嚴(yán)重低氧血癥，代謝性酸中毒診斷PPHN經(jīng)ECOM治療后再復(fù)發(fā)，或PPHN伴有泌尿生殖道、胃腸道或心血管異常應(yīng)疑本病目前無實(shí)驗(yàn)室檢查50-80%肺外異常CXR多無肺實(shí)質(zhì)病變心臟超聲除外心臟畸形確定診斷依賴于肺組織學(xué)基因檢查FOXF1基因診斷鑒別診斷1.特發(fā)性PPHN治療后多可逆2.敗血癥、肺炎，其它感染性病3.表面活性物質(zhì)產(chǎn)生異常、功能異常4.肺發(fā)育不良，先天性膈疝，鑒別診斷ACD/MPV病理ACD/MPV病理外科及先天異常先天性膈疝氣管食管瘺先天性肺氣道發(fā)育異常（Congenitalpulmonaryairwaymalformation）又為CCAM胎兒期超聲可診斷較大病變羊水過多，與胎兒食管受壓有關(guān)。肺隔離癥外科及先天異常先天性膈疝氣道發(fā)育異常新生兒氣道異常是威脅生命的呼吸困難常無特異性癥狀，某些間接體征提示病變主動脈弓右位氣道狹窄肺過度通氣或萎陷隆突異常影像學(xué)是首選檢查多層螺旋CT廣泛應(yīng)用CT及MRI三維重建評價氣道結(jié)構(gòu)氣道發(fā)育異常新生兒氣道異常是威脅生命的呼吸困難鼻道閉鎖及狹窄由咽頰及鼻咽粘膜未能吸收所致發(fā)生率1/5000-8000女孩多見，50-60%單側(cè)眼部缺損、心臟缺陷、鼻后孔閉鎖，發(fā)育延遲、生殖道畸形是與鼻道閉鎖有關(guān)的綜合征。TreacherCollinssyndrome頜面部骨發(fā)育不全綜合征amnioticbandsyndrome羊膜束帶DiGeorgesyndromebowelmalrotation腸旋轉(zhuǎn)不良鼻道閉鎖及狹窄由咽頰及鼻咽粘膜未能吸收所致新生兒呼吸系統(tǒng)特點(diǎn)與常見呼吸問題課件喉軟骨軟化吸氣時聲門上方結(jié)構(gòu)塌陷，吸氣性喘鳴先天性喉軟骨軟化最常見12-24月逐漸緩解病因控制氣道的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常動態(tài)肺CT可連續(xù)掃描咽部結(jié)構(gòu)重建多數(shù)輕度的保守，嚴(yán)重者聲門上整形術(shù)喉軟骨軟化吸氣時聲門上方結(jié)構(gòu)塌陷，吸氣性喘鳴氣管支氣管軟化氣管軟骨缺乏或減弱，呼氣時氣管或支氣管塌陷?？蓡为?dú)發(fā)生，或?yàn)榫C合征或與其他畸形有關(guān)，也可為外部壓迫如血管環(huán)或腫物，CLD。癥狀非特異呼吸困難、不能撤離呼吸器、喂養(yǎng)困難、反復(fù)致命性問題。診斷困難，易發(fā)生不易治愈的下呼吸道感染。動態(tài)肺CT診斷呼氣末氣道橫切面降低28%以上，可以評價內(nèi)源性