自身免疫性溶血性貧血病例分析課件

自身免疫性溶血性貧血

病例分析

自身免疫性溶血性貧血

病例分析病史摘要

入院病歷

患者：顧某，女性，33歲

主訴：反復(fù)黃疸，乏力三年余，加重三月。

病史摘要入院病歷患者：顧某，女性，33歲主訴：反復(fù)黃疸現(xiàn)病史

患者于3年前無明顯誘因下出現(xiàn)鞏膜發(fā)黃，全身無力，常有頭昏癥狀出現(xiàn)?？诖郊懊嫔n白伴皮膚搔癢，并多次出現(xiàn)持續(xù)性醬油色尿。入院檢查血常規(guī)，Hb一般在50~60g/L，最高達(dá)70g/L。近三個(gè)月來，患者乏力癥狀加重，無法正常工作，頭痛頭暈現(xiàn)象時(shí)有發(fā)生。遂再次入院，擬診為“溶血性貧血”收治。

現(xiàn)病史患者于3年前無明顯誘因下出現(xiàn)鞏膜發(fā)黃，全身無患者既往無肝炎、腎炎、心臟病及其他病史。既往史無吸煙，酗酒等不良嗜好，無疫水疫地接觸史。無輸血史及特殊藥物服用史。父母健在，有一兄，體健。除循環(huán)系統(tǒng)有心悸，活動(dòng)后氣促；泌尿生殖系統(tǒng)有血紅蛋白尿等癥狀外，無其他各系統(tǒng)癥狀。各系統(tǒng)回顧個(gè)人家庭史1-0-0-1婚姻史月經(jīng)史已婚，配偶健康。14，量中，無痛經(jīng)。生育史2~428患者既往無肝炎、腎炎、心臟病及其他病史。既往史無吸煙，酗酒等體溫36.7℃，脈搏89次/分，呼吸21次/分，血壓115/75mmHg；神志清，自主體位；中度貧血貌，鞏膜黃染，眼結(jié)膜輕度蒼白，淺表淋巴結(jié)無腫大；未見頸靜脈充盈；心臟心界未擴(kuò)大，各聽診區(qū)無病理性雜音呼吸平穩(wěn)，未聞及干濕羅音；腹軟，無壓痛，肝肋下二橫指，脾平臍，質(zhì)硬；脊柱四肢、神經(jīng)系統(tǒng)均無異常發(fā)現(xiàn)。

體格檢查體溫36.7℃，脈搏89次/分，呼吸21次/分，血壓115/血常規(guī)示：WBC8.7×109/L，RBC1.04×1012/L，Hb42g/L，BPC95×109/L，

外周血可見晚幼紅及晚幼粒細(xì)胞，

并見紅細(xì)胞形態(tài)異常。

入院初步診斷：溶血性貧血

輔助檢查血常規(guī)示：WBC8.7×109/L，RBC1.04×1012病程演進(jìn)

患者住院后，進(jìn)一步作溶血、免疫學(xué)方面及肝腎功能等檢查。入院后，患者除偶有頭痛予以對(duì)癥治療有效，且CT檢查未發(fā)現(xiàn)異常外，無其他嚴(yán)重并發(fā)癥。主要治療措施是：激素（潑尼松，甲強(qiáng)龍等）、免疫抑制劑（免疫2號(hào)等）、輸三洗紅細(xì)胞及丙種球蛋白靜脈注射等。經(jīng)治療，患者貧血癥狀有所緩解，病情逐漸好轉(zhuǎn)，18天后出院。

病程演進(jìn)患者住院后，進(jìn)一步作溶血、免疫學(xué)方面及肝腎功能等檢主要為血液一般檢查患者入院后共作了6次血常規(guī)檢查，首次結(jié)果顯示：RBC1.04×1012/L,Hb42g/L,外周血可見晚幼紅及晚幼粒細(xì)胞，并見紅細(xì)胞形態(tài)異常，提示有貧血存在。其后5次血常規(guī)檢查分別于治療過程中不同時(shí)期進(jìn)行，檢查結(jié)果均顯示患者貧血，但隨治療進(jìn)程有所好轉(zhuǎn)，貧血指標(biāo)均有恢復(fù)正常的趨勢(shì)。顯示貧血的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)

主要為血液一般檢查顯示貧血的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)血常規(guī)檢查的變化

檢查日期RBC（×1012/L）Hb（g/L）Hct（%）MCV（fl）MCH（pg）血象(幼紅細(xì)胞數(shù)/100成熟紅細(xì)胞數(shù))02-141.165615.8136.647.9602-181.376619.3141.348802-251.918124.3127.142.6302-291.928824.3126.545.9無03-022.648823.990.533.3無血常規(guī)檢查的變化檢查RBCHbHctMCVMCH血象02-主要有顯示紅細(xì)胞破壞增加和顯示紅細(xì)胞代償性增生的檢查前者包括血漿游離Hb、血清Hp、血清LD、Hb尿及紅細(xì)胞壽命測(cè)定和Rous試驗(yàn)后者包括網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血象及骨髓象檢查溶血的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)指標(biāo)

主要有顯示紅細(xì)胞破壞增加和顯示紅細(xì)胞代償性增生的檢查溶血的實(shí)血液溶血指標(biāo)的變化

指標(biāo)測(cè)定值參考值血漿游離Hb145mg/L＜40mg/LHp0mg/L981~2740mg/LLD522U/L91~180U/LRoustest（+）（—）Hb尿（++）（—）紅細(xì)胞壽命（51Cr）8天25~35天總膽紅素145μmol/L3.4~24μmol/L間接膽紅素17.7μmol/L0~6.8μmol/L網(wǎng)織紅細(xì)胞31.2%0.5%~1.5%血液溶血指標(biāo)的變化指標(biāo)測(cè)定值參考值血漿游離Hb145mg/紅細(xì)胞大小不一，部分偏小，25%的紅細(xì)胞偏大?？梢娗蛐?、靶形、口形、淚滴形紅細(xì)胞。部分紅細(xì)胞中央淡染區(qū)縮小，多色性紅細(xì)胞多見?？梢娂t細(xì)胞自身凝集現(xiàn)象。有核紅細(xì)胞11只/100只成熟紅細(xì)胞。呈增生性貧血象。紅系增生明顯活躍，以中晚幼紅細(xì)胞為主。幼紅細(xì)胞內(nèi)可見豪-焦氏小體、嗜堿點(diǎn)彩顆粒。分裂象易見，并可見異形紅細(xì)胞。

血象骨髓象紅細(xì)胞大小不一，部分偏小，25%的紅細(xì)胞偏大。呈增生性貧血象確診免疫性溶貧的特殊檢查

免疫性溶貧特殊試驗(yàn)

項(xiàng)目測(cè)定值參考值Coomb′test直接（+），間接（+）抗IgG型（+），抗C3d型（+）直、間接（—）酸溶血試驗(yàn)（Ham′stest）弱陽性（與補(bǔ)體有關(guān)）（—）蔗糖溶血試驗(yàn)溶血率5.2%<5%根據(jù)結(jié)果，可初步診斷為WAIHA確診免疫性溶貧的特殊檢查免疫性溶貧特殊試驗(yàn)項(xiàng)目測(cè)定值參考其他免疫學(xué)檢測(cè)

指標(biāo)測(cè)定值參考值紅細(xì)胞沉降率（ESR）110mm/h<20mm/hT細(xì)胞亞群CD3CD4CD4/CD859311.1560~7035~451.5~2.5IgM615mg%63~277mg%補(bǔ)體50（C50）12.7U/ml23~46U/mlC337mg%85~193mg%C4210mg%12~36mg%C1q63.4mg%（163.1±43.5）mg%CIC0.095mg%0.015~0.051mg%其他免疫學(xué)檢測(cè)指標(biāo)測(cè)定值參考值紅細(xì)胞沉降率（ESR）110其他實(shí)驗(yàn)室檢查

肝脾B超，尿常規(guī)，Hb電泳，CT和肝腎功能等。其中，除B超顯示肝脾腫大，尿常規(guī)示有Hb尿存在外，其余檢測(cè)均未發(fā)現(xiàn)異常。

出院診斷：WAIHA其他實(shí)驗(yàn)室檢查肝脾B超，尿常規(guī)，Hb電泳，CT和肝腎功能等診斷剖析和評(píng)價(jià)

AIHA的診斷標(biāo)準(zhǔn)①近4月內(nèi)無輸血或特殊藥物服用史，如直接抗球蛋白試驗(yàn)（directantiglobulintest,DAT）陽性，結(jié)合臨床表現(xiàn)如貧血、黃疸、肝脾腫大等和實(shí)驗(yàn)室檢查，可診斷為AIHA；②如抗球蛋白試驗(yàn)陰性，但臨床表現(xiàn)較符合，激素或切脾術(shù)有效，除外其他溶血性貧血（特別是遺傳性球形細(xì)胞增多癥），可診斷為Coombs′（-）的AIHA診斷剖析和評(píng)價(jià)AIHA的診斷標(biāo)準(zhǔn)①近4月內(nèi)無輸血或特殊藥物關(guān)于AIHA的實(shí)驗(yàn)室診斷

溶血和免疫學(xué)指標(biāo)的分析

確定是否有溶血存在,血涂片檢查

有關(guān)免疫性溶貧的特殊檢查

關(guān)于AIHA的實(shí)驗(yàn)室診斷溶血和免疫學(xué)指標(biāo)的分析確定是否有95%以上的WAIHA病例DAT呈陽性反應(yīng)約20%~66%呈抗IgG型（+）24%~63%為抗IgG+C3型7%~14%僅表現(xiàn)為抗C3型（+）1%~4%的病例DAT為陰性結(jié)果極少數(shù)WAIHA患者自身抗體類型為IgM和補(bǔ)體混合型篩選試驗(yàn)，目前仍然首選抗球蛋白試驗(yàn)

95%以上的WAIHA病例DAT呈陽性反應(yīng)篩選試驗(yàn)，目前仍然DAT陰性的病例常見于IgA介導(dǎo)的溶血或細(xì)胞表面Ig數(shù)目太少

假陰性見于①紅細(xì)胞洗滌不充分，被附有血清中殘存的球蛋白，

中和了抗人球蛋白血清；②某些自身抗體的親和力較低，在常規(guī)洗滌時(shí)被洗脫；③IgA型自身抗體；④抗體分子數(shù)太少，每個(gè)紅細(xì)胞至少吸附500個(gè)以上IgG分子時(shí)，DAT才陽性

假陽性見于①血漿蛋白對(duì)紅細(xì)胞的非特異性吸附；②免疫原不純；③網(wǎng)織紅細(xì)胞的轉(zhuǎn)鐵蛋白量增加。

DAT陰性的病例常見于IgA介導(dǎo)的溶血或細(xì)胞表面Ig數(shù)目太少以中老年患者為多，寒冷環(huán)境下有耳廓、鼻尖、手指發(fā)紺，但經(jīng)加溫即見消失。除貧血外其他體征很少。慢性輕至中度貧血，外周血中無紅細(xì)胞畸形及大小不一，可有輕度高膽紅素血癥，反復(fù)發(fā)作者有含鐵血黃素尿。冷凝集素陽性，效價(jià)較高（>1:1000），

DAT可陽性

結(jié)合臨床表現(xiàn)和其他實(shí)驗(yàn)室檢查，可診斷為CAS。

冷抗體型AIHA的診斷冷凝集素綜合征（coldagglutininsyndrome,CAS）以中老年患者為多，寒冷環(huán)境下有耳廓、鼻尖、手指發(fā)紺，冷抗體型陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿（paroxysmalcoldhemoglobinuria,PCH）

臨床上多數(shù)患者受寒后即有急性發(fā)作，發(fā)作時(shí)貧血嚴(yán)重，進(jìn)展迅速，表現(xiàn)為寒戰(zhàn)、發(fā)熱（體溫可高達(dá)40℃），全身無力及腰背痛，隨后即有血紅蛋白尿，多數(shù)持續(xù)幾小時(shí)，偶有幾天。周圍血紅細(xì)胞大小不一及畸形，并有球形細(xì)胞，紅細(xì)胞碎片及嗜堿性點(diǎn)彩細(xì)胞及幼紅細(xì)胞。反復(fù)發(fā)作者有含鐵血黃素尿。DAT在溶血發(fā)作時(shí)可呈強(qiáng)陽性，發(fā)作后很快轉(zhuǎn)陰冷熱溶血素（D-L）試驗(yàn)陽性陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿臨床上多數(shù)患者受寒后即有急性發(fā)作，發(fā)作時(shí)本病例外周血涂片檢查和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)均提示有明顯的溶血現(xiàn)象存在，Coombs試驗(yàn)顯示直接/間接（+），且為抗IgG型和抗C3型可診斷為WAIHA。

本病例關(guān)于AIHA的鑒別診斷

遺傳性球形細(xì)胞增多癥

為遺傳性疾病，常有陽性家族史外周血檢查雖也可發(fā)現(xiàn)大量球形紅細(xì)胞紅細(xì)胞滲透脆性明顯增加，自身溶血試驗(yàn)（加葡萄糖）可被糾正DAT為陰性用抗免疫藥治療往往無效，而對(duì)脾切除則反應(yīng)較佳關(guān)于AIHA的鑒別診斷遺傳性球形細(xì)胞增多癥為遺傳性疾病，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH）

臨床上也可有貧血和血管內(nèi)溶血的癥狀酸化血清溶血試驗(yàn)（Ham′stest）陽性蔗糖溶血試驗(yàn)DAT陰性很少或無球形紅細(xì)胞CD55和CD59陽性表達(dá)率下降陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿臨床上也可有貧血和血管內(nèi)溶血的癥狀其他實(shí)驗(yàn)診斷指標(biāo)的變化

溶血的血液學(xué)檢查

WAIHA時(shí)，主要發(fā)生血管外溶血，表現(xiàn)為間接膽紅素升高，尿膽原升高。若溶血較為嚴(yán)重，血清Hp可減少或缺如，血漿游離Hb可升高。若發(fā)生嚴(yán)重的急性溶血，可出現(xiàn)血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿。也可出現(xiàn)LD明顯升高，紅細(xì)胞滲透脆性增加。

本患者入院時(shí)，血漿游離Hb明顯升高，血清Hp降為0，LD明顯升高，并出現(xiàn)含鐵血黃素尿和血紅蛋白尿，說明溶血程度極為嚴(yán)重。經(jīng)過入院治療，上述指標(biāo)均有恢復(fù)正常的趨勢(shì)。其他實(shí)驗(yàn)診斷指標(biāo)的變化溶血的血液學(xué)檢查W無特異性骨髓涂片檢查

無特異性骨髓涂片檢查部分AIHA患者CIC增高，補(bǔ)體減低，CD3、CD4陽性細(xì)胞百分率及絕對(duì)值減低，CD4/CD8比值減低。本患者均出現(xiàn)上述指標(biāo)的變化，提示機(jī)體免疫機(jī)能異常，病情較嚴(yán)重。免疫學(xué)檢查

部分AIHA患者CIC增高，補(bǔ)體減低，CD3、CD4陽性細(xì)胞小結(jié)

首先要有溶血指標(biāo)的異常，主要是外周血涂片檢查

和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)等然后要進(jìn)行AIHA特殊的篩選試驗(yàn)，即Coombs試驗(yàn)在進(jìn)行Coombs試驗(yàn)時(shí)，應(yīng)考慮到假陽性和假陰性必要時(shí)可采用更為敏感的方法，如酶聯(lián)免疫法、

放射免疫法、免疫熒光法等。并利用單價(jià)特異性抗血清，

如抗IgG、抗IgM、抗C3等。

小結(jié)首先要有溶血指標(biāo)的異常，主要是外周血涂片檢查思考題

1.試述臨床診斷WAIHA的主要依據(jù)2.試述AIHA的實(shí)驗(yàn)室診斷步驟3.外周血中可見大量球形細(xì)胞，

一般見于哪些疾病，如何鑒別？4.試述AIHA的血清學(xué)分型及各自的確診試驗(yàn)思考題1.試述臨床診斷WAIHA的主要依據(jù)2.試述AIH診斷WAIHA最重要的實(shí)驗(yàn)室檢查是A.Ham試驗(yàn)B.Coombs試驗(yàn)C.Donath-Landsteiner試驗(yàn)D.免疫球蛋白測(cè)定E.血紅蛋白電泳正確答案：B診斷WAIHA最重要的實(shí)驗(yàn)室檢查是A.Ham試驗(yàn)B.CoA．

IgAB．

IgMC．

IgGD．

IgEE．

D-L抗體WAIHA自身抗體的類型大多為正確答案：CA．

IgAWAIHA自身抗體的類型大多為正確答案：CA．

WAIHAB．

CASC．

PCHD．

藥物致免疫性溶血性貧血E．

上述均是DAT陽性可見于正確答案：EA．

WAIHADAT陽性可見于正確答案：EA．WAIHA患者IAT均為陽性B．CAS患者DAT均為陰性C．Coombs試驗(yàn)陰性即可排除AIHAD．對(duì)AIHA患者進(jìn)行各種對(duì)證治療后，紅細(xì)胞上的不

完全抗體即可完全消失E．WAIHA患者可出現(xiàn)血管內(nèi)溶血的癥狀下列說法正確的是正確答案：EA．WAIHA患者IAT均為陽性下列說法正確的是正確答案：EA．

ESRB．

HpC．

LDD．

游離血紅蛋白E．

網(wǎng)織紅細(xì)胞WAIHA發(fā)生時(shí)，下列實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)可增高，但除外正確答案：BA．

ESRWAIHA發(fā)生時(shí)，下列實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)可增高，但除外A.CICB．

C3C．

C50D．

紅細(xì)胞壽命E．

CD4/CD8WAIHA發(fā)生時(shí)，下列實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)可降低，但除外正確答案：AA.CICWAIHA發(fā)生時(shí)，下列實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)可降低，但自身免疫性溶血性貧血

病例分析

自身免疫性溶血性貧血

病例分析病史摘要

入院病歷

患者：顧某，女性，33歲

主訴：反復(fù)黃疸，乏力三年余，加重三月。

病史摘要入院病歷患者：顧某，女性，33歲主訴：反復(fù)黃疸現(xiàn)病史

患者于3年前無明顯誘因下出現(xiàn)鞏膜發(fā)黃，全身無力，常有頭昏癥狀出現(xiàn)?？诖郊懊嫔n白伴皮膚搔癢，并多次出現(xiàn)持續(xù)性醬油色尿。入院檢查血常規(guī)，Hb一般在50~60g/L，最高達(dá)70g/L。近三個(gè)月來，患者乏力癥狀加重，無法正常工作，頭痛頭暈現(xiàn)象時(shí)有發(fā)生。遂再次入院，擬診為“溶血性貧血”收治。

現(xiàn)病史患者于3年前無明顯誘因下出現(xiàn)鞏膜發(fā)黃，全身無患者既往無肝炎、腎炎、心臟病及其他病史。既往史無吸煙，酗酒等不良嗜好，無疫水疫地接觸史。無輸血史及特殊藥物服用史。父母健在，有一兄，體健。除循環(huán)系統(tǒng)有心悸，活動(dòng)后氣促；泌尿生殖系統(tǒng)有血紅蛋白尿等癥狀外，無其他各系統(tǒng)癥狀。各系統(tǒng)回顧個(gè)人家庭史1-0-0-1婚姻史月經(jīng)史已婚，配偶健康。14，量中，無痛經(jīng)。生育史2~428患者既往無肝炎、腎炎、心臟病及其他病史。既往史無吸煙，酗酒等體溫36.7℃，脈搏89次/分，呼吸21次/分，血壓115/75mmHg；神志清，自主體位；中度貧血貌，鞏膜黃染，眼結(jié)膜輕度蒼白，淺表淋巴結(jié)無腫大；未見頸靜脈充盈；心臟心界未擴(kuò)大，各聽診區(qū)無病理性雜音呼吸平穩(wěn)，未聞及干濕羅音；腹軟，無壓痛，肝肋下二橫指，脾平臍，質(zhì)硬；脊柱四肢、神經(jīng)系統(tǒng)均無異常發(fā)現(xiàn)。

體格檢查體溫36.7℃，脈搏89次/分，呼吸21次/分，血壓115/血常規(guī)示：WBC8.7×109/L，RBC1.04×1012/L，Hb42g/L，BPC95×109/L，

外周血可見晚幼紅及晚幼粒細(xì)胞，

并見紅細(xì)胞形態(tài)異常。

入院初步診斷：溶血性貧血

輔助檢查血常規(guī)示：WBC8.7×109/L，RBC1.04×1012病程演進(jìn)

患者住院后，進(jìn)一步作溶血、免疫學(xué)方面及肝腎功能等檢查。入院后，患者除偶有頭痛予以對(duì)癥治療有效，且CT檢查未發(fā)現(xiàn)異常外，無其他嚴(yán)重并發(fā)癥。主要治療措施是：激素（潑尼松，甲強(qiáng)龍等）、免疫抑制劑（免疫2號(hào)等）、輸三洗紅細(xì)胞及丙種球蛋白靜脈注射等。經(jīng)治療，患者貧血癥狀有所緩解，病情逐漸好轉(zhuǎn)，18天后出院。

病程演進(jìn)患者住院后，進(jìn)一步作溶血、免疫學(xué)方面及肝腎功能等檢主要為血液一般檢查患者入院后共作了6次血常規(guī)檢查，首次結(jié)果顯示：RBC1.04×1012/L,Hb42g/L,外周血可見晚幼紅及晚幼粒細(xì)胞，并見紅細(xì)胞形態(tài)異常，提示有貧血存在。其后5次血常規(guī)檢查分別于治療過程中不同時(shí)期進(jìn)行，檢查結(jié)果均顯示患者貧血，但隨治療進(jìn)程有所好轉(zhuǎn)，貧血指標(biāo)均有恢復(fù)正常的趨勢(shì)。顯示貧血的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)

主要為血液一般檢查顯示貧血的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)血常規(guī)檢查的變化

檢查日期RBC（×1012/L）Hb（g/L）Hct（%）MCV（fl）MCH（pg）血象(幼紅細(xì)胞數(shù)/100成熟紅細(xì)胞數(shù))02-141.165615.8136.647.9602-181.376619.3141.348802-251.918124.3127.142.6302-291.928824.3126.545.9無03-022.648823.990.533.3無血常規(guī)檢查的變化檢查RBCHbHctMCVMCH血象02-主要有顯示紅細(xì)胞破壞增加和顯示紅細(xì)胞代償性增生的檢查前者包括血漿游離Hb、血清Hp、血清LD、Hb尿及紅細(xì)胞壽命測(cè)定和Rous試驗(yàn)后者包括網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血象及骨髓象檢查溶血的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)指標(biāo)

主要有顯示紅細(xì)胞破壞增加和顯示紅細(xì)胞代償性增生的檢查溶血的實(shí)血液溶血指標(biāo)的變化

指標(biāo)測(cè)定值參考值血漿游離Hb145mg/L＜40mg/LHp0mg/L981~2740mg/LLD522U/L91~180U/LRoustest（+）（—）Hb尿（++）（—）紅細(xì)胞壽命（51Cr）8天25~35天總膽紅素145μmol/L3.4~24μmol/L間接膽紅素17.7μmol/L0~6.8μmol/L網(wǎng)織紅細(xì)胞31.2%0.5%~1.5%血液溶血指標(biāo)的變化指標(biāo)測(cè)定值參考值血漿游離Hb145mg/紅細(xì)胞大小不一，部分偏小，25%的紅細(xì)胞偏大?？梢娗蛐巍行?、口形、淚滴形紅細(xì)胞。部分紅細(xì)胞中央淡染區(qū)縮小，多色性紅細(xì)胞多見?？梢娂t細(xì)胞自身凝集現(xiàn)象。有核紅細(xì)胞11只/100只成熟紅細(xì)胞。呈增生性貧血象。紅系增生明顯活躍，以中晚幼紅細(xì)胞為主。幼紅細(xì)胞內(nèi)可見豪-焦氏小體、嗜堿點(diǎn)彩顆粒。分裂象易見，并可見異形紅細(xì)胞。

血象骨髓象紅細(xì)胞大小不一，部分偏小，25%的紅細(xì)胞偏大。呈增生性貧血象確診免疫性溶貧的特殊檢查

免疫性溶貧特殊試驗(yàn)

項(xiàng)目測(cè)定值參考值Coomb′test直接（+），間接（+）抗IgG型（+），抗C3d型（+）直、間接（—）酸溶血試驗(yàn)（Ham′stest）弱陽性（與補(bǔ)體有關(guān)）（—）蔗糖溶血試驗(yàn)溶血率5.2%<5%根據(jù)結(jié)果，可初步診斷為WAIHA確診免疫性溶貧的特殊檢查免疫性溶貧特殊試驗(yàn)項(xiàng)目測(cè)定值參考其他免疫學(xué)檢測(cè)

指標(biāo)測(cè)定值參考值紅細(xì)胞沉降率（ESR）110mm/h<20mm/hT細(xì)胞亞群CD3CD4CD4/CD859311.1560~7035~451.5~2.5IgM615mg%63~277mg%補(bǔ)體50（C50）12.7U/ml23~46U/mlC337mg%85~193mg%C4210mg%12~36mg%C1q63.4mg%（163.1±43.5）mg%CIC0.095mg%0.015~0.051mg%其他免疫學(xué)檢測(cè)指標(biāo)測(cè)定值參考值紅細(xì)胞沉降率（ESR）110其他實(shí)驗(yàn)室檢查

肝脾B超，尿常規(guī)，Hb電泳，CT和肝腎功能等。其中，除B超顯示肝脾腫大，尿常規(guī)示有Hb尿存在外，其余檢測(cè)均未發(fā)現(xiàn)異常。

出院診斷：WAIHA其他實(shí)驗(yàn)室檢查肝脾B超，尿常規(guī)，Hb電泳，CT和肝腎功能等診斷剖析和評(píng)價(jià)

AIHA的診斷標(biāo)準(zhǔn)①近4月內(nèi)無輸血或特殊藥物服用史，如直接抗球蛋白試驗(yàn)（directantiglobulintest,DAT）陽性，結(jié)合臨床表現(xiàn)如貧血、黃疸、肝脾腫大等和實(shí)驗(yàn)室檢查，可診斷為AIHA；②如抗球蛋白試驗(yàn)陰性，但臨床表現(xiàn)較符合，激素或切脾術(shù)有效，除外其他溶血性貧血（特別是遺傳性球形細(xì)胞增多癥），可診斷為Coombs′（-）的AIHA診斷剖析和評(píng)價(jià)AIHA的診斷標(biāo)準(zhǔn)①近4月內(nèi)無輸血或特殊藥物關(guān)于AIHA的實(shí)驗(yàn)室診斷

溶血和免疫學(xué)指標(biāo)的分析

確定是否有溶血存在,血涂片檢查

有關(guān)免疫性溶貧的特殊檢查

關(guān)于AIHA的實(shí)驗(yàn)室診斷溶血和免疫學(xué)指標(biāo)的分析確定是否有95%以上的WAIHA病例DAT呈陽性反應(yīng)約20%~66%呈抗IgG型（+）24%~63%為抗IgG+C3型7%~14%僅表現(xiàn)為抗C3型（+）1%~4%的病例DAT為陰性結(jié)果極少數(shù)WAIHA患者自身抗體類型為IgM和補(bǔ)體混合型篩選試驗(yàn)，目前仍然首選抗球蛋白試驗(yàn)

95%以上的WAIHA病例DAT呈陽性反應(yīng)篩選試驗(yàn)，目前仍然DAT陰性的病例常見于IgA介導(dǎo)的溶血或細(xì)胞表面Ig數(shù)目太少

假陰性見于①紅細(xì)胞洗滌不充分，被附有血清中殘存的球蛋白，

中和了抗人球蛋白血清；②某些自身抗體的親和力較低，在常規(guī)洗滌時(shí)被洗脫；③IgA型自身抗體；④抗體分子數(shù)太少，每個(gè)紅細(xì)胞至少吸附500個(gè)以上IgG分子時(shí)，DAT才陽性

假陽性見于①血漿蛋白對(duì)紅細(xì)胞的非特異性吸附；②免疫原不純；③網(wǎng)織紅細(xì)胞的轉(zhuǎn)鐵蛋白量增加。

DAT陰性的病例常見于IgA介導(dǎo)的溶血或細(xì)胞表面Ig數(shù)目太少以中老年患者為多，寒冷環(huán)境下有耳廓、鼻尖、手指發(fā)紺，但經(jīng)加溫即見消失。除貧血外其他體征很少。慢性輕至中度貧血，外周血中無紅細(xì)胞畸形及大小不一，可有輕度高膽紅素血癥，反復(fù)發(fā)作者有含鐵血黃素尿。冷凝集素陽性，效價(jià)較高（>1:1000），

DAT可陽性

結(jié)合臨床表現(xiàn)和其他實(shí)驗(yàn)室檢查，可診斷為CAS。

冷抗體型AIHA的診斷冷凝集素綜合征（coldagglutininsyndrome,CAS）以中老年患者為多，寒冷環(huán)境下有耳廓、鼻尖、手指發(fā)紺，冷抗體型陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿（paroxysmalcoldhemoglobinuria,PCH）

臨床上多數(shù)患者受寒后即有急性發(fā)作，發(fā)作時(shí)貧血嚴(yán)重，進(jìn)展迅速，表現(xiàn)為寒戰(zhàn)、發(fā)熱（體溫可高達(dá)40℃），全身無力及腰背痛，隨后即有血紅蛋白尿，多數(shù)持續(xù)幾小時(shí)，偶有幾天。周圍血紅細(xì)胞大小不一及畸形，并有球形細(xì)胞，紅細(xì)胞碎片及嗜堿性點(diǎn)彩細(xì)胞及幼紅細(xì)胞。反復(fù)發(fā)作者有含鐵血黃素尿。DAT在溶血發(fā)作時(shí)可呈強(qiáng)陽性，發(fā)作后很快轉(zhuǎn)陰冷熱溶血素（D-L）試驗(yàn)陽性陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿臨床上多數(shù)患者受寒后即有急性發(fā)作，發(fā)作時(shí)本病例外周血涂片檢查和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)均提示有明顯的溶血現(xiàn)象存在，Coombs試驗(yàn)顯示直接/間接（+），且為抗IgG型和抗C3型可診斷為WAIHA。

本病例關(guān)于AIHA的鑒別診斷

遺傳性球形細(xì)胞增多癥

為遺傳性疾病，常有陽性家族史外周血檢查雖也可發(fā)現(xiàn)大量球形紅細(xì)胞紅細(xì)胞滲透脆性明顯增加，自身溶血試驗(yàn)（加葡萄糖）可被糾正DAT為陰性用抗免疫藥治療往往無效，而對(duì)脾切除則反應(yīng)較佳關(guān)于AIHA的鑒別診斷遺傳性球形細(xì)胞增多癥為遺傳性疾病，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH）

臨床上也可有貧血和血管內(nèi)溶血的癥狀酸化血清溶血試驗(yàn)（Ham′stest）陽性蔗糖溶血試驗(yàn)DAT陰性很少或無球形紅細(xì)胞CD55和CD59陽性表達(dá)率下降陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿臨床上也可有貧血和血管內(nèi)溶血的癥狀其他實(shí)驗(yàn)診斷指標(biāo)的變化

溶血的血液學(xué)檢查

WAIHA時(shí)，主要發(fā)生血管外溶血，表現(xiàn)為間接膽紅素升高，尿膽原升高。若溶血較為嚴(yán)重，血清Hp可減少或缺如，血漿游離Hb可升高。若發(fā)生嚴(yán)重的急性溶血，可出現(xiàn)血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿。也可出現(xiàn)LD明顯升高，紅細(xì)胞滲透脆性增加。

本患者入院時(shí)，血漿游離Hb明顯升高，血清Hp降為0，LD明顯升高，并出現(xiàn)含鐵血黃素尿和血紅蛋白尿，說明溶血程度極為嚴(yán)重。經(jīng)過入院治療，上述指標(biāo)均有恢復(fù)正常的趨勢(shì)。其他實(shí)驗(yàn)診斷指標(biāo)的變化溶血的血液學(xué)檢查W無特異性骨髓涂片檢查

無特異性骨髓涂片檢查部