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2015.09.221a1b1c1d1e1f1gcase1女,54歲頭暈、間斷性頭痛數(shù)月,伴惡心、嘔吐case22a2b2c2d2f2g2e女,56歲頭暈、頭痛2月,無(wú)神經(jīng)障礙癥狀病理:瘤細(xì)胞呈彌漫性排列,排列較密集,胞體偏小,胞漿紅染或透亮,核居中,染色質(zhì)細(xì),部分可見(jiàn)核仁,部分瘤細(xì)胞呈煎雞蛋樣,部分瘤細(xì)胞圍繞血管排列,無(wú)血管增生及壞死。免疫組化:GFPA(部分+)、SYN(+)、CGA(-)、Neu-N(+)、S-100(+)、Ki67(+,8%)。中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤(WHOII級(jí))。case1病理:(三腦室后部)腫物組織較碎,無(wú)明顯包膜,瘤細(xì)胞多數(shù)排列密集,體積大小比較一致,胞漿淡染,細(xì)胞呈圓形,核圓形、卵圓形,染色質(zhì)較細(xì),偶見(jiàn)核仁,核分裂象少見(jiàn);少數(shù)細(xì)胞核大、深染,具有異型,可見(jiàn)神經(jīng)膠質(zhì)背景;間質(zhì)可見(jiàn)分支狀毛細(xì)血管樣血管;未見(jiàn)明確的壞死。局部組織變形,結(jié)構(gòu)不清。免疫組化:Vimentin(+/-)、EMA(-)、Neu-N(-)、Oligo-2(-)、GFAP(灶狀+)、Syn(+)、CgA(-)、Ki-67(+,約5%)。形態(tài)結(jié)合免疫組化符合不典型中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤(WHOⅡ-Ⅲ級(jí))case2中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤——概述
(centralneuroeytoma,CNC)1CNC是一種少見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,約占顱內(nèi)腫瘤的0.25%~0.5%,由Hassoun等于1982年首次報(bào)道|22007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)中將CNC歸為神經(jīng)元和混合神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤,屬WHO分級(jí)Ⅱ級(jí),提示該腫瘤為低度惡性或交界性腫瘤,有一定的侵襲性|3多發(fā)于側(cè)腦室體部、孟氏孔附近,發(fā)生于第三腦室者少見(jiàn),還可發(fā)生于第四腦室、脊髓、松果體區(qū)、橋腦及腦實(shí)質(zhì)等部位,臨床上更為少見(jiàn)|4|5CNC是一種由分化較好的小圓形細(xì)胞所構(gòu)成的腫瘤,其起源主要有兩種觀點(diǎn),一種認(rèn)為起源于神經(jīng)元,另一種認(rèn)為起源于室管膜下具有向神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞雙向分化潛能的生殖源性細(xì)胞,目前傾向于第二種觀點(diǎn)。|6CNC好發(fā)于青壯年,平均年齡30歲左右。腫瘤生長(zhǎng)緩慢,病史可長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年之久,臨床癥狀通常有頭痛、惡心、嘔吐、視力下降等。|7光鏡下組織學(xué)改變酷似少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤。但在免疫組化及超微結(jié)構(gòu)上腫瘤細(xì)胞具有向神經(jīng)元分化的特征。免疫組化研究顯示有神經(jīng)元標(biāo)記的蛋白質(zhì)、神經(jīng)元特異的烯醇化酶和突觸素的一致表達(dá)。|腫瘤多發(fā)于透明隔孟氏孔附近,向雙側(cè)側(cè)腦室內(nèi)突出或以一側(cè)側(cè)腦室為主,也可向第三腦室生長(zhǎng),常表現(xiàn)為附著于透明隔,以寬基底或細(xì)蒂與透明隔相連。由于腫瘤分化好,生長(zhǎng)空間大,故發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤體積一般較大。腫瘤形態(tài)常不規(guī)則,一般有分葉,往往呈土豆?fàn)?。影像學(xué)表現(xiàn)MRI表現(xiàn)腫瘤實(shí)質(zhì)T1等低信號(hào)、T2等高信號(hào),囊變區(qū)T1低信號(hào)、T2高信號(hào),呈“蜂窩”狀,腫塊直徑<2cm常表現(xiàn)為等信號(hào),腫塊直徑>2cm表現(xiàn)為混雜信號(hào)瘤體內(nèi)有時(shí)可見(jiàn)血管流空腫瘤內(nèi)鈣化和囊變--T1和T2信號(hào)混雜腫瘤不向周?chē)X實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)--良性特點(diǎn)腫瘤多呈較均質(zhì)或不均質(zhì)輕到中度強(qiáng)化,呈“絲瓜瓤”樣腫瘤可阻塞孟氏孔---側(cè)腦室擴(kuò)大臨床放射學(xué)雜志2015年第34卷第2期:176-180鑒別診斷
(一)室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤:
也起源于孟氏孔區(qū),與中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤有相同的發(fā)生部位,但室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤發(fā)生在結(jié)節(jié)性硬化患者,發(fā)生年齡較中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤年輕,多見(jiàn)于青少年。病灶常為實(shí)性,邊緣光整,囊變少見(jiàn),增強(qiáng)掃描呈顯著強(qiáng)化,
CT可顯示鈣化的室管膜下結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)性硬化合并室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤鑒別診斷
(二)室管膜瘤:
好發(fā)于第四腦室及側(cè)腦室三角區(qū),主要見(jiàn)于兒童和35歲左右成人,與側(cè)腦室壁廣基相連或跨室壁生長(zhǎng),邊界清楚,常有出血和囊變,中心性壞死常見(jiàn),通常容易與中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤鑒別。鑒別診斷
(三)側(cè)腦室腦膜瘤:
側(cè)腦室腦膜瘤中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤
位于側(cè)腦室三角區(qū)透明中隔孟氏孔附近
腦膜瘤顯著強(qiáng)化輕到中度強(qiáng)化
腦膜瘤囊變少見(jiàn)囊變較常見(jiàn)小結(jié)
青壯年患者,發(fā)生于側(cè)腦室透明隔、Monro孔附近的腫瘤,病灶呈囊實(shí)性,“蜂窩”狀改變
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