周圍神經(jīng)進修班課件

周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病定義原發(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)的功能和結構的障礙由感覺喪失,肌肉無力與萎縮,腱反射的減退以及血管運動癥狀,單獨地或以任何組合方式形成的綜合征.概述圍神經(jīng)系統(tǒng)—包括嗅、視神經(jīng)以外的所有顱神經(jīng)和脊神經(jīng)根及它們的神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)干、末梢分支以及周圍自主神經(jīng)系統(tǒng)。包括感覺傳入神經(jīng)根和運動傳出神經(jīng)根。概述解剖及生理單一周圍神經(jīng)病變:疾病可單獨影響一支神經(jīng)多發(fā)的單一周圍神經(jīng)病變:不同區(qū)域內(nèi)的2支或多支神經(jīng)多發(fā)性周圍神經(jīng)病變:同時影響許多支神經(jīng).概述解剖分類分類主要損害軸索(例如,見于糖尿病,萊姆病,尿毒癥或各種中毒)主要損害髓鞘或施萬細胞(例如,見于急性或慢性炎癥性多發(fā)性神經(jīng)病變,腦白質營養(yǎng)不良癥或吉蘭-巴雷綜合征).概述病理分類分類臨床分類腦神經(jīng)疾病

三叉神經(jīng)痛

特發(fā)性面神經(jīng)麻痹脊神經(jīng)疾病

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

其它：橈、尺、正中神經(jīng)麻痹

坐骨神經(jīng)痛及其它下肢單神經(jīng)病

概述分類小的無髓鞘或有髓鞘纖維受到損害時主要引起溫度覺和痛覺喪失；大的有髓鞘纖維受到損害時則造成運動或本體覺的障礙.概述分類病因學單一神經(jīng)局限的損害最常見的原因是外傷.多發(fā)的單一神經(jīng)病變通常都是繼發(fā)于膠原-血管性疾病,肉樣瘤病,代謝性疾病或感染性疾病.微生物可直接侵入神經(jīng)引起多發(fā)的單一神經(jīng)病變.多發(fā)性神經(jīng)病變可見于急性發(fā)熱性疾病,自體免疫反應,中毒,營養(yǎng)缺乏與代謝性疾病或惡性腫瘤.概述輔助檢查神經(jīng)傳導速度（NCV）、肌電圖（EMG）概述三叉神經(jīng)痛概述概念

一種原因未明三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)的短暫而反復發(fā)作的劇痛。(trigeminalneuralgia)病因病理病因不清，可能為致病因子使三叉神經(jīng)脫髓鞘而產(chǎn)生異位沖動或偽突觸傳遞所致。（三叉神經(jīng)解剖）臨床表現(xiàn)多見于40歲以上。三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)無先兆性的電擊樣、針刺樣、刀割或撕裂樣短暫劇烈疼痛，持續(xù)1-2分，重者伴痛性抽搐。病側面部有扳機點?；颊卟桓宜⒀溃茨?，吃飯或談話等，以至情緒低落。病程呈周期性，一般無陽性體征。診斷及鑒別診斷診斷根據(jù)部位、性質、“扳機點”、無陽性體征。鑒別診斷牙痛、繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛、舌咽神經(jīng)痛等。治療原發(fā)性三叉神經(jīng)痛首選藥物治療?？拱B藥：卡馬西平；苯妥英鈉；氯硝安定。大量維生素B12肌肉注射或三叉神經(jīng)分支注射。氯苯氨丁酸藥物無效者：封閉療法

三叉N節(jié)射頻電凝療法；微侵襲手術治療。

概述

概念特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathicfacialpalsy)

又簡稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹(Bellpalsy)，是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。病因病理面神經(jīng)炎的病因未完全闡明受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣神經(jīng)缺血水腫壓迫面神經(jīng)(骨性的面神經(jīng)管束縛）面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴重者有軸突變性臨床表現(xiàn)(一)

任何年齡均可發(fā)病，男性略多急性起病，數(shù)小時或1-3天內(nèi)達高峰病初可有患側耳后或下頜角疼痛主要癥狀為一側面部表情肌癱瘓—周圍性面癱(Bell征)診斷及鑒別診斷根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。鑒別：格林-巴利綜合征各種耳源性面神經(jīng)麻痹顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱治療改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進功能恢復。盡早用1個療程潑尼松或地塞米松。促進神經(jīng)髓鞘恢復：維生素B1、B12氯苯氨丁酸理療、康復治療手術療法及預防眼合并癥概念及流行病學

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)又稱格林-巴利綜合癥(Guillain-Barresyndrome,GBS)，以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的炎癥性節(jié)段性脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞浸潤的自身免疫病。年發(fā)病率為0.6~1.9/10萬，男略多于女,各年齡組均可發(fā)病，以兒童和青壯年多見。16~25歲，45~60歲為兩個高峰。病因及發(fā)病機制

GBS的病因還不清楚。但GBS患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，空腸彎曲桿菌(CJ)最常見。分子模擬機制實驗性自身免疫性神經(jīng)炎(EAN)GBS是一種自身免疫性疾病抗GM1抗體病理最主要的病理改變?yōu)橹車窠?jīng)中單核細胞浸潤和節(jié)段性脫髓鞘，嚴重者可伴有軸索變性。臨床表現(xiàn)(二)

顱神經(jīng)麻痹：雙側面癱最常見，其它運動性顱神經(jīng)（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ、）也可受累自主神經(jīng)癥狀：皮膚潮紅，多汗，竇性心動過速，體位性低血壓，暫時尿潴留。單相病程：可短暫波動，但無復發(fā)-緩解，多于4周時肌力開始恢復。

臨床分型格林-巴利綜合癥(AIDP)急性運動軸索性神經(jīng)病(AMAN)急性運動感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN)Fisher綜合征不能分類的GBS輔助檢查腦脊液：

典型改變?yōu)榈鞍?細胞分離，病后第三周最明顯。神經(jīng)傳導速度(NCV)減慢，遠端潛伏期延長，

F波或H反射延遲或消失。心電圖可異常腓腸神經(jīng)活檢：脫髓鞘及炎性細胞浸潤診斷病前1~4周感染史急性或亞急性起病四肢對稱性遲緩癱可有感覺異常、末梢型感覺障礙腦神經(jīng)受累腦脊液蛋白-細胞分離電生理檢查：早期F波或H反射延遲，NCV減慢，遠端潛伏期延長及波幅正常。鑒別診斷急性脊髓灰質炎：脊髓前角灰質受累。發(fā)熱，肌肉癱瘓多為節(jié)段性，可不對稱，無感覺障礙，腦脊液蛋白及細胞均增多。周期性麻痹:過去有發(fā)作史，無感覺障礙與腦神經(jīng)損害，腦脊液正常，血鉀低，補鉀后癥狀迅速緩解。急性重癥全身型重癥肌無力起病慢，呈波動性肌無力，活動后加重、休息后減輕和晨輕暮重的特點，疲勞試驗及新斯的明試驗陽性，腦脊液正常。面神經(jīng)炎：急性起病、單側周圍性面神經(jīng)麻痹。治療防治呼吸肌麻痹是治療重癥GBS的關鍵支持療法對癥療法防治并發(fā)癥病因治療輔助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危險密切觀察呼吸，保持呼吸道通暢及時氣管插管或氣管切開呼吸機輔助呼吸應用有效抗生素治療(一)對癥、支持療法高血壓、心率↑：β受體阻斷劑-倍他樂克心率慢：阿托品神經(jīng)營養(yǎng)藥：B族維生素、能量合劑等治療(二)防治并發(fā)癥應用抗生素延髓麻痹：鼻飼飲食。尿潴留：停留尿管。便秘：番瀉葉、貝絡鈉、肥皂水灌腸治療(三)治療(四)病因治療

抑制炎癥反應，消除致病因子，促進神經(jīng)再生。1.血漿交換2.靜注免疫球蛋白：0.4g/kg.d3.皮質類固醇激素：有大宗試驗認為無效康復治療肢體功能鍛煉針灸按摩理療治療(五)小結GBS是一種自身免疫病周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的廣泛炎癥性節(jié)段性脫髓鞘急性對稱性弛緩性癱瘓，面癱和周圍性感覺障礙，嚴重者出現(xiàn)延髓和呼吸肌麻痹腦脊液蛋白細胞分離治療謝謝!糖尿病神經(jīng)病變發(fā)病概況糖尿病診斷后的十年內(nèi)常有明顯的臨床糖尿病神經(jīng)病變的發(fā)生，其發(fā)生率與病程和檢查手段相關近60%～90%的病人通過神經(jīng)功能詳細檢查，均有不同程度的神經(jīng)病變30%～40%的人無癥狀吸煙、年齡≥40歲及血糖控制差的糖尿病人中神經(jīng)病變的發(fā)病率更高高血糖導致神經(jīng)病變的機制復雜良好的血糖控制可以延緩本病的發(fā)生與進展糖尿病神經(jīng)病變的自然發(fā)展病程緩慢進展型神經(jīng)病變與病程正相關，但與癥狀嚴重程度不相關，隨著高血糖控制，代謝紊亂的糾正，神經(jīng)病變可自行部分或完全緩解與恢復，多見于2型糖尿病急劇進展型多見于1型糖尿病，常在診斷后2~3年內(nèi)神經(jīng)功能迅速惡化，常與高血糖、嚴重的代謝紊亂有關神經(jīng)病變分類1按臨床表現(xiàn)可分二類亞臨床型神經(jīng)病變：僅由神經(jīng)電生理檢查或感覺神經(jīng)功能定量測定診斷，而臨床上病人常無感覺臨床型神經(jīng)病變：病人已有各種感覺與功能異常按所累及的神經(jīng)纖維種類不同又可分為臨床彌散性神經(jīng)病變（常同時有對稱性的感覺神經(jīng)、運動神經(jīng)以及自主神經(jīng)病變）局灶性神經(jīng)病變局部神經(jīng)病變好發(fā)于老年糖尿病人，起病突然，伴疼痛，主要與營養(yǎng)神經(jīng)的血管梗塞有關常受累的神經(jīng)有正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、橈神經(jīng)、股神經(jīng)、大腿外側皮神經(jīng)、腓神經(jīng)、足跖正中與外側神經(jīng)，使這些受累的神經(jīng)所支配的皮膚疼痛、感覺麻木、減退甚至感覺消失神經(jīng)病變分類2尺、橈神經(jīng)受累還可發(fā)生腕管綜合征單神經(jīng)病變還常累及單支顱神經(jīng)，如動眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、面神經(jīng)等：出現(xiàn)眼瞼下垂，復視、斜視也可累及單支迷走神經(jīng)、坐骨神經(jīng)，導致腰疼、腿疼，胃痙攣、胃疼痛與胃蠕動等功能障礙神經(jīng)病變分類3動眼神經(jīng)麻痹神經(jīng)病變分類4面神經(jīng)麻痹神經(jīng)病變分類5手肌萎縮神經(jīng)病變分類6彌漫性多神經(jīng)病變近端運動神經(jīng)病變緩慢或突然起病主要發(fā)生在老年糖尿病人，以大腿或髖骨、骨盆疼痛為主訴近端肌無力，不能從坐姿站起，必須用手支撐才能站立，嚴重的肌萎縮者可呈惡液質隨著病變的發(fā)展，由單側逐漸發(fā)展到雙側查體可見明顯的髂腰肌、閉孔肌、大腿內(nèi)收肌群無力，但臀大肌、臀小肌及國繩肌腱相對完好，可見自發(fā)性肌束收縮，也可用叩診誘發(fā)肌束收縮

神經(jīng)病變分類7遠端對稱性多神經(jīng)病變此型是糖尿病神經(jīng)病變中最常見的，即可累及神經(jīng)小纖維也可累及大纖維，但以小纖維功能異常出現(xiàn)較早，除電生理檢查可發(fā)現(xiàn)異常外，無陽性體征，但患者主觀疼痛劇烈神經(jīng)病變分類8小纖維神經(jīng)病變急性痛性神經(jīng)病變病程多小于6月常發(fā)生在下肢及足部以劇烈的表淺皮膚疼痛為主要表現(xiàn)（呈刀割、火燒樣劇疼）伴痛覺過敏，任何輕微的觸摸或接觸（如衣被，床單）都可誘發(fā)劇疼，夜晚加重對溫度、針刺的感覺減退或麻木感，但肌腱反射與肌肉運動正常常同時合并自主神經(jīng)病變：如出汗減少、皮膚干燥、血管舒縮障礙神經(jīng)病變分類9慢性痛性神經(jīng)病變常發(fā)生于糖尿病病程數(shù)年后疼痛可持續(xù)半年以上對所有的治療及麻醉鎮(zhèn)痛劑均抵抗甚至耐藥成癮，臨床處理最為困難神經(jīng)小纖維病變引起疼痛的機理不清，高血糖是降低痛閾的可能原因之一神經(jīng)病變分類10大纖維神經(jīng)病變本體感覺、位置感覺、振動感覺、溫度覺異常腱反射減弱或消失疼痛為深部鈍痛、骨疼、痙攣樣疼感覺共濟失調、走路不穩(wěn)，如“北京鴨”步，或有踩棉花樣感覺四肢遠端有蟻行感、或手套、襪套樣感覺遠端手、足間小肌群萎縮無力跟腱縮短呈馬蹄樣足由于血管舒縮功能不受影響，故患足皮膚溫暖（暖足）神經(jīng)病變分類11糖尿病性自主神經(jīng)病變心血管系統(tǒng)消化系統(tǒng)泌尿生殖系統(tǒng)血管舒縮功能瞳孔、汗腺等臨床表現(xiàn)多種多樣神經(jīng)病變分類12心血管系統(tǒng)自主神經(jīng)病變安靜時心率增快（＞90次/分），而運動時心率不能加快臥位高血壓、夜晚高血壓、或體位性低血壓無痛性心肌梗死、猝死、難治性心力衰竭消化系統(tǒng)胃麻痹腸麻痹，便秘、麻痹性腸梗阻腸激惹：腹瀉甚至大便失禁腹瀉與便秘交替出現(xiàn)神經(jīng)病變分類13泌尿生殖系統(tǒng)膀胱功能紊亂：尿潴留、尿失禁男性骶神經(jīng)自主神經(jīng)病變還可引起陽萎與早泄汗腺與周圍血管出汗異常：患者下肢（腿、足部）皮膚干、涼、無汗，干裂，而上半身大量出汗血管的舒張與收縮幅度減少，血管運動緊張性減弱動、靜脈分流開放，周圍皮膚血流量增加、靜脈及毛細血管床擴張、壓力升高，周圍皮膚水腫神經(jīng)病變分類14瞳孔瞳孔縮小對光反應遲鈍或消失，對代謝的影響對低血糖感知減退或無反應自行從低血糖中恢復的過程延長神經(jīng)病變分類15糖尿病神經(jīng)病變的診斷1感覺神經(jīng)功能檢查體格檢查用128HZ的音叉敲打后置放于患者踝關節(jié)處，檢查患者對音叉振動的感覺用棉花捻成細長形狀輕輕劃過患者皮膚（特別是足底）檢查患者的輕觸覺，或用單尼龍絲進行觸覺半定量檢查讓患者平臥閉目回答自己哪一個足趾被拔動或是否感到足趾被拔動，以檢查患者的本體感覺用冷或溫熱的物體比如金屬塊或溫熱的毛巾，放在皮膚上檢查患者對冷、熱的感覺用大頭針鈍端接觸皮膚檢查患者對針刺感覺肌電圖電生理檢查糖尿病神經(jīng)病變的診斷2運動神經(jīng)功能檢查體格檢查檢查患者四肢活動的靈活性、協(xié)調性、步態(tài)查看有無肌肉萎縮檢查膝腱跟鍵反射是否存在電生理檢查行肌電圖檢查不同肌肉中運動神經(jīng)傳導速度與潛伏期

糖尿病神經(jīng)病變的診斷3自主神經(jīng)功能檢查靜息時心率測定：>90次/分深呼吸時心率變化：平均每分鐘做深呼吸6次，同時描記心電圖，計算深呼吸時最大與最小心率之差，正常應≥15次/分，心臟自主神經(jīng)病變時≤10次/分瓦氏試驗：深吸氣后盡量屏氣然后以15秒內(nèi)吹氣達40mmHg壓力的速度吹氣同時描記心電圖，正常人最大與最小心率之比應≥1.21，心臟自主神經(jīng)病變者≤1.1糖尿病神經(jīng)病變的診斷4握拳試驗：持續(xù)用力握拳5分鐘后立即測血壓，正常人收縮壓升高≥16mmHg，如收縮壓升高≤10mmHg，可診斷有心血管自主神經(jīng)病變體位性低血壓：先測量安靜時臥位血壓，然后囑患者立即站立，于3分鐘內(nèi)快速測量血壓，如收縮壓下降≥30mmHg（正常人≤10mmHg）可以確診有體位性低血壓，下降＞11-29mmHg為早期病變24小時動態(tài)血壓監(jiān)測：有助于發(fā)現(xiàn)夜間高血壓糖尿病神經(jīng)病變的診斷5B超測量膀胱內(nèi)殘余尿量，如排尿后殘余尿量＞100ml可診斷有尿潴留經(jīng)皮血流量測定：皮膚加溫至45℃，再降低至35℃或用力握拳時皮膚血流量變化很小經(jīng)皮氧分壓測定，皮膚自主神經(jīng)病變時氧分壓升高神經(jīng)活檢糖尿病神經(jīng)病變的診斷6糖尿病神經(jīng)病變的治療1糖尿病神經(jīng)病變治療的目標緩解癥狀預防神經(jīng)病變的進展與惡化病因治療糾正高血糖及其他代謝紊亂已有嚴重神經(jīng)病變的糖尿病人，應采用胰島素治療，這是因為胰島素除了能降低血糖糾正代謝紊亂外，其本身還是免疫調節(jié)劑及神經(jīng)營養(yǎng)因子，對糖尿病神經(jīng)病變有良好治療作用對癥治療止痛：慢心律、三環(huán)類抗抑郁劑（丙咪嗪等）、曲馬多、左旋苯丙胺、卡馬西平、苯妥英鈉等辣椒素膏糖尿病神經(jīng)病變的治療2體位性低血壓預防為主下肢用彈力繃帶加壓包扎或穿彈力襪嚴重的體位性低血壓者可口服氟氫考的松禁止使用擴張小動脈的降壓藥降壓藥劑量以站位血壓為準，而不能以臥位血壓為達標血壓胃輕癱少食多餐，減少食物中脂肪含量口服胃復安、多潘立酮糖尿病神經(jīng)病變的治療3腹瀉對癥處理膀胱自主神經(jīng)病變可用甲基卡巴膽鹼，α1受體阻滯劑治療有嚴重尿潴留的年青患者應學會自行消毒外陰后導尿老年人可通過外科手術膀胱造瘺糖尿病神經(jīng)病變的治療4遺傳性神經(jīng)病變

遺傳性感覺-運動性神經(jīng)病變(HSMN)遺傳性感覺性神經(jīng)病變(HSN).

分類Charcot-Marie-Tooth病是最為常見的HSMN(見下文).其他一些比較少見的HSMN大都從出生后即開始發(fā)病,病人的功能致殘更為嚴重.HSN屬于罕見,肢體遠端痛覺與溫度覺的喪失比振動覺與位置覺的喪失更為顯著.主要的問題是由于對傷害性刺激無痛覺感受造成的足部的毀損,并頻繁發(fā)生感染與骨髓炎.腓骨肌萎縮癥腓骨肌萎縮癥Ⅰ型與Ⅱ型HSMN(Charcot-Marie-Tooth病,腓骨肌萎縮癥)是相當常見的,通常是常染色體顯性遺傳的疾病,其特征是肌肉無力與萎縮主要表現(xiàn)在腓骨肌與下肢遠端的肌肉.病人可能還有其他變性疾病(如Friedreich共濟失調),或家族中有這些變性疾病的病史.腓骨肌萎縮癥Ⅰ型病例在兒童中期發(fā)病,表現(xiàn)為足下垂與緩慢進展的遠端肌肉萎縮,產(chǎn)生典型的"鶴腿".手部小肌肉的萎縮開始較遲.可有手套-襪子型分布區(qū)域內(nèi)振動覺,痛覺與溫度覺的減退.腱反射消失.在攜帶有遺傳特性但病情較輕的家族成員中,唯一的體征可能是高足弓與錘狀趾.神經(jīng)傳導速度有減慢,遠端的潛伏期延長.發(fā)生節(jié)段性脫髓鞘變化與重新髓鞘化.可能捫及粗大的周圍神經(jīng).疾病進展緩慢,不影響病人的壽命.Ⅱ型病例的病情演進更為緩慢,肌肉無力通常在中年或以后發(fā)病.神經(jīng)傳導速度相對正常,但誘發(fā)電位的幅度有所降低.神經(jīng)活檢顯示華勒型變性.腓骨肌萎縮癥Ⅲ型HSMN(增生性間質性神經(jīng)病變,Dejerine-Sottas病)是一種罕見的常染色體隱性遺傳疾病,在兒童期發(fā)病,表現(xiàn)為進行性肌肉無力與感染喪失,伴腱反射消失.開始時可能與Charcot-Marie-Tooth病相似,但肌肉無力進展速度較快.也有脫髓鞘變化與重新髓鞘化的發(fā)生,周圍神經(jīng)變粗,神經(jīng)活檢顯示洋蔥球樣病變.腓骨肌萎縮癥肌肉無力的特征性分布,足部畸形,家族病史以及電生理異常可證實診斷.已有針對性的遺傳分析方法,但無特殊治療.在年輕病人中,讓病人對疾病的進展有所認識,展開職業(yè)教育性輔導可能有用.應用支架糾正足下垂或進行矯形手術穩(wěn)定足部可能有幫助.腓骨肌萎縮癥Earlyonionbulbformations

Notethefewextralayersofbasal

laminaaroundseveralthinly

myelinatedlargeraxons.

Nervesfromadults

Note3populationsofaxons

?Largewiththickmyelinsheath

?Intermediatesizewiththinnermyelinsheath

?Small,unmyelinatedaxonsNervefromchild

Axonsaresmaller&

myelinsheathsthinnerNervefromneonate

Fewaxonsaremyelinated.

FibroblastsareprominentWallerianDegeneration:PathologyLossofmyelinatedaxons:Moderate(Left).

Endoneurialphagocyticcells:Acidphosphatasestain(Right).Walleriandegeneration:

Longitudinalsectionofnervewithmyelinovoids

andsomenormalmyelinatedaxonsLate,largeonionbulbs

Abundantconnectivetissue

aroundthinlymyelinatedaxons.

Onionbulbsmaycontain0,1,

orseveralaxons.Largeonionbulbs

Severallayersofbasallamina,

connectivetissue&Schwanncells