兒童泌尿系統(tǒng)疾病

兒童泌尿系統(tǒng)疾病北京大學第一醫(yī)院兒科

1泌尿系統(tǒng)的解剖生理特點急性鏈球菌感染后腎小球腎炎腎病綜合征泌尿系感染2腎臟位于腹膜后脊柱的兩側(cè)，右腎位置低于左腎

上極約平第12胸椎,下極約平第3腰椎嬰兒腎臟相對成人大，位置低

下極可達髂嵴以下第4腰椎水平(可在腹部觸及)2歲后才達髂嵴以上3輸尿管腎皮質(zhì)腎髓質(zhì)腎靜脈腎動脈新生兒腎臟表面分葉,2-4歲時消失大小隨年齡變化:腎臟長徑(cm)=年齡/2+54輸尿管:長而彎曲,易受壓扭曲,易發(fā)生感染尿道:女嬰尿道短、外口接近肛門男嬰包皮過長、包莖5腎臟的生理功能維持體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定的主要器官腎小球濾過腎小管重吸收和排泌腎小管濃縮和稀釋酸堿平衡腎臟的內(nèi)分泌功能腎素、前列腺素、促紅細胞生成素、1,25-(OH)2-D3等6輸尿管腎皮質(zhì)腎髓質(zhì)腎靜脈腎動脈腎實質(zhì)由腎單位和集合管組成每側(cè)腎臟有100多萬個腎單位腎臟的基本結(jié)構(gòu)和功能單位7鄒萬忠主編.腎臟病病理圖鑒.人民衛(wèi)生出版社,1998年腎小球示意圖8腎小球濾過腎小球濾過屏障選擇性濾過：<7萬d組成足細胞(臟層上皮細胞)基底膜毛細血管內(nèi)皮細胞9腎小管功能近端小管多種物質(zhì)重吸收蛋白、葡萄糖、Na、K、HCO3+遠端小管尿液濃縮、稀釋尿液酸化10腎臟的生理功能維持體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定的主要器官腎小球濾過腎小管重吸收和排泌腎小管濃縮和稀釋酸堿平衡腎臟的內(nèi)分泌功能腎素、前列腺素、促紅細胞生成素、1,25-(OH)2-D3等11腎臟的生理功能維持體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定的主要器官腎小球濾過腎小管重吸收和排泌腎小管濃縮和稀釋酸堿平衡腎臟的內(nèi)分泌功能腎素、前列腺素、促紅細胞生成素、1,25-(OH)2-D3等121～1.5歲時達到成人水平新生兒和嬰幼兒腎小球濾過率低,出生時平均為20ml/(min·1.73㎡)腎小管吸收和排泌功能,易出現(xiàn)糖尿,低血鈉,高鉀血癥腎小管的濃縮和稀釋功能,易出現(xiàn)水腫、脫水酸堿平衡,碳酸氫鹽腎閾低,易有酸中毒兒童腎臟生理功能不成熟13兒童排尿及尿液特點排尿次數(shù):生后4-5次/天生后1周后20-25次/天1歲15-16次/天學齡前和學齡期6-7次/天3歲能控制排尿正常每日尿量新生兒,1-3ml/kg·h(年齡-1)×100+400少尿(Oliguria)新生兒,<1ml/kg·h嬰幼兒,<200ml/d學齡前兒童,<300ml/d學齡兒童,<400ml/d無尿(Anuria)新生兒,<0.5ml/kg·h<30～50ml/d14兒童腎功能檢查血清肌酐測定27～62μmol/L年齡血肌酐(umol/L)(mg/dl)<235-400.4-0.52-840-600.5-0.79-1850-800.6-0.9PracticalPaediatricNephrologyAnUpdateofCurrentPractices.1stEdition.Medcom,P1015兒童泌尿系統(tǒng)疾病包括腎小球疾病:腎小球腎炎、腎病綜合征……腎小管間質(zhì)疾病:腎小管酸中毒、間質(zhì)性腎炎、Bartter綜合征……腎血管疾病:腎動脈狹窄、腎靜脈血栓、左腎靜脈壓迫綜合征……尿路(輸尿管、膀胱)疾病:感染、結(jié)石、畸形、腫瘤……16兒童泌尿系統(tǒng)疾病包括腎小球疾病:腎小球腎炎、腎病綜合征……腎小管間質(zhì)疾病:腎小管酸中毒、間質(zhì)性腎炎、Bartter綜合征……腎血管疾病:腎動脈狹窄、腎靜脈血栓、左腎靜脈壓迫綜合征……尿路(輸尿管、膀胱)疾病:感染、結(jié)石、畸形、腫瘤……17小兒腎小球疾病臨床分類

中華醫(yī)學會兒科學分會腎臟病學組(2000.11珠海)原發(fā)性腎小球疾病(PrimaryGlomerularDiseases)繼發(fā)性腎小球疾病(SecondaryGlomerularDiseases)紫癜性腎炎(PurpuraNephritis)狼瘡性腎炎(LupusNephritis)乙肝病毒相關性腎炎(HBV-associatedGlomerulonephritis)其它：毒物、藥物中毒，或其它全身性疾患遺傳性腎小球疾病(HereditaryGlomerularDiseases)先天性腎病綜合征（CongenitalNephroticSyndrome）遺傳性進行性腎炎，即Alport綜合征家族性再發(fā)性血尿(FamiliarRecurrentHematuria)其它，如甲-臏綜合征中華兒科雜志，2001，39：517-520.18小兒腎小球疾病臨床分類

中華醫(yī)學會兒科學分會腎臟病學組(2000.11珠海)原發(fā)性腎小球疾病(PrimaryGlomerularDiseases)繼發(fā)性腎小球疾病(SecondaryGlomerularDiseases)紫癜性腎炎(PurpuraNephritis)狼瘡性腎炎(LupusNephritis)乙肝病毒相關性腎炎(HBV-associatedGlomerulonephritis)其它：毒物、藥物中毒，或其它全身性疾患遺傳性腎小球疾病(HereditaryGlomerularDiseases)先天性腎病綜合征（CongenitalNephroticSyndrome）遺傳性進行性腎炎，即Alport綜合征家族性再發(fā)性血尿(FamiliarRecurrentHematuria)其它，如甲-臏綜合征中華兒科雜志，2001，39：517-520.19小兒腎小球疾病臨床分類

中華醫(yī)學會兒科學分會腎臟病學組(2000.11珠海)原發(fā)性腎小球疾病(PrimaryGlomerularDiseases)腎小球腎炎(Glomerulonephritis)急性腎小球腎炎(AcuteGlomerulonephritis,AGN)急進性腎小球腎炎(RapidlyProgressiveGlomerulonephritis,RPGN)遷延性腎小球腎炎(PersistentGlomerulonephritis)慢性腎小球腎炎(ChronicGlomerulonephritis)腎病綜合征(Nephroticsyndrome)孤立性血尿或蛋白尿(IsolatedHematuriaorProteinuria)中華兒科雜志，2001，39：517-520.20小兒腎小球疾病臨床分類

中華醫(yī)學會兒科學分會腎臟病學組(2000.11珠海)原發(fā)性腎小球疾病(PrimaryGlomerularDiseases)腎小球腎炎(Glomerulonephritis)急性腎小球腎炎(AcuteGlomerulonephritis,AGN)急進性腎小球腎炎(RapidlyProgressiveGlomerulonephritis,RPGN)遷延性腎小球腎炎(PersistentGlomerulonephritis)慢性腎小球腎炎(ChronicGlomerulonephritis)腎病綜合征(Nephroticsyndrome)孤立性血尿或蛋白尿(IsolatedHematuriaorProteinuria)中華兒科雜志，2001，39：517-520.21急性腎小球腎炎

(Acuteglomerulonephritis,AGN)不同病因所致感染后免疫反應引起的急性彌漫性腎小球炎性病變急性起病,多有前驅(qū)感染,以血尿為主,伴不同程度的蛋白尿,可有水腫、高血壓或腎功能不全,病程多在1年內(nèi)。兒童多數(shù)為急性鏈球菌感染后腎炎(Acutepost-streptococcalglomerulonephritis,APSGN)其他病因包括葡萄球菌、肺炎鏈球菌、支原體、柯薩奇病毒4型、流感病毒、梅毒螺旋體……22急性鏈球菌感染后腎炎Acutepost-streptococcalglomerulonephritis,APSGN23歷史1827年RichardBright首先記述急性腎炎與某些感染特別是猩紅熱有關20世紀初期一位年輕的兒科住院醫(yī)師vonPirquet基于臨床觀察提出本病的免疫介導發(fā)病機制的可能性24病因A族β-溶血性鏈球菌的某些致腎炎菌株根據(jù)菌體的M蛋白分為若干型呼吸道感染致腎炎:常見12、4、1、3、25、49型皮膚感染致腎炎:多見49、55、2、57、60型鏈球菌感染流行時:咽部感染患者中APSGN的發(fā)病率為5%膿皰病(49型)中APSGN的發(fā)病率為25%25發(fā)病機制致病鏈球菌抗原成分M蛋白？腎炎相關鏈球菌的纖溶酶結(jié)合膜受體蛋白(Nephritis-associatedsteptococcalplasminreceptor,NAPLr)鏈球菌致熱原外毒素(Spe-B、Zspe-B)免疫復合物型腎炎循環(huán)/原位免疫復合物形成補體的旁路途徑激活是發(fā)病的中心環(huán)節(jié)自身免疫、細胞免疫……26病理“毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎”光鏡內(nèi)皮細胞、系膜細胞彌漫增生中性粒細胞浸潤小管間質(zhì)改變輕免疫熒光IgG和C3為主顆粒狀沉積電鏡上皮下電子致密物形成駝峰(hump)27A族β-溶血性鏈球菌致腎炎菌株免疫復合物形成補體激活毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎毛細血管腔阻塞、腎小球濾過面積減少腎小球率濾過率下降28臨床表現(xiàn)秋冬季發(fā)病高峰發(fā)病年齡5～10歲男:女比例2:1多有前驅(qū)感染咽部或皮膚無癥狀間歇期呼吸道感染,6-21天,平均10天皮膚感染相對長,一般3周29臨床表現(xiàn)—“急性腎小球腎炎”血尿:30～50%肉眼血尿浮腫:70～90%,非可凹性少尿高血壓:1/2～2/3輕到中度學齡前兒童,>120/80mmHg學齡兒童,>130/90mmHg蛋白尿:輕到中度自限性病程肉眼血尿持續(xù)1-2周即轉(zhuǎn)為鏡下血尿大部分病人2-4周時自行利尿消腫,血壓同時恢復高血壓與浮腫、少尿的程度常平行一致30臨床表現(xiàn)—嚴重病例循環(huán)充血(Circulatorycongestion)高血壓腦病(Hypertensiveencephalopathy)急性腎衰竭(Acuterenalfailure)

多發(fā)生于起病的1-2周內(nèi)

31水鈉潴留→循環(huán)血容量增加→嚴重循環(huán)充血呼吸↑,呼吸困難,端坐呼吸,咳粉紅色泡沫痰,肺底濕羅音心率↑,心臟擴大、奔馬律肝增大、頸靜脈怒張

循環(huán)充血

(Circulatorycongestion)年齡呼吸(次/分)脈搏(次/分)呼吸:脈搏新生兒40～45120～1401:31歲以下30～40110～1301:3～42～3歲25～30100～1201:3～44～7歲20～2580～1001:48～14歲18～2070～901:432水鈉潴留→循環(huán)血容量增加→嚴重循環(huán)充血呼吸↑,呼吸困難,端坐呼吸,咳粉紅色泡沫痰,肺底濕羅音心率↑,心臟擴大、奔馬律肝增大、頸靜脈怒張

與“充血性心力衰竭”相似,但此類病人心排血量不低,實質(zhì)上是“循環(huán)充血狀態(tài)”,治療時注意循環(huán)充血

(Circulatorycongestion)33循環(huán)容量增加、血壓急劇升高→腦血管痙攣或腦血管高度充血→腦水腫發(fā)生率5～10%劇烈頭痛、頻繁惡心嘔吐繼之視力障礙、嗜睡或煩躁嚴重者可出現(xiàn)驚厥、昏迷甚至腦疝

血壓升高超過140/90mmHg，并伴視力障礙、驚厥及

昏迷之一者即可診斷

高血壓腦病

(Hypertensiveencephalopathy)

34毛細血管內(nèi)增生→腎小球濾過率下降→急性腎衰竭取決于腎臟病理的嚴重程度少尿、無尿血Scr↑、BUN↑、Ccr↓電解質(zhì)紊亂、代謝性酸中毒

通常少尿持續(xù)1～2周左右，然后尿量增加病情好轉(zhuǎn)，腎功能也逐漸恢復急性腎衰竭

(Acuterenalfailure)35APSGN的實驗室檢查血常規(guī):輕到中度貧血尿常規(guī)血尿、蛋白尿顆粒管型、紅細胞管型病程早期白細胞、上皮細胞腎功能檢查:BUN、Scr、Ccr36實驗室檢查抗鏈球菌溶血素“O”(ASO)↑感染后2-3周出現(xiàn),3～5周高峰呼吸道感染陽性率70～80%，皮膚感染僅50%50%病人半年內(nèi)、75%1年內(nèi)恢復正常補體的動態(tài)變化90%患兒急性期血中總補體活性及C3明顯降低4～6w內(nèi)↓↓,8w內(nèi)恢復正常ESR增快,急性期恢復部分APSGN患兒ASO陰性：早期應用有效抗生素治療某些致腎炎菌株可能不產(chǎn)生溶血素”O(jiān)”皮膚感染患者ASO常不增高高膽固醇血癥37A族β-溶血性鏈球菌致腎炎菌株免疫復合物形成補體激活毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎起病前1～3w,前驅(qū)感染ASO升高血補體C3的規(guī)律變化急性腎小球腎炎循環(huán)充血高血壓腦病急性腎衰竭38診斷要點起病前1～3w有鏈球菌的前驅(qū)感染急性腎小球腎炎浮腫、少尿、血尿、高血壓血補體C3↓(8周內(nèi)恢復正常)伴或不伴ASO↑腎臟活檢有必要嗎？臨床可確定診斷，一般無需腎活檢臨床診斷不肯定,需鑒別診斷時39鑒別診斷其他病原感染后急性腎小球腎炎病毒引起AGN臨床過程輕,常不伴血補體下降,有自限傾向可表現(xiàn)為急性腎炎的其他原發(fā)或繼發(fā)性腎小球疾病急進性腎小球腎炎:腎功能進行性惡化IgA腎病:血尿蛋白尿反復發(fā)作,補體C3正?？砂橛醒a體下降的腎小球疾病狼瘡性腎炎、乙型病毒肝炎相關性腎炎、膜增生性腎小球腎炎是否存在鏈球菌感染？是否存在C3的動態(tài)變化？是否為自限性病程？腎活檢指征:少尿、高血壓持續(xù)>4w肉眼血尿>2～4周或反復出現(xiàn)腎功能異常持續(xù)或進行性加重尿蛋白量大或持續(xù)>3～6個月持續(xù)低補體血癥40治療原則自限性疾病休息清除感染灶對癥治療防治急性期并發(fā)癥、保護腎功能，以利其自然恢復糾正病理生理過程（如水鈉潴留、血容量過大）41治療臥床休息2-3周,至肉眼血尿消失、血壓下降、水腫消退起病兩周內(nèi)臥床至浮腫消退、血壓正常和肉眼血尿消失尿常規(guī)少量蛋白和紅細胞、血沉接近正常時恢復上學尿常規(guī)正常3個月后可恢復正?；顒语嬍晨刂迫肓?尿少、循環(huán)充血)低鹽(尿少、水腫),60～120mg/(kg·d),成人2.0～3.0g/d低蛋白(氮質(zhì)血癥),0.5～1.0g/(kg·d)42治療消除殘存感染灶:青霉素7-10天利尿:速尿1-2mg/kg/次iv,6-8小時1次降壓:硝苯地平0.2-0.3mg/kg/次,3-4次/日43嚴重病例的治療循環(huán)充血嚴格限制入量、利尿、降壓表現(xiàn)有肺水腫者可用硝普鈉治療1ug/kg/min→max8ug/kg/min保守治療難以控制,考慮血液濾過治療高血壓腦病降壓:硝普鈉止驚脫水急性腎衰竭利尿、控制入量、維持水電解質(zhì)酸堿平衡必要時透析治療44預后自限性疾病95%患兒預后良好,可完全康復恢復過程中反復僅少數(shù)急性期腎損害嚴重、腎衰竭持續(xù)時間較長者發(fā)展為慢性腎炎和慢性腎衰竭45預后有關的因素有關因素無關因素發(fā)病(流行發(fā)病預后較散發(fā)者好)前驅(qū)感染及嚴重程度年齡(少年兒童預后好)肉眼血尿的嚴重性嚴重而持續(xù)的高血壓、腎病綜合征及腎功能損害預后差血補體下降程度光鏡下廣泛大新月體；電鏡下不典型駝峰；熒光呈花環(huán)改變預后差血ASO滴度上升程度46A族β-溶血性鏈球菌致腎炎菌株免疫復合物形成補體激活毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎起病前1～3w,前驅(qū)感染ASO升高血補體C3的規(guī)律變化急性腎小球腎炎嚴重病例清除感染灶自限性病程臥床休息對癥治療飲食控制、利尿、降壓47思考問題門診遇到化膿性扁桃體炎的患兒，應該注意什么？如果病程8周補體仍未恢復正常，應考慮哪種可能？急性鏈球菌感染后腎小球腎炎的預后如何？48腎病綜合征

(Nephroticsyndrome,NS)49概述由于腎小球濾過膜的通透性增加，導致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一組臨床綜合征大量蛋白尿、低白蛋白血癥、水腫和高脂血癥兒科常見的腎小球疾病占兒科泌尿系住院病例的21～31%男性發(fā)病率顯著高于女性(2～4:1)原發(fā)性NS,占90%以上先天性NS,生后3個月內(nèi)發(fā)病(先天梅毒感染、基因突變)50發(fā)病機制腎小球濾過屏障受損電荷屏障(Chargebarrier)足細胞胞面存在帶陰電荷的蛋白分子電荷屏障受損帶負電荷的偏低分子量白蛋白從尿中丟失選擇性蛋白尿孔徑屏障(Sizebarrier)51病理生理腎小球濾過膜的通透性增加大量蛋白尿低白蛋白血癥浮腫肝臟合成增加高脂血癥IgG、補體抗凝血酶Ⅲ、纖溶有關因子維生素D結(jié)合蛋白銅藍蛋白、甲狀腺結(jié)合蛋白……52原發(fā)性NS的診治思路臨床診斷臨床分型病理診斷治療53臨床診斷診斷標準,“三高一低”☆大量蛋白尿尿蛋白3～4+,≥50mg/(kg·d),或≥3g/d☆低白蛋白血癥:血漿白蛋白<30g/L

浮腫:可凹性、體位性高脂血癥:血膽固醇>5.72mmol/L除外繼發(fā)性、先天/遺傳性NS54原發(fā)性NS的診治思路原發(fā)性NS臨床分型病理診斷治療55臨床分型單純型:只具有前述四大特征者腎炎型:符合NS的診斷,同時具有以下四項中一項或多項者血尿2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC≥10個/HPF并證實為腎小球源性血尿者高血壓反復或持續(xù)高血壓學齡兒童≥130/90mmHg,學齡前兒童≥120/80mmHg并除外使用糖皮質(zhì)激素等原因所致腎功能不全排除由于血容量不足等所致持續(xù)低補體血癥尿紅細胞形態(tài):嚴重變形紅細胞>30%

提示腎小球性血尿環(huán)狀、芽孢、穿孔和殘骸56單純型占小兒腎病的80%,多見于2-7歲兒童腎炎型占兒童腎病的20%,多見于學齡兒童病理類型、激素療效、預后不同原發(fā)性NS的診治思路原發(fā)性NS臨床分型病理診斷治療57原發(fā)性NS的病理類型☆

微小病變(Minimalchangedisease,MCD)局灶節(jié)段性腎小球硬化系膜增生性腎小球腎炎膜增生性腎小球腎炎膜性腎病兒童以MCD常見其次為局灶節(jié)段性腎小球硬化和系膜增生性腎小球腎炎

病理類型的轉(zhuǎn)變兒童膜性腎病多為繼發(fā)性(乙肝、狼瘡)臨床表現(xiàn)和病理類型的關系？58原發(fā)性NS單純型多為微小病變腎炎型非微小病變腎活檢指征59微小病變

(Minimalchangedisease,MCD)微小病變占NS的比例<4歲90%，青春期50%T細胞免疫功能紊亂、遺傳基礎電荷屏障受損腎臟病理特點：光鏡：基本正常免疫熒光：基本無免疫復合物沉積電鏡：彌漫性足突融合60原發(fā)性NS單純型多為微小病變腎炎型非微小病變腎活檢指征61原發(fā)性NS的診治思路臨床診斷臨床分型病理診斷治療62原發(fā)性NS的治療原發(fā)性NS單純型多為微小病變激素治療腎炎型非微小病變63原發(fā)性NS的激素治療國內(nèi)多采用中長程療法,6～9個月誘導緩解足量潑尼松1.5～2mg/(kg·d)最大劑量60mg/d,分次口服尿蛋白陰轉(zhuǎn)后鞏固2周,一般足量不少于4周,最長8周鞏固維持階段以原足量兩天量的2/3量,隔日晨頓服4周每2～4周減量2.5～5mg維持至0.5～1mg/kg時維持3個月,“平臺期”每2周減量2.5～5mg至停藥64激素療效的判斷激素敏感型NS(Steroid-responsiveNS)以潑尼松足量治療≤8周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者激素耐藥型NS(Steroid-resistantNS)以潑尼松足量治療8周尿蛋白仍陽性者激素依賴型NS(Steroid-dependentNS)對激素敏感,但減量或停藥1個月內(nèi)復發(fā),重復2次以上者頻復發(fā)(RelapsandFrequentlyRelaps)腎病病程中半年內(nèi)復發(fā)≥2次或1年內(nèi)復發(fā)≥3次復發(fā)(包括反復)是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽>2周65原發(fā)性NS的治療原發(fā)性NS單純型微小病變激素療效的判斷√激素敏感√頻復發(fā)√激素耐藥√激素依賴腎炎型非微小病變加用免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A)病理還是微小病變嗎？→腎穿加用免疫抑制劑(甲強沖擊、環(huán)孢素A)66原發(fā)性NS的治療原發(fā)性NS單純型微小病變激素治療根據(jù)激素療效決定是否腎穿、加用免疫抑制劑腎炎型非微小病變67原發(fā)性NS的治療原發(fā)性NS單純型微小病變激素治療根據(jù)激素療效決定是否腎穿、加用免疫抑制劑腎炎型非微小病變根據(jù)病理類型決定是否激素聯(lián)合應用免疫抑制劑68原發(fā)性NS的治療一般治療休息,無需臥床、定期變換體位低鹽低脂低優(yōu)蛋白飲食維生素D、鈣劑對癥治療控制出入量,利尿預防低血容量、電解質(zhì)紊亂防治感染抗凝69原發(fā)性NS的診治思路臨床診斷臨床分型病理診斷治療NS的并發(fā)癥70腎病綜合征的并發(fā)癥感染低血容量休克電解質(zhì)紊亂高凝狀態(tài)和血栓急性腎衰竭71NS并發(fā)感染最常見并發(fā)癥易感因素IgG和補體成分尿中丟失、浮腫、免疫抑制劑應用……呼吸道感染、皮膚感染、泌尿系感染、原發(fā)性腹膜炎、甲溝炎……原發(fā)性腹膜炎的致病菌以莢膜菌(肺炎鏈球菌)和大腸桿菌多見,腹肌緊張和反跳痛可不顯著

防治感染、支持治療72NS并發(fā)低血容量休克可能誘因利尿劑、吐瀉、入量不足“腎上腺危象”應用大劑量激素,垂體-腎上腺皮質(zhì)軸受抑制撤藥過快、突然中斷用藥、應激脈搏細速、血壓測不出、神志不清……低鈉、低鉀

擴容、(琥珀酸)氫化可的松73NS并發(fā)電解質(zhì)紊亂可能誘因限鹽、利尿劑、吐瀉、VitD水平減低……低鈉血癥、低鉀血癥、低鈣血癥和骨質(zhì)疏松

預防、糾正水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂

維生素D、鈣劑74NS并發(fā)高凝狀態(tài)和血栓形成高危因素肝臟合成凝血因子增加、尿中丟失抗凝血酶Ⅲ高脂血癥、激素的副作用、低血容量……臨床表現(xiàn)腎靜脈血栓突發(fā)腹痛、血尿和腎功能不全肺栓塞呼吸困難、呼吸/心率↑、猝死顱內(nèi)血栓頭痛、抽搐、意識障礙血D-Dimer異常、影像學

預防為主(避免長期臥床)、早期發(fā)現(xiàn)、抗凝治療75NS并發(fā)急性腎衰竭可能原因低血容量腎小球病變嚴重腎間質(zhì)嚴重水腫、蛋白管型阻塞(特發(fā)性腎衰？)藥物相關臨床表現(xiàn)血Scr↑、BUN↑,電解質(zhì)酸堿平衡紊亂……

區(qū)別對待、據(jù)因治療76腎病綜合征的并發(fā)癥感染低血容量休克電解質(zhì)紊亂血栓急性腎衰竭一定要了解可隱匿起病、癥狀不典型時刻牢記心中！77預后取決于病理類型90%以上的微小病變對激素治療敏感局灶節(jié)段性腎小球硬化10～20%激素敏感50%在10年內(nèi)發(fā)展為慢性腎衰竭78兒童原發(fā)性NS診斷標準的演變低白蛋白血癥定義:ALB<30g/L→<25g/L？激素耐藥定義:足量8周→4周治療無效？激素依賴的定義:激素減量或停藥1個月內(nèi)復發(fā)→2周?兒童常見腎臟疾病診治循證指南中華醫(yī)學會兒科學分會腎臟病學組中華兒科雜志.2009,47(3).79原發(fā)性NS的診治思路臨床診斷臨床分型病理診斷治療80原發(fā)性NS單純型多為微小病變激素治療根據(jù)激素療效決定是否腎穿、加用免疫抑制劑腎炎型非微小病變根據(jù)病理類型決定是否激素聯(lián)合應用免疫抑制劑NS的并發(fā)癥識別、防治81思考題兒童NS最常見的臨床分型、病理類型是什么？NS患兒在治療過程中出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、吐瀉,可能存在哪些并發(fā)癥?應該如何診治？82泌尿系感染

Urinarytractinfection,UTI83UTI的概述兒童泌尿系統(tǒng)疾病第4位19歲以下兒童中占7.0%占3個月～2歲發(fā)熱兒童的5%84UTI的發(fā)病率85UTI的概述40.2-67.2%由大腸桿菌致病感染途徑上行感染(多見于女孩)血行感染(新生兒、小嬰兒)遺傳因素SP-A1基因多態(tài)性與反復UTI可能有關TGFbeta-1andVEGF基因突變與腎瘢痕形成有關TohokuJExpMed.2010;221(1):35-42.NephrolDialTransplant.2010Mar;25(3):779-85.86UTI的臨床表現(xiàn)尿路刺激征:尿頻、尿急、尿痛、遺尿全身癥狀:發(fā)熱年齡小者血性感染上尿路感染腎區(qū)叩擊痛(+)嬰幼兒癥狀可不典型(發(fā)熱、嘔吐、煩躁、拒乳)2個月～2歲,不明原因的發(fā)熱要考慮泌尿系感染(美國兒科學會)嬰兒、兒童不明原因、無法解釋發(fā)熱(≥38℃),24小時內(nèi)進行尿液檢查(NICE臨床指南)UTI在新生兒更不