診斷學(xué)復(fù)習(xí)指南與試題精選_第1頁
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文檔簡介

幾子幾女。5.關(guān)于體格檢查:耳和鼻不能簡單描述為無分泌物,耳耵聹和鼻腔黏液為正常的分泌物,應(yīng)描述有無膿性/異常分泌物;頸部不可描述為柔軟,應(yīng)為無強直或軟;心臟左右濁音界要用三線格列表,右側(cè)心濁音界不可空而不填。6.關(guān)于診斷:第一診斷要與主訴描述的癥狀一致;多個診斷要主次分明、順序排列;一個診斷盡可能包括病因診斷、病理解剖診斷和功能診斷。二、常用醫(yī)療文書(一)入院記錄多由住院醫(yī)師書寫,其主訴、現(xiàn)病史與住院病歷相同,其他病史、體格檢查可以簡明記錄,免去系統(tǒng)回顧和摘要。(二)再次住院病歷舊病復(fù)發(fā)者,重點描述出院后情況和本次發(fā)病情況;新發(fā)疾病入院者,重新記錄,原病記入既往史;主訴、現(xiàn)病史以外的病史可以從略,加以說明。(三)24h內(nèi)入、出院記錄或24h內(nèi)入院死亡記錄記錄一般項目、主訴、入院情況、入院診斷、診治經(jīng)過、出院時間、出院情況、出院診斷、出院醫(yī)囑、醫(yī)師簽名;24h內(nèi)死亡者記錄一般項目、主訴、入院情況、入院診斷、診治或搶救經(jīng)過、死亡時間、死亡原因、死亡診斷、醫(yī)師簽名。(四)病程記錄記錄患者的病情變化、重要檢查結(jié)果、上級醫(yī)師查房意見、會診意見、討論意見、診療措施及效果、醫(yī)囑更改及理由等;要有分析判斷和計劃總結(jié),要客觀真實、全面系統(tǒng)、前后連貫。包括一般病程記錄和特殊病程記錄。特殊病程記錄包括:首次病程記錄、上級醫(yī)師查房記錄、疑難病例討論記錄、會診申請和會診記錄、轉(zhuǎn)出(入)記錄、交(接)班記錄、階段小結(jié)、搶救記錄、術(shù)前討論記錄、術(shù)前小結(jié)、麻醉記錄、手術(shù)記錄、術(shù)后病程記錄、出(轉(zhuǎn))院記錄、死亡記錄、死亡討論記錄。(五)知情同意書診療過程中,需行手術(shù)治療、特殊檢查、特殊治療、實驗性臨床醫(yī)療、醫(yī)學(xué)美容患者,應(yīng)履行告知義務(wù),填寫同意書。第2節(jié)門診病歷一、門診初診、復(fù)診病歷書寫要求封面填寫個人信息,特別注意填寫藥物過敏史、就診時間;其他醫(yī)院的檢查要注明檢查醫(yī)院和日期;急危重患者要記錄生命體征,急診觀察病人要書寫觀察病歷,死亡病人要寫搶救記錄和死亡診斷;傳染病要及時進行疫情報告。二、門診初診病歷書寫內(nèi)容主訴、病史、體格檢查、輔助檢查、初步診斷、處理措施、醫(yī)師簽名。病史中的現(xiàn)病史要重點突出,與本次疾病有關(guān)的既往史、個人史、家族史可簡要敘述;暫不明確的診斷,可打“?”;處理措施包括進一步檢查、非藥物治療措施和藥物治療措施等。三、門診復(fù)診病歷書寫內(nèi)容上次診治后的病情變化和治療反應(yīng);體格檢查重點描述性的變化;需要補充的輔助檢查;上級醫(yī)師會診意見;診斷或修正診斷;處理意見;醫(yī)師簽名?!驹囶}精選】一、選擇題A型題我國衛(wèi)生部對病歷所作的嚴(yán)格規(guī)范與要求中,對病歷資料可以涂改B、偽造C、修改D、隱匿E、銷毀2.書寫過程中修改錯字、錯句,可以A、刀刮B、涂黑C、剪貼D、劃雙橫線標(biāo)示E、膠布粘去3.病歷書寫和使用過程中,可作以下處理A、涂改、偽造B、隱匿、銷毀C、搶奪、霸占D、復(fù)印、復(fù)制E、涂黑、捏造4.關(guān)于病歷,以下說法錯誤的是A、病歷具有法律效力B、病歷內(nèi)容要真實、客觀C、病歷要反映患者的知情權(quán)和選擇權(quán)D、病歷表格中無內(nèi)容者可用“/”或“-”表示E、急診、搶救等記錄要注明至?xí)r、分、秒5.家族史不包括A、父母健康情況B、子女健康情況C、兄弟姐妹健康情況D、家庭成員傳染病情況E、配偶健康情況6.衛(wèi)生部規(guī)定的“三級醫(yī)師查房制度”中,三級醫(yī)師是指A、主任、主治、住院醫(yī)師B、主治、住院、實習(xí)醫(yī)師C、主治、住院、進修醫(yī)師D、主任、副主任、主治醫(yī)師E、副主任、主治、住院醫(yī)師7.手術(shù)同意書不需包括A、術(shù)前診斷B、擬施手術(shù)名稱C、擬施手術(shù)的方法路徑D、可能出現(xiàn)的并發(fā)癥E、手術(shù)存在的風(fēng)險8.關(guān)于知情權(quán)和選擇權(quán),以下說法正確的是A、經(jīng)患者或任一家屬簽字后即可進行特殊檢查或手術(shù)B、搶救患者時,家屬或關(guān)系人不在場,醫(yī)療機構(gòu)負責(zé)人或授權(quán)的負責(zé)人簽字亦可實施手術(shù)C、實施保護性醫(yī)療措施時,不需向病人和家屬說明事實D、輸血為無創(chuàng)性治療,無須患者或家屬簽字E、醫(yī)療美容無須患者本人或監(jiān)護人簽字X型題9.病歷書寫中應(yīng)注意反映和體現(xiàn)A、患者的選擇權(quán)B、患者的知情權(quán)C、內(nèi)容的真實性D、內(nèi)容的完整性E、內(nèi)容的連續(xù)性10.個人史包括A、出生地及居留地B、生活習(xí)慣及嗜好C、職業(yè)和工作條件D、生育情況E、冶游史11.一般病程記錄應(yīng)包括A、病人的自覺癥狀、情緒、飲食、睡眠、大小便等情況B、病情變化C、診療操作記錄D、補充診斷或修正診斷E、治療情況及醫(yī)患溝通情況12.搶救記錄應(yīng)包括A、病情變化的時間和情況B、搶救時間C、搶救措施D、參加搶救人員及職稱E、尸檢結(jié)果13.術(shù)前小結(jié)應(yīng)包括A、一般項目和病歷摘要B、術(shù)前診斷和診斷依據(jù)C、手術(shù)指征和手術(shù)名稱D、手術(shù)方式和麻醉方式E、術(shù)前準(zhǔn)備和簽字情況14.死亡記錄必須包括A、一般項目和入院情況B、診療經(jīng)過和搶救經(jīng)過C、死亡原因和死亡時間D、死亡診斷和尸檢情況E、尸檢結(jié)果和病理診斷15.特殊檢查、特殊治療的知情同意書內(nèi)容必須包括A、檢查治療的項目B、檢查治療的目的C、檢查治療的費用D、檢查治療的風(fēng)險E、檢查治療的并發(fā)癥16.醫(yī)療美容必須向就醫(yī)者本人或其近親屬告知治療的A、適應(yīng)證B、禁忌證C、醫(yī)療風(fēng)險D、預(yù)期效果E、注意事項二、填空題1.住院病歷最遲應(yīng)在患者入院后小時內(nèi)完成;搶救記錄應(yīng)在搶救結(jié)束以后小時內(nèi)補記。實習(xí)或試用期醫(yī)務(wù)人員書寫的病歷,應(yīng)在小時內(nèi)完成修改;首次病程記錄應(yīng)在入院后小時內(nèi)完成。2.住院病歷格式分為和兩種。3.醫(yī)療活動中要有法律意識,病歷中應(yīng)體現(xiàn)患者的和。4.醫(yī)療活動中的“知情同意書”應(yīng)有或簽名。5.為搶救患者,在法定代理人或近親屬、關(guān)系人無法及時簽字的情況下,可由或簽名。6.主訴是患者就診的最主要原因,包括、及。7.手術(shù)后患者的病情記錄應(yīng)連續(xù)記錄天。8.主治醫(yī)師查房記錄最遲應(yīng)在患者入院后小時內(nèi)完成;轉(zhuǎn)入記錄應(yīng)在病人轉(zhuǎn)入本科室后小時內(nèi)完成。9.階段小結(jié)針對住院時間較長,或的患者。10.對門診就醫(yī)的患者,次就診不能確診,接診醫(yī)師就應(yīng)請上級醫(yī)師會診。三、簡答題1.病歷書寫的基本規(guī)則和要求有哪些?2.病例的重要性體現(xiàn)在哪些方面(為什么要寫好病歷)?【參考答案】一、選擇題A型題1.C2.D3.D4.E5.E6.A7.C8.B9.ABCDE10.ABCE11ABCDE12.ABCD13.ABCDE14.ABCD15.ABDE16.ABCE二、填空題1.24、6、72、82.傳統(tǒng)病歷、表格病歷3.病人、法定代理人4.知情權(quán)、選擇權(quán)5.醫(yī)療機構(gòu)負責(zé)人、被授權(quán)的負責(zé)人6.癥狀、體征、持續(xù)時間7.38.48、249.病情有重大轉(zhuǎn)折、超過一個月10.3三、簡答題(略)(王東)第4篇實驗診斷第1章概論一、實驗診斷學(xué)的概念(一)基本概念實驗診斷(laboratorydiagnosis)指醫(yī)生的醫(yī)囑通過臨床實驗室分析所得到的信息為預(yù)防、診斷、治療和預(yù)后評價所用的醫(yī)學(xué)臨床活動。包括實驗室前、實驗室和實驗室后三個部分。實驗診斷是診斷學(xué)中一個重要組成部分,是臨床醫(yī)生必須掌握的基本知識。(二)實驗診斷學(xué)與檢驗醫(yī)學(xué)實驗診斷學(xué)與檢驗醫(yī)學(xué)的研究和教學(xué)的目的各有所側(cè)重。實驗診斷學(xué)是臨床醫(yī)學(xué)各專業(yè)診斷學(xué)教學(xué)的主要內(nèi)容,教學(xué)重點是使學(xué)生掌握臨床思維,運用實驗結(jié)果,綜合為臨床所用。檢驗醫(yī)學(xué)則是著重在檢驗的儀器、試劑、方法的研究和改進,為臨床提供正確的檢驗結(jié)果以及檢驗項目的開發(fā)、檢驗技術(shù)的思維和選擇,以及檢驗的質(zhì)量控制等為主要內(nèi)容。(三)實驗診斷學(xué)的主要內(nèi)容1.血液學(xué)檢驗:血液和造血組織的原發(fā)性血液病,以及非造血組織疾病所致的血液學(xué)變化的檢查。2.體液與排泄物檢驗:對尿、糞和各種體液以及胃液、腦脊液、膽汁等排泄物、分泌液的常規(guī)檢驗。3.生化學(xué)檢驗:對組成機體的生理成分、代謝功能、重要臟器的生化功能、毒物分析及藥物濃度監(jiān)測等的檢驗。4.免疫學(xué)檢驗:免疫功能檢查、臨床血清學(xué)檢查、腫瘤標(biāo)志物等的檢驗。5.病原體檢驗:感染性疾病的常見病原體檢查、醫(yī)院感染的常見病原體檢查、性傳播性疾病的病原體檢查,以及細菌耐藥性檢查等。(四)實驗診斷學(xué)的應(yīng)用范圍實驗診斷學(xué)以往主要是為臨床診斷所用,隨著醫(yī)學(xué)模式由單純的疾病診治逐漸向健康保健、預(yù)防與醫(yī)療相結(jié)合的方向發(fā)展,其職能和應(yīng)用價值也有所擴展。1.為臨床醫(yī)療工作服務(wù):為疾病的診斷和治療計劃的制定、分析病情、觀察療效、判斷預(yù)后等提供科學(xué)依據(jù)。2.為開展預(yù)防工作提供依據(jù):進行防病調(diào)查,能早期發(fā)現(xiàn)傳染性疾病的傳染源以及對損害人體的各種致病因素,為制定預(yù)防措施,控制疾病傳播提供重要資料。3.進行社會普查:可了解社會群體的衛(wèi)生狀況和健康水平,及時發(fā)現(xiàn)潛在性疾病、遺傳性疾病等,為制定衛(wèi)生條例.提高防病治病的主動性,保護環(huán)境衛(wèi)生,規(guī)劃保健機構(gòu)設(shè)置等提供依據(jù)。4.開展健康咨詢:通過臨床基礎(chǔ)檢驗,為社會群眾提供健康咨詢,以保證健康,減少疾病,建立正確的生活規(guī)律,延長壽命。還可對開展計劃生育、優(yōu)生優(yōu)育等提供實驗基礎(chǔ)。(五)實驗診斷學(xué)的現(xiàn)狀及發(fā)展趨勢隨著醫(yī)學(xué)理論和技術(shù)的飛速發(fā)展,是臨床醫(yī)學(xué)檢驗日新月異,逐漸形成了一門現(xiàn)代醫(yī)學(xué)中的新興的獨立學(xué)科—實驗診斷學(xué),高、難、新、尖實驗項目的研究和推廣,使檢驗內(nèi)容更加完善,診斷水平不斷提高,目前正在進行后基因時代的生物信息及時應(yīng)用到診斷中來。(六)學(xué)習(xí)方法和要求實驗診斷教學(xué)的安排正處在從基礎(chǔ)課程過渡到臨床課程的一個中間階段,在這一階段主要是掌握醫(yī)學(xué)檢驗中帶有概念性、普遍性和實用性的內(nèi)容,為臨床診斷和疾病防治所用。在現(xiàn)階段要求掌握各項檢驗的影響因素,掌握各項檢驗的參考值及其臨床意義;學(xué)會臨床思維,能運用這些檢驗結(jié)果,結(jié)合其他臨床資科綜合分析,進行診斷和防治工作。二、實驗診斷的影響因素和質(zhì)量體系(一)影響檢測因素1.分析前影響因素:主要有病人狀況的個體差異,藥物的體內(nèi)作用等;2.分析中影響因素:主要有檢驗標(biāo)本的采集和處理、儀器試劑、人員操作質(zhì)控標(biāo)準(zhǔn)等因素;3.分析后影響因素:主要有檢測記錄、結(jié)果書寫、計算機輸入與臨床溝通等。(二)完善質(zhì)量保證體系1.室內(nèi)質(zhì)量控制:在實驗室內(nèi)部對所有影響質(zhì)量的每一個環(huán)節(jié)進行系統(tǒng)控制。2.室間質(zhì)量控制:多家實驗室分析同一標(biāo)本,有外部獨立收集、分析和反饋實驗室檢測結(jié)果,評定實驗室常規(guī)工作的質(zhì)量,觀察實驗的準(zhǔn)確性,建立起各實驗室分析結(jié)果之間的可比性。3.全面質(zhì)量控制:目標(biāo)是對實驗過程和實驗服務(wù)進行連續(xù)的全方位的管理,最終符合臨床要求。實驗室質(zhì)量體系:為了實現(xiàn)以患者為中心,為臨床提供準(zhǔn)確可靠檢驗結(jié)果的目標(biāo),臨床實驗室建立質(zhì)量管理體系,確立質(zhì)量方針和提出的質(zhì)量目標(biāo),建立健全的管理體系,對影響檢驗質(zhì)量和實驗室目標(biāo)的主導(dǎo)因素加以有效控制,以預(yù)防、減少、消除質(zhì)量差錯,用較低的質(zhì)量成本向臨床及患者提供滿意的檢驗報告。目前可申請的國家認證體系有ISO17025,ISO15189體系。4.血液標(biāo)本的采集和處理(1)血液標(biāo)本的種類:全血用于對血細胞成分的檢查,血清用于大部分臨床生化檢查和免疫學(xué)檢查,血漿也適用于部分臨床生化檢查、凝血因子測定和游離血紅蛋白測定等。(2)采血部位:①毛細血管采血:成人常在指端,嬰幼兒可用拇趾或足跟,燒傷患者可選擇皮膚完整處采血。主要用于床邊項目和急診項目,其結(jié)果代表局部的狀態(tài)。②靜脈采血:通常多在肘部靜脈、腕部或手背靜脈,嬰幼兒在頸外靜脈采血。需了解代表全身信息和需血量較多時采用。③動脈采血:多在股動脈穿刺采血,常用于血氣分析時。(3)采血時間:①空腹采血:指在禁食8小時后空腹采取的標(biāo)本,一般是在晨起早餐前采血。常用于臨床生化檢查。②特定時間采血:因人體生物節(jié)律在晝夜間有周期性變化,故在一天中不同時間采的血標(biāo)本,檢驗結(jié)果也會隨著變化,如激素、葡萄糖等的測定。③急診采血:不受時間限制。(4)標(biāo)本采集后的處理:①抗凝劑:采用全血或血漿標(biāo)本時,采血后應(yīng)立即將血液標(biāo)本注入含適當(dāng)抗凝劑的試管中,并充分混勻。如用肝素抗凝,則在抽血前先用肝素濕潤注射器。常用的抗凝劑有:草酸鹽、枸櫞酸鈉、肝素、乙二胺四乙酸二鈉等。②及時送檢和檢測:血液標(biāo)本采集后應(yīng)盡快送檢和檢測。③微生物檢驗的血標(biāo)本:血液標(biāo)本采集后應(yīng)立即注入血培養(yǎng)皿中送檢,并防止標(biāo)本的污染。5.骨髓標(biāo)本的采集和處理:骨髓標(biāo)本由骨髓穿刺而獲得,采得骨髓液后,如用作細胞形態(tài)學(xué)檢查,應(yīng)立即將其制成涂片,并將涂片在空氣中晃動使涂膜迅速干燥,以防止細胞聚集變形成溶血;如進行細菌培養(yǎng),操作同血培養(yǎng);進行造血干細胞培養(yǎng)則應(yīng)用肝素抗凝,接種在特定的培養(yǎng)基中。標(biāo)本均需及時送檢。6.排泄物與體液標(biāo)本的集和處理:尿液、糞便、漿膜腔穿刺液等標(biāo)本采集后均應(yīng)盡快送檢。三、實驗診斷的臨床應(yīng)用和評價(一)正確選擇實驗室檢查項目實驗診斷是臨床診斷的一個重要組成部分,通過實驗室對有關(guān)標(biāo)本檢驗的結(jié)果,可以有不同的臨床意義:有的疾病可直接得到確定診斷,有的可有輔助診斷價值,而有的檢驗則具有鑒別診斷的意義,因此.選擇檢驗項目時必須了解各項檢驗的臨床價值,應(yīng)選擇對疾病診斷靈敏度高和特異性強的檢驗項目來進行檢查。另外,臨床檢驗的內(nèi)容日益豐富,項目繁多,選擇檢驗項目時,從疾病診斷的實際需要出發(fā),選用針對性和特異性較強的項目進行檢查。(二)常用診斷性實驗的評價指標(biāo)表示診斷項目臨床使用價值的公式有診斷靈敏度、診斷特異性和診斷準(zhǔn)確度。1.診斷靈敏度:指某檢驗項目對某種疾病具有鑒別、確認的能力,數(shù)學(xué)式為所有病人中獲得真陽性結(jié)果的百分?jǐn)?shù)。2.診斷特異性:指某檢驗項目確認無某種疾病的能力,數(shù)學(xué)式為所有非病人中獲得真陰性結(jié)果的百分?jǐn)?shù)。3.診斷準(zhǔn)確度:指某檢驗項目在實際使用中,所有檢驗結(jié)果中診斷準(zhǔn)確結(jié)果的百分比。4.連續(xù)定量數(shù)據(jù)分析:應(yīng)使用檢驗項目臨床性評價分析方法制成評價曲線。從曲線上去尋找最佳判斷限及其診斷靈敏度和特異性。(三)ROC曲線的臨床應(yīng)用ROC為信號接受操作特性圖,是雷達對電子信號檢出的性能的統(tǒng)計方法。在臨床上用以對檢驗項目臨床應(yīng)用性能評價的定量資料進行歸納分析,改稱為臨床應(yīng)用性能分析評價。1.病人和非病人的定量數(shù)據(jù)以分布圖形式表示。2.所有數(shù)據(jù)列表以不同的限值為判斷限,計算各組數(shù)據(jù)的真陽性率和假陽性率。3.假陽性率為橫坐標(biāo),真陽性率為縱坐標(biāo),將數(shù)據(jù)點于圖上并連接各點,繪制成臨床性能評價曲線。4.常應(yīng)用于兩種以上診斷性檢驗的診斷價值的比較。(四)檢驗結(jié)果解釋與臨床的結(jié)合實驗診斷在臨床工作中雖甚重要,但檢查所得結(jié)果僅是靜態(tài)的數(shù)據(jù)和現(xiàn)象,用來判斷動態(tài)的復(fù)雜機體有一定的局限性。因此,評價檢驗結(jié)果時必須緊密結(jié)合臨床情況進行具體分析,才能恰當(dāng)?shù)刈鞒龊侠淼慕Y(jié)論,指導(dǎo)臨床防、診、治工作。四、實驗診斷的參考值范圍與醫(yī)學(xué)決定水平(一)參考范圍檢驗的最終目的是衡量受檢標(biāo)本的結(jié)果是正?;蚴钱惓#虼?,各種檢驗項目都應(yīng)有判斷標(biāo)準(zhǔn),即所謂正常值或正常范圍。正常值應(yīng)是從正常人測得的值,但對“正常人”目前尚無確切的定義和概念,故已被參考值或參考范圍的概念所替代。參考值是指對抽樣的個體進行某項目檢測所得的值;所有抽樣組測得值的平均值加減其標(biāo)準(zhǔn)差即為參考范圍。(二)醫(yī)學(xué)決定水平絕大多數(shù)檢驗項目高于或低于參考值均有臨床意義,而有些檢驗項目則僅是高于或低于參考值才有價值。臨床上還可遇到檢驗結(jié)果略比參考值增高或減低稱為臨界值,對其意義的判斷應(yīng)首先排除技術(shù)或人為的誤差,也可能是疾病早期或輕型的異常值,解釋檢驗結(jié)果時必須結(jié)合其他臨床資料全面考慮,以便能及時發(fā)現(xiàn)早期或潛伏期病人,必要時還需要進行動態(tài)觀察,才有利于作出較為正確的判斷。(三)危急值所謂檢驗“危急值”即當(dāng)這種檢驗結(jié)果出現(xiàn)時,說明患者可能正處于危險的邊緣狀態(tài),此時如果臨床醫(yī)生能及時得到檢驗信息,迅速給予患者有效的干預(yù)措施或治療,即可能挽救患者生命,否則就有可能出現(xiàn)嚴(yán)重后果,失去最佳搶救機會。所以,“危急值”是表示危及生命的檢驗結(jié)果,故把這種檢驗數(shù)據(jù)稱為危急值。在“危急值”臨床實際應(yīng)用過程中,不同性質(zhì)的醫(yī)院有不同的危急值。同時,由于檢驗樣本的分析前段并不都能由臨床實驗室所控制,故有時出現(xiàn)的“危急值”并不是患者的實際檢驗結(jié)果,患者并無相應(yīng)危急癥狀。【試題精選】一、名詞解釋1.實驗診斷2.檢驗“危急值”二、填空題1.根據(jù)檢測項目的不同,臨床檢驗采用的血標(biāo)本有、和。2.空腹采血是指在后,空腹采取的標(biāo)本,一般是在前采血,常用于檢查。3.動脈采血常用于時,多在動脈穿刺采血。4.常用的抗凝劑有、、和等。三、問答題1.簡述實驗診斷學(xué)的主要內(nèi)容?2.簡述血液標(biāo)本的種類及應(yīng)用范圍?3.簡述常用的采血部位及注意事項?4.簡述影響檢驗結(jié)果的常見因素?【參考答案】一、名詞解釋(略)二、填空題1.全血、血漿、血清2.禁食8小時;晨起早餐;臨床生化3.血氣分析;股4.草酸鹽、枸櫞酸鈉、肝素、乙二胺四乙酸二鈉三、問答題(略)(劉云啟)第2章臨床血液學(xué)檢驗第1節(jié)血液一般檢測血液一般檢測包括血液細胞成分的常規(guī)檢測(簡稱血液常規(guī)檢測)、網(wǎng)織紅細胞檢測和紅細胞沉降率檢測。紅細胞和血紅蛋白檢測(一)正常參考值紅細胞數(shù)血紅蛋白成年男性成年女性新生兒4.0~5.5×1012/L3.5~5.0×1012/L6.0~7.0×1012/L120~160g/L110~150g/L170~200g/L(二)臨床意義1.紅細胞及血紅蛋白增多指單位容積血液中紅細胞數(shù)及血紅蛋白量高于參考值高限。紅細胞數(shù)血紅蛋白成年男性成年女性>6.0×1012/L>5.5×1012/L>170g/L>160g/L可分為相對性增多和絕對性增多兩類:(1)相對性增多:是因血漿容量減少,使紅細胞容量相對增加。(2)絕對性增多:臨床上稱紅細胞增多癥,按發(fā)病原因分為繼發(fā)性和原發(fā)性兩類:1)繼發(fā)性紅細胞增多癥:是血中紅細胞生成素增多所致。紅細胞生成素代償性增加:因血氧飽和度減低所致。紅細胞生成素非代償性增加:紅細胞生成素增加與某些腫瘤或腎臟疾患有關(guān)。2)原發(fā)性紅細胞增多癥:即真性紅細胞增多癥,屬骨髓增殖性疾病。2.紅細胞及血紅蛋白減少單位容積循環(huán)血液中紅細胞數(shù)、血紅蛋白量及血細胞比容低于參考值低限,通常稱為貧血。(1)根據(jù)血紅蛋白減低的程度將貧血分為四級:輕度:90~110g/L;中度:60~90g/L;重度:30~60g/L;極重度:<30g/L。(2)按貧血原因分為:1)生理性減少:嬰兒及兒童(<15歲)較正常成人低約10%~20%,妊娠中、晚期的孕婦及部分老年人均可使紅細胞數(shù)及血紅蛋白減少。2)病理性減少:見于各種貧血。根據(jù)貧血產(chǎn)生的病因和發(fā)病機制不同,可將貧血分為紅細胞生成減少、紅細胞破壞增多、紅細胞丟失過多。3.紅細胞形態(tài)學(xué)改變(1)正常紅細胞呈雙凹圓盤形,在血涂片中見到為圓形,大小較一致,直徑6~9μm,平均7.5μm。染色后四周呈淺橘紅色,而中央呈淡染區(qū),大小約相當(dāng)于細胞直徑的1/3~2/5。病理情況下外周血中常見的紅細胞形態(tài)異常有以下幾種:1)大小異常:①小紅細胞:紅細胞直徑小于6μm。見于低色素性貧血及球形細胞。②大紅細胞:直徑大于10μm。見于溶血性貧血、巨幼細胞貧血等。③巨紅細胞:直徑大于15μm。常見于巨幼細胞貧血。④紅細胞大小不均:紅細胞直徑相差一倍以上。見于病理造血,反映骨髓中紅細胞系增生明顯旺盛。在增生性貧血達中度以上及巨幼細胞貧血時尤為明顯。2)形態(tài)異常:①球形細胞:直徑小于6μm,厚度增加大于2.9μm。細胞體積小,圓球形,著色深,中央淡染區(qū)消失。主要見于遺傳性球形細胞增多癥及自身免疫性溶血性貧血。涂片中此種細胞約占20%以上時才有診斷參考價值。②橢圓形細胞:紅細胞的橫徑/長徑<0.78,呈橢圓形,或兩端鈍圓的長柱狀。正常人血涂片中約1%橢圓形細胞。遺傳性橢圓形細胞增多癥病人有嚴(yán)重貧血時可達15%以上,一般高于25%一50%才有診斷價值。③口形細胞:紅細胞中央淡染區(qū)呈扁平裂縫狀,宛如微張口的嘴形或魚口狀。正常人血涂片中偶見,如多達10%以上,常見于遺傳性口形細胞增多癥。④靶形細胞:見于珠蛋白生成障礙性貧血、異常血紅蛋白病。⑤鐮形細胞:見于鐮形細胞性貧血(血紅蛋白S病)。⑥淚滴形細胞:見于骨髓纖維化、珠蛋白生成障礙性貧血、溶血性貧血等。⑦棘細胞及刺細胞:見于棘形細胞增多癥、脾切除后、尿毒癥等。⑧裂細胞:見于紅細胞因機械或物理因素所致的破壞。⑨紅細胞緡錢狀形成:常見于多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥等。3)染色反應(yīng)的異常①低色素性:提示血紅蛋白含量明顯減少。②高色素性:常見于巨幼細胞貧血。③嗜多色性:是一種剛脫核而未完全成熟的紅細胞,增多反映骨髓造血功能活躍,紅細胞系增生旺盛。見于增生性貧血,尤以溶血性貧血時為最多見。4)結(jié)構(gòu)的異常:紅細胞中出現(xiàn)異常結(jié)構(gòu)。①嗜堿性點彩:又稱為點彩紅細胞。見于增生性貧血、巨幼細胞貧血及骨髓纖維化等,以及鉛中毒。②染色質(zhì)小體(Howell-Jollybody):位于成熟紅細胞或晚幼紅細胞胞質(zhì)中,此小體可能是幼紅細胞在核分型過程中出現(xiàn)的一種異常染色質(zhì),或是核染色質(zhì)的殘留部分。常見于溶血性貧血、巨幼細胞貧血、脾切除后等。③卡-波環(huán)(Cabotring):可能是紡錘體的殘余物或是胞質(zhì)中脂蛋白變性所致。常與Howell—Jollybody小體同時出現(xiàn),見于溶血性貧血、巨幼細胞貧血、膽切除后或鉛中毒等。④有核紅細胞:成人外周血中出現(xiàn)有核紅細胞均屬病理現(xiàn)象,可見于各種貧血、紅白血病,髓外造血(如骨髓纖維化)、及骨髓轉(zhuǎn)移、嚴(yán)重缺氧等。二、白細胞的檢測(一)白細胞計數(shù)參考值成人(4~10)×109/L新生兒(15~20)×109/L6個月~2歲(11~12)×109/L(二)白細胞分類計數(shù)百分比(%)絕對值(×109/L)中性粒細胞(N)中性桿狀核粒細胞(st)中性分葉粒細胞(sg)嗜酸性粒細胞(E)嗜堿性粒細胞(B)單核細胞(M)淋巴細胞(L)0~550~700.5~50~13~820~400.04~0.52~70.05~0.50~0.10.12~0.80.8~4(三)中性粒細胞變異的臨床意義1.中性粒細胞增多中性粒細胞增多常伴隨白細胞總數(shù)的增多。生理性增多見于:飽餐、情緒激動、劇烈運動、高溫或嚴(yán)寒、新生兒、月經(jīng)期、妊娠5個月以上,以及分娩等。病理性增多見于:(1)急性感染:為最常見原因。(2)嚴(yán)重的組織損傷及大量血細胞破壞。(3)急性大出血:急性大出血1~2小時內(nèi)者。(4)急性中毒。(5)白血病、骨髓增殖性疾病及惡性腫瘤。2.中性粒細胞減少白細胞總數(shù)低于4×109/L稱為白細胞減少。中性粒細胞絕對值低于1.5×109/L,稱為粒細胞減少癥;低于0.5×109/L稱為粒細胞缺乏癥。引起中性粒細胞減少的病因有:(1)感染。(2)血液系統(tǒng)疾病。(3)物理、化學(xué)因素損傷。(4)單核-吞噬細胞系統(tǒng)功能亢進。(5)自身免疫性疾病。3.中性粒細胞的核象變化:(1)核左移:周圍血中出現(xiàn)不分葉核粒細胞百分率增高(超過5%)時,稱核左移。(2)核右移:周圍血中若中性粒細胞核出現(xiàn)5葉或更多分葉,其百分率超過3%者,稱核右移。4.中性粒細胞常見的形態(tài)異常(1)中性粒細胞的中毒性改變:①細胞大小不均;②中毒性顆粒;③空泡形成;④杜勒小體;⑤核變性等。(2)巨多分葉核中性粒細胞:多見于巨幼細胞貧血、抗代謝藥物治療后。(3)棒狀小體:對急性粒細胞白血病的診斷較為特異。(4)其他與遺傳有關(guān)的異常形態(tài)變化,如Pelger-Huet畸形等。(四)嗜酸性粒細胞變異的臨床意義1.嗜酸性粒細胞增多可見于:(1)過敏性疾病。(2)寄生蟲病。(3)皮膚病。(4)血液病。(5)某些惡性腫瘤。(6)某些傳染病。(7)其他:風(fēng)濕性疾病、過敏性間質(zhì)性腎炎等。2.嗜酸性粒細胞減少可見于傷寒及長期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素后。(五)嗜堿性粒細胞變異的臨床意義嗜堿性粒細胞增高可見于超敏反應(yīng),慢粒、慢性溶血及脾切除術(shù)后等血液病、惡性腫瘤、傳染病等。嗜堿性粒細胞減少無臨床意義。(六)淋巴細胞變異的臨床意義1.淋巴細胞增多(1)生理性增多:兒童期淋巴細胞較高,4~6天后淋巴細胞可達50%,至4~6歲時,逐漸減低。(2)病理性淋巴細胞增多見于:1)感染性疾病。2)腫瘤性疾病。3)急性傳染病的恢復(fù)期。4)移植排斥反應(yīng)。在再障、粒細胞減少癥和粒細胞缺乏癥時中性粒細胞減少,故淋巴細胞比例相對增高,但淋巴細胞的絕對值并不增高。2.淋巴細胞減少:主要見于應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素、烷化劑、抗淋巴細胞球蛋白等的治療以及接觸放射線、免疫缺陷性疾病、丙種球蛋白缺乏癥等。3.異形淋巴細胞:在外周血中有時可見到一種形態(tài)變異的不典型淋巴細胞,稱為異形淋巴細胞。根據(jù)細胞形態(tài)學(xué)特點將其分為三型:I型(泡沫型),Ⅱ型(不規(guī)則型),Ⅲ型(幼稚型)。異形淋巴細胞增多可見于:1)主要見于病毒感染性疾??;2)藥物過敏;3)輸血、血液透析或體外循環(huán)術(shù)后;4)其他疾病,如免疫性疾病、粒細胞缺乏癥、放射治療等也可出現(xiàn)異形淋巴細胞。(七)單核細胞變異的臨床意義1.單核細胞增多(1)生理性增多:正常兒童及嬰兒可增多。(2)病理性增多見于:1)某些感染:如瘧疾、黑熱病等。2)某些血液病:如單核細胞白血病、粒細胞缺乏癥恢復(fù)期。3)急性傳染病或急性感染的恢復(fù)期。2.單核細胞減少:一般無重要臨床意義。附:類白血病反應(yīng)類白血病反應(yīng)是指機體對某些刺激因素所產(chǎn)生的類似白血病表現(xiàn)的血象反應(yīng)。周圍血中白細胞數(shù)大多明顯增高,并可有數(shù)量不等的幼稚細胞出現(xiàn)。當(dāng)病因去除后,類白血病反應(yīng)也逐漸消失。引起類白血病反應(yīng)的病因很多,以感染及惡性腫瘤最多見,其次還有急性中毒、急性溶血或出血等。類白血病反應(yīng)按周圍血白細胞總數(shù)的多少可分為白細胞增多性和白細胞不增多性兩型,以前者為多見;按增多的細胞類型則可分為以下幾種類型:1)中性粒細胞型,最常見。2)嗜酸性粒細胞型。3)淋巴細胞型。4)單核細胞型。表4-2-2中性粒細胞型白血病反應(yīng)與慢性粒細胞白血病的鑒別診斷類白血病反應(yīng)慢性粒細胞白血病明確的病因臨床表現(xiàn)白細胞數(shù)及分類計數(shù)嗜堿及嗜酸性粒細胞粒細胞中毒性改變紅細胞及血小板骨髓象中性粒細胞堿性磷酸酶Ph’染色體有原發(fā)疾病原發(fā)病癥狀明顯中度增高,大多<100×109/L,以分葉核及桿狀核粒細胞為主,原粒細胞少見不增多常明顯無明顯變化一般無明顯改變積分顯著增高無無消瘦、乏力、低熱、盜汗、脾明顯腫大顯著增高,典型病例常>100×109/L,可見各發(fā)育階段粒系細胞,與骨髓相似常增多不明顯早期病例輕至中度貧血,血小板數(shù)可增高,晚期均減少極度增生,粒系細胞常占90%以上,以晚幼及中幼較為主,早幼粒+原粒不超過10%積分顯著減低,甚至為0可見于90%以上病例三網(wǎng)織紅細胞的檢測(一)參考值百分?jǐn)?shù):成人0.005~0.015(0.5%~1.5%,平均1%)絕對值:(24~84)×109/L(二)臨床意義(1)網(wǎng)織紅細胞增多:表示骨髓造血功能旺盛,紅系增生活躍。常見于增生性貧血,如溶血性貧血、急性失血性貧血、缺鐵性貧血及巨幼細胞貧血等。(2)網(wǎng)織紅細胞減少:表示骨髓造血功能減低,見于再生障礙性貧血。(三)網(wǎng)織紅細胞生成指數(shù)(RPI)1.參考值正常人RPI為22.臨床意義RPI>3提示為溶血性貧血或急性失血性貧血;<2則提示為骨髓增生低下或紅細胞系成熟障礙所致的貧血。四血小板的檢測(一)參考值(100~300)×109/L(二)臨床意義1.血小板減少:血小板低于100×109/L稱為血小板減少。引起血小板減少的原因有:①血小板的生成障礙;②血小板破壞或消耗增多;③血小板分布異常。2.血小板增多:血小板數(shù)超過400×109/L稱為血小板增多。引起血小板增多的原因有①原發(fā)性增多:見于骨髓增生性疾?。虎诜磻?yīng)性增多:見于急性感染、急性溶血、某些癌癥患者。(三)血小板平均容積和血小板分布寬度測定1.參考值MPV7~11flPDW15%~17%2.臨床意義(1)血小板平均容積(MPV)代表單個血小板的平均容積。增加見于:①血小板破壞增加而骨髓代償功能良好者;②造血功能抑制解除后,MPV增加是造血功能恢復(fù)的首要表現(xiàn)。減低見于:①骨髓造血功能不良,血小板生成減少;②有半數(shù)白血病患者MPV減低;③伴隨血小板數(shù)而持續(xù)下降,是骨髓造血功能衰竭的指標(biāo)之一。(2)血小板分布寬度(PDW)可反映血液內(nèi)血小板容積大小的離散度,用所測單個血小板容積大小的變異系數(shù)加以表示。(四)外周血血小板形態(tài)1.大小的變化:血小板明顯的大小不均,巨大的血小板主要見于原發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)、粒細胞白血病及某些反應(yīng)性骨髓增生旺盛的疾病。2.形態(tài)的變化:異常血小板的比值超過0.10時才考慮有臨床意義。正常幼稚型增多見于急性失血后,病理性幼稚型增多見于特發(fā)性和反應(yīng)性血小板疾病。3.血小板分布情況五、紅細胞沉降率測定(一)紅細胞沉降率(ESR)是指紅細胞在一定條件下沉降的速率。(二)參考值魏氏法:成年男性0~15mm/1h末成年女性0~20mm/1h末(三)影響血沉的因素1.紅細胞因素:紅細胞大小、形態(tài)及數(shù)量。2.血漿因素:1)增快因素:大分子蛋白質(zhì),如纖維蛋白原或脂類物質(zhì)增多等;2)減慢因素:血漿清蛋白及卵磷脂等。(四)臨床意義1.生理性變化:新生兒、12歲以下的兒童、婦女月經(jīng)期、妊娠3個月以后及老年人血沉可增快。高原地區(qū)居民因有代償性紅細胞增多,故血沉低于平原地區(qū)。2.病理性增快:可見于(1)各種炎癥性疾??;(2)組織損傷及壞死;(3)惡性腫瘤。(4)各種原因所致的血漿球蛋白相對或絕對增高時,血沉均可增快;(5)其他如部分貧血患者、糖尿病、腎病綜合征等。3.血沉減慢:一般臨床意義較小,嚴(yán)重貧血、球形紅細胞增多癥和纖維蛋白原含量重度缺乏者,血沉可減慢。六、血細胞比容測定和紅細胞有關(guān)參數(shù)的應(yīng)用(一)血細胞比容測定1.定義:血細胞比容(HCT),又稱血細胞壓積(PCV)是指血細胞在血液中所占容積的比值。2.參考值微量法:男0.467±0.039L/L女0.421±0.054L/L溫氏法:男0.40~0.50L/L(40~50vol%),平均0.45L/L女0.37~0.48L/L(37~48vol%),平均0.40L/L3.臨床意義(1)血細胞比容增高:常見于各種原因所致的血液濃縮及紅細胞增多,如真性紅細胞增多癥等。(2)血細胞比容減低:見于各種貧血。(二)紅細胞平均值的計算1.平均紅細胞容積(MCV):指每個紅細胞的平均體積,以飛升(fl)為單位。參考值:手工法:82~92fl血細胞分析儀法:80~100fl2.平均紅細胞血紅蛋白量(MCH):每個紅細胞內(nèi)所含血紅蛋白的平均量,以皮克(pg)為單位。參考值:手工法:27~31pg血細胞分析儀法:27~34pg3.平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC):指每升血液中平均所含血紅蛋白濃度(g)。參考值:320~360g/L(32%~36%)臨床意義:根據(jù)上述三項紅細胞平均值可進行貧血的形態(tài)學(xué)分類,見表4-2-3。表4-2-3貧血形態(tài)學(xué)分類貧血形態(tài)學(xué)分類MCVMCHMCHC病因正常細胞性貧血大細胞鏈貧血小細胞低色素性貧血單純小細胞性貧血80~100>100<80<8027~34>34<27<2732~3632~36<3232~36再障、急性失血性貧血、多數(shù)溶貧、骨髓病性貧血巨幼貧及惡性貧血缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙貧血、鐵粒幼細胞性貧血慢性感染、炎癥、肝病、尿毒癥、腫瘤、風(fēng)濕病等所致貧血(三)紅細胞體積分布寬度測定(RDW):是反映外周血中紅細胞體積異質(zhì)性的參數(shù)。反映紅細胞體積大小的變異系數(shù)。1.參考值RDW-CV11.5%~14.5%。2.臨床意義(1)用于貧血的形態(tài)學(xué)分類:表4-2-4根據(jù)MCV、RDW的貧血形態(tài)學(xué)分類MCVRDW貧血分類常見疾病增高正常減低正常增高正常增高正常增高大細胞均一性貧血大細胞非均一性貧血正常細胞均一性貧血正常細胞非均一性貧血小細胞均一性貧血小細胞非均一性貧血部分再生降礙性貧血巨幼細胞貧血、MDS急性失血性貧血再生障礙性貧血、PNH、G6PD缺乏癥等珠蛋白生成障礙性貧血、球形細胞增多癥等缺鐵性貧血(2)用于缺鐵性貧血的診斷和鑒別診斷。第2節(jié)溶血性貧血的實驗室檢測溶血性貧血是指各種原因?qū)е录t細胞生存時間縮短,破壞增多或加速,而骨髓代償造血功能不足以補償其損耗時所發(fā)生的一類貧血。一溶血性貧血的篩查檢測1.血漿游離血紅蛋白檢測(1)參考值:<50mg/L(1~5mg/dl)(2)臨床意義:血管內(nèi)溶血時血漿游離血紅蛋白明顯增高。血管外溶血時血漿游離血紅蛋白正常。自身免疫性溶血性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血可輕度增高。2.血清結(jié)合珠蛋白檢測(1)參考值:0.7~1.5g/L(70~150mg/dl)(2)臨床意義:各種溶血時血清結(jié)合珠蛋白均有減低,以血管內(nèi)溶血減低為顯著。3.血漿高鐵血紅素清蛋白檢測:(1)正常值陰性(2)臨床意義陽性結(jié)果表示為嚴(yán)重血管內(nèi)溶血,此時結(jié)合珠蛋白已消耗殆盡。4.含鐵血黃素尿試驗(Rous試驗)(1)正常值陰性(2)臨床意義慢性血管內(nèi)溶血可呈現(xiàn)陽性,并持續(xù)數(shù)周。常見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。在溶血初期可陰性。5.紅細胞壽命測定用51Cr標(biāo)記紅細胞檢測紅細胞半衰期。正常紅細胞半衰期為25~32天。溶血性貧血時常小于15天。這是確定溶血性貧血的可靠方法。二紅細胞膜缺陷的檢測1.紅細胞滲透脆性試驗(1)參考值開始溶血:0.42%~0.46%(4.2~4.6g/L)NaCl溶液完全溶血:0.28%~0.34%(2.8~3.4g/L)NaCl溶液(2)臨床意義:①脆性增高:即開始溶血>0.50%、完全溶血>0.38%NaCl溶液時為脆性增高。主要見于遺傳性球形細胞增多癥、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血、遺傳性橢圓形細胞增多癥。②脆性減低:常見于海洋性貧血、缺鐵性貧血、某些肝硬化及阻塞性黃疽等。2.紅細胞孵育滲透脆性試驗(1)參考值未孵育:50%溶血為4.00~4.45g/LNaCl37℃孵育24h:50%溶血為4.65~5.9g/LNaCl(2)臨床意義常用于輕型遺傳性球形細胞增多癥、遺傳性非球形細胞溶血性貧血的診斷和鑒別診斷。①脆性增高:見于遺傳性球形細胞增多癥、遺傳性橢圓形細胞增多癥、遺傳性非球形細胞溶血性貧血。②脆性減低:見于珠蛋白生成障礙性貧血、缺鐵性貧血、鐮形細胞貧血、脾切除術(shù)后。3.自身溶血試驗及糾正試驗(1)參考值:正常人紅細胞經(jīng)孵育48h后,僅輕微溶血、溶血度<3.5%;加葡萄糖和加ATP孵育,溶血明顯糾正,溶血度均<1%。(2)臨床意義:可作為遺傳性球形細胞增多癥和先天性非球形細胞性溶血性貧血的鑒別診斷。三紅細胞酶缺陷的檢測1.高鐵血紅蛋白還原試驗(1)參考值:高鐵血紅蛋白還原率>75%;高鐵血紅蛋白0.3~1.3g/L。(2)臨床意義:減低:蠶豆病和伯氨喹型藥物溶血性貧血患者。2.氰化物—抗壞血酸試驗臨床意義①正常血液要在幾小時以后才變成暗色;②純合子G6PD缺乏的血液變成棕色(巧克力色),在2h內(nèi)即變色,雜合子者要3~4h變色。3.變性珠蛋白小體生成試驗(1)參考值:<30%。(2)臨床意義:G6PD缺乏癥,不穩(wěn)定Hb、HbH病等常高于45%。4.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶熒光斑點試驗和活性測定(1)參考值:正常人有甚強熒光。(2)臨床意義:G6PD缺陷者熒光很弱或無熒光;雜合子或某些G6PD變異體者則可能有輕到中度熒光。正常人酶活性為4.97±1.43U/gHb。5.丙酮酸激酶熒光篩選試驗和活性測定(1)參考值:正常丙酮酸激酶(PK)活性熒光在20min內(nèi)消失。酶活性15.1±4.99U/gHb。(2)臨床意義:PK嚴(yán)重缺乏(純合子)熒光60min不消失;雜合子者熒光25~60min消失。四珠蛋白生成異常的檢測1.血紅蛋白電泳(1)參考值:正常人的電泳圖譜顯示4條區(qū)帶,最靠陽極端的為量多的HbA,其后為量少的HbA2,再后為兩條量更少的紅細胞內(nèi)的非血紅蛋白成分(NH1和NH2)。(2)臨床意義:①HbA2增高:是診斷β-輕型地中海貧血的重要依據(jù)。②HbA2減低:缺鐵性貧血及鐵粒幼細胞貧血HbA2減低。2.胎兒血紅蛋白酸洗脫試驗臨床意義:臍帶血、新生兒、嬰兒陽性,成人小于1%。地中海貧血患者輕型者(雜合子)僅少數(shù)紅細胞呈陽性,重型者陽性紅細胞明顯增多。3.胎兒血紅蛋白測定或HbF堿變性試驗(1)參考值:成人<2%。新生兒55~85%,1歲左右同成人。(2)臨床意義:增高:β-地中海貧血明顯增高,重型者高達80~90%。急性白血病、再生障礙性貧血、紅白血病、淋巴瘤等也可輕度增高。4.HbA2定量測定(1)參考值:1.1~3.2%。(2)臨床意義:同血紅蛋白電泳。五自身免疫性溶血性貧血檢測1.抗人球蛋白試驗臨床意義:(1)正常人抗人球蛋白直接、間接試驗均呈陰性。(2)直接試驗陽性見于溫抗體型自身免疫性溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病、SLE、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、惡性淋巴瘤等。(3)間接抗人球蛋白試驗主要見于Rh或ABO妊娠免疫性新生兒溶血病的母體血清中不完全抗體的檢測。2.冷凝集試驗:(1)參考值:效價<1:40,反應(yīng)最適溫度為4℃。(2)臨床意義:某些AIHA病人的冷凝集素效價很高,有的可達64000或更高。六陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥有關(guān)檢測1.酸化溶血試驗(Ham試驗)(1)原理:酸溶血試驗:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿病人的紅細胞膜對補體敏感,加入用稀鹽酸酸化的血清中孵育后可呈現(xiàn)溶血現(xiàn)象。(2)臨床意義:正常人本試驗結(jié)果呈陰性,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥常為陽性。2.蔗糖溶血試驗(1)原理:蔗糖溶血試驗的原理與酸溶血試驗相似,患者紅細胞對補體敏感性增高,經(jīng)孵育可使蔗糖進入細胞而溶血。(2)臨床意義:作為PNH的篩選試驗,如呈陽性再做酸溶血試驗以進行確診。3.蛇毒因子溶血試驗臨床意義:本試驗為特異性PNH試驗。第3節(jié)血細胞形態(tài)特征一、血細胞發(fā)育過程中形態(tài)學(xué)演變的一般規(guī)律1.胞體:由大變小,巨核細胞系相反,早幼粒細胞可比原粒細胞稍大。2.胞質(zhì):量由少到多,顏色由深藍變淺染,甚至淡紅,顆粒由無→嗜天青顆?!禺愋灶w粒,紅細胞無顆粒。3.細胞核:(1)大?。河纱笞冃?,巨核細胞的胞核則由小明顯變大。(2)核形:由規(guī)則到不規(guī)則,甚至分葉,淋巴及漿細胞變化不大。(3)染色質(zhì):由疏松到粗糙、致密或凝集成塊。(4)核仁:由有到無。(5)核膜:由不明顯到明顯。4.核質(zhì)比例:由大到小,巨核細胞相反。二、血細胞的細胞化學(xué)染色(一)過氧化物酶染色(POX染色)1.結(jié)果:胞質(zhì)中無藍黑色顆粒者為陰性反應(yīng),出現(xiàn)細小顆粒、分布稀疏者為弱陽性反應(yīng),顆粒粗大而密集者為強陽性反應(yīng)。過氧化物酶主要存在于粒細胞系和單核細胞系中。其他各系細胞如淋巴細胞、幼紅細胞、巨核細胞等均呈陰性反應(yīng)。2.臨床意義:過氧化物酶染色主要用于急性白血病類型的鑒別。急性粒細胞白血病時多呈強陽性反應(yīng);急性單核細胞白血病時呈弱陽性或陰性反應(yīng);急性淋巴細胞白血病則呈陰性反應(yīng)。因此,POX染色對急性粒細胞白血病與急性淋巴細胞白血病的鑒別最有價值。(二)中性粒細胞堿性磷酸酶染色1.原理:中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)的顯示方法有偶氮偶聯(lián)法和鈣—鉆法兩種。2.結(jié)果:堿性磷酸酶主要存在于成熟階段的中性粒細胞(分葉核及桿狀核),其他血細胞均呈陰性反應(yīng)。陽性反應(yīng)為在胞質(zhì)中出現(xiàn)灰色到棕黑色顆粒,反應(yīng)強度分為5級,即“—”、“1+”、“2+”、“3+”、“4+”。反應(yīng)結(jié)果以陽性反應(yīng)細胞的百分率和積分值來表示。3.參考值:成人NAP陽性率10%~40%;積分值40~80(分)。4.臨床意義:1)感染性疾?。杭毙曰摼腥緯rNAP活性明顯增高,病毒性感染時其活性在正常范圍或略減低。2)慢性粒細胞白血病的NAP活性明顯減低,積分值常為0。類白血病反應(yīng)的NAP活性極度增高。3)急性粒細胞白血病時NAP積分值減低;急性淋巴細胞白血病的NAP積分值多增高;急性單核細胞白血病時一般正?;驕p低。4)再生障礙性貧血時NAP活性增高;陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿時活性減低。5)其他血液?。簮盒粤馨土?、慢性淋巴細胞白血病、骨髓增殖性疾病時NAP活性中等度增高。惡性組織細胞病時NAP活性降低。6)腺垂體或腎上腺皮質(zhì)功能亢進,應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素、ACTH、雌激素等NAP積分值可增高。(三)α-醋酸萘酚酯酶染色又稱非特異性酯酶染色1.結(jié)果:此酶主要存在于單核系細胞中。原單核細胞為陰性反應(yīng)或弱陽性反應(yīng),幼單核細胞和單核細胞呈陽性反應(yīng),粒系細胞一般為陰性或弱陽性反應(yīng),淋巴細胞一般為陰性反應(yīng)。2.臨床意義:急性單核細胞白血病時呈強陽性反應(yīng),但單核細胞中的酶活性可被氟化鈉(NaF)抑制,故在進行染色時常同時做氟化鈉抑制試驗。急性粒細胞白血病時,呈陰性反應(yīng)或弱陽性反應(yīng),但陽性反應(yīng)不被氟化鈉抑制。(四)糖原染色1.結(jié)果:胞質(zhì)中出現(xiàn)紅色物質(zhì)者為陽性反應(yīng)。陽性反應(yīng)物可呈顆粒狀、小塊狀或彌漫均勻紅色。2.臨床意義:1)紅血病或紅白血病時幼紅細胞呈強陽性反應(yīng),積分值明顯增高,有助于與其他紅細胞系統(tǒng)疾病的鑒別。2)急性白血病類型的鑒別:急性粒細胞白血病時,原粒細胞呈陰性反應(yīng)或弱陽性反應(yīng),陽性反應(yīng)物質(zhì)呈細顆粒狀或均勻淡紅色;急性淋巴細胞白血病時,白血病性原淋和幼淋細胞常呈陽性反應(yīng),陽性反應(yīng)物質(zhì)呈粗顆粒狀或塊狀;急性單核細胞白血病時,白血病性原單核細胞大多為陽性反應(yīng),呈彌漫均勻紅色或細顆粒狀,有時在胞質(zhì)邊緣處顆粒較粗大。(五)鐵染色1.原理:人體內(nèi)的鐵有一定量以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式貯存在骨髓中的單核-吞噬細胞的胞質(zhì)內(nèi),稱為細胞外鐵。正常幼紅細胞(主要是晚紅細胞)中也含有含鐵血黃素,稱細胞內(nèi)鐵。這些鐵可用普魯士藍反應(yīng)染色法顯色。2.參考值:(1)細胞外鐵:1+~2+,大多為2+。(2)細胞內(nèi)鐵:20%~90%,平均值為65%。幼紅細胞中含有粗大的深染的鐵粒在10個以上,并環(huán)繞細胞核排列超過核周徑2/3以上者,稱為環(huán)形鐵粒幼細胞。3.臨床意義:1)鐵染色是目前診斷缺鐵性貧血及指導(dǎo)鐵劑治療的一項可靠和切合臨床實用的檢驗方法。2)非缺鐵性貧血,如珠蛋白生成障礙性貧血、鐵粒幼細胞性貧血、溶血性貧血、巨幼細胞貧血、再生障礙性貧血及骨髓病性貧血等,細胞外鐵多增加,常>3+~4+。3)鐵粒幼細胞性貧血時,因血紅素合成障礙,鐵利用不良,鐵粒幼細胞增多,并可見到環(huán)狀鐵粒幼細胞,占幼紅細胞的15%以上。骨髓增生異常綜合征(MDS)中,難治性貧血伴環(huán)狀鐵粒幼細胞增多(RAS)這一類型,鐵粒幼細胞也增多,環(huán)狀鐵粒幼細胞>15%。表4-2-4幾種常見急性白血病的細胞化學(xué)染色結(jié)果染色急淋急粒急單紅白血病POXα-NAE+NaFNAPPAS-增加+,粗顆粒狀或塊狀+~+++不被NaF抑制減少-或+,彌漫性淡紅色-~+能被NaF抑制正?;蛟黾?或+,彌漫性淡紅色或細顆粒狀視合并的白細胞類型而定同上+++同上去掉此處+第4節(jié)血型鑒定與交叉配血試驗血型是人體血液的一種遺傳性狀,各種血液成分包括紅細胞、白細胞、血小板及某些血漿蛋白在個體之間均具有抗原成分的差異,受獨立的遺傳基因控制。由若干個相互關(guān)聯(lián)的抗原抗體組成的血型體系,稱為血型系統(tǒng)。一、紅細胞血型系統(tǒng)紅細胞血型總共至少有400多種血型抗原。其中最重要的是ABO血型系統(tǒng),其次為Rh血型系統(tǒng)。(一)ABO血型系統(tǒng)1.ABO血型系統(tǒng)的抗原和抗體根據(jù)紅細胞表面是否具有A或B抗原(又稱A或B凝集原),血清中是否存在抗A或抗B抗體(又稱抗A或抗B凝集素),ABO血型系統(tǒng)可分為四型。紅細胞上具有A抗原,血清中有抗B抗體為A型;紅細胞上有B抗原,血清中有抗A抗體為B型;紅細胞上有A和B抗原,血清中不含抗A和抗B抗體者為AB型;紅細胞上均不具有A和B抗原,而血清中有抗A和抗B抗體者為O型。2.ABO血型的亞型ABO血型系統(tǒng)中重要的亞型是A抗原亞型。(1)A亞型A型中主要的亞型有A1和A2。A1亞型的紅細胞上具有Al和A抗原,其血清中含有抗B抗體。A2亞型的紅細胞上只有A抗原,其血清中除含抗B抗體外,尚可有少量的抗A1抗體。已知A1抗原與抗A1抗體之間呈特異性凝集反應(yīng),故A1與A2兩亞型之間的輸血可能引起輸血反應(yīng)。(2)B亞型B亞型不多見,命名也不統(tǒng)一,故B亞型的臨床意義不大。3.ABO血型鑒定和交叉配血試驗(1)ABO血型鑒定:ABO血型抗體能在生理鹽水中與相應(yīng)紅細胞抗原結(jié)合而發(fā)生凝集反應(yīng)。進行ABO血型鑒定時,采用標(biāo)準(zhǔn)的抗A及抗B血清以鑒定被檢者紅細胞上的抗原(Beth-vincent直接試驗),同時用標(biāo)準(zhǔn)的A型及B型紅細胞鑒定被檢者血清中的抗體(Simonin反轉(zhuǎn)試驗)。只有被檢者紅細胞上的抗原鑒定和血清中的抗體鑒定所得結(jié)果完全相符時才能肯定其血型類別。(2)交叉配血試驗:輸血前必須進行交叉配血試驗。交叉配血試驗常采用試管法進行。由于配血試驗主要是檢查受血者血清中有無破壞供血者紅細胞的抗體,故受血者血清加供血者紅細胞懸液相配的一管稱為主側(cè);供血者血清加受血者紅細胞相配的一管稱為次側(cè),兩者合稱為交叉配血。結(jié)果判斷:同型血之間作交叉配血時,主側(cè)管與次側(cè)管均無凝集反應(yīng),表示配血完全相合,可以輸血;不論何種原因?qū)е轮鱾?cè)管有凝集時,則絕對不可輸用。異型配血時(指供血者系O型,受血者為A型或B型),如主側(cè)管無凝集及溶血,而次側(cè)管出現(xiàn)凝集,但凝集較弱,效價<1:200,可以試輸少量(不超過200ml)該型血液。4.ABO血型系統(tǒng)的臨床意義(1)在輸血上的意義:輸血在臨床上的應(yīng)用頗為廣泛。每個人都具有ABO血型系統(tǒng)中的某種抗原或某種"天然抗體",故輸血前必須準(zhǔn)確鑒定供血者與受血者的血型,選擇同型人的血液,并經(jīng)交叉配血試驗,證明完全相配合時才可輸用。如輸入異型血,可迅速引起嚴(yán)重的溶血性反應(yīng),甚至危及生命,為此必須堅持同型輸血。(2)新生兒同種免疫溶血?。菏侵改赣H與胎兒血型不合引起血型抗原免疫所致的一種溶血性疾病。在我國最多見的是ABO血型系統(tǒng)所引起的溶血病,其次為Rh系統(tǒng)所引起。(3)ABO血型與器官移植:已知ABO抗原是一種強移植抗原,如供者與受者ABO血型不合可加速對移植物的排斥,特別是皮膚和腎移植。(4)其他:ABO血型檢查還可用于親緣鑒定,可疑血跡、精斑、毛發(fā)等的鑒定,以及與某些疾病相關(guān)性的調(diào)查。(二)Rh血型系統(tǒng)1940年Landsteiner和Wiener用恒河猴的紅細胞作為抗原免疫豚鼠或家兔所得到的抗血清,能與85%白人的紅細胞發(fā)生凝集現(xiàn)象,證明人的紅細胞上有與恒河猴紅細胞相同的抗原,于是將此抗原命名為Rh抗原。含有這種抗原者稱為Rh陽性,不含這種抗原者稱為Rh陰性。1.Rh血型系統(tǒng)的抗原和抗體Rh抗原主要有5種,其抗原性的強弱依次為D、E、C、c、e,以D的抗原性最強,其臨床意義更為重要。2.Rh血型系統(tǒng)的鑒定(1)Rh抗體主要是不完全抗體,如用5種不完全抗體標(biāo)準(zhǔn)血清(抗D、抗E、抗C、抗c、抗e)進行鑒定者,可將Rh血型系統(tǒng)分為18個型別。若僅用抗D血清進行鑒定,則就粗略地分為Rh陽性及陰性兩類。(2)鑒定所采用的方法,依抗體的性質(zhì)而定。如系完全抗體可用生理鹽水凝集試驗;如系不完全抗體則應(yīng)用膠體介質(zhì)法、木瓜酶(或菠蘿酶)法或抗人球蛋白法等進行檢查。3.Rh血型系統(tǒng)的臨床意義(1)Rh血型系統(tǒng)所致的溶血性輸血反應(yīng)。(2)新生兒Rh溶血病。二、其他血型系統(tǒng)(一)白細胞抗原系統(tǒng)白細胞抗原可分為自細胞本身特有的以及與其他血液成分共有的兩大類,后者包括HLA抗原及某些紅細胞血型抗原。(二)血小板抗原及抗體人類血小板表面具有復(fù)雜的血小板血型抗原,通常分為血小板非特異性抗原和特異性抗原。這些抗原系統(tǒng)均是由遺傳決定的。(三)血清蛋白成分的抗原特異性由于遺傳基因的不同,已發(fā)現(xiàn)血清蛋白中的許多成分,如免疫球蛋白、結(jié)合珠蛋白、清蛋白、銅藍蛋白、運鐵蛋白、血清酶型以及紅細胞酶型等,均有型的差別,具有抗原特異性。第5節(jié)常見血液病的血液學(xué)特征貧血是按骨髓增生情況分為增生性貧血和增生不良性貧血。凡貧血而骨髓造血功能顯示增生者統(tǒng)稱為增生性貧血,根據(jù)其增生的幼紅細胞類型可分為:①正常幼紅細胞增生;②巨幼紅細胞增生。增生不良性貧血是指貧血而骨髓造血功能顯示減低或衰竭者,如再生障礙性貧血。臨床上常見的幾種貧血的血液學(xué)特點分述如下:一、貧血1.缺鐵性貧血典型的血液學(xué)特征是呈小細胞低色素性貧血,為國內(nèi)貧血中最常見的一種。血象:(1)紅細胞、血紅蛋白均減少,以血紅蛋白減少更為明顯。(2)輕度貧血時成熟紅細胞的形態(tài)無明顯異常。中度以上貧血時紅細胞體積減小,淡染,中央蒼白區(qū)擴大。嚴(yán)重貧血時紅細胞中央蒼白區(qū)明顯擴大而呈環(huán)狀,并可見嗜多色性紅細胞及點彩紅細胞增多。(3)網(wǎng)織紅細胞輕度增多或正常。(4)白細胞計數(shù)和分類計數(shù),以及血小板計數(shù)一般正常。嚴(yán)重貧血時,白細胞和血小板可輕度減少。骨髓象:(1)骨髓增生明顯活躍,粒紅細胞比例降低。(2)紅細胞系統(tǒng)增生活躍,以中、晚幼紅細胞為主。中度以上貧血時,幼紅細胞體積減小,胞質(zhì)量少,細胞邊緣不整齊,核畸形,晚幼紅細胞的核固縮呈小而致密的紫黑色的“炭核”,嚴(yán)重貧血時可呈環(huán)狀。成熟紅細胞形態(tài)的變化同血象。(3)粒細胞系相對減少,但各階段細胞的比例及形態(tài)大致正常。巨核細胞系正常。2.溶血性貧血溶血性貧血是由于各種原因使紅細胞壽命縮短,破壞增加,而骨髓的代償造血功能不足以補償其損耗時所引起的一組貧血。血象:(1)紅細胞、血紅蛋白減少,兩者呈平行性下降。(2)紅細胞系增生活躍表現(xiàn):紅細胞大小不均,易見大紅細胞、嗜多色性紅細胞及有核紅細胞(以晚幼紅或中幼紅細胞為主),以及可見Howell-jolly小體、Cabot環(huán)、點彩紅細胞等。有時出現(xiàn)特殊的異形紅細胞增多,如球形細胞、靶形細胞、裂細胞等,對病因診斷具有一定意義。(3)網(wǎng)織紅細胞增多,尤其是急性溶血時常明顯增多。(4)急性溶血時白細胞和血小板計數(shù)常增多。中性粒細胞比例增高,并有中性粒細胞核左移現(xiàn)象。骨髓象:(1)骨髓增生明顯活躍。(2)紅細胞系顯著增生,幼紅細胞常>30%,急性溶血時甚至>50%,使粒紅比例降低或倒置。各階段幼紅細胞均增多,但以中、晚幼紅細胞增多為主,易見核分裂象、核畸形、Howell-jolly小體、嗜堿點彩等。成熟紅細胞形態(tài)也可見到與血象相同的變化。(3)粒細胞系相對減少,各階段細胞的比例及形態(tài)大致正常,巨核細胞系一般正常。3.巨幼細胞貧血巨幼細胞貧血是由于葉酸及(或)維生素B12缺乏使DNA合成障礙所引起的一組貧血。其血液學(xué)改變的典型特征是除出現(xiàn)巨幼紅細胞外,粒細胞系也出現(xiàn)巨幼特征及分葉過多。嚴(yán)重時巨核細胞和其他系統(tǒng)血細胞以及黏膜細胞也可發(fā)生改變。血象:(1)紅細胞、血紅蛋白均減少。(2)紅細胞呈大小不均,易見橢圓形巨紅細胞,并可見嗜多色性紅細胞、點彩紅細胞、Howell-jolly小體及Cabot環(huán)。有時可出現(xiàn)中、晚巨幼紅細胞。(3)網(wǎng)織紅細胞正?;蜉p度增多。(4)白細胞計數(shù)正?;蜉p度減少,成熟粒細胞有核分葉過多現(xiàn)象。(5)血小板計數(shù)減少,可見巨大血小板。骨髓象:(1)骨髓增生明顯活躍。(2)紅細胞系列明顯增生,幼紅細胞百分率常在40%~50%以上,并出現(xiàn)巨幼紅細胞系列,呈核質(zhì)發(fā)育不平衡,細胞核的發(fā)育落后于胞質(zhì),稱“核老幼漿”現(xiàn)象。貧血嚴(yán)重者,易見Howell-jolly小體及點彩紅細胞等。(3)粒細胞系相對減少。但本病早期巨粒細胞先于巨幼紅細胞出現(xiàn),以巨晚幼粒細胞及巨桿狀核粒細胞為多見,分葉核粒細胞有分葉過多現(xiàn)象,具有早期診斷意義。(4)巨核細胞數(shù)大致正?;蛟龆啵梢娋抻鬃兗昂朔秩~過多,核質(zhì)發(fā)育不平衡現(xiàn)象4.再生障礙性貧血簡稱再障,是由于多種原因所致骨髓造血干細胞減少和(或)功能異常及造血微環(huán)境損傷,導(dǎo)致紅細胞、粒細胞和血小板生成減少的一組綜合征。主要臨床表現(xiàn)為貧血、感染和出血。根據(jù)臨床表現(xiàn)和血液學(xué)特點可分為急性型和慢性型兩型。(1)急性型:急性型再生障礙性貧血(AAA)又稱重型再障I型(SAA-l),起病急,發(fā)展迅速,常以嚴(yán)重出血和感染為主要表現(xiàn)。血象:呈全血細胞減少。①紅細胞、血紅蛋白顯著減少,兩者平行性下降,呈正常細胞正常色素性貧血;②網(wǎng)織紅細胞明顯減少,絕對值<0.5×109/L,甚至為0。③白細胞明顯減少。多數(shù)病例為(1.0~2.0)×109/L;淋巴細胞相對增高,多在60%以上,有時可高達90%以上。外周血中一般不出現(xiàn)幼稚細胞;④血小扳明顯減少,常<20×109/L,嚴(yán)重病例常<10×109/L。骨髓象:①骨髓增生明顯減低。骨髓小??仗?,造血細胞缺乏。大多為非造血細胞;②粒、紅兩系細胞極度減少,淋巴細胞相對增高,可達80%以上;③巨核細胞顯著減少,多數(shù)病例常無巨核細胞可見;④漿細胞、肥大細胞(組織嗜堿細胞)、網(wǎng)狀細胞等增高。(2)慢性型:慢性型再生障礙性貧血(CAA)起病和進展緩慢,以貧血和輕度皮膚、黏膜出血癥狀多見,嚴(yán)重出血和感染少見。病程多在4年以上。慢性型再障在病程中如病情惡化,臨床表現(xiàn)及血液學(xué)變化與急性型再障相似,則稱為重型再障Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。血象:表現(xiàn)為二系或三系細胞不同程度減少。①紅細胞、血紅蛋白平行性下降,呈正常細胞正常色素性貧血;②網(wǎng)織紅細胞減少,絕對值低于正常,常小于15×109/L,部分病例骨髓呈局灶性增生者,則可有輕度增高;③白細胞減少,多在(2.0~3.0)×109/L,分類中性粒細胞減少,但絕對值>0.5×109/L;淋巴細胞相對增高,一般不超過50%;④血小板減少,多在(30~50)×109/L。骨髓象:①骨髓增生減低,但可出現(xiàn)局灶性代償造血灶;②巨核細胞、粒細胞、紅細胞三系細胞均不同程度減少。巨核細胞減少常早期就出現(xiàn),治療有效時恢復(fù)也最慢,故在診斷上的意義較大;③淋巴細胞相對增多,漿細胞、肥大細胞和網(wǎng)狀細胞分類值也可增高,但均比急性型為少;④有時可有中性粒細胞核左移及粒細胞退行性變等現(xiàn)象。二白血?。ㄒ唬┒x:白血病是造血系統(tǒng)的一種惡性腫瘤。其特點為造血組織中白血病細胞呈過度異常增生與分化成熟障礙,并浸潤其他器官和組織,而正常的造血功能則受抑制。臨床上出現(xiàn)不同程度的貧血、出血、感染和浸潤癥狀。(二)分類及分型:根據(jù)白血病的細胞分化程度和自然病程,白血病可分為急性和慢性兩大類。成人急性白血病中以急粒白血病最多見,兒童則以急淋白血病較多見。慢性白血病中慢粒白血病多見。急性白血病的FAB分型將急性白血病分為急性淋巴細胞白血病(ALL)和急性髓細胞白血病(AML)兩大類,后者又稱急性非淋巴細胞白血病(ANLL)。ALL分為Ll、L2、L3個亞型;AML分為M1—M7等7個亞型。(三)白血病血象及骨髓象特點:1.急性白血病血象:①紅細胞及血紅蛋白中度或重度減少,呈正常細胞正常色素性貧血。②白細胞正常、增多或減少,以增多為多見,多在(10~50)×109/L之間??梢娨欢〝?shù)量的白血病性原始或幼稚細胞,所占百分率一般30%~90%。③血小板計數(shù)減少。骨髓象:①骨髓增生明顯活躍或極度活躍。②一系或二系原始細胞(包括I型或Ⅱ型)明顯增多≥30%有核細胞。③其他系列血細胞均受抑制而減少。④涂片中分裂型細胞和退化細胞增多。如急淋白血病中“籃細胞”較其他類型白血病中多見;在急粒和急單白血病中,可見到Auer小體;急性紅白血病時,可見幼紅細胞呈巨幼樣變。2.慢性白血?。?)慢性粒細胞白血病:慢性粒細胞白血病(CML)為起于造血干細胞的克隆性增殖性疾病,以粒系細胞增生為主。突出的臨床表現(xiàn)為脾明顯腫大和粒細胞顯著增高。細胞遺傳學(xué)的特征為具有特異性的Ph染色體和abl/bcr融合基因。病程一般為1~4年,自然臨床過程為慢性期逐漸進展為加速期,以至急變期。血象:①紅細胞及血紅蛋白早期正?;蜉p度減少,隨病情發(fā)展貧血逐漸加重,一般為正常細胞正常色素性貧血;②白細胞顯著增高為突出表現(xiàn),多數(shù)在(100~300)×109/L,分類計數(shù)粒細胞比例增高,以中性中幼粒細胞以下階段為主,尤以中性晚幼粒細胞為多見,原粒細胞和早幼粒細胞<10%。嗜堿性粒細胞增高、嗜酸性粒細胞也增高;③血小扳早期增多或正常,疾病加速期及急變期,血小板可進行性下降。骨髓象:①骨髓增生極度活躍;②粒細胞系顯著增生,常在90%以上,粒紅比例明顯增高。各階段粒細胞均見增多,以中性中幼粒和晚幼粒細胞居多,原粒和早幼粒細胞<10%。嗜堿性粒細胞和嗜酸性粒細胞也增多,一般均<10%;③幼紅細胞增生受抑制,成熟紅細胞形態(tài)無明顯異常;④巨核細胞早期增多,晚期減少。慢性粒細胞白血病時,中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)活性明顯減低或呈陰性反應(yīng)??沙霈F(xiàn)Ph染色體及abl/bcr融合基因,典型的核型為t(9;22)(q34;q11)。慢性粒細胞白血病的病程晚期可發(fā)生急性變(慢粒急變),又稱原始細胞危象。急性變時臨床表現(xiàn)和血液學(xué)改變均與急性白血病相似。(2)慢性淋巴細胞白血?。郝粤馨图毎籽?CLL)是B淋巴細胞惡性增生性疾病。老年發(fā)病,起病緩慢,以全身淋巴結(jié)進行性腫大為主要表現(xiàn),脾輕至中度腫大,常合并皮膚病變及免疫功能缺陷,約l0%~20%病人可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血。血象:①紅細胞及血紅蛋白早期減少不明顯。②白細胞數(shù)增高,多在(15~100)×109/L之間,淋巴細胞>60%~75%,晚期可達90%以上,以小淋巴細胞增多為主,有時可見少量幼淋和原淋巴細胞,易見籃細胞;③中性粒細胞比值減少,血小板減少者為晚期表現(xiàn)。骨髓象:①骨髓增生明顯活躍或極度活躍;③淋巴細胞系顯著增多,占50%以上,以小淋巴細胞為主,籃細胞明顯增多。至疾病后期,骨髓中幾乎可全為淋巴細胞;②粒細胞系和紅細胞系均減少。并發(fā)溶血時,幼紅細胞可明顯增生;④晚期巨核細胞減少。三骨髓增生異常綜臺征(一)定義:骨髓增生異常綜合征(MDS)是一組造血干細胞克隆性疾病,骨髓出現(xiàn)病態(tài)造血。主要表現(xiàn)為外周血中血細胞減少,而骨髓細胞增生增多,成熟和幼稚細胞均有形態(tài)異常。臨床上出現(xiàn)貧血、感染或出血癥狀,部分病人可進展為急性白血病。(二)分類:FAB協(xié)作組將MDS分為難治性貧血(RA)、難治性貧血伴環(huán)狀鐵粒幼細胞增多(RA-S)、難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB)、難治性貧血伴原始細胞增多-轉(zhuǎn)化型(RAEB-T)、慢性粒-單核細胞白血病(CMML)五型。(三)血象與骨髓象特點:血象:1)紅細胞及血紅蛋白不同程度減少,多為正常細胞正常色素性貧血,也可表現(xiàn)為小細胞性或大細胞性改變。紅細胞大小不均及異形,,網(wǎng)織紅細胞減少。2)白細胞計數(shù)正?;驕p少,粒細胞可有形態(tài)異常,可見核分葉過多、胞質(zhì)中顆粒減少或缺如、核質(zhì)發(fā)育不平衡等。也可見幼稚粒細胞,或有單核細胞增多。3)血小板計數(shù)正?;驕p少,可見巨大或畸形血小板,血小板中顆粒減少。骨髓象:表現(xiàn)為各系細胞增生及病態(tài)造血。1)骨髓增生明顯活躍。2)紅系細胞常明顯增生>30%,使粒紅比例減低或倒置。幼紅細胞多有形態(tài)異常,可呈巨幼樣變、核形異常,可見雙核、多核、核出芽、核質(zhì)發(fā)育不平衡等現(xiàn)象。也可有環(huán)狀鐵粒幼細胞增多。3)粒系細胞正常或減少。中性粒細胞呈核左移及形態(tài)異常(同血象)。4)巨核細胞正?;蛟龆?,伴形態(tài)異常。易見巨大血小扳或畸形血小板。四多發(fā)性骨髓瘤(一)多發(fā)性骨髓瘤:(MM)是漿細胞異常增生的惡性疾病。骨髓中有單一的漿細胞株異常增殖,并產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白,引起骨質(zhì)破壞,血清和(或)尿中出現(xiàn)大量結(jié)構(gòu)單一的免疫球蛋白,在血清蛋白電泳中呈現(xiàn)基底較窄而均勻的單蜂,稱為M蛋白。臨床表現(xiàn)為骨痛、病理性骨折、貧血、血漿蛋白異常引起的高粘滯性綜合征、腎功能損害及易并發(fā)感染等癥狀。(二)血象及骨髓象特點:血象:1)紅細胞及血紅蛋白不同程度減少,多屬正常細胞正常色素性貧血。紅細胞常呈緡錢狀排列。紅細胞沉降率明顯增快。2)白細胞計數(shù)正常或減少,淋巴細胞相對增高,有時可見少數(shù)幼粒及幼紅細胞。晚期可在血中發(fā)現(xiàn)骨髓瘤細胞,多為2%~3%。如骨髓瘤細胞在外周血中大量出現(xiàn),絕對值超過2×109/L者,則可考慮漿細胞白血病的診斷。3)血小板計數(shù)正常或減少。骨髓象:1)骨髓增生明顯活躍或增生活躍。2)出現(xiàn)典型的骨髓瘤細胞。早期病人骨髓瘤病變可呈灶性分布,如瘤細胞比例超過15%~20%,且具有典型的形態(tài)異常,則診斷就可確立。3)粒系、紅系及巨核系細胞的比例可輕度減少或顯著減少?!驹囶}精選】一、選擇題A型題1.血象中粒細胞增多常見于:A病毒感染B化膿性感染C系統(tǒng)性紅斑狼瘡D脾功能亢進E傷寒2.中性粒細胞堿性磷酸酶減低常見于哪種疾?。篈化膿性球菌感染B急性粒細胞白血病C骨髓纖維化D再生障礙性貧血E真性紅細胞增多癥3.有關(guān)病理性血沉增快的疾病,下列哪項不正確:A心絞痛B動脈粥樣硬化C惡性腫瘤D大手術(shù)后E活動性肺結(jié)核4.Howell-Jolly小體不見于哪種疾?。篈溶血性貧血B巨幼紅細胞性貧血C脾切除術(shù)后D鉛中毒E紅白血病5.長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素,下列哪種細胞減少:A中性粒細胞B嗜酸性粒細胞C嗜堿性粒細胞D淋巴細胞E單核細胞6.下列除哪種情況外網(wǎng)織紅細胞計數(shù)均增高:A再生障礙性貧血B急性失血性貧血C缺鐵性貧血治療后D巨幼細胞貧血治療后E溶血性貧血7.下列哪項不會引起中性粒細胞發(fā)生毒性和退行性變:A猩紅熱B各種化膿性疾病C敗血癥D大面積燒傷E急性出血8.下列哪種疾病外周血中可見到幼稚粒細胞:A缺鐵性貧血B原、發(fā)性血小板減少性紫癜C骨髓增生異常綜合征D陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿E白血病9.嗜酸性粒細胞增多常見于:A化膿菌感染B寄生蟲感染C病毒感染D放射線損害E傷寒10.下列哪種疾病淋巴細胞減少:A放射病B傷寒C淋巴瘤D傳染性單核細胞增多癥E淋巴細胞性白血病11.下列哪種疾病常見異型淋巴細胞增多:A細菌感染B貧血C

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