腎上腺相關(guān)內(nèi)分泌試驗(yàn)

附件：腎上腺相關(guān)內(nèi)分泌檢查表2皮質(zhì)醇癥相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查及功能試驗(yàn)試驗(yàn)名稱(chēng)方法和注意要點(diǎn)正常參考值臨床意義敏感性（％）特異性（%）血漿游離皮質(zhì)醇及節(jié)律節(jié)律測(cè)定采血：8:00/16:00/24:00；睡眠不佳、應(yīng)激、妊娠及雌激素類(lèi)藥物影響結(jié)果4?22(gg/dl)1.不推薦單次測(cè)定I】】；2.升高見(jiàn)于庫(kù)欣綜合征和應(yīng)激、肥胖、肝硬化、妊娠等；3.節(jié)律消失：庫(kù)欣綜合征午夜血漿皮質(zhì)醇睡眠午夜血漿皮質(zhì)醇<1.8(gg/dl)單次<1.8,可排除CS,在LDDST抑制不完全的病人中特別有意義>1.8,CS[2]，但特異性差>7.5,CS3可（推薦）1009320.287覺(jué)醒午夜血漿皮質(zhì)醇<7.5(gg/dl)>7.5,CS】5,6],但肥胖者特異性?xún)H83%>8.3?12>9690?92>96,96深夜唾液皮質(zhì)醇采集2晚23:00-24:00吸煙、牙齦出血、類(lèi)固醇藥物影響結(jié)果<145(ng/dl)升高見(jiàn)于皮質(zhì)醇癥適合門(mén)診病人。準(zhǔn)確性類(lèi)似于24h-UFC〔7,田92?10093?10024小時(shí)尿液游離皮質(zhì)醇(24h-UFC)24h尿，PH<7.5，冷藏、避免過(guò)量飲水推薦至少224小時(shí)尿液游離皮質(zhì)醇(24h-UFC)24h尿，PH<7.5，冷藏、避免過(guò)量飲水推薦至少2次測(cè)定［1］，周期性CS需3次以上［9］12.3?103.5（既/24h）升高：CS,2次以上超過(guò)正常上限的5倍以上，可確診CS假陽(yáng)性：過(guò)量飲水(N5L)、酒精中毒、抑郁癥、神經(jīng)性厭食、肥胖、肝硬化、妊娠等；假陰性：1.周期性皮質(zhì)醇癥2.嚴(yán)重腎功能不全"I7974試驗(yàn)名稱(chēng)方法和注意要點(diǎn)正常參考值臨床意義敏感性(％)特異性(%)小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)(LDDST)過(guò)夜1mg-LDDST23:00-24:00口服地塞米松1mg，服藥日晨及次晨8:00-9:00測(cè)定血漿皮質(zhì)醇濃度雌激素停6周，忌酒2周<1.8四g/dL（50nmol/L）過(guò)夜小劑量適合門(mén)診病人。陰性即完全抑制(<1.8四g/dL)可排除CS，假陰性率3%?15%皿⑵陽(yáng)性即不完全抑制>(1.8四g/dL)：CS>5gg/dL(140nmol/L)：可提高診斷CS特異性回(>95%)假陽(yáng)性：抑郁、焦慮、強(qiáng)迫癥、病態(tài)肥胖、嗜酒、糖尿病、雌激素、妊娠等95?9880>9548h-2mg-LDDST口服地塞米松0.5mg，qid(9:00-15:00-21:00-3:00)X2天。服藥前1日和服藥第2日留24h尿測(cè)UFC體重<40kg,每天劑量調(diào)整為30瞄/kg/d，分次服<12.3（四g/24hr）9570?80大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)(HDDST)過(guò)夜8mg-HDDST方法同LDDST，23:00-24:00口服地塞米松8mg，分別測(cè)試驗(yàn)開(kāi)血漿皮質(zhì)醇較對(duì)照日下降用于皮質(zhì)醇癥病因鑒別庫(kù)欣病多數(shù)可被抑制g81?8267?79

始日晨和次晨9:00血皮質(zhì)醇或24h始日晨和次晨9:00血皮質(zhì)醇或24h尿UFC48h-8mg-HDDST方法同LDDST,口服地塞米松2mg,qid50%以上3,異位ACTH綜合征除支氣管類(lèi)癌外，其余均不被抑4,腎上腺皮質(zhì)腫瘤患者幾乎100%不被抑制表2(續(xù)2)試驗(yàn)名稱(chēng)方法和注意要點(diǎn)正常參考值臨床意義敏感性(％)特異性(%)血漿ACTH血清需要立即分離并存儲(chǔ)在-40°C，以免ACTH降解8:00(2.1-17.52)16:00(1.10-8.76)24:00(0-2.19)(pmol/L)用于皮質(zhì)醇癥病因鑒別ACTH非依賴(lài)性：<5pg/ml(1.1pmol/L)ACTH依賴(lài)性：〉正常或正常范圍內(nèi)但>15pg/ml(3.3pmol/L)。庫(kù)欣病約50%在正常高限異位ACTH綜合征：〉100pg/ml,60%>300pg/ml，但惡性度低的腫瘤引起者可僅略高于正常[14]促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素(CRH)興奮試驗(yàn)CRH141100Mg(1Mg/，kg靜脈注射，測(cè)定注射前后(-30,0,30,60,90,120分鐘)血ACTH及皮質(zhì)醇水平峰值較基礎(chǔ)值增加ACTH>50%皮質(zhì)醇>25%---為有反應(yīng)主要用于ACTH依賴(lài)性皮質(zhì)醇癥的病因鑒別庫(kù)欣病有反應(yīng)凹90%異位ACTH綜合征無(wú)反應(yīng)100%腎上腺腫瘤無(wú)反應(yīng)93促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素興奮地塞米松抑制試驗(yàn)(48h-2mg-LDDST-CRH)先行48h-2mg-LD-DST，隨后在地塞米松最后一次劑量后2小時(shí)靜脈推注CRH(1pg/kg),15分鐘主要用于24h-UFC結(jié)果可疑者血漿ACTH>27pg/ml(5.9pmol/L)：皮質(zhì)醇癥網(wǎng)9597后測(cè)量血漿ACTH及皮質(zhì)醇雙側(cè)巖下竇插管后，同時(shí)在雙側(cè)巖下竇和外周靜脈抽取基礎(chǔ)血樣，以及在靜脈注射CRH(100ug)后3、5、10分鐘分別取血樣用于測(cè)定ACTH,測(cè)泌乳素作對(duì)照巖下竇靜脈插管分段取血(BIPSS)測(cè)ACTH用于臨床表現(xiàn)、生化和放射結(jié)果不一致或不明確的ACTH依賴(lài)性皮質(zhì)醇癥血ACTH中樞與外周比值(IPS/Pratios)超過(guò)2:1或CRH興奮后比值超過(guò)3:1則診斷為庫(kù)欣?。?7,餌］血ACTH中樞與外周無(wú)明顯差別，則為異位ACTH綜合征㈣949495?99表3原發(fā)性醛固酮增多癥相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查和功能試驗(yàn)試驗(yàn)名稱(chēng)血漿腎素活性(PRA)方法和注意要點(diǎn)正常參考值臨床意義敏感性(％)特異性(%)螺內(nèi)酯盤(pán)受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、血管緊張素受體阻滯劑等影響結(jié)果建議至少停用2-6周a-受體阻滯劑和甲基多巴不會(huì)影響腎素和醛固酮水平，在診斷原醛癥過(guò)程中，推薦短期應(yīng)用上述兩類(lèi)藥物控制血壓測(cè)定前3天開(kāi)始普鈉飲食采集標(biāo)本前臥床夜，臥位取血。同時(shí)測(cè)前24h尿鈉見(jiàn)表1-3續(xù)2升高：1.(高腎素型原發(fā)性、惡性、腎血管性)高血壓腎素瘤、先天性醛固酮缺乏癥、Barter綜合征、腎上腺皮質(zhì)功能低下，嚴(yán)重心肺肝腎功能受損口服某些藥物：如避孕藥、利尿藥、米諾地爾、硝普鈉等，低鈉飲食降低：1.原發(fā)性醛固酮增多癥11P-和17a-羥化酶缺乏癥異位ACTH、Liddle綜合征、低腎素型原發(fā)性高血壓應(yīng)用某些藥物：如鹽皮質(zhì)激素、可樂(lè)定、利血平等，高鈉飲食血漿醛固酮/腎素活性比值(ARR)普鈉飲食上午采血，起床活動(dòng)至少2小時(shí)，坐位15分鐘后口服鉀鹽糾正低鉀血漿醛固酮濃度>15ng/dL20?40ARR>40原發(fā)性醛固酮增多癥，為篩查試驗(yàn)88卡托普利抑制試驗(yàn)[20]坐位或站立至少1h后，卡托普利25?50mg口服繼續(xù)坐位測(cè)定給藥0h、1或2h的血漿醛固酮、腎素活性和皮質(zhì)醇正常人卡托普利可抑制醛固酮〉30%PHA者不被抑制，仍低腎素有一定的假陰性100表3(續(xù)1)試驗(yàn)名稱(chēng)方法和注意要點(diǎn)正常參考值臨床意義敏感性（%）特異性（%）1.鈉攝入12g/天X32.緩釋氯化鉀補(bǔ)充維持血鉀在正常水平3.測(cè)第3日晨至第4日晨的24h尿醛固酮、鉀、1.醛固酮＜10gg/24hr（27.7nmol/d），排除PHA鈉鹽負(fù)荷試驗(yàn)物鈉2.醛固酮＞12?14gg/24hr(33.3?38.8nmol/d),PHA4.禁用于未控制的嚴(yán)重高血壓、腎功能不全、心功能不全、心律失常、嚴(yán)重低血鉀1.試驗(yàn)開(kāi)始前至少1小時(shí)開(kāi)始臥位，8:00-9:30開(kāi)始2.4小時(shí)內(nèi)靜脈輸注生理鹽水2000ml,采血（0h1.輸液后醛固酮＜5ng/dL,排除PHA生理鹽水滴注試驗(yàn)［2L22］和4h后）測(cè)醛固酮、皮質(zhì)醇、鉀2.輸液后醛固酮＞10ng/dL，確診PHA3.試驗(yàn)過(guò)程監(jiān)測(cè)血壓和心率4.禁忌同上1.口服氟氫可的松0.1mgqidX4天2.緩釋氯化鉀每6h一次，每4h測(cè)血鉀一次，維持血鉀接近4.0mmol/L1.如果第4日10:00醛固酮＞6ng/dL，并且PRA＜13.緩釋NaCl30mmol/L隨三餐補(bǔ)充，充分鈉鹽ng/mL/h，皮質(zhì)醇＜7:00測(cè)值，確診PHA氟氫可的松抑制實(shí)驗(yàn)〔2。］攝入，維持尿鈉排出至少3mmol/kg2.目前確診原醛最為敏感的方法，但特異性較鈉鹽負(fù)荷4.第4日10:00坐位測(cè)血漿腎素活性和醛固酮，試驗(yàn)低7:00和10:00測(cè)血漿皮質(zhì)醇5.禁忌于重度高血壓或充血性心力衰竭者

表3（續(xù)2）試驗(yàn)名稱(chēng)方法和注意要點(diǎn)正常參考值臨床意義敏感性（％）特異性（%）1.試驗(yàn)前1日測(cè)24h尿鉀、鈉、氯腎素（ng/ml-h）1.正常人站立2小時(shí)后3項(xiàng)指標(biāo)均會(huì)2.試驗(yàn)日臥位4h以上，8:00臥位取血測(cè)鉀、鈉、氯、醛固酮、0.42±0.37（臥）增高〉30%；自主性PHA則沒(méi)有反腎素活性、血管緊張素-II2.97±1.02（立）應(yīng)，或3項(xiàng)指標(biāo)均會(huì)增高＜30%（非臥立位醛固酮試驗(yàn)（體3.速尿40mg肌注，站立2h，10:00取血測(cè)醛固酮、腎素血管緊張素-II（pg/ml）自主性PHA）[方]位刺激試驗(yàn)）活性、血管緊張素-II40.2±12.0（臥）2.對(duì)醛固酮瘤診斷的準(zhǔn)確性達(dá)85.3±30.0（立）醛固酮（pg/ml）86.0±37.5（臥）151.3±88.3（立）85%[24]18羥-皮質(zhì)酮[24,25]1.禁食8-12h次晨8:00取血，或24h尿115-550ng/L（血）1.醛固酮瘤多〉1000ng/L2.停降壓藥物至少1周，普食1.5-6.5^g/24h（尿）2.特發(fā)性醛固酮增多癥＜1000ng/L1.分24肽促腎上腺皮質(zhì)素給予與否兩種方法皮質(zhì)醇校正的醛固酮比值高低兩側(cè)之2.糾正低血鉀、消除藥物因素比：3.臥位過(guò)夜，并保持臥位受檢。不予促皮素者上午時(shí)間開(kāi)始1.促皮素給予者〉4:1，提示單側(cè)病4.24肽促皮質(zhì)素50u/h靜脈持續(xù)泵入，取血前30分開(kāi)始持變；＜3:1，雙側(cè)病變[26]腎上腺靜脈取血（AVS）[20,26]續(xù)至操作結(jié)束2.未予者〉2:1，提示單側(cè)病變[27]951005.經(jīng)股靜脈插管腎上腺靜脈，左右測(cè)序貫取血，測(cè)醛固酮、3.皮質(zhì)醇校正的醛固酮比值腎上腺靜皮質(zhì)醇，同時(shí)取外周血（肘靜脈、骼靜脈）作對(duì)照脈/外周血之比〉2.5:1，并且對(duì)側(cè)不高6.腎上腺/外周靜脈皮質(zhì)醇比值在皮質(zhì)素給予者〉10:1，未予于外周血，提示單側(cè)病變者＞3:1插管位置正確7.以血醛固酮/皮質(zhì)醇比值校正混血誤差表4其他腎上腺皮質(zhì)激素及代謝產(chǎn)物相關(guān)檢查試驗(yàn)名稱(chēng)方法和注意要點(diǎn)正常參考值臨床意義敏感性（％）特異性（%）24h尿17-酮類(lèi)固醇（17-KS）5ml鹽酸防腐，收集24h尿測(cè)試前停服帶色素類(lèi)藥物8.2-17.8mg/24h（男）6.0-15.0mg/24h（女）成人男子2/3的17-KS來(lái)自腎上腺，1/3來(lái)自睪丸，兒童和女性主要來(lái)自腎上腺增多：1.多見(jiàn)于腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)癥、睪丸癌、垂體功能亢進(jìn)女性多毛癥等2.若17-KS明顯增高，多提示腎上腺皮質(zhì)腫瘤及異位ACTH綜合征等減低：1.多見(jiàn)于腎上腺皮質(zhì)功能減退癥、垂體功能減退、睪丸功能低下等2.肝硬化、糖尿病等慢性消耗性疾病等24h尿17-羥皮質(zhì)類(lèi)固醇（17-OHCS）同上（10.1±2.4）mg/24h（男）（8.6±1.6）mg/24h（女）增多：1.各種原因所致的腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)2.腎上腺性征異常綜合征、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、肥胖癥、各種應(yīng)激狀態(tài)減少：1,腎上腺皮質(zhì)功能減低，如垂體功能減退癥、Addison病、席汗綜合征2.某些慢性疾病，如肝病、結(jié)核等17-羥孕酮（17-OHP）17-羥孕酮顯示出明顯的晝夜節(jié)律和與月經(jīng)周期有關(guān)的波動(dòng)，血樣本需在清晨和卵泡期采集3?6nmol/L增高見(jiàn)于先天性腎上腺皮質(zhì)增生，對(duì)先天性腎上腺皮質(zhì)增生21-羥化酶缺乏具有診斷價(jià)值和療效觀察的意義

表5腎上腺髓質(zhì)功能試驗(yàn)名稱(chēng)方法和注意要點(diǎn)正常參考值臨床意義敏感性（％）特異性（%）1.停用影響兒茶酚胺代88.6-3311.嗜銘細(xì)胞瘤發(fā)作期，尿CA可達(dá)正常值10?100倍去甲腎上腺素（NE）謝或測(cè)定的藥物(nmol/24h)2.尿E>270nmol/24h提示腎上腺髓質(zhì)增生病變腎上腺素（E）（如甲基多巴、左旋<82(nmol/24h)3.部分高血壓病、甲亢、飲酒、急性心梗、急性腦血8688多巴、心得安等、醋氨酚、三環(huán)類(lèi)抗抑郁625?2750管意外等可使血尿CA及其代謝物升高多巴胺（DA）—藥、精神病類(lèi)藥、乙(nmol/24h)24h尿兒茶酚胺（CA）及甲氧基腎上腺素醇、可樂(lè)定撤藥、酚<1000MN>2880nmol/24h,PHEO[28]其代謝產(chǎn)物（MN）芐明、阿司匹林等）(nmol/24h)—9769甲氧基去甲腎上腺2.停用巧克力、咖啡、<3000NMN>6550nmol/24h,PHEO[28]素（NMN）香蕉(nmol/24h)總甲氧腎上腺素<6呻ol/24hMN+NMN>12.7呻ol/24h,PHEO7793芳草基扁桃酸VMA>55呻ol/24h,PHEO[28]（VMA）<40四mol/24h46?6795去甲腎上腺素（NE）1.安靜平臥休息20分0.7-2.4(nmol/L)1.血漿兒茶酚胺水平反映瞬間交感一腎上腺髓質(zhì)系統(tǒng)—鐘，避免吵鬧、疼痛