兒科護理學內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒護理(本)課件

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理概述內(nèi)分泌系統(tǒng)：下丘腦、腦垂體、甲狀腺、甲狀旁腺、胸腺、腎上腺、性腺，胰島、消化道的內(nèi)分泌細胞、腎小球旁器細胞。神經(jīng)系統(tǒng)通過下丘腦調(diào)節(jié)內(nèi)分泌腺。內(nèi)分泌腺分泌的激素可影響人體的生長發(fā)育、性成熟和各種物質(zhì)的代謝。概述內(nèi)分泌系統(tǒng)：先天性甲狀腺功能減退癥

CH(呆小?。┫忍煨约谞钕俟δ軠p退癥CH(呆小?。┗純?，女，2歲，因“語言、運動發(fā)育遲緩”入院。不會說話，不會走路。查體：T35.7°C，皮膚粗糙，毛發(fā)干枯，表情呆滯，聲音嘶啞，眼距寬，鼻梁低，舌伸出口外，面部眼瞼水腫，雙肺無異常，心音低鈍，腹部膨隆，有臍疝，四肢肌張力低?；純海?歲，因“語言、運動發(fā)育遲緩”入院。兒科護理學內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒護理(本)課件１９７６年底，理發(fā)師闞明超和妻子王吝群生下了兒子闞華林，他們發(fā)現(xiàn)闞華林面容愚笨表情呆板，雙手五指蜷縮，坐不穩(wěn)也站立不起，去醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)，兒子由于先天甲狀腺發(fā)育不全，患了“克汀病”（俗稱“呆小癥”）。闞華林長到５０厘米高、體重２０多公斤后，就再也不長了，智力只相當于３歲小孩。５歲那年，闞華林右小腿肚又被炭火燒損，從此幾乎無法走路，吃喝拉撒睡都離不了人。１９７６年底，理發(fā)師闞明超和妻子王吝群生下了兒子闞華林，他們概述又稱甲低，呆小病。由于先天或者遺傳因素引起甲狀腺發(fā)育障礙、激素合成障礙、分泌減少，導致患兒生長障礙、智能落后。前者為散發(fā)性甲狀腺功能減低癥；后者稱地方性甲狀腺功能減低癥。是兒童時期最常見的內(nèi)分泌疾病。主要表現(xiàn)：體格和智能發(fā)育障礙。是新生兒篩查內(nèi)容之一，其結果為

1：5000～3000。男女發(fā)病比例為1：2。概述又稱甲低，呆小病。病因散發(fā)性甲狀腺功能低下：1.先天性甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不全，占先天性甲低的90%，可能體內(nèi)存在抑制甲狀腺細胞生長的免疫球蛋白。2.甲狀腺激素合成途徑中酶的缺陷，占10～15%。3.TSH、TRH缺乏。4.母親因素。5.甲狀腺或靶器官反應性低下。地方性甲狀腺功能低下：由于胚胎期缺碘→甲狀腺素合成不足→中樞神經(jīng)系統(tǒng)和骨骼系統(tǒng)不可逆的嚴重損害。病因散發(fā)性甲狀腺功能低下：地方性-碘缺乏目前少見。“一代粗（甲狀腺腫），二代傻，三代斷根芽”母嬰期的碘缺乏是造成兒童甲低的常見原因。地方性-碘缺乏目前少見。甲狀腺素合成和釋放碘離子活性碘單碘酪氨酸MIT雙碘酪氨酸DIT甲狀腺濾泡上皮細胞甲狀腺過氧化氫酶碘離子雙碘酪氨酸DIT雙碘酪氨酸DITT4雙碘酪氨酸DIT單碘酪氨酸MITT3酪氨酸甲狀腺素合成和釋放碘離子活性碘單碘酪氨酸MIT雙碘酪氨酸DI發(fā)病機制甲狀腺的主要功能是合成T3、T4。碘→甲狀腺上皮細胞與酪氨酸結合→T4。

酶促甲狀腺激素釋放→促甲狀腺激素→甲狀腺→T4

激素（TRH）（TSH）（下丘腦）（垂體）

T4通過負反饋→垂體對TRH的反應性↓→TSH↓。發(fā)病機制甲狀腺的主要功能是合成T3、T4。

甲狀腺素的主要生理作用：

加速細胞內(nèi)氧化過程。促進新陳代謝。促進蛋白質(zhì)合成，增加酶活性。增進糖的吸收和利用。加速脂肪分解氧化。促進細胞、組織分化、成熟。促進鈣、磷在骨質(zhì)中的合成代謝。促進中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生長發(fā)育。

甲狀腺素的主要生理作用：

加速細胞內(nèi)氧化過程。甲狀腺功能不足時：

代謝障礙。生理功能低下。生長發(fā)育遲緩。智能障礙。甲狀腺功能不足時：

臨床表現(xiàn)新生兒甲低：其母孕期胎動減少，過期產(chǎn)，巨大兒。生理性黃疸延長是最早出現(xiàn)的癥狀，伴有腹脹、便秘、臍疝、反應遲鈍、喂養(yǎng)困難、哭聲低、手足冰冷。臨床表現(xiàn)新生兒甲低：兒科護理學內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒護理(本)課件典型病例：特殊面容和體態(tài)。特殊面容：頭發(fā)少而干枯，頭大頸短，皮膚粗糙，眼瞼水腫，眼距寬，眼裂小，鼻梁扁平，舌大而厚、伸出口外。典型病例：特殊面容和體態(tài)。特殊面容：兒科護理學內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒護理(本)課件兒科護理學內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒護理(本)課件兒科護理學內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒護理(本)課件兒科護理學內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒護理(本)課件體態(tài)：

身材矮小，四肢短、軀干長、手足指（趾）粗短，上部量／下部量﹥1.5，腹大前凸，有臍疝，囟門遲閉，出牙遲。

體態(tài)：

身材矮小，四肢短、軀干長、手足指（趾）粗短，上神經(jīng)系統(tǒng)：智能低下，運動發(fā)育障礙，動作發(fā)育遲緩，記憶力和注意力降低，表情呆板，對外界反應遲鈍，語言發(fā)育落后于正常同齡兒。生理功能低下：少吃，少動，低體溫，脈搏與呼吸緩慢，心音低鈍，腹脹、便秘，第二性征出現(xiàn)遲。出牙及囟門閉合延遲。神經(jīng)系統(tǒng)：智能低下，運動發(fā)育障礙，動作發(fā)育遲緩，記憶力和注意典型癥狀

（半年后）(characteristicsymptoms)

生理功能低下(Lowphysiologicalfunction)四少-少食、少哭、少動、少汗(Pooreating,poorcrying,littlemotion,diminishedsweating.)五慢-呼吸慢、脈搏慢、反應慢、生長慢、腸動慢

(RR↓,P↓,reactivity↓,growthretardation,vermiculation↓.)六低-體溫低、血壓低、肌張力低、哭聲低、心音低、心電壓低(hypothermia,hypotension,poormuscletone,lowcry,lowcardiacsound,lowcardiacvoltage.)典型癥狀

（半年后）(characteristicsymp甲低患兒與正常同齡兒比較甲低患兒與正常同齡兒比較地方性甲狀腺功能低下1.出生時就有明顯的癥狀。2.臨床表現(xiàn)有兩種類型：⑴“神經(jīng)性”綜合征：共濟失調(diào)、痙攣性癱瘓、聾啞和智力低下，其他表現(xiàn)不明顯。⑵“黏液性水腫性”綜合征：有特殊的面容和體態(tài)，智力發(fā)育落后，神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常。地方性甲狀腺功能低下兒科護理學內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒護理(本)課件散發(fā)性甲狀腺功能低下由于在宮內(nèi)受健康母親甲狀腺激素的影響，出生時多無癥狀。無甲狀腺組織→生后1～3月內(nèi)出現(xiàn)癥狀。有少量腺體→大多6月后出現(xiàn)癥狀，偶爾可至4～5歲。散發(fā)性甲狀腺功能低下實驗室檢查新生兒篩查----早期確診、避免神經(jīng)精神發(fā)育缺陷血清蛋白結合碘↓，血清T3、T4↓，TSH↑。骨齡測定：手腕部、膝關節(jié)X線檢查。TRH刺激試驗。

甲狀腺掃描。

基礎代謝率測定。實驗室檢查新生兒篩查----早期確診、避免神經(jīng)精神發(fā)育缺陷兒科護理學內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒護理(本)課件骨齡測定

Estimateboneage骨齡：骨骼成熟度相當于某一年齡骨化中心的標準圖譜時該年齡即為骨齡Boneage:Skeletalmaturityequaltoossificationcenterofstandardmap)骨齡測定治療要點一旦確診立即治療。終身替代治療，以維持正常生理功能。開始劑量按病情輕重和年齡大小而異。以后根據(jù)患兒的發(fā)育情況，隨時調(diào)整劑量。療效取決于開始治療的早晚。治療要點一旦確診立即治療。治療不論何種原因引起者，都需甲狀腺片終生治療因此治療原則為早期、足量、終身服藥。終生替代療法：維持正常生理功能

L-甲狀腺素鈉：嬰兒：8-14ug/kg.日

兒童：4ug/kg.日

甲狀腺干粉片：維持量4-8mg/kg.日兩藥均從小量開始.漸加量至癥狀改善。

T4.TSH正常后改為維持量。治療不論何種原因引起者，都需甲狀腺片終生治療初診為先天性呆小癥18歲袖珍姑娘有望增高

初診為先天性呆小癥18歲袖珍姑娘有望增高

兒科護理學內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒護理(本)課件本病新生兒期不易確診，故新生兒的篩查顯得十分重要Inneonatalperiod,todiagnosisisdifficulty,soneonatalscreeningisimportant在出現(xiàn)典型的臨床癥狀時往往已造成不同程度的智能障礙，故早期診斷十分重要Beforetheappearanceofcharacteristicclinicalsymptoms,mentaldisturbancehasappeared.soearlierperioddiagnosisisimportant實驗室檢查是本病確診的依據(jù)，光憑臨床不易確診Todiagnosisdependsonlaboratoryexamination.Itisnoteasytodiagnosisdependsonclinicalfindings本病新生兒期不易確診，故新生兒的篩查顯得十分重要護理診斷體溫過低

與代謝率低有關營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與喂養(yǎng)困難、食欲差有關便秘

與肌張力低下、活動量少有關生長發(fā)育遲緩與甲狀腺素合成不足有關知識缺乏

患兒父母缺乏有關疾病的知識護理診斷體溫過低與代謝率低有關護理措施保暖，防止感染保證營養(yǎng)供應向家長介紹病情指導喂養(yǎng)方法保持大便通腸加強行為訓練，提高自理能力，做好日常護理堅持終生服藥，注意觀察藥物反應甲狀腺制劑作用緩慢，1周方達最佳效果。劑量隨小兒年齡增長而增加藥量過小-療效不佳、身高、骨骼生長遲緩藥量過大-煩躁、多汗、消瘦、腹痛、腹瀉副作用-發(fā)熱、多汗、體重減輕、神經(jīng)興奮增高嘔吐、腹瀉、脫水、高熱、痙攣及心力衰竭護理措施保暖，防止感染健康教育篩查新生兒重要性：遺傳、代謝性疾病中發(fā)病率最高早期診斷至為重要生后1-2個月即開始治療者，可避免嚴重神經(jīng)系統(tǒng)損害健康教育篩查新生兒重要性：兒科護理學內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒護理(本)課件兒科護理學內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒護理(本)課件生長激素缺乏癥GHD生長激素缺乏癥GHD患侏儒癥身高僅66厘米袖珍女童肯娜迪就像父親手中的“玩具洋娃娃”?；假灏Y身高僅66厘米袖珍女童肯娜迪就像19歲高考生患有侏儒癥身高僅1.23米走在校園里，謝利英樂觀自信。19歲高考生患有侏儒癥身高僅1.23米走在校園里，兒科護理學內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒護理(本)課件生長激素缺乏癥，又稱垂體性侏儒癥，是由于腺垂體合成和分泌的生長激素不足所引起的生長發(fā)育障礙。兒童身高低于同年齡、同性別、同地區(qū)正常健康兒童生長曲線P3以下，或低于2SD。生長激素缺乏癥，又稱垂體性侏儒癥，是由于腺垂體合成和分泌的生兒科護理學內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒護理(本)課件生長激素的基本功能：促生長效應：促使人體各種組織細胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系統(tǒng)器官生長發(fā)育。促代謝效應：蛋白質(zhì)合成增加，血糖升高，促進脂肪分解。生長激素的基本功能：臨床表現(xiàn)原發(fā)性生長障礙出生時身高、體重正常，1歲后緩慢，面容幼稚，體型勻稱骨成熟延遲出牙及囟門閉合延遲，骨齡與其身高年齡相仿青春發(fā)育期推遲智力正常臨床表現(xiàn)原發(fā)性臨床表現(xiàn)繼發(fā)性腫瘤，顱內(nèi)感染，放射性損傷頭部外傷產(chǎn)傷是國內(nèi)最主要病因常伴有尿崩癥。顱內(nèi)腫瘤則多有頭痛、嘔吐、視野缺損等顱內(nèi)壓增高和視神經(jīng)受壓迫的癥狀和體征。臨床表現(xiàn)繼發(fā)性原發(fā)性生長激素缺乏癥多見于男孩，患兒在出生時的身高和體重都正常，多數(shù)在1歲以后呈現(xiàn)生長緩慢，隨著年齡增長，其外觀明顯小于實際年齡，智能發(fā)育亦正常，患兒面容幼稚，頭發(fā)纖細柔軟，皮下脂肪較多。原發(fā)性生長激素缺乏癥多見于男孩，患兒在出生時的身高和體重都正牙齒萌出遲緩，恒齒排列不整，手足較小，男孩陰莖較小，多數(shù)有青春發(fā)育期延遲。繼發(fā)性生長激素缺乏癥可發(fā)生于任何年齡，幼年即出現(xiàn)生長遲緩，且常伴有尿崩癥狀。顱內(nèi)腫瘤則多有頭痛、嘔吐、視野缺損等顱內(nèi)壓增高和視神經(jīng)受壓迫的癥狀和體征。牙齒萌出遲緩，恒齒排列不整，手足較小，男孩陰莖較小，多數(shù)有青華支睪吸蟲華支睪吸蟲遺傳性侏儒癥22歲女孩如兩歲“女嬰”遺傳性侏儒癥22歲女孩如兩歲“女嬰”兒科護理學內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒護理(本)課件實驗室檢查生長激素刺激試驗胰島素樣生長因子實驗室檢查治療GH替代療法基因重組人生長激素已被廣泛用于本癥的治療，目前大都采用0.1U/kg，每晚臨睡前皮下注射一次，治療應持續(xù)致骨骺閉合為止。治療GH替代療法護理診斷生長發(fā)育遲緩與生長激素缺乏有關。自我概念紊亂與生長發(fā)育遲緩有關。護理診斷生長發(fā)育遲緩與生長激素缺乏有關。護理措施指導用藥:生長激素替代療法提供患兒及其家庭支持護理措施指導用藥:生長激素替代療法THANKS

FORYOURATTENTIONTHANKS

FORYOURATTENTION近日，3頭帶有人類基因的克隆牛在阿根廷潘帕斯草原誕生。乳液中可以提取大量藥用蛋白蛋，用以治療兒童侏儒癥。人工合成人類蛋白質(zhì)在20多年前就已經(jīng)開始，但是采用的是細菌和細胞培養(yǎng)法，產(chǎn)量很低。據(jù)科學家預測，6年之后世界生物技朮制品的需求將大大超過生產(chǎn)能力。近日，3頭帶有人類基因的克隆牛在阿根廷潘帕斯草原誕生。內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理概述內(nèi)分泌系統(tǒng)：下丘腦、腦垂體、甲狀腺、甲狀旁腺、胸腺、腎上腺、性腺，胰島、消化道的內(nèi)分泌細胞、腎小球旁器細胞。神經(jīng)系統(tǒng)通過下丘腦調(diào)節(jié)內(nèi)分泌腺。內(nèi)分泌腺分泌的激素可影響人體的生長發(fā)育、性成熟和各種物質(zhì)的代謝。概述內(nèi)分泌系統(tǒng)：先天性甲狀腺功能減退癥

CH(呆小?。┫忍煨约谞钕俟δ軠p退癥CH(呆小?。┗純?，女，2歲，因“語言、運動發(fā)育遲緩”入院。不會說話，不會走路。查體：T35.7°C，皮膚粗糙，毛發(fā)干枯，表情呆滯，聲音嘶啞，眼距寬，鼻梁低，舌伸出口外，面部眼瞼水腫，雙肺無異常，心音低鈍，腹部膨隆，有臍疝，四肢肌張力低?；純?，女，2歲，因“語言、運動發(fā)育遲緩”入院。兒科護理學內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒護理(本)課件１９７６年底，理發(fā)師闞明超和妻子王吝群生下了兒子闞華林，他們發(fā)現(xiàn)闞華林面容愚笨表情呆板，雙手五指蜷縮，坐不穩(wěn)也站立不起，去醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)，兒子由于先天甲狀腺發(fā)育不全，患了“克汀病”（俗稱“呆小癥”）。闞華林長到５０厘米高、體重２０多公斤后，就再也不長了，智力只相當于３歲小孩。５歲那年，闞華林右小腿肚又被炭火燒損，從此幾乎無法走路，吃喝拉撒睡都離不了人。１９７６年底，理發(fā)師闞明超和妻子王吝群生下了兒子闞華林，他們概述又稱甲低，呆小病。由于先天或者遺傳因素引起甲狀腺發(fā)育障礙、激素合成障礙、分泌減少，導致患兒生長障礙、智能落后。前者為散發(fā)性甲狀腺功能減低癥；后者稱地方性甲狀腺功能減低癥。是兒童時期最常見的內(nèi)分泌疾病。主要表現(xiàn)：體格和智能發(fā)育障礙。是新生兒篩查內(nèi)容之一，其結果為

1：5000～3000。男女發(fā)病比例為1：2。概述又稱甲低，呆小病。病因散發(fā)性甲狀腺功能低下：1.先天性甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不全，占先天性甲低的90%，可能體內(nèi)存在抑制甲狀腺細胞生長的免疫球蛋白。2.甲狀腺激素合成途徑中酶的缺陷，占10～15%。3.TSH、TRH缺乏。4.母親因素。5.甲狀腺或靶器官反應性低下。地方性甲狀腺功能低下：由于胚胎期缺碘→甲狀腺素合成不足→中樞神經(jīng)系統(tǒng)和骨骼系統(tǒng)不可逆的嚴重損害。病因散發(fā)性甲狀腺功能低下：地方性-碘缺乏目前少見。“一代粗（甲狀腺腫），二代傻，三代斷根芽”母嬰期的碘缺乏是造成兒童甲低的常見原因。地方性-碘缺乏目前少見。甲狀腺素合成和釋放碘離子活性碘單碘酪氨酸MIT雙碘酪氨酸DIT甲狀腺濾泡上皮細胞甲狀腺過氧化氫酶碘離子雙碘酪氨酸DIT雙碘酪氨酸DITT4雙碘酪氨酸DIT單碘酪氨酸MITT3酪氨酸甲狀腺素合成和釋放碘離子活性碘單碘酪氨酸MIT雙碘酪氨酸DI發(fā)病機制甲狀腺的主要功能是合成T3、T4。碘→甲狀腺上皮細胞與酪氨酸結合→T4。

酶促甲狀腺激素釋放→促甲狀腺激素→甲狀腺→T4

激素（TRH）（TSH）（下丘腦）（垂體）

T4通過負反饋→垂體對TRH的反應性↓→TSH↓。發(fā)病機制甲狀腺的主要功能是合成T3、T4。

甲狀腺素的主要生理作用：

加速細胞內(nèi)氧化過程。促進新陳代謝。促進蛋白質(zhì)合成，增加酶活性。增進糖的吸收和利用。加速脂肪分解氧化。促進細胞、組織分化、成熟。促進鈣、磷在骨質(zhì)中的合成代謝。促進中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生長發(fā)育。

甲狀腺素的主要生理作用：

加速細胞內(nèi)氧化過程。甲狀腺功能不足時：

代謝障礙。生理功能低下。生長發(fā)育遲緩。智能障礙。甲狀腺功能不足時：

臨床表現(xiàn)新生兒甲低：其母孕期胎動減少，過期產(chǎn)，巨大兒。生理性黃疸延長是最早出現(xiàn)的癥狀，伴有腹脹、便秘、臍疝、反應遲鈍、喂養(yǎng)困難、哭聲低、手足冰冷。臨床表現(xiàn)新生兒甲低：兒科護理學內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒護理(本)課件典型病例：特殊面容和體態(tài)。特殊面容：頭發(fā)少而干枯，頭大頸短，皮膚粗糙，眼瞼水腫，眼距寬，眼裂小，鼻梁扁平，舌大而厚、伸出口外。典型病例：特殊面容和體態(tài)。特殊面容：兒科護理學內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒護理(本)課件兒科護理學內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒護理(本)課件兒科護理學內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒護理(本)課件兒科護理學內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒護理(本)課件體態(tài)：

身材矮小，四肢短、軀干長、手足指（趾）粗短，上部量／下部量﹥1.5，腹大前凸，有臍疝，囟門遲閉，出牙遲。

體態(tài)：

身材矮小，四肢短、軀干長、手足指（趾）粗短，上神經(jīng)系統(tǒng)：智能低下，運動發(fā)育障礙，動作發(fā)育遲緩，記憶力和注意力降低，表情呆板，對外界反應遲鈍，語言發(fā)育落后于正常同齡兒。生理功能低下：少吃，少動，低體溫，脈搏與呼吸緩慢，心音低鈍，腹脹、便秘，第二性征出現(xiàn)遲。出牙及囟門閉合延遲。神經(jīng)系統(tǒng)：智能低下，運動發(fā)育障礙，動作發(fā)育遲緩，記憶力和注意典型癥狀

（半年后）(characteristicsymptoms)

生理功能低下(Lowphysiologicalfunction)四少-少食、少哭、少動、少汗(Pooreating,poorcrying,littlemotion,diminishedsweating.)五慢-呼吸慢、脈搏慢、反應慢、生長慢、腸動慢

(RR↓,P↓,reactivity↓,growthretardation,vermiculation↓.)六低-體溫低、血壓低、肌張力低、哭聲低、心音低、心電壓低(hypothermia,hypotension,poormuscletone,lowcry,lowcardiacsound,lowcardiacvoltage.)典型癥狀

（半年后）(characteristicsymp甲低患兒與正常同齡兒比較甲低患兒與正常同齡兒比較地方性甲狀腺功能低下1.出生時就有明顯的癥狀。2.臨床表現(xiàn)有兩種類型：⑴“神經(jīng)性”綜合征：共濟失調(diào)、痙攣性癱瘓、聾啞和智力低下，其他表現(xiàn)不明顯。⑵“黏液性水腫性”綜合征：有特殊的面容和體態(tài)，智力發(fā)育落后，神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常。地方性甲狀腺功能低下兒科護理學內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒護理(本)課件散發(fā)性甲狀腺功能低下由于在宮內(nèi)受健康母親甲狀腺激素的影響，出生時多無癥狀。無甲狀腺組織→生后1～3月內(nèi)出現(xiàn)癥狀。有少量腺體→大多6月后出現(xiàn)癥狀，偶爾可至4～5歲。散發(fā)性甲狀腺功能低下實驗室檢查新生兒篩查----早期確診、避免神經(jīng)精神發(fā)育缺陷血清蛋白結合碘↓，血清T3、T4↓，TSH↑。骨齡測定：手腕部、膝關節(jié)X線檢查。TRH刺激試驗。

甲狀腺掃描。

基礎代謝率測定。實驗室檢查新生兒篩查----早期確診、避免神經(jīng)精神發(fā)育缺陷兒科護理學內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒護理(本)課件骨齡測定

Estimateboneage骨齡：骨骼成熟度相當于某一年齡骨化中心的標準圖譜時該年齡即為骨齡Boneage:Skeletalmaturityequaltoossificationcenterofstandardmap)骨齡測定治療要點一旦確診立即治療。終身替代治療，以維持正常生理功能。開始劑量按病情輕重和年齡大小而異。以后根據(jù)患兒的發(fā)育情況，隨時調(diào)整劑量。療效取決于開始治療的早晚。治療要點一旦確診立即治療。治療不論何種原因引起者，都需甲狀腺片終生治療因此治療原則為早期、足量、終身服藥。終生替代療法：維持正常生理功能

L-甲狀腺素鈉：嬰兒：8-14ug/kg.日

兒童：4ug/kg.日

甲狀腺干粉片：維持量4-8mg/kg.日兩藥均從小量開始.漸加量至癥狀改善。

T4.TSH正常后改為維持量。治療不論何種原因引起者，都需甲狀腺片終生治療初診為先天性呆小癥18歲袖珍姑娘有望增高

初診為先天性呆小癥18歲袖珍姑娘有望增高

兒科護理學內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒護理(本)課件本病新生兒期不易確診，故新生兒的篩查顯得十分重要Inneonatalperiod,todiagnosisisdifficulty,soneonatalscreeningisimportant在出現(xiàn)典型的臨床癥狀時往往已造成不同程度的智能障礙，故早期診斷十分重要Beforetheappearanceofcharacteristicclinicalsymptoms,mentaldisturbancehasappeared.soearlierperioddiagnosisisimportant實驗室檢查是本病確診的依據(jù)，光憑臨床不易確診Todiagnosisdependsonlaboratoryexamination.Itisnoteasytodiagnosisdependsonclinicalfindings本病新生兒期不易確診，故新生兒的篩查顯得十分重要護理診斷體溫過低

與代謝率低有關營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與喂養(yǎng)困難、食欲差有關便秘

與肌張力低下、活動量少有關生長發(fā)育遲緩與甲狀腺素合成不足有關知識缺乏

患兒父母缺乏有關疾病的知識護理診斷體溫過低與代謝率低有關護理措施保暖，防止感染保證營養(yǎng)供應向家長介紹病情指導喂養(yǎng)方法保持大便通腸加強行為訓練，提高自理能力，做好日常護理堅持終生服藥，注意觀察藥物反應甲狀腺制劑作用緩慢，1周方達最佳效果。劑量隨小兒年齡增長而增加藥量過小-療效不佳、身高、骨骼生長遲緩藥量過大-煩躁、多汗、消瘦、腹痛、腹瀉副作用-發(fā)熱、多汗、體重減輕、神經(jīng)興奮增高嘔吐、腹瀉、脫水、高熱、痙攣及心力衰竭護理措施保暖，防止感染健康教育篩查新生兒重要性：遺傳、代謝性疾病中發(fā)病率最高早期診斷至為重要生后1-2個月即開始治療者，可避免嚴重神經(jīng)系統(tǒng)損害健康教育篩查新生兒重要性：兒科護理學內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒護理(本)課件兒科護理學內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒護理(本)課件生長激素缺乏癥GHD生長激素缺乏癥GHD患侏儒癥身高僅66厘米袖珍女童肯娜迪就像父親手中的“玩具洋娃娃”?；假灏Y身高僅66厘米袖珍女童肯娜迪就像19歲高考生患有侏儒癥身高僅1.23米走在校園里，謝利英樂觀自信。19歲高考生患有侏儒癥身高僅1.23米走在校園里，兒科護理學內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒護理(本)課件生長激素缺乏癥，又稱垂體性侏儒癥，是由于腺垂體合成和分泌的生長激素