感染病例合并伊文綜合征

關(guān)于感染病例合并伊文綜合征第一頁，共二十九頁，2022年，8月28日

病例摘要-現(xiàn)病史

患兒，男，1歲10個月，河北省保定市人，散居兒童，因"發(fā)熱、咳嗽6d，喘憋2d"于2009年I1月25日O時6分入院。第二頁，共二十九頁，2022年，8月28日

病例摘要-現(xiàn)病史

患兒入院前6d出現(xiàn)流涕、發(fā)熱、咳嗽，家長予感冒沖劑及退熱藥物治療。入院前2d出現(xiàn)喘憋、嗜睡，于當?shù)乜h醫(yī)院就診，查血常規(guī)白細胞2.9X109/L，中性粒細胞0.577，淋巴細胞0.33，血紅蛋白103g/L，血小板121×109/L;

胸部X線片示右側(cè)肺炎。第三頁，共二十九頁，2022年，8月28日

病例摘要-現(xiàn)病史

入院前4h外院復查胸部X線片提示肺炎加重，右肺上野可見大片密度增高影，右側(cè)心膈角處可見片影。

13h前來我院急救室，喘憋重。血常規(guī)白細胞2.63×109/L，中性粒細胞0.619，淋巴細胞0.285，紅細胞1.78X1012/L，血紅蛋白108g/L.血小板108×109/LCRP>160mg/L。

第四頁，共二十九頁，2022年，8月28日

病例摘要-現(xiàn)病史

急救室予經(jīng)鼻CPAP呼吸支持下查靜脈血氣pH7.423，PC0229.3mmHg，P0240.7mmHg，BE-4.8mmol/L。微量血生化血鈉135mmol/L.鉀5.2mmol/L.血鈣1.2lmmol/L。微量血糖7.21mmol/L。入院前1h回報甲型HIN1流感核酸檢測陽性(M、NP陽性，HA陰性)。第五頁，共二十九頁，2022年，8月28日

病例摘要-個人史及家族史

既往體健，其母親、外祖母有發(fā)熱、感冒癥狀。第六頁，共二十九頁，2022年，8月28日病例摘要—體格檢查體溫38.8“C，呼吸52/min，心率187/min，血壓98/72mmHg，面罩吸氧下經(jīng)皮氧飽和度0.89，體重13kg。神志清，精神反應差，皮膚未見出血點、瘀斑、黃疸;雙瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，鼻翼扇動，口唇發(fā)紺，第七頁，共二十九頁，2022年，8月28日病例摘要—體格檢查呼吸急促、表淺，吸氣性三凹征明顯，胸廓起伏弱，兩肺呼吸音低，可聞痰鳴音；心音尚有力，心律齊，未聞雜音;腹部脹、軟，肝肋下2.5cm，質(zhì)韌，脾肋下未觸及，腸鳴音2/min，四肢暖，CRT2s，肌張力正常。第八頁，共二十九頁，2022年，8月28日入院診斷:甲型HINI流感(危重型);重癥肺炎:呼吸衰竭。入院后立即給予鼻塞CPAP呼吸支持（Fi0260%，壓力4cmH20)，呼吸困難和缺氧征無緩解，復查血氣:pH7.257，PaC0243.1mmHg，Pa0239mmHg，BE-8mmoI/LP/F=55.7mmHg。病例摘要—治療經(jīng)過第九頁，共二十九頁，2022年，8月28日胸部X線片(圖19-1)示兩肺廣泛實變，診斷ARDS。入院后20min立即予氣管內(nèi)插管機械通氣治療，壓力控制模式(PC):PIP25~32cmH20，PEEP8~12cmH20，F(xiàn)i0255%~100%，鎮(zhèn)靜下人機合拍。病例摘要—治療經(jīng)過第十頁，共二十九頁，2022年，8月28日針對甲型H1N1流感給予奧司他韋口服，劑量加倍至60mg，每12小時1次，并應用小劑量甲潑尼龍2mgl(kg·d)、大劑量丙種球蛋白Ig/(kg·d)，共2d。因CRP明顯增高，入院后查降鈣素原(PCT)≥10μgIL，提示合并細菌感染，予美羅培南、阿莫西林/舒巴坦(診斷腎衰竭后改為利奈唑胺)抗感染治療。病例摘要—治療經(jīng)過第十一頁，共二十九頁，2022年，8月28日兩肺廣泛大片狀致密影，右肺為著，右下肺及左肺外帶可見少許充氣肺組織影，右側(cè)心緣及膈面消失，左心緣及膈面(一);氣管內(nèi)插管頭位于T2-3水平:印象，兩肺內(nèi)廣泛實變?nèi)朐汉?2h無尿，血生化檢查示BUN17.43mmol/L，Cr182.8μmollL，血鈉126mmol/L，血鉀5.5mmol/L，血鈣1.98mmol/L，CK26.8U/L.CK-MB24U/L，考慮合并腎衰竭，開始持續(xù)血液透析及濾過（CVVHDF）治療，動態(tài)復查血生化示肝、腎功受累。CVVHDF治療46h，BUN7.6mmollL.Cr87μmollL。病例摘要—治療經(jīng)過第十二頁，共二十九頁，2022年，8月28日。入院第2天查天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶805u/L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶移酶194U/L，CK527U/L，CK-MB121U1L，總膽紅素81.6μmol/L，直接膽紅素43.6μmol/L，膽紅素51.6μmol/L。入院后復查血常規(guī)見表19-10病例摘要—治療經(jīng)過第十三頁，共二十九頁，2022年，8月28日

因無尿，尿常規(guī)未查。直接抗球蛋白試驗陽性:廣譜抗人球蛋白(+++)，IgG(+++)，C3d(-)，陰性對照(-)。網(wǎng)織紅細胞數(shù)目474.9XI09/L，比例0.5714。骨髓檢查，骨髓增生明顯活躍，粒系增生旺盛，原始及早幼粒細胞構(gòu)成比共17.0%，中、晚幼粒為主，成熟階段細胞構(gòu)成比減低；中、晚幼?？梢娋抻讟痈淖?，成熟階段細胞可見較多中毒顆粒;紅系統(tǒng)增生不良，粒紅比值增高，有核紅細胞形態(tài)大致正常，可見少量破碎紅細胞;巨核細胞不減少，血小板少見;偶見吞噬細胞；血小板抗體陽性(IgG/CD410.199，IgM/CD410.108，IgAlCD410.127，參考值均為0~0.02)。病例摘要—治療經(jīng)過第十四頁，共二十九頁，2022年，8月28日末梢血涂片:白細胞分類中性桿狀粒及分葉粒為主，未見幼稚細胞，成熟階段細胞可見中毒顆粒，成熟紅細胞偏小，偶見變形及破碎。診斷伊文思綜合征，加大甲潑尼龍劑量為20mg/(kg·d)。經(jīng)上述積極治療，病情無好轉(zhuǎn)，患兒相繼出現(xiàn)休克、胃腸衰竭、彌散性血管內(nèi)凝血，診斷多臟器功能衰竭，共治療65h(CVVHDF治療53h)，死亡。死亡診斷:甲型HINI流感(危重癥)，ARDS，呼吸衰竭，伊文思綜合征，多臟器功能衰竭(MOF)。病例摘要—治療經(jīng)過第十五頁，共二十九頁，2022年，8月28日病例分析—病例特點

本患兒為甲型H1N1流感高?；純?年齡<2歲，未接種疫苗，家中有發(fā)熱、“感冒”患者并密切接觸)，冬季急性起病，有發(fā)熱、咳嗽、喘息表現(xiàn)，醫(yī)師甲第十六頁，共二十九頁，2022年，8月28日病例分析—病例特點

咽拭子甲型HINI流感核酸檢測陽性，結(jié)合患兒有重癥肺炎、呼吸衰竭、ARDS，根據(jù)中華人民共和國衛(wèi)生部制定的《甲型H1N1流感診療方案》第3版，診斷甲型H1N1流感(危重癥)成立。醫(yī)師甲第十七頁，共二十九頁，2022年，8月28日患兒入院后一直無尿，腎功能異常，腎衰竭診斷成立。治療過程中相繼出現(xiàn)休克、腎衰竭、胃腸衰竭、彌散性血管內(nèi)凝血，診斷多臟器功能衰竭成立。雖檢測CRP明顯增高、PCT明顯增高，但血培養(yǎng)回報陰性，未找到細菌感染病原學證據(jù)。既往無面色蒼白、乏力表現(xiàn)，入院后出現(xiàn)皮膚蒼黃，外周血血紅蛋白、紅細胞、血小板明顯減少，凝血異常，網(wǎng)織紅細胞升高，直接抗球蛋白試驗陽性，血小板抗體陽性，診斷伊文思綜合征成立。病例分析—病例特點

醫(yī)師乙第十八頁，共二十九頁，2022年，8月28日甲型H1N1流感合并腎衰竭己有報道，腎衰竭原因多為橫紋肌溶解阻塞腎小管所致，甲型H1N1流感合并伊文思綜合征和腎衰竭者尚未見報道。伊文思綜合征，又稱Fisher-Evans綜合征、原發(fā)性血小板減少性紫癲伴獲得性溶血性貧血。由Evans及Dvane(1949)首先報道。是一組由于機體免疫功能紊亂，產(chǎn)生針對自身紅細胞的抗體和(或)補體，吸附于紅細胞表面，導致紅細胞破壞加速而引起的一種溶血性貧血。病例分析—病例特點

醫(yī)師乙第十九頁，共二十九頁，2022年，8月28日有些溫抗體型自身免疫性溶血性貧血患者病程中發(fā)生血小板減少，伴抗血小板抗體(PAIg)增高，稱為伊文思綜合征。國內(nèi)報道本綜合征以女性多見，兒童發(fā)病率較成人低。兒童病例多呈急性起病，常為3歲以下的嬰幼兒，男性占多數(shù)。發(fā)病前常有服藥史，或發(fā)病前1~2周有急性感染尤其是病毒感染史，如HIV、CMV、EBV、水癥、麻疹、細小病毒等感染。暫未見2009年H1N1流感致伊文思綜合征的報道。伊文思綜合征的病因可分為原發(fā)性或繼發(fā)性兩種。病例分析—病例特點

醫(yī)師乙第二十頁，共二十九頁，2022年，8月28日繼發(fā)性伊文思綜合征與多種結(jié)締組織病有關(guān)，特別是與系統(tǒng)性紅斑狼瘡密切相關(guān)。該綜合征臨床表現(xiàn)為出血、貧血、黃疸、肝大、脾大，少數(shù)患兒可有血尿、血紅蛋白尿、腎功能受損及腹痛等。輔助檢查:外周血血紅蛋白、紅細胞、血小板減少，網(wǎng)織紅細胞升高，可見幼稚紅細胞;骨髓細胞形態(tài)學檢查紅系代償性增生:抗球蛋白試驗陽性。治療首選腎上腺皮質(zhì)激素。若糖皮質(zhì)激素治療7d仍無改善，可加用大劑量靜脈丙種球蛋白提高療效。病例分析—病例特點

醫(yī)師乙第二十一頁，共二十九頁，2022年，8月28日15%~20%患者糖皮質(zhì)激素治療無效，需加用細胞毒性藥物或行脾切除術(shù)以提高療效。脾切除有效率(83%)優(yōu)于采用糖皮質(zhì)激素治療者(53%)。自2009年3月在墨西哥發(fā)現(xiàn)甲型H1N1流感后，全球大部分地區(qū)和國家都有病例報道。病例分析—病例特點

醫(yī)師乙第二十二頁，共二十九頁，2022年，8月28日甲型H1N1流感合并腎功能受損有很多報道，10%~50%的患者需要腎替換治療(RRT)，有報道稱ICU患者中25%發(fā)生腎衰竭，其中近50%死亡。墨西哥18例合并肺炎的重型患者死亡7例，發(fā)生腎衰竭6例，其中5例死亡。西班牙32例ICU患者，24例(75%)發(fā)生多臟器功能障礙，7例發(fā)生腎衰竭。在另一項研究中9例急性腎衰竭患者中8例需要血液凈化治療。病例分析—病例特點

醫(yī)師乙第二十三頁，共二十九頁，2022年，8月28日病例分析—發(fā)病機制本例患兒發(fā)病年齡小，家長未提供患兒有乏力、肌肉痛等表現(xiàn)的病史，入院后持續(xù)無尿，血常規(guī)監(jiān)測三系明顯異常，CK、CK-MB有所升高。醫(yī)師丙第二十四頁，共二十九頁，2022年，8月28日病例分析—發(fā)病機制分析甲型H1N1流感并伊文思綜合征、腎衰竭的原因，考慮主要在急性嚴重病毒感染的基礎(chǔ)上誘發(fā)自身免疫異常反應，通過抗原-抗體反應而破壞白細胞、血紅蛋白、血小板。除病毒感染、溶血性貧血外，也因休克、彌散性血管內(nèi)凝血等因素綜合影響而引起腎衰竭。醫(yī)師丙第二十五頁，共二十九頁，2022年，8月28日病例分析—發(fā)病機制本例患兒發(fā)病第6天就診，就診時間晚，開始應用奧司他韋時間晚，合并伊文思綜合征并迅速出現(xiàn)多臟器功能衰竭是主要致死原因。

醫(yī)師丙第二十六頁，共二十九頁，2022年，8月28日專家點評發(fā)熱、咳嗽、喘憋是嬰幼兒的常見呼吸道癥狀。其病因多種，在冬春季節(jié)常由病毒感染引起。對病情進展速度者需注意是否有呼吸衰竭、ARDS的發(fā)生，盡早給