腫瘤科醫(yī)師晉升副主任（主任）醫(yī)師病例分析專題報告（GCB亞型高級別彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤）

腫瘤科晉升副高（正高）職稱病例分析專題報告單位：***姓名：***現(xiàn)任專業(yè)技術(shù)職務(wù)：***申報專業(yè)技術(shù)職務(wù)：***2022年**月**日一例GCB亞型高級別彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤病例分析患者女，28歲，無明顯病史。近4個月，出現(xiàn)漸進(jìn)性非勞力性呼吸困難、干咳和哮喘，起病緩慢?；仡櫜∏椋摶颊叽嬖诘蜔?、寒顫、盜汗、頭暈?zāi)垦：脱刍?，無胸痛、咯血、體重減輕、病源接觸、腿部腫脹及近期出游等。初步診斷為支氣管哮喘加重，經(jīng)多療程的類固醇治療后，癥狀并未減輕。家庭用藥為按需服用沙丁胺醇和強(qiáng)的松。體格檢查：血壓為126/82mmHg，脈搏118/min，呼吸頻率21/min。肺部檢查：雙側(cè)呼氣吸氣哮鳴音，呼吸時加重。血常規(guī)：白細(xì)胞增多（16.9×109/L），正紅細(xì)胞性貧血（血紅蛋白11.7g/dL）。綜合代謝檢測無異常。胸片無異常。血清β2微球蛋白和LDH水平分別為1.60（mg/L）和119（U/L）。院外CTA：大腫塊累及上食管、喉或甲狀腺，并包裹上呼吸道，引起腫塊占位，氣道狹窄，氣管向前、向右偏移。無肺栓塞證據(jù)。頸部軟組織MRI：下咽后壁和聲門下區(qū)有腫塊，并延伸至雙側(cè)甲狀腺中部。腹部/骨盆CT：雙側(cè)肺底持續(xù)性肺不張，伴非特異性支氣管壁增厚。請耳鼻喉科會診。緊急行氣管切開術(shù)以及聲門下喉鏡活檢，隨后患者癥狀明顯減輕。喉鏡檢查：軟組織腫塊覆蓋了后上氣管聲門下區(qū)粘膜，大小約3厘米。聲門形態(tài)學(xué)活檢：中至大型細(xì)胞，核輪廓不規(guī)則，核質(zhì)分散，偶見有絲分裂象。免疫組化：大量CD20+B細(xì)胞，部分血細(xì)胞CD45、PAX5和Bcl-6陽性，CD3、CD5、CD10、CD15、CD30、CD34、CD43和Bcl-2陰性。流式細(xì)胞術(shù)：無單克隆B細(xì)胞。骨髓活檢及細(xì)胞遺傳學(xué)分析未顯示有獲得性克隆異常。全身PET掃描：只有咽后壁軟組織明顯高代謝，測得前后徑3cm×1cm。根據(jù)上述所有信息，包括所述的幾個特征性表現(xiàn)，您認(rèn)為這個患者是什么病呢？（診斷正確或分析思路清晰、有理有據(jù)者將酌情給予積分獎勵）該患者最終確診為高級別彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤，GCB亞型，AnnArbor分期1E，IPI評分為0。原發(fā)性喉腔非霍奇金淋巴瘤（NHL）極少見，多為結(jié)外NHL，起源于粘膜相關(guān)的淋巴組織，多發(fā)于聲門固有層中的淋巴小結(jié)和喉室的淋巴集中。有報道顯示，表現(xiàn)為聲音嘶啞、發(fā)音困難、吞咽不適、活動后或夜間喘鳴（可誤診為哮喘）、咳嗽等喉阻塞癥狀，也有體重下降。就診時癥狀持續(xù)2～60個月，平均10個月。臨床上可將喉NHL分為4類：①局限型：為原發(fā)性喉腔NHL，多表現(xiàn)為聲門上區(qū)灰白色新生物，表面光滑；②頭頸部和喉腔NHL型：主要病變位于鎖骨以上的頭頸部區(qū)域，在喉部逐漸發(fā)?。虎酆聿堪榘l(fā)區(qū)域性淋巴結(jié)型：初發(fā)時為局限型，治療數(shù)周或數(shù)月后發(fā)現(xiàn)有區(qū)域性淋巴結(jié)侵犯；④喉部伴發(fā)廣泛播散性NHL型：如肺、肝、骨髓等器官有廣泛播散性病變，喉部僅為許多被侵犯的器官之一。造血組織腫瘤侵及喉腔的一般少見。大多數(shù)喉腔原發(fā)性造血組織腫瘤為局限性病變，可累及區(qū)域淋巴結(jié)（N1或N2），放療作為首選治療，放療不敏感者亦可手術(shù)切除或手術(shù)切除后放療，其預(yù)后良好，但需長期甚至終生隨訪。本文患者接受地塞米松治療，隨后被收治腫瘤科門診接受了3個周期的R-C