溶血性貧血護(hù)理查房課件

溶血性貧血腎內(nèi)血液科2015年9月溶血性貧血護(hù)理查房溶血性貧血腎內(nèi)血液科溶血性貧血護(hù)理查房1溶血性貧血(HemolyticAnemia)紅細(xì)胞破壞速率增加超過(guò)骨髓造血的代償能力發(fā)生貧血在骨髓造血的代償范圍內(nèi)雖有溶血但不貧血溶血性疾病(HemolyticDisease)概念溶血性貧血護(hù)理查房溶血性貧血紅細(xì)胞破壞超過(guò)骨髓造血發(fā)生貧血在骨髓造血雖有溶血溶2概念指紅細(xì)胞壽命縮短、破壞加速而骨髓造血代償功能不足時(shí)所發(fā)生的一組貧血。主要特點(diǎn)：貧血、黃疸、脾大、網(wǎng)織紅細(xì)胞增高及骨髓中紅系造血細(xì)胞代償性增生。骨髓有相當(dāng)于正常造血能力6~8倍的代償能力，因此當(dāng)紅細(xì)胞破壞增加，但骨髓造血功能可以代償時(shí)可不出現(xiàn)貧血，稱(chēng)為溶血性疾病。溶血性貧血護(hù)理查房概念指紅細(xì)胞壽命縮短、破壞加速而骨髓造血代償功能不足時(shí)所發(fā)生3臨床分類(lèi)遺傳性紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)與功能缺陷遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)酶缺乏遺傳性血紅蛋白病獲得性細(xì)胞膜錨連膜蛋白(GPI)異常-PNH感染因素化學(xué)因素物理因素免疫因素機(jī)械因素RBC外部因素RBC內(nèi)部異常溶血性貧血護(hù)理查房臨床分類(lèi)遺傳性紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)與功能缺陷遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)酶缺乏遺傳4血管外溶血：由單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，主要是脾臟破壞紅細(xì)胞。如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶貧等。血管內(nèi)溶血：指紅細(xì)胞在血液循環(huán)中被破壞，血紅蛋白直接進(jìn)入血漿。如血型不合輸血后溶血、輸注低滲液體、PNH。臨床分類(lèi)－按溶血部位分類(lèi)溶血性貧血護(hù)理查房血管外溶血：由單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，主要是脾臟破壞紅細(xì)胞。如5發(fā)病機(jī)制珠蛋白異常紅細(xì)胞酶缺陷非免疫性因素免疫性因素紅細(xì)胞膜異常RBC易于破壞壽命縮短血管內(nèi)溶血血管外溶血異常紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所及其清除造血功能代償性增強(qiáng)骨髓轉(zhuǎn)換髓外造血溶血性貧血護(hù)理查房發(fā)病機(jī)制珠蛋白異常紅細(xì)胞酶缺陷非免疫性因素免疫性因素紅細(xì)胞膜6紅細(xì)胞膜支架異常紅細(xì)胞膜對(duì)陽(yáng)離子的通透性改變紅細(xì)胞膜上吸附有抗體或補(bǔ)體紅細(xì)胞膜化學(xué)成分改變發(fā)病機(jī)制－紅細(xì)胞膜異常RBC內(nèi)在缺陷溶血性貧血護(hù)理查房發(fā)病機(jī)制－紅細(xì)胞膜異常RBC溶血性貧血護(hù)理查房7發(fā)病機(jī)制－紅細(xì)胞酶缺陷約90%葡萄糖通過(guò)糖酵解途徑代謝，產(chǎn)生ATP，為維持紅細(xì)胞膜功能和各種生物反應(yīng)提供能量，其代表為丙酮酸激酶缺乏癥有5%-10%葡萄糖通過(guò)磷酸己糖旁路途徑代謝，此為紅細(xì)胞產(chǎn)生還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH)唯一來(lái)源。

NADPH是谷胱甘肽代謝的重要輔酶。還原型谷胱甘肽是保護(hù)細(xì)胞免受氧化損傷的重要生理物質(zhì)，其代表為G6PD缺乏癥。某些嘌呤及嘧啶代謝酶異?？梢鹑苎载氀?，如嘧啶5’核苷酸酶缺乏癥及腺苷酸激酶缺乏癥等RBC內(nèi)在缺陷溶血性貧血護(hù)理查房發(fā)病機(jī)制－紅細(xì)胞酶缺陷RBC溶血性貧血護(hù)理查房8包括珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)異常（異常血紅蛋白?。┗螂逆満铣僧惓＃ㄖ榈鞍咨烧系K性貧血）。異常血紅蛋白在紅細(xì)胞內(nèi)易形成聚合體、結(jié)晶體或包涵體，造成紅細(xì)胞變形性降低。

發(fā)病機(jī)制－珠蛋白異常RBC內(nèi)在缺陷溶血性貧血護(hù)理查房發(fā)病機(jī)制－珠蛋白異常RBC溶血性貧血護(hù)理查房9溫抗體型抗體為不完全抗體，與紅細(xì)胞結(jié)合后，致敏紅細(xì)胞在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)被破壞或清除。冷抗體型多為完全抗體，可使紅細(xì)胞直接在血管內(nèi)破壞發(fā)病機(jī)制－免疫性因素溶血性貧血護(hù)理查房溫抗體型抗體為不完全抗體，與紅細(xì)胞結(jié)合后，致敏紅細(xì)胞在單核-10血型不合輸血亦造成血管內(nèi)溶血發(fā)病機(jī)制－免疫性因素溶血性貧血護(hù)理查房血型不合輸血亦發(fā)病機(jī)制－免疫性因素溶血性貧血護(hù)理查房11發(fā)病機(jī)制－免疫性因素新生兒溶血病溶血性貧血護(hù)理查房發(fā)病機(jī)制－免疫性因素新生兒溶血病溶血性貧血護(hù)理查房12物理和創(chuàng)傷因素，如人工心臟瓣膜、微血管病性溶血性貧血、行軍性血紅蛋白尿癥及燒傷等。生物因素，如瘧疾、黑熱病、敗血癥等?；瘜W(xué)因素，某些可通過(guò)氧化或非氧化作用破壞紅細(xì)胞。其他，如獲得性細(xì)胞膜錨連膜蛋白（GPI）異常-PNH。

發(fā)病機(jī)制－非免疫性因素FibrinDirectionofbloodflow溶血性貧血護(hù)理查房物理和創(chuàng)傷因素，如人工心臟瓣膜、微血管病性溶血性貧血、行軍性13發(fā)病機(jī)制－異常紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所

血管內(nèi)溶血發(fā)生于血循環(huán)中起病急，常有全身癥狀可伴有血紅蛋白血癥（hemoglubinemia）血紅蛋白尿（hemoglubinuria）含鐵血黃素尿（hemosiderinuria）溶血性貧血護(hù)理查房發(fā)病機(jī)制－異常紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所血管內(nèi)溶14血管外溶血：由單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)，主要是脾破壞RBC。起病較緩，可引起脾大。無(wú)效性RBC生成（IneffectiveErythropoiesis)：骨髓內(nèi)幼紅細(xì)胞在釋入血循環(huán)前已在骨髓內(nèi)破壞。ExcessmembranecholesterolRBCinclusionsSenescentRBCComplementcoatedRBCAntibodycoatedRBCRigidRBC發(fā)病機(jī)制－異常紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所溶血性貧血護(hù)理查房血管外溶血：由單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)，主要是脾破壞RBC。起病較15發(fā)病機(jī)制－異常RBC的清除紅細(xì)胞在血管內(nèi)破壞血紅蛋白外漏血清結(jié)合珠蛋白降低腎排出血紅蛋白-血紅蛋白尿長(zhǎng)時(shí)間血紅蛋白尿，腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)沉積含鐵血黃素脫落后形成含鐵血黃素尿超過(guò)腎閾血漿游離血紅蛋白升高溶血性貧血護(hù)理查房發(fā)病機(jī)制－異常RBC的清除紅細(xì)胞在血管內(nèi)破壞血紅蛋白外漏血清16RBC被單核吞噬系統(tǒng)吞噬裂解→血紅蛋白→鐵+珠蛋白+卟琳，卟琳→游離膽紅素→結(jié)合膽紅素→從膽汁中排出。膽汁中結(jié)合膽紅素，經(jīng)腸道細(xì)菌作用→糞膽原→大部隨糞便排除。少量糞膽原被腸道重吸收→血循環(huán)，其中大多通過(guò)肝重新隨膽汁排泄到腸腔中去，形成所謂的“膽紅素腸肝循環(huán)”。小部分糞膽原通過(guò)腎隨尿排出，稱(chēng)之為尿膽原。血紅蛋白滲出珠蛋白+血紅素原卟啉鐵游離膽紅素臟肝糞膽原道腸尿膽原臟腎結(jié)合膽紅素RBC被單核吞噬系統(tǒng)破壞發(fā)病機(jī)制－異常RBC的清除血管外溶血溶血性貧血護(hù)理查房RBC被單核吞噬系統(tǒng)吞噬裂解→血紅蛋白→鐵+珠蛋白+卟琳，17急性溶血性貧血：如異型輸血。起病急，可有嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿和黃疸。嚴(yán)重者可出現(xiàn)循環(huán)衰竭及腎衰竭。慢性溶血性貧血：起病緩慢，癥狀較輕，貧血、黃疸、肝脾大。另可并發(fā)膽石癥及肝功損害。臨床表現(xiàn)溶血性貧血護(hù)理查房臨床表現(xiàn)溶血性貧血護(hù)理查房18實(shí)驗(yàn)室檢查提示紅細(xì)胞破壞的實(shí)驗(yàn)室檢查提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查溶血性貧血護(hù)理查房實(shí)驗(yàn)室檢查提示紅細(xì)胞破壞的實(shí)驗(yàn)室檢查溶血性貧血護(hù)理查房19網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增多：血紅蛋白分解產(chǎn)物刺激造血系統(tǒng)，可達(dá)0.05-0.2。提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查BRC溶血性貧血護(hù)理查房網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增多：血紅蛋白分解產(chǎn)物刺激造血系統(tǒng)，可達(dá)0.020提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查外周血出現(xiàn)幼紅細(xì)胞：嚴(yán)重溶血時(shí)可見(jiàn)豪-膠（Howell-Jolly）小體和幼粒細(xì)胞。H-J小體B溶血性貧血護(hù)理查房提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查外周血出現(xiàn)幼紅細(xì)胞：嚴(yán)21骨髓幼紅細(xì)胞增生：以中晚幼紅最多，形態(tài)多正常。骨髓增生程度也可經(jīng)X線檢查顯示顱骨和其他扁平骨等骨髓腔的擴(kuò)大和骨皮質(zhì)變薄。可見(jiàn)于海洋性貧血、鐮型細(xì)胞性貧血及遺球增。

提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查溶血性貧血護(hù)理查房骨髓幼紅細(xì)胞增生：以中晚幼紅最多，形態(tài)多正常。骨髓增生程度也22提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞的形態(tài)改變：血片中可見(jiàn)畸形紅細(xì)胞增多。先天因素及化學(xué)中毒、燒傷、自體免疫等可引起球型細(xì)胞增多。尚有其他畸形。溶血性貧血護(hù)理查房提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞的形態(tài)改變：血片中可見(jiàn)畸23提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞的形態(tài)改變：血片中可見(jiàn)畸形紅細(xì)胞增多溶血性貧血護(hù)理查房提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞的形態(tài)改變：血片中可見(jiàn)畸24海因（Heinz）小體：是受損RBC內(nèi)的一種包含體，是RBC內(nèi)變性血紅蛋白的沉淀物，見(jiàn)于不穩(wěn)定血紅蛋白病、G-6-PD缺乏。RBC滲透性脆性增加：RBC面積/體積縮小，脆性增加。球型細(xì)胞滲透性增加，導(dǎo)致對(duì)低滲鹽水的抵抗力減低。靶型及鐮型紅細(xì)胞則相反。RBC壽命縮短：壽命縮短是溶血的最可靠指標(biāo)。放射性核素51Cr標(biāo)記紅細(xì)胞來(lái)檢測(cè)其半衰期提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查溶血性貧血護(hù)理查房提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查溶血性貧血護(hù)理查房25特殊檢查（1）紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)（2）抗人球蛋白試驗(yàn)（3）酸溶血試驗(yàn)（4）血紅蛋白電泳（5）高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)（6）G-6-PD活性測(cè)定溶血性貧血護(hù)理查房特殊檢查（1）紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)溶血性貧血護(hù)理查房26糾正貧血的病因或針對(duì)發(fā)病機(jī)制進(jìn)行治療去除病因藥物治療：激素及免疫抑制劑等輸血：指征應(yīng)從嚴(yán)脾切除：遺傳性球形細(xì)胞增多癥其他治療：腎衰、休克、電解質(zhì)紊亂，葉酸鐵劑的治療等

治療溶血性貧血護(hù)理查房糾正貧血的病因或針對(duì)發(fā)病機(jī)制進(jìn)行治療治療溶血性貧血護(hù)理查房27查房病例患者：張麗君，女性，48歲，因“乏力5天，發(fā)現(xiàn)皮膚鞏膜黃染2天”于2015年09月09日14時(shí)27分入院。一、病例特點(diǎn)1、現(xiàn)病史患者于入院前5天無(wú)明顯誘因感全身乏力不適且懶動(dòng)，未在意，2天前始發(fā)現(xiàn)皮膚及鞏膜黃染，自覺(jué)發(fā)熱，但未測(cè)體溫，也未就診，今日為系統(tǒng)診治，來(lái)我院急診科就診并住我科。自發(fā)病以來(lái)，無(wú)高熱寒顫，無(wú)咳嗽咳痰，無(wú)胸憋氣短，無(wú)胸痛，偶感惡心未嘔吐，無(wú)燒心反酸，無(wú)頭痛頭暈，無(wú)腹痛及腹脹，有皮膚瘙癢，有牙齦出血，大便顏色未在意，小便呈濃茶色，精神及飲食、睡眠差，體重減輕，但具體不詳。2、既往史：高血壓病史2余年，一直口服“杜仲平”降壓治療，血壓控制尚可；多年前因“膽結(jié)石”行腹腔鏡下膽囊摘除術(shù)；否認(rèn)冠心病及糖尿病史；否認(rèn)肝炎及結(jié)核病史；否認(rèn)外傷、輸血史；否認(rèn)藥物及食物過(guò)敏史；預(yù)防接種史不詳。

溶血性貧血護(hù)理查房查房病例患者：張麗君，女性，48歲，因“乏力5天，發(fā)現(xiàn)皮膚鞏283、體格檢查：體溫36.3℃，脈搏112次/分，呼吸20次/分，血壓130/80mmHg，神清語(yǔ)利，精神差，痛苦面容，查體合作，全身皮膚及鞏膜黃染，皮膚無(wú)出血點(diǎn)，瞼結(jié)膜蒼白，雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕羅音，HR：112次/分，律齊，S1可，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及明顯病理性雜音，腹平軟，無(wú)壓痛，無(wú)反跳痛，肝脾未及，腸鳴音正常，雙下肢不腫，生理反射存在，病理反射未引出。專(zhuān)科檢查：腹平軟，無(wú)壓痛，無(wú)反跳痛，肝脾未及，腸鳴音正常。

4、輔助檢查：即刻血糖25.4mmol/L，ECG示：1.竇性心律，2.異常心電圖竇性心動(dòng)過(guò)速ST-T改變。查房病例溶血性貧血護(hù)理查房3、體格檢查：體溫36.3℃，脈搏112次/分，呼吸20次/29患者血紅蛋白及血糖變化情況2015-9-1009:00:00化驗(yàn)室回報(bào)急危值：血紅蛋白為47g/l2015-9-1108:50:00

化驗(yàn)室回報(bào)急危值：血紅蛋白為42g/l

2015-9-1115:40:00

化驗(yàn)室急危值回報(bào)：靜脈血糖為28.62mmol/L2015-9-1208:57:00

化驗(yàn)室回報(bào)急危值：血紅蛋白為29g/l溶血性貧血護(hù)理查房患者血紅蛋白及血糖變化情況溶血性貧血護(hù)理查房30

體溫過(guò)高與感染等因素有關(guān)活動(dòng)乏力與貧血有關(guān)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與患者貧血、食欲差、機(jī)體消耗多有關(guān)知識(shí)缺乏與患者及家屬對(duì)此病知識(shí)缺乏有關(guān)感染

與高血糖，微循環(huán)障礙，機(jī)體防御機(jī)能減弱有關(guān)護(hù)理診斷及護(hù)理問(wèn)題溶血性貧血護(hù)理查房體溫過(guò)高與感染等因素有關(guān)活31活動(dòng)乏力與貧血有關(guān)1.指導(dǎo)病人合理休息和運(yùn)動(dòng)，要?jiǎng)谝萁Y(jié)合，避免過(guò)度疲勞2.嚴(yán)重貧血患者多伴有貧血性心臟病，可以取半坐臥位，可以減少回心血量，緩解病人的呼吸困難或缺氧等癥狀，可常規(guī)給氧氣吸入，改善缺氧癥狀3.協(xié)助好病人的生活護(hù)理。評(píng)價(jià)：患者貧血未糾正護(hù)理措施：溶血性貧血護(hù)理查房活動(dòng)乏力與貧血有關(guān)1.指導(dǎo)病人合理休息和運(yùn)動(dòng)，要?jiǎng)谝萁Y(jié)合，避32體溫過(guò)高與感染等因素有關(guān)

1.降溫，物理降溫和藥物降溫，冰袋放置于全身各大動(dòng)脈處，和頭上，給予藥物后半小時(shí)要測(cè)量體溫，判斷藥物是否有效

。

2、給予高蛋白、高維生素、清淡易消化的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食；多飲水。

3、密切觀察病情的變化

4、做好護(hù)理，安置舒適的臥位，出汗及時(shí)擦干，更換衣物等。

5、保持空氣流通，溫度適宜。評(píng)價(jià)：患者體溫降至正常護(hù)理措施：溶血性貧血護(hù)理查房體溫過(guò)高與感染等因素有關(guān)1.降溫，物理降溫和藥物降溫，33感染

與高血糖，微循環(huán)障礙，機(jī)體防御機(jī)能減弱有關(guān)①嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作，有計(jì)劃地更換注射部位，禁止用熱水袋或毛巾濕敷。②剪指（趾）甲、避免皮膚抓傷，刺傷或其它損害。③皮膚受傷后立即治療，不用刺激性強(qiáng)的消毒劑。④指導(dǎo)病員足部保健，如穿寬松棉線襪子，溫水洗腳，穿軟底鞋，注意觀察足部皮膚顏色，溫度和濕度變化。⑤保持口腔清潔。⑥注意飲食衛(wèi)生，防止腸道感染評(píng)價(jià)：

病員住院期間多飲、多食、多尿癥狀緩解，血糖逐漸

降至正常護(hù)理措施：溶血性貧血護(hù)理查房感染

與高血糖，微循環(huán)障礙，機(jī)體防御機(jī)能減弱有關(guān)①嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)34營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：

低于機(jī)體需要量與患者貧血、食欲差、機(jī)體消耗多有關(guān)護(hù)理措施：

1.飲食護(hù)理：一般給予高蛋白、高維生素、易消化的食物，少量多餐，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)。

2.心理護(hù)理：進(jìn)食時(shí)多鼓勵(lì)病人，講解飲食的重要性。

3.輸血或成分血的護(hù)理：必須認(rèn)真做好查對(duì)工作，輸血時(shí)注意控制輸注速度，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理輸血反應(yīng)。評(píng)價(jià)患者食欲增加溶血性貧血護(hù)理查房營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：溶血性貧血護(hù)理查房35知識(shí)缺乏與患者及家屬對(duì)此病知識(shí)缺乏有關(guān)

1.指導(dǎo)病人和家屬了解病情和疾病的相關(guān)知識(shí)，樹(shù)立病人戰(zhàn)勝病魔的信心。2.指導(dǎo)家屬應(yīng)關(guān)心體貼病人，給予精神支持和生活照顧。

3.重視對(duì)精神情緒變化的監(jiān)控，及時(shí)發(fā)現(xiàn)病人的心里問(wèn)題，進(jìn)行針對(duì)性心理治療，多以誠(chéng)懇的態(tài)度與病人溝通，消除病人的思想顧慮，保持情緒穩(wěn)定。評(píng)價(jià)；

患者及家屬對(duì)此疾病知識(shí)有所了解護(hù)理措施：溶血性貧血護(hù)理查房知識(shí)缺乏與患者及家屬對(duì)此病知識(shí)缺乏有關(guān)1.指導(dǎo)病人和家屬36THANKYOU溶血性貧血護(hù)理查房THANKYOU溶血性貧血護(hù)理查房37此課件下載可自行編輯修改，供參考！感謝您的支持，我們努力做得更好！溶血性貧血護(hù)理查房此課件下載可自行編輯修改，供參考！溶血性貧血護(hù)理查房38溶血性貧血腎內(nèi)血液科2015年9月溶血性貧血護(hù)理查房溶血性貧血腎內(nèi)血液科溶血性貧血護(hù)理查房39溶血性貧血(HemolyticAnemia)紅細(xì)胞破壞速率增加超過(guò)骨髓造血的代償能力發(fā)生貧血在骨髓造血的代償范圍內(nèi)雖有溶血但不貧血溶血性疾病(HemolyticDisease)概念溶血性貧血護(hù)理查房溶血性貧血紅細(xì)胞破壞超過(guò)骨髓造血發(fā)生貧血在骨髓造血雖有溶血溶40概念指紅細(xì)胞壽命縮短、破壞加速而骨髓造血代償功能不足時(shí)所發(fā)生的一組貧血。主要特點(diǎn)：貧血、黃疸、脾大、網(wǎng)織紅細(xì)胞增高及骨髓中紅系造血細(xì)胞代償性增生。骨髓有相當(dāng)于正常造血能力6~8倍的代償能力，因此當(dāng)紅細(xì)胞破壞增加，但骨髓造血功能可以代償時(shí)可不出現(xiàn)貧血，稱(chēng)為溶血性疾病。溶血性貧血護(hù)理查房概念指紅細(xì)胞壽命縮短、破壞加速而骨髓造血代償功能不足時(shí)所發(fā)生41臨床分類(lèi)遺傳性紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)與功能缺陷遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)酶缺乏遺傳性血紅蛋白病獲得性細(xì)胞膜錨連膜蛋白(GPI)異常-PNH感染因素化學(xué)因素物理因素免疫因素機(jī)械因素RBC外部因素RBC內(nèi)部異常溶血性貧血護(hù)理查房臨床分類(lèi)遺傳性紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)與功能缺陷遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)酶缺乏遺傳42血管外溶血：由單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，主要是脾臟破壞紅細(xì)胞。如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶貧等。血管內(nèi)溶血：指紅細(xì)胞在血液循環(huán)中被破壞，血紅蛋白直接進(jìn)入血漿。如血型不合輸血后溶血、輸注低滲液體、PNH。臨床分類(lèi)－按溶血部位分類(lèi)溶血性貧血護(hù)理查房血管外溶血：由單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，主要是脾臟破壞紅細(xì)胞。如43發(fā)病機(jī)制珠蛋白異常紅細(xì)胞酶缺陷非免疫性因素免疫性因素紅細(xì)胞膜異常RBC易于破壞壽命縮短血管內(nèi)溶血血管外溶血異常紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所及其清除造血功能代償性增強(qiáng)骨髓轉(zhuǎn)換髓外造血溶血性貧血護(hù)理查房發(fā)病機(jī)制珠蛋白異常紅細(xì)胞酶缺陷非免疫性因素免疫性因素紅細(xì)胞膜44紅細(xì)胞膜支架異常紅細(xì)胞膜對(duì)陽(yáng)離子的通透性改變紅細(xì)胞膜上吸附有抗體或補(bǔ)體紅細(xì)胞膜化學(xué)成分改變發(fā)病機(jī)制－紅細(xì)胞膜異常RBC內(nèi)在缺陷溶血性貧血護(hù)理查房發(fā)病機(jī)制－紅細(xì)胞膜異常RBC溶血性貧血護(hù)理查房45發(fā)病機(jī)制－紅細(xì)胞酶缺陷約90%葡萄糖通過(guò)糖酵解途徑代謝，產(chǎn)生ATP，為維持紅細(xì)胞膜功能和各種生物反應(yīng)提供能量，其代表為丙酮酸激酶缺乏癥有5%-10%葡萄糖通過(guò)磷酸己糖旁路途徑代謝，此為紅細(xì)胞產(chǎn)生還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH)唯一來(lái)源。

NADPH是谷胱甘肽代謝的重要輔酶。還原型谷胱甘肽是保護(hù)細(xì)胞免受氧化損傷的重要生理物質(zhì)，其代表為G6PD缺乏癥。某些嘌呤及嘧啶代謝酶異?？梢鹑苎载氀?，如嘧啶5’核苷酸酶缺乏癥及腺苷酸激酶缺乏癥等RBC內(nèi)在缺陷溶血性貧血護(hù)理查房發(fā)病機(jī)制－紅細(xì)胞酶缺陷RBC溶血性貧血護(hù)理查房46包括珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)異常（異常血紅蛋白病）或肽鏈合成異常（珠蛋白生成障礙性貧血）。異常血紅蛋白在紅細(xì)胞內(nèi)易形成聚合體、結(jié)晶體或包涵體，造成紅細(xì)胞變形性降低。

發(fā)病機(jī)制－珠蛋白異常RBC內(nèi)在缺陷溶血性貧血護(hù)理查房發(fā)病機(jī)制－珠蛋白異常RBC溶血性貧血護(hù)理查房47溫抗體型抗體為不完全抗體，與紅細(xì)胞結(jié)合后，致敏紅細(xì)胞在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)被破壞或清除。冷抗體型多為完全抗體，可使紅細(xì)胞直接在血管內(nèi)破壞發(fā)病機(jī)制－免疫性因素溶血性貧血護(hù)理查房溫抗體型抗體為不完全抗體，與紅細(xì)胞結(jié)合后，致敏紅細(xì)胞在單核-48血型不合輸血亦造成血管內(nèi)溶血發(fā)病機(jī)制－免疫性因素溶血性貧血護(hù)理查房血型不合輸血亦發(fā)病機(jī)制－免疫性因素溶血性貧血護(hù)理查房49發(fā)病機(jī)制－免疫性因素新生兒溶血病溶血性貧血護(hù)理查房發(fā)病機(jī)制－免疫性因素新生兒溶血病溶血性貧血護(hù)理查房50物理和創(chuàng)傷因素，如人工心臟瓣膜、微血管病性溶血性貧血、行軍性血紅蛋白尿癥及燒傷等。生物因素，如瘧疾、黑熱病、敗血癥等?；瘜W(xué)因素，某些可通過(guò)氧化或非氧化作用破壞紅細(xì)胞。其他，如獲得性細(xì)胞膜錨連膜蛋白（GPI）異常-PNH。

發(fā)病機(jī)制－非免疫性因素FibrinDirectionofbloodflow溶血性貧血護(hù)理查房物理和創(chuàng)傷因素，如人工心臟瓣膜、微血管病性溶血性貧血、行軍性51發(fā)病機(jī)制－異常紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所

血管內(nèi)溶血發(fā)生于血循環(huán)中起病急，常有全身癥狀可伴有血紅蛋白血癥（hemoglubinemia）血紅蛋白尿（hemoglubinuria）含鐵血黃素尿（hemosiderinuria）溶血性貧血護(hù)理查房發(fā)病機(jī)制－異常紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所血管內(nèi)溶52血管外溶血：由單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)，主要是脾破壞RBC。起病較緩，可引起脾大。無(wú)效性RBC生成（IneffectiveErythropoiesis)：骨髓內(nèi)幼紅細(xì)胞在釋入血循環(huán)前已在骨髓內(nèi)破壞。ExcessmembranecholesterolRBCinclusionsSenescentRBCComplementcoatedRBCAntibodycoatedRBCRigidRBC發(fā)病機(jī)制－異常紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所溶血性貧血護(hù)理查房血管外溶血：由單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)，主要是脾破壞RBC。起病較53發(fā)病機(jī)制－異常RBC的清除紅細(xì)胞在血管內(nèi)破壞血紅蛋白外漏血清結(jié)合珠蛋白降低腎排出血紅蛋白-血紅蛋白尿長(zhǎng)時(shí)間血紅蛋白尿，腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)沉積含鐵血黃素脫落后形成含鐵血黃素尿超過(guò)腎閾血漿游離血紅蛋白升高溶血性貧血護(hù)理查房發(fā)病機(jī)制－異常RBC的清除紅細(xì)胞在血管內(nèi)破壞血紅蛋白外漏血清54RBC被單核吞噬系統(tǒng)吞噬裂解→血紅蛋白→鐵+珠蛋白+卟琳，卟琳→游離膽紅素→結(jié)合膽紅素→從膽汁中排出。膽汁中結(jié)合膽紅素，經(jīng)腸道細(xì)菌作用→糞膽原→大部隨糞便排除。少量糞膽原被腸道重吸收→血循環(huán)，其中大多通過(guò)肝重新隨膽汁排泄到腸腔中去，形成所謂的“膽紅素腸肝循環(huán)”。小部分糞膽原通過(guò)腎隨尿排出，稱(chēng)之為尿膽原。血紅蛋白滲出珠蛋白+血紅素原卟啉鐵游離膽紅素臟肝糞膽原道腸尿膽原臟腎結(jié)合膽紅素RBC被單核吞噬系統(tǒng)破壞發(fā)病機(jī)制－異常RBC的清除血管外溶血溶血性貧血護(hù)理查房RBC被單核吞噬系統(tǒng)吞噬裂解→血紅蛋白→鐵+珠蛋白+卟琳，55急性溶血性貧血：如異型輸血。起病急，可有嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿和黃疸。嚴(yán)重者可出現(xiàn)循環(huán)衰竭及腎衰竭。慢性溶血性貧血：起病緩慢，癥狀較輕，貧血、黃疸、肝脾大。另可并發(fā)膽石癥及肝功損害。臨床表現(xiàn)溶血性貧血護(hù)理查房臨床表現(xiàn)溶血性貧血護(hù)理查房56實(shí)驗(yàn)室檢查提示紅細(xì)胞破壞的實(shí)驗(yàn)室檢查提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查溶血性貧血護(hù)理查房實(shí)驗(yàn)室檢查提示紅細(xì)胞破壞的實(shí)驗(yàn)室檢查溶血性貧血護(hù)理查房57網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增多：血紅蛋白分解產(chǎn)物刺激造血系統(tǒng)，可達(dá)0.05-0.2。提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查BRC溶血性貧血護(hù)理查房網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增多：血紅蛋白分解產(chǎn)物刺激造血系統(tǒng)，可達(dá)0.058提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查外周血出現(xiàn)幼紅細(xì)胞：嚴(yán)重溶血時(shí)可見(jiàn)豪-膠（Howell-Jolly）小體和幼粒細(xì)胞。H-J小體B溶血性貧血護(hù)理查房提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查外周血出現(xiàn)幼紅細(xì)胞：嚴(yán)59骨髓幼紅細(xì)胞增生：以中晚幼紅最多，形態(tài)多正常。骨髓增生程度也可經(jīng)X線檢查顯示顱骨和其他扁平骨等骨髓腔的擴(kuò)大和骨皮質(zhì)變薄?？梢?jiàn)于海洋性貧血、鐮型細(xì)胞性貧血及遺球增。

提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查溶血性貧血護(hù)理查房骨髓幼紅細(xì)胞增生：以中晚幼紅最多，形態(tài)多正常。骨髓增生程度也60提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞的形態(tài)改變：血片中可見(jiàn)畸形紅細(xì)胞增多。先天因素及化學(xué)中毒、燒傷、自體免疫等可引起球型細(xì)胞增多。尚有其他畸形。溶血性貧血護(hù)理查房提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞的形態(tài)改變：血片中可見(jiàn)畸61提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞的形態(tài)改變：血片中可見(jiàn)畸形紅細(xì)胞增多溶血性貧血護(hù)理查房提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞的形態(tài)改變：血片中可見(jiàn)畸62海因（Heinz）小體：是受損RBC內(nèi)的一種包含體，是RBC內(nèi)變性血紅蛋白的沉淀物，見(jiàn)于不穩(wěn)定血紅蛋白病、G-6-PD缺乏。RBC滲透性脆性增加：RBC面積/體積縮小，脆性增加。球型細(xì)胞滲透性增加，導(dǎo)致對(duì)低滲鹽水的抵抗力減低。靶型及鐮型紅細(xì)胞則相反。RBC壽命縮短：壽命縮短是溶血的最可靠指標(biāo)。放射性核素51Cr標(biāo)記紅細(xì)胞來(lái)檢測(cè)其半衰期提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查溶血性貧血護(hù)理查房提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查溶血性貧血護(hù)理查房63特殊檢查（1）紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)（2）抗人球蛋白試驗(yàn)（3）酸溶血試驗(yàn)（4）血紅蛋白電泳（5）高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)（6）G-6-PD活性測(cè)定溶血性貧血護(hù)理查房特殊檢查（1）紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)溶血性貧血護(hù)理查房64糾正貧血的病因或針對(duì)發(fā)病機(jī)制進(jìn)行治療去除病因藥物治療：激素及免疫抑制劑等輸血：指征應(yīng)從嚴(yán)脾切除：遺傳性球形細(xì)胞增多癥其他治療：腎衰、休克、電解質(zhì)紊亂，葉酸鐵劑的治療等

治療溶血性貧血護(hù)理查房糾正貧血的病因或針對(duì)發(fā)病機(jī)制進(jìn)行治療治療溶血性貧血護(hù)理查房65查房病例患者：張麗君，女性，48歲，因“乏力5天，發(fā)現(xiàn)皮膚鞏膜黃染2天”于2015年09月09日14時(shí)27分入院。一、病例特點(diǎn)1、現(xiàn)病史患者于入院前5天無(wú)明顯誘因感全身乏力不適且懶動(dòng)，未在意，2天前始發(fā)現(xiàn)皮膚及鞏膜黃染，自覺(jué)發(fā)熱，但未測(cè)體溫，也未就診，今日為系統(tǒng)診治，來(lái)我院急診科就診并住我科。自發(fā)病以來(lái)，無(wú)高熱寒顫，無(wú)咳嗽咳痰，無(wú)胸憋氣短，無(wú)胸痛，偶感惡心未嘔吐，無(wú)燒心反酸，無(wú)頭痛頭暈，無(wú)腹痛及腹脹，有皮膚瘙癢，有牙齦出血，大便顏色未在意，小便呈濃茶色，精神及飲食、睡眠差，體重減輕，但具體不詳。2、既往史：高血壓病史2余年，一直口服“杜仲平”降壓治療，血壓控制尚可；多年前因“膽結(jié)石”行腹腔鏡下膽囊摘除術(shù)；否認(rèn)冠心病及糖尿病史；否認(rèn)肝炎及結(jié)核病史；否認(rèn)外傷、輸血史；否認(rèn)藥物及食物過(guò)敏史；預(yù)防接種史不詳。

溶血性貧血護(hù)理查房查房病例患者：張麗君，女性，48歲，因“乏力5天，發(fā)現(xiàn)皮膚鞏663、體格檢查：體溫36.3℃，脈搏112次/分，呼吸20次/分，血壓130/80mmHg，神清語(yǔ)利，精神差，痛苦面容，查體合作，全身皮膚及鞏膜黃染，皮膚無(wú)出血點(diǎn)，瞼結(jié)膜蒼白，雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕羅音，HR：112次/分，律齊，S1可，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及明顯病理性雜音，腹平軟，無(wú)壓痛，無(wú)反跳痛，肝脾未及，腸鳴音正常，雙下肢不腫，生理反射存在，病理反射未引出。專(zhuān)科檢查：腹平軟，無(wú)壓痛，無(wú)反跳痛，肝脾未及，腸鳴音正常。

4、輔助檢查：即刻血糖25.4mmol/L，ECG示：1.竇性心律，2.異常心電圖竇性心動(dòng)過(guò)速ST-T改變。查房病例溶血性貧血護(hù)理查房3、體格檢查：體溫36.3℃，脈搏112次/分，呼吸20次/67患者血紅蛋白及血糖變化情況2015-9-1009:00:00化驗(yàn)室回報(bào)急危值：血紅蛋白為47g/l2015-9-1108:50:00

化驗(yàn)室回報(bào)急危值：血紅蛋白為42g/l

2015-9-1115:40:00

化驗(yàn)室急危值回報(bào)：靜脈血糖為28.62mmol/L2015-9-1208:57:00

化驗(yàn)室回報(bào)急危值：血紅蛋白為29g/l溶血性貧血護(hù)理查房患者血紅蛋白及血糖變化情況溶血性貧血護(hù)理查房68

體溫過(guò)高與感染等因素有關(guān)活動(dòng)乏力與貧血有關(guān)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與患者貧血、食欲差、機(jī)體消耗多有關(guān)知識(shí)缺乏與患者及家屬對(duì)此病知識(shí)缺乏有關(guān)感染

與高血糖，微循環(huán)障礙，機(jī)體防御機(jī)能減弱有關(guān)護(hù)理診斷及護(hù)理問(wèn)題溶血性貧血護(hù)理查房體溫過(guò)高與感染等因素有關(guān)活