周圍神經(jīng)疾病診斷培訓(xùn)課件

周圍神經(jīng)疾病診斷主要內(nèi)容一.周圍神經(jīng)疾病概述概念臨床表現(xiàn)治療二.三叉神經(jīng)痛三.特發(fā)性面神經(jīng)麻痹四.吉蘭－巴雷綜合征2周圍神經(jīng)疾病診斷周圍神經(jīng)疾病概述周圍神經(jīng)概念周圍神經(jīng)分類與結(jié)構(gòu)周圍神經(jīng)疾病病因周圍神經(jīng)疾病癥狀和體征周圍神經(jīng)損傷的病理改變3周圍神經(jīng)疾病診斷周圍神經(jīng)概念：脊髓及腦干軟腦（脊）膜以外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)所有腦神經(jīng)（除嗅、視神經(jīng)以外）和脊神經(jīng)端腦間腦中腦腦橋延髓小腦4周圍神經(jīng)疾病診斷神經(jīng)系統(tǒng)的區(qū)分中樞神經(jīng)系統(tǒng)腦脊髓周圍神經(jīng)系統(tǒng)

腦神經(jīng)

脊神經(jīng)

內(nèi)臟神經(jīng)

5周圍神經(jīng)疾病診斷神經(jīng)系統(tǒng)的區(qū)分表

神經(jīng)系統(tǒng)中樞神經(jīng)腦脊髓

周圍神經(jīng)

按部位分腦神經(jīng)10對脊神經(jīng)31對

按分布分內(nèi)臟神經(jīng)內(nèi)臟感覺神經(jīng)內(nèi)臟運動神經(jīng)交感神經(jīng)副交感神經(jīng)軀體神經(jīng)軀體感覺神經(jīng)軀體運動神經(jīng)

6周圍神經(jīng)疾病診斷周圍神經(jīng)按分布的對象分為：

軀體神經(jīng)：體表、骨、關(guān)節(jié)和骨骼肌內(nèi)臟神經(jīng)：內(nèi)臟、心血管、平滑肌和腺體7周圍神經(jīng)疾病診斷周圍神經(jīng)按功能分為：

神經(jīng)纖維分類感覺神經(jīng)纖維（傳入）軀體傳入內(nèi)臟傳入運動神經(jīng)纖維（傳出）軀體傳出內(nèi)臟傳出

（自主神經(jīng)）

交感副交感8周圍神經(jīng)疾病診斷周圍神經(jīng)按功能分為：軀體感覺纖維軀體運動纖維內(nèi)臟感覺纖維內(nèi)臟運動纖維9周圍神經(jīng)疾病診斷周圍神經(jīng)的結(jié)構(gòu)周圍神經(jīng)多為混合神經(jīng)周圍神經(jīng)的基本組成單位：神經(jīng)纖維包含：運動纖維感覺纖維交感纖維副交感纖維10周圍神經(jīng)疾病診斷神經(jīng)纖維結(jié)構(gòu)由神經(jīng)元突起（軸突）、髓鞘和神經(jīng)膜組成根據(jù)有無髓鞘分為：有髓和無髓神經(jīng)纖維11周圍神經(jīng)疾病診斷神經(jīng)纖維結(jié)構(gòu)有髓纖維—腦神經(jīng)、脊神經(jīng)的運動和深感覺纖維神經(jīng)元較長的突起被髓鞘和神經(jīng)膜共同包裹。髓鞘(myelinsheath)施萬細胞-周圍神經(jīng)少突膠質(zhì)細胞-中樞神經(jīng)12周圍神經(jīng)疾病診斷1快速傳導(dǎo)2保護3絕緣有髓神經(jīng)纖維結(jié)構(gòu)朗飛結(jié)——細胞髓鞘形成的節(jié)段性結(jié)構(gòu)→跳躍性傳導(dǎo)13周圍神經(jīng)疾病診斷無髓鞘神經(jīng)纖維結(jié)構(gòu)無髓纖維——痛溫覺、自主神經(jīng)神經(jīng)元較長的突起僅被神經(jīng)膜包裹（周圍）或完全裸露（中樞）。14周圍神經(jīng)疾病診斷周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)神經(jīng)纖維神經(jīng)束神經(jīng)干15周圍神經(jīng)疾病診斷

病因營養(yǎng)代謝性：慢性酒精中毒、B族維生素缺乏藥物及中毒性：異煙肼、有機磷農(nóng)藥、重金屬（砷、鉛等）血管炎性：SLE、類風濕、動脈炎腫瘤性：淋巴瘤、肺癌等遺傳性：遺傳性感覺運動神經(jīng)病、卟啉病嵌壓性：腕管綜合征、外傷16周圍神經(jīng)疾病診斷臨床表現(xiàn)（一）感覺障礙感覺缺失—抑制性癥狀感覺異常疼痛感覺性共濟失調(diào)刺激性癥狀17周圍神經(jīng)疾病診斷臨床表現(xiàn)（二）運動障礙肌束震顫肌纖維顫搐痛性痙攣肌力減退或喪失肌萎縮刺激性癥狀麻痹性癥狀18周圍神經(jīng)疾病診斷上、下運動神經(jīng)元癱瘓的比較上運動神經(jīng)元下運動神經(jīng)元癱瘓分布整個肢體為主肌群為主肌張力增高，呈痙攣性癱瘓降低，呈弛緩性癱瘓淺反射消失消失腱反射增強減弱或消失病理反射陽性陰性肌萎縮無或輕度廢用性萎縮明顯皮膚營養(yǎng)障礙多數(shù)無障礙常有肌束震顫或肌纖維顫動無可有肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常，有失神經(jīng)電位19周圍神經(jīng)疾病診斷臨床表現(xiàn)（三）自主神經(jīng)損害無汗、豎毛障礙、直立性低血壓無淚、無涎、陽痿、膀胱直腸功能障礙（嚴重者）（四）反射改變腱反射減低或消失20周圍神經(jīng)疾病診斷周圍神經(jīng)損傷的病理類型沃勒變性（Walleriandegeneration）軸突變性（axonaldegeneration）神經(jīng)元變性（neuronaldegeneration）節(jié)段性脫髓鞘（segmentaldemylination）21周圍神經(jīng)疾病診斷周圍神經(jīng)的病理改變22周圍神經(jīng)疾病診斷輔助檢查—診斷的主要依據(jù)神經(jīng)電生理：神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)和肌電圖(EMG)對周圍神經(jīng)病診斷很有價值：NCV↓/波幅↓/失神經(jīng)電位發(fā)現(xiàn)亞臨床型周圍神經(jīng)病判斷預(yù)后和療效（客觀指標）周圍神經(jīng)活檢：用于臨床及其它實驗室檢查定性困難者23周圍神經(jīng)疾病診斷三叉神經(jīng)痛

TrigeminalNeuralgia24周圍神經(jīng)疾病診斷概念

三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛。三叉神經(jīng)運動核三叉神經(jīng)脊束核（痛溫覺）三叉神經(jīng)節(jié)（半月節(jié)）三叉神經(jīng)感覺主核（觸覺）V1V2V3三叉神經(jīng)組成:（混合神經(jīng)）1.內(nèi)臟運動纖維（三叉運動核）2.軀體感覺纖維（三叉感覺核）25周圍神經(jīng)疾病診斷行程和分支:

(1)眼神經(jīng)

(V1)眼神經(jīng)額神經(jīng)眶上神經(jīng)淚腺神經(jīng)鼻睫神經(jīng)睫狀神經(jīng)節(jié)26周圍神經(jīng)疾病診斷

(2)上頜神經(jīng)(V2)三叉神經(jīng)節(jié)下頜神經(jīng)眼神經(jīng)上頜神經(jīng)眶下神經(jīng)上牙槽神經(jīng)顴神經(jīng)翼腭神經(jīng)節(jié)27周圍神經(jīng)疾病診斷

(3)下頜神經(jīng)(V3)三叉神經(jīng)節(jié)下頜神經(jīng)耳顳神經(jīng)頰神經(jīng)舌神經(jīng)下牙槽神經(jīng)眼神經(jīng)頦神經(jīng)上頜神經(jīng)下頜下神經(jīng)節(jié)28周圍神經(jīng)疾病診斷病因病因不明中樞學(xué)說——異常放電周圍學(xué)說——壓迫29周圍神經(jīng)疾病診斷臨床表現(xiàn)多見于40歲以上，女性較多疼痛局限于三叉神經(jīng)某一/兩支，Ⅴ2、Ⅴ3最常見，多單側(cè)反復(fù)發(fā)作性電擊樣、針刺樣、刀割樣、撕裂樣劇痛突發(fā)突止（數(shù)秒或1－2分鐘），間歇期完全正常扳機點(觸發(fā)點)：口角、鼻翼、頰部、舌部痛性抽搐（ticdouloureux）病程呈周期性神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征30周圍神經(jīng)疾病診斷診斷及鑒別診斷1.診斷疼痛的部位、性質(zhì)、面部扳機點神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征

31周圍神經(jīng)疾病診斷診斷及鑒別診斷2.鑒別診斷1）繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛病因：多發(fā)性硬化(MS)、延髓空洞癥原發(fā)性&轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤表現(xiàn)：面部持續(xù)疼痛、感覺減退、角膜反

射遲鈍常合并其他腦神經(jīng)損害32周圍神經(jīng)疾病診斷診斷及鑒別診斷2.鑒別診斷2)牙痛

疼痛范圍?。ň窒抻谘例l部）持續(xù)性鈍痛程度較輕不碰也疼

冷、熱食物加劇33周圍神經(jīng)疾病診斷診斷及鑒別診斷2.鑒別診斷3)舌咽神經(jīng)痛

少見，常見于年輕婦女局限于扁桃體、舌根、咽、耳道深部疼痛性質(zhì)類似

吞咽、講話、呵欠、咳嗽?？烧T發(fā)丁卡因局部噴涂可阻止發(fā)作34周圍神經(jīng)疾病診斷治療一、藥物治療卡馬西平—首選！苯妥英鈉、加巴噴丁、普瑞巴林維生素B12—輔助二、非藥物治療封閉療法經(jīng)皮半月節(jié)射頻電凝療法手術(shù)治療：三叉神經(jīng)感覺根部分切除術(shù)、伽瑪?shù)?、顯微血管減壓術(shù)35周圍神經(jīng)疾病診斷小結(jié)原因未明多為單側(cè)，以第二、三支多見，短暫、反復(fù)發(fā)作的劇痛神經(jīng)系統(tǒng)檢查一般無陽性體征治療首選卡馬西平

36周圍神經(jīng)疾病診斷特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

（Idiopathicfacialpalsy）

（面神經(jīng)炎/貝爾麻痹）37周圍神經(jīng)疾病診斷概念

莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)的非特異性炎癥所致的周圍性面癱病因病理神經(jīng)水腫、脫鞘髓，嚴重時軸索變性。

局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣神經(jīng)缺血水腫面神經(jīng)在骨性面神經(jīng)管受壓

病因未明風寒病毒感染(帶狀皰疹)

自主神經(jīng)功能不穩(wěn)38周圍神經(jīng)疾病診斷面神經(jīng)的解剖基礎(chǔ)39周圍神經(jīng)疾病診斷40周圍神經(jīng)疾病診斷41周圍神經(jīng)疾病診斷

中樞性面癱周圍性面癱神經(jīng)元上運動神經(jīng)元下運動神經(jīng)元病灶對側(cè)同側(cè)面癱范圍眼裂以下面肌癱全面肌癱味覺正常可有障礙伴發(fā)癥狀常有，如偏癱不一定中樞性面癱與周圍性面癱的鑒別42周圍神經(jīng)疾病診斷臨床表現(xiàn)1、多見于20－40歲，男性多見2、起病前1－2日有患側(cè)耳后持續(xù)性疼痛和乳

突部壓痛（或有上呼吸道感染表現(xiàn)）3、急性起病，數(shù)小時/數(shù)天達高峰4、患側(cè)周圍性面癱43周圍神經(jīng)疾病診斷周圍性面癱表現(xiàn)額紋消失、不能皺額蹙眉眼裂變大、不能閉合&閉合不全貝爾征(Bellsign)——閉眼時露出白色

鞏膜

鼻唇溝變淺、口角下垂、示齒口角偏向

健側(cè)鼓腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓)

食物滯留患側(cè)齒頰間(頰肌癱瘓)44周圍神經(jīng)疾病診斷其它臨床表現(xiàn)1、患側(cè)舌前2/3味覺喪失——鼓索以上病變2、聽覺過敏——鐙骨肌支前受損3、Ramsay

Hunt綜合征——膝狀神經(jīng)節(jié)病變周圍性面癱舌前2/3味覺障礙聽覺過敏患側(cè)乳突部疼痛耳廓&外耳道感覺減退

外耳道、鼓膜皰疹45周圍神經(jīng)疾病診斷診斷與鑒別診斷

急性起病、周圍性面癱鑒別診斷吉蘭－巴雷（Guillain-Barre）綜合征多為雙側(cè)性周圍性面癱四肢對稱性癱和感覺障礙腦脊液蛋白-細胞分離耳源性面神經(jīng)麻痹病因：中耳炎、迷路炎、乳突炎、腮腺炎、腫瘤、化膿性下頜淋巴結(jié)炎等原發(fā)病史&特殊癥狀46周圍神經(jīng)疾病診斷鑒別診斷后顱窩腫瘤或腦膜炎周圍性面癱起病緩慢常伴其他腦神經(jīng)受損癥狀原發(fā)病特殊表現(xiàn)神經(jīng)萊姆病發(fā)熱、皮膚游走性紅斑累及其它腦神經(jīng)47周圍神經(jīng)疾病診斷治療急性期減輕面神經(jīng)水腫：盡早使用皮質(zhì)類固醇促進神經(jīng)髓鞘恢復(fù)：維生素B1、維生素B12抗病毒治療：阿昔洛韋理療：紅外線、超短波、局部熱敷——改善局部血液循環(huán)護眼：眼膏、眼罩——保護角膜恢復(fù)期碘離子透入、針灸48周圍神經(jīng)疾病診斷預(yù)后不完全性面癱——1-2個月可痊愈完全性癱瘓——2-8個月，甚至1年年輕患者預(yù)后好老年患者，伴乳突疼痛或合并糖尿病、高血壓、動脈硬化、心肌梗死預(yù)后差嚴重或治療不及時，常遺留后遺癥49周圍神經(jīng)疾病診斷小結(jié)急性起病主要癥狀為一側(cè)面部表情肌癱瘓（周圍性面癱）急性期盡早使用皮質(zhì)類固醇激素

50周圍神經(jīng)疾病診斷吉蘭－巴雷綜合征

（

Guillain-Barre

syndrome,GBS）概念：自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，主要損害多數(shù)脊神經(jīng)和周圍神經(jīng)，也常累及腦神經(jīng)。

起病——急性&亞急性病因——可能與感染有關(guān)&免疫機制參與病理——脫髓鞘、軸索損害部位——多發(fā)性周圍神經(jīng)51周圍神經(jīng)疾病診斷病因GBS病因未明1.與空腸彎曲菌感染有關(guān)2.可能與巨細胞病毒、EB病毒、水痘－帶狀皰疹病毒、乙型肝炎病毒、肺炎支原體、HIV感染相關(guān)3.使用免疫抑制劑和自身免疫性疾病52周圍神經(jīng)疾病診斷發(fā)病機制分子模擬(molecularmimicry)學(xué)說病原體某些組分與周圍神經(jīng)某些成分結(jié)構(gòu)相同機體免疫系統(tǒng)發(fā)生識別錯誤→自身免疫性細胞和自身抗體→對正常周圍神經(jīng)組分進行免疫攻擊→脫髓鞘53周圍神經(jīng)疾病診斷亞型急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）急性運動軸索性神經(jīng)?。ˋMAN）急性運動感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAM）MillerFisher綜合征（MFS）急性泛自主神經(jīng)?。ˋPN）急性感覺神經(jīng)?。ˋSN）54周圍神經(jīng)疾病診斷臨床表現(xiàn)（AIDP）

病變：多發(fā)神經(jīng)根和周圍神經(jīng)脫髓鞘1.急性&亞急性起?。ㄈ魏文挲g及季節(jié)）2.病前1－3周多有呼吸道、感染&疫苗接種史3.運動障礙：

四肢對稱性遲緩性肌無力（遠端→近端）常由雙下肢開始,逐漸累及軀干肌、腦神經(jīng)數(shù)日-2周達高峰，危重者呼吸肌&吞咽肌麻

痹，危及生命55周圍神經(jīng)疾病診斷臨床表現(xiàn)（AIDP）4.感覺障礙：感覺異常(燒灼、麻木、刺痛)，感覺缺失相對輕(手套-襪子樣分布)，肌肉壓痛，神經(jīng)根刺激征5.腦神經(jīng)受累：常見雙側(cè)面癱，其次是舌咽、迷走神經(jīng)癱瘓6.自主神經(jīng)紊亂癥狀：出汗多、心動過速、心律失常，體位性低血壓、手足腫脹、尿便障礙等56周圍神經(jīng)疾病診斷輔助檢查1.腦脊液檢查：蛋白-細胞分離——特征性表現(xiàn)

病后2-4周升高

蛋白升高\細胞數(shù)正常寡克隆區(qū)帶、抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體2.血清血檢查肌酸肌酶升高

抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性抗空腸彎曲菌抗體、抗巨細胞病毒抗體57周圍神經(jīng)疾病診斷輔助檢查3.神經(jīng)電生理運動神經(jīng)傳導(dǎo)傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散4.腓腸神經(jīng)活檢有髓纖維脫髓鞘58周圍神經(jīng)疾病診斷診斷標準前驅(qū)感染（2周左右）對稱性肢體和腦神經(jīng)支配肌肉無力輕度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙腦脊液：蛋白－細胞分離電生理：運動神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏延長、速度減慢、F波異常、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散急性、自限性59周圍神經(jīng)疾病診斷不支持GBS診斷的表現(xiàn)顯著、持久不對稱肢體無力以膀胱或直腸功能障礙為首發(fā)癥狀或持久改變腦脊液單核細胞數(shù)超過50x106/L腦脊液出現(xiàn)分葉核白細胞存在明確的感覺平面60周圍神經(jīng)疾病診斷鑒別診斷1.脊髓灰質(zhì)炎多有發(fā)熱常累及一側(cè)下肢無感覺障礙2.急性橫貫性脊髓炎病前1-2周有發(fā)熱史截癱(1-2日)：受損平面以下運動障礙伴傳導(dǎo)束型感覺障礙早期出現(xiàn)尿便障礙無腦神經(jīng)受累61周圍神經(jīng)疾病診斷其它亞型1.急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN)特點(純運動型)腹瀉或上呼吸道感染史病情重,6-12天達高峰對稱性肢體無力，無感覺異常病殘率高,預(yù)后差63周圍神經(jīng)疾病診斷其它亞型2.急性運動感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAM）6-12天達高峰對稱性肢體無力+感覺異常常有自主神經(jīng)功能障礙電生理：感覺+運動神經(jīng)軸索損害3.MillerFisher綜合征（MFS）眼肌麻痹、共濟失調(diào)、腱反射消失腦脊液蛋白-細胞分離自限性64周圍神經(jīng)疾病診斷治療關(guān)鍵——防治呼吸肌麻痹一般治療免疫治療神經(jīng)營養(yǎng)——B族維生素康復(fù)治療——康復(fù)鍛練65周圍神經(jīng)疾病診斷治療一般治療抗感染——大環(huán)內(nèi)酯類呼吸道管理營養(yǎng)支持對癥治療及并發(fā)癥的防治66周圍神經(jīng)疾病診斷呼吸道管理呼吸肌麻痹是GBS的主要危險密切觀察呼吸情況，保持呼吸道通暢肺活量降至正常25%-30%、血氧飽和度、血氧分壓明顯降低→輔助呼吸加強氣道護理67周圍神經(jīng)疾病診斷免疫治療1.血漿交換(PE)2.免疫球蛋白靜脈滴注（IVIG）成人劑量0.4g/(kg·d),連用5天,盡早應(yīng)用IVIG和PE是AIDP的一線治療！3.糖皮質(zhì)激素（有爭議）

甲潑尼龍500mg/d或地塞米松10mg/d，連用5

天后逐漸減量通常認為對GBS無效,并有不良反應(yīng)無條件用IVIG&PE,可試用68周圍神經(jīng)疾病診斷預(yù)后自限性3周后開始恢復(fù)10%較嚴重后遺癥病死率5%69周圍神經(jīng)疾病診斷病例分享患者，女性，58歲，因“四肢麻痹8天，四肢乏力3天，口角歪斜1天”收入院現(xiàn)病史：患者于8天前開始出現(xiàn)雙側(cè)肩、臀部酸痛不適，次日出現(xiàn)雙下肢麻痹、疼痛，癥狀進行性加重并就診骨科，查