濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件

濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷Case1病理號：0610091，男，35歲。臨床病史：咽部不適，右扁桃體進(jìn)行性腫大一個月。無發(fā)熱。全身淺表淋巴結(jié)無腫大，胸部CT無異常。大體所見：腫物約5cm×3cm×2.5cm大小，表面光滑，局部淺表潰瘍，切面灰白色，魚肉樣，質(zhì)軟。臨床診斷：扁桃體腫物。Case1病理號：0610091，男，35歲。濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件免疫組化CK(-)LCA(-)CD30(-)免疫組化CK(-)LCA(-)濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件CD21CD21CD23CD23CD35CD35免疫組化CD21、CD23、CD35陽性CD68、EMA部分陽性。CD3、CD20、CD30、S-100、HMB-45、CK均陰性Ki67≈40%陽性原位雜交：EBER陰性免疫組化CD21、CD23、CD35陽性隨訪1年后右頸LN轉(zhuǎn)移，行雙頸LN清掃術(shù)后放療。確診后至今，隨訪42個月，未再復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。隨訪1年后右頸LN轉(zhuǎn)移，行雙頸LN清掃術(shù)后放療。確診后至Case2男，62歲。咽部不適3年，伴頸部LN腫大3月。左扁桃體腫物，直徑3cm。Case2男，62歲。濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件CD23CD23CD21CD21Case3女，56歲。發(fā)現(xiàn)口腔潰爛20天，全身皮疹10天。腹膜后腫物，10cm*8cm*5cm，包膜較完整，切面實性，灰紅色，灶狀灰白色，魚肉狀外觀，質(zhì)軟，局部質(zhì)硬。Case3女，56歲。From癡人From癡人濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件CD21CD21CD23CD23CD21CD21CD21CD21CD35CD35DearDr.Yin,Thisretroperitonealtumorispuzzling,andIwassurprisedafterexaminingtheimmunostains.ButtheclinicalhistoryofparaneoplasticpemphigusplusaretroperitonealmassstronglysuggestsadiagnosisofCastlemandiseaseorfolliculardendriticcell(FDC)sarcoma.DearDr.Yin,Iwasgreatlysurprisedonlookingattheimmunostains.CD21showsupserpertinetrabeculaeofmeshworks,aswellasnodularmeshworkspenetratedbymultiplebloodvessels.CD20showsupasimilarpattern.Ongoingbacktomorphology,inparticularincombinationwithpresenceofmanybloodvesslesinbetween,Ibelievethesearetheserpertineandpolyvacsularfolliclesthatmightbeseeninrarecasesofhyaline-vascularCastlemandisease.AlsotheFDCsintheseareasaremoreuniformthanthoseseeninthestoriformtumorareas.IwasgreatlysurprisedonlooThestoriformareasshowvariable(negativeorweaker)stainingforCD21,andtherearemanyfewerCD20+Bcellsinsuchareas.SincetheseFDCsareobviouslyoutsidethefollicles,thelesionhastobeconsideredaFDCsarcoma.Inconclusion,Ibelievethisrepresentshyaline-vascularCastlemandisease,complicatedbyFDCsarcoma,andassociatedwithparaneoplasticpemphigus.JohnChanThestoriformareasshowvaria隨訪出院時情況：患者一般情況可，全身皮疹好轉(zhuǎn)，口唇糜爛，結(jié)血痂。腹部術(shù)口甲級愈合，病情平穩(wěn)，予以出院。出院后3個月，患者來醫(yī)院復(fù)查，皮疹和口腔黏膜已恢復(fù)，未發(fā)現(xiàn)新的腫物。最近隨訪：確診5個月后出現(xiàn)發(fā)熱，膿綠色痰，醫(yī)生認(rèn)為有肺部感染，強烈要求患者住院治療?；颊吆图覍俨煌庾≡褐委?，最后死亡。隨訪出院時情況：患者一般情況可，全身皮疹好轉(zhuǎn)，口唇糜爛，結(jié)Case4病理號1006004，女，45歲。右下腹疼痛10余天。CT發(fā)現(xiàn)右下腹腹膜后占位。肉眼檢查：腫物7.5×6×4cm3，切面灰白、質(zhì)脆、出血，部分壞死。Case4病理號1006004，女，45歲。濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件FDC的分布和形態(tài)：FDC在初級和次級LF內(nèi)形成緊密的網(wǎng)架。細(xì)胞邊界不清，HE染片中不見胞漿，核圓或卵圓形，核膜平，染色質(zhì)細(xì)而淡染，一個位于中央的小而清楚的核仁。圖示4個濾泡樹狀突細(xì)胞（FDC，箭號），形成2對。進(jìn)行濾泡性淋巴瘤分級時，勿將FDC誤為中心母細(xì)胞。。FDC的功能：正常時參與抗原呈遞，生發(fā)中心的發(fā)育和調(diào)節(jié)。在反應(yīng)性和腫瘤性病變中FDC可以增生，如RFH、FL、MCL、NLPHL、AITL等。FDCmarkers:CD21、CD35、R4/23、KiM4、KiM4p、ki-FDC1P等對濾泡樹突細(xì)胞（FDC）的認(rèn)識FDC的分布和形態(tài)：FDC在初級和次級LF內(nèi)形成緊密的網(wǎng)架。討論濾泡樹突細(xì)胞肉瘤（FDCs）是一類形態(tài)學(xué)和表型上呈現(xiàn)濾泡樹突細(xì)胞特征的梭形或橢圓形細(xì)胞腫瘤。以往被認(rèn)為是網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤/腫瘤和樹突狀網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤。本病罕見，多為個案報道。迄今最大宗的研究報道是17例。討論濾泡樹突細(xì)胞肉瘤（FDCs）是一類形態(tài)學(xué)和表型上臨床特征發(fā)病年齡廣泛，成人多見，中位年齡44歲。部位：1/2-2/3結(jié)內(nèi)；結(jié)外以扁桃體、口腔、肝、胃腸道及頸部軟組織相對多見，肺、乳腺、腮腺、腹膜后、脾臟等也可以發(fā)生。癥狀：無痛性包塊，全身癥狀不明顯。約有10％－20％的濾泡樹突細(xì)胞肉瘤可以在Castleman病之前或同時發(fā)生。罕見情況患者有副腫瘤性天皰瘡。臨床特征大體檢查大小1－20cm，最小的腫瘤發(fā)生在淋巴結(jié)，最大的腫瘤在腹膜后。多數(shù)界限清楚，切面實性，棕灰色或灰白色魚肉樣。大體檢查大小1－20cm，最小的腫瘤發(fā)生在淋巴結(jié)，最大的腫瘤組織學(xué)特點結(jié)構(gòu)：叢狀、席紋狀、漩渦狀、彌漫片狀、模糊結(jié)節(jié)狀。梭形和卵圓形瘤細(xì)胞，夾雜較多小淋巴細(xì)胞?？沙霈F(xiàn)雙核、多核瘤細(xì)胞及瘤巨細(xì)胞。瘤細(xì)胞界限不清，合體狀，纖維性胞漿，核染色質(zhì)細(xì)，空泡狀，清晰的小核仁。偶見核內(nèi)假包涵體。核分裂像0－10/10HPF，局灶凝固性壞死。組織學(xué)特點結(jié)構(gòu)：叢狀、席紋狀、漩渦狀、彌漫片狀、模糊結(jié)節(jié)狀。免疫表型CD21、CD23、CD35、clusterin;可表達(dá)S-100、CD68、EMA;CD3、CD79a、CD30、HMB-45、CD34均陰性罕見表達(dá)LCA、CD20、CK。Ki671-25%。免疫表型CD21、CD23、CD35、clusterin;可預(yù)后及治療臨床上呈惰性經(jīng)過，低度或中度惡性。局部復(fù)發(fā)率約50％，轉(zhuǎn)移率約25％；死亡率約10-20％。預(yù)后相關(guān)因素：腫瘤體積＞6cm,凝固性壞死，明顯異型，發(fā)生于腹腔內(nèi)者。尚無最佳治療方案。首選手術(shù)切除，必要時輔以放療或化療。預(yù)后及治療臨床上呈惰性經(jīng)過，低度或中度惡性。濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件M/63,spleenmassM/63,spleenmassEBEREBERM/39,cervicallymphnodeM/39,cervicallymphnode濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件鑒別診斷（1）淋巴上皮樣癌(Lymphoepithelioma-likecarcinoma)CK+惡性纖維組織細(xì)胞瘤（MFH,storiform-pleomorphictype）炎性假瘤(Inflammatorypseudotumor)惡性黑色素瘤（Malignantmelanoma）HMB45+S-100+異位腦膜瘤(Ectopicmenlingioma)EMA+CK-異位胸腺瘤(Ectopicthymoma)CK+TdT+CD1a+惡性外周神經(jīng)鞘瘤(Malignantperipheralnervesheathtumor)S-100+胃腸間質(zhì)瘤(Gastrointestinalstromaltumor)CD117+CD34+S-100+SMA+血管肉瘤或血管內(nèi)皮瘤(Angiosarcomaorhemangioendothelioma)CD31+鑒別診斷（1）淋巴上皮樣癌(Lymphoepitheliom鑒別診斷（2）組織細(xì)胞肉瘤（Histocyticsarcoma)CD68+PGM1+Lysozyme+朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langerhanscellhistiocytosis）S-100+CD1a+Birbeck顆粒朗格漢斯細(xì)胞肉瘤（Langerhanscellsarcoma）S-100+CD1a+Birbeck顆粒指狀突樹突細(xì)胞肉瘤（Interdigitatingdendriticcellsarcoma）S-100+CD1a-鑒別診斷（2）組織細(xì)胞肉瘤（HistocyticsarcoF/39,上腹部痛1個月，伴頸部LN腫大。F/39,上腹部痛1個月，濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件

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北京大學(xué)深圳醫(yī)院北京大學(xué)深圳醫(yī)院Thankyou!!Thankyou!!濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷Case1病理號：0610091，男，35歲。臨床病史：咽部不適，右扁桃體進(jìn)行性腫大一個月。無發(fā)熱。全身淺表淋巴結(jié)無腫大，胸部CT無異常。大體所見：腫物約5cm×3cm×2.5cm大小，表面光滑，局部淺表潰瘍，切面灰白色，魚肉樣，質(zhì)軟。臨床診斷：扁桃體腫物。Case1病理號：0610091，男，35歲。濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件免疫組化CK(-)LCA(-)CD30(-)免疫組化CK(-)LCA(-)濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件CD21CD21CD23CD23CD35CD35免疫組化CD21、CD23、CD35陽性CD68、EMA部分陽性。CD3、CD20、CD30、S-100、HMB-45、CK均陰性Ki67≈40%陽性原位雜交：EBER陰性免疫組化CD21、CD23、CD35陽性隨訪1年后右頸LN轉(zhuǎn)移，行雙頸LN清掃術(shù)后放療。確診后至今，隨訪42個月，未再復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。隨訪1年后右頸LN轉(zhuǎn)移，行雙頸LN清掃術(shù)后放療。確診后至Case2男，62歲。咽部不適3年，伴頸部LN腫大3月。左扁桃體腫物，直徑3cm。Case2男，62歲。濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件CD23CD23CD21CD21Case3女，56歲。發(fā)現(xiàn)口腔潰爛20天，全身皮疹10天。腹膜后腫物，10cm*8cm*5cm，包膜較完整，切面實性，灰紅色，灶狀灰白色，魚肉狀外觀，質(zhì)軟，局部質(zhì)硬。Case3女，56歲。From癡人From癡人濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件CD21CD21CD23CD23CD21CD21CD21CD21CD35CD35DearDr.Yin,Thisretroperitonealtumorispuzzling,andIwassurprisedafterexaminingtheimmunostains.ButtheclinicalhistoryofparaneoplasticpemphigusplusaretroperitonealmassstronglysuggestsadiagnosisofCastlemandiseaseorfolliculardendriticcell(FDC)sarcoma.DearDr.Yin,Iwasgreatlysurprisedonlookingattheimmunostains.CD21showsupserpertinetrabeculaeofmeshworks,aswellasnodularmeshworkspenetratedbymultiplebloodvessels.CD20showsupasimilarpattern.Ongoingbacktomorphology,inparticularincombinationwithpresenceofmanybloodvesslesinbetween,Ibelievethesearetheserpertineandpolyvacsularfolliclesthatmightbeseeninrarecasesofhyaline-vascularCastlemandisease.AlsotheFDCsintheseareasaremoreuniformthanthoseseeninthestoriformtumorareas.IwasgreatlysurprisedonlooThestoriformareasshowvariable(negativeorweaker)stainingforCD21,andtherearemanyfewerCD20+Bcellsinsuchareas.SincetheseFDCsareobviouslyoutsidethefollicles,thelesionhastobeconsideredaFDCsarcoma.Inconclusion,Ibelievethisrepresentshyaline-vascularCastlemandisease,complicatedbyFDCsarcoma,andassociatedwithparaneoplasticpemphigus.JohnChanThestoriformareasshowvaria隨訪出院時情況：患者一般情況可，全身皮疹好轉(zhuǎn)，口唇糜爛，結(jié)血痂。腹部術(shù)口甲級愈合，病情平穩(wěn)，予以出院。出院后3個月，患者來醫(yī)院復(fù)查，皮疹和口腔黏膜已恢復(fù)，未發(fā)現(xiàn)新的腫物。最近隨訪：確診5個月后出現(xiàn)發(fā)熱，膿綠色痰，醫(yī)生認(rèn)為有肺部感染，強烈要求患者住院治療。患者和家屬不同意住院治療，最后死亡。隨訪出院時情況：患者一般情況可，全身皮疹好轉(zhuǎn)，口唇糜爛，結(jié)Case4病理號1006004，女，45歲。右下腹疼痛10余天。CT發(fā)現(xiàn)右下腹腹膜后占位。肉眼檢查：腫物7.5×6×4cm3，切面灰白、質(zhì)脆、出血，部分壞死。Case4病理號1006004，女，45歲。濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件FDC的分布和形態(tài)：FDC在初級和次級LF內(nèi)形成緊密的網(wǎng)架。細(xì)胞邊界不清，HE染片中不見胞漿，核圓或卵圓形，核膜平，染色質(zhì)細(xì)而淡染，一個位于中央的小而清楚的核仁。圖示4個濾泡樹狀突細(xì)胞（FDC，箭號），形成2對。進(jìn)行濾泡性淋巴瘤分級時，勿將FDC誤為中心母細(xì)胞。。FDC的功能：正常時參與抗原呈遞，生發(fā)中心的發(fā)育和調(diào)節(jié)。在反應(yīng)性和腫瘤性病變中FDC可以增生，如RFH、FL、MCL、NLPHL、AITL等。FDCmarkers:CD21、CD35、R4/23、KiM4、KiM4p、ki-FDC1P等對濾泡樹突細(xì)胞（FDC）的認(rèn)識FDC的分布和形態(tài)：FDC在初級和次級LF內(nèi)形成緊密的網(wǎng)架。討論濾泡樹突細(xì)胞肉瘤（FDCs）是一類形態(tài)學(xué)和表型上呈現(xiàn)濾泡樹突細(xì)胞特征的梭形或橢圓形細(xì)胞腫瘤。以往被認(rèn)為是網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤/腫瘤和樹突狀網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤。本病罕見，多為個案報道。迄今最大宗的研究報道是17例。討論濾泡樹突細(xì)胞肉瘤（FDCs）是一類形態(tài)學(xué)和表型上臨床特征發(fā)病年齡廣泛，成人多見，中位年齡44歲。部位：1/2-2/3結(jié)內(nèi)；結(jié)外以扁桃體、口腔、肝、胃腸道及頸部軟組織相對多見，肺、乳腺、腮腺、腹膜后、脾臟等也可以發(fā)生。癥狀：無痛性包塊，全身癥狀不明顯。約有10％－20％的濾泡樹突細(xì)胞肉瘤可以在Castleman病之前或同時發(fā)生。罕見情況患者有副腫瘤性天皰瘡。臨床特征大體檢查大小1－20cm，最小的腫瘤發(fā)生在淋巴結(jié)，最大的腫瘤在腹膜后。多數(shù)界限清楚，切面實性，棕灰色或灰白色魚肉樣。大體檢查大小1－20cm，最小的腫瘤發(fā)生在淋巴結(jié)，最大的腫瘤組織學(xué)特點結(jié)構(gòu)：叢狀、席紋狀、漩渦狀、彌漫片狀、模糊結(jié)節(jié)狀。梭形和卵圓形瘤細(xì)胞，夾雜較多小淋巴細(xì)胞。可出現(xiàn)雙核、多核瘤細(xì)胞及瘤巨細(xì)胞。瘤細(xì)胞界限不清，合體狀，纖維性胞漿，核染色質(zhì)細(xì)，空泡狀，清晰的小核仁。偶見核內(nèi)假包涵體。核分裂像0－10/10HPF，局灶凝固性壞死。組織學(xué)特點結(jié)構(gòu)：叢狀、席紋狀、漩渦狀、彌漫片狀、模糊結(jié)節(jié)狀。免疫表型CD21、CD23、CD35、clusterin;可表達(dá)S-100、CD68、EMA;CD3、CD79a、CD30、HMB-45、CD34均陰性罕見表達(dá)LCA、CD20、CK。Ki671-25%。免疫表型CD21、CD23、CD35、clusterin;可預(yù)后及治療臨床上呈惰性經(jīng)過，低度或中度惡性。局部復(fù)發(fā)率約50％，轉(zhuǎn)移率約25％；死亡率約10-20％。預(yù)后相關(guān)因素：腫瘤體積＞6cm,凝固性壞死，明顯異型，發(fā)生于腹腔內(nèi)者。尚無最佳治療方案。首選手術(shù)切除，必要時輔以放療或化療。預(yù)后及治療臨床上呈惰性經(jīng)過，低度或中度惡性。濾泡樹突細(xì)胞肉瘤的診斷與鑒別診斷課件M/63,spleenmassM/63,spleenmassEBEREBER