病理學(xué)課件：心臟疾?。≒BL臨床七年制2010）

心臟病Cardiopathy

jinxm概述

心臟病（Cardiopathyorheartdisease）與心肌病的區(qū)別：凡是心臟的問(wèn)題都是屬于心臟病，包括冠心病、風(fēng)心病、先天心、心肌病、心律失常等等好多，心肌病也是心臟病一種。心臟病是所有心臟疾病的總稱。心肌病是心肌細(xì)胞發(fā)炎，不能發(fā)揮正常功能的一種嚴(yán)重疾病。心臟病可分如下類型：

原發(fā)性心肌病：擴(kuò)張性；肥厚性；限制性繼發(fā)性心肌?。汗谛牟?；高血壓性；風(fēng)濕性；慢性心瓣膜性；肥源性特發(fā)性心臟病：克山病；酒精性；圍產(chǎn)期；藥物性先天性心臟?。悍块g隔缺損；室間隔缺損；Fallot四聯(lián)癥第一節(jié)繼發(fā)性心肌病一、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病(CHD)冠心病與心臟病有什么樣的關(guān)系?

冠心病是冠狀動(dòng)脈供應(yīng)心臟自身血液，冠狀動(dòng)脈發(fā)生嚴(yán)重粥樣硬化或痙攣，使冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞，導(dǎo)致心肌缺血缺氧或梗塞的一種心臟病。故又稱缺血性心肌病。心臟病是所有心臟疾病的總稱，冠心病只是其中的一種。心臟病的范圍很廣，包括原發(fā)性、繼發(fā)性、特發(fā)性及先天性。隨著人們生活水平的提高、生活方式的改變，冠心病近年來(lái)發(fā)病率很高，而且還有年輕化的趨勢(shì)，很多的危險(xiǎn)因素如高血壓、高血糖、高血脂、運(yùn)動(dòng)減少、飲食習(xí)慣的改變、不良的生活習(xí)慣(抽煙、酗酒等)都會(huì)造成冠心病的發(fā)病率增高。冠心病從定義上說(shuō)應(yīng)該叫做冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病，冠狀動(dòng)脈粥樣硬化實(shí)際上是在營(yíng)養(yǎng)心臟的冠狀動(dòng)脈血管壁上有一個(gè)動(dòng)脈粥樣斑塊，使管腔變得狹窄，造成了心肌缺血。常見的原因：1.冠狀動(dòng)脈粥樣硬化：是冠狀動(dòng)脈最常見的原因。以左冠狀動(dòng)脈前降支為最高（50％）。2.冠狀動(dòng)脈痙攣：可引起心絞痛和心肌梗死。3.冠狀動(dòng)脈炎癥：可引起冠狀動(dòng)脈狹窄和完全性阻塞。致心肌缺血、缺氧的原因：1.冠狀動(dòng)脈供血不足：斑塊致管腔狹窄（50％〕，加之繼發(fā)性復(fù)合性病變和冠狀動(dòng)脈痙攣，使冠狀動(dòng)脈灌注期血量下降。2.心肌耗氧量增加：因血壓驟升、情緒激動(dòng)、體力勞累、心動(dòng)過(guò)速等導(dǎo)致心肌負(fù)荷增加，冠狀動(dòng)脈相對(duì)供血不足。心臟左冠狀動(dòng)脈前降支狹窄，血栓形成冠狀動(dòng)脈切面的病變CHD的主要臨床表現(xiàn)

是心肌缺血、缺氧而導(dǎo)致的心絞痛、心律失常，嚴(yán)重者可發(fā)生心肌梗塞，使心肌大面積壞死，危及生命。（一）心絞痛（anginapectoris）是由于心肌急劇的、暫時(shí)性缺血、缺氧所造成的一種常見的臨床綜合癥。臨床表現(xiàn)：陣發(fā)性心前區(qū)疼痛或壓迫感，可放射至心前區(qū)或左上肢，持續(xù)數(shù)分鐘，用硝酸酯制劑或稍消息后癥狀可緩解。發(fā)生機(jī)制：由于心肌缺血、缺氧而造成的代謝不全的酸性產(chǎn)物或多肽類物質(zhì)的堆積，刺激心臟局部的神經(jīng)未稍至大腦產(chǎn)生感覺(jué)。根據(jù)原因和疼痛的程度分為：1〕穩(wěn)定性心絞痛又稱輕型心絞痛，一般不發(fā)作，可穩(wěn)定數(shù)月，過(guò)勞后發(fā)作。2〕不穩(wěn)定性心絞痛是進(jìn)行性加重的心絞痛。因斑塊破裂和血栓形成而形成。3〕變異性心絞痛多無(wú)明顯誘因，常在休息和夢(mèng)醒時(shí)發(fā)作。（二）心肌梗死（myocardialinfarction,MI〕

是由于冠狀動(dòng)脈供血中斷，引起供血區(qū)持續(xù)缺血而導(dǎo)致的較大范圍的心肌梗死。類型：1〕心內(nèi)膜下心肌梗死累及心室壁心腔側(cè)1/3，并波及肉柱和乳頭肌2〕透壁性心肌梗死（易稱區(qū)域性心肌梗死〕

累及心室壁全層或深達(dá)心室壁2/3左心室壁心肌梗死，呈地圖樣改變發(fā)生在3個(gè)星期的心肌梗死透壁性心肌梗死，梗死范圍累及心室壁全層心臟的橫斷面，梗死發(fā)生在心室壁中層（發(fā)白區(qū)域）

常見部位：靠近心尖部的左心室前壁和室間隔前2/3肉眼：能確定梗死的時(shí)間最早在12－18h；用組織化學(xué)檢查在6－8h病理變化：

心肌梗死屬于貧血性梗死，其形態(tài)變化是一個(gè)動(dòng)態(tài)演變過(guò)程，即根據(jù)梗死時(shí)間不同，其病理變化不一樣。生化改變：

主要是肌酸磷酸激酶（CPK〕升高

顯微鏡下判定心肌梗死

2h：可見到病變化區(qū)水腫（梗死灶〕4h：可見到心肌細(xì)胞核開始變濃縮

6h：可見到胞漿出現(xiàn)嗜伊紅性增強(qiáng)

24h：WBC浸潤(rùn)達(dá)高峰，持續(xù)1～2天

4d：可見到單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞，并有新生肉芽組織長(zhǎng)入

3W：膠原物質(zhì)沉積，逐漸形成瘢痕正常心肌細(xì)胞。心肌細(xì)胞的橫紋清晰心肌梗死的早期改變：心肌纖維凝固性壞死，核消失，細(xì)胞均質(zhì)紅染或不規(guī)則粗顆粒狀心肌細(xì)胞彌漫性空泡變性心肌缺血，大量的收縮帶形成心肌缺血，心肌纖維凝固呈顆粒狀

心肌梗死3～4天，伴大量的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和出血心肌梗死伴出血，心肌細(xì)胞溶解壞死心肌梗死1－2W心肌細(xì)胞大量片狀壞死，伴大量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)陳舊性心肌梗死灶

并發(fā)癥：1〕心力衰竭：心肌收縮力下降2〕心臟破裂：尸檢檢出率在15％～20％，是急性透壁性心肌梗死嚴(yán)重的合并癥3〕室壁瘤：易發(fā)生在梗死的愈合期4〕附壁血栓形成：因心內(nèi)膜粗造5〕心源性休克：左心室梗死面積>40％6〕急性心包炎：壞死累及心外膜7〕心率失常：傳導(dǎo)系統(tǒng)受累心肌纖維化（myocardialfibrosis〕

是中、重度的冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄引起心肌纖維持續(xù)性和/或反復(fù)加重的缺血、缺氧結(jié)果心肌病，逐漸發(fā)展為心力衰竭的慢性缺血性心臟病。冠狀動(dòng)脈性猝死（suddencoronarydeath〕

猝死：是指自然發(fā)生的、出乎意料的突然死亡多發(fā)生冠狀動(dòng)脈粥樣硬化的基礎(chǔ)上要排除自殺和他殺心肌纖維化，心肌細(xì)胞核肥大二、高血壓性心臟?。╤ypertensiveheartdisease）因血壓持續(xù)升高，外周阻力增大，心肌負(fù)荷增加，左心室代償性肥大，心臟重量增加，可達(dá)400g以上。病理變化心臟增大，左心室壁肥厚（達(dá)1.5~2.0cm），乳頭肌和肉柱增粗，心腔不擴(kuò)張。鏡下心肌細(xì)胞變粗、變長(zhǎng)，伴有較多的分支。心肌細(xì)胞核肥大，圓形或橢圓形，核深染。

高血壓性心臟病是由于血壓長(zhǎng)期升高使左心室負(fù)荷逐漸加重，左心室因代償而逐漸肥厚和擴(kuò)張而形成的器質(zhì)性心臟病。一般出現(xiàn)在高血壓病起病數(shù)年至十余年后，根據(jù)心功能變化情況可分為心功能代償期和心功能失代償期。在心功能代償期，病人可無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，但在心功能失代償期，則逐漸出現(xiàn)左心衰竭的癥狀，開始時(shí)僅在勞累、飽食或說(shuō)話過(guò)多時(shí)感心悸、氣喘、咳嗽，以后癥狀逐漸加重，上述癥狀呈陣發(fā)性發(fā)作，多表現(xiàn)為夜間陣發(fā)性呼吸困難并痰中帶血，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生急性肺水腫。

臨床表現(xiàn)

有血壓顯著升高，多數(shù)舒張壓持續(xù)在90mmHg以上。癥狀有頭痛、頭昏、乏力、心悸等。心電圖示左心室肥大。影像學(xué)表現(xiàn)：典型的除主動(dòng)脈擴(kuò)張外，主動(dòng)脈延伸迂曲，主動(dòng)脈弓上緣可達(dá)或超過(guò)胸鎖關(guān)節(jié)水平，主動(dòng)脈結(jié)明顯向左突出，心腰顯示凹陷。早期臨床表現(xiàn)：一般不典型，病人可無(wú)明顯自覺(jué)癥狀或僅有輕度不適，如心悸、頭痛等。隨病的進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)左心室向心性肥厚而無(wú)擴(kuò)大，血壓升高、脈搏洪大、心尖搏動(dòng)增強(qiáng)，主動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)。在左心室擴(kuò)大階段，心尖搏動(dòng)向左下移位，心濁音界向左下擴(kuò)大，心尖部第一心音增強(qiáng)，主動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音呈高亢金屬調(diào)。當(dāng)左心室明顯擴(kuò)大，主動(dòng)脈瓣亦發(fā)生粥樣硬化病變時(shí)，主動(dòng)脈瓣第二聽診區(qū)可聞及舒張期水波樣雜音，可聞及第四心音及各種心律失常如心房纖顫、早搏等。向心性肥大左心室壁增厚，乳頭肌和肉柱增粗，心腔不擴(kuò)張，相對(duì)縮小。離心性肥大

由于肥厚的左心室因負(fù)荷工作加重，失代償而導(dǎo)致心肌收縮力下降，久之，心臟擴(kuò)張，最終致心力衰竭。高血壓心肌病高血壓心肌病心肌細(xì)胞肥大三、風(fēng)濕性心臟病（rheumaticcarodiopathy）

簡(jiǎn)稱風(fēng)心病，是常見的一種心臟病，是風(fēng)濕病變侵犯心臟的后所遺留下來(lái)的心臟病變，以心臟瓣膜病變最為顯著，即風(fēng)濕性心瓣膜病，為國(guó)內(nèi)最常見的一種心臟病。

病變表現(xiàn)為瓣膜口狹窄和／或關(guān)閉不全，患者中女多于男。受損的瓣膜以二尖瓣為最常見，其次為主動(dòng)脈瓣,也可以幾個(gè)瓣膜同時(shí)受累，稱為聯(lián)合瓣膜病變。由于瓣膜炎癥反復(fù)發(fā)作，瓣膜增厚并縮短、粘連和纖維化造成瓣膜關(guān)閉不全和狹窄。可伴有風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。早期可無(wú)癥狀，隨時(shí)間的推移產(chǎn)生心臟增大、心律失常，一般經(jīng)過(guò)10～15年逐步出現(xiàn)心力衰竭。什么是風(fēng)濕?。╮heumatism〕？

它是一組與A組?溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性疾病主要侵犯全身結(jié)締組織（心臟和關(guān)節(jié)等〕。病因

與A組?溶血性鏈球菌感染的根據(jù)：1.多數(shù)病人在發(fā)?。?W～3W〕前有此菌感染的病史2.與鏈球菌感染的一些疾病在發(fā)病地區(qū)分布和氣候季節(jié)條件上是一致的3.抗菌素的廣泛應(yīng)用，降低了發(fā)病率

爭(zhēng)議的原因：1.風(fēng)濕病的組織或患者的血中，未證實(shí)有鏈球菌的存在2.風(fēng)濕病變的性質(zhì)與鏈球菌感染所形成的化膿菌病變完全不同3.風(fēng)濕病的發(fā)生一般不在鏈球菌感染的當(dāng)時(shí)，而在2W～3W之后風(fēng)濕病與變態(tài)反應(yīng)有關(guān)理由：1.A組溶血性鏈球菌的細(xì)胞壁含有M、T、P三種蛋白，透明脂酸和C－多糖，具有特異分抗原。2.A組溶血性鏈球菌也能產(chǎn)生一些酶（鏈激酶、鏈球菌透明脂酸酶等〕，具有抗原性。發(fā)病機(jī)制：

A組溶血性鏈球菌使機(jī)體產(chǎn)生抗體，既可作用于鏈球菌體，又可作用于結(jié)締組織和心臟，引起風(fēng)濕病變。這種抗體具有交叉反應(yīng)特點(diǎn)?；静∽?.變質(zhì)、壞死和滲出期：是早期改變。病變部位的結(jié)締組織風(fēng)濕粘液變性、基質(zhì)嗜酸性增強(qiáng)、膠原纖維變性致纖維素樣壞死。2.增生期（肉芽腫期〕：Aschoffbody

形成3.愈合期：也稱纖維化期，或瘢痕期。Aschoffbody：

胞體肥大，圓形或多角形，胞漿豐富，略呈嗜堿性，有1個(gè)或多個(gè)胞核，核大、核膜清晰、染色質(zhì)集中于核中央、周圍有空暈區(qū)。風(fēng)濕性心肌炎心肌間質(zhì)血管旁聚集風(fēng)濕細(xì)胞所形成的風(fēng)濕小體Achoffcell

大量的風(fēng)濕細(xì)胞風(fēng)濕細(xì)胞，高倍風(fēng)濕性心臟?。╮heumaticheartdisease〕主要包括

1〕風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎rheumaticendocarditis〕

主要累及心瓣膜，以二尖瓣最多見。急性期瓣膜腫脹，粘液變性和纖維素樣壞死，贅生物形成。病變后期，瓣膜變形。贅生物：

病變瓣膜表面，尤以閉鎖緣向血流面的內(nèi)皮細(xì)胞，由于受到表面開、關(guān)時(shí)的摩擦，易發(fā)生變性、脫落，導(dǎo)致該處血栓形成（白色血栓〕。贅生物大小呈粟粒狀，半透明，不易脫落。正常心內(nèi)膜結(jié)構(gòu)正常三尖瓣風(fēng)濕性疣狀心內(nèi)膜炎二尖瓣閉鎖緣可見細(xì)小贅生物急性風(fēng)濕熱慢性風(fēng)濕性瓣膜病贅生物由血小板和纖維素構(gòu)成的白色血栓的贅生物2）風(fēng)濕性心肌炎（rheumaticmyocarditis〕

主要累及心肌間質(zhì)結(jié)締組織常表現(xiàn)為灶狀間質(zhì)性心肌炎，間質(zhì)水腫，在間質(zhì)血管附近可見Aschoff

小體和少量的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。3）風(fēng)濕性心外膜炎（rheumaticpericarditis〕

主要累及心外膜臟層呈漿液性纖維素性炎。

“絨毛心”形成：心外膜表面有大量的纖維素滲出，因心臟的不停搏動(dòng)和牽拉而形成。風(fēng)濕性心肌炎風(fēng)濕性心外膜炎心外膜表面有端立纖維素滲出，呈絨毛狀心外膜炎心外膜下纖維素壞死四、慢性心瓣膜?。╟hronicvalvular

vitiumoftheheart）

是指心瓣膜受各種致病因素作用損傷后或先天性發(fā)育異常造成的器質(zhì)性病變，表現(xiàn)為瓣膜口狹窄和/或關(guān)閉不全，為常見的慢性心臟病之一。病因主要與風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎和感染性心內(nèi)膜炎有關(guān)，其次是主動(dòng)脈粥樣硬化和主動(dòng)脈梅毒累及主動(dòng)脈瓣等。病變可累及一個(gè)瓣膜，也可累及兩個(gè)以上瓣膜或先后受累，稱為聯(lián)合瓣膜病。

由風(fēng)濕熱引起的瓣膜病占其發(fā)病率50％以上。超聲心動(dòng)圖是診斷風(fēng)濕性瓣膜病的最佳檢查方法。正常成年人二尖瓣口面積為4～6cm2。病變后二尖瓣瓣口面積可減小，1.5～4cm2為輕度狹窄，1.0～1.5cm2為中度狹窄,1.0cm2以下為重度狹窄，這時(shí)血流梗阻即相當(dāng)明顯，病人表現(xiàn)活動(dòng)后心慌、氣短、咳嗽、乏力、陣發(fā)性呼吸困難，咯血或發(fā)生心衰等，部分病例可發(fā)生心房血栓，血栓脫落可能導(dǎo)致腦栓塞或其它臟器的栓塞。常見疾病1.二尖瓣狹窄（mitralstenosis）是指二尖瓣瓣膜增厚，瓣膜口縮小，瓣膜口不能充分開放，導(dǎo)致血流通過(guò)障礙。大多數(shù)由風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎反復(fù)發(fā)作引起。2.二尖瓣關(guān)閉不全（mitralinsuffciency）是指二尖瓣瓣膜增厚，變硬、彈性減弱或消失、瓣膜卷曲、縮短，腱索增粗、縮短，有時(shí)瓣膜穿孔、破裂或鈣化引起二尖瓣環(huán)擴(kuò)張致二尖瓣口關(guān)閉不全。二尖瓣關(guān)閉不全大多數(shù)是風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎的后果，其次是亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎（SBE）、急性感染性心內(nèi)膜炎感染所引起。二尖瓣關(guān)閉不全也是常見的慢性瓣膜病，常與二尖瓣狹窄同時(shí)出現(xiàn)。

3.主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（aorticinsufficiency）主要由主動(dòng)脈瓣疾病引起，可以是風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣炎，也可以是感染性心內(nèi)膜炎及主動(dòng)脈粥樣硬化和梅毒性主動(dòng)脈炎累及主動(dòng)脈瓣，病變致使瓣膜增厚、變硬、縮短、彈性減弱或消失，引起瓣膜環(huán)擴(kuò)張，致使主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。此外，也可由關(guān)節(jié)強(qiáng)直性脊柱炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及Marfan綜合征所致。4.主動(dòng)脈瓣狹窄（aorticstenosis）主要是慢性風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣膜炎的后果，常與風(fēng)濕性二尖瓣病變合并發(fā)生，少數(shù)由先天性發(fā)育異常或主動(dòng)脈粥樣硬化引起瓣膜鈣化所致。病理變化狹窄原因：相鄰瓣膜互相粘連，瓣膜增厚，彈性減弱或喪失，瓣膜環(huán)硬化或縮窄，造成血流通過(guò)障礙。關(guān)閉不全原因：瓣膜增厚、變硬、卷曲、縮短、或瓣膜破裂和穿孔、或因腱索增粗、縮短和粘連，使部分血液發(fā)生反流。1.二尖瓣狹窄

隔膜型（輕〕、增厚型（中〕、漏斗型（重〕

血液動(dòng)力學(xué)：

左心房流入左心室受阻左心房擴(kuò)張和肥大（舒張期〕

肺淤血、肺水腫肺靜脈血液回流受阻漏出性肺出血臨床表現(xiàn)：

呼吸困難、紫紺、咳嗽、咳血等；X線肺動(dòng)脈圓錐膨??；肺動(dòng)脈壓升高；全身瘀血癥狀。三尖瓣狹窄2.二尖瓣關(guān)閉不全

是風(fēng)濕性心肌炎的后果，其次為亞細(xì)。常于二尖瓣狹窄并存

血液動(dòng)力學(xué)

左心室血液反流左心房左心房代償性擴(kuò)張和肥大左心房血液大量流入左心室左心室代償性擴(kuò)張和肥大

左心衰竭（舒張期〕肺靜脈回心血液（收縮期〕3.主動(dòng)脈關(guān)閉不全4.主動(dòng)脈瓣狹窄(少見)

多由風(fēng)濕性主動(dòng)脈炎引起。血液動(dòng)力學(xué)和心臟的改變：

左心房來(lái)的血液左心室內(nèi)的部分血液反流左心室左心室代償性肥大臨床癥狀：

收縮壓升高：左心室血量增多，搏出量增多脈壓差增大：主動(dòng)脈反流所致舒張壓急劇下降舒張期吹風(fēng)樣雜音：心絞痛：舒張壓下降，冠狀動(dòng)脈供血不全

（舒張期〕人工瓣膜人工瓣膜五、慢性肥源性心臟?。╟hroniccor

pulmonale）簡(jiǎn)稱肺心病。由于慢性肺疾病引起肺循環(huán)阻力增加而導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力升高和右心室肥厚、擴(kuò)張為特征的心臟病。病因和發(fā)病機(jī)制1〕原發(fā)性肺疾?。悍巫枞约膊【煤蟀l(fā)展所形成的。如：慢性支氣管炎、支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張。2〕肺血管疾?。涸l(fā)性肺動(dòng)脈高壓癥，或肺小動(dòng)脈炎、多發(fā)性肺小動(dòng)脈栓塞引起的肺動(dòng)脈高壓。3〕限制性肺疾?。盒乩巍＜怪鶑澢?、胸膜纖維化等。

病理變化

1〕肺血管疾病肺小動(dòng)脈中膜平滑肌增生、內(nèi)膜增生使血管壁增厚，管腔狹窄。2〕心臟病變?nèi)庋鬯姡盒呐K體積增大，重量增加。肺動(dòng)脈圓錐顯著膨隆。右心室明顯增厚。鏡下所見；心肌細(xì)胞肥大，核大。心肌纖維萎縮、肌溶橫紋消失，間質(zhì)水腫等。臨床病理聯(lián)系

呼吸困難、發(fā)鉗、心悸、氣急、肝腫大全身淤血和下肢水腫等呼吸功能不全和右心衰竭的癥狀和體征。肺性腦病：煩躁不安、抽搐、嗜睡乃至昏迷。

小動(dòng)脈壁明顯增厚，致肺動(dòng)脈高壓第二節(jié)原發(fā)性心肌病指病因不明的以心肌病變?yōu)橹鞯囊活愋募〔HO分類擴(kuò)張性心肌?。ㄒ卜Q充血性心肌病〕肥厚性心肌病限制性心肌病一、擴(kuò)張性心肌?。╠ilatedcardiomyopathy,DCM）是最常見的一型心肌病。這型病人的心腔擴(kuò)大拉長(zhǎng)（心臟擴(kuò)張）。心臟乏力，不能正常泵血，多數(shù)患者發(fā)展成為心衰。還可能伴隨出現(xiàn)異常心臟節(jié)律（心律失常）和心臟電傳導(dǎo)紊亂。

血流經(jīng)過(guò)擴(kuò)大的心臟流速變慢，可能形成血凝塊。在動(dòng)脈或心臟里形成的血凝塊被稱為血栓。血栓脫落，隨著血液循環(huán)阻塞小血管，被稱為栓子。病理變化心臟擴(kuò)大，兩室明顯擴(kuò)張，重量增加，室壁厚度正常。心肌細(xì)胞肥大，核濃染，肌溶解。由于兩室擴(kuò)大，可導(dǎo)致相對(duì)二尖瓣和三尖瓣關(guān)閉不全。原發(fā)性心肌病充血性心肌病擴(kuò)張性心肌?。v斷）肌細(xì)胞不均勻肥大，核大，深染，走形紊亂充血性心肌?。M斷），腫大的、嗜酸性變的心肌細(xì)胞二、肥厚性心肌病(hypertrophiccardiomyopathy)

肥厚性心肌病中有一型，兩個(gè)心室（泵血室）中間的分隔（室間隔）肥厚，阻礙血流流出左心室。肥厚的室間隔有時(shí)還會(huì)引起二尖瓣的瓣葉扭曲變形，關(guān)閉不嚴(yán)。肥厚性心肌病也是最常見的遺傳性心臟缺陷，發(fā)病率為1/500?；颊叩慕H（父母、子女或兄妹）雖然沒(méi)有出現(xiàn)癥狀，但是常常也患有室間隔肥厚。該病在青壯年中最常見。

病理變化

左心室壁顯著肥厚，心腔狹窄，室間隔非對(duì)稱性肥厚。鏡下心肌纖維走形紊亂明顯。臨床表現(xiàn)

氣急、頭昏、暈厥和心絞痛。有的患者伴有心律失常。這些異常心臟節(jié)律有時(shí)會(huì)導(dǎo)致突然死亡。常常需要植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)電擊心臟復(fù)律防止突然死亡。左心室血液流出受阻增加了心室負(fù)擔(dān)，可以聽診到心臟雜音。肥厚性心肌病三、限制性心肌病(restrictivecardiomyopathy)

最少見的一型心肌病。本型的特征為原發(fā)性心肌及/或心內(nèi)膜纖維化，或是心肌的浸潤(rùn)型病變，引起心臟充盈受阻的舒張功能障礙。

由于患者的心室肌變得非?！皥?jiān)硬”，導(dǎo)致心跳間期心室血液充盈不全?；颊叱３８械狡７?，手足腫脹，活動(dòng)時(shí)呼吸困難。該型心肌病多見于老年人，可能是其他疾病發(fā)展的結(jié)果。

病理變化

指心內(nèi)膜心肌纖維化和嗜伊紅性心肌炎。內(nèi)膜增厚達(dá)2～3mm癥狀起病比較緩慢。早期可有發(fā)熱，逐漸出現(xiàn)乏力、頭暈、氣急。病變以左心室為主者有左心衰竭和肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)如氣急、咳嗽、咯血、肺基底部羅音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)等；病變以右心室為主者有左心室回血受阻的表現(xiàn)如頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、腹水等。心臟搏動(dòng)常減弱，濁音界輕度增大，心音輕，心率快，可有舒張期奔馬律及心律失常。心包積液也可存在。內(nèi)臟栓塞不少見。

第三節(jié)特發(fā)性心臟（idiopathiccardiomyopathy

）1.無(wú)明顯的病毒性心肌炎病史。2.除外其它心肌病，如先心病、風(fēng)心病、遺傳代謝性疾病、繼發(fā)性以及慢性縮窄性心包炎的可能。3.具有下列各項(xiàng)中至少一項(xiàng)(1)心臟增大，尤其是Ⅹ線檢查心臟呈球形增大而無(wú)其它原因可解釋者。(2)充血性心力衰竭，未能發(fā)現(xiàn)其它心臟病者。(3)心電圖示S-T段和T波變化或有各種心律失常而無(wú)其它原因可解釋者。(4)有昏厥發(fā)作同時(shí)有心臟增大，而無(wú)其它原因者。(5)體(或肺)循環(huán)動(dòng)脈栓塞，無(wú)其它原因可解釋者。

一、克山?。↘eshandisease）

是一種地方性心肌病。首先（1935〕發(fā)生于黑龍江省克山縣。病理變化主要病變是心肌細(xì)胞嚴(yán)重變性、壞死和瘢痕形成。肉眼：心臟增大，重量增加，心腔擴(kuò)張，心室壁變薄鏡下：心肌細(xì)胞顆粒變性、空泡變性、脂肪變性。凝固性壞死，液化性肌溶解。

克山病心肌細(xì)胞溶解性壞死克山病之心肌細(xì)胞線粒體腫脹，其間可見鈣鹽沉積二、圍產(chǎn)期心臟?。╬eripartum

cardiomyopathy）

是指在妊娠過(guò)程中，特別是在妊娠未1～3個(gè)月或產(chǎn)后5～6個(gè)月內(nèi)首次發(fā)生的以累及心肌為主的一種心臟病。圍產(chǎn)期心臟病屬于與妊娠有密切關(guān)系的原因不明的心肌病。診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.妊娠最后1個(gè)月或分娩后5個(gè)月內(nèi)，發(fā)生的心力衰竭2,沒(méi)有可明確的心衰原因3.在妊娠最后一個(gè)月之前沒(méi)有可識(shí)別的心臟病附加定義4.左心室收縮功能不良，傳統(tǒng)超聲心動(dòng)圖標(biāo)準(zhǔn)證實(shí)，如射血分?jǐn)?shù)降低病因

目前尚不完全清楚，可能與體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞有關(guān)，也有學(xué)者認(rèn)為可能患者原由隱匿性的充血性心肌病，妊娠或分娩后誘發(fā)癥狀出現(xiàn)。臨床表現(xiàn)妊娠末期或產(chǎn)后大約2～20周出現(xiàn)呼吸困難、血痰、浮腫等心力衰竭癥狀而既往無(wú)心臟病者稱圍產(chǎn)期心臟病。根據(jù)孕產(chǎn)婦出現(xiàn)的相關(guān)癥狀及醫(yī)生所做的體格檢查，再結(jié)合超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)心臟增大，心律失常，心力衰竭等，并排除其他心臟病之后就可以做出診斷了。如果可以早期診斷并予以及時(shí)治療就能獲得良好的效果。對(duì)已確診的患者，休息、低鹽飲食、增加營(yíng)養(yǎng)、補(bǔ)充維生素都是非常重要的。

三、酒精性心肌病（alcoholiccardiomyopathy）

是指長(zhǎng)期飲酒，使心肌變性，表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大，心功能不全的一種心肌病。戒酒后病情可自行緩解或痊愈。本病多發(fā)于成年男性。癥狀1.心悸、胸悶，少數(shù)患者伴非典型心絞痛和暈厥。2.心力衰竭、心律失常。3.周圍神經(jīng)炎及共濟(jì)失調(diào)。4.戒酒治療可改善預(yù)后，再次飲酒，病情又加重，周而復(fù)始。四、藥物性心臟?。╠rog-inducedcardiomyopathy）

常見于使用抗腫瘤藥物、某些治療精神病藥物(如抗抑郁藥)、治療心血管病的藥物和抗寄生蟲藥等。大多數(shù)藥物性心臟病的重癥病人臨床上表現(xiàn)為擴(kuò)張型心肌病的特征，最終可導(dǎo)致致命性心力衰竭。如阿霉素心肌病，少數(shù)病人其臨床特征酷似限制性心肌病。有的藥物如兒茶酚胺類對(duì)心臟的長(zhǎng)期作用可引起心室肌的增厚，猶如肥厚型心肌病。此外，某些毒物如可卡因，可因其直接心肌毒性引起心肌病，應(yīng)引起重視。第四節(jié)先天性心臟病出生時(shí)就有心臟結(jié)構(gòu)的異常稱為先天性心臟病左右心房之間的隔有缺損稱房間隔缺損右心室與左心室之間的隔有缺損稱室間隔缺損各處瓣膜均可有狹窄或閉鎖，如肺動(dòng)脈瓣狹窄，主動(dòng)脈瓣狹窄。心室亦可一側(cè)發(fā)育不良或缺如，如左心發(fā)育不良、單心室。心臟各腔及動(dòng)、靜脈之間連接亦可以異常，如完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，完全性或部分性肺靜脈畸形引流。也可能多種畸形同時(shí)存在，如法魯四聯(lián)癥等。

流行病學(xué)先天性心臟病在正常人群中發(fā)病率大約1%(0.6～1.2%)，這是一個(gè)不小的數(shù)字，按我國(guó)10億人口計(jì)算，大約有1千萬(wàn)人患先天性心臟病。是否有遺傳？先天性心臟病不屬于遺傳性疾病，但有些家庭有多個(gè)子女患不同種的先天性心臟病，或多個(gè)堂兄弟姐妹患病。一般來(lái)講一級(jí)親屬中有一個(gè)患先天性心臟病，則其他人患病的機(jī)率上升3倍，兩個(gè)成員患病則機(jī)率上升為9%,如果三個(gè)成員患病，則其他成員患先天性心臟病的可能性上升至50%。各種先天性心臟病一、房間隔缺損（atrial

stptaldefect）

是左右心房之間的間隔發(fā)育不全，遺留缺損造成血流可相通的先天性畸形。是先天性心臟病中最常見的一種病變。房間隔缺損多發(fā)于女性，與男性發(fā)病率之比約為2:1。因左心室壓力>右心室，左心房的血液可通過(guò)房間隔缺損分流至右心房。臨床癥狀發(fā)紺、右心室肥大、肺動(dòng)脈高壓、右心衰竭、肺內(nèi)感染及交叉性栓塞。正常心臟與房間隔缺損心臟的比較圖A為正常的心臟結(jié)構(gòu)及其內(nèi)部的血流情況。圖B顯示了有心房間隔缺損的心臟，導(dǎo)致了左心房富氧血液與右心房缺氧血液的混合。分類

分類方法較多，各學(xué)者意見尚不一致。根據(jù)胚胎學(xué)和病理解剖，分為兩大類，即原發(fā)孔缺損和繼發(fā)孔缺損，后者遠(yuǎn)較前者多見。病理變化

繼發(fā)孔型房間隔缺損由于正常左、右心房之間存在著壓力階差，左房的氧合血經(jīng)缺損分流至右房，體循環(huán)血流量減少，可引起患兒發(fā)育遲緩，體力活動(dòng)受到一定限制，部分患者亦可無(wú)明顯癥狀。氧合血進(jìn)入肺循環(huán)后可引起肺小血管內(nèi)膜增生及中層肥厚等病變，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓及肺血管阻力升高，但其進(jìn)程較緩慢，多出現(xiàn)在成人患者。原發(fā)孔型房間隔缺損又稱部分心內(nèi)膜墊缺損或房室管畸形。在胚胎發(fā)育過(guò)程中心內(nèi)膜墊發(fā)育缺陷所致。形成一個(gè)半月形的大型房間隔缺損，位在冠狀靜脈竇的前下方，缺損下緣鄰近二尖瓣環(huán)，常伴有二尖瓣裂。臨床表現(xiàn)

繼發(fā)孔型房間隔缺損：活動(dòng)后心悸、氣短、疲勞是最常見的癥狀。但部分兒童可無(wú)明顯癥狀。房性心律紊亂多見成年患者。若有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓引起右向左分流者，出現(xiàn)紫紺。原發(fā)孔型房間隔缺損：活動(dòng)后感心悸、氣短，易發(fā)生呼吸道感染。伴有嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者，早期可出現(xiàn)心力衰竭及肺動(dòng)脈高壓等癥狀?；純喊l(fā)育遲緩。心臟擴(kuò)大，心前區(qū)隆起。并發(fā)癥

常并發(fā)支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。房間隔缺損房間隔缺損二、室間隔缺損(ventricularseptaldefect)

是指室間隔在胚胎發(fā)育不全，形成異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流，它可單獨(dú)存在，也可是某種復(fù)雜心臟畸形的組成部分。室缺是最常見的先天性心臟病。此病約為先心病總數(shù)20％，可單獨(dú)存在，也可與其他畸形并存。缺損在0.1～3cm間，位于膜部者則較大，肌部者則較小，后者又稱Roger氏病。缺損若＜0.5cm則分流量較