新生兒高膽紅素血癥

1整理課件新生兒高膽紅素血癥2整理課件新生兒高膽紅素血癥新生兒高膽紅素血癥是因膽紅素在體內(nèi)積聚引起的皮膚或其他器官黃染。新生兒血中膽紅素超過5-7mg/dl可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸。新生兒膽紅素是血紅素的分解產(chǎn)物，約80%來自于血紅蛋白，約20%來源于肝臟和其他組織中的血紅素及骨髓中的紅細胞前體。3整理課件膽紅素的生成和轉(zhuǎn)運4整理課件衰老的紅細胞↓單核-吞噬細胞系統(tǒng)破壞血紅蛋白↓分解珠蛋白、血紅素

降解↓↓血紅素加氧酶氨基酸膽綠素↓胞液膽綠素還原酶膽紅素5整理課件膽紅素為難溶于水的脂溶性物質(zhì)，金黃色，有毒，可與血漿清蛋白結(jié)合，形成膽紅素-清蛋白復合體↓肝臟攝取↓UDP-葡糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶（誘導酶）葡糖醛酸膽紅素（結(jié)合膽紅素）↓肝細胞分泌入膽管↓隨膽汁排入小腸↓腸道細菌作用下膽素原↓空氣氧化膽素6整理課件膽素：黃褐色，糞便的主要色素，膽道完全梗阻時，膽紅素不能排入腸道轉(zhuǎn)化為膽素原和膽素，糞便呈現(xiàn)灰白色，新生兒腸道細菌稀少，糞便中未被細菌作用的膽紅素使糞便呈現(xiàn)桔黃色。7整理課件膽紅素的生成和轉(zhuǎn)運腸肝循環(huán)：腸道中約10%-20%的膽素原可被腸粘膜細胞重吸收，經(jīng)門靜脈入肝。其中大部分再隨膽汁排入腸道，形成膽素原的腸肝循環(huán)。只有少量經(jīng)血液循環(huán)入腎臟并隨尿液排出。膽素原接觸空氣后被氧化成尿膽素，后者是尿的主要顏色。8整理課件膽紅素的生成和轉(zhuǎn)運膽紅素是有毒的脂溶性物質(zhì)，對脂類有高度的親和力，尤其是對富含脂類的神經(jīng)細胞，能嚴重影響神經(jīng)系統(tǒng)的功能。因此，肝臟對膽紅素的解毒作用具有十分重要的意義。膽紅素為金黃色物質(zhì)，大量的膽紅素擴散進入組織，可造成組織黃染，這一體征稱為黃疸。由于眼鞏膜，上顎與皮膚含有較多的對膽紅素有高親和力的彈性纖維，這些組織易黃染。9整理課件新生兒膽紅素代謝特點膽紅素生成較多肝功能不成熟腸肝循環(huán)增加10整理課件新生兒膽紅素代謝特點

膽紅素生成較多宮內(nèi)胎兒處于氧分壓偏低的環(huán)境，紅細胞代償性增多；出生后環(huán)境氧分壓提高，使過多的紅細胞破壞新生兒紅細胞壽命為80-100天，比成人短20-40天，形成膽紅素的周期也縮短旁路膽紅素來源多和血紅素加氧酶在生后7天內(nèi)含量高，產(chǎn)生膽紅素的潛力大所致11整理課件新生兒膽紅素代謝特點肝功能不成熟肝細胞內(nèi)攝取膽紅素所必須的Y、Z蛋白含量低，使肝細胞對膽紅素攝取能力差新生兒肝細胞內(nèi)尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶含量低，且活力不足，形成結(jié)合膽紅素的能力差，此酶活性一周后接近正常新生兒肝細胞對結(jié)合膽紅素排泄到膽汁內(nèi)有暫時性缺陷，易致膽汁淤積12整理課件新生兒膽紅素代謝特點腸肝循環(huán)增加新生兒剛出生時腸道菌群尚未建立，不能將進入腸道的膽紅素轉(zhuǎn)化為尿膽原和糞膽原。且新生兒腸道內(nèi)β-葡萄糖醛酸苷酶活性較高，能很快將進入腸道內(nèi)的結(jié)合膽紅素水解成未結(jié)合膽紅素和葡萄糖醛酸，未結(jié)合膽紅素又被腸壁重吸收經(jīng)門靜脈進入血循環(huán)到達肝臟。13整理課件新生兒黃疸分類生理性黃疸病理性黃疸14整理課件新生兒黃疸分類生理性黃疸：生后2-3天出現(xiàn)，4-5天最明顯，10-14天消退，早產(chǎn)兒可延遲至3-4周。一般情況良好，無其它臨床癥狀，肝功能正常，血中未結(jié)合膽紅素升高。15整理課件新生兒黃疸分類病理性黃疸特點：黃疸持續(xù)過久，足月兒〉2周，早產(chǎn)兒〉4周，黃疸退而復現(xiàn)，血清結(jié)合膽紅素〉1.5mg/dl黃疸出現(xiàn)早，一般在生后24小時出現(xiàn)黃疸程度重，血清結(jié)合膽紅素〉12-15mg/dl黃疸發(fā)展快，血清膽紅素每日上升〉5mg/dl黃疸持續(xù)不退或退而復現(xiàn)，足月兒〉2周，早產(chǎn)兒〉4周，并進行性加重血清結(jié)合膽紅素〉1.5mg/dl16整理課件病理性黃疸原因：感染性非感染性17整理課件病理性黃疸

感染性：新生兒肺炎，巨細胞病毒，乙肝病毒生后2-3周出現(xiàn)黃疸，逐漸加重，伴厭食、嘔吐、體重不增、大便色淺、尿色深黃、肝臟腫大新生兒敗血癥及其它感染黃疸、全身中毒癥狀（精神萎靡、反應差、拒奶、體溫不穩(wěn)定）18整理課件病理性黃疸非感染性：新生兒溶血母乳性黃疸膽道閉鎖其它：遺傳性疾病，藥物性黃疸等19整理課件病理性黃疸診斷結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)和血清膽紅素檢查，區(qū)分其黃疸屬于生理性還是病理性20整理課件病理性黃疸

治療要點：找出引起病理性黃疸的原因，采取相應的措施，治療原發(fā)疾病降低血清膽紅素，采用藍光療法；提倡早期喂養(yǎng)，誘導建立正常菌群，減少腸肝循環(huán)，保持大便通暢，減少腸壁再吸收膽紅素保護肝臟，不用對肝臟有損害即可能引起溶血、黃疸的藥物控制感染，注意保暖，供給營養(yǎng)，及時糾正酸中毒和缺氧根據(jù)病情，適當輸入血漿和清蛋白，降低游離膽紅素21整理課件新生兒溶血病22整理課件新生兒溶血病新生兒溶血病是指母、嬰血型不合，母血中血型抗體通過胎盤進入胎兒循環(huán)，發(fā)生同種免疫反應導致胎兒、新生兒紅細胞破壞而引起的溶血23整理課件新生兒溶血病病因和發(fā)病機制新生兒溶血病以ABO血型系統(tǒng)不合最為多見，其次是RH血型系統(tǒng)不合主要是由于母體存在著與胎兒血型不相容的血型抗體，進入胎兒血液循環(huán)，引起溶血ABO血型不合多為母O型，子A型或B型RH血型不合一般為RH陰性血24整理課件新生兒溶血病RH溶血病一般不發(fā)生在第一胎，是因為自然界無RH血型物質(zhì)，RH抗體只能由人類紅細胞RH抗原刺激產(chǎn)生。RH陰性母親首次妊娠，于妊娠末期或胎盤剝離時，RH陽性的胎兒血進入母血中，約經(jīng)過8-9周產(chǎn)生IgM抗體（初發(fā)免疫反應），此抗體不能通過胎盤，以后雖可產(chǎn)生少量IgG抗體，但胎兒已經(jīng)娩出。如母親再次妊娠RH陽性胎兒，懷孕期間可有少量胎兒血進入母體循環(huán)，于幾天內(nèi)便可產(chǎn)生大量的IgG抗體(次發(fā)免疫反應），該抗體通過胎盤引起胎兒溶血。25整理課件新生兒溶血病臨床表現(xiàn)ABO溶血表現(xiàn)輕重不一，RH溶血臨床表現(xiàn)重黃疸貧血肝脾腫大膽紅素腦病26整理課件新生兒溶血病臨床表現(xiàn)黃疸Rh溶血病患兒多在生后24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸，并逐漸加重；而ABO溶血病多在生后2-3天出現(xiàn)黃疸。血清膽紅素以未結(jié)合型為主。27整理課件新生兒溶血病臨床表現(xiàn)貧血程度不一，ABO溶血病較輕，RH溶血病患兒一般貧血出現(xiàn)早且重。重度貧血常伴有水腫，皮膚蒼白，易發(fā)生貧血性心臟病致心力衰竭，如不及時搶救大多死亡28整理課件新生兒溶血病臨床表現(xiàn)肝脾腫大由于髓外造血引起肝脾代償性腫大，多見于RH溶血病患兒29整理課件新生兒溶血病臨床表現(xiàn)膽紅素腦病血中游離膽紅素通過血腦屏障引起腦組織的病理性損害，又稱核黃疸。一般發(fā)生在生后2-7天，早產(chǎn)兒尤易發(fā)生。隨著黃疸加深，患兒出現(xiàn)嗜睡、吸吮無力、肌張力低下及各種反射減弱；12-24小時后很快出現(xiàn)雙眼凝視、哭叫、眼球震顫、肌張力增高、角弓反張、前囟隆起、驚厥，常有發(fā)熱，多數(shù)患兒因呼吸衰竭而死于此期，幸存者1-2天后病情開始好轉(zhuǎn)，但是常遺留下手足徐動癥、智力障礙、聽力障礙等后遺癥。30整理課件新生兒溶血病實驗室檢查紅細胞、血紅蛋白下降網(wǎng)織紅細胞、有核紅細胞增多血清膽紅素增高母嬰血型不合患兒紅細胞直接抗人球蛋白試驗陽性患兒紅細胞抗體稀釋試驗陽性患兒血清游離抗體（抗A或抗BIgG）陽性31整理課件新生兒溶血病治療要點產(chǎn)前監(jiān)測和處理產(chǎn)后新生兒治療32整理課件新生兒溶血病治療要點產(chǎn)前監(jiān)測和處理孕婦產(chǎn)前監(jiān)測血RH抗體滴定不斷增高者，可采用反復血漿置換術，以換出抗體，減輕嬰兒溶血胎兒水腫，或胎兒Hb＜80g/L，而肺尚未成熟者，可行宮內(nèi)輸血重癥RH陰性孕婦有既往史者，可提前分娩，減輕胎兒受累33整理課件新生兒溶血病治療要點產(chǎn)后新生兒治療

降低血清膽紅素：光照療法和換血療法防止膽紅素腦?。汗┙o白蛋白，應用碳酸氫鈉糾正酸中毒，應用肝酶誘導劑及對癥治療34整理課件新生兒黃疸的護理密切觀察病情，預防膽紅素腦病密切觀察病情，注意皮膚、鞏膜、大小便的色澤變化和神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)，如患兒出現(xiàn)拒食、嗜睡、肌張力減退等膽紅素腦病的早期表現(xiàn)，立即通知醫(yī)生，做好搶救準備35整理課件新生兒黃疸的護理實施光照療法和換血療法遵醫(yī)囑給與白蛋白和肝酶誘導劑；糾正酸中毒，以利于膽紅素與白蛋白結(jié)合，減少膽紅素腦病的發(fā)生減輕心腦負擔，預防心力衰竭保持室內(nèi)安靜，耐心喂養(yǎng)，減少不必要刺激，缺氧時給予吸氧，控制輸液速度如有心衰表現(xiàn)，遵醫(yī)囑給與利尿劑和洋地黃類藥物密切觀察小兒面色及精神狀態(tài)，監(jiān)測基本生命體征及肝脾腫大等情況36整理課件光照療法原理：未結(jié)合膽紅素在光的作用下，可以轉(zhuǎn)變成水溶性的異構(gòu)體，經(jīng)膽汁和尿液排出，波長427-475nm的藍光和波長510-530nm的綠光效果最好設備：光療箱、光療毯、光療燈37整理課件光照療法38整理課件光照療法39整理課件光照療法步驟:患兒準備：入箱前清潔皮膚，禁忌在皮膚上涂粉和油類；剪短指甲、防治抓破皮膚；雙眼佩戴護眼罩，避免光線損傷視網(wǎng)膜；會陰部、肛門用尿布遮蓋，其余均裸露，男嬰注意保護陰囊。環(huán)境準備：光療最好在空調(diào)病室內(nèi)進行。冬天要注意保暖，夏天要防止過熱。40整理課件41整理課件光照療法注意：若為單面照射時，應每2小時翻身一次監(jiān)測箱溫和體溫，37.835<10mg/dl光療過程中，應按醫(yī)囑靜脈輸液，按需喂奶，保證水分及營養(yǎng)供應。嚴密觀察病情，注意患兒精神、反應、呼吸脈搏及黃疸程度的變化；觀察大小便顏色與性狀；檢查皮膚有無發(fā)紅、干燥、皮疹，有無呼吸暫停、煩躁、嗜睡、發(fā)熱、腹脹、嘔吐、驚厥等；檢測血清膽紅素。若有異常情況須及時與醫(yī)師聯(lián)系，以便檢查原因，及時進行處理。42整理課件光照療法43整理課件光照療法副作用發(fā)熱，腹瀉，皮疹，但多不嚴重，可繼續(xù)光療。藍光可分解體內(nèi)核黃素，光療時應補充核黃素44整理課件換血療法作用：換出血中游離的膽紅素，防止發(fā)生核黃疸；移去血清中的免疫抗體和致敏紅細胞，以終止紅細胞的破壞，阻斷溶血；可糾正因溶血引起的貧血及心力衰竭45整理課件換血療法換血指征：母嬰有ABO血型不合或RH血型不合，產(chǎn)前診斷為溶血癥的出生時Hb<120g/L，伴水腫、肝腫大、心力衰竭者生后12小時內(nèi)血清膽紅素上升每小時>0.75mg/dL,或已達到20mg/dL者早產(chǎn)兒或上一胎溶血嚴重者，尤其伴有缺氧，酸中毒，敗血癥等時，指征放寬46整理課件換血療法血源選擇：對RH血型不合者，應選RH血型與母親相同，ABO血型與嬰兒相同的血液如一個RH陰性A型血的母親，生了一個RH陽性AB型血的新生兒對于ABO血型不合者，可用O型紅細胞和AB型血漿混合血47整理課件換血療法換血量：150-180ml/kg，約為患兒全血量的兩倍，應盡量選用新鮮血患兒準備：換血前4小時禁食或抽空胃內(nèi)容物，進行靜脈輸液；換血前