風(fēng)濕科病歷討論

風(fēng)濕科病歷討論精選ppt病例1患者，×××，女，30歲因“孕28+2w，面部紅斑、全身浮腫1月，加重伴活動(dòng)后心悸氣促2周”于2016年10月27日入院患者1月前曬太陽后出現(xiàn)面部散在紅斑，數(shù)天后無誘因出現(xiàn)面部浮腫及雙下肢凹陷性水腫，無頭暈頭痛，無關(guān)節(jié)酸腫疼痛不適，浮腫可自行消退。之后水腫反復(fù)發(fā)作，面部紅斑無消退，患者未行特殊診治。精選ppt近2周來面部紅斑加重，出現(xiàn)片狀紅斑，全身持續(xù)性水腫不消退，伴有活動(dòng)后心悸、氣促，持續(xù)約數(shù)分鐘，休息后心悸氣促好轉(zhuǎn)，夜間睡眠差，不能平臥，自感平臥時(shí)胸悶，呼吸困難。遂來我院就診，門診測(cè)Bp150/100mmHg，心臟彩超：左房45mm，左室61mm，提示左心擴(kuò)大，心包積液。門診以“浮腫原因待查，左心擴(kuò)大，心包積液”收入心內(nèi)科。起病以來，精神可，夜間睡眠差，大小便次數(shù)增多，體力下降，體重呈逐漸增加。精選ppt既往史：2年前曾有雙側(cè)膝關(guān)節(jié)疼痛2月，否認(rèn)高血壓，糖尿病病史，父母均有高血壓病史。妊娠及月經(jīng)史：G2P0A1(自然流產(chǎn)一個(gè))LMP：2016.4.10體格檢查:T36℃R20bpmP75bpmBP150/100mmHg，面部片狀紅斑，全身皮膚水腫，可見散在紅斑，四肢重度凹陷性水腫，頸軟，頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音,HR75bpm，律齊，未聞及病理性雜音，腹膨隆，宮高22cm,腹圍94cm,未觸及宮縮，雙側(cè)大陰唇水腫，陰道無出血及異常分泌物，雙腎無叩擊痛，四肢活動(dòng)可，無關(guān)節(jié)疼痛精選ppt入院診療過程：患者入院查風(fēng)濕全套：ANA1：320(核顆粒型)，1：320（核均質(zhì)型）抗dsDNA抗體（+）抗U1RNP抗體（+）抗Sm抗體（+）抗SSA抗體（+）抗核小體抗體弱陽性抗組蛋白抗體（+）抗核糖體P蛋白抗體（+）；免疫全套：抗O正常，補(bǔ)體C30.25g/LC40.06g/L，ESR46mm/h，CRP8.21mg/l。精選ppt血常規(guī)：WBC3.92×109/LN70.6%RBC2.02×1012/LHb60.2g/LPLT59×109/L。血生化：TP49.6g/lAlb19.1g/LTG5.55g/lCa2+1.89mmol/LCl-107.5mmol/lBUN14.21mmol/LCr102.7umol/LUA405umol/l。尿常規(guī)：BLD(3+)WBC(2+)Pro(3+)。24h尿蛋白定量:4460.67mg/24h。精選ppt產(chǎn)科B超示：中孕，單活胎。精選ppt腹部B超：1.肝內(nèi)膽管結(jié)石

2.脾腫大

3.腹腔大量積液雙腎彩超：雙腎腫大，皮質(zhì)回聲增強(qiáng)，血流灌注減少（左13.1×5.6cm右13.7×6.2cm)

精選ppt問題：1.該疾病的診斷與鑒別診斷？精選ppt初步診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并妊娠狼瘡性腎炎腎病綜合征精選ppt鑒別診斷：1.藥物性狼瘡2.抗磷脂抗體綜合征3.圍產(chǎn)期心肌病4.特發(fā)性血小板減少5.先兆子癇6.其他結(jié)締組織病精選ppt2.需要進(jìn)行哪些檢查？精選ppt還需進(jìn)行的檢查：1.抗磷脂抗體、抗血小板抗體2.胸片、ECG3.必要時(shí)腎穿刺活檢4.心功能檢查精選ppt現(xiàn)階段怎么治療？精選ppt經(jīng)患者家屬同意后予以強(qiáng)心，利尿，補(bǔ)充白蛋白治療病情穩(wěn)定于11月7日行羊膜腔穿刺術(shù)，并應(yīng)用米非司酮3片Bid×2天，于11月9日11pm引產(chǎn)出一死嬰，臀先露，胎盤完整娩出，出血少。11月12日婦超示：宮腔異?；芈暎埩艨赡埽?，后行清宮術(shù)，給予縮宮素，抗感染及降壓治療。于2016年11月13日轉(zhuǎn)入風(fēng)濕內(nèi)科。精選ppt3.狼瘡的病人可否妊娠？條件是什么？精選ppt病理表明:

妊娠合并SLE時(shí),胎盤大多存在嚴(yán)重缺血缺氧,并發(fā)現(xiàn)抗磷脂抗體(APA)及免疫復(fù)合物在絨毛血管壁沉積引發(fā)慢性絨毛炎,使絨毛內(nèi)大部分血管壁增厚,血栓形成,從而影響了絨毛物質(zhì)交換功能,損壞了胎兒-胎盤單位,胎盤重量也較正常明顯減輕免疫組織化學(xué)法:

絨毛血管處,見多處有IgG、IgM、IgA、C3沉積,提示SLE妊娠時(shí)胎盤存在免疫損傷,而造成小動(dòng)脈管壁缺血、缺氧及纖維素樣壞死和急性動(dòng)脈粥樣硬化精選pptRahman等報(bào)告73例SLE患者141次妊娠中,自然流產(chǎn)率23.8%、死產(chǎn)2.2%、早產(chǎn)24.4%、IUGR7.9%、新生兒狼瘡3.5%、先天性畸形2.3%、圍產(chǎn)兒死亡2.3%、治療性流產(chǎn)14%,而正常分娩僅占60.1%。精選pptSLE處于緩解期時(shí)受孕較為安全,妊娠結(jié)果較好,而處于活動(dòng)期時(shí),則會(huì)引發(fā)較高的流產(chǎn)率及早產(chǎn)、低體重兒緩解期：①孕前6～10個(gè)月處于強(qiáng)的松龍10mg/d以下

②無腎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等重要臟器病變精選ppt妊娠中需監(jiān)測(cè)哪些指標(biāo)？精選ppt妊娠期定期行免疫監(jiān)測(cè):①血常規(guī)、血沉、CRP、肝腎功能、心功能

②體液免疫功能：包括免疫球蛋白和補(bǔ)體③抗磷脂抗體譜、DIC的指標(biāo)

④定期產(chǎn)檢，胎兒的發(fā)育情況精選ppt如果病情活動(dòng)，可否妊娠期間藥物治療？精選ppt藥物治療:①在孕期常規(guī)應(yīng)用強(qiáng)的松(5～15mg/d),孕前服藥者,孕期加倍,或根據(jù)病情及活動(dòng)程度可適當(dāng)增大劑量。

②孕期常規(guī)應(yīng)用羥氯喹2片BID，必要時(shí)可用硫唑嘌呤精選ppt

④孕期血小板聚集試驗(yàn)高于60%者,給予阿司匹林50～75mg/d,預(yù)防絨毛微血管血栓形成,以減少胎兒宮內(nèi)缺血缺氧

⑤對(duì)APA抗體陽性SLE妊娠者,可加用低分子肝素精選ppt什么情況需終止妊娠？精選ppt終止妊娠時(shí)機(jī)可歸納以下幾點(diǎn)病情嚴(yán)重,不論孕周大小,為保證母親安全,應(yīng)及時(shí)終止妊娠1.出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥:如心功能衰竭2.廣泛性肺間質(zhì)炎合并肺功能衰竭3.重度妊高征,伴有SLE腎病者尿蛋白>5g/24h血清肌酐>150umol/L,4.經(jīng)積極治療無好轉(zhuǎn),病情惡化者5.各項(xiàng)輔助檢查示胎盤功能下降,而胎兒已成熟胎兒宮內(nèi)有缺氧表現(xiàn)根據(jù)病情及產(chǎn)科指征決定陰道分娩或剖宮產(chǎn)精選ppt病例2患者，男，63歲

主訴：四肢關(guān)節(jié)腫痛、晨僵伴雙下肢紫癜3月余精選ppt

現(xiàn)病史.患者3月前無明顯誘因出現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)腫痛，以膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)腫痛明顯，雙下腿脛前反復(fù)出現(xiàn)米粒大小的紫癜，伴有晨僵、咳嗽、咳痰量中等，為白色粘液痰，有午后低熱，最高38℃,有寒顫，在當(dāng)?shù)鼐驮\，給予左卡尼丁、布洛芬、呋塞米、安體舒通、頭孢抗感染，無明顯好轉(zhuǎn)，漸出現(xiàn)雙下肢凹陷性浮腫，并加重。精選ppt

遂來我院查：尿蛋白++，隱血++++，類風(fēng)濕因子增高，CRP增高，ANA+，1:40，斑點(diǎn)型。為進(jìn)一步治療收住我科。精選ppt.既往史：既往身體健康。否認(rèn)有其它及藥物過敏史。家族中無類似病史。.系統(tǒng)檢查：患者一般情況可，體溫38.4℃，雙肺底可聞及濕啰音，心臟、腹無異常。

.?？茩z查：雙小腿可見散在米粒大小瘀斑、瘀點(diǎn)，色暗紅，雙下肢凹陷性浮腫。

精選ppt本病特點(diǎn)：病程：3月余，無明顯誘因病史特點(diǎn)：1.老年男性

2.急性起病

3.多系統(tǒng)受累陽性體征及輔助檢查結(jié)果：

（1）皮膚：雙小腿紫癜（2）四肢關(guān)節(jié)腫痛，以膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)腫痛明顯（3）院外CT示：肺間質(zhì)改變（4）腎臟受累：尿蛋白++，隱血+++

（5）RF(+),ANA(+)1:40,CRP升高精選ppt精選ppt

擬診？下一步檢查？

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入院后做的相關(guān)檢查：29/1血常規(guī)示：白細(xì)胞：11.24×10^9/L，血紅蛋白：92g/L29/1尿常規(guī)示：蛋白質(zhì)：++，潛血：+++，透明管型、病理管型、粗顆粒管型陽性29/1血生化示：ALB：24.9g/L，BUN:28.28mmol/L，Crea：695mmol/L，UA667umol/L，鈣1.7mmol/L，磷2.23mmol/L1/2ANCA,p_ANCA(+)肺部CT:肺間質(zhì)改變精選ppt診斷？精選ppt診斷：顯微鏡下多血管炎根據(jù)：（1）正細(xì)胞正色素性輕度貧血、白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞稍增高（2）尿液檢查查見有鏡下血尿、透明管型、病理管型、粗顆粒管型陽性及蛋白尿，血肌酐升高，內(nèi)生肌酐清除率下降（3）血沉明顯增快，補(bǔ)體略降低，（4）肺部間質(zhì)性改變（5）ANCA陽性p_ANCA(+)精選ppt入院后治療方案：

糖皮質(zhì)激素0.5g沖擊治療5天*2療程環(huán)磷酰胺0.2qod持續(xù)血液透析

精選ppt患者目前情況：仍有持續(xù)低蛋白血癥，無尿，雙下肢水腫，胸腔腹腔積水，肺間質(zhì)性改變自動(dòng)出院精選ppt顯微鏡下多血管炎(microscopicpolyangiitis，MPA)1.特點(diǎn)：系統(tǒng)性、壞死性血管炎，累及小動(dòng)脈、小靜脈和毛細(xì)血管，也可累及中等動(dòng)脈，病理特征為小血管的節(jié)段性纖維素樣壞死，無肉芽腫形成免疫組織學(xué)檢查無或僅有少量免疫復(fù)合物沉積。精選ppt

2.臨床特點(diǎn)：平均發(fā)病年齡為50歲，男女之比1.8:1，多數(shù)患者有全身癥狀如發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛、皮疹、乏力、食欲減退和體重下降。腎受累：為急性腎小球腎炎的表現(xiàn)：鏡下血尿和紅細(xì)胞管型尿、蛋白尿，不經(jīng)治療急劇惡化可出現(xiàn)腎功能不全。精選ppt

2.臨床特點(diǎn)：約50%患者肺受累，可見肺部浸潤、結(jié)節(jié)等。表現(xiàn)為咯血，上呼吸道癥狀少見。有57.6%患者神經(jīng)系統(tǒng)受累，最常累及腓神經(jīng)、橈神經(jīng)、尺神經(jīng)等，表現(xiàn)為表現(xiàn)為受累神經(jīng)分布區(qū)麻木和疼痛，繼之發(fā)生運(yùn)動(dòng)和感覺障礙。精選ppt3.病理特點(diǎn)：病理特征為小血管的節(jié)段性纖維素樣壞死，無肉芽腫形成免疫組織學(xué)檢查：寡免疫復(fù)合物沉積。精選ppt4.實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)：正細(xì)胞正色素性貧血、白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞稍增高，血小板稍低尿液檢查:鏡下血尿、透明管型、病理管型、粗顆粒管型陽性及蛋白尿血肌酐升高，內(nèi)生肌酐清除率下降，血沉明顯增快，補(bǔ)體略降低，p-ANCA陽性精選ppt鑒別診斷(1)韋格納肉芽腫:韋格納(Wegenergranulomatosis，WG)肉芽腫，臨床表現(xiàn)復(fù)雜、預(yù)后不良的系統(tǒng)性壞死性血管炎疾病。全呼吸道都發(fā)生肉芽腫性病變有系統(tǒng)性壞死性血管炎腎小球-腎炎精選ppt鑒別診斷（2）肺-腎炎綜合征:肺出血-腎炎綜合征（Goodpasturessyndrome）可能系病毒感染和/或吸入某些化學(xué)性物質(zhì)引起原發(fā)性肺損害。由于肺泡壁毛細(xì)血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應(yīng)抗原，故可以引起繼發(fā)性腎損傷。本病的特征為咯血、肺部浸潤、腎小球腎炎、血和累及的組織中有抗基底膜抗體。精選ppt鑒別診斷（3）變應(yīng)性肉芽腫性血管炎:又稱嗜酸性肉芽腫性血管炎或Ch