血液系統(tǒng)疾病總論

血液系統(tǒng)疾病總論編輯課件血液系統(tǒng)結(jié)構(gòu)血液系統(tǒng)疾病分類血液系統(tǒng)疾病的診斷方法血液系統(tǒng)疾病的治療血液病學(xué)的進(jìn)展編輯課件造血器官與造血功能一、血液系統(tǒng)由血液與造血組織組成血液:由血漿及懸浮其中的血細(xì)胞組成造血組織：能夠生成并支持造血細(xì)胞分化、發(fā)育、成熟的組織器官。主要造血組織包括骨髓、胸腺、淋巴結(jié)、脾臟、肝臟、胚胎及胎兒的造血組織。編輯課件胚胎期造血1.中胚葉造血期（胚胎期）人胚胎第2周-第9周，卵黃囊壁上的胚外中胚層細(xì)胞是一些未分化的、具有自我更新能力的細(xì)胞，這些細(xì)胞聚集成團(tuán)稱血島，血島是人類最初的造血中心。2.肝脾造血期（胎兒期）胎兒第4、5個(gè)月逐漸退化，此時(shí)骨髓、胸腺、淋巴結(jié)開始出現(xiàn)造血，肝臟造血的發(fā)生是由卵黃囊血島產(chǎn)生的造血干細(xì)胞隨血流遷移到肝臟后種植到肝臟。3.骨髓造血期（出生后）始于胚胎第3個(gè)月，第8個(gè)月時(shí)，骨髓造血已高度發(fā)育，肝脾造血功能減退，血細(xì)胞幾乎都在骨髓內(nèi)形成，青春期胸腺萎縮，淋巴結(jié)生成淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞。編輯課件出生后造血器官

1.骨髓造血出生后造血唯一場(chǎng)所，骨髓分黃骨髓和紅骨髓。至18歲時(shí)紅骨髓僅存在于扁平骨，短骨及長(zhǎng)骨的近心端，黃骨髓仍然保持造血潛能。

2.淋巴器官造血在骨髓內(nèi)造血干細(xì)胞分化出淋巴干細(xì)胞，再分化出T、B淋巴祖細(xì)胞胞隨血流遷移。B淋祖細(xì)胞在骨髓內(nèi)發(fā)育，T淋巴祖細(xì)胞至胸腺發(fā)育成熟。

3.髓外造血如骨髓纖維化、骨髓增殖性疾病、惡性貧血，肝脾恢復(fù)造血功能，也可累及胸腺、腎上腺、腹腔脂肪及胃腸道。編輯課件造血細(xì)胞生成與造血調(diào)節(jié)一、概念：

造血干細(xì)胞（HSC）是各種血細(xì)胞與免疫細(xì)胞的起源細(xì)胞，是一類具有高度自我更新能力，并有多向分化及進(jìn)一步成熟能力的最早的造血細(xì)胞。可以增殖分化成為各種淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板、單核細(xì)胞及各種粒細(xì)胞等。編輯課件血細(xì)胞分化、發(fā)育、成熟演變規(guī)律示意圖編輯課件淋巴細(xì)胞的分化示意圖

編輯課件二、特點(diǎn)：多數(shù)細(xì)胞處于G0期或靜止期，表面抗原特征：髓系祖細(xì)胞：CD34+、CD33+淋系祖細(xì)胞：CD34+、CD38+、HLA-DR+、HSC：CD34+、Lin-三、HSC存在部位：胎肝、骨髓、外周血、臍帶血、胎盤血。造血干細(xì)胞

編輯課件編輯課件造血干細(xì)胞四、出生后HSC作為一種成體干細(xì)胞，主要保留在骨髓。大部分HSC處于G0期，部分進(jìn)入增殖狀態(tài)，數(shù)量是穩(wěn)定的。HSC的動(dòng)態(tài)平衡可能與HSC不對(duì)稱分裂或細(xì)胞因子調(diào)節(jié)有關(guān)。HSC→progenitor（定向干細(xì)胞，祖細(xì)胞）編輯課件五、骨髓造血微環(huán)境：

是造血組織實(shí)質(zhì)細(xì)胞周圍的支架細(xì)胞、組織?？芍苯优c造血細(xì)胞接觸或釋放某些因子，影響或誘導(dǎo)造血細(xì)胞的生成。包括微血管系統(tǒng)、末梢神經(jīng)、網(wǎng)狀細(xì)胞、基質(zhì)以及基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子及其他結(jié)締組織?；|(zhì)細(xì)胞：指骨髓中的網(wǎng)狀細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、吞噬細(xì)胞和脂肪細(xì)胞。細(xì)胞外基質(zhì)：指骨髓中膠原、蛋白多糖及糖蛋白。造血干細(xì)胞

編輯課件細(xì)胞因子：

造血正向調(diào)控因子：干細(xì)胞因子（SCF）、集落刺激因子（G-CSF、GM-CSF、Meg-CSF、Multi-CSF）、EPO、TPO、胰島素樣生長(zhǎng)因IGF1、肝細(xì)胞生長(zhǎng)因子HGF、血小板衍生生長(zhǎng)因子PDGF、IL-3

造血負(fù)向調(diào)控因子：轉(zhuǎn)換生長(zhǎng)因子-β，干擾素αβγ，TNFαβ，趨化因子CK。造血干細(xì)胞編輯課件較成熟祖細(xì)胞CFU-GM（粒-單系集落形成單位）BFU-E（紅系爆式集落形成單位）CFU-E（紅系集落形成單位）CFU-Mix（混合集落形成單位）六、研究方法：細(xì)胞培養(yǎng)觀察集落形成細(xì)胞（CFC）造血干細(xì)胞

編輯課件較早期祖細(xì)胞CFU-Blastcell（原始細(xì)胞集落形成單位）HppCFC（高度增殖能力的集落形成細(xì)胞）LTCIC（長(zhǎng)期培養(yǎng)起始細(xì)胞)造血干細(xì)胞

編輯課件七、與HSC受損有關(guān)的疾?。涸偕系K性貧血陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿骨髓增生異常綜合征急性非淋巴細(xì)胞白血病骨髓增生性疾病造血干細(xì)胞

編輯課件血液系統(tǒng)疾病分類

指原發(fā)（如白血?。┗蛑饕奂埃ㄈ辫F性貧血）血液和造血器官的疾病。

分類如下：編輯課件血液系統(tǒng)疾病紅細(xì)胞疾病缺鐵性貧血、溶貧、大細(xì)胞貧血、真紅粒細(xì)胞疾病粒缺、類白血病、惰性白細(xì)胞綜合征單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾病惡組、傳單淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾病淋巴瘤、急慢性淋巴細(xì)胞白血病、MM編輯課件造血干細(xì)胞疾病再障、PNH、MDS、骨髓增殖性疾病及ANLL脾功能亢進(jìn)出血性及血栓性疾病血管性紫癜、血小板減少性紫癜、DIC、ttP、凝血障礙性疾病血液系統(tǒng)疾病編輯課件血液病具有與其他疾病不同的特點(diǎn)，多為全身性表現(xiàn)，癥狀及體征多樣，缺乏特異性。實(shí)驗(yàn)室檢查在診斷中有突出地位。繼發(fā)性血液學(xué)異常更多見，酷似原發(fā)性血液病。一、病史：有無常見的癥狀及藥物及毒物放射性物質(zhì)接觸史，營(yíng)養(yǎng)飲食，手術(shù)史，月經(jīng)史及家族史。二、體格檢查：皮膚、粘膜顏色、出血、淋巴結(jié)腫大，齒齦增生、肝脾大及腹部腫塊、胸骨壓痛血液系統(tǒng)疾病的診斷方法

編輯課件常見的臨床表現(xiàn)癥狀：貧血：頭暈、乏力、活動(dòng)后心悸感染：與感染部位相關(guān)（發(fā)熱、咳嗽、頭痛）出血：鼻衄、牙齦出血、月經(jīng)多、皮膚瘀斑其他：黃染、浸潤(rùn)（頭痛、骨痛）體征：貧血：面色、結(jié)膜蒼白，心率快、心臟雜音感染：與感染部位相關(guān)（紅腫熱痛）出血：皮膚出血點(diǎn)、血腫、視物模糊黃疸：浸潤(rùn)：肝脾淋巴結(jié)腫大、胸骨壓痛、皮下結(jié)節(jié)、牙齦腫脹編輯課件三、實(shí)驗(yàn)室檢查基本診斷方法：血細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白測(cè)定、血細(xì)胞形態(tài)學(xué)觀察骨髓細(xì)胞學(xué)檢驗(yàn)：必不可少，白血病、MM、骨纖的主要診斷依據(jù)；細(xì)胞化學(xué)染色多急性白血病鑒別必不可少，MPO、NEC、ALK。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)淋巴結(jié)和腫塊的病理學(xué)檢查：淋巴結(jié)活檢——淋巴瘤確診及與淋巴結(jié)炎、轉(zhuǎn)移癌鑒別脾活檢——用于脾顯著增大疾病體液細(xì)胞學(xué)檢查——胸水、腹水、腦脊液瘤細(xì)胞（對(duì)診斷、治療及預(yù)后判斷具有重要意義）血液系統(tǒng)疾病的診斷方法

編輯課件2.其它實(shí)驗(yàn)室檢查：出血性疾病檢查

—BT、TT、PT、Fib，APTT，判斷各種凝血異常疾病

—血小板粘附與聚集了解plt功能溶血性疾病檢查—游離血紅蛋白測(cè)定，血漿結(jié)合珠蛋白測(cè)定，Rous實(shí)驗(yàn)，尿潛血（血管內(nèi)溶血）—酸溶血、蔗糖溶血實(shí)驗(yàn)（PNH）—滲透脆性實(shí)驗(yàn)（遺傳球）—高鐵血紅蛋白還原實(shí)驗(yàn)（G6pd缺陷）—抗人球蛋白試驗(yàn)（自免溶）血液系統(tǒng)疾病的診斷方法

編輯課件2.其它實(shí)驗(yàn)室檢查：出血性疾病檢查溶血性疾病檢查生化免疫檢查—血清鐵蛋白及血清鐵測(cè)定（IDA）—葉酸、VItB12（MA）—細(xì)胞免疫、體液免疫及免疫球蛋白帶異常（自身免疫血液?。┘?xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)染色體、融合基因-白血病及淋巴瘤的分型影像診斷

CT、PET-CT。放射性核素檢查用于骨、淋巴瘤顯像及紅細(xì)胞破壞的測(cè)定血液系統(tǒng)疾病的診斷方法

編輯課件

血液病的實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目繁多，如何選擇，綜合分析，全面考慮編輯課件一般治療去除病因保持正常血液成分及其功能去除異常的血液成分和抑制異常功能造血干細(xì)胞移植血液系統(tǒng)疾病的治療

編輯課件一、一般治療飲食、營(yíng)養(yǎng)、精神及心理治療。二、去除病因脫離致病因素血液系統(tǒng)疾病的治療

編輯課件三、保持正常血液成分及其功能補(bǔ)充造血所需營(yíng)養(yǎng)：葉酸、維生素B12、鐵細(xì)胞因子刺激造血：慢性再障時(shí)應(yīng)用雄激素切脾：遺傳球過繼免疫：是把致敏淋巴細(xì)胞或淋巴細(xì)胞的產(chǎn)物輸給細(xì)胞免疫功能低下的腫瘤病人，使其獲得抗腫瘤免疫力。成分輸血及抗感染藥物的使用血液系統(tǒng)疾病的治療

編輯課件四、去除異常的血液成分和抑制異常功能化療和放療

使用作用于不同細(xì)胞周期的化療藥物和γ射線、X射線等電離輻射殺滅白血病或淋巴瘤細(xì)胞。誘導(dǎo)分化

全反式維A酸、三氧化二砷能誘導(dǎo)M3細(xì)胞加速凋亡并使其分化成正常成熟的粒細(xì)胞。

為特異的去除白血病細(xì)胞的新途徑。血液系統(tǒng)疾病的治療

編輯課件治療性血液成分單采通過血細(xì)胞分離器，選擇性地去除血液中某一成分，可用以治療骨髓增殖性疾病、白血病等。用血漿置換術(shù)可治療巨球蛋白血癥、某些自身免疫病、同種免疫性疾病及TTP等。血液系統(tǒng)疾病的治療

編輯課件免疫抑制

使用糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素及抗淋巴細(xì)胞球蛋白等減少淋巴細(xì)胞數(shù)量，抑制其異常功能以治療自身免疫性溶血、ITP、AA及異基因造血干細(xì)胞移植時(shí)發(fā)生的移植物抗宿主病等?？鼓叭芩ㄖ委?/p>

如DIC時(shí)為防止凝血因子進(jìn)一步消耗，采用肝素抗凝。血小板過多時(shí)為防止血小板異常聚集，可使用雙嘧達(dá)莫等藥物。一旦血栓形成，可使用尿激酶、t-PA等溶栓。血液系統(tǒng)疾病的治療

編輯課件

五、造血干細(xì)胞移植通過預(yù)處理，去除異常的骨髓造血組織，然后植入健康的造血干細(xì)胞，使之重建造血與免疫系統(tǒng)。這是一種可能根治血液系統(tǒng)惡性腫瘤和遺傳性疾病等的綜合性治療方法。血液系統(tǒng)疾病的治療

編輯課件血液學(xué)的進(jìn)展和重要性

18世紀(jì)發(fā)現(xiàn)血細(xì)胞，20世紀(jì)初發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞血型1936年人工生產(chǎn)放射性核素32P1948年應(yīng)用化學(xué)藥物治療淋巴瘤等血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)研究用PCR方法檢測(cè)融合基因白細(xì)胞抗原（HLA）的研究重組DNA技術(shù)編輯課件1986年，我國(guó)首先應(yīng)用維甲酸治療急性早幼粒細(xì)胞白血病。1992年，發(fā)現(xiàn)三氧化二砷治療急性早幼粒細(xì)胞白血病。18世紀(jì)發(fā)現(xiàn)白血病，21世紀(jì)已能使ALL及APL獲得75%的治愈率。血液系統(tǒng)惡性腫瘤的診斷已從形態(tài)學(xué)發(fā)展到