格林巴利綜合征分型

格林-巴利綜合征臨床分型1a定義格林-巴利綜合征〔GBS〕是一類免疫介導(dǎo)的急性炎性周圍神經(jīng)病。臨床特征為急性起病，臨床病癥多在2周左右到達(dá)頂峰，表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，常有腦脊液蛋白－細(xì)胞別離現(xiàn)象，多呈單時(shí)相自限性病程，靜脈注射免疫球蛋白〔IVIg〕和血漿交換〔PE〕治療有效。2a

急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病〔AIDP〕急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN)MillerFisher綜合征(MFS)急性泛自主神經(jīng)病(APN)格林-巴利綜合征

(GBS)臨床分型急性感覺神經(jīng)病(ASN)3a臨床分型〔一〕AIDPAIDP是GBS中最常見的類型，也稱經(jīng)典型GBS，主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經(jīng)根和周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘。4aAIDP臨床特點(diǎn)任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病。前驅(qū)事件：常見有腹瀉和上呼吸道感染、疫苗接種、手術(shù)、器官移植等病史。急性起病，病情多在2周左右到達(dá)頂峰。對(duì)稱性緩和性肢體肌肉無力是AIDP的核心病癥，嚴(yán)重者可累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸肌麻痹。

5aAIDP臨床特點(diǎn)局部患者可有不同程度的腦神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)功能障礙。局部患者有四肢遠(yuǎn)端感覺障礙，少數(shù)出現(xiàn)神經(jīng)根刺激病癥。局部患者有自主神經(jīng)功能障礙。6aAIDP實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液檢查腦脊液蛋白細(xì)胞別離是GBS的特征之一，多數(shù)患者在發(fā)病幾天內(nèi)蛋白含量正常，2～4周內(nèi)腦脊液蛋白不同程度升高，但較少超過；糖和氯化物正常；白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般<10×106/L。局部患者腦脊液出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶。局部患者腦脊液抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性。7aAIDP實(shí)驗(yàn)室檢查血清學(xué)檢查少數(shù)患者出現(xiàn)肌酸激酶〔CK〕輕度升高，肝功能輕度異常。局部患者血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性。局部患者血清可檢測(cè)到抗空腸彎曲菌抗體，抗巨細(xì)胞病毒抗體等。8aAIDP實(shí)驗(yàn)室檢查神經(jīng)電生理主要根據(jù)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定，提示周圍神經(jīng)存在脫髓鞘性病變，在非嵌壓部位出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散對(duì)診斷脫髓鞘病變更有價(jià)值。感覺神經(jīng)傳導(dǎo)一般正常，但異常時(shí)不能排除診斷。神經(jīng)電生理檢測(cè)結(jié)果必須與臨床相結(jié)合進(jìn)行解釋。電生理改變的程度與疾病嚴(yán)重程度相關(guān)，在病程的不同階段電生理改變特點(diǎn)也會(huì)有所不同。9aAIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)常有前驅(qū)感染史，呈急性起病，進(jìn)行性加重，多在2周左右達(dá)頂峰。對(duì)稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力，重癥者可有呼吸肌無力，四肢腱反射減低或消失。可伴輕度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙。腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞別離現(xiàn)象。電生理檢查提示遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長(zhǎng)、傳導(dǎo)速度減慢、F波異常、傳導(dǎo)阻滯、異常波形離散等。病程有自限性。10a臨床分型〔二〕AMANAMAN以廣泛的運(yùn)動(dòng)腦神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運(yùn)動(dòng)纖維軸索病變?yōu)橹鳌?1aAMAN臨床特點(diǎn)可發(fā)生在任何年齡，兒童更常見，國(guó)內(nèi)患者在夏秋發(fā)病較多。前驅(qū)事件：多有腹瀉和上呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染多見。急性起病，平均6～12d到達(dá)頂峰，少數(shù)患者在24～48h內(nèi)即可到達(dá)頂峰。對(duì)稱性肢體無力，局部患者有腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能受損，重癥者可出現(xiàn)呼吸肌無力。腱反射減低或消失與肌力減退程度較一致。無明顯感覺異常，無或僅有輕微自主神經(jīng)功能障礙。12aAMAN實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液檢查：同AIDP。血清免疫學(xué)檢查：局部患者血清中可檢測(cè)到抗神經(jīng)節(jié)甘脂GM1、GD1a抗體，局部患者血清空腸彎曲菌抗體陽性。電生理檢查：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)波幅較正常值下限下降20％以上，嚴(yán)重時(shí)引不出波形；感覺神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定通常正常。13aAMAN診斷標(biāo)準(zhǔn)參考AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)。突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累，并以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯。14a臨床分型〔三〕AMSANAMSAN以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)與感覺纖維的軸索變性為主。15aAMSAN臨床特點(diǎn)急性起病，平均在6～12d到達(dá)頂峰，少數(shù)患者在24～48h內(nèi)到達(dá)頂峰。對(duì)稱性肢體無力，多有腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能受累，重癥者可有呼吸肌無力，呼吸衰竭?；颊咄瑫r(shí)有感覺障礙，甚至局部出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)。常有自主神經(jīng)功能障礙。16aAMSAN實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液檢查：同AIDP。血清免疫學(xué)檢查：局部患者血清中可檢測(cè)到抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體。電生理檢查：除感覺神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定可見感覺神經(jīng)動(dòng)作電位波幅下降或無法引出波形外，其他同AMAN。腓腸神經(jīng)活體組織檢查：腓腸神經(jīng)活體組織病理檢查可見軸索變性和神經(jīng)纖維喪失。17aAMSAN診斷標(biāo)準(zhǔn)參考AIDP診斷標(biāo)準(zhǔn)。突出特點(diǎn)是神經(jīng)電生理檢查提示感覺和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害明顯。18a臨床分型〔四〕MFSMFS以眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特點(diǎn)。19aMFS臨床特點(diǎn)任何年齡和季節(jié)均可發(fā)病。前驅(qū)病癥：可有腹瀉和呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染常見。急性起病，病情在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)到達(dá)頂峰。多以復(fù)視起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩暈和共濟(jì)失調(diào)起病。相繼出現(xiàn)對(duì)稱或不對(duì)稱性眼外肌麻痹，局部患者有眼瞼下垂，少數(shù)出現(xiàn)瞳孔散大，但瞳孔對(duì)光反響多數(shù)正常?？捎熊|干或肢體共濟(jì)失調(diào)，腱反射減低或消失，肌力正常或輕度減退，局部有延髓部肌肉和面部肌肉無力，四肢遠(yuǎn)端和面部麻木和感覺減退，膀胱功能障礙。20aMFS實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液檢查：同AIDP。血清免疫學(xué)檢查：局部患者血清中可檢測(cè)到空腸彎曲菌抗體。大多數(shù)MFS患者血清GQ1b抗體陽性。電生理檢查：感覺神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定可見動(dòng)作電位波幅下降，傳導(dǎo)速度減慢；腦神經(jīng)受累者可出現(xiàn)面神經(jīng)CMAP波幅下降；瞬目反射可見R1、R2潛伏期延長(zhǎng)或波形消失。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)和肌電圖一般無異常。電生理檢查非診斷MFS的必需條件。21aMFS診斷標(biāo)準(zhǔn)急性起病，病情在數(shù)天內(nèi)或數(shù)周內(nèi)到達(dá)頂峰。臨床上以眼外肌癱瘓、共濟(jì)失調(diào)和腱反射減低為主要病癥，肢體肌力正?；蜉p度減退。腦脊液出現(xiàn)蛋白－細(xì)胞別離。病程呈自限性。22a臨床分型〔五〕APN較少見，以自主神經(jīng)受累為主。23aAPN臨床特點(diǎn)前驅(qū)事件：患者多有上呼吸道感染及消化道病癥。急性發(fā)病，快速進(jìn)展，多在1～2周內(nèi)達(dá)頂峰，少數(shù)呈亞急性發(fā)病。臨床表現(xiàn)：視物模糊，畏光，瞳孔散大，對(duì)光反響減弱或消失，頭暈，體位性低血壓，惡心嘔吐，腹瀉，腹脹，重癥者可有腸麻痹、便秘、尿潴留、陽痿、熱不耐受、出汗少、眼干和口干等。自主神經(jīng)功能檢查可發(fā)現(xiàn)多種功能異常。肌力正常，局部患者有遠(yuǎn)端感覺減退和腱反射消失。24aAPN實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液檢查：腦脊液出現(xiàn)蛋白－細(xì)胞別離。電生理檢查：神經(jīng)傳導(dǎo)和針電極肌電圖一般正常。皮膚交感反響、R-R變異率等自主神經(jīng)檢查可見異常。電生理檢查不是診斷的必需條件。25aAPN診斷標(biāo)準(zhǔn)急性發(fā)病，快速進(jìn)展，多在2周左右達(dá)頂峰。廣泛的交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)功能障礙，不伴或伴有輕微肢體無力和感覺異常?？沙霈F(xiàn)腦脊液蛋白－細(xì)胞別離現(xiàn)象。病程呈自限性。排除其他病因。26a臨床分型〔六〕ASN少見，以感覺受累為主。27aASN臨床特點(diǎn)急性起病，在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)到達(dá)頂峰。廣泛對(duì)稱性四肢疼痛和麻木，感覺性共濟(jì)失調(diào)，明顯的四肢和軀干深、淺感覺障礙。絕大多數(shù)患者腱反射減低或消失。自主少見受累輕，肌力正?；蛴休p度無力。病程為自限性。28aASN實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液檢查：腦脊液出現(xiàn)蛋白－細(xì)胞別離。電生理檢查：感覺神經(jīng)傳導(dǎo)可