主動脈夾層的內(nèi)科識別

主動脈夾層的內(nèi)科識別第一頁，共六十七頁，2022年，8月28日主動脈夾層（AorticDissection）也稱主動脈夾層動脈瘤，指主動脈內(nèi)血液滲入并分離主動脈壁中層形成的夾層血腫。是具有災難性后果的一種臨床急癥。發(fā)病率：10-20/100萬人口.年死亡率：萬人口.年，如不治療，發(fā)病后最初48小時內(nèi)，死亡率高達每小時1%,2周內(nèi)65%—75%死亡。第二頁，共六十七頁，2022年，8月28日年齡特點：多見中老年男性，3/4以上病人發(fā)病時超過40歲，發(fā)病高峰在50-70歲，在此年齡段發(fā)病男性是女性的2-3倍。青年人此病罕見，多見易感家族，如馬凡綜合征、結締組織病或先天性缺損（二葉式主動脈瓣畸形、主動脈縮窄）。第三頁，共六十七頁，2022年，8月28日病因首位易患因素是動脈中層退行性病變，主要為中層膠原和彈性硬蛋白變性。高血壓、二葉主動脈瓣畸形、主動脈縮窄、妊娠、馬凡綜合征、脈管疾病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、埃勒斯-當洛斯綜合征）等，累及主動脈的動脈炎、吸嗜可卡因、醫(yī)源性創(chuàng)傷也可致病。第四頁，共六十七頁，2022年，8月28日第五頁，共六十七頁，2022年，8月28日下列因素參與主動脈夾層形成：

遺傳性缺陷：多種結締組織遺傳性缺陷的特征是動脈中層囊性退行性病變，如馬凡綜合征易發(fā)胸主動脈瘤（多近端夾層），所有夾層病例中，該病占5-9%。年齡與高血壓：可導致中層退行性病變，50-70歲夾層患者中72-80%有高血壓。先天性心血管病:二葉主動脈瓣畸形是近端主動脈夾層肯定的危險因素，占7-14%。主動脈縮窄也易患主動脈夾層。第六頁，共六十七頁，2022年，8月28日妊娠：小于40歲發(fā)生夾層的女性，半數(shù)發(fā)生妊娠期間，患馬凡綜合征及主動脈根部擴張的女性更易發(fā)生。創(chuàng)傷：主動脈的直接創(chuàng)傷可引起夾層，醫(yī)源性創(chuàng)傷（CAG、PCI）直接損傷主動脈內(nèi)膜，多逆向夾層，心臟手術（如瓣膜置換術）也有發(fā)生夾層危險。病理特征：夾層早期常在主動脈中膜外1/3和外膜交界處發(fā)生局灶性破壞和出血，隨后形成血腫逐漸擴大將中層撕開，向內(nèi)、外膨出形成局灶夾層血腫。第七頁，共六十七頁，2022年，8月28日初發(fā)內(nèi)膜撕裂部位依次為：左或右Valsalva竇上方1-5cm的升主動脈（65%），緊靠左鎖骨下動脈開口外的近端降主動脈（20%），主動脈弓（10%），胸主動脈的遠端或腹主動脈（5%）。第八頁，共六十七頁，2022年，8月28日主動脈夾層發(fā)生過程

退行性病變、遺傳、炎癥高血壓、妊娠↓↓動脈壁內(nèi)結構改變動脈負荷

↓

創(chuàng)傷→內(nèi)膜撕裂↓血液滲入中層、分離主動脈壁主動脈內(nèi)血液驅動力→夾層擴展第九頁，共六十七頁，2022年，8月28日臨床分型1、DeBakey法據(jù)夾層的部位和程度分三型Ⅰ型：占70%，夾層起于升主動脈，至少波及主動脈弓，向遠端發(fā)展可累及降主動脈Ⅱ型：占5%，僅累及升主動脈，終止于無名動脈的近端Ⅲ型：占25%，從左鎖骨下動脈開口的遠端開始，累及胸段降主動脈，或延伸至腹主動脈，逆行擴展至主動脈弓或升主動脈者罕見第十頁，共六十七頁，2022年，8月28日2、Stanford法據(jù)升主動脈是否受累分A、B兩型A型（近端夾層）：累及升主動脈，占2/3B型（遠端夾層）：不累及升主動脈，占1/3第十一頁，共六十七頁，2022年，8月28日第十二頁，共六十七頁，2022年，8月28日3、新分型法：1型：典型的主動脈分離，真腔和假腔之間有內(nèi)膜瓣形成。2型：中層的破壞，在主動脈壁內(nèi)形成血腫或出血。3型：無血腫，內(nèi)膜撕裂處形成偏心膨出。4型：斑塊破裂致主動脈潰爛，潰瘍浸潤，伴周圍血腫，常位于外膜下。5型：醫(yī)源性或外傷性分離。第十三頁，共六十七頁，2022年，8月28日第十四頁，共六十七頁，2022年，8月28日臨床上據(jù)癥狀出現(xiàn)至初診時間分：1、急性型：癥狀出現(xiàn)2周以內(nèi)者，占2/32、慢性型：生存超過2周者，占1/3第十五頁，共六十七頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)因累及的部位和范圍不同，臨床表現(xiàn)多變大多在夾層發(fā)生前無明確誘因，少數(shù)曾進行過劇烈體力活動第十六頁，共六十七頁，2022年，8月28日1、疼痛：內(nèi)膜撕裂引起

（1）典型表現(xiàn)：突然發(fā)生持續(xù)性劇痛，一發(fā)作即達高峰，難以忍受，可伴煩躁，瀕死感，大汗，面色蒼白，發(fā)紺等休克表現(xiàn)，血壓無平行降低，一般鎮(zhèn)痛劑難以緩解。（2）性質：撕裂樣、刀割樣、牽拉樣、銳痛、刺痛等。第十七頁，共六十七頁，2022年，8月28日（3）疼痛部位：可具有轉移性，常與夾層延伸途徑一致疼痛的初始部位對判斷夾層的部位極有幫助：近端夾層常位于胸骨后，劍突下，遠端多位于背部前胸痛，高度提示累及升主動脈；肩胛間區(qū)痛，90%以上累及降主動脈頸、喉、頜、面部痛提是示累及升主動脈；背、腹、下肢痛強烈提示累及降主動脈。第十八頁，共六十七頁，2022年，8月28日2、主動脈夾層向外膜穿孔破裂（1）破入食管或支氣管：嘔血、咯血（2）破入右心房：頑固性腹水（3）破入心包：心包積血、填塞，暈厥、心臟驟?；蜮溃?）破入胸腔：胸腔積血（5）破入腹膜后：腹膜刺激征第十九頁，共六十七頁，2022年，8月28日3、主動脈夾層動脈瘤壓迫癥狀（1）上腔靜脈受壓：上腔靜脈阻塞綜合征（2）食管迷走神經(jīng)受壓：吞咽困難（3）支氣管受壓：咳嗽、呼吸困難（4）喉返神經(jīng)受壓：聲音嘶啞第二十頁，共六十七頁，2022年，8月28日4、多臟器供血不足或阻塞癥狀（1）無名動脈或頸動脈受壓：偏癱、頭暈、嗜睡、昏迷（2）椎動脈受壓：對側偏盲、同側失明、視網(wǎng)膜蒼白（3）頭臂動脈或鎖骨下動脈受損：上肢血壓差異（4）冠狀動脈受損：急性心肌梗死、猝死第二十一頁，共六十七頁，2022年，8月28日（5）肋間動脈或腰動脈受損：截癱、尿潴留軀干感覺消失（6）腸系膜上動脈供血不足：腹痛、腹瀉、腸壞死、消化道出血（7）腎動脈供血不足：高血壓、血尿、少尿、腎衰竭（8）單側或雙側髂動脈受累：間歇性跛行、下肢動脈搏動減弱/消失、周圍神經(jīng)壞死、感覺喪失第二十二頁，共六十七頁，2022年，8月28日5、主動脈瓣環(huán)擴大：

近端夾層引起相對性主動脈關閉不全癥狀，嚴重主動脈瓣反流可引起心衰第二十三頁，共六十七頁，2022年，8月28日

體格檢查

對判斷有無夾層及其部位和程度提供重要線索1、血壓：急性夾層可表現(xiàn)高血壓或低血壓，70%的遠端夾層和36%的近端夾層有高血壓，而近端夾層發(fā)生低血壓比遠端高得多（25%、4%）。低血壓原因：心包填塞、急性重度主動脈瓣反流、夾層破入胸腹腔、累及頭臂動脈。第二十四頁，共六十七頁，2022年，8月28日

2、脈搏：脈搏減弱或缺如，50%的近端主動脈夾層和15%的遠端夾層有脈搏異?！兄谠\斷。

原因：（1）夾層擴展至分支動脈，假腔擴張，真腔受壓，使其狹窄/閉塞（2）內(nèi)膜片飄動部分覆蓋分支動脈開口，遠端血流梗阻。

兩種情況都可是暫時性的，應反復檢查周圍動脈。

第二十五頁，共六十七頁，2022年，8月28日3、雜音：?？陕牭叫呐K雜音，多在心底部，可為收縮期、舒張期（近端夾層50%出現(xiàn)）/雙期雜音。重度主動脈瓣反流致充血性心衰雜音可很弱，甚至無雜音及周圍血管征，夾層破入左、右心房/右心室可有連續(xù)性雜音。

血管雜音：產(chǎn)生原因（1）隨主動脈內(nèi)壓力變化，血液從夾層瘤腔流入/流出，（2）內(nèi)膜片致血液渦流，（3）真腔狹窄

第二十六頁，共六十七頁，2022年，8月28日

主動脈夾層并發(fā)癥

急性心肌梗死神經(jīng)系統(tǒng)泌尿系統(tǒng)消化系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)其他第二十七頁，共六十七頁，2022年，8月28日急性心肌梗死：1-2%合并AMI

近端夾層可累及冠狀動脈口，常累及右冠狀動脈，表現(xiàn)下壁心梗。

繼發(fā)心梗癥狀可掩蓋原有夾層表現(xiàn)

心電圖有心梗證據(jù)，往往不再考慮進一步檢查，有報道溶栓治療，夾層早期死亡率71%，對下壁心梗溶栓/抗凝前應先排除夾層。第二十八頁，共六十七頁，2022年，8月28日輔助檢查一、心電圖：疾病本身無特異改變，1/3左心室肥厚，1/3正常，55%有急性心電圖改變，ST壓低、T波改變和ST抬高。累及冠狀動脈，可有缺血或梗死表現(xiàn)，心包積血時類似急性心包炎，急性期心律失常少見。

第二十九頁，共六十七頁，2022年，8月28日升主動脈夾層第三十頁，共六十七頁，2022年，8月28日降主動脈夾層第三十一頁，共六十七頁，2022年，8月28日二、胸片多無特異表現(xiàn)，正常不能排除主動脈夾層，應動態(tài)觀察。常見異常是主動脈影增寬，見于81-90%的病人，其次是上縱隔非特異增寬。部分病人有胸腔積液，多見左側，夾層擴張壓迫周圍組織可有氣管或食管移位。第三十二頁，共六十七頁，2022年，8月28日男37歲主動脈夾層（Ⅱ型）主動脈瓣反流心臟擴大心衰第三十三頁，共六十七頁，2022年，8月28日三、超聲心動圖具有診斷意義的是在主動脈腔內(nèi)找到起伏波動的內(nèi)膜片，將主動脈分真假二腔只發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜片不能確診應在幾個切面都可看到，活動與主動脈壁及心臟結構無關兩個通道內(nèi)彩色多譜勒血流信號不同第三十四頁，共六十七頁，2022年，8月28日經(jīng)胸超聲心動圖（TTE）：敏感性59-85%，特異性63-96%，如主動脈根部擴張（舒張末徑大于42mm）、主動脈壁增厚（前16-20mm，后10-13mm）及內(nèi)膜片回聲陽性預測值100%。TTE便攜，快速，識別主動脈瓣反流及其他瓣膜病，并評價心功能，室壁運動。缺點：不能充分顯示胸段降主動脈，成像質量差，敏感性低。第三十五頁，共六十七頁，2022年，8月28日第三十六頁，共六十七頁，2022年，8月28日經(jīng)食管超聲心動圖（TEE）敏感性98-99%，特異性94-95%（多平面探頭）相對禁忌癥：食管病變可床旁進行，食管與主動脈相鄰，可獲更精細資料不能探測遠端升主動脈和近端主動脈弓第三十七頁，共六十七頁，2022年，8月28日血管內(nèi)超聲確定受累主動脈的解剖細節(jié)及夾層范圍，可發(fā)現(xiàn)夾層的二個腔和內(nèi)膜片對降主動脈夾層意義大，能顯示TEE的盲點準確顯示主動脈分支如腎動脈開口的受累情況，對壁內(nèi)血腫、動脈硬化潰瘍顯示清楚被建議用作血管造影的補充敏感性和特異性近100%第三十八頁，共六十七頁，2022年，8月28日四、逆行主動脈造影

優(yōu)點：對診斷典型夾層有很高價值，指導主動脈夾層介入治療的標準方法，可顯示夾層起源部位、范圍，分支血管受累情況，同時可冠造缺點：侵入性檢查方法，存在風險，費時長，對非進展性夾層、壁內(nèi)出血和血腫形成、斑塊破裂的診斷存在缺陷，對危重病人，可能延誤診斷第三十九頁，共六十七頁，2022年，8月28日五、螺旋CT通過顯示“雙腔”主動脈來確診，敏感性和特異性96-100%，最常使用檢查方法判定夾層的程度、定位和側支受累情況缺點：不能發(fā)現(xiàn)主動脈瓣反流，有時不能發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜撕裂的位置，不能發(fā)現(xiàn)不連貫性、微小的夾層第四十頁，共六十七頁，2022年，8月28日主動脈夾層（Ⅰ型）第四十一頁，共六十七頁，2022年，8月28日第四十二頁，共六十七頁，2022年，8月28日第四十三頁，共六十七頁，2022年，8月28日男51歲無高血壓病史升主動脈瘤直徑71mm，降主動脈27mm第四十四頁，共六十七頁，2022年，8月28日六、核磁共振（MRI）除微小夾層外，對幾乎所有的夾層準確性最高，對撕裂片的定位、主動脈瓣反流側支受累情況提供良好影像資料敏感性、特異性幾乎100%適用于血流動力學穩(wěn)定以及慢性夾層病人不適宜急診及血流動力學不穩(wěn)定的病人第四十五頁，共六十七頁，2022年，8月28日第四十六頁，共六十七頁，2022年，8月28日診斷1、具以下特征時高度懷疑主動脈夾層（1）突發(fā)劇烈疼痛，特別是伴休克樣癥狀而血壓反而升高者；（2）疼痛部位歲病程進展而發(fā)生轉移；（3）新出現(xiàn)主動脈瓣關閉不全、脈搏缺失或神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)者；（4）疼痛與其他癥狀出現(xiàn)的時間間隔短，多在24小時內(nèi)。

2、超聲心動圖、CT、MRI等有助于早期診斷。第四十七頁，共六十七頁，2022年，8月28日鑒別診斷急性冠脈綜合征主動脈瓣反流主動脈瘤心包炎骨骼肌疼痛縱隔腫瘤胸膜炎肺動脈栓塞膽囊炎不明原因暈厥中風急性心力衰竭急性肢端缺血第四十八頁，共六十七頁，2022年，8月28日

主動脈夾層的治療

治療目的：阻止夾層血腫的進展

第四十九頁，共六十七頁，2022年，8月28日緊急內(nèi)科處理（1）監(jiān)護：轉移至監(jiān)護病房，建立靜脈通路，監(jiān)測血壓（雙上肢）、心率、心律、尿量，穩(wěn)定血流動力學，減少搬動以減少夾層擴展，如血流動力學不穩(wěn)定，氣管插管改善通氣（2）止痛：首選嗎啡靜脈注射（3）控制血壓：目標為收縮壓降至100-120mmHg，心率控制在60-70次（4）查心肌酶，TnT（I）、肌紅蛋白、D-二聚體、血尿常規(guī)等第五十頁，共六十七頁，2022年，8月28日常用藥物β受體阻滯劑：可降低左室射血速度（dp/dt），不管有無收縮期高血壓，都應首先使用β受體阻滯劑，艾司洛爾（首次負荷量0.5mg/kg，2-5分靜脈注射，隨后靜脈滴注維持，最大濃度10mg/ml，），艾司洛爾半衰期短，對不能耐受β受體阻滯劑的病人如支氣管哮喘、心動過緩、心衰，可先用艾司洛爾以測試對β受體阻滯劑的安全性及耐受性。第五十一頁，共六十七頁，2022年，8月28日也可用美托洛爾靜注，但半衰期較長，劑量5mg，稀釋5ml溶液后靜脈注射5分鐘，可給3個劑量拉貝洛爾能有效降低左心室射血速度和血壓，首劑20mg稀釋后靜脈注射3-5分鐘，然后每10-15分鐘追加40-80mg直到心率和血壓控制滿意，維持量采用靜脈持續(xù)滴注，開始2mg/分然后調整至5-10mg/分第五十二頁，共六十七頁，2022年，8月28日硝普鈉：如應用足量β受體阻滯劑不能控制血壓，仍高于100-120

mmHg，可聯(lián)合應用血管擴張劑，起始劑量0.25ug/kg.min，據(jù)血壓反應漸增劑量，收縮壓必須逐步降至100-120

mmHg鈣拮抗劑：對慢性阻塞性肺疾病的病人尤其對支氣管哮喘患者，使用鈣拮抗劑降壓第五十三頁，共六十七頁，2022年，8月28日早期處理中應注意的問題急性胸痛病人，如懷疑主動脈夾層，不要急于溶栓和/抗凝，溶栓可促成夾層破裂出血，抗凝不利于假腔內(nèi)血栓形成。溶栓制劑、肝素、華法令、阿司匹林禁用于主動脈夾層。據(jù)血壓變化，隨時調整降壓藥劑量，使血壓穩(wěn)定于100-120

mmHg，如出現(xiàn)難于控制的高血壓或需較大劑量降壓藥才能控制血壓時，應想到一側/雙側腎動脈受累的可能，盡早造影和手術第五十四頁，共六十七頁，2022年，8月28日避免使用正性肌力藥物，如需要，應在使用足量

β受體阻滯劑后應用。如心包填塞，血流動力學穩(wěn)定，不應心包穿刺，如顯著低血壓或發(fā)生電機械分離，少量抽液，血壓上升到能接受的水平即可，急診手術對頑固性低血壓，必須應用升壓藥時，最好選用去甲腎上腺素，而不用多巴胺，因可以增加左室射血速度，多巴胺僅用于改善腎功能，且宜小劑量第五十五頁，共六十七頁，2022年，8月28日對可疑主動脈夾層病人都必須行診斷性影像學檢查，即使要冒風險，但病人所受益處更大病情不穩(wěn)定，最好選擇TEE，可床旁進行第五十六頁，共六十七頁，2022年，8月28日進一步?jīng)Q定性治療藥物治療適應癥：無并發(fā)癥的遠端主動脈夾層，穩(wěn)定的、孤立的主動脈弓夾層，穩(wěn)定的慢性型夾層介入治療：高危主動脈夾層最有希望的方法，（1）球囊擴張（2）支架植入第五十七頁，共六十七頁，2022年，8月28日血管支架：直徑2-4cm，平均長度10.5cm（4.5-22.5cm），覆蓋撕裂處近端和遠端3-5cm第五十八頁，共六十七頁，2022年，8月28日手術適應癥：急性近端主動脈夾層，急性遠端主動脈夾層并發(fā)重要臟器進行性損害，主動脈破裂或即將破裂，逆行延伸至升主動脈，馬凡綜合征發(fā)生夾層第五十九頁，共六十七頁，2022年，8月28日人工血管第六十頁，共六十七頁，2022年，8月28日預后急性階段死亡率高，主要死亡原因為主動脈破裂預后最好的是靜止性的和逆向性的B型主動脈夾層醫(yī)學和外科治療的發(fā)展，預后有很大改善，1年生存率52%，A型69%，B型70%第六十一頁，共六十七頁，2022年，8月28日隨訪密切隨訪，急性事件后1、3、6和12個月隨訪主動脈情況，以后每年隨訪1次主要控制血壓在135/80mmHg以下，首選β受體阻滯劑，終生服藥，也可聯(lián)用其他降壓藥物復查首選MRI，次選CT，再次選TEE。第六十二頁，共六十七頁，2022年，8月28日男年齡：58歲入院日期：2004年8月22日一、簡要病史：主因“發(fā)作性胸痛、憋氣半個月”收入院。患者2004年8月8日中午餐后出現(xiàn)心悸、乏力，大便后突然出現(xiàn)胸骨后劇痛及頭暈，持續(xù)僅半分鐘左右即出現(xiàn)意識不清，送至附近醫(yī)院，測血壓105/70mmHg，心電圖示房顫律，I、avL、V1－6導聯(lián)ST壓低0.05－0.45mV，TnT為弱陽性。入院后25分鐘左右突然出現(xiàn)室顫，電擊復律后出現(xiàn)短陣竇性心動過緩，不久即恢復房顫律，心率120次/分，先后2次靜推胺碘酮150mg后轉為竇律，但血壓一度降至0，間歇出現(xiàn)完全性右束枝傳導阻滯。入院后心電圖V1－5導聯(lián)逐漸出現(xiàn)QS波，心肌酶明顯升高后逐漸回落，超聲心動圖提示室間隔中下段及心尖部運動減弱，升主動脈擴張（前后徑48mm），主動脈瓣、二尖瓣中量返流。當?shù)蒯t(yī)院診為“冠心病，急性前壁心肌梗死”，予口服巴米爾0.15，Bid；波力維75mg，Qd及阿樂、消心痛、科素亞等藥物，病例第六十三頁，共六十七頁，2022年，8月28日未再出現(xiàn)胸痛，血壓控制于90/60mmHg，但反復發(fā)作胸悶、憋氣，聽診肺部較多濕羅音，床旁胸片提示肺淤血、感染及右側胸腔積液。8月14日行胸腔穿刺抽出600毫升桔紅色胸水，化驗為漏出液，胸穿后胸悶、憋氣癥狀一度好轉。8月17日因拔尿管后排尿不暢情緒出現(xiàn)波動，明顯煩躁，胸悶、喘憋，血