田鵬新生兒黃疸

新生兒黃疸

NeonatalJaundice1新生兒黃疸是因膽紅素在體內(nèi)積聚引起的皮膚或其他器官黃染。（皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃為主要表現(xiàn)）又稱新生兒高膽紅素血癥定義2新生兒血清總膽紅素超過5～7mg/dl，成人血清總膽紅素>2mg/dl時(shí)，臨床上可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸；3膽紅素代謝示意圖衰老紅細(xì)胞肝臟骨髓

血紅素受體蛋白

未結(jié)合膽紅素白蛋白膽綠素UDPGT

結(jié)合膽紅素葡萄糖醛酸苷酶細(xì)菌尿膽原

未結(jié)合膽紅素腸道肝臟血循環(huán)腎臟4新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)1、膽紅素生成增加2、轉(zhuǎn)運(yùn)不足3、肝功能不成熟4、腸肝循環(huán)特殊5衰老紅細(xì)胞血紅蛋白肝臟：組織血紅素血紅素蛋白骨髓：紅細(xì)胞前體血紅素膽綠素未結(jié)合膽紅素

血紅素加氧酶膽綠素還原酶新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素生成過多6肝臟Ｙ、Ｚ受體蛋白

未結(jié)合膽紅素白蛋白＊UDPGT

結(jié)合膽紅素腸道肝臟聯(lián)結(jié)轉(zhuǎn)運(yùn)膽道攝取結(jié)合排泄血液新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)轉(zhuǎn)運(yùn)不足肝功能不成熟7

未結(jié)合膽紅素UDPGT

結(jié)合膽紅素葡萄糖醛酸苷酶細(xì)菌尿膽原未結(jié)合膽紅素肝臟腸道腎臟腸肝循環(huán)Enterohepatccirculation新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)腸肝循環(huán)特殊8膽紅素生成增加轉(zhuǎn)運(yùn)不足肝功能不成熟腸肝循環(huán)特殊

饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血時(shí)可出現(xiàn)或加重黃疸新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)9新生兒黃疸的分類一、生理性黃疸

50%～60%的足月兒和80%的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸。二、病理性黃疸部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦病。怎樣鑒別：生理性？病理性？10特點(diǎn)生理性黃疸病理性黃疸黃疸足月兒早產(chǎn)兒足月兒早產(chǎn)兒出現(xiàn)時(shí)間2～3天3～5天生后24小時(shí)內(nèi)（早）高峰時(shí)間4～5天5～7天消退時(shí)間5～7天7～9天黃疸退而復(fù)現(xiàn)持續(xù)時(shí)間≤2周≤4周>2周>4周（長）膽紅素值是否達(dá)到光療標(biāo)準(zhǔn)（見列線圖）每日膽紅素升高＜85μmol/L（5mg/dl）>85μmol/L（5mg/dl）血清結(jié)合膽紅素＞34μmol/L（2mg/dl）一般情況良好相應(yīng)表現(xiàn)原因新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)病因復(fù)雜（快）生理性黃疸和病理性黃疸的特點(diǎn)11胎齡＞35周新生兒不同胎齡和生后小時(shí)齡的光療標(biāo)準(zhǔn)列線圖12病理性黃疸根據(jù)其發(fā)病原因分類1、膽紅素生成過多2、肝臟攝取和/或結(jié)合膽紅素功能低下3、膽汁排泄障礙

※

臨床疾病產(chǎn)生常不是單一原因而是多種原因所致13詢問病史體格檢查實(shí)驗(yàn)室檢查新生兒黃疸的實(shí)驗(yàn)室檢查步驟組織和影像學(xué)檢查新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷14診斷

詢問病史1．出現(xiàn)時(shí)間

<24小時(shí)新生兒溶血癥

2-3天生理性黃疸，ABO溶血

4-7天母乳性黃疸，敗血癥

>7天母乳性黃疸，敗血癥，肝炎，膽道閉鎖2．發(fā)展速度：快→溶血癥；慢→肝炎，膽道閉鎖3．糞便及尿顏色4．家族史：G6PD缺陷病，乙肝等5．生產(chǎn)史；胎膜早破，產(chǎn)程延長→產(chǎn)時(shí)感染15診斷體格檢查觀察黃疸的分布情況，估計(jì)黃疸的程度黃疸部位血清膽紅素μmol/L（mg/dl）面、頸部100.9±5.1（5.9±0.3）軀干上半部152.2±29.1（8.9±1.7）軀干下半部及大腿201.8±30.8（11.8±1.8）臂及膝關(guān)節(jié)以下256.5±29.1（15±1.7）手、足>256.5（15）16黃染的色澤顏色鮮明有光澤呈桔黃或金黃色→未結(jié)合膽紅素為主的黃疸;夾有暗綠色→有結(jié)合膽紅素的升高。確定有無貧血、出血點(diǎn)、肝脾大及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

診斷體格檢查17診斷實(shí)驗(yàn)室檢查一般實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：紅細(xì)胞和血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞、血型（ABO和Rh系統(tǒng)）紅細(xì)胞脆性實(shí)驗(yàn)高鐵血紅蛋白還原率血清特異性血型抗體檢查診斷新生兒溶血病的的主要依據(jù)肝功能檢查總膽紅素和結(jié)合膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶、血漿蛋白和凝血酶原18診斷步驟正常或降低

總膽紅素紅細(xì)胞形態(tài)異常、紅細(xì)胞酶缺乏、血紅蛋白病、藥物性溶血、感染、DIC窒息、感染、頭顱血腫、IDM幽門狹窄、小腸閉鎖、Lucey-Driscoll綜合征、Grigler-Najiar綜合征、Gilbert綜合征甲低、母乳性黃疸感染、胎胎輸血母胎輸血、SGALGA、臍帶延遲結(jié)扎

細(xì)菌或TORCH感染、肝炎、半乳糖血癥、酪氨酸血癥、囊性纖維化、膽總管囊腫、膽道閉鎖、α1-抗胰蛋白酶缺乏

足月兒＞12.9mg/dl，早產(chǎn)兒＞15mg/dl或每日上升＞5mg/dl改良Coombs試驗(yàn)

黃疸升高

RBC壓積

正常

升高

直接膽紅素

陰性

陽性

RBC形態(tài)、網(wǎng)織RBC

正常

異常

足月兒＜12.9mg/dl，早產(chǎn)兒＜15mg/dl或每日升高＜5mg/dlRh

、ABO及其他血型不合

病理性黃疸生理性黃疸19診斷組織和影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查B超核磁共振（MRI）計(jì)算機(jī)斷層攝影（CT）核同位素掃描肝活組織檢查20新生兒黃疸并發(fā)癥

膽紅素腦病部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦?。ê它S疸）,嚴(yán)重者死亡率高，存活者多留有后遺癥:病理表現(xiàn)發(fā)生機(jī)理臨床分期影像學(xué)改變

21病理表現(xiàn)：整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)均有膽紅素浸潤，不同部位病變輕重不一，腦基底核等處最明顯病變部位的選擇性可能與神經(jīng)細(xì)胞酶系統(tǒng)的成熟度有關(guān)UCB對腦細(xì)胞的毒性作用，以對生理上最活躍的神經(jīng)細(xì)胞影響最大鏡下病理變化以神經(jīng)元細(xì)胞線粒體腫脹和蒼白明顯UCB影響細(xì)胞線粒體的氧化作用，使能量產(chǎn)生受抑新生兒黃疸并發(fā)癥

膽紅素腦病22發(fā)生機(jī)理：游離膽紅素梯度UCB濃度過高、白蛋白含量過低、存在白蛋白聯(lián)結(jié)點(diǎn)的競爭物等均使血游離膽紅素增高，致核黃疸;血-腦屏障的功能狀態(tài)UCB為脂溶性;與白蛋白聯(lián)結(jié)后，分子量大，不能通過血-腦屏障作用受缺氧、感染、低血糖及酸中毒等因素影響“屏障開放”時(shí)，UCB（與白蛋白聯(lián)結(jié)的也可）進(jìn)入腦組織新生兒血-腦屏障未成熟，尤其早產(chǎn)兒、生后頭幾天;膽紅素的細(xì)胞毒性神經(jīng)元的易感性新生兒黃疸并發(fā)癥

膽紅素腦病23臨床分期多于生后4～7天出現(xiàn)癥狀分期表現(xiàn)持續(xù)時(shí)間警告期嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無力、擁抱反射減弱、肌張力減低12～24小時(shí)痙攣期抽搐、角弓反張和發(fā)熱輕者雙眼凝視；重者肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋12～48小時(shí)恢復(fù)期吃奶及反應(yīng)好轉(zhuǎn)，抽搐次數(shù)減少，角弓反張逐漸消失，肌張力逐漸恢復(fù)2周后遺癥期手足徐動(dòng)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、聽覺障礙和牙釉質(zhì)發(fā)育不良等四聯(lián)癥新生兒黃疸并發(fā)癥

膽紅素腦病24光照療法（光療）是降低血清UCB簡單而有效的方法原理設(shè)備和方法指征副作用藥物治療換血療法（見新生兒溶血?。┢渌委煼乐沟脱?、低體溫糾正缺氧、貧血、水腫和心力衰竭等新生兒黃疸的治療25光照療法原理

光、氧4Z，15Z-膽紅素4Z，15E+光紅素

(脂溶性)(水溶性)

膽汁、尿液排出

新生兒黃疸的治療光療26

需12－24h血膽紅素才下降

當(dāng)膽紅素水平超過225μ

mol/L時(shí)，24小時(shí)光療能降低50%血清濃度。當(dāng)膽紅素低于100μ

mol/L時(shí)，已達(dá)“飽和點(diǎn)”，不能進(jìn)一步降低膽紅素。新生兒黃疸的治療光療27光療方法光源：波長427-475nm藍(lán)光亮度160-320W指征：未結(jié)合膽紅素水平