醫(yī)學(xué)精品課件：第十二章 泌尿系統(tǒng)疾病2

第十二章泌尿系統(tǒng)疾病(2)中國醫(yī)科大學(xué)孫麗梅腎小球結(jié)構(gòu)和功能腎小球腎炎病因與發(fā)病機(jī)制腎小球腎炎臨床表現(xiàn)基本病變與病理學(xué)分類輕微腎小球病變特點(diǎn)局灶性節(jié)段性腎小球硬化特點(diǎn)上次課主要內(nèi)容：腎小球炎癥改變不明顯，又稱膜性腎病彌漫性基膜增厚，上皮下大量電子致密物(IgG、C3)沉積，足突消失，沉積物之間基膜樣物質(zhì)增多→釘狀突起或梳齒狀→沉積物逐漸被包裹、溶解吸收→蟲蝕狀→基膜增厚（三）膜性腎小球腎炎PASM染色（三）膜性腎小球腎炎膜性腎小球腎炎（三）膜性腎小球腎炎（三）膜性腎小球腎炎

免疫熒光顯示IgG或C3呈顆粒性熒光（三）膜性腎小球腎炎成人腎病綜合征最常見類型，為非選擇性蛋白尿,85%為原發(fā)性多呈慢性進(jìn)行性，激素治療不敏感，約50%病人10年左右發(fā)展為硬化性腎小球腎炎(腎衰)（三）膜性腎小球腎炎彌漫性系膜細(xì)胞和基質(zhì)增多，系膜區(qū)增寬，系膜區(qū)有電子致密物沉積，免疫熒光顯示IgG或IgM和C3臨床主要表現(xiàn)為隱匿性腎炎綜合征，部分表現(xiàn)為腎病綜合征或復(fù)發(fā)性血尿。部分可導(dǎo)致系膜硬化和腎小球硬化，出現(xiàn)腎衰(四)系膜增生性腎小球腎炎

Masson染色(四)系膜增生性腎小球腎炎

（鏈球菌）感染后腎炎，兒童、青少年好發(fā)大體為大紅腎或蚤咬腎腎小球球大數(shù)多,毛細(xì)血管腔受擠壓狹窄；內(nèi)皮C、系膜C增生，中性粒C和單核C浸潤；節(jié)段性纖維素樣壞死；基膜與足細(xì)胞之間電子致密物沉積呈駝峰狀；免疫熒光IgG和C3呈顆粒狀。臨床表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，多數(shù)愈后較好，少數(shù)變慢性，極少轉(zhuǎn)為新月體性。(五)毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎

大紅腎蚤咬腎(五)毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎(五)毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎(五)毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎IgG和C3沉積呈顆粒狀熒光(五)毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎系膜組織增生，插入足細(xì)胞和BM之間，BM增厚、呈雙軌狀或多層狀(新基膜樣物形成)Ⅰ型：系膜區(qū)和EC下電子致密物沉積(IgG,C3)－系膜毛細(xì)血管性GN(90%)，系膜區(qū)擴(kuò)大→腎小球呈分葉狀

Ⅱ型：大量電子致密物在BM內(nèi)呈帶狀沉積(C3)－致密沉積物病(10%)，50-60%血清低補(bǔ)體－低補(bǔ)體血性腎小球腎炎，系膜組織增生輕多表現(xiàn)為腎病綜合征，部分為血尿或蛋白尿50-70%在10年內(nèi)進(jìn)展為慢性腎衰，Ⅱ型預(yù)后差(六)膜增生性腎小球腎炎

membranoproliferativeglomerulonephritis

膜增生性腎小球腎炎Ⅰ型(六)膜增生性腎小球腎炎膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型(六)膜增生性腎小球腎炎免疫熒光IgG/C3(六)膜增生性腎小球腎炎Ⅰ型膜性增生性腎小球腎炎膜性增生性腎小球腎炎Ⅰ型(六)膜增生性腎小球腎炎膜性增生性腎小球腎炎Ⅱ型免疫熒光補(bǔ)體C3沉積(六)膜增生性腎小球腎炎(六)膜增生性腎小球腎炎Ⅰ、Ⅱ型膜性增生性腎小球腎炎模式圖臨床為快速進(jìn)行性腎炎綜合征，快速進(jìn)展為腎衰－快速進(jìn)行性腎小球腎炎腎小球壁層上皮細(xì)胞增生（含纖維蛋白、單核C、中性粒C）→→新月體形成－cap外增生性GN新月體→纖維化→腎小球囊閉塞(七)新月體性腎小球腎炎(crescenticglomerulonephritis)分型

Ⅰ型：抗GBM抗體，IgG和C3呈連續(xù)線性熒光Ⅱ型：免疫復(fù)合物介導(dǎo)型，顆粒性熒光(SLE等)

Ⅲ型：血管炎型，ANCA(抗中性粒C胞質(zhì)抗體)

Ⅳ型：抗GBM和血管炎混合型，抗GBM抗體＋ANCA

Ⅴ型：特發(fā)型

(七)新月體性腎小球腎炎(七)新月體性腎小球腎炎(七)新月體性腎小球腎炎(七)新月體性腎小球腎炎(七)新月體性腎小球腎炎新月體性腎小球腎炎模式圖(七)新月體性腎小球腎炎自身免疫性疾病，青年男性多見抗腎小球基底膜病抗GBM抗體＋腎小球BM→→BM嚴(yán)重?fù)p傷→→新月體形成→→快速進(jìn)行性腎衰抗GBM抗體＋肺泡壁BM→→肺出血肺出血腎炎綜合癥（Goodpasturesyndrome）（八）IgA腎病青年、兒童多見，常見類型-Berger病復(fù)發(fā)性血尿伴上呼吸道感染，血清IgA升高，少數(shù)腎病綜合癥系膜組織增生、系膜區(qū)增寬-系膜增生性GN，系膜區(qū)IgA和C3沉積輕者預(yù)后好，重者—局灶性節(jié)段性硬化-預(yù)后差

IgA腎?。ㄏ的そM織增生）IgA腎?。↖gA陽性）（八）IgA腎病不同類型GN發(fā)展的終末階段－終末期腎大量腎小球硬化、玻璃樣變，腎小管萎縮消失，殘留腎單位代償性肥大、擴(kuò)張，呈顆粒性固縮腎成人多見，臨床為慢性腎炎綜合征，最終發(fā)展為尿毒癥（九）硬化性腎小球腎炎（sclerosingglomerulonephritis)（九）硬化性腎小球腎炎（九）硬化性腎小球腎炎（九）硬化性腎小球腎炎五、繼發(fā)性腎小球疾病全身性疾病累及腎小球免疫復(fù)合物性疾病：SLE，過敏性紫癜，感染性心內(nèi)膜炎等代謝性疾?。禾悄虿?，淀粉樣變，多發(fā)性骨髓瘤等血管性疾?。焊哐獕翰?，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，Wegener肉芽腫