醫(yī)學-血液診療常規(guī)

貧一．檢血常規(guī)及網(wǎng)織紅細胞、尿常規(guī)、大便潛血、蟲肝功、腎功、電解質(zhì)、乳酸脫氫酶必要時查各種自身抗體，如ANA、抗dsDNA、抗ENA等必要時胃腸道鋇餐或胃、腸鏡檢查、腹部B123貧血：輕度Hb≥90g/L；中Hb≥6089g/L；重Hb≥3059g/LHb<30g/L。三治療1、病 當Hb﹤60g/L時，給予輸濃縮紅細胞2個單位及以上治療，如懷疑溶血性貧血則輸洗滌紅3、藥物治療4、脾5、造血干細胞移植缺鐵性貧一、檢1血常規(guī)及網(wǎng)織紅細胞2鐵蛋白大便潛血(及絕經(jīng)女性患者無明顯原因者須三次以上)、蟲卵肝、腎功能、電解質(zhì)、乳酸脫氫酶癌性指標檢查（如PSA、CA系列、CEA、AFP等）(必要時)胃腸道鋇餐或胃鏡檢查(必要時)婦科檢查(過多的患者)B骨髓鐵染色示細胞外鐵減少或，鐵粒幼細胞﹤15%3鐵蛋白﹤14ug/L4有明確的缺鐵病因，用鐵劑治療有效。符合上1～4條中任2條以上者可診斷。12鐵劑補充治療：元素鐵150～200mg/天。3療程：血象恢復正常后，鐵蛋白﹥30～50ug/L時再停藥。1治愈：Hb恢復正常，MCV﹥80fl鐵蛋白恢復正常。貧血病因消除2有效：Hb增高﹥20g/L，其他指標部分恢復3無效：四周治療Hb較治療前無改變或反下降巨幼細胞貧一、檢1血常規(guī)及網(wǎng)織紅細胞23、肝、腎功能、電解質(zhì)、乳酸脫氫4癌性指標檢查（PSA、CA系列、CEA、AFP等）(必要時)5葉酸及維生素B12水平6胃腸道鋇餐或胃鏡檢查(必要時)7B8心電圖、胸片1巨幼細胞貧臨床表現(xiàn)：貧血、常伴有消化道癥狀及舌痛，舌色紅、表面光滑(牛肉舌)外周血：大細胞性貧血(MCV﹥100fl)；中性粒細胞分葉過多，5葉者﹥5%或6葉者骨髓：紅系呈典型的巨幼紅細胞生成，巨幼紅細胞﹥10%，粒細胞系統(tǒng)及巨核細胞系統(tǒng)亦有巨型改變，中性粒細胞分葉過多，血小板生成。2葉酸缺乏性巨幼細胞(1)臨床表現(xiàn)：同上。有偏食(蔬菜少或不吃)或空腸疾患或手術(shù)(2)檢查：除上述血象及骨髓象外，葉酸﹤3ng/ml(﹤6.81nmol/L)3維生素B12(1)臨床表現(xiàn)：同上。素食或回腸疾患或胃手術(shù)切(2)檢查：葉酸﹥3.0ng/ml，維生素B12﹤150pg/ml(111pmol/L)4(1)臨床表現(xiàn)：同上且有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀?？赡苡惺坊虬槊庖咝约不?2)檢查：血象及骨髓象同上，除葉酸、維生素B12同維生素B12缺乏性巨幼細胞貧血外，尚有：a.內(nèi)因子阻斷抗體(+);b.血胃泌素﹥100pg/ml;c.應考慮進一步做維生素B12吸收試驗(Schilling試驗)三、治12補充治療：原則上是缺什么補充什么。直至Hb恢復正常葉酸：5～10mg每天3次口服(單純?nèi)狈盒载氀颊呓?;或甲酰四氫葉酸鈣3mg，每天一次維生B12：100ug每天1次肌肉注射(惡性貧血患者需終生注B12100ug，每1次。)500ug每周2次肌肉注射四、療效標1治臨床：貧血及消化道癥狀，舌質(zhì)恢復正常血象及骨髓象恢復正常葉酸﹥3ng/ml，維生素B12﹥150pg/ml2好臨床癥狀明血紅蛋白增高﹥30g/L，白細胞及血小板基本恢3無效：經(jīng)上述補充治療6～8周后，臨床癥狀、血象及骨髓象溶血性貧一、常規(guī)檢血常規(guī)及網(wǎng)織紅細胞、尿常規(guī)、大便常規(guī)、蟲肝功、腎功、電解質(zhì)、乳酸脫氫酶必要時查各種自身抗體，如ANA、抗dsDNA、抗ENA等肝、脾、膽B(tài)超二、為確定溶液血性貧血需做兩方面檢(一)紅細胞破壞增血膽紅素總膽紅素升高以間接膽尿三膽高為血漿游離血紅蛋白明顯增加4結(jié)合珠蛋白(預約)明顯減尿潛Rous試51Cr標記紅細胞半測定(正常28±2.7天)示紅細胞半縮(二)骨髓紅細胞代償增外周血網(wǎng)織紅細胞計數(shù)明顯增高(正常骨髓象增生活躍，以紅系為主，粒紅比例倒三、為確定屬何種溶血性貧血需做其他有關檢查(詳見后陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥一、檢查血常規(guī)及網(wǎng)織紅細胞肝功、腎功、電解質(zhì)、乳酸脫氫酶溶血檢查（預先約定、特殊試管尿Rous(尿含鐵血黃素)試驗(晨留尿10ml)（連續(xù)四次血骨髓穿刺涂片檢查和骨肝、脾、膽B(tài)超二、診斷標準：臨床表現(xiàn)符合2檢查具備溶血性貧血特點Ham試驗、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗、尿潛血(或尿含鐵血黃素)中二項以上陽性；或同一項檢查二次以上陽性；或一次陽性，即使重復，仍為陽性，并有對照。流式細胞儀檢測：糖化磷酰肌醇(GPI)連接蛋白細胞(CD55和CD59)≥10%(＞5%但＜10%者應重復。3能除外其他溶血者，同時有肯定的血紅蛋白尿發(fā)作。凡有溶血性貧血、流式細胞儀檢測陽性者，可診斷為本病。無條件做流式細胞儀檢測者Ham試驗、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗、尿潛血、尿Rous試驗等結(jié)果診斷如上述。腎上腺皮質(zhì)激素：用以控制和減輕血紅蛋白尿發(fā)作，強地松20～30mg/天抗氧化物質(zhì)：維生素E(阿魏酸鈉貧血治療：促進骨髓造血藥物(康力龍6-12mg/天(G-CSF100-300mg/下注射EPO3000-10000u/天，皮下注射適量補充造血原料(如補充鐵劑，劑量宜小注意并發(fā)癥處理：、血栓、膽石癥、腎功能衰竭；持續(xù)嚴重溶血發(fā)作者可短期試用：強的松40g/，瘤可寧2mg/；或環(huán)磷酰胺200g/紅細胞。情分級標貧血：輕型Hb≥90g/L；中型Hb≥6089g/L；重型Hb≥3059g/L；極重型Hb≥30g/L血紅蛋白尿：頻發(fā)：2月以內(nèi)發(fā)作一次；偶發(fā)：2月以上發(fā)作一次；不發(fā)：觀察2骨髓增生度：極度活躍，粒/紅<1；明顯活躍，粒/紅≈1；活躍，粒紅≈～3；多部位或一部位增生低下。五、再障PH綜合征：有以下類型：再障→PNH：明確地從再障轉(zhuǎn)為PNH(再障表現(xiàn)已不明顯PNH→再障：明確地從PNH轉(zhuǎn)為再障(PNH表現(xiàn)已不明顯PNH伴再障特征：指PNH為主伴有骨髓不增生、巨核細胞減少、網(wǎng)織紅細胞不增高等表現(xiàn)再障伴PNH特征：指再障為主伴有PNHAA-PNH綜合征。六、療效標準考慮到PNH的差異較大，判斷療效只能在患者原有基礎上進行；由于病情緩和，病情可有自然變化，因此觀察期不應少于一年，才能進行前后比較，建議標準如下：近期痊愈：一年無血紅蛋白尿發(fā)作，不需輸血，血象、網(wǎng)織紅細胞均恢復正常近期緩解：一年無血紅蛋白尿，不需輸血，血紅蛋白恢復近期明顯進步：病情分級中任何一種進步2極，如血紅蛋白升2極，血紅蛋白尿發(fā)作減少2極近期進步：病情分級中任何一種進步1級，或者其他客觀檢查有進步無效：無變化或有(觀察期5年以上可除去近期二字；判斷治療效果時必須排除病情的自然波動)七、注意事項注意誘發(fā)血紅蛋白尿或使貧血加重診斷前多次復查上述診斷性試驗多次查網(wǎng)織紅細胞絕對值計數(shù)(特別是發(fā)作前后的比較)；尿含鐵血黃素及尿潛血(特別是晨第一次尿注意鐵蛋白、葉酸水平有條件可作BFU-E、CFU-E、CFU-GM檢查及檢查注意、血栓栓塞、膽等并發(fā)癥注意試驗誤差，及設、陽性對照注意與再生性貧血、MDS的鑒別及轉(zhuǎn)化自身免疫溶血性貧血一、檢血常規(guī)及網(wǎng)織紅細胞肝功、腎功、電解質(zhì)、乳酸脫氫酶溶血檢查（預先約定、特殊試管外周血涂片，注意球形紅細胞及有冷凝集素測定常必要時做冷熱溶血試驗(L-D試驗)，若陽性應做、等有關檢自身抗體測肝、脾、膽B(tài)超二、診斷標準溫抗體型自身免疫性溶血性貧血：，：，常伴有疾病的臨床表現(xiàn)(2)檢查：①貧血程度不一，有時很嚴重，可并發(fā)急性溶血危象。血片上可見較多球形紅細胞(﹤15%)及數(shù)量不等幼紅細胞。偶有紅細胞被吞噬現(xiàn)象。網(wǎng)織紅細胞增多。②骨髓增生明顯活躍或極度活躍，粒紅比例倒置，以幼細胞增生為主。③再障危象時，網(wǎng)織紅細胞極度減少，骨髓象增生低下。④抗人球蛋白直接試驗，主要為C3或型(3診斷標準：①符合溶血性貧血的臨床和表現(xiàn)，②直接Cooms試驗陽性③如廣譜Coombs試驗，但臨床表現(xiàn)符合，腎上腺皮質(zhì)激素或切脾有效，又能除外其他溶血性貧血，可考慮為Coombs試驗的自身免疫性溶需除外系統(tǒng)性紅斑狼瘡(LE或其他疾病如LLymhma)近四月內(nèi)無輸血或特殊藥物服用史，直接Coombs試驗陽性。(1)臨床表現(xiàn)：以中老年患者為多，寒冷環(huán)境有耳廓、鼻尖、手指發(fā)紺，但一經(jīng)加溫即。除貧血和黃疸外其他體(2)檢查：①慢性輕至中度貧血，周圍血中無紅細胞畸形及大小不一，可有輕度高膽紅素血癥，反復發(fā)作者有含鐵血黃素集素試驗陽性，效價可1：10001：。在。C白蛋白或生理鹽水內(nèi)，如凝集素效價仍然較高，有診斷意義。③抗直接人球蛋白試驗陽性，幾乎均為C3型。(3)診斷標準：溶貧患者冷凝集素陽性，效價較高結(jié)合臨床表現(xiàn)和其他試驗，可診斷為冷凝集素綜合征陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿(2)檢查：①發(fā)作時貧血嚴重，進展迅速，周圍血紅細胞大小不一及畸形，并有球形紅細胞、紅細胞碎片及嗜鹼性點彩細胞及幼紅細胞出現(xiàn)；②反復發(fā)作者有含鐵血黃素尿；發(fā)作時尿潛血陽性。③冷熱溶血試驗(Donath-Landsteiner)陽性。④抗人球蛋白試驗陽性大多C3型。(3)診斷標準：溶貧患者冷熱溶血試驗陽性，結(jié)合臨床表現(xiàn)及其他檢查，可診斷為陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥。三、治療治療病：AIHA繼發(fā)例遠較例為多腎上腺皮質(zhì)激素(強地松)：溫抗體型AIHA治療首選；1mg/Kg體重免疫抑制劑：溫抗體型AIHA激素治療不滿意，或需依賴大劑量激素；或不適于切脾治療或切脾治療失敗者；一般脾切除：藥物治療效果不滿意，且反復發(fā)作者輸血：因中高滴度的自身抗體，常發(fā)生配血及輸血后溶血加重，輸血必需審慎，予壓縮的洗滌紅細胞輸入為宜；Danazol丹那唑用，其他藥物治療無效時可減用。②大劑量靜脈輸注丙種球蛋白0.4gkg/*5d；③血漿置換療法：其他各種治療無效，嚴重生命者可使用；④環(huán)孢素ACA)在其他藥物治療無效時可試用；⑤瘤可寧(B148)或環(huán)磷酰胺：可試用于冷凝集素綜合征。效標溫抗體型自身免疫性溶緩解：臨床癥狀。紅細胞、血紅蛋白及網(wǎng)織紅細胞數(shù)均正常。膽紅素正常?？谷饲虻鞍自囼炾庌D(zhuǎn)部分緩解：臨床癥狀基本。血紅蛋白﹥80g/L，網(wǎng)織紅細胞﹤5%總膽紅素2mg/d，抗人球蛋白試驗，仍為陽性但效價較治療前明顯降低。無效：未達部分緩解標準者冷凝集素綜合征痊愈：繼發(fā)于支原體，傳染性單核細胞增多癥者，病治愈后，冷凝集素綜合癥亦治愈。此時癥狀，無貧血，抗人球蛋白試驗直接反應3，冷凝集素效價正常1：40。完全緩解：性及繼發(fā)于目前尚不能治愈而能緩解的疾病者，病緩解，冷凝集素綜合癥亦緩解。癥狀，無貧血，抗人球蛋白試驗直接，冷凝集素效價正常。顯效癥狀基本血紅蛋白未恢復正常但較治療前上升20g/L冷凝集素效價仍高于正常但較治療前下降50%。進步：有所好轉(zhuǎn)，但達不到顯效指標。無效：臨床表現(xiàn)及檢查無好轉(zhuǎn)或加重陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿征痊愈繼發(fā)毒者于病治愈后陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿可治愈此時無臨床表現(xiàn)無貧血抗人球蛋白試驗及冷熱溶血試驗。完全緩解：性伴發(fā)疾病尚不能治愈而能緩解者，病緩解，陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿亦緩解，無臨床表現(xiàn)，無貧血，冷熱溶血試驗。顯效：臨床表現(xiàn)基本，血紅蛋白較治療前上升≥20g/，冷熱溶血試驗或弱陽性進步：癥狀有所，血紅蛋白較治療前上升不足20g/L，冷熱溶血試驗陽性。無效：癥狀及檢查無好轉(zhuǎn) 紅細胞酶缺陷疾一、檢血常規(guī)及網(wǎng)織紅細胞肝功、腎功、電解質(zhì)、乳酸脫氫酶溶血檢查（預先約定、特殊試管。必要時查PK肝、脾、膽B(tài)超二、診斷標準臨床表現(xiàn)：貧血、黃疸2檢查：有溶血性貧血指標；符合G-6-PD或PK酶缺乏的試驗室診斷標準。三、治療目前尚無特殊治療。G6PD發(fā)作時激素治療可能有一定療效四、療效標準在判G-6-PD缺乏所致溶血性貧血的療效時，應對照其自然病程，不可將疾病本身的緩解當為治療有效。此病遺傳性球形紅細胞增多癥一、檢血常規(guī)及網(wǎng)織紅細胞肝功、腎功、電解質(zhì)、乳酸脫氫酶溶血檢查（預先約定、特殊試管肝、脾、膽B(tài)超紅細胞脆性常值（開始溶血0.24～0.48%;完全溶0.41～0.48%）二、診斷標準臨床表現(xiàn)：貧血、黃疸、脾大、陽性2檢查：具備溶血性貧血特點；血片中球形紅細胞﹥10%；紅細胞滲透脆性增加；自溶試驗陽性，加入葡萄糖TP滲透脆性試驗陽性或證實有膜骨架蛋白缺少者，可診斷本病。貧血明顯﹥7歲可行脾切除，若發(fā)生溶血危象，應酌情輸血，控制、，2補充葉酸及多種維生素。四、療效標準臨床緩解：貧血及溶血癥狀，Hb120g/L(男)，Hb110g/L(女)，Reti﹤3%明顯進步：貧血及溶血癥狀改善，Hb70g/L，Reti﹤8%，不無效：臨床癥狀及血象未達到明顯復發(fā)：經(jīng)治療達臨床緩解或明顯進步后，血象又復者再生性貧一、檢血常規(guī)及網(wǎng)織紅細胞肝功、腎功、電解質(zhì)、乳酸脫氫酶溶血檢查（預先約定、特殊試管肝炎，系肝、脾、膽B(tài)超骨髓穿刺涂片及活檢病CD3CD4斷標(一)輕型再生性貧臨床表現(xiàn)：發(fā)病慢，以貧血為主，及傾向較輕2檢查:(1)全血細胞減少、網(wǎng)織紅細胞絕對值<20×109/L。(2)骨髓涂片及病理檢查示增生減低或重度減低，骨(二)重型再生性貧血臨床表現(xiàn)：發(fā)病急，貧血進行性加重，常伴有嚴重或傾向(4)血小板<20×109/L。(5)骨髓增生呈重度減低。附：純紅細胞再生性貧血臨僅有貧血癥狀，無傾向或血象：血紅蛋白低于正常，而白細胞及血小板在正常范圍，紅細胞指數(shù)正常，網(wǎng)織紅細胞低骨髓象：紅細胞系各階段明顯減少，甚或缺如；粒細胞及巨核細胞系統(tǒng)正常，無造血表現(xiàn)部分患者胸部CT示胸腺瘤存在或有(以為主)、藥物病因。輕型再生性貧康力龍2mg每天3次口服，共36個月。或長效復方酮(巧力寶)250mg每周2次肌肉注射，共36個月。 (詳見有關說明)?；蚩诜h(huán)孢素A5～10mg/Kg/D3～6個月，療馬 10- 兔 2.5- 視血象情況及時對癥治療，包括小量多次輸血或成分輸血。(4)監(jiān)測鐵蛋白及肝功能重型再生性貧血抗胸腺(或淋巴細胞)球蛋白+CsA，同上對癥治療有條件時考慮異骨髓移植治療純紅細胞再生性貧血去除病因，如胸腺瘤行胸腺切除強地松30～40mg/天，口服。有效后逐漸減藥維持治療對癥治療(輸血等)免疫抑制劑(如環(huán)磷酰胺100mg/天或環(huán)孢菌素A510mg/Kg/天，根據(jù)血藥濃度調(diào)整劑量)四、療效標準1基本治愈：臨床癥狀，血象基本正常，隨訪1年以上無復發(fā)2緩解：臨床癥狀，血紅蛋白和白細胞基本正常，血小板數(shù)有一定增長，隨訪3個月病情穩(wěn)定3明顯進步：臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，3個月內(nèi)可以不輸血，血紅蛋白較治療前增加>30g/L，并能維持34無效：經(jīng)充分治療后，臨床癥狀及血象未達明骨髓增生異常綜合征一、檢1Rct23二、診斷標準及臨床分期診斷標準：(1)骨髓至少2系呈造血或骨髓活檢發(fā)現(xiàn)ALP。(2)外周血1系、2系或全血細胞減少，偶可血細胞增多，可見幼粒細胞、有核紅細胞或巨大紅細胞或其他造血現(xiàn)象。(3)除外其他引起造血的疾病，如紅白血病、巨幼貧等，及低增生性MDS與再障的鑒別。診斷為MDS后按骨髓中原始細胞(I型+II型)的百分比的多少進一步RA，RAS，RAEB，RAEB-TCMMoL。但是慢性粒單核細胞白血病(CMMoL)MDS尚有爭議。RARAEB伴單核細胞增多(外周血單核細胞1×109/L)時可在診斷時分別注明。附1、造血表現(xiàn)紅系：BM紅系過多60%或過少5%)，或有環(huán)狀鐵粒幼細胞>15%，核呈多核或核破碎或核形異常、巨幼變、胞漿出現(xiàn)點彩或多嗜性。血象中出現(xiàn)有核紅細胞，巨大紅細胞或其他形態(tài)異常。粒系：BM中粒細胞顆粒過多，過少或無，核漿發(fā)育不平衡，中幼粒有雙核，分葉核。血象中有幼粒細胞或與相同的形態(tài)異常巨核系：M附2、AB分型標準1、難治性貧血R)：血象：貧血，偶患者僅有細胞和血板減少貧血。胞和白有現(xiàn)象，原始粒細胞無或<1骨髓增生活躍或明顯活躍紅系增生長有造血現(xiàn)象粒系及巨核細胞系造血較少見。原始細胞<5%。2、環(huán)形鐵粒幼細胞性難治性貧血(RAS)：骨髓形鐵粒幼細胞數(shù)有核紅細胞總數(shù)的15%，其余同RA3、難治性貧血伴有原始細胞增多(RAEB)：血象：2系或3系細胞減少，多見粒系造血現(xiàn)象，原始細胞<5%。骨髓：增生明顯活躍，粒系及紅系都增生。2系或3系有造血現(xiàn)象。原始粒細胞(I+II型)為5%~20%。4、慢性粒單核細胞白血病(CMMoL)：血象單核細胞絕對值﹥1×109/L胞亦增加并有顆粒減少或Pelger異常，原始粒細胞<5%。骨髓：同RAEB，原始細胞5%20%5變中RAEB(RAEB-T)：血象及骨RAEB但具有下3種情況之一：(1)血中原始細胞>5%(2)骨髓中原始細20%～30%(3)幼細胞Auer小體。附 WHO分 classificationofneoplasms myelomonocytic leukaemia syndrome)with dysplasia(RCMD) MDS根據(jù)不同類型可選用以下治RA：丹那唑0.6/日，3或安特爾40mg 2/日連用至少3個月以 5-10mg口服 用3周無效可停用 VD1/日 RAEB、CMML、 口服3/日4～8周一療程1，25（OH）2D3（羅鈣全）0.5Ug 口服3/日824周一療程 CyA。4-5mg/kg.d（全CSA度在200-300ng/L）為宜，3-6個月，維持3逐漸減r-干擾素100～150u/日，連3雷利度1、用于有傾向或并發(fā)免疫異常者：①強的松40～60mg/日，3個月以上②甲基強的松龍沖劑治療1g/日，連用3-4天后逐漸減量2、促紅細胞生成素(Epo)：用于EPO水平低下，中重度貧血。1～2萬u/3、G-CSF和GM-CSF：100ug～300ug/日，適用于粒細胞減少合效標準采用歐洲MDS協(xié)作組標1完全緩解：血紅蛋白>120g/L，中粒>1.5×109/L，Plt>100×109/L，BM中原粒<5%，造血，畸變消部分緩解：網(wǎng)織紅細胞>1%和不輸Hb較療前增加>50%或/和中粒較療前增加>50%或/和血小板較療前增加>50%BM中原粒明顯減少或至少不增加，臟器腫大縮小>50%。33個以上者：(1)Hb較療前增加20g/L；(2)中粒較療前1.0×109/L；(3)血小板較療前增20×109/L；(4)50%以上；(5)BM中原始細胞無增加，(其中5條為必備條件)穩(wěn)定：無變進展：細胞減少加重，外周血原粒>50%，BM中原粒>30%及任何在FAB分型范疇內(nèi)時進展血液系統(tǒng)腫急性白血療前完成以上檢血常規(guī)及網(wǎng)織紅細胞尿常規(guī)、便常規(guī)(包括潛血)，血型(ABO、骨髓穿刺細胞形態(tài)學檢查,免疫分型，檢查血液生化：肝功、5項、腎功、電解質(zhì)、血糖、血尿酸、DIC檢查、心肌酶譜。擬用左旋門冬酰胺酶者，胸片、心電圖、腹部B超細菌學檢查：咽、鼻拭子培養(yǎng)；皮膚、粘膜破潰炎癥處，應做局部拭子培養(yǎng)；疑肛周者，行肛拭子培養(yǎng)；下呼吸道者做痰培養(yǎng)。高熱、寒戰(zhàn)原因未明者，應抽血培養(yǎng)3次，且宜在使用抗菌素前抽取。二、化療中及化療間期的檢查化療中血常規(guī)每周2次，WBC或PLT明顯下降者，每121次。使用全反式維甲酸后白細胞明顯上升者也應12天查1次?；熼g期1次尿常規(guī)、便常規(guī)(包括潛血)，每12周1次?；熎陂g特別注意尿PH及尿酸結(jié)晶肝、腎功能、電解質(zhì)、血糖、尿酸等至少每周1次，異常者及時復查用蒽環(huán)類、三類杉酯鹼類、大劑量阿糖苷等，每療程前后均需查心電圖及心肌酶用左旋門冬酰胺酶者，用藥前做皮試，皮試液濃度為10單位/0.1亳升。每療程前后查肝功能、PT+AALL、AML者完全緩解后行腰穿檢查及鞘內(nèi)診斷標態(tài)學分型(FAB分型)(一AMLM1(粒細胞未分化型)：BM原始細胞I型及II型占非紅系細胞(NEC)的90%M2(粒細胞部分分化型)：BM原始細胞IIINEC30～79%，各階段單核細胞<20%，分化的粒細胞>10%M3(顆粒增多的早幼粒細胞型)：BM中顆粒增多的異常早幼粒細胞增NEC中>30%種亞型：(1)顆粒型(M3a);(2)細顆粒型(M3b);(3)變異型(M3v)，BM形態(tài)近似M3aM3b，但周圍血早幼粒細胞胞核為雙葉、多M4(粒-單細胞型)：有下列幾種情況。BM中NEC的原始細胞>30%，原粒及以下各階段粒細胞占30～79%，各階段單核細胞>20%和/或外周血原粒細胞>5×109/L。另有M4M4E0，嗜酸粒細胞>NEC5%，且胞漿中同時出現(xiàn)嗜好鹼性顆粒，和/或伴不分噴泉暑酸性粒細胞?；?ivt16)。M5(單核細胞型)：又分為M5a(原始單核細胞型)及M5b。前者BM中原始細胞>80%，后者則>30%M6(紅白血病型)：BM原始細胞占NEC的30%及以上，紅系細胞占有核細胞總數(shù)的50%M7(巨核細胞型)BM原始巨核細胞>30%血小板過氧化物或免疫學檢查血小板膜蛋白或因子VIII相關抗原陽(二)L1：胞體小，較一致；胞漿少；核形規(guī)則、核仁小而不清楚，少見L2：胞體大，不均一；胞漿常較多；核形不規(guī)則，常呈凹陷、折疊，核形規(guī)則，核仁清楚，一個或多3二、細胞化學染色(一)過氧化物酶(POX)、蘇丹黑(SBB)染色>3%為陽性，AML陽性，ALL(二)酯酶染色1萘酚醋酸酯酶(NAE)，單核細胞強陽性，且被氟化鈉抑制；粒細胞陽性，不被氟化鈉抑制。萘酚AS-D氯醋酶(NAS-D-CAE)，粒細胞陽性，M3的早幼粒細胞呈強陽性，單核細胞。酯酶雙重染色，原、早幼粒細胞呈藍色，2丁酸萘酚酯酶(NBE)，單核細胞強陽性，被氟化鈉抑。粒細胞或弱陽性(三)糖原染色(PAS反應):幼紅細胞及原、幼淋巴細胞呈陽性，單核、巨核細胞呈弱陽性。(四)酸性磷酸酶(ACP)染色:T淋巴細胞及巨核細胞呈強陽性，原、幼粒及單核細胞陽性。(五)血小板過氧物酶染色:電鏡下巨核細胞核膜及內(nèi)質(zhì)網(wǎng)陽性。疫學根據(jù)急性白血病細胞表面分化抗原的不同進行分型(一)ALL各亞型細胞表面主要陽性1型(Null-ALL)HLA-DR，其他CD大多數(shù)普通型(C-ALL)CD10、CD19前B細胞型(Pre-B-ALL)CD19、CD20、CD22、CyuB細胞型(B-ALL)CD19、CD20、CD22、前T細胞型(Pre-ALL)CD7、CD5、CD2T細胞型(T-ALL)CD7、CD5、CD2、CD3、CD4、CD8(二)AML各亞型細胞表面主要陽性M1CD33、CD13、CD15M2M1M3CD33、CD13、CD15，但HLA-DR及CD34應M4CD33、CD13、CD15、CD14M5M4M6CD33、CD13。此外，CD71(轉(zhuǎn)鐵蛋白受體)、血型糖蛋白A及紅細胞膜收縮蛋白也陽性M7CD41、CD42、CD61、VWF胞遺克隆性細胞遺傳學異常發(fā)生率高，但除少數(shù)類型外，變異范圍甚大，僅下列幾種異常和分型有一定關系(一t(8；21)10～15%AML，主要M2。(二)t(15；17)AMLM3。(三inv/del(16)(q22，t（16；16）于5%AML，主要見于M4E0(四)11q23（MLL）（五）t(9：22)25%的成ALL，基本上無免疫表型特異性。五、并發(fā)癥診斷(一)(二)(三)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-中樞神經(jīng)系統(tǒng))的癥狀、體征。如顱壓增高的癥狀和體征、顱神經(jīng)麻痹、偏癱、截癱、神志和/或精神異常、抽搐等。腰椎穿刺時顱壓腦脊液(CSF)中有核細胞CSF蛋白定性(試驗)陽性，定量>45mg/dl,或糖降低(<同時測定血糖值的一半)F找到白血病細胞假像。預(一)嚴格靜脈穿刺的無菌操作，操作人員行穿刺前必須認真洗手。靜脈插管者應予以精心護理口腔護理，保持口腔衛(wèi)生。口腔潰瘍者局部涂以口潰散，鵝口瘡者局部涂以2%龍膽紫及二性霉素漱口，每日次保持大便通暢，原有肛周疾病(痔瘡、肛裂、肛瘺等)者宜每日行1：2000高錳酸鉀坐浴1次嚴重粒細胞缺乏小于×19L)（SMZo2gVDbid；頭孢米諾。5VDbid，左氧氟沙星。(二)予腎上腺皮質(zhì)激素。APL見后。（三）貧血，Hb60g/L輸血治急性淋巴細胞白血病預后不良條件：A外周血白細胞20BB細胞表型（B-C大于60Dph陽ECR的時間大于5周中度預后組CR的時間大于5周，加上列A-D中的任何一項。較差預后組：上A-D中的至少兩項者。（一）化誘導緩解治VDLCP方長春新d1、8、15、柔紅霉40-d1-3（大于60者減少為左旋門冬酰10000U/d13- 10mg/日VDd1-14pre60mgd15-22d22逐漸減量至d28天停藥 600mg/m2.dVD d1、d15（大于60歲者減少為800mg/m·.d1）注：1、用L-ASP前做皮試，并定期檢測PT、APTT、Fg2、經(jīng)濟條件允許者，可用去甲氧柔紅霉素或吡柔比星代替柔紅霉素，具體用法去甲氧柔紅霉素10mg-20mg/日VD d1-3 40mg/日VD 鞏固及強化治療方案按如下順序進行鞏固1 VDLCP方案（同誘導治療）鞏固2 CAVD方案環(huán)磷酰大于3Q12hd1-長春阿霉50d4（或表阿70mg/m2、吡柔比星40mg-地40mg/d1-4d11-鞏固3HD-MA甲氨喋 VD阿糖胞 3.0g/M2 VDd2-（甲氨喋呤1/3量在1小時內(nèi)滴入，余2/3量維持23小時，停藥后12小時用四氫葉酸鈣：25mg肌注q6h8同時水化、堿化）4MEA案米托蒽 10mg/d d1-阿糖胞 500mg-1000mg/dVDd1-足葉乙 VDd1-5HD-MTX甲氨喋 5.0-8。0g/ d1、d11、d21（共三次(注:甲氨喋呤1/6量在1小時內(nèi)滴入,余5/6量維持23小時,停用后12小時用甲酰四氫葉酸鈣:25mg肌注,q6h,8（總量MTX15%，同時水化，堿化尿液。甲酰四氫葉酸鈣漱口)鞏固 CAVD方環(huán)磷酰大于3Q12hd1-長春阿霉50地40mg/d1-4d11-鞏固7HD-MA甲氨喋 VD阿糖胞 3.0g/M2 VDd2-注：1、鞏固5個療程后行自體造血干細胞移2、有HLA相合供者，鞏固3個療程后行異造血干細胞移維持治療鞏固治療完成后，如下列方案間期用如下藥甲氨喋呤口1/周6-巰基嘌呤（6-口112（方案VDLCP、CVAD、MEA交替2年，每3（VDLCP、CVAD、MEA交替3每4一次（方案VDLCP、CVAD、MEA交替4-56療一（方案VDLCP、CVAD、MEA交替；一般觀察5復發(fā)、難治Hyper-CVAD（1、3、5、7療程 300mg/M2 Q12hVDd1-3 2mg/d VDd4，11 50mg/M2 VDd4地塞40mg/日 VDd1-4d11-14HD-MA（2、4、6、8療程）甲氨喋 VD阿糖胞 3.0g/M2 VDd2-（甲氨喋呤1/3量在1小時內(nèi)滴入，余2/3量維持23小時，停藥后12小時用四氫葉酸鈣：25mg肌注q6h2天，同時水化、堿化尿液中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNS-L）1CNS-L的預完全緩解后，每周鞘內(nèi)注射1共六次。以后8周一次，直至化療結(jié)束。藥物：阿糖胞苷50mg+甲氨喋呤10mg+地塞5mg+注射用水4ml2CNS-L的治每周鞘內(nèi)2-3直至腦脊液正常，以4-6一次，直至化療結(jié)束。藥物：阿糖胞苷50mg+甲氨喋呤10mg+地塞5mg+注射用水4ml療效欠佳者，可考慮頭顱放性非淋巴細胞白血病化誘導緩解A、常見AMLDA案柔紅霉40-60mgVDd1-阿糖胞75-100mgVDq12h1-可選方案：可行HA案（三尖杉酯4-6mgVDd1-7；阿糖胞苷同前；MA方案（米脫蒽醌10mgVDd1-3；阿糖胞苷同前；IA（去甲氧柔紅霉素10mg-15mgVDd1-3；阿糖胞苷同前）TA方案（吡柔40mg-60mgVDB、MDS轉(zhuǎn)白或低增生AML（骨髓增生低下）MDS轉(zhuǎn)白者：CAG方案、或行Allo-PBSCT低增AML：減低劑量的標準方案（2）大于60歲1）在60-70歲的AML：CAG方案（）或減低劑量的標準方2）大于70歲或一般情況較差：小劑量化療或觀預后良好型（包括伴t（8；21）的AML，16q的AML-1：原誘導化療緩解方案；2：HD-Ara-C方Ara-C2-4gq12h，VD持時間大3時，d1、3、5。3：MEA案米托蒽 10mg/d d1-阿糖胞 500mg-1000mg/dVDd1-足葉乙 VDd1-4：HD-Ara-C方注Auto-PBSCT每4月回院化療（DA案、HATAIAMA方案交替，共兩年1：原誘導化療緩解方案；3：MEA案4：HD-Ara-C方5：HA方案、TA案、IA案和MA選一。6：HD-Ara-C案注：鞏6個療程后，每4月回院化療（DA案、HATAIAMA方案交替，共兩年預后中間型（無異常有同胞HLAAllo-PBSCT：1：原誘導化療緩解方案；3：MEA案4：HD-Ara-C方注：鞏4個療程后，行Allo-PBSCT無同胞HLAAuto-PBSCT：鞏固1：原誘導化療緩解方案；3：MEA案4：HD-Ara-C方5：HA方案、TA案、IA案和MA選一。6：HD-Ara-C案注：1、鞏固6個療程后，行Auto-PBSCT。2、Auto-PBSCT后，每4月回院化療（DA方案、HA方案、TA方案、IA方案MA案交替，共兩年。無條件行SCT患者2：HD-Ara-C案3：MEA方4：HD-Ara-C方5：HA方案、TA案、IA案和MA選一。6：HD-Ara-C案注：鞏6個療程后，每4月回院化療（DA案、HATAIAMA方案交替，共兩年原則：首選PBSCT（同胞HLA相 非親緣HLA相合Auto-PBSCTHLA半相合Allo-PBSCT）；無條件Allo-PBSCTAuto-PBSCT化療行Allo-PBSCT患者（包括同胞HLA相合、非親緣HLA相合、HLA半相合）鞏固方案同預后中行Auto-PBSCT者鞏固方案同預后中間型無條件行SCT患者，化療鞏固方案同預后3.難治、復發(fā)患者的治首選FLAG方氟達拉 25～30mg/m2.dd1- d-1至WBC1.0X109/L以上可選MEA（米托蒽醌可用柔60mgVDd1-3柔紅10mgVDd1-30、HD-Ara-C中樞白血病CNS-L的預預后良好型或中間完全緩解后每周鞘內(nèi)注射1（阿糖胞苷50mg+甲氨喋呤10mg+地塞5mg+注射用水4ml共4次預后差ALLCNS-L預防方CNS-L每周鞘內(nèi)注射2-3次，直至腦脊液正常，以后每6三、急性早幼粒細胞白血?。ㄒ唬╊A后因素分低危：WBC〈10x109/LPlt50x109/L中危：WBC〈10x109/LPlt50x109/L高危：WBC〉10x109/L（二）誘導治療（擬診后立即進行分組，采用隨機方法即拋硬幣納入方案A或方案A（硬幣正面：ATRA60mg/d（20mg，Tid，第三天加DNR40mg-60mg/dX3d療，ATRA口服直CR。方案B（硬幣：ATRA60mg/d（20mg，Tid，同時用酸雙誘導（劑量為10mg/d，共28天，第三天加40mg-60mg/dX3d療，ATRA服直到CR注：1、大于60歲或經(jīng)濟條件差的患者可不納入隨機方案，單獨使用ATRA或酸2、在誘導治療過程WBC〉5.0x109/L，可給予DXM10mg/dPred40-60mg/d預防維甲酸綜合征，加化療后WBC數(shù)減少時可停用糖皮質(zhì)激素3、在誘導治療過程中出現(xiàn)嚴重維甲酸綜合征時，應停用ATRA或酸1：DA案柔紅霉40-60mgVDd1-阿糖胞75-100mgVD1-72：MA方米托蒽10mgVDd1-阿糖胞75-100mgVD1-7鞏固3：酸方10mg/d，d1-4：HA方高尖杉酯堿4mgVDd1-阿糖胞75-100mgVD1-75：TA方吡柔比40mg-60mgVDd1-阿糖胞75-100mgVD1-7鞏固6：酸方10mg/d，d1-每次鞏固治療之后的間隙期，均口服ATRA60mg/d（20mg，Tid，共15天。有條件的患者可使用IDA10mg/d，d1-d3DNR。（四）維持1、鞏固治療完成治療后，第一年每三月化療1（DAHATAIAMA方案交替2-年開始4月化療一次（DAHATA方案、IAMA交替2、維持治療的3年中3連續(xù)口ATRA60mg/d（20mg，Tid，共15天（五）特殊的支持治療及DIC的預1、所有的初診患者，入院后均應急查血常規(guī)及DIC，誘導治療后每1-3天查血常規(guī)及DIC，如Plt15ml/kg2、對疑有DIC的患者，除采取上述處理措施外，可給予小劑量低分子量肝素預防，直到臨床癥狀改善及標基本正常。3、如患者合并DIC，則予標準劑量低分子量肝素，直到臨床癥狀改善及指標基本正常（六）維甲酸綜合 既呼吸、不能解釋的高熱、體重增加、外周水腫、不能解釋的血壓下降、急性腎功能衰竭、充血性心力衰竭、尤 首先停用ATRA或酸。其次靜脈使用DXM10mgBid至少4天或直至癥狀。（七）中樞白血病的防1、CNS-L完全緩解后，每周鞘內(nèi)注射2次（阿糖胞苷50mg+甲氨喋呤10mg+地塞5mg+注射用水4ml，共4次2、CNS-L每周鞘內(nèi)注射2-3次，直至腦脊液正常，以后每6周一次，直至化療結(jié)束。療效欠佳者，可考慮頭顱三、對癥支持治療托烷司2-1-阿扎司靜高尿酸血癥別嘌呤 口 碳酸氫 靜 補液利止止血敏 靜 1-安絡血10mg 靜注2-3/d立止血 靜 1-2/d（必要時補液、糾正水電解質(zhì)紊輸濃縮紅細胞改善貧合并癥和/或加雜病的1）預防 滴鼻4/d1：5000呋喃西林液 漱口4/d 1.5mg3/d 沖洗/坐浴1-2/d細氧哌嗪青霉 3.0- VD阿米卡 VD環(huán)丙沙星（進口 VD第二代頭孢菌素 VD2-中、重度（菌血癥、敗血癥、頭孢他啶（復達新VD2-亞胺培0.5- VD2-阿米卡 VD去甲萬古霉0.5-VD或萬古霉0.4-VD丙種球蛋 VD真氟康唑(進口)0.1- 口服（VD）伊曲康唑 口 扶立康唑 卡泊芬凈 二性霉素 10- VD

阿昔洛韋 口服阿昔洛韋0.25- VD更昔洛韋 VD 顱內(nèi)20%甘露醇 IVq6-速20-40mg2-地IV1-消化道云南白 0.5口 凝血 口冰鹽 口去甲腎上腺素8mg+冰鹽水150ml IVq12h垂體后葉素10U+5%G.S20ml靜肝功能損還原型谷胱VD甘利 VD1-硫普羅 口 硫普羅 VD高白血?。╓BC＞100×109/L）所致白血病淤積癥，急性腫瘤溶解綜合癥、高尿化療同時大量補液3000-5000ml/d4%碳酸氫鈉125-250ml VDq12h VD1-2/d胰島素+高滲 血細胞分離機分離白血血液透骨髓抑制，全血細成分輸G-CSF150-300ug皮下注射和/或GM-CSF150-300ug/d皮下注射（適用于化療后白血?。?.5×109/L、合并嚴重患者造血干細胞移植：有選擇地對進行造血干細胞移植（HSCT療效標)×109/L,血小板>100×109/L，分類中無白血病細胞。臨床無白血病浸潤所致的癥狀和體生活正常或基本接近正常2、部分緩解(PR)：骨髓中白血病細胞>5%，但<20%，或血象、臨床2項中有1項未達CR標準3、未緩解(NR)：未達(PR)標準者4、復發(fā)：有下列三者之一者為復骨髓白血病細胞>5%，但<20%，經(jīng)有效的抗白血病治療一個療程仍未達CR者骨髓白血病細胞>20%臨床出現(xiàn)髓外白血病浸潤(骨髓及血象仍正常)5、持續(xù)完全緩解(CCR)：自達CR起，無白血病復發(fā)>3～5年6、長期存活：確診白血病起，無病或帶病生存>5年7愈：停止化療后無病生存5年，或無病生10年一、檢1血2骨髓3中性粒細胞堿性磷酸酶45bcr/abl融合二、診斷標準()(2)WBC>1×19L原+早)10性磷酸酶積分降低。(3)骨髓象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主其中主要為中、晚幼和桿狀粒細胞增多，原始細胞10。(4)ph陽性和/或bcr/abl融合陽性。加速期：具有下列二項或以上，排除其他原因可考慮為本期：(1)不明原因的發(fā)熱、貧血、傾向，和/或疼。(2)脾臟進行性腫大。(3)非藥物所致血小板進行性增高或下降。(4)原粒細胞(I+II型)在血或骨髓中>10%，<20%。(5)外周血嗜堿粒細胞>20%。(6)骨髓中有顯著的膠原纖維增生。(7)出現(xiàn)ph以外的其他異常。(8)對常用的治療藥物無反應。注：2+3需除外脾亢，2+6需除外MF急變期：具有下列之一者可診斷為本期：(1)骨髓中原始粒細胞(I+II型)或原淋+幼淋>30%，或原單+幼單等在外周血或骨髓中>30%。(2)外周血中原始粒+早幼粒細胞>5%。(3)有髓外原粒細胞浸潤。此期臨床癥狀，體征比加速期更，CFU-GM培養(yǎng)呈小簇生長或不生長。性期400mg/日，晨起頓服。加速期或600mg/異骨髓移植：適用于50歲以下慢性期患者盡量爭取在療程第一年內(nèi)進行化療可用羥基脲 1-6g/d，po,2-4周起效。WBC下降，脾回縮四、療效標準1完全緩解：1)血白細胞計數(shù)＜10×109/L，分類正常，無幼稚粒細胞(原、早、中、晚幼粒細胞)。2)血小板計數(shù)正?；虿怀^450×109/L。3)臨床癥狀、體征(如脾大)。4)骨髓正常2部分緩解：1)白細胞計數(shù)降至治療前的50%以上，有至少<20×109/L。2)白細胞計數(shù)正常，但仍存在幼稚/和脾大。3無效，未達部分緩解者4細胞遺傳學反應：1)無細胞遺傳學反應，Ph持續(xù)在所有相中存在。2)微小細胞遺傳學反應，Ph占相的35-95%。3)部分細胞遺傳學反應，Ph占相的5-34%。4)完全細胞遺傳學反應，Ph細胞。注：目前尚難結(jié)合用標準4來判定療效慢性淋巴細胞白血病一、檢血骨髓疑有溶血時作Coombs試淋明顯腫大應作活檢二、診斷國內(nèi)診斷標準：1)臨床表現(xiàn)：(1)疲乏、消瘦、低熱，貧血或表現(xiàn)。(2)淋和肝脾腫大。2)檢查(1)血象：WBC>10×109/L，成熟淋巴細胞絕對值5×109/L，淋巴細胞持續(xù)增高時間>3個月。(2)骨髓象：增生明顯活躍及SMIg弱陽性，單克隆輕鏈型：CD5、CD19、CD20陽性，CD10、CD22。②T-CLL：CD2，CD3，CD8陽性，CD53)應除外淋巴瘤合并白血病和幼淋細胞白血病。三治療：臨床無明顯癥狀和體征，WBC<20×109/L，長期穩(wěn)定，可僅觀察不予Fludarabin25-30mg/m2/d，dl-54周一次，對CLL有效率80%以上強地松2-8mg/d，對CLL合并溶貧及血小板減少者有效CTX50mgBidTid，至WBC下降時減量維瘤可2-8mg/d30-60mg/m2，1-34周用1次聯(lián)合化療CVP：CTX600-1000mg,dl,VCR2mgdl，強地40-60mg/d,dl-54周一次四療效判定完全緩解：臨床癥狀，受累淋巴和肝脾回縮至正常，外周血WBC10×109/L，淋巴細胞絕對值<4×109/L，HbPlt正常。部分緩解：癥狀減輕，累及淋巴、肝脾區(qū)域數(shù)或/和腫大體積較療前減少50%以上且無新的累及區(qū)域出現(xiàn)。血WBC、淋巴細胞絕對值和骨髓中淋巴細胞比例50%以下。HbPlt較療前50%以上無效：臨床和檢查未達到部分緩解或淋巴瘤(霍奇金病和非霍奇金病淋巴瘤入院檢一、病史：注意發(fā)熱、消瘦、盜汗、等癥狀二、體檢：重點為扁桃體、淋、肝、脾和神經(jīng)系統(tǒng)三、：1、一般常規(guī)：1)血常規(guī)2)尿常3)大便常規(guī)+OB4)ECG5)胸片(正側(cè)位2、血液學：1)白細胞分類(鏡下)2)嗜酸細胞計數(shù)3)血型4)骨髓涂3、血生化：1)肝功能(包括LDH、ALP)2)腎功3)4)5)ESR6)IgG、A、4、學：1)五項2)EBV抗體3)HIV抗體(必要時6、影象學：1)腹部B超(包括腹腔淋)2)胸、腹CT3)全胃腸鋇餐造影4)淋巴管造影(必要時7、活檢(診斷未明確時進行)：1)淋2)結(jié)外受累組8穿(必要時淋巴瘤的診斷標準、分型與分斷標

霍奇金病1、組織病理學檢查在多種正常細胞的背景上，見到Reed-Sternberg細胞或其變異2、除外淋反應性增生及服用苯妥英鈉等藥物的可能3、免疫病理示：CD15(Leu-M1)+,CD25,CD30(Ki-型結(jié)節(jié)性淋巴細胞占優(yōu)勢經(jīng)典結(jié)節(jié)硬化淋巴細胞削期(AnnArbor1971,Cotswold1989修訂1、I期單個淋區(qū)域(I)或單個結(jié)外或部位2II期膈肌同側(cè)兩個以上淋區(qū)域(II)或局部單個結(jié)外或部位膈肌同側(cè)一個或多個淋區(qū)域(IIE)；應指明受累解剖部位數(shù)(II4)。3、III期膈肌兩側(cè)的淋區(qū)域(III)，可伴有單個結(jié)外或部位的(IIIE)，或脾(IIIS)，或兩者均受犯(IIISE)；脾門、腹腔或門脈旁淋受累(III1)或腹主動脈旁、髂動脈或腸系膜動脈旁淋受累(III2)。4、IV期廣泛1個或多個結(jié)外或組織，伴有或不伴有淋的。肝或骨髓受累為IV期。5、各期進一步分組A-無全身癥狀B-有全身癥狀：不明原因的發(fā)熱(>38℃)、盜汗、6個月內(nèi)體重下降>10%E-由一個淋部位局部擴散引起的單一結(jié)外部位受累X-塊型：在T6—T7水平縱隔寬度大于胸腔直徑的三分之一，或腫塊最大直徑>10cm非霍奇金淋巴瘤斷標準：依靠組織病理學報告二、分型：(NCI工作方案，1982)低度惡性1、小淋巴細胞性(包括粘膜相關淋巴組織型，即MALT型2、瀘泡性，小裂細胞4、瀘泡性，大細胞為5、彌漫性，小裂細胞性(包括帽帶細胞型，即MantleCell型6、彌漫性，小細胞性和大細胞混合性(含有上皮細胞成分者又稱Lennert’s淋巴瘤7、彌漫性，大細胞性(包括血管中心型高度惡9、淋巴母淋巴母細胞性(核折疊或不折疊10、小無裂細胞性(Burkitt淋巴瘤三、分期分組：同霍奇金病四、療效預后評價指1、NHL的國際預后指標預后因 項60分 ⅢⅣ結(jié)外病變 大于1體能狀 大于或等于2級升根據(jù)不良預后數(shù)分為低危組：0、1 中低危組：2中高危組：3 高危組：4、52ECOG行為狀態(tài)分體能狀0活動能力正1從事輕度體力勞動，不能從事重度體力勞2生活可自理，喪失工作能3生活僅部分自4淋巴瘤的常規(guī)治A．霍奇金病一．早期病例(自I至IIAE)，適于放療，MOPP或 23個療程再放二．晚期病例(自IIB至IV)，適于聯(lián)合化療，MOPP或ABVD 23個療程再放療用誘導緩解化療（一）初治聯(lián)合化ABVD方阿霉素25mg/m2ivd1、15博來霉素10mg/m2ivd1、15長春新堿2mgivd1、15氮烯咪胺375mg/m2ivd1、MOPP方氮 6mg/m2ivd1、長春新 ivd1、甲基芐 p.od1-強的 40mg/m2p.od1-281周（二）復發(fā)、難治HLMOPP方案治療后復發(fā)的患者換用ABVD，ABVD方案治療后復發(fā)的患者換用MOPP方MOPP/ABVD方案治療后復發(fā)的患者換ABDMP方阿霉40mg/m2博來15mg/m2氮烯ivd1-司莫司po強的40-60mgd1-MEVD方司莫司poVP-ivd1-長春地強的40-d1-3治療：治療同非霍奇金（一）FL治Ⅰ、Ⅱ期患者：局部RT、化療后RT、擴大野RT或觀察ⅢⅣ期患者：無指征 局部RT、化療或臨床試驗（藥或聯(lián)合）化療和放療。FL疾病進展的指標：LDH升FL腫瘤持續(xù)進展至少6個月；希望治療。aFND±RFlud25-30mg/m2.dVDd1-#NTZ10mg/m2.d VDd1DXM20mg/d VDd1-5或加 375mg/m2.dVDd-b、瘤可寧單用0.1-0.2mg/kg.d7-1428一療程c、CTX50—150mg/dpo12—18d、COP±RCTX75Omg/m2 VCR Pred100mg/d d1-或加 375mg/m2.dVDd-e、Fludarabine±R方案（FludRituxan用法同上f、CHOP±RCTX75Omg/m2VD ADM50mg/m2 VCR2mg/d Pred100mg/d d1-或加 375mg/m2.dVDd-二線方2MALT的治Ⅰ、Ⅱ期胃MALT的治開始治療：HP（+：抗HP治HP（-：可抗HPRT30-33GY。3月后內(nèi)鏡分期、活檢后的治療：LN（-）HP（-：觀察LN（+）HP（-：無癥狀者，觀6月或局RT；有癥狀者，RT。）HP（+：LN（+）HP（+：6月后再內(nèi)鏡、活檢后的治療：LN（-）HP（-：觀）HP（+：LN（+RTFL胃MALT治有治療指征：化療（單藥或聯(lián)合，按FL化療方案、特殊情況局部RT無治療指征：觀察。胃MALT的治療指征：入選臨床試消化道a、奧美拉唑20mg、阿1.0g、呋喃唑0.1g（或甲硝唑0.4g，BidX7天0.4gc櫞酸鉍鉀220mg、甲硝唑0.4g1.0g，BidX14。a美拉20mgBid、枸櫞酸鉍220mgBid、甲硝唑0.4gTid、四環(huán)1.0gBidX14b美拉20mg、枸櫞酸鉍鉀220mg、呋喃唑0.1g1.0gBidX14。非胃MALT治療：Ⅰ、Ⅱ期：RT（20-30GY，可被治愈；期RT按FL與大細胞淋巴瘤共存：治療DLBCL；廣泛復發(fā)FL療。3、DLBCL的治療不良預后因素：LDH大60ECOG2分。10cm無不良預后因素：CHOPX3-4R及野RT（30-40GY）有不良預后因素：CHOPX6-8R及野RT（30-大腫塊（大于10cm：CHOPX6-8R及野RT（30-RT前再評價與相應治療CR：完成治療計劃PR：AST或完成治療計劃并提高RT（40-45GY）臨床試驗（包括Allo-HSCTNR：按復發(fā)或耐藥治DLBCL低/中低危：CHOPX6-8高/中高危：CHOPX6-8R臨床試驗3-4期中期再評價：CR：PR：完成化療或臨床試驗/復發(fā)、耐藥患者的治療適合大劑量化療：Hyper-CAVDMA替ICE、DHAP、MINE。不適合大劑量化療：臨床試驗或化治療。療效與進一步治療選擇：CR；隨PR：ASCT±IFR或臨床試驗或化治療。無反應：臨床試驗或支持治療。DLBCL治療的二線治療方ICF：IFO1.5g/m2 VP16100mg/m2 d1-Carboplatin200mg/m2VDd1-3DHAP：順鉑100mg/m2VD（24h）d1Ara-C2g/m2 VD（3h）q12hd2DXM40mg/d VDd1-4ESHAP方VP-1660mg/m2/IVd1-4甲基強的松龍500mg/IVd1-4阿糖胞苷2g/m2/IVd5順鉑（或卡鉑100mg）25mg/m2/dd1-44MCL治療一線方案：RHyper-CAVDMAR+CHOPR+Hyper-CAVDMA（同時MTX10mgITd2Ara-C50mgITd7）EPOCH案VP-d1-d1-d1-d1-注：VP16、VCR、ADMNS500mlCI24h。二線方FC：Flud30mg/m2VDd1-3 300mg/m2VDd1-FCMR：Flud30mg/m2VDd1-3 300mg/m2VDd1- VDd1-3Rituxan375mg/m2VDd15CLL/SLL治CLL/SLL的治療指征：入選臨床試驗；自身免疫性血細胞減少；反復；有癥狀；就診時腫瘤高負荷；疾病持續(xù)進展；危及各臟器功能；患者希望治療；血細胞減少；組織學。一線方Fludarabine±RFlud25-30mg/m2.dVDd1-或加Rituxan 375mg/m2.dVDd-1COP方案（同上）FC±R案（同上）第二m-BACOD方長春新 VD阿霉素40-60mgVD環(huán)磷酰 800-1000mgVD博來霉 VD地塞 VDd1-甲氨喋 VD中高惡NHL阿霉素 VD環(huán)磷酰 VDVP- VD VDd8 VDd8 VDd15強的松60mg POd1-14阿霉素 VD環(huán)磷酰 VDVP- VD阿糖胞 VD博來霉素15mgVDd8長春新堿2（4）mgVDd8甲氨喋呤100mgVDd8強的松60mgPOd1-14環(huán)磷酰 VD長春新 VD阿霉素30-40mg強的松d1-博來霉 VDd1-甲基芐 d1-CAEP-BLEO案環(huán)磷酰 1000mgVDVM- VD博來霉素15mg VDd1 VDd1-5強的松60mg POd1-5MOEP案米托蒽d1-長春新VP-d1-強的松 POd1-強化治療中34高惡NHL，特別是耐藥，復發(fā)？？？？？？？？HOAP-BLEO案阿霉素30-40mgVD長春新VD阿糖胞VDd1-強的松d1-博來霉VDICE方異環(huán)磷酰胺（美斯阿糖胞 d1-VP- d1-CEAP案卡VDd1-VP-VDd1-阿霉VD強的POd1-COEP案卡VDd1-VP-VDd1-環(huán)磷酰胺 VD強的松 POd1-HD-MTX案甲氨喋 3.0/ VD甲氨喋呤1/3量在1小時內(nèi)滴入余2/3量維持12小時停藥后12小時用甲酰斯氫葉酸鈣首量9-肌注，以后6mg，q8h×3d，同時水化，堿化尿液難治及復發(fā)NHL可采用治療急淋白血病的方案，如D（I）OLP，D（I）OAP（二）放療及手術(shù)治療：1期及病限2A期患者尤其胃腸道非MALT型的NHL首選手術(shù)切除病灶然后行放/活化；1/2患者可做局部放療。（一）生物治療 干擾素，300- sc，3-7次/ 美羅華 iv，1/周，4次為一療預處理方BEAM：卡氮芥300mg/m2/日i.v.d-d5足葉乙甙100～200mg/m2/日i.v.d2-d5阿糖胞苷100～200mg/m22/日i.v.d2-d5馬法蘭140mg/m2p.0d6(需輸注造血干細胞)多發(fā)性骨髓一、入院檢1血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、ECG、243蛋白電泳、Ig定量、血及尿免疫球蛋白輕鏈定4免疫電56X結(jié)檢查(頭顱、肋骨、胸腰錐、骨盆)。必要時進行ECT骨顯象、CTMBI檢7眼底及血液粘滯度檢查(疑有高粘滯綜合征時進行8組織活檢(疑有淀粉樣變性時進行)二、診斷標準1或尿中出現(xiàn)“M”蛋白且其水平達到下述標準：IgG>35g/L(IgG型)，IgA>20g/L(IgA型)，IgM>15g/L(IgM型IgD>2.0g/L(IgD型)，IgE>2.0g/L(IgE型)，尿中單克隆輕鏈>1.0g/24h(輕鏈型)注“”蛋白特征：①蛋白電泳出現(xiàn)異常窄底泳帶“”成分；②及尿中輕比值嚴重衡；③免疫電泳出現(xiàn)異常沉淀弧。2骨髓中漿細胞>15%且出現(xiàn)幼稚漿細3具有上述3項中2項，即可診斷為本病。無M蛋白而具2、3項者符合泌型多發(fā)性骨髓瘤。但對IgM型多發(fā)性骨髓瘤，則需具有上述所3項方可診斷。三、分期1、采用Durie-Salmon分期系統(tǒng)Ⅰ期具備以下諸項Hb100g/LIgG50g/L，IgA療方1⑴初治病例一線化BD方 1.3mg/m2.dIVd1、d4、d8、d11地塞40mg/d 4VAD方案（或加沙利度胺長春新 VDd1-阿霉 VDd1-（或表阿霉素、吡喃阿霉素對心性較小地塞40mg d1-4、d9-12、d17-20用4天休4天，每4周為一療程TD方沙利度胺200mg，每晚一次，每二周增加200mg，最高劑量地塞40mg d1-4、d9-12、d17-20MPT方案（不適合干細胞移植者）馬法 8- 口服d1-強的 60-80mg口 d1-沙利度胺200mg，每晚一次，每二周增加200mg，最高劑量4周一療二線化EDAP方VP-VDd1-阿糖胞1g順VDd1-地d1-（順鉑可用卡鉑100mg代替VAMP方長春新 VDd1-阿霉 VDd1- 1gVDd1-5C-VAMP方案環(huán)磷酰 VD長春新 VDd1-阿霉素 VDd1-甲強龍1gVDd1-2鞏固治療：誘導治療有效后，繼續(xù)原化療方案46個療程作為鞏固3凡在65歲以下，化療和/或放療有效，一般情況良好者應爭取進行強化療配合自身周圍血干細胞移植，延長4放療：局部漿細胞瘤或局限性骨痛時應5對癥支持治（1）（2）（3）（4）血漿置換：適合血液粘滯度明顯增高患6手術(shù)適（1）（2）脊柱壓縮性骨折所致截癱時椎板切除手（3）局部骨折時可行相應固定治7合并高鈣血癥：補液3000ml/以上，降鈣素，大量腎上腺皮質(zhì)激素。強的松60g日和/或降鈣素50IU/日用至血鈣水平降至正常。別嘌呤醇0.2 4%碳酸氫鈉250ml 貧血：血紅60g/LEPO9000u/d每周三：血小板小于20109/L，臨有，應輸濃縮血小板應根據(jù)部位、細菌培養(yǎng)結(jié)果選擇相應抗生素骨痛、骨質(zhì)疏松及病理性骨折預防鎮(zhèn)痛藥鹽酸緩釋片10mg 雙磷酸唑來膦酸 4mgVD每月一次，用6外科處理（骨髓泥局部放8鞏固治療后仍處于完全緩解狀態(tài)的患者進行治療即300萬～600萬單位(H)3效判斷標1完全緩解：臨床癥狀及體征，各項檢查指標均在正常范圍2部分緩解：達到一項主要指標或2項以上次主要指標為部注：主要指標—M蛋白減少50%以上；漿細胞瘤直徑縮小50%以上；溶骨變改善。次要指標—骨髓中漿(瘤)細<5%；血紅蛋白增加20g/L以上；血鈣及尿素氮水平降至正3無效：未達部分緩解標出凝血系統(tǒng)疾過敏性紫癜(Henoch-Schonlein綜合征一、1血常規(guī)(Hb、RBC、WBC+DC、Pt)、尿常規(guī)(蛋白、紅細胞、管型、糖)、便常規(guī)(潛血、2必要時：出凝血相初篩(平板法時間、血小板試驗、活化部分凝血活酶時間APTT)、凝血酶原時間(PT)3咽拭培養(yǎng)+藥45蛋白電67必要時作免疫學檢查(IgA，G，M、ANA+dsDNA、抗ENA、RF、CRP、冷球蛋白、冷凝集素、免疫復合物824h尿蛋白定量、血/尿免疫電泳、膽固醇二、診斷標準可有腹痛、關節(jié)痛或腎血小板計數(shù)、血小板功能和凝血時除外其它具有彌散分布的類似紫癜療原去除病因，停用可疑藥對單純皮膚型者僅用抗過敏藥(如撲爾敏、克敏嗪)，保護血管藥物(路丁、維生素C、鈣劑、安絡血等腎上腺皮質(zhì)激素：用于癥狀較重患者，可緩解急性期癥狀，但對自然病程可能不發(fā)生影響。3040mg1/日口服，或氫化考的松200mg1/日靜脈滴注(不能口服或消化道者)，以后根據(jù)病情逐步減量。環(huán)磷酰胺：200mg2～3/Wiv總量4克以后癥狀緩解后口服維持。只適用于多次復發(fā)并有腎累及的患者對癥處理：關節(jié)痛者可用非甾固醇類抗炎藥。皮疹顯著可靜脈給鈣劑效標準大部分患者可在短期內(nèi)自愈顯效：癥狀，檢查正常。與對照組比較，痊愈時間明顯縮短且一年內(nèi)復發(fā)率顯著減有效：與對照組比較，病情好轉(zhuǎn)時間縮短或痊愈后兩個月無效：與對照組(未治療組)無差特發(fā)性血小板減少性紫癜一、血常規(guī)和網(wǎng)織紅細胞計數(shù)、尿常規(guī)、血2、蛋白電泳、免疫球蛋白ANA、dsDNA、抗ENA、34肝、腎功能、五項、抗 HIV-Ab5骨髓二、診斷標準多次化驗血小板數(shù)骨髓檢查巨核細胞增多或正常，有成熟，少數(shù)可有巨核細胞減少肝、腎功能、五項、抗血小板相關抗體(PA病因治療：去除可能的病因，如控制、停用可疑藥物等②慢性ITP：有活躍或血小板<30×109/L者宜服強的松，血小板>50×109/L或無趨向者可以皮質(zhì)激素脾切除適用于藥物不能穩(wěn)定病情者。<6歲患者不宜脾切其它藥物：(1)丙種球蛋白量人血IgG0.4/kgiv×5天(2)長春新1～2mg500mlNSiv/周×3周(3)環(huán)磷酰胺(CTX)2mg/kgdpo至總量4g。間歇給藥維持(4)Danazol200mgbid-tidpo手術(shù)者可在麻醉插管時輸注2個治療量或20單位濃縮血小板(1單位濃縮血200ml新鮮全血，懸浮于10ml血漿)。10單位可使健康人血40～50×109/L。為達到止血效果，必要時可3天輸注一次。四、療效標準顯效：血小板恢復正常，無癥狀，持續(xù)3個月以上。維持2年以上無復發(fā)為基本治愈良效：血小板升至50×109/L或較原水平上升30×109/L以上，無或基本無癥狀，持續(xù)2個月以上進步：血小板有所上升，癥狀改善持續(xù)2周以無效：血小板計數(shù)及癥狀無改善或性血小板增多一、檢血象骨髓象：增生活躍及以上，巨核細血小板試驗二、診斷標準臨床表現(xiàn)：有、血栓形成引起的癥狀和體征，脾大血小板計數(shù)：>1000×109/L血片中血小板成堆，可有巨大血小板骨髓增生活躍及以上，巨核細胞增多，體大，胞漿豐富三、治療化療：可用羥脲、CTX、馬利蘭等，用法參考INF300萬-600u皮下注射，每周3次四、療效標準目前國內(nèi)外尚無統(tǒng)一標準，暫定如下療效標準CR：Plt計數(shù)正常，臨床無、血栓形成或脾臟腫大PR：Plt降為治療前50%及以下，脾臟回縮至療前1/2及以下，無或血栓形成NR：未達到PR標準血友病類疾一、凝血、APTT和PT1:1血漿糾FVIII：CFXI：C定必要時檢測FVIII：RAg(火箭電泳法)或vWF：Ag(ELISA法二、診斷標準1患者，有或無史。有史者符合性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律。女性純合子型極少見2關節(jié)、肌肉等深部組織或血腫。小手術(shù)后的遲發(fā)性反復可致關節(jié)畸形、強直或假性骨瘤形成，繼發(fā)性肌萎縮，神經(jīng)攣縮、疼痛等癥狀3血漿凝血因子活性水平<50%(正常值60～140%)4嚴重程度判斷循環(huán)F活性(%正常臨床表重兒童期反復自發(fā)，未充分治療者關節(jié)畸中外傷后，偶有自發(fā)輕外傷或手術(shù)后亞臨床可無癥療原1肌肉注射藥物，未作替代性治療前禁骨2關節(jié)發(fā)作時，患肢抬高、休息并保持在功能位置。停止后在替代輸注3條件下可適當鍛煉和功能訓4甲型血友?。孩佥p度關節(jié)：為使體內(nèi)FVIII:C水平達15～20%，約輸注FVIII8～10u/kg，1～2次/日，1～4天②中度關節(jié)、肌肉：為使體內(nèi)FVIII:C水平達30%，可按15u/kg/12小時輸注③大或嚴重外傷，但無為使體內(nèi)FVIII:C水平達50%，F(xiàn)VIII按規(guī)定5u/kg/12小時輸注④外科手術(shù)或嚴重外傷伴:使體內(nèi)FVIII:C水平80V～100%，F(xiàn)VIII40～50u/kg1小時開始輸注，之后維持FVIII：C30～60%水平，10～14天。FVIII抗體生成伴：首劑500～1000u/小時，繼之300～1000u/小時，使體內(nèi)水平達30～50u/ml。如聯(lián)合應用血漿交換術(shù)FVIII40ug/kg，可增強療效。乙型血友?、佥p中型的一般新鮮冷凍血漿(FFP首劑30ml/kg之后1～20l/k/24h使體內(nèi)FIXC水平達30FF3～60l/kg或采用FIX5～50u/kg/d，使FIX水平達3～80，視手術(shù)或部位而定。5其它輔助治療：(1)腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細血管通透性3040mg/d，7～10天(2)效標目前無根治方法，替代性治療目的為改善預防。替代治療的療效判斷宜根據(jù)癥狀的改善及血漿FIX水平檢測而定彌散性血管內(nèi)凝血一、12DIC3肝、腎功能斷標準(一)彌