病理學(xué)課件之泌尿系統(tǒng)疾病

病理學(xué)課件之泌尿系統(tǒng)疾病GrossCortexMedullaPelvis組織結(jié)構(gòu)：腎小球：毛細(xì)血管球—

濾過(guò)膜：內(nèi)皮、BM足細(xì)胞電荷屏障：內(nèi)皮、BM足細(xì)胞表面負(fù)電荷系膜細(xì)胞：

腎球囊—臟層（足細(xì)胞）、壁層上皮腎小管：近曲小管、遠(yuǎn)曲小管、集合管（腎單位是腎臟的結(jié)構(gòu)和功能單位）renaltubuleglomusBowman'scapsuleMesangium：Mesangialcell&Mesangialmatrix毛細(xì)血管腔面腎球囊面Gromeruliproximalconvolutedtubule足細(xì)胞腎小球腎炎

(glomerulonephritis)一、概念變態(tài)反應(yīng)→腎小球損害分為:原發(fā)性繼發(fā)性二、病因及發(fā)病機(jī)理：抗原﹢抗體→變態(tài)反應(yīng)內(nèi)源性抗原—腎小球性、非腎小球性外源性抗原—生物病原體產(chǎn)物、藥物、異種血清免疫復(fù)合物引起腎小球腎炎的兩種方式：1、原位免疫復(fù)合物形成：

固有結(jié)構(gòu)抗原或植入抗原＋抗體→原位結(jié)合例：抗腎小球基底膜腎炎Heymann腎炎2、循環(huán)免疫復(fù)合物沉積于腎小球抗原（非腎小球性）抗體在循環(huán)中形成免疫復(fù)合物復(fù)合物分子大?。篈b過(guò)多-大分子，易被吞噬Ag過(guò)多-小分子，易濾過(guò)Ag略多于Ab--中等大分子，易沉積于腎小球復(fù)合物所帶電荷：含大量陰離子，沉積于內(nèi)皮下含大量陽(yáng)離子，沉積于上皮下中性，沉積于系膜區(qū)免疫復(fù)合物呈顆粒熒光二、引起腎小球病變的細(xì)胞和介質(zhì)1、細(xì)胞：嗜中性白細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、NK細(xì)胞、血小板、系膜細(xì)胞等釋放介質(zhì)損傷腎小球2、介質(zhì)：補(bǔ)體--C5a、C5b~C9、花生酸衍生物等、IL-1、蛋白酶、TNF、生長(zhǎng)因子、化學(xué)激活因子、凝血系統(tǒng)-纖維素IC沉積于濾過(guò)膜上中性粒、單核細(xì)胞浸潤(rùn)蛋白酶、氧自由基、花生四烯酸、細(xì)胞因子：IL-1,TNFGBM受損通透性升高蛋白尿、血尿系膜細(xì)胞增生及基質(zhì)硬化C5aC5b~C9系膜細(xì)胞PDGFTGF-βComplement–neutrophil-mediatedmechanism三、臨床表現(xiàn)：1、急性腎炎綜合征（acutenephriticsyndrome):起病急，血尿、蛋白尿，水腫，可出現(xiàn)高血壓和氮質(zhì)血癥。2、腎病綜合征（nephroticsyndrome)：高蛋白尿、高度水腫、高脂血癥及脂尿、低蛋白血癥。3、無(wú)癥狀血尿或蛋白尿4、快速進(jìn)行性腎炎綜合征（rapidlyprogressivenephriticsyndrome):

血尿、蛋白尿、少尿、無(wú)尿，氮質(zhì)血癥，急性腎功能衰竭。5、慢性腎炎綜合征(chronicnephriticsyndrome):緩慢發(fā)生的腎衰竭

尿毒癥（uremia):血尿素氮、肌酐增高，自體中毒的癥狀和體征（胃腸道、神經(jīng)、肌肉、心血管等系統(tǒng)）四、腎小球腎炎的病理類(lèi)型：P236急性彌漫增生性腎小球腎炎快速進(jìn)行性腎小球腎炎膜性腎小球腎炎輕微病變性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜性增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎IgA腎病慢性腎小球腎炎

急性彌漫增生性腎小球腎炎

（acutediffuseproliferativeglomerulonephritis)

病理特征：毛細(xì)血管內(nèi)皮、系膜細(xì)胞增生

臨床：多發(fā)于兒童，表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，預(yù)后良好

（一）病因和發(fā)病機(jī)理病原微生物﹢相應(yīng)抗體→免疫復(fù)合物→在腎小球沉積

常見(jiàn)病原體：A族乙型溶血性鏈球（二）病理變化：

肉眼：雙腎腫大、充血—大紅腎，出血—蚤咬腎鏡下：多數(shù)腎小球受累腎小球：體積增大，系膜細(xì)胞、血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，血管腔狹窄，嚴(yán)重病例血管壁纖維素壞死2.Morphology

kidneyareswollenandenlarged,withpetechialhemorrhagesonthecorticalsurfaces

腎小管：上皮變性，管型（蛋白、細(xì)胞、顆粒）腎間質(zhì)：充血、水腫，炎細(xì)胞浸潤(rùn)免疫熒光：沿系膜區(qū)散在IgG、補(bǔ)體C3顆粒狀沉積電鏡：臟層上皮與GBM間駝峰樣沉積物

Immunofluorescence:granulardepositsofIgG,IgM,andC3.Thebrightdepositsscatteredalongcapillarywallsandinthemesangium

（三）臨床病理聯(lián)系：急性腎炎綜合征***1、尿的變化：毛細(xì)血管壁受損、管腔狹窄2、水腫：腎小球?yàn)V過(guò)率↓，變態(tài)反應(yīng)3、高血壓：水鈉潴留，血容量↑4、氮質(zhì)血癥：（四）轉(zhuǎn)歸：兒童預(yù)后好，個(gè)別發(fā)展，1-2%轉(zhuǎn)為慢性腎炎。成人較差，15-50%轉(zhuǎn)為慢性腎炎快速進(jìn)行性腎小球腎炎（rapidlyprogressiveGN)

病理特點(diǎn)：腎球囊壁層上皮增生形成新月體。臨床病情發(fā)展迅速，不治多死于尿毒癥。Pathogenesis:(1/3)typeⅠRPGN:probablyanti-GBMGoodpasture‘disease

IF:linear(1/3)typeⅡRPGN:immunecomplexGN,e.g.SLE,postinfectiousIF:granular(l/3)typeⅢRPGN:nodepositse.g.polyarteritis,Wegener-s,vasculitisIF:nodeposits病理變化：肉眼觀：大白腎，表面常有出血點(diǎn)鏡下：腎球囊壁層上皮增生—50%以上腎小球有新月環(huán)狀體體形成（細(xì)胞性、纖維性），毛細(xì)血管襻壞死、斷裂。腎小管上皮變性，細(xì)胞內(nèi)玻變腎間質(zhì)水腫、炎細(xì)胞浸潤(rùn)免疫熒光：線形--肺出血腎炎綜合征，占25%左右；顆粒--免疫復(fù)合物性腎炎，占25%左右；陰性--其他或免疫反應(yīng)不明顯型，占50%左右。電鏡：基底膜變性、斷裂，小囊內(nèi)纖維素沉積，上皮增生。（三）臨床病理聯(lián)系：快進(jìn)性腎炎綜合征***血尿、蛋白尿：毛細(xì)血管壞死、管壁缺損少尿、無(wú)尿：球囊被新月體阻塞腎功衰竭:病變發(fā)展→腎小球纖維化、玻變預(yù)后與新月體數(shù)量有關(guān)膜性腎小球腎炎

(membranousGN)

一、概述：腎小球毛細(xì)血管基底膜彌漫增厚臨床：起病緩慢，病程長(zhǎng)，兒童少，表現(xiàn)為成人腎病綜合征。二、病因、發(fā)病機(jī)理：免疫復(fù)合物性腎炎原發(fā)—原因不明,占85%上皮膜Ag+相應(yīng)Ab→IC在上皮、基底膜間沉積

繼發(fā)—乙肝Ag，SLA，。。。

DNAAg﹢Ab→IC

三、病理變化：1、肉眼:大白腎，晚期顆粒性固縮腎2、鏡下：早期病變輕晚期GBM彌漫增厚(接種環(huán)樣），銀染呈梳齒狀→BM蟲(chóng)蝕狀→蟲(chóng)蝕空穴消失3、免疫熒光：IgG、補(bǔ)體C3在GBM外側(cè)顆粒狀

銀染GBM呈鋸齒狀電子致密物基底膜樣物質(zhì)4、電鏡：上皮腫脹，足突融合，消失，上皮下大

量電子致密物。四、臨床表現(xiàn)：

腎病綜合征—“三高一低”高蛋白尿（非選擇性蛋白尿)、高度水腫、高脂血癥、低蛋白血癥。

病程長(zhǎng)，激素不敏感，持續(xù)蛋白尿→腎衰輕微病變性腎小球腎炎（minimalchangeGN)一、病變特點(diǎn)：光鏡：腎小球變化不明顯，近曲小管內(nèi)脂質(zhì)沉積—脂性腎病肉眼：大白腎，切面皮質(zhì)黃白色條紋免疫熒光：無(wú)免疫球蛋白沉積電鏡：上皮足突收縮、扁平、消失。二、發(fā)病機(jī)制T細(xì)胞功能異?！种萍?xì)胞免疫的藥物有效腎小球內(nèi)多聚陰離子減少—血中蛋白易通過(guò)三、臨床：兒童腎病綜合征（選擇性蛋白尿），激素療效好上皮足突收縮、扁平、消失。局灶性節(jié)段性腎小球硬化

（focalsegmentalglomerulosclerosis)一、病變特點(diǎn)：毛細(xì)血管叢節(jié)段性硬化二、臨床：兒童、青年多見(jiàn)，表現(xiàn)為腎病綜合征（非選擇性蛋白尿），可出現(xiàn)血尿、蛋白尿，激素治療療效差

三、病理變化：

1、鏡下：

腎小球部分小葉系膜基質(zhì)增多,毛細(xì)血

管襻硬化、玻變，脂滴和玻璃樣物質(zhì)沉積。

2、免疫熒光：受累部位IgM和補(bǔ)體沉積3、電鏡：上皮細(xì)胞足突消失、上皮從GBM剝脫

膜性增生性腎小球腎炎

（membranoproliferativeGN)一、病變特點(diǎn)：系膜增生、基質(zhì)增多，GBM增厚二、病理變化：系膜細(xì)胞增生、系膜基質(zhì)增多，毛細(xì)血管基底膜增厚—雙軌狀（銀染）血管球分葉狀三、臨床：慢性，腎病綜合征、血尿、慢性進(jìn)行性，腎衰，預(yù)后差PASstaining:double-trackⅠ型：基底膜致密層內(nèi)電子致密物沉積(C3)電鏡：Ⅱ型—內(nèi)皮下電子致密物沉積（IgG、C3)系膜增生性腎小球腎炎

（mesangialproliferativeGN)一、病變特點(diǎn)：彌漫性系膜細(xì)胞增生伴有基質(zhì)增多二、臨床：中國(guó)青少年多見(jiàn)，蛋白尿、血尿，腎病綜合征。預(yù)后較好。三、病理變化：光鏡：彌漫系膜細(xì)胞增生伴基質(zhì)增多免疫熒光：系膜區(qū)IgG、補(bǔ)體C3沉積三種帶膜字腎炎的區(qū)別：膜性腎小球腎炎；膜指基底膜增厚。膜性增生性腎小球腎炎：膜指系膜增生和

基底膜增厚。系膜增生性腎小球腎炎：膜僅指系膜增生IgA腎病

（IgAnephropathy)1、病變特點(diǎn)：腎小球正常，系膜增寬或增生2、臨床：常見(jiàn)，兒童、青年多發(fā)。反復(fù)血尿、蛋白尿，慢性病程3、光鏡：系膜增寬,節(jié)段性硬化，新月體形成4、免疫熒光：IgA、C3沉積于系膜區(qū)5、電鏡：系膜區(qū)電子致密物沉積系膜區(qū)IgA沉積慢性腎小球腎炎

（chronicGN)各種類(lèi)型腎小球腎炎發(fā)展到晚期一、病理變化：肉眼：兩腎對(duì)稱(chēng)縮小，彌漫細(xì)顆粒狀，質(zhì)硬。皮質(zhì)變薄，皮髓質(zhì)分界不清。鏡下：腎小球纖維化、玻變，腎小管萎縮消失，間質(zhì)纖維增化（可引起腎小球集中現(xiàn)象）。代償肥大的腎單位。

Thereisonerelativelynormal-sizedkidneywithagranularsurfaceandafewscattered,shallowcorticalscars.Theotherkidneyshowsatrophysclerosis二、臨床表現(xiàn)：

慢性腎炎綜合征：多尿、夜尿、低比重尿—代償腎單位濾過(guò)加速，重吸收有限高血壓—腎缺血、腎素分泌↑，細(xì)小動(dòng)脈硬化貧血—促紅素分泌↓；代謝物堆積抑制骨髓造血

氮質(zhì)血癥和尿毒癥—代謝物堆積，

水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂

腎盂腎炎（pyelonephritis)一、概念：腎盂、腎間質(zhì)、腎小管化膿性炎臨床：女性多，發(fā)熱、腰疼、膿尿、膀胱刺激癥二、病因和發(fā)病機(jī)理：革蘭氏陰性菌急性：一種菌慢性：兩種或多種菌

感染途徑：1、血源性（下行性）感染：膿毒血癥葡萄球菌，雙側(cè)腎2、上行性感染：尿道炎、膀胱炎細(xì)菌上行—大腸桿菌，單或雙側(cè)腎易患因素：局部、全身泌尿道粘膜損傷，尿路完全或不完全阻塞膀胱輸尿管返流機(jī)體抵抗力下降Septicemia,endocarditis急性腎盂腎炎（acutepyelonephritis)一、概念：腎間質(zhì)、小管的急性化膿二、病理變化：?jiǎn)位螂p側(cè)，腫大、表面散在膿腫、充血帶，切面黃白色條紋

（一）、急性腎盂腎炎Acutepyelonephritisgross：Micro-abscessThesurfacesofbothkidneysdemonstratemultiplemicroabscessesfromhematogenousspreadofabacterialinfection.ThemicroabscesseshaveyellowcentersandprominenthyperemicbordersThecutsurfaceofthekidneyrevealsmanysmallyellowishmicroabscessesThistypeofpyelonephritisismosttypicalforhematogenousdisseminationofinfectiontothekidney.鏡下：腎盂：粘膜充血、水腫，中性白細(xì)胞浸潤(rùn)間質(zhì)：膿腫小管：白細(xì)胞管型重者累及小球血源性先小球、小管，后間質(zhì)三、合并癥

1、急性壞死性乳頭炎2、腎盂膿腫3、腎周?chē)撃[四、臨床病理聯(lián)系：全身癥狀腰部腎區(qū)疼尿：膿、蛋白、管型、菌、血五、結(jié)局：及時(shí)徹底治療，痊愈，少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性

慢性腎盂腎炎(chronicpyelonephritis)特點(diǎn)：腎間質(zhì)炎癥、疤痕形成，腎盂、腎盞纖維化、變形。一、病理變化：

肉眼：腎體積縮小，不規(guī)則疤痕，兩側(cè)不對(duì)稱(chēng)鏡下：灶性不規(guī)則纖維化，淋巴、漿細(xì)胞浸潤(rùn)；小管萎縮或擴(kuò)張（甲狀腺濾泡樣）；腎小球纖維化、玻變或球囊纖維化。急性發(fā)作—大量中性白細(xì)胞Anomalous

scar

表面：雙腎病變不對(duì)稱(chēng)：體積變小、質(zhì)地變硬、表面變形：不規(guī)則凹陷性疤痕為特征。切面：皮質(zhì)變薄；腎乳頭萎縮；腎盂腎盞變形；腎盂黏膜粗糙，顆粒狀。Therewasalargerenalcalculus(stone)thatobstructedthecalycesofthelowerpoleofthiskidney,leadingtoafocalhydronephrosis(dilationofthecollectingsystem).ChronicglomerulonephritisChronicpyelonephritis"colloidcasts,"二、臨床病理聯(lián)系：反復(fù)急性發(fā)作或發(fā)病隱匿，膿尿、菌尿；多尿、夜尿—腎小管濃縮功能下降電解質(zhì)紊亂---鈉、鉀離子丟失高血壓---腎缺血→腎素↑尿毒癥---腎組織破壞，腎功障礙三、結(jié)局：及時(shí)治療、控制發(fā)展；廣泛病變，預(yù)后不佳腎細(xì)胞癌

(renalcellcarcinoma)

一、概念：起源于腎小管上皮惡性腫瘤年齡﹥60歲男多臨床：腎區(qū)疼、腫塊、血尿吸煙高危因素，個(gè)別病例家族性(VHL)二、病理變化：肉眼：腎兩極多，淡黃色或灰白色，伴出血、壞死后成實(shí)性多彩包塊。鏡下：透明細(xì)胞癌—占70-80%，圓或多角形，胞漿透明或顆粒狀，片、粱、管狀排列乳頭狀癌—占10-15%，乳頭狀生長(zhǎng)，上皮立方狀，乳頭間質(zhì)可見(jiàn)砂粒體。細(xì)胞遺傳學(xué)異常為染色體三體，家族性為7號(hào)三體，散發(fā)性為7、16、17號(hào)三體。嫌色細(xì)胞癌—占5%，胞漿弱嗜堿性，細(xì)胞遺傳學(xué)有染色體缺失和亞二倍體。預(yù)后較前兩型好。Therenalcellcarcinomathatonsectioningismainlycysticwithextensivehemorrhage三、轉(zhuǎn)移：1、直接蔓延2、淋巴道→腎門(mén)、主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)3、血道→肺、骨、肝、腎上腺等腎母細(xì)胞癌

（nephroblastoma,Wilmstumor)一、概念：腎胚基惡性腫瘤兒童常見(jiàn)二、病理變化：肉眼：魚(yú)肉樣腫塊，界清，多彩，出血、壞死

鏡下：幼稚腎小球、腎小管樣結(jié)構(gòu)，周?chē)笮渭?xì)胞、幼稚中胚葉組織（肌、骨、脂肪等）膀胱移行細(xì)胞癌

（transitionalcellcarcinoma