風濕病急危重癥教學課件

風濕病常見急危重癥

診治策略2021/4/261內(nèi) 容概述風濕病急癥的系統(tǒng)表現(xiàn)常見風濕病的急危重癥風濕病危重癥的常用治療方法風濕病危重癥診治中常見問題的處理策略預后判斷總結(jié)2021/4/262CTD急危重癥的特點多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)復雜多樣，其急性并發(fā)癥更是千變?nèi)f化，常隱匿發(fā)病或模擬其它疾病表現(xiàn)，導致漏診、誤診識別和診斷非常困難，常常作為首發(fā)癥狀就診（ICU中20%為初治）治療的時效性要求高：不及時診治→臟器功能損害→死亡常需要多科協(xié)作參與救治目前大多缺乏有充足證據(jù)支持的處理策略和結(jié)論2021/4/263概 述了解和認識風濕病容易出現(xiàn)的急癥表現(xiàn)有助于及早發(fā)現(xiàn)高危病人，及時處理可能危及生命的情況2021/4/264流行病學風濕科急癥占所有急診患者的8%~(10~25)%急診就診的風濕病患者需要住院治療～1/3的住院患者進入ICU2021/4/265流行病學在ICU的CTD患者中：RA＞SLE＞SD三者共占75%2021/4/266流行病學急性臟器受累：呼吸系統(tǒng)腎臟胃腸道神經(jīng)系統(tǒng)2021/4/267收入ICU的原因風濕病加重（復發(fā)） 25%～35%風濕病初次發(fā)作 ～20%

免疫抑制狀態(tài)所致的感染 ＞50%風濕病治療藥物的不良反應與風濕病無關的急癥風濕病可影響臨床表現(xiàn)、病情和病程2021/4/268發(fā)病機制重要臟器直接受累： e.g.NPLE、SRC、RA-ILD最常見的發(fā)病機制： 壞死性血管炎→靶器官缺血→臟器功能衰竭其它：

動靜脈血栓→血管閉塞→靶器官損傷：APS2021/4/2692021/4/26109、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:29:42PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32021/4/26122021/4/2613一般診治原則仔細詢問病史、詳細查體臟器評估應確切首要目標：恰當和積極的治療→挽救生命和阻斷不可逆的臟器損害多科協(xié)作：麻醉科、腎內(nèi)科、心內(nèi)科等2021/4/2614風濕病急癥的系統(tǒng)表現(xiàn)2021/4/2615呼吸系統(tǒng)聲帶：RA、JRA、SLE聲門下梗阻：WG氣道塌陷：RPC肺間質(zhì)病變：RA、SD、DM、SNV、Drugs（MTX、CTX、Gold、penicillamine）2021/4/2616呼吸系統(tǒng)肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonitis）SLE、pSSOI:TB、PCP、CMV、曲霉菌、奴卡菌、寄生蟲胸腔積液：SLE、RA、FMF肺泡出血:SLE、DM、WG、Goodpasture肺動脈高壓：SD、SLE、pSS、MCTD2021/4/2617心血管系統(tǒng)

冠脈缺血：SLE、CSS、PAN、WG、APS、TA、Kawasaki心肌病變：SLE、PM/DM、CSS、繼發(fā)淀粉樣變心律失常/傳導阻滯：SD、CREST、PM/DM心內(nèi)膜炎：SLE瓣膜病變：BD、SLE、RP、AS、RA、Reiter's主動脈瘤/夾層：BD、GCA、RA、TA2021/4/2618心血管系統(tǒng)高血壓危象：SD、SLE、TA、JRAw/vasculitis心包積液/心包填塞：SLE、RA、MCTD2021/4/2619神經(jīng)系統(tǒng)

癲癇發(fā)作：SLE、高血壓腦病癡呆/精神異常：SLE、PCNSV感染藥物：GC無菌性腦膜炎：藥物（NSAIDs）腦梗死：TA、GCA、APS、SLE、PAN、PCNSV2021/4/2620神經(jīng)系統(tǒng)腦出血/脊髓出血：SLE、SD腦脊髓病變：寰樞椎半脫位：RA、AS非壓迫性腦脊髓?。築D、pSS、SLE多發(fā)神經(jīng)病變：SLE、SNV

、GBS肌病/肌炎：PM/DMDrugs:GC、penicillamine、ICU應用神經(jīng)阻滯劑2021/4/2621胃 腸 道

出血:SLE、HSP、PAN藥物：抗凝劑、NSAIDs、繼發(fā)性淀粉樣變胰腺炎：SLE、Kawasaki、HSP、PAN藥物：GC、Furosemide肝衰竭：AOSD、Drugs腸缺血/梗阻/穿孔：SNV、WG、冷球蛋白血癥、Goodpasture‘s、SLE、HSP、SD（SRC）2021/4/2622腎臟系統(tǒng)“Acuteonchronic”和Pre-renal：需首先考慮ARF/RPGN：SLE、SNV、Goodpasture’s、APSATN：PM/DM、SLEAIN：SLE、pSS、RA、Drugs腎血管性：TA、SD、APSObstrutive：SLE2021/4/2623代謝和內(nèi)分泌系統(tǒng)

甲狀腺炎：SLE、pSS甲減：pSS、SclerodremaAddison危象：GC（突然撤藥、應激）高血糖：GC沖擊低血糖：藥物（HCQ）2021/4/2624血液系統(tǒng)

嚴重貧血：GIB、AIHA、SLE、Mf白細胞減少：RA、SLE細胞毒藥物血小板減少:SLE、pSS、APS細胞毒藥物嚴重感染全血細胞減少：Felty‘s、MDS、Mf、AA藥物抑制骨髓：金制劑、細胞毒藥物、SASP2021/4/2625血液系統(tǒng)凝血功能異常：狼瘡抗凝物：SLE凝血因子抗體：SLE、繼發(fā)性淀粉樣變重癥感染：DIC廣泛血栓形成：CAPS、SLETTP：SLE噬血細胞活化綜合征（MAS）：AOSD、JCA、SLE2021/4/2626常見風濕病的急危重癥2021/4/2627SLE急腹癥彌漫性肺泡出血神經(jīng)精神狼瘡（NPLE）重癥狼瘡腎炎全心臟炎心肌梗死溶血危象和再障危象2021/4/2628SLE治療前首先必需仔細除外感染引起的病情變化對于激素有明確療效的致命性SLE并發(fā)癥應毫不猶豫地給予大劑量激素治療同樣重視合并癥的處理：HTN、DM、精神異常、胃腸道反應、水電失衡2021/4/26292021/4/2630SLE重癥的一般治療策略起始方案：大劑量GC(1-1.5mg/kg/d)分次給予必要時MP沖擊(500-1000mg/d×3ds)急性重癥SLE：GC聯(lián)合細胞毒藥物（CTX、AZA）優(yōu)于單用GCS，減少不可逆臟器損害，減少死亡率CTX：口服1-3mg/kg/d或靜脈0.5to1.0g/m2

鞏固方案：大劑量GC維持4～6周，病情緩解后減量CTXIV1/m×6ms→1/（3～6ms）2021/4/2631SLE重癥的一般治療策略其它治療方法其它免疫抑制劑：MMFIVIG免疫細胞清除：自體干細胞移植、B細胞去除（CD20單抗）血漿置換2021/4/2632SLE－急腹癥SLE相關性急腹癥多伴病情活動的其它表現(xiàn)表現(xiàn)為腸缺血、壞死、壞死性胰腺炎、膽囊炎、肝動脈血栓形成等極易出血、穿孔、感染腹膜刺激癥的表現(xiàn)常不典型，常致延誤手術應及時外科會診，有穿孔者需及早手術治療用GC和免疫抑制劑背景→圍手術期并發(fā)癥多死亡率極高SLE活動期可伴發(fā)非SLE相關性急腹癥2021/4/26332021/4/2634SLE－彌漫性肺泡出血少見，但死亡率達70～90%.機制：免疫復合物沉積→毛細血管炎常見臨床表現(xiàn)：進展迅速的呼吸困難＋肺部浸潤影 100%高熱 82％咯血 ～50%無咯血時：Hb↓＋肺浸潤影＋RPGN ～75% 2021/4/26352021/4/26362021/4/26372021/4/2638SLE－彌漫性肺泡出血鑒別診斷：感染性肺炎急性狼瘡肺炎纖支鏡確診：BALF內(nèi)充滿含鐵血黃素或巨噬細胞內(nèi)有含鐵血黃素，細菌和真菌培養(yǎng)陰性治療：大劑量激素或沖擊＋細胞毒藥物＋血漿置換機械通氣2021/4/2639SLE－NPLE~50%～60%的SLE患者，PNS+CNS臨床表現(xiàn)：精神異常：嚴重抑郁、躁狂、妄想、行為異常等器質(zhì)性腦綜合征：癲癇、定向障礙、知覺紊亂、記憶力減退或喪失、智力減退等癲癇：最危險急癥之一,約占NPLE的17%,可作為首發(fā)癥狀。大發(fā)作及持續(xù)狀態(tài)可因嚴重呼吸窘迫缺氧而導致死亡。腦血管意外腦膜炎、頭痛顱神經(jīng)診斷：臨床表現(xiàn)+腦脊液+影像學+功能顯像2021/4/2640SLE—橫貫性脊髓炎～2%ofSLE，可致不可逆截癱

發(fā)病機制：CNS血管炎APS動脈栓塞臨床表現(xiàn)：下肢肢體無力、感覺異常、神經(jīng)性疼痛背痛膀胱功能障礙感覺喪失：中胸段水平多見2021/4/2641SLE—橫貫性脊髓炎鑒別診斷纖維肌痛癥神經(jīng)根痛或腰背痛處理：及時請神經(jīng)科會診盡快行MRI：高信號病變、脊髓萎縮，也可正常CSF：細胞增多、IgG合成率增加大劑量激素或沖擊＋細胞毒藥物＋IVIG/血漿置換2021/4/26422021/4/2643SLE－LN60%～75%ofallSLE急性進展性腎臟病變常為IV型可為首發(fā)，也可以由其他類型進展惡化而來誘因：突然停用激素、妊娠和分娩臨床表現(xiàn)：腎病綜合征腎炎綜合征ARF/RPGN鑒別診斷：TMA治療：基礎病治療＋非透析治療＋必要時腎臟替代始終關注腎前性因素2021/4/2644SLE－心肌病變臨床表現(xiàn)：心功能不全心律失常治療：基礎病治療＋抗心衰治療大劑量激素或沖擊時→水鈉潴留→加重心衰低鉀、MP過快輸注→心律失常2021/4/2645SLE－AMI機制：冠狀動脈炎加速的冠狀動脈硬化APS臨床表現(xiàn)：SLE表現(xiàn)＋ACS表現(xiàn)治療：積極基礎病治療＋ACS治療2021/4/2646SLE－心包填塞多伴全身活動：乏力、RP、關節(jié)痛、低補體etc.強相關性表現(xiàn)：急性腎炎、Libman-Sacks心內(nèi)膜炎、心肌病變臨床表現(xiàn)：同一般心包炎＋進行性加重的呼吸困難診斷和治療：對于SLE伴胸痛/呼吸困難者及早行TTE，并予穿刺引流2021/4/2647SLE－溶血危象和再障危象溶血危象：溶血表現(xiàn)：黃疸、發(fā)熱、脾大、Ret↑（MCV↑）缺氧表現(xiàn)：煩躁、憋氣、心動過速純紅再障危象：網(wǎng)織紅降低、BM增生減低治療：積極的基礎病治療＋輸血支持血清中多種RBC抗體→配血困難：洗滌RBC2021/4/2648抗磷脂綜合征（APS）原發(fā)APS是一種非炎癥性自身免疫病發(fā)病機制：廣泛血栓形成→臟器缺血任何臟器、任何血管均可累及CNS：年輕人發(fā)生的卒中、精神癥狀心臟：瓣膜和冠脈病變最為常見肺：PH、DAH血液：TTP常見腎臟：TMA、皮質(zhì)壞死、腎動靜脈血栓產(chǎn)科：習慣性流產(chǎn)、胎盤早剝、宮內(nèi)發(fā)育遲緩2021/4/2649災難性抗磷脂綜合征

(CAPS)發(fā)病機制：小血管閉塞為主→臟器實質(zhì)缺血壞死→迅速發(fā)生的多臟器功能衰竭誘因：感染、外傷、手術、口服避孕藥、腫瘤和華法林撤退；約50%原因不明死亡率：～50%臨床表現(xiàn)：腎功能不全： 70%肺部病變（ARDS、PE） 66%腦部病變（卒中、癲癇、靜脈竇血栓） 60%血小板減少 60%.皮膚：壞死、網(wǎng)狀青斑AMI高滴度抗磷脂抗體2021/4/2650災難性抗磷脂綜合征

(CAPS)鑒別診斷：TTP、心內(nèi)膜炎、SLE血管炎、HITT治療：必須十分積極肝素IV→華法令（INR必要時3.5）→可能需終生抗凝可合用阿司匹林大劑量激素IVIG/血漿置換2021/4/2651血管炎綜合征一組異質(zhì)性疾病：血管壁炎癥和壞死臨床表現(xiàn)重疊，常為多系統(tǒng)、多器官受累原發(fā)性血管炎：ChapelHill分類繼發(fā)性血管炎：CTD：RA、SLE腫瘤感染其它：結(jié)節(jié)病由于診斷困難、延誤治療后果嚴重，常不必等到確診即可開始治療2021/4/26522021/4/2653GCA－失明GCA最急迫的并發(fā)癥，大多不可逆，大劑量激素治療之初病情仍可惡化不可逆視力喪失的危險因素：伴有其它GCA缺血表現(xiàn)PLT增多幻視ESR偏低（獨立危險因素）：可能由于診治延誤治療：一旦疑診，立即開始大劑量激素治療顳動脈活檢可在激素治療后進行2021/4/2654GCA－椎基底循環(huán)缺血75–100%ofGCApatients；雙側(cè)閉塞者死亡率75%常致椎基底動脈缺血癥狀步態(tài)異常、眩暈、嘔吐、言語含混?？稍诩に販p量中單獨出現(xiàn)診斷：密切隨診ESR水平MRA可鑒別GCA與動脈粥樣硬化立即開始大劑量激素治療2021/4/2655GCA－主動脈炎27%ofGCApatients臨床表現(xiàn)主動脈瘤/夾層/破裂：是正常人群的17倍腹主動脈瘤：2.5倍主動脈瓣關閉不全主動脈弓綜合征早期表現(xiàn)主動脈沿徑疼痛鑒別診斷：心絞痛頸肩痛診斷：TTECT/MRI2021/4/26562021/4/2657WG－聲門下狹窄

(SGS)～20%ofpatientswithWG.發(fā)病機制：氣道梗阻可繼發(fā)于聲門下肉芽腫氣道分泌物臨床表現(xiàn)：聲嘶、咳嗽、憋氣、喘鳴鑒別診斷：支氣管哮喘診斷：需立即行喉鏡檢查處理：嚴密監(jiān)測氣道通暢情況及時氣管切開部分為纖維化病變，與全身活動性無關，對激素治療反應差2021/4/2658硬皮病腎危象～20%死亡率，另20%長期透析常發(fā)生于病程早期（確診后的前4年內(nèi)），男性好發(fā)機制：非炎癥性血管病誘因：GC臨床表現(xiàn)：頭痛惡性高血壓SCr升高MAHA＋PLT下降：血涂片重要不典型者：無高血壓，乏力明顯治療：積極使用ACEI，即使腎功惡化，甚至透析2021/4/2659風濕病危重癥的常用治療方法2021/4/2660治療時機一旦診為CTD的急性發(fā)作，大多數(shù)患者需要非常積極的免疫抑制治療2021/4/2661糖皮質(zhì)激素GC通常是首選的一線藥物優(yōu)先考慮靜脈輸注甲潑龍：抗炎活性、利用度需謹慎使用GC的CTD急癥：SD、Kawasaki、HSP、AOSD激素沖擊治療：穩(wěn)：穩(wěn)妥尋找最佳的沖擊時機準：準確判斷沖擊的臨床指征狠：足夠的沖擊劑量快：快上快下，反對超大劑量長時間維持2021/4/26622021/4/2663細胞毒藥物強調(diào)必須聯(lián)合使用細胞毒藥物：壞死性血管炎：如WG肺腎綜合征LN嚴重的多發(fā)肌炎2021/4/2664血漿置換風濕科常用于：NPLE噬血綜合征Goodpasture綜合征JRATTP和CAPS2021/4/2665血漿置換在炎癥性疾病和免疫病治療中的地位

作為一線標準治療方案或極有價值的輔助方案(I類)*

抗基底膜疾病TTPCIDPAIDP(GBS）DemyelinatingpolyneuropathywithIgG/IgA

Myastheniagravis作為療效更確切的治療方法的支持或補充(II類）冷球蛋白血癥ITPRA2021/4/2666血漿置換在炎癥性疾病和免疫病治療中的地位有效性不確定或風險/效益比不確定的治療方案(III類)或無對照試驗證實有效性者(IV類)SSc血管炎RPPM/DM2021/4/2667血漿置換在風濕病急診中的治療作用疾病研究設計研究方案/結(jié)局建議SLE－DAH病例系列報道PPusedin16episodes;死亡率50%與其它治療方法并用

病例系列報道PPusedin5of11episodes;均存活

NPLE病例報道臨床結(jié)局改善傳統(tǒng)治療無效時CAPS病例系列報道PPusedin20patientswith68%recovery作為傳統(tǒng)治療的輔助補充嚴重血管炎或RA病例系列Improvedclinicaloutcome作為傳統(tǒng)治療的輔助補充2021/4/2668靜脈輸注大劑量免疫球蛋白

（IVIG）IVIG含有大量純化的IgG分子大劑量IVIG具有免疫調(diào)節(jié)作用阻斷巨噬細胞Fc受體抑制補體介導的損傷調(diào)節(jié)細胞因子及細胞因子拮抗劑的產(chǎn)生中和循環(huán)抗體加速IgG的分解2021/4/2669IVIG常用于：難治性皮肌炎Kawasakidisease免疫性血小板減少重癥狼瘡腎炎2021/4/2670IVIG在CTD治療中的地位疾病研究設計IVIG方案預后DMRCT2g/kg/mfor3ms改善肌力SLE病例系列Variable改善疾病活動度和各種臨床表現(xiàn)

病例報道

Systemicvasculitis病例系列0.4g/kg/dfor5days臨床癥狀和血清學指標均有改善2021/4/2671IVIG在CTD治療中的地位IVIG在SLE中的應用目前尚缺乏隨機對照研究，故其地位尚不清除臨床已經(jīng)應用IVIG治療SLE的各種臨床表現(xiàn)，但獲益的證據(jù)大多來自于病例報道和小型病例系列IVIG對于SLE的精神癥狀、腎炎、腦炎和心功能不全有治療作用IVIG對于有病理產(chǎn)科史的孕婦在妊娠后應用有獲益2021/4/2672IVIG的不良反應36%的患者發(fā)生發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、腰背痛、一過性低血壓、惡心、出汗、靜脈血栓和貧血多數(shù)程度較輕，用NSAIDs、GC或抗組胺藥物可以緩解嚴重的不良反應：無菌性腦膜炎、AIHA、腎衰竭、AMILevy等人的研究：119人輸注IVIG287次，6.7%發(fā)生急性腎衰竭建議應用IVIG期間監(jiān)測腎功能AMI危險因素：老年人、HTN史、卒中史、冠心病史IgA缺乏者體內(nèi)存在抗IgA抗體，IVIG可引起過敏反應輸注無IgA的制劑血源性感染2021/4/2673抉擇：IVIGor

血漿置換？大多數(shù)CTD中，IVIG和血漿置換同樣有效考慮各自循證醫(yī)學證據(jù)的強度應考慮患者的臨床狀況、實際能力、潛在的副作用低血壓患者：IVIG＞血漿置換病情危重或單一方法無效時：聯(lián)合使用2021/4/2674免疫吸附原理：通過特異或半特異配體/吸附劑，有針對性、選擇性去除致病性物質(zhì)：葡萄球菌蛋白A與硅劑共價結(jié)合，可吸附IgG和IgM復合物，以及CIC抗dsDNA吸附C1q抗磷脂抗體ANCA2021/4/2675免疫吸附適應癥：嚴重、難治性RA：FDASLESLE＋APS的孕婦？血管炎：WG和RPGN“揚湯止沸”與“釜底抽薪”必須配合積極的免疫抑制劑治療2021/4/2676生物制劑機制：阻斷關鍵的炎癥細胞因子：TNF-a、IL-1、IL-6阻斷炎癥分化的跨膜信號傳導：CTLA-4炎癥細胞去除：CD20單抗優(yōu)點：毒副作用小、起效快問題：感染幾率增加、缺乏確切證據(jù)2021/4/2677其 它臟器功能支持治療CVVH機械通氣人工肝疾病特異性治療：如ACEI治療SRC/TMA2021/4/2678風濕病危重癥診治中常見問題的處理策略2021/4/2679發(fā)熱＋憋氣＋肺部陰影常見問題之一：2021/4/2680重要性伴有此種表現(xiàn)的CTD患者病情惡化極快，常迅速導致ARDS常可伴發(fā)肺外臟器功能衰竭：腎衰竭心血管事件出凝血障礙必須加快診斷節(jié)奏有創(chuàng)診斷操作的并發(fā)癥幾率增加如為感染，而未及時給予針對性抗生素治療感染性休克MODS2021/4/2681診治的核心問題－感染“Tobeornottobe，thatis“always”aquestion.”－－莎士比亞2021/4/2682感染性非感染性金羅維肺孢子蟲（PCP）肺炎SLE肺炎細菌性肺炎RA支原體肺炎MPA衣原體肺炎WG分枝桿菌肺炎(粟粒性)CSS播散性類圓線蟲病SD機會性真菌感染pSS

曲霉菌DM/PM

組織胞漿菌肺水腫

球孢子菌藥物

隱球菌

MTX病毒感染

CTX

流感病毒

AZA

CMV

帶狀皰疹(較少)

混合性2021/4/2683診治要點發(fā)熱＋白細胞升高≠感染免疫抑制治療史/WBC下降→警惕機會性感染粒缺：Gram陰性菌感染，esp.綠膿桿菌、鮑曼不動淋巴細胞減少：PCP、CMV、TB肺外系統(tǒng)受累新發(fā)或加重：關節(jié)炎、皮疹、心臟損害→原發(fā)病活動在等待實驗室檢查結(jié)果的同時給予經(jīng)驗性抗生素治療“分秒必爭”2021/4/2684診治要點－病原學盡快獲得病原學標本是診治成功關鍵！氣道：診斷價值：痰＜TA（BALF、經(jīng)氣管插管吸痰）檢查手段：Gram/六胺銀染色、培養(yǎng)（普通＋真菌＋分枝桿菌）血：PCT：細菌、真菌，butnot病毒G-test：真菌，butnot隱球菌和接合菌，and假陽性（碳青霉烯）GM-test：曲霉菌，but注意假陽性（藥物：特治星、安滅菌）EliSpot/Quantiferon：TB，but？activevslatentCMV-pp65：血清抗體：EBV、CMV、Lp尿：Lp抗原2021/4/2685診治要點HRCT：＞＞普通CT支氣管鏡＋BAL：早做做好機械通氣的準備必要時TBLB：除外凝血障礙開胸肺活檢：上述方法仍診斷不清充分權(quán)衡利弊：可能誘發(fā)加重2021/4/2686診治要點原發(fā)病活動性評價CRP優(yōu)于ESR鐵蛋白、Ig補體：注意假陽性（C4缺乏、IE）自身抗體：關注與病情相關的自身抗體，如抗dsDNA、ANCA初治者盡快送相關自身抗體篩查2021/4/2687診治要點上述原則亦適用于其它CTD急危重癥溶血腎衰竭AMSGIB、急腹癥2021/4/2688急性呼吸衰竭常見問題之二：2021/4/2689Clinicalvignette43y/o，maleDM，ILD，PCPinfectionDay1ofTMPco3#qid+Pred40mgbidPaO260mmHg,PaCO230mmHg,pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitated2021/4/26902021/4/26912021/4/2692定 義acuterespiratoryfailureoccurswhen:pulmonarysystemisnolongerabletomeetthemetabolicdemandsofthebodyhypoxaemicrespiratoryfailure:PaO2

8kPawhenbreathingroomairhypercapnicrespiratoryfailure:PaCO26.7kPa2021/4/2693組織缺氧決定組織氧輸送的因素充分的通氣氣體交換循環(huán)功能2021/4/2694組織缺氧的類型低氧性缺氧(hypoxemichypoxia)FiO2或PiO2過低低通氣V/Q失調(diào):肺炎(通氣減少而灌注不變)COPD(發(fā)熱時灌注大量增加,而通氣增加有限)彌散障礙:如ARDS分流:包括肺內(nèi)或肺外分流2021/4/2695BrainstemSpinalcordNerverootAirwayNerveNeuromuscularjunctionRespiratorymuscleLungPleuraChestwallSitesatwhichdiseasemaycausehypoventilation2021/4/2696病史查體輔助檢查診斷治療時間2021/4/2697需要多長時間？2021/4/2698呼吸監(jiān)測呼吸代償：呼吸頻數(shù)、三凹征、鼻翼扇動交感興奮：冷汗、HR、BP(early)組織缺氧意識改變→昏迷HRandBP(late)、心律失常Hb飽和度下降：發(fā)紺2021/4/2699PaO2(kPa)Hbsaturation(%)890關于脈搏指氧監(jiān)測2021/4/26100SpO2誤判外周灌注差佩戴條件差指甲病變和指甲油高脂血癥環(huán)境光線過強活動過度COHb或高鐵血紅蛋白2021/4/2610112380

4087%HR=952021/4/26102氣道氣道梗阻并不一定伴有喉鳴，尤其是嚴重梗阻CO2分壓升高和意識狀態(tài)代償機制耗竭氣道梗阻的患者出現(xiàn)心率即將發(fā)生心跳呼吸停止評估交感系統(tǒng)反應2021/4/26103呼吸呼吸頻率增加是評價危重病患者的一個較好指標脈搏血氧儀是有用的明顯的血氧飽和度下降往往是通氣不足較晚的表現(xiàn)SpO2

正常≠沒有嚴重的通氣問題不存在呼吸衰竭時，呼吸頻率增加可能是代謝性酸中毒的結(jié)果呼吸頻率減慢提示即將發(fā)生心跳呼吸停止評估交感系統(tǒng)反應2021/4/26104呼吸需警惕以下情況呼吸頻率>30/min(或<8/min)不能連續(xù)講完半句話躁動，意識模糊或昏迷紫紺或SpO2<90%治療無效，病情惡化2021/4/26105治療基礎病治療呼吸支持治療OxygentherapyCPAP/BIPAPMechanicalventilation2021/4/26106OxygentherapyFixedperformancedevicesNasalcannula?Non-RebreatherVariableperformancedevicesNasalcannula?Venturimask2021/4/26107ReservoirfacemaskBagvalveresuscitator2021/4/26108CPAPreducesshuntbyrecruitingpartiallycollapsedalveoli2021/4/26109機械通氣決定氣管插管－機械通氣復雜需考慮多個因素無簡單的準則2021/4/26110是否氣管插管？呼衰的嚴重程度心肺的儲備功能代償不全？預計治療起效的時間基礎病治療方案機械通氣的風險呼吸以外的插管指征2021/4/26111呼衰以外的插管指征患者不能自主維持氣道通暢需要高呼氣末正壓通氣或呼吸肌麻痹需要氣道吸引2021/4/26112是否插管?呼衰的嚴重程度2021/4/26113是否插管?43yearoldmaleDM，ILD，PCPinfectionDay1ofTMPcoPaO260mmHg,PaCO230mmHg,pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitated2021/4/26114Yes43yearoldmaleDM，ILD，PNADay1ofTMPcoPaO260mmHg,PaCO230mmHg,pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitated2021/4/26115Yes43yearoldmaleDM，ILD，PNADay1ofTMPcoPaO260mmHg,PaCO230mmHg,pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitated2021/4/26116Yes43yearoldmaleDM，ILD，PNADay1ofantibioticsPaO28kPa(60mmHg),PaCO24kPa(30mmHg),pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitated2021/4/26117Yes43yearoldmaleDM，ILD，PNADay1ofantibioticsPaO28kPa(60mmHg),PaCO24kPa(30mmHg),pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitated2021/4/26118Yes43yearoldmaleDM，ILD，PNADay1ofantibioticsPaO28kPa(60mmHg),PaCO24kPa(30mmHg),pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitated2021/4/26119插管前的準備工作與病人談話要進行解釋！表達要清晰！盡早尋求幫助！2021/4/26120準備工作2021/4/26121開放氣道的基本手法2021/4/26122開放氣道的基本手法2021/4/26123全身性感染常見問題之三：2021/4/26124Clinicvignette45歲，女性，SLE病史因LNNS入院，擬出院前予CTX1.0giv次日出現(xiàn)NPLE，即予甲強龍1g沖擊3天沖擊后第5天體溫：37.2°C白細胞0.3呼吸頻率30/分心率110/分2021/4/261252021/4/26126膿毒血癥（sepsis）感染＋

以下2條（SIRS）:體溫>38C或<36C心率>90/分呼吸頻率>20/分；接受機械通氣的患者分鐘通氣量>10L/m或PaCO2<4.3kPa白細胞>12,000/μl或<4,000/μl或核左移（>10%未成熟形態(tài)）2021/4/26127嚴重膿毒癥與感染性休克嚴重膿毒癥（severesepsis）膿毒血癥＋

臟器功能不全、低血壓或低灌注感染性休克（septicshock）膿毒血癥＋

灌注不足的證據(jù)液體復蘇難以糾正的低血壓2021/4/26128如何判斷低血壓？可接受的最低血壓取決于患者平時的血壓所有非懷孕，非麻醉狀態(tài)的成年人收縮壓<90mmHg時，都應被當成危重患者有些患者雖然血壓偏低，但不存在休克的其他表現(xiàn)，但仍應密切觀察2021/4/26129識別嚴重的膿毒血癥低血壓是休克晚期的表現(xiàn)！評價組織灌注評估休克的病因：心源性容量性分布性梗阻性2021/4/26130低灌注的快速識別呼吸頻率增快心率增快低血壓意識狀態(tài)改變紫紺/低氧少尿酸中毒2021/4/26131器官低灌注指標血流動力學指標低血壓(SBP<90mmHg,MAP<70或SBP下降>40mmHg)SvO2<70%CI>3.5L/min/m2器官功能不全指標低氧血癥(PaO2/FiO2<300)急性少尿(<0.5ml/kg/hr)肌酐上升>0.5mg/dl凝血障礙(INR>1.5或aPTT>60sec)腸梗阻(無腸鳴音)血小板缺乏(<100x109/L)高膽紅素血癥(TBil>4mg/dl或70mmol/L)組織灌注指標高乳酸血癥(>1mmol/L)毛細血管充盈差或皮膚花斑2021/4/26132處理原則早期進行積極的液體復蘇早期進行治療迅速識別感染源盡早控制感染源盡早應用適當?shù)目股?021/4/26133初步的病史采集和體格檢查復蘇進一步采集病史和體征采集病原學標本應用抗生素1小時實驗室檢查2021/4/26134早期目標指導性治療（EGDT）最初6小時內(nèi)達到的目標CVP8–12mmHgMAP65mmHgUO0.5ml/kg/hrScvO270%1B(GradeB)2021/4/261352021/4/26136復 蘇 目 標初始目標:中心靜脈壓達8-12mmHg(如果患者接受機械通氣則為12-15)容量負荷試驗后上升3-5mmHg平均動脈壓

65mmHg尿量0.5ml/kg當混合靜脈氧飽和度仍<70%時輸注濃縮紅細胞，使得紅細胞壓積0.3應用多巴酚丁胺2021/4/26137復蘇的第一步：評價容量狀態(tài)液體容量負荷試驗300-500ml膠體溶液500-1000ml晶體溶液根據(jù)補液反應（血壓和組織灌注情況）和不良反應滴定合適的補液量在第1個24小時不考慮液體平衡2021/4/26138擴容試驗的基本原則補液試驗前和試驗后5分鐘CVP的變化0-3mmHg:容量不足3-5mmHg:容量足夠5-7mmHg:容量過多盡量避免刺激病人醫(yī)生應在床旁全程守候2021/4/26139血管活性藥物的應用血管活性藥物應用指征:補液無效的低血壓危及生命的低血壓藥物:去甲腎上腺素多巴胺多巴酚丁胺即使進行了適當?shù)囊后w復蘇并維持理想血壓的情況下，仍然存在組織灌注不足2021/4/26140中心靜脈壓10血壓110/50,平均動脈壓65尿量50ml/hr混合靜脈氧飽和度65%2021/4/26141EGDT與感染性休克的預后RiversE,NguyenB,HavstadS,etal.Earlygoal-directedtherapyinthetreatmentofseveresepsisandsepticshock.NEnglJMed2001,345:1368-13772021/4/26142初步的病史采集和體格檢查復蘇進一步采集病史和體征采集病原學標本應用抗生素1小時實驗室檢查2021/4/26143尋找可能的感染灶肺部腹腔內(nèi)泌尿系統(tǒng)感染2021/4/26144膿毒血癥的感染灶呼吸困難，雙肺有羅音腹軟尿常規(guī):白細胞0蛋白+2021/4/261452021/4/26146實驗室檢查根據(jù)病史和查體決定是否進行其它影像學檢查2021/4/261472021/4/26148實驗室檢查病原學檢查血培養(yǎng)2份嚴格無菌操作尿培養(yǎng)根據(jù)臨床表現(xiàn)確定是否留取其它病原學標本2021/4/26149治 療對每個患者均應進行感染灶的評估，考慮是否有可能通過采取某些措施而使感染獲得控制2021/4/26150治 療控制感染灶經(jīng)皮穿刺或切開引流病灶切除清創(chuàng)去除可能潛有感染的醫(yī)療裝置2021/4/26151治 療應用抗生素盡早開始初始治療應覆蓋所有可能的病原體應參考當?shù)氐牧餍芯汉退幟艚Y(jié)果治療應在留取適當?shù)牟≡瓕W標本以后進行2021/4/26152早期應用抗生素與感染患者病死率KumarA,RobertsD,WoodKE,etal.Durationofhypotensionbeforeinitiationofeffectiveantimicrobialtherapyisthecriticaldeterminantofsurvivalinhumansepticshock.CritCareMed2006;34:1589-15962021/4/26153可能的病原體感染部位環(huán)境因素社區(qū)醫(yī)療衛(wèi)生機構(gòu)重癥監(jiān)護室地區(qū)因素患者因素合并癥之前是否使用過抗生素是否存在免疫抑制狀態(tài)2021/4/26154抗生素再次評估臨床治療反應病原學檢查結(jié)果有助于使用窄譜抗生素2021/4/26155抗生素聯(lián)合治療綠膿桿菌腸桿菌嗜麥芽窄食單胞菌2021/4/26156皮質(zhì)激素在感染性休克的患者中腎上腺皮質(zhì)功能不全的現(xiàn)象十分常見可考慮使用氫化可的松200-300mg/d當有感染性休克的患者接受了適當?shù)囊后w治療后仍需使用血管活性藥物時2021/4/26157相對性腎上腺皮質(zhì)功能不全(RAI)ACTH刺激試驗步驟ACTH250gim或iv用藥后0,30和60分鐘測定血漿皮質(zhì)醇水平診斷標準血漿皮質(zhì)醇>34g/dl或上升9g/dl血漿皮質(zhì)醇<15g/dl或上升<9g/dl2021/4/26158激素與感染:尚待闡明的問題患者選擇嚴重感染vs.感染性休克用藥時機發(fā)病<8小時vs.72小時激素療程是否減量預后指標休克逆轉(zhuǎn)vs.病死率2021/4/26159總 結(jié)早期診斷早期復蘇早期識別感染灶早期應用抗生素早期采取感染灶的控制措施2021/4/26160預后判斷2021/4/26161ICU中CTD患者的預后CTD患者的ICU總體死亡率30%～60%遠高于APACHEIIorSAPSII評分預測的死亡率遠高于其它病種的ICU患者2021/4/26162ICU中CTD患者的預后大多數(shù)研究：入ICU時CTD病情活動度高者