煙霧病和煙霧綜合征外科治療、內(nèi)科藥物治療、急性期、慢性期和出血性MMD管理等臨床管理

煙霧病和煙霧綜合征外科治療、內(nèi)科藥物治

療、急性期、慢性期和出血性MMD管理等臨

床管理煙霧病和煙霧綜合征煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似煙霧，故稱為煙霧病。煙霧病在東亞國(guó)家高發(fā)，特別是日本和中國(guó)。該病煙霧病最早是在20世紀(jì)60年代在日本發(fā)現(xiàn)的，后來(lái)在世界其它國(guó)家也陸續(xù)發(fā)現(xiàn)。煙霧病有多種治療方法，但最終臨床結(jié)局仍不理想表1.證據(jù)等級(jí)的分類和建議等級(jí)證據(jù)等級(jí)的分類高來(lái)自隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)的一致證據(jù)或來(lái)自觀察性研究的特別有力的證據(jù)，這些證據(jù)不能被未來(lái)的研究推翻中來(lái)自隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)的證據(jù)，但有重要的局限性（結(jié)果不一致、方法學(xué)上的缺陷、間接或不精確），或來(lái)自觀察性研究的非常有力的證據(jù)，可以被未來(lái)的研究推翻低來(lái)自觀察性研究、系統(tǒng)性非組織性臨床研究或有嚴(yán)重缺陷的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)的證據(jù)證據(jù)等級(jí)定義A強(qiáng)烈建議，建議應(yīng)執(zhí)行B中間建議，合理C弱建議，可能/可能是合理的，未確定的有效性D無(wú)益的，不建議，無(wú)效的E有害，建議不要執(zhí)行，不應(yīng)執(zhí)行外科治療建議：i對(duì)于出現(xiàn)腦缺血癥狀的煙霧?。∕MD）來(lái)說(shuō)，手術(shù)重建血管是合理的（推薦等級(jí)B,證據(jù)等級(jí)：低）。.對(duì)于術(shù)后腦過(guò)度灌注綜合征患者來(lái)說(shuō)，適當(dāng)?shù)难獕嚎刂瓶赡苁呛侠淼?，同時(shí)考慮到伴隨的腦缺血（推薦等級(jí)C,證據(jù)等級(jí)：低）。說(shuō)明：i.手術(shù)適應(yīng)證：對(duì)患有腦缺血發(fā)作的MMD患者進(jìn)行血管重建手術(shù)，可以減少短暫性腦缺血發(fā)作（TTA）的頻率和腦梗塞風(fēng)險(xiǎn)，改善術(shù)后日常生活（ADLs）和神經(jīng)認(rèn)知功能的長(zhǎng)期預(yù)后。在單光子發(fā)射斷層掃描（SPECT）或正電子發(fā)射斷層掃描（PET）上有血流動(dòng)力學(xué)損傷的患者，在進(jìn)行血管再造手術(shù)后，腦血流動(dòng)力學(xué)和代謝得到改善。外科手術(shù)MMD的血管重塑手術(shù)包括直接血管重塑、間接血管重塑或這兩種手術(shù)的結(jié)合。顆淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)是直接的血管再造手術(shù)。間接的血管重建手術(shù)包括腦-硬腦膜-動(dòng)脈血管融合術(shù)，腦-肌肉血管融合術(shù)，腦-肌肉-動(dòng)脈血管融合術(shù)，多點(diǎn)鉆孔術(shù)或這些手術(shù)的組合。直接和間接的血管重建或直接/間接組合的血管重建手術(shù)都可以改善腦血流動(dòng)力學(xué)，改善TIA的嚴(yán)重程度和頻率，降低腦梗塞的風(fēng)險(xiǎn)，并改善術(shù)后ADL和神經(jīng)認(rèn)知功能的長(zhǎng)期預(yù)后。對(duì)于成年患者來(lái)說(shuō)，僅靠間接手術(shù)是不夠的，必須采用直接手術(shù)或聯(lián)合手術(shù)。止匕外，與單獨(dú)直接手術(shù)相比，聯(lián)合手術(shù)可以提供更廣泛缺血腦區(qū)域，從而使成年MMD患者手術(shù)效果更好，不建議對(duì)MMD狹窄性病變血管內(nèi)治療工i.圍手術(shù)期管理。充分血壓控制和液體置換，維持正常的心率以及必要抗血小板治療是圍手術(shù)期管理的必要條件，以避免缺血性并發(fā)癥，不僅在手術(shù)方面，而且在非手術(shù)方面。由于腦過(guò)度灌注綜合征或相關(guān)延遲性顱內(nèi)出血導(dǎo)致的短暫的神經(jīng)系統(tǒng)惡化是MMD血管重建手術(shù)后的關(guān)注點(diǎn)，尤其是在成年患者中。在術(shù)后早期評(píng)估腦血流動(dòng)力學(xué)，以區(qū)別術(shù)后缺血和高灌注。嚴(yán)格血壓控制對(duì)有癥狀的高灌注綜合征是有效的，在嚴(yán)格控制血壓期間應(yīng)注意遠(yuǎn)處或鄰近高灌注區(qū)域的缺血并發(fā)癥，圍手術(shù)期服用鹽酸米諾環(huán)素或依達(dá)拉奉可以防止癥狀性高灌注。v.術(shù)后評(píng)估。對(duì)腦血流動(dòng)力學(xué)和代謝功能的評(píng)估。使用PET或SPECT對(duì)評(píng)估血管重建手術(shù)的效果非常有用。腦血管造影和磁共振血管成像（MRA）對(duì)評(píng)估旁路的發(fā)展很有用。內(nèi)科藥物治療建議：i.在仔細(xì)評(píng)估MMD腦缺血超急性期的出血性并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)的情況下，可以考慮使用重組組織蛋白原激活劑（rt-PA）靜脈溶栓治療。.口服抗血小板藥物可以作為缺血性MMD的一種醫(yī)療手段。.考慮到腦缺血的發(fā)展，在出血性MMD的急性期降低收縮壓可能是合理的，就像自發(fā)性腦內(nèi)出血所描述那樣。說(shuō)明：MMD的內(nèi)科治療大致分為卒中急性期治療、卒中慢性期的預(yù)防治療和無(wú)癥狀的MMD治療。急性期1）缺血性MMDo在缺血性發(fā)病MMD的超急性期，充分考慮靜脈注射重組組織蛋白酶原激活劑（rt-PA）治療。在成人腦梗塞的急性期，在治療動(dòng)脈粥樣硬化性腦梗塞的基礎(chǔ)上考慮使用依達(dá)拉奉或抗血小板療法。對(duì)于大面積梗死導(dǎo)致腦水腫和顱內(nèi)高壓的患者，應(yīng)考慮使用甘油。支持性治療，如退燒藥治療發(fā)熱，抗驚厥藥治療抽搐，控制血糖,補(bǔ)充氧氣以維持動(dòng)脈血氧飽和度以及預(yù)防性使用抗?jié)兯?。?dāng)需要機(jī)械性靜脈支持時(shí)應(yīng)注意維持正常的碳酸鈉，血壓控制與其他腦梗塞的治療一樣，在急性期不應(yīng)降低血壓。對(duì)于伴有鐮狀細(xì)胞病MMD患者，應(yīng)考慮輸血，藥物治療對(duì)患者無(wú)效，阿司匹林有發(fā)生雷耶綜合征的潛在風(fēng)險(xiǎn)。2）出血性MMD對(duì)于出血性MMD患者，可以在治療高血壓顱內(nèi)出血的基礎(chǔ)上考慮降壓治療。在抗高血壓治療期間，由于低血壓引起的腦缺血發(fā)作是值得關(guān)注的，應(yīng)考慮停用抗血小板或抗凝血?jiǎng)┲委熀褪褂镁S生素K、血制品或拮抗劑。預(yù)防慢性階段的復(fù)發(fā)。對(duì)于缺血性MMD患者，應(yīng)主要考慮預(yù)防復(fù)發(fā)中風(fēng)手術(shù)指征。在醫(yī)學(xué)上，口服抗血小板藥物是首選的治療方法，但長(zhǎng)期服藥有出血性轉(zhuǎn)變的潛在風(fēng)險(xiǎn)。通過(guò)T2加權(quán)成像定期隨訪以發(fā)現(xiàn)微出血，可能對(duì)預(yù)測(cè)未來(lái)出血有效。當(dāng)阿司匹林不能有效預(yù)防缺血性發(fā)作時(shí)，可以使用氯毗格雷或西洛他哇。長(zhǎng)期使用多種抗血小板藥物有較高出血性并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，特別是在腦萎縮或脆弱木雅血管明顯發(fā)展患者中。卒中一般危險(xiǎn)因素應(yīng)按照一般慣例進(jìn)行管理的一般危險(xiǎn)因素，應(yīng)根據(jù)一般實(shí)踐進(jìn)行管理。在生活方式指導(dǎo)方面，過(guò)度換氣常常會(huì)誘發(fā)缺血癥狀，因此小兒患者應(yīng)避免熱食、劇烈運(yùn)動(dòng)、吹奏管樂(lè)器和吹氣球。對(duì)嬰兒要避免哭鬧和因嘔吐和腹瀉導(dǎo)致的脫水。無(wú)癥狀的MMD醫(yī)療管理。無(wú)癥狀MMD患者在隨訪期間有發(fā)生腦血管事件風(fēng)險(xiǎn)，對(duì)危險(xiǎn)因素的管理和生活方式的指導(dǎo)應(yīng)按照預(yù)防有癥狀的MMD中風(fēng)復(fù)發(fā)的原則進(jìn)行。在成人患者中使用抗血小板藥物需要謹(jǐn)慎，同時(shí)考慮到成人MMD發(fā)生出血性事件的潛在風(fēng)險(xiǎn)。圍產(chǎn)期管理。女性MMD患者懷孕和分娩是可以接受，在圍產(chǎn)期管理MMD患者時(shí)，與產(chǎn)科醫(yī)生和兒科醫(yī)生密切合作是合理的，不排除中風(fēng)風(fēng)險(xiǎn)增加可能性在懷孕、分娩和產(chǎn)后期間。出血性MMD管理建議：出血性MMD,特別是后出血，進(jìn)行血管重建手術(shù)是合理的,以防止出血復(fù)發(fā)（建議等級(jí)，B級(jí)；證據(jù)級(jí)別：中）。說(shuō)明：盧頁(yè)內(nèi)出血是對(duì)MMD的臨床預(yù)后最不利的因素，顱內(nèi)出血的急性期，通過(guò)及時(shí)用藥和/或腦室內(nèi)引流適當(dāng)控制血壓和顱內(nèi)壓可能是合理的，同時(shí)考慮到MMD合并腦缺血的潛在風(fēng)險(xiǎn)。由于血流動(dòng)力學(xué)