細(xì)胞生物學(xué)第六章細(xì)胞內(nèi)膜系統(tǒng)(二)

內(nèi)膜系統(tǒng)參與的蛋白運(yùn)輸膜流(membraneflow):內(nèi)膜系統(tǒng)中各種膜性結(jié)構(gòu)間相互聯(lián)系和轉(zhuǎn)移的現(xiàn)象三種類(lèi)型的蛋白合成和運(yùn)輸?shù)谌?jié)溶酶體（Lysosome)：中國(guó)倉(cāng)鼠細(xì)胞內(nèi)的溶酶體（特異的紅色染料所示):一.溶酶體具有不同的形態(tài)（一）溶酶體的基本特點(diǎn)：膜性細(xì)胞器基質(zhì)內(nèi)含多種酸性水解酶膜上具有H+質(zhì)子泵膜上存在特殊的轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白溶酶體的膜蛋白高度糖基化,糖鏈朝溶酶體內(nèi);三.溶酶體的形成四.溶酶體類(lèi)型:(二)按功能1.初級(jí)溶酶體2.次級(jí)溶酶體3.三級(jí)溶酶體(一)按形成1.自噬性溶酶體2.吞噬性溶酶體自噬溶酶體（autophagolysosome）：底物為內(nèi)源性物質(zhì)異溶酶體(phagolysosome):底物為外源性異物自噬體（autophagosome)：

細(xì)胞內(nèi)衰老的細(xì)胞器等被內(nèi)質(zhì)網(wǎng)或高爾基體的膜包裹而形成的小體。肝細(xì)胞脂褐質(zhì)臺(tái)-薩氏綜合癥溶酶體的髓樣結(jié)構(gòu)殘余體：已失去酶活性，僅留未消化的殘?jiān)？赏ㄟ^(guò)外排作用排出細(xì)胞，也可能留在細(xì)胞內(nèi)。自噬作用對(duì)細(xì)胞的生命活動(dòng)有什么意義?

酶系統(tǒng)的更新:細(xì)胞質(zhì)中某些暫時(shí)不需要的酶系統(tǒng),需要通過(guò)自噬作用進(jìn)行更新。舊細(xì)胞器的清除:細(xì)胞器都有一定的壽命,為了保證細(xì)胞正常的代謝活動(dòng),必須不斷地清除衰老的細(xì)胞器和生物大分子。很多生物大分子的半衰期只有幾小時(shí)或幾天。肝細(xì)胞中線(xiàn)粒體的壽命平均約10天左右。參與細(xì)胞發(fā)育:如紅細(xì)胞發(fā)育成熟后,所有的細(xì)胞器都要通過(guò)自噬作用被清除。應(yīng)激反應(yīng):在細(xì)胞饑餓條件下,自噬作用也特別強(qiáng),主要是為細(xì)胞提供能量,維持細(xì)胞的生命活動(dòng)。

五.溶酶體的功能細(xì)胞內(nèi)吞異物的消化作用自身物質(zhì)的消化作用五.溶酶體功能1.細(xì)胞內(nèi)吞物質(zhì)的消化外源異物（如細(xì)菌、食物顆粒）

吞噬吞噬體

膜融合初級(jí)溶酶體異溶酶體

酶消化分解物入胞質(zhì)未分解物殘余體外吐

衰老細(xì)胞器

膜包裹

內(nèi)質(zhì)網(wǎng)或高爾基體自噬體

初級(jí)溶酶體自溶酶體

分解物入胞質(zhì)未分解物殘余體外吐

2.清除衰老、殘損的細(xì)胞器3.物質(zhì)消化與細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)4.機(jī)體防御保護(hù)5.參與某些腺體組織細(xì)胞分泌過(guò)程調(diào)節(jié)6.在個(gè)體發(fā)生發(fā)育中的作用溶酶體參與免疫過(guò)程巨噬細(xì)胞內(nèi)溶酶體對(duì)抗原的降解—抗原加工抗原提呈并激活T細(xì)胞六.溶酶體與疾病溶酶體膜異常與疾病塵肺：

塵肺：空氣中的矽(SiO2)被吸入肺后，被肺部的吞噬細(xì)胞所吞噬，由于吞入的二氧化硅顆粒不能被消化，并在顆粒的表面形成硅酸。硅酸使膜破壞，釋放出水解酶，導(dǎo)致細(xì)胞死亡，結(jié)果刺激成纖維細(xì)胞產(chǎn)生膠原纖維結(jié)節(jié)，造成肺組織的彈性降低，肺受到損傷，呼吸功能下降。休克(shock)在休克中，由于組織缺血、缺氧，影響了供能系統(tǒng)，造成膜的不穩(wěn)定，引起溶酶體酶的外漏，造成細(xì)胞與機(jī)體的損傷。因此，在搶救休克病人時(shí)，臨床上采用大劑量的糖皮質(zhì)類(lèi)固醇，以穩(wěn)定溶酶體的膜。

類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎溶酶體膜很易脆裂，其釋放的酶導(dǎo)致關(guān)節(jié)組織損傷和發(fā)炎。消炎痛和腎上腺皮質(zhì)激素具有穩(wěn)定溶酶體膜的作用，所以被用來(lái)治療類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。2.溶酶體異常與遺傳性疾?。?/p>

Ⅱ型糖原貯積癥是最早發(fā)現(xiàn)的貯積癥。由于常染色體上的一個(gè)隱性基因突變，缺乏α-葡萄糖苷酶，缺少了這種酶的溶酶體不能把肝細(xì)胞中或肌細(xì)胞中過(guò)剩的糖原進(jìn)行水解而大量積累在溶酶體內(nèi)，造成溶酶體超載。此病多發(fā)于嬰兒，表現(xiàn)為肌肉無(wú)力，心臟增大，心力衰竭,通常于兩周內(nèi)死亡。

第四節(jié).過(guò)氧化物酶體過(guò)氧化物酶體（又稱(chēng)微體）的結(jié)構(gòu),由一層單位膜包圍形成的圓形或卵圓形小體，直徑約0.5um。尿酸氧化酶結(jié)晶，即過(guò)氧化物酶體中電子密度較高、規(guī)則的結(jié)晶狀結(jié)構(gòu)。在肝