幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型第一頁，共二十四頁，2022年，8月28日概述幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（juvenileidiopathicarthritis,JIA）是兒童時期常見的結(jié)締組織病以慢性關(guān)節(jié)炎為主要特點(diǎn)伴有全身多系統(tǒng)受累兒童致殘和失明的首要原因第二頁，共二十四頁，2022年，8月28日J(rèn)IA診斷標(biāo)準(zhǔn)16周歲以下持續(xù)6周或6周以上單個或多個關(guān)節(jié)炎除外其他疾病**關(guān)節(jié)炎：關(guān)節(jié)腫脹/積液，或存在下列2項(xiàng)或2項(xiàng)以上：活動受限關(guān)節(jié)觸痛關(guān)節(jié)活動時疼痛關(guān)節(jié)表面皮膚溫度升高第三頁，共二十四頁，2022年，8月28日第四頁，共二十四頁，2022年，8月28日幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型（systemiconsetJIA,SOJIA）第五頁，共二十四頁，2022年，8月28日概述可發(fā)生于任何年齡，5周歲以前略多無明顯性別差異發(fā)病率均10/10萬，為JIA10%起病急，伴全身癥狀第六頁，共二十四頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)發(fā)熱：弛張高熱，可伴有寒戰(zhàn)和全身中毒癥狀，如乏力、食欲下降、肌肉和關(guān)節(jié)酸痛，熱退如常第七頁，共二十四頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)皮疹：淡紅斑片，常呈熱出疹出，熱退疹退，具有診斷價值?？梢娪谌砣魏尾课?，但以胸部及四肢近端多見第八頁，共二十四頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀：關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎是本病主要表現(xiàn)，發(fā)生率80%以上。關(guān)節(jié)癥狀即可為首發(fā)癥狀也可在急性發(fā)病數(shù)月或數(shù)年后才出現(xiàn)。膝關(guān)節(jié)最常見，也可見手指、腕、肘、肩、踝關(guān)節(jié)。反復(fù)發(fā)作數(shù)年后，部分病人可出現(xiàn)關(guān)節(jié)強(qiáng)直。第九頁，共二十四頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)肝脾淋巴結(jié)腫大：半數(shù)病人有肝脾腫大，部分病人可出現(xiàn)輕度肝功能損害，少數(shù)病人可出現(xiàn)黃疸。多數(shù)病人有全身淋巴結(jié)腫大，腸系膜淋巴結(jié)腫大可出現(xiàn)腹痛。第十頁，共二十四頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)胸腔炎/心包炎：約1/3病人可出現(xiàn)胸膜炎或心包炎，但可無明顯癥狀。心肌也可受累，但罕見心內(nèi)膜炎。少數(shù)病人可有間質(zhì)性肺炎。第十一頁，共二十四頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：部分患兒出現(xiàn)腦膜刺激征和腦病表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、抽搐、腦脊液壓力增高和腦電圖改變。第十二頁，共二十四頁，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性實(shí)驗(yàn)室檢查急性相反應(yīng)物增高，如CRP、血清鐵蛋白血常規(guī)白細(xì)胞常呈類白血病反應(yīng)，核左移重癥患兒可有肝酶增高，凝血功能異常，多克隆性免疫球蛋白增高第十三頁，共二十四頁，2022年，8月28日診斷標(biāo)準(zhǔn)關(guān)節(jié)炎伴全身癥狀，典型的弛張熱，持續(xù)時間＞2周至少合并以下癥狀之一：易消散的皮疹，常呈熱出疹出，熱退疹退淋巴結(jié)腫大肝脾腫大多漿膜炎第十四頁，共二十四頁，2022年，8月28日需除外敗血癥、病毒血癥白血病、腫瘤化膿性關(guān)節(jié)炎、結(jié)核性關(guān)節(jié)炎其他風(fēng)濕性疾病第十五頁，共二十四頁，2022年，8月28日為達(dá)到鑒別診斷需行檢驗(yàn)關(guān)于JIA分類相關(guān)檢查類風(fēng)濕因子：至少2次，間隔3個月以上HLA-B27：必要時做家庭人員檢查骶髂關(guān)節(jié)片，疑強(qiáng)直性脊柱炎需早期行骶髂關(guān)節(jié)CT或MRI第十六頁，共二十四頁，2022年，8月28日還需行檢驗(yàn)與其他風(fēng)濕性疾病鑒別抗核抗體及其他抗體譜補(bǔ)休C3/C4與一些重要疾病鑒別的檢查血培養(yǎng)，病毒血清學(xué)檢查，支原體檢查骨髓檢查淋巴結(jié)活檢皮膚活檢肺部CT/腹部增強(qiáng)CT第十七頁，共二十四頁，2022年，8月28日第十八頁，共二十四頁，2022年，8月28日治療NSAIDs：輕癥病人可能僅需NSAIDs就能緩解病情服用4周無效換另一種NSAIDs可能有效避免兩種NSAIDs同時應(yīng)用注意過敏史第十九頁，共二十四頁，2022年，8月28日第二十頁，共二十四頁，2022年，8月28日治療糖皮質(zhì)激素僅NSAIDs未能控制病情時加強(qiáng)的松0.5-1mg/kg/d，得到控制后逐漸減停。合并心包炎時強(qiáng)的松2mg/kg/d，控制后逐漸減量或甲強(qiáng)龍10-30mg/kg/d，3天后改為小劑量強(qiáng)的松口服。第二十一頁，共二十四頁，2022年，8月28日治療緩解病情抗風(fēng)濕病藥（DMARDs）通常需加用DMARDsDMARDs一般單一用藥，病情嚴(yán)重可聯(lián)合用藥常用MTX10-15mg/kg，每周一次口服第二十二頁，共二十四頁，2022年，8月28日治療免疫抑制劑環(huán)孢素維持劑量2-3mg/kg/d定期檢查血常規(guī)及肝功能不作用為常規(guī)用