第七章線粒體的結(jié)構(gòu)與功能

線粒體(mitochondrion)是存在于真核細(xì)胞中的一種較大細(xì)胞器，在光學(xué)顯微鏡下觀察呈“短線狀”或“顆粒狀”的形態(tài)學(xué)特征而命名為線粒體，是細(xì)胞內(nèi)氧化磷酸化和形成ATP的主要場(chǎng)所,細(xì)胞生命活動(dòng)所需的能量有95％來自線粒體，因此有細(xì)胞“動(dòng)力工廠”之稱。線粒體的形態(tài)、數(shù)量與分布返回目錄第7章線粒體的結(jié)構(gòu)與功能1894年——Altmann——光鏡——生命小體(bioblast)1897年——Benda——線粒體(mitochondria)第一節(jié)線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)一.線粒體的形態(tài)、大小和分布形態(tài)：光鏡：線狀、粒狀、短桿狀；有的圓形、啞鈴形、星形；還有分枝狀、環(huán)狀等

線粒體的形態(tài)

光學(xué)顯微鏡下線粒體的形態(tài)線粒體的形態(tài)多種多樣，一般呈線狀，也有粒狀或短線狀。細(xì)胞的生理狀況發(fā)生變化時(shí)線粒體的形態(tài)亦將隨之而改變。

線粒體的數(shù)量同一類型細(xì)胞中，線粒體的數(shù)目是相對(duì)穩(wěn)定的。在不同類型的細(xì)胞中線粒體的數(shù)目相差很大。生理活動(dòng)旺盛的細(xì)胞（心肌細(xì)胞）線粒體多。

數(shù)百~數(shù)千個(gè)3105萬個(gè)(有些卵母細(xì)胞)1個(gè)50萬個(gè)(巨大變形蟲)

肌細(xì)胞和精子的線粒體分布線粒體包圍著脂肪滴線粒體的分布線粒體較多分布在需要ATP的部位?。》祷啬夸洈?shù)目：不同類型的細(xì)胞中差異較大。正常細(xì)胞中：1000—2000個(gè)。分布：因細(xì)胞形態(tài)和類型的不同而存在差異。通常分布于細(xì)胞生理功能旺盛的區(qū)域和需要能量較多的部位。

總之：線粒體的形態(tài)、大小、數(shù)目和分布在不同形態(tài)和類型的細(xì)胞可朔性較大。大?。杭?xì)胞內(nèi)較大的細(xì)胞器。一般直徑：0.5—1.0um;長(zhǎng)度：3um。光鏡下綠色顆粒顯示線粒體,紅色顆粒顯示溶酶體線粒體的形態(tài)線粒體的形態(tài)線粒體結(jié)構(gòu)二.線粒體的亞微結(jié)構(gòu)電鏡：線粒體是由兩層單位膜圍成的封閉的囊狀結(jié)構(gòu)。外膜內(nèi)膜膜間隙（膜間腔、外室）嵴嵴間隙（嵴間腔、內(nèi)室）內(nèi)含基質(zhì)8.2電鏡下，線粒體是由兩層高度特化的單位膜套疊而成的囊狀結(jié)構(gòu)，主要由外膜、內(nèi)膜、膜間腔和基質(zhì)腔四部分組成線粒體的結(jié)構(gòu)與化學(xué)組成

電子顯微鏡下線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)A、B掃描電鏡圖；C透射電鏡圖

線粒體的超微結(jié)構(gòu)

電鏡：線粒體是由兩層單位膜圍成的封閉的囊狀結(jié)構(gòu)。外膜內(nèi)膜膜間腔（外腔）嵴嵴間腔（內(nèi)腔）內(nèi)含基質(zhì)，有DNA線粒體的超微結(jié)構(gòu)外膜內(nèi)膜膜間隙嵴間腔嵴嵴：基粒（ATP酶復(fù)合體）：基質(zhì)面上許多帶柄的小顆粒。與膜面垂直而規(guī)律排列。

基粒（ATP酶復(fù)合體）

3-4nm長(zhǎng)4.5-6nm6-11.5nm高5-6nm9nm9nm頭部柄部基片:

合成ATP:調(diào)控質(zhì)子通道：質(zhì)子的通道（內(nèi)腔）（外腔）內(nèi)膜向內(nèi)腔折疊形成，可增加內(nèi)膜的表面積。嵴和基?；５慕Y(jié)構(gòu)基粒結(jié)構(gòu)模式圖返回目錄包圍在線粒體外表面的一層單位膜。厚6—7nm，平整、光滑。外膜含有多套運(yùn)輸?shù)鞍祝ㄍǖ赖鞍祝?，圍成筒狀園柱體，中央有小孔，孔徑：2-3nm，允許分子量為10000以內(nèi)的物質(zhì)可以自由通過。外膜外膜位于外膜內(nèi)側(cè)，由一層單位膜構(gòu)成。厚5-6nm，其通透性很差，但有高度的選擇通透性，借助載體蛋白控制內(nèi)外物質(zhì)的交換。內(nèi)膜向內(nèi)突起形成—嵴內(nèi)外膜之間有6-8nm寬間隙—膜間隙嵴與嵴之間的腔—嵴間腔嵴內(nèi)的空隙——嵴內(nèi)腔外膜內(nèi)膜膜間隙（外室）嵴嵴間腔（內(nèi)室）嵴內(nèi)腔內(nèi)膜外膜內(nèi)膜膜間隙嵴間腔嵴內(nèi)腔嵴嵴的形態(tài)和排列方式差別很大，主要有兩種類型：板層狀（大多數(shù)高等動(dòng)物細(xì)胞中線粒體的嵴）;小管狀（原生動(dòng)物和其它一些較低等的動(dòng)物細(xì)胞中線粒體的嵴）。（內(nèi)室）（外室）嵴：內(nèi)膜向內(nèi)室折疊形成，可增加內(nèi)膜的表面積。嵴與基?？扇苄缘腁TP酶（F1)360000疏水蛋白（HPF0)70000外膜內(nèi)膜膜間隙嵴間腔嵴內(nèi)腔嵴基粒（ATP酶復(fù)合體）：內(nèi)膜和嵴膜基質(zhì)面上許多帶柄的小顆粒。與膜面垂直而規(guī)律排列。

基粒（ATP酶復(fù)合體）

3-4nm長(zhǎng)4.5-6nm6-11.5nm

高5-6nm9nm9nm頭部柄部基片對(duì)寡酶素敏感蛋白（OSCP)18000ATP酶復(fù)合體抑制多肽10000（調(diào)節(jié)酶活性）:合成ATP:調(diào)節(jié)質(zhì)子通道：質(zhì)子的通道（內(nèi)室）（外室）嵴與基粒cδεabH+βββαααγF1F0轉(zhuǎn)子定子外膜內(nèi)膜膜間隙嵴間腔（內(nèi)室）嵴內(nèi)腔嵴基粒（ATP酶）基質(zhì)：內(nèi)膜和嵴圍成的腔隙，腔內(nèi)充滿較致密的物質(zhì)——線粒體基質(zhì)。線粒體基質(zhì)脂類蛋白質(zhì)酶類線粒體DNA線粒體DNA線粒體mRNA線粒體tRNA線粒體核糖體線粒體核糖體基質(zhì)顆?；|(zhì)顆粒（外室）基質(zhì)線粒體結(jié)構(gòu)與化學(xué)組成外膜(outermembrane)內(nèi)膜(innermembrane)膜間隙(intermembranespace)線粒體基質(zhì)(matrix)1

◆標(biāo)志酶:單胺氧化酶

◆外膜含有較大的通道蛋白:孔蛋白

最大允許5000D的分子自由通過

外膜(outermembrane)

細(xì)菌外膜中的孔蛋白OrganizationandFunctionofMitochondria◆線粒體進(jìn)行電子傳遞和氧化磷酸化的部位，通透性差；◆含有大量的心磷脂(cardiolipin)，心磷脂與離子的不可滲透性有關(guān)；◆3類酶：運(yùn)輸酶類、合成酶類、電子傳遞和ATP合成的酶類；◆內(nèi)膜的標(biāo)志酶是細(xì)胞色素氧化酶。內(nèi)膜(innermembrane)2線粒體膜的運(yùn)輸系統(tǒng)

◆標(biāo)志酶:腺苷酸激酶

◆功能:建立電化學(xué)梯度膜間間隙(intermembranespace)◆標(biāo)志酶:蘋果酸脫氫酶線粒體基質(zhì)(matrix)◆功能:●TCA循環(huán)●脂肪酸氧化●氨基酸降解●合成部分線粒體蛋白線粒體中酶的分布線粒體中約有120種酶--------部位酶的名稱外膜單胺氧化酶、犬尿氨酸羥化酶、NADH-細(xì)胞色素C還原酶、脂類代謝有關(guān)的酶（?；o酶A合成酶、脂肪酸激酶等）特征酶：?jiǎn)伟费趸改らg隙腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亞硫酸氧化酶特征酶：腺苷酸激酶內(nèi)膜細(xì)胞色素氧化酶、琥珀酸脫氫酶、NADH脫氫酶、肉堿?；D(zhuǎn)移酶、-羥丁酸和-羥丙酸脫氫酶、丙酮酸氧化酶、ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸載體。特征酶：細(xì)胞色素（c）氧化酶、琥珀酸脫氫酶基質(zhì)檸檬酸合成酶、烏頭酸酶、蘋果酸脫氫酶、異檸檬酸脫氫酶、延胡索酸酶、谷氨酸脫氫酶、丙酮酸脫氫酶復(fù)合體、天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、蛋白質(zhì)和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系特征酶：蘋果酸脫氫酶氧化還原酶37%線粒體各部分蛋白及酶的分布

線粒體的化學(xué)組成

線粒體的化學(xué)組分主要是由蛋白質(zhì)、脂類和水份等組成紅色標(biāo)注各部分的標(biāo)志酶第二節(jié)線粒體的氧化供能作用線粒體：提供細(xì)胞95%以上的能量---細(xì)胞內(nèi)的動(dòng)力工廠糖酵解：提供細(xì)胞少量的能量細(xì)胞內(nèi)的供能物質(zhì)：主要糖類知識(shí)回顧：真核細(xì)胞中的氧化作用糖的氧化:葡萄糖→細(xì)胞→胞質(zhì)中分解為丙酮酸(不需要氧，糖酵解)◆糖氧化成丙酮酸◆丙酮酸脫羧生成乙酰CoA◆乙酰CoA進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化無氧：乳酸糖的酵解與氧化能量:高能分子6C3C2C1C線粒體線粒體基質(zhì)中乙酰輔酶A的生成◆丙酮酸跨膜進(jìn)入線粒體基質(zhì)；◆在丙酮酸脫氫酶(pyruvatedehydrogenase)作用下氧化成乙酰輔酶A。●生物需要能量時(shí)首先利用多糖▲多糖→葡萄糖→丙酮酸▲脂肪脂肪酸▲蛋白質(zhì)氨基酸→乙酰輔酶A（乙酰CoA）三羧酸循環(huán)↓三羧酸循環(huán)(tricarboxylicacidcycle,TCAcycle)又叫Krebs循環(huán)、檸檬酸循環(huán)。TCA循環(huán)葡萄糖酵解生成丙酮酸乙酰CoA的生成

三羧酸循環(huán)返回目錄2分子CO21分子GTP4分子NADH1分子FADH25對(duì)電子線粒體在能量轉(zhuǎn)換中的作用電子傳遞偶聯(lián)氧化磷酸化化學(xué)滲透偶聯(lián)假說(chemiosmoticcouplinghypothesis)解釋氧化磷酸化的偶聯(lián)機(jī)理。該學(xué)說認(rèn)為:在電子傳遞過程中,伴隨著質(zhì)子從線粒體內(nèi)膜的里層向膜間腔轉(zhuǎn)移，形成跨膜的氫離子梯度，這種勢(shì)能驅(qū)動(dòng)了氧化磷酸化反應(yīng)(提供了動(dòng)力)，合成了ATP。返回目錄化學(xué)滲透學(xué)說示意圖

細(xì)胞氧化：在酶的催化下，氧將細(xì)胞內(nèi)各種供能物質(zhì)氧化而釋放能量的過程。由于細(xì)胞氧化過程中，要消耗O2釋放CO2和H2O所以又稱細(xì)胞呼吸。細(xì)胞氧化的基本過程1、酵解：在細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)內(nèi)進(jìn)行，反應(yīng)過程不需要氧——無氧酵解2、乙酰輔酶A生成:

線粒體基質(zhì)內(nèi)進(jìn)行3、三羧酸循環(huán):

在線粒體基質(zhì)內(nèi)進(jìn)行4、電子傳遞和氧化磷酸化:在線粒體內(nèi)膜上進(jìn)行葡萄糖（C6H12O6）糖酵解酶系2丙酮酸（C3H4O3)+2H+2ATPC3H4O3+輔酶A(CoA)+2NAD乙酰-CoA+2NADH+2H+CO2丙酮酸脫氫酶系+Mg2+葡萄糖丙酮酸NADNADH2CO2乙酸CoA乙酰CoA草酰乙酸三羧酸循環(huán)（檸檬酸循環(huán)）檸檬酸順烏頭酸異檸檬酸NADNADH2CO2-酮戊二酸NADNADH2CO2琥珀酸FADFADH2延胡索酸蘋果酸NADNADH21231注：NAD（輔酶I）:尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸FAD（黃酶）:黃素腺嘌呤二核苷酸三羧酸循環(huán)電子傳遞和氧化磷酸化：供能物質(zhì)經(jīng)過酵解乙酰輔酶A呼吸鏈（電子傳遞鏈）:復(fù)合體1復(fù)合體2復(fù)合體3復(fù)合體4復(fù)合體5

O2伴隨電子傳遞鏈的氧化過程所進(jìn)行的能量轉(zhuǎn)換和ATP的生成稱氧化磷酸化或稱氧化磷酸化偶聯(lián)。生成、三羧酸循環(huán)脫下的氫原子，通過內(nèi)膜上的一系列呼吸鏈酶系的電子傳遞，最后與氧結(jié)合生成水，電子傳遞過程中釋放的能量被用于ADP磷酸化形成ATP.電子傳遞和氧化磷酸化氧化磷酸化：n①由復(fù)合物I、III、IV組成，催化NADH的脫氫氧化。n②由復(fù)合物II、III、IV組成，催化琥珀酸的脫氫氧化。呼吸鏈(resqiratorychain)呼吸鏈即電子(包括H+)的傳遞鏈，起自NADH(NicotineAdenylateDinucleotide，尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸)，終端為02，NADH02共產(chǎn)生3個(gè)ATP。其間任何環(huán)節(jié)缺陷將導(dǎo)致電子傳遞障礙。NADHCoQCytCO2ComplexI: NADH-CoQ還原酶ComplexII: 琥珀酸-CoQ還原酶ComplexIII: 細(xì)胞色素c還原酶ComplexIV: 細(xì)胞色素c氧化酶ComplexV: ATP合成酶I琥珀酸IIIIIIVV

生成3個(gè)ATP1、復(fù)合物I：NADH（煙酰胺嘌呤二核苷酸）-CoQ還原酶最大、最復(fù)雜的脂蛋白復(fù)合體。由42條肽鏈組成，呈L型，含一個(gè)FMN（黃素單核苷酸）和至少6個(gè)鐵硫蛋白，分子量接近1MD，以二聚體形式存在。催化NADH的2個(gè)電子傳遞至輔酶Q，同時(shí)將4個(gè)質(zhì)子由線粒體基質(zhì)（M側(cè)）轉(zhuǎn)移至膜間隙（C側(cè)）。2、復(fù)合物II：琥珀酸-CoQ還原酶/琥珀酸脫氫酶至少由4條肽鏈，含有一個(gè)FAD（黃素腺嘌呤二核苷酸），1個(gè)細(xì)胞色素b和2個(gè)鐵硫蛋白。催化琥珀酸的低能量電子轉(zhuǎn)至輔酶Q，但不轉(zhuǎn)移質(zhì)子。3、復(fù)合物III：CoQ-細(xì)胞色素c還原酶。至少11條不同肽鏈，以二聚體形式存在，每個(gè)單體包含兩個(gè)細(xì)胞色素b（b562、b566）、一個(gè)鐵硫蛋白和一個(gè)細(xì)胞色素c1。催化電子從輔酶Q傳給細(xì)胞色素c，每轉(zhuǎn)移一對(duì)電子，同時(shí)將4個(gè)質(zhì)子由線粒體基質(zhì)泵至膜間隙。4、復(fù)合物IV：細(xì)胞色素c氧化酶為二聚體，每個(gè)單體含至少13條肽鏈，分為三個(gè)亞單位：細(xì)胞色素a、a3和2個(gè)銅原子將從細(xì)胞色素c接受的電子傳給氧，每轉(zhuǎn)移一對(duì)電子，在基質(zhì)側(cè)消耗2個(gè)質(zhì)子，同時(shí)轉(zhuǎn)移2個(gè)質(zhì)子至膜間隙。呼吸鏈呼吸鏈（respiratorychain）又稱為電子傳遞鏈（electrontransportchain），是一系列具有遞氫、遞電子作用的氫載體和電子載體蛋白，該體系最終以氧作為電子接受體，與細(xì)胞攝氧有關(guān)，故稱為呼吸鏈。由四種復(fù)合物組成返回目錄TheElectronTransportChain三個(gè)參與H+傳遞，四個(gè)都參與傳遞電子

線粒體呼吸鏈中四種復(fù)合物的性質(zhì)38個(gè)ATP酵解：2個(gè)線粒體內(nèi)：36個(gè)三羧酸循環(huán)：2個(gè)內(nèi)膜上呼吸氧化過程：34個(gè)偶聯(lián)磷酸化的關(guān)鍵裝置————基粒（ATP酶復(fù)合體）一分子的葡萄糖徹底氧化生成38個(gè)ATPn

①由復(fù)合物I、III、IV組成，催化NADH的脫氫氧化。n②由復(fù)合物II、III、IV組成，催化琥珀酸的脫氫氧化。TheMechanismofOxidativePhosphorylation

英國(guó)生物化學(xué)家P.Mitchell1961年提出了化學(xué)滲透假說(chemiosomoticcomplinghypothesis)解釋氧化磷酸化的偶聯(lián)機(jī)理。榮獲1978年諾貝爾化學(xué)獎(jiǎng)!化學(xué)滲透假說在電子傳遞過程中,伴隨著質(zhì)子從線粒體內(nèi)膜的里層向外層轉(zhuǎn)移,形成跨膜的氫離子梯度,這種勢(shì)能驅(qū)動(dòng)了氧化磷酸化反應(yīng)(提供了動(dòng)力),合成了ATP?；瘜W(xué)滲透學(xué)說示意圖

化學(xué)滲透學(xué)說1961年——英國(guó)——P.Mitchell——1978年——諾貝爾獎(jiǎng)?wù)J為：2線粒體內(nèi)膜上的基粒（ATP酶復(fù)合體）也能可逆地跨線粒體內(nèi)膜轉(zhuǎn)運(yùn)質(zhì)子（H+），一方面：它可以水解ATP產(chǎn)生能量將質(zhì)子從內(nèi)室轉(zhuǎn)移到外室；另一方面：當(dāng)外室存在大量質(zhì)子時(shí)使線粒體內(nèi)膜內(nèi)外存在足夠的質(zhì)子電化學(xué)梯度，質(zhì)子則從外室通過基粒（ATP酶復(fù)合體）F0上的質(zhì)子通道進(jìn)入內(nèi)室同時(shí)驅(qū)動(dòng)F1因子中ATP酶利用這種勢(shì)能合成ATP。線粒體內(nèi)膜上的電子傳遞鏈同時(shí)起質(zhì)子（H+）泵的作用，可以在電子傳遞的同時(shí)將質(zhì)子（H+）從線粒體基質(zhì)腔（內(nèi)室）轉(zhuǎn)移到膜間腔（外室）。1提出：電子傳遞過程中所釋放的能量并非直接用于合成ATP，而是用來將質(zhì)子從內(nèi)室泵到外室。由于線粒體內(nèi)膜是質(zhì)子屏障，造成膜兩側(cè)質(zhì)子濃度失衡，產(chǎn)生跨膜的電化學(xué)質(zhì)子梯度（PH差和電位差，含很高的能量），外室中高濃度的質(zhì)子有返回內(nèi)室的趨勢(shì)，當(dāng)質(zhì)子從外室通過基粒（ATP酶復(fù)合體）F0上的質(zhì)子通道進(jìn)入內(nèi)室,同時(shí)驅(qū)動(dòng)F1因子中ATP酶,利用這種勢(shì)能使ADP磷酸化合成ATP。4線粒體內(nèi)膜上有一系列介導(dǎo)基本代謝物質(zhì)和選擇性轉(zhuǎn)運(yùn)無機(jī)離子進(jìn)出內(nèi)膜的載體蛋白。3線粒體內(nèi)膜本身具有離子不通透性，能隔絕包括H+、OH-在內(nèi)的各種正負(fù)離子。第三節(jié)線粒體的半自主性一.線粒體DNA(mtDNA)mtDNA:是雙鏈環(huán)狀的DNA分子、裸露不與組蛋白結(jié)合,分散在線粒體基質(zhì)中，長(zhǎng)約5um、分子量小,含15000堿基對(duì)。1981年—人胎盤—Anderson—mtDNA全部核苷酸序列—全長(zhǎng)16569個(gè)堿基對(duì)mtDNA16569bp37個(gè)基因2種編碼rRNA(12S和16S）基因22種編碼tRNA基因13種編碼蛋白質(zhì)基因HumanmtDNA,acircularmoleculethathasbeencompletelysequenced,isamongthesmallestknownmtDNAs,containing16,569basepairs.ItencodesthetworRNAsfoundinmitochondrialribosomesandthe22tRNAsusedtotranslatemitochondrialmRNAs.

人類線粒體基因組示意圖線粒體DNA人類線粒體基因組是一個(gè)環(huán)狀雙鏈DNA包括37個(gè)基因可以編碼2種rRNA、22種tRNA和13種蛋白線粒體的半自主性

線粒體具有獨(dú)立的遺傳體系，能夠合成蛋白質(zhì)，但是合成能力有限。大多數(shù)線粒體蛋白都是由核基因編碼，在細(xì)胞質(zhì)中合成后，定向轉(zhuǎn)運(yùn)到線粒體的，因此線粒體被稱為半自主性細(xì)胞器（semiautonomousorganelle）。返回目錄

MtDNA的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)除成熟的紅細(xì)胞外每一個(gè)細(xì)胞內(nèi)均有數(shù)量不等的線粒體。每一個(gè)線粒體內(nèi)有2~10個(gè)拷貝的mtDNA，mtDNA是獨(dú)立于細(xì)胞核染色體外的又一基因組。人mtDNA由16569bp的雙鏈環(huán)狀DNA組成1個(gè)輕鏈和重鏈。其中包括37個(gè)基因：22個(gè)tRNA基因、2個(gè)rRNA基因(12S和16SrRNA)和13個(gè)mRNA基因。所有的13種蛋白質(zhì)產(chǎn)物均參與組成呼吸鏈。Tobecontinued...

MtDNA的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)人類線粒體的基因組排列非常緊湊，除與mtDNA復(fù)制及轉(zhuǎn)錄有關(guān)的一小段區(qū)域外，無內(nèi)含子序列。37個(gè)基因間隔區(qū)總共只有87bp，因此，幾乎mtDNA的任何突變均會(huì)累及到基因組中一個(gè)重要區(qū)域。線粒體擁有相對(duì)獨(dú)立的DNA復(fù)制、轉(zhuǎn)錄和翻譯系統(tǒng)，是半自主性細(xì)胞器。重鏈主要編碼2個(gè)rRNA，12個(gè)多肽及14個(gè)rRNA；輕鏈僅編碼一個(gè)NADH脫氫酶亞單位4及8個(gè)tRNA。

線粒體基因組的特點(diǎn)1.幾乎全部基因組都是編碼序列2.密碼子的特殊性3.裸露的DNA，不與組蛋白結(jié)合二.線粒體蛋白質(zhì)合成線粒體：有自身的蛋白質(zhì)合成體系，如：氨基酸活化酶、線粒體核糖體等。線粒體的蛋白質(zhì)合成與原核細(xì)胞相似，而與真核細(xì)胞不同。mtDNA排列緊湊、高效利用、可自我復(fù)制,但其遺傳密碼與“通用”的遺傳密碼表也不完全相同如:UGA色氨酸而不是終止密碼?？傊?/p>

線粒體有自己的DNA和蛋白質(zhì)合成系統(tǒng)——獨(dú)立的遺傳系統(tǒng),表明有一定的自主性。mtDNA分子量小、基因數(shù)量少、編碼的蛋白質(zhì)有限，只占線粒體蛋白質(zhì)的10%，而大多數(shù)線粒體蛋白質(zhì)（90%）由核基因編碼的，并在細(xì)胞質(zhì)中合成后轉(zhuǎn)運(yùn)到線粒體中去。同時(shí)線粒體遺傳系統(tǒng)受控于細(xì)胞核遺傳系