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兒童慢性腹瀉/GarrettC.Zella//2012;33;207PediatricsinReview羅蘭(翻譯)盧秀蘭(校審)背景據(jù)估計(jì)全世界每年有200-400萬兒童因腹瀉病而導(dǎo)致死亡,占兒童致死性疾病的總數(shù)的13.2%。目的此篇文章旨在讓讀者了解慢性腹瀉的發(fā)病機(jī)制,評(píng)估患兒是否有慢性腹瀉包括既往史的詢問、體格檢查、大便分析以及血液化驗(yàn)。熟悉導(dǎo)致慢性腹瀉的病因,以及慢性腹瀉的治療策略。定義:慢性腹瀉為兒科常見疾病,常常困擾兒科醫(yī)師,給患兒及患兒家屬帶來極大的痛苦。大部分家長(zhǎng)或者患兒主訴為大便次數(shù)增多及性狀改變,慢性腹瀉的科學(xué)定義為:嬰幼兒每日大便量大于10g/kg/d,學(xué)齡期兒童為每日大便總量大于200g/d,慢性腹瀉不是大便質(zhì)量的改變,一些青少年及成年人正??膳判?00g成形的大便而無任何困擾。慢性腹瀉中腹瀉持續(xù)時(shí)間多長(zhǎng)才能定義為慢性,目前尚無定論,一些專家提出腹瀉超過14天就可定義為慢性腹瀉,而另外一些學(xué)者認(rèn)為腹瀉時(shí)間需超過4周。據(jù)估計(jì)全世界每年有200-4002萬兒童因腹瀉病而導(dǎo)致死亡,2002年,世界衛(wèi)生組織統(tǒng)計(jì)腹瀉在兒童致死性疾病的占13.2%,50%均為慢性腹瀉,在美國(guó),慢性腹瀉發(fā)病率約18%,其中僅有25%腹瀉患兒接受藥物治療,低于1%患兒住院治療,接種輪狀病毒疫苗可以降低發(fā)病率,因?yàn)榇蟛糠致愿篂a為輪狀病毒感染相關(guān)性腹瀉。病理生理學(xué)所有慢性腹瀉根據(jù)其發(fā)病機(jī)制的病理生理學(xué)特點(diǎn)可分為四種類型:滲透性分泌性動(dòng)力性腸道炎癥病變,但慢性腹瀉通常以上幾種機(jī)制都參與其中,不管是哪種機(jī)制引起的腹瀉,可以肯定的是腸腔內(nèi)水分吸收減少可以引起腹瀉,原因可能為腸腔內(nèi)滲透壓增加,導(dǎo)致水分吸收減少,或者吸收水分過程出了問題。腸腔水分吸收減少1%,就可能導(dǎo)致腹瀉。滲透性腹瀉是由于消化道腔內(nèi)溶質(zhì)吸收障礙導(dǎo)致腔內(nèi)滲透壓增高導(dǎo)致水分過多分泌至腸腔,原因可能為先天性的或者繼發(fā)于某些疾病,常見的例子就是乳糖不耐受。或者碳水化合物不耐受亦可導(dǎo)致腹瀉,果糖、山梨醇亦可導(dǎo)致滲透性腹瀉,例如青少年過多攝入果汁,由于腸道缺乏乳糖酶,導(dǎo)致滲透性腹瀉,多半不是先天性,可能與嬰幼兒期腸炎所致的腸道粘膜的損失。一旦停止攝入引起滲透性腹瀉的飲食要素,腹瀉均能緩解。分泌性腹瀉由于腸腔分泌大量電解質(zhì)以及水分而無代償性吸收所導(dǎo)致,一種名為“內(nèi)分泌素”內(nèi)源性物質(zhì)促進(jìn)此過程發(fā)生發(fā)展,由于此種物質(zhì)的存在,患兒在禁食的境況下仍會(huì)腹瀉,促分泌素可以抑制鈉、氯離子的重吸收,并且在囊性纖維變性的患者可以激活跨膜調(diào)節(jié)體的活化,刺激腸道分泌氯離子,許多先天性疾病可以導(dǎo)致分泌性腹瀉:這些疾患經(jīng)鑒定是腸上皮細(xì)胞離子運(yùn)輸載體通路發(fā)生基因突變。先天性氯瀉(CCD)就是此類腹瀉病。腸動(dòng)力相關(guān)性腹瀉是由于食物在腸道停留時(shí)間減少,導(dǎo)致吸收時(shí)間變少,腸腔內(nèi)液體潴留,動(dòng)力型腸道失調(diào)與高振幅傳導(dǎo)收縮運(yùn)動(dòng)有密切相關(guān)性。在腸易激綜合征患者中發(fā)現(xiàn)這種腸道蠕動(dòng)方式是非常頻繁的。但是腸易激一般多見于年長(zhǎng)兒童。幼兒則多為慢性非特異性腹瀉,小腸動(dòng)力學(xué)改變?yōu)槁苑翘禺愋愿篂a病因之一。炎癥性腸炎所致的腹瀉可能包括以上所有提到的發(fā)病機(jī)制,炎癥所致的腸道損傷可以導(dǎo)致大量飲食要素吸收不良,從而導(dǎo)致腸腔內(nèi)滲透壓增高,而且特異性感染性炎癥因子可以誘發(fā)腸道分泌液體增加,腸道血供的變化從而影響腸道動(dòng)力改變。炎癥腸病所致的腹瀉證實(shí)了此發(fā)病機(jī)制。慢性腹瀉的評(píng)估病史詢問及體格檢查詳細(xì)的病史詢問及體格檢查對(duì)于診斷及鑒別診斷非常重要,腹瀉的特點(diǎn)可以判斷疾病的嚴(yán)重程度,大便次數(shù)、性質(zhì)、量的多少、是否帶有膿血及粘液,與攝食的關(guān)系,是否伴有腹痛,體重下降、疲勞、皮疹、嘔吐、關(guān)節(jié)疼痛、口腔潰瘍、和其他消化道外的癥狀。至少記錄3天的大便情況、進(jìn)食情況以及相關(guān)癥狀。是否外出旅游、接觸過疫水、相似病人接觸史等對(duì)于診斷也十分重要。體格檢查包括體重、身高、頭圍的測(cè)量,營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)的評(píng)估,鋅缺乏可導(dǎo)致外周血皮炎,腿部畸形可能與維生素D缺乏有關(guān),腹脹多見于吸收不良綜合征,或者腸道細(xì)菌感染,腹部觸痛多見于炎癥腸病,肛門指檢可以發(fā)現(xiàn)炎癥腸病所致的肛腸病變,一些炎癥腸病及營(yíng)養(yǎng)不良的腹瀉患兒可以導(dǎo)致皮下脂肪的改變。大便及血液檢查大便檢查包括微生物培養(yǎng)及寄生蟲檢查,耶爾森氏菌,大腸桿菌,沙門氏菌所致的腸道感染可以導(dǎo)致慢性腹瀉,在常規(guī)的大便培養(yǎng)可以發(fā)現(xiàn),另外一些大便培養(yǎng)可見氣單胞菌及鄰單胞菌屬,如果近期有應(yīng)用抗生素史,需進(jìn)行梭狀芽孢桿菌所產(chǎn)生的毒素檢測(cè),賈第鞭毛蟲及隱孢子蟲特異性的抗原測(cè)定相對(duì)于顯微鏡檢更有特異性,其敏感程度也高。大便的電解質(zhì)及滲透壓測(cè)定可以鑒別分泌性及滲透性腹瀉,如果大便滲透壓大于50mOsm,電解質(zhì)鈉鉀為正常值兩倍以上,為滲透性腹瀉,小于50mOsm則為分泌性腹瀉,24小時(shí)禁食后患兒腹瀉緩解,則提示為滲透性腹瀉,仍存在腹瀉則未分泌性腹瀉。大便中白細(xì)胞計(jì)數(shù)對(duì)腸道炎癥有診斷意義,食物殘?jiān)崾咎妓衔镂詹涣?,大便中彈性蛋白酶含量測(cè)定提示胰腺外分泌功能,降低提示胰腺外分泌功能受損。懷疑脂肪瀉需要收集72小時(shí)大便總量,進(jìn)行精確的脂肪含量測(cè)定。全血計(jì)數(shù)化驗(yàn)若貧血提示患兒有血便,血小板降低多考慮炎癥,紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)異常則提示維生素B12或者葉酸的缺乏。白細(xì)胞計(jì)數(shù)及免疫蛋白測(cè)定異常提示免疫紊亂,ESR及CRP增高提示炎癥,但不具有特異性,持續(xù)升高的組織谷氨酰胺轉(zhuǎn)移酶免疫球蛋白A抗體是一項(xiàng)特異性診斷乳糜瀉的指標(biāo),但是血清總IgA降低可以有假陽性的結(jié)果,血清白蛋白及前白蛋白水平可以反應(yīng)每天攝食的蛋白含量是否充足,一旦懷疑脂肪瀉,則需檢測(cè)脂溶性維生素水平(vitaminsA,25-OHvitaminD,vitaminE,vitaminK)其他檢查:X線在慢性腹瀉中診斷價(jià)值不大。電子X線斷層攝影以及MRI對(duì)于診斷炎癥性腸病有一定的意義:影像學(xué)資料顯示腸壁變薄提示炎癥病變,呼出氫離子測(cè)定可以用于檢測(cè)碳水化合物吸收不良所致的慢性腹瀉,果糖、蔗糖、乳果糖無法吸收直接進(jìn)入大腸,大腸內(nèi)細(xì)菌可以將其分解,因此患兒呼出氫離子增多。在一些脂肪瀉以及炎癥病變中的慢性腹瀉,內(nèi)鏡可以明看到十二指腸絨毛變性,或者腸上皮細(xì)胞淋巴侵潤(rùn),腸鏡操作過程中可以進(jìn)行小腸活檢,但是大便寄生蟲檢查比內(nèi)鏡活檢在寄生蟲感染所致的慢性腹瀉診斷中更有意義。不影響生長(zhǎng)發(fā)育的腹瀉包括慢性非特異性腹瀉CNSD嬰幼兒常見類型,多發(fā)生在生后頭3年,多發(fā)于1-3歲,可持續(xù)至5歲。該患兒大便粘稠度及大便次數(shù)均與正?;純翰煌刻齑蟾?-10次大便,但大便無粘液膿血,特異性癥狀是CNSD患兒排便時(shí)間均在清醒狀態(tài),睡眠時(shí)間不排便。早上一開始大便是成形的,隨著時(shí)間的進(jìn)展,大便則變?yōu)樗畼拥幕蛘吡枯^前減少。因此消化道消化食物時(shí)間縮短,大便常含有未消化的食物。CNDS患兒體重、身高均在正常范圍,一些患兒訴有輕微腹部不適感,大部分患兒無任何不適感,不影響進(jìn)食及日?;顒?dòng)。CNDS的潛在發(fā)病機(jī)制可能為動(dòng)力性的和滲透性的(碳水化合物),喜歡喝果汁的幼兒多發(fā),可能與碳水化合物不耐受導(dǎo)致腸腔溶質(zhì)滲透壓增高有關(guān)。攝入過多的含有山梨醇果糖果汁(例如蘋果、李子、梨、櫻桃)可以加重腹瀉。治療無特異性治療,但控制可以導(dǎo)致腹瀉的食物攝入是提倡的,減少果汁攝食量,更換果汁種類,建議攝取果糖、蔗糖含量低的果汁,提倡富含脂肪的食物,因?yàn)榭梢匝娱L(zhǎng)腸蠕動(dòng)時(shí)間,不建議限制纖維素的攝取,但是注意限制高水分的纖維飲食。感染性結(jié)腸炎大部分感染性腹瀉起病急,病程短,但是一些特殊的細(xì)菌感染和寄生蟲感染可以引起慢性腹瀉。病毒感染所致的腹瀉一般病程范圍為2天-11天,很少超過14天,但輪狀病毒感染所致的腹瀉病程可以持續(xù)20多天。國(guó)家疾控中心統(tǒng)計(jì)沙門氏菌細(xì)菌性腸炎是最常見的食物傳染性的感染性腹瀉。患兒常在進(jìn)食家禽、動(dòng)物性食物后發(fā)病,非傷寒沙門氏菌感染引起的典型胃腸炎表現(xiàn)為腹瀉、發(fā)熱、腹部痙攣痛、發(fā)熱。常規(guī)大便培養(yǎng)都可以檢查出該種致病菌,一般患者排菌期可持續(xù)5個(gè)星期,5%患者可長(zhǎng)達(dá)1年??股厥褂迷谥委熒抽T氏菌感染性腹瀉的作用是不明確的,因?yàn)榭股厥褂每赡軙?huì)延長(zhǎng)腹瀉病程,并且可延長(zhǎng)患者排除細(xì)菌持續(xù)時(shí)間。但是對(duì)于年齡小于3個(gè)月的嬰兒或者免疫功能差的患者來講,抗生素是推薦使用的,因?yàn)楦腥炯又乜赡軙?huì)導(dǎo)致病灶侵襲性擴(kuò)散至膿腫、敗血癥、骨髓炎。耶爾森鼠疫桿菌及假結(jié)核桿菌感染所致的腹瀉在兒童少見。多進(jìn)食污染的食物,特別是豬肉,大便化驗(yàn)有粘液膿血及白細(xì)胞,臨床癥狀類似闌尾炎及克羅恩病表現(xiàn),因?yàn)橐疇柹笠邨U菌主要損失回腸末端,而常規(guī)的大便實(shí)驗(yàn)室檢查可能無法培養(yǎng)出此種細(xì)菌,同樣,抗生素的應(yīng)用對(duì)于該病的效應(yīng)不確定。其余一些感染性腹瀉包括大腸桿菌、彎曲桿菌、氣單胞菌、鄰單胞菌感染。發(fā)展中國(guó)家,致病性的大腸桿菌E是導(dǎo)致慢性腹瀉的重要致病菌,一些患兒常伴有發(fā)熱、腹痛、嘔吐癥狀??股刂委熆梢越档推浒l(fā)病率及致死率,其可以引起嚴(yán)重的并發(fā)癥:溶血尿毒癥。彎曲桿菌主要病原來自家禽,一般引起腹瀉的時(shí)間為4-5天,但是非常易反復(fù),以上2種細(xì)菌常規(guī)大便培養(yǎng)可以檢查出。氣單胞菌屬是一種人體共生菌,最近研究發(fā)現(xiàn)其可以引起分泌性腹瀉,每日大便次數(shù)多達(dá)20余次,三分之一患者癥狀持續(xù)存在,抗生素對(duì)于彎曲菌屬及氣單胞菌屬感染性腹瀉似乎無效。賈第鞭毛蟲和隱孢子蟲感染不僅見于免疫功能完全的患兒,而且亦可感染后免疫功能低下兒童,感染部位為十二指腸與小腸上端,導(dǎo)致去絨毛受損,雙糖酶缺乏,從而致滲透性及分泌性腹瀉,引起脂肪、蛋白、碳水化合物吸收不良,加重腹瀉?;純航佑|過受污染的水源,接觸過野生動(dòng)物,近期在水池游泳,或者去過發(fā)展中國(guó)家。有癥狀的患兒必須進(jìn)行驅(qū)蟲治療。隱抱子蟲感染一般不需要治療,除非患兒有免疫功能缺陷。硝唑尼特(Nitazoxanide)療效已被證實(shí)。乳糖不耐受乳糖不耐受所致的腹瀉最常見。約70%成人患有特發(fā)性乳糖酶缺乏,導(dǎo)致乳糖不耐受癥。約五分之一的西班牙人、亞洲人、美國(guó)黑人發(fā)病年齡均在5歲以前,白種人兒童多在5歲后或者更晚年齡發(fā)病,人種間差異可能與RNA信使表達(dá)不同有關(guān),先天性乳糖酶缺乏非常罕見。繼發(fā)性乳糖酶缺乏多見于小腸粘膜受損,導(dǎo)致乳糖酶從絨毛尖端丟失所致。病因多見于輪狀病毒感染、寄生蟲感染、脂肪瀉、克羅恩等和其他腸病。繼發(fā)性乳糖不耐受診斷需除外:年齡小于3個(gè)月的嬰兒和營(yíng)養(yǎng)不良者。未消化的乳糖進(jìn)入結(jié)腸后,被結(jié)腸中的細(xì)菌發(fā)笑分解為氫氣和其他氣體,導(dǎo)致腹脹、腸脹氣,作為腸道中的溶質(zhì)可以導(dǎo)致滲透性腹瀉,診斷患者進(jìn)行為期2周的無乳糖飲食癥狀可緩解,亦可進(jìn)行呼出氫離子檢測(cè)。治療包括無乳糖飲食和富有乳糖酶制劑。小腸菌群過度生長(zhǎng)正常小腸微生態(tài)中菌群量vl04cfu/cc,各種情況如短腸綜合征、假性腸梗阻、腸道狹窄、營(yíng)養(yǎng)不良均可導(dǎo)致小腸內(nèi)需氧菌及厭氧菌的過度增殖,主要臨床癥狀為腹痛、腹瀉,原因可能為細(xì)菌使膽汁酸被降解、脂肪酸羧基化,從而導(dǎo)致滲透性腹瀉。早期晚期患兒口服乳糖后氫離子呼出實(shí)驗(yàn)對(duì)比,晚期明顯升高可以診斷,因?yàn)槿樘墙?jīng)過小腸到達(dá)結(jié)腸后可被腸道內(nèi)大量細(xì)菌分解。治療口服滅滴靈或者不被吸收的利福昔明。IBS腸易激綜合征反復(fù)的腹痛及排便習(xí)慣的改變,多見于青少年。多為腸道功能紊亂的一類臨床癥狀癥候群。RomeIII診斷標(biāo)準(zhǔn)包括:過去的3個(gè)月里腹部疼痛不適至少超過3天以上,還包括以下特點(diǎn):1、排便后改善,2、大便次數(shù)的改變3、大便形狀的改變?;颊咭话銧顩r良好,排便后癥狀明顯緩解,不伴直腸出血、貧血、體重下降、發(fā)熱,需除外脂肪瀉,治療無特異性,包括腸道止痙藥物,選擇性5-羥色胺再吸收抑制劑可以緩解癥狀,益生菌對(duì)少數(shù)成人有效,但癥狀容易反復(fù)。影響生長(zhǎng)發(fā)育的腹瀉包括嬰幼兒難治性腹瀉(IDI):多發(fā)生于急性感染性腸炎后出現(xiàn)的持續(xù)性的腹瀉。胃腸炎/腸炎后腹瀉,與CNSD比較,該病嚴(yán)重影響患兒的生長(zhǎng)發(fā)育,有組織學(xué)證據(jù)的腸道病變。在發(fā)展中國(guó)家是主要的致死性疾病,特別對(duì)于嬰幼兒、營(yíng)養(yǎng)不良、免疫功能低下的患兒具有高風(fēng)險(xiǎn)性。滲透性腹瀉導(dǎo)致液體需要量增加,從而導(dǎo)致碳水化合物吸收不良。不進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)支持,患兒將十分危重。對(duì)于胃腸炎后出現(xiàn)的持續(xù)性腹瀉的嬰幼兒需高度警惕難治性腹瀉,患兒需一邊進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)支持一邊尋找病因,小腸病理性提示絨毛受損變薄萎縮及上皮細(xì)胞薄膜層有炎癥侵潤(rùn)。小腸活檢需謹(jǐn)慎,因?yàn)闋I(yíng)養(yǎng)不良是其相對(duì)禁忌癥,母乳喂養(yǎng)可以進(jìn)行,除非高度懷疑乳糖不耐受。為防止難治性腹瀉的出現(xiàn),一旦確診為急性感染腹瀉,需進(jìn)行規(guī)范診療。診療規(guī)范推薦在疾病早期不建議喂養(yǎng)稀釋的配方奶,盡早給予胃腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng),減少腸道內(nèi)滲透壓及縮短病程,改善營(yíng)養(yǎng)預(yù)后,飲食中的足夠的蛋白和脂肪含量是非常重要的,但是不主張給予單純的碳水化合物喂養(yǎng)。過敏性腸病又稱嗜酸性腸病,常伴有營(yíng)養(yǎng)不良、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、嘔吐、腹瀉,其過敏原最常見的為牛奶及大豆蛋白,蛋白質(zhì)、脂肪、以及碳水化合物吸收不良可以導(dǎo)致腸壁粘膜損傷,蛋白質(zhì)吸收不良可以導(dǎo)致低蛋白血癥及彌漫性水腫,反復(fù)的嘔吐及腹瀉可以導(dǎo)致嚴(yán)重脫水、萎靡、低血壓,血清IgE可以正常或者升高,針對(duì)此類患兒,可以給予喂養(yǎng)蛋白水解產(chǎn)物及氨基酸元素類制劑,一旦避免攝入致病原食物,過敏性腸病可以緩解。脂肪瀉是一種免疫相關(guān)性腸病,有遺傳傾向,具有個(gè)體易感性,是與進(jìn)食谷蛋白有關(guān),脂肪瀉具有典型三聯(lián)征:喂養(yǎng)困難、嘔吐及腹瀉,腹脹。新的療法:服用谷蛋白分解酶。炎癥性腸病嬰幼兒及青少年原因不明的腹瀉,不管有無體重下降,均因考慮炎癥性腸病。50-80%克羅恩病得患兒均有不同程度的腹瀉,其大便可能會(huì)有粘液及隱血,但血便一般不嚴(yán)重,特別對(duì)于病變?cè)谧髠?cè)結(jié)腸的患兒來說。結(jié)腸病變的患兒腹瀉癥狀比較常見,但小腸病變不一定伴有腹瀉臨床表現(xiàn)。潰瘍性結(jié)腸炎中腹瀉可能是持續(xù)存在的表現(xiàn),最終可能會(huì)導(dǎo)致便血的出現(xiàn),夜間大便次數(shù)增多并且急常提示左側(cè)結(jié)腸病變,多見于克羅恩病及潰瘍性結(jié)腸炎。這類腹瀉需要控制腸壁炎癥原發(fā)病。免疫缺陷原發(fā)性免疫缺陷病患兒常伴有腹瀉癥狀,X連鎖無丙種球蛋白血癥導(dǎo)致的腹瀉可能與慢性輪狀病毒感染及反復(fù)的賈第鞭毛蟲感染有關(guān)。IgA缺乏可以導(dǎo)致反復(fù)的賈第鞭毛蟲感染和細(xì)菌過度生長(zhǎng),慢性腹瀉患兒多見于高IgM及免疫缺陷病毒感染,以及這些疾病所致的隱抱子蟲的感染,患有先天性免疫缺陷的患兒,出生后幾個(gè)月常出現(xiàn)腹瀉、喂養(yǎng)困難、以及亦患致命的感染性疾病,嬰兒伴有腹瀉及胰島素依賴性的糖尿病需警惕免疫調(diào)節(jié)紊亂疾病---IPEXsyndrome,糖原累積病和慢性肉芽腫導(dǎo)致的臨床表現(xiàn)可能與克羅恩病所致的胃腸道表現(xiàn)非常相似,其機(jī)制這些病可以導(dǎo)致腸道粘膜的免疫缺陷。先天性分泌性腹瀉兩種導(dǎo)致先天性分泌性腹瀉的疾病:1)先天性鈉瀉2)先天性氯瀉,這兩種先天性疾病非常罕見,至今大約有15篇先天性鈉瀉患兒的文獻(xiàn)報(bào)道,250例先天性氯瀉患兒的報(bào)道。這些患者的母親均有羊水過多的病史,這些患兒出生后即使在禁食情況下還會(huì)有嚴(yán)重腹瀉,可以導(dǎo)致致死性的脫水,嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂。先天性氯瀉伴有難以糾正的低氯血癥及代謝性堿中毒。而先天性鈉瀉伴隨有低鈉血癥,大便呈堿性而伴有代謝性酸中毒。大便電解質(zhì)的測(cè)定可以幫助診斷。研究發(fā)現(xiàn)一部分先天性氯瀉患者的氯離子轉(zhuǎn)運(yùn)體的基因缺陷,這兩種疾病的治療原則是積極的液體療法和電解質(zhì)補(bǔ)充治療。簇絨腸病是一種先天性腸上皮細(xì)胞發(fā)育不良,患兒出生后幾個(gè)月即出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩及難治性腹瀉,典型特征為病理學(xué)表現(xiàn):小腸絨毛萎縮,腺窩增生的特異性改變,研究表明可能與上皮細(xì)胞粘附因子基因EpCAM突變有關(guān)。預(yù)后差。微絨毛包涵體病亦可導(dǎo)致分泌性腹瀉,常在新生兒時(shí)期發(fā)病,大便性質(zhì)極度水樣瀉,常被誤認(rèn)為為尿液,新生兒出現(xiàn)后頭幾個(gè)星期出現(xiàn)難以控制的水樣便,排除感染外需考慮該病,但患兒母親在孕期無羊水過多的病史,該病的組織學(xué)特點(diǎn)為小腸絨毛萎縮,但不伴有腺窩增生,一旦確診需終身給予胃腸外營(yíng)養(yǎng)支持。自身免疫性腸病患有自身免疫性腸病的患兒在出生后8個(gè)星期后出現(xiàn)嚴(yán)重的分泌性腹瀉,另外一種自身免疫性疾病,胰島素依賴型的糖尿病,亦可表現(xiàn)為嚴(yán)重的腹瀉以及生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,需高度懷疑IPEXsyndrome。但自身免疫性腸病一般無腸外癥狀表現(xiàn),診斷方法為在血中檢測(cè)到抗腸粘膜組織細(xì)胞的抗體,但目前能夠做此檢測(cè)的機(jī)構(gòu)很少,改實(shí)驗(yàn)的特異性還有待驗(yàn)證。治療上給予免疫抑制劑,但效果不確定。免疫抑制劑包括糖皮質(zhì)激素及6-巰基嘌呤。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤以胃腸道癥狀起病的較少見,腸血管活性肽瘤,卓艾綜合癥,一些分泌前列腺素E2的腫瘤,類癌綜合征,均可以產(chǎn)生分泌性腹瀉,VIPoma腸血管活性肽瘤刺激環(huán)腺苷酸活化,導(dǎo)致胃腸道分泌增多,這種機(jī)制類似于霍亂毒素作用于胃腸道的原理,因此此腫瘤??蓪?dǎo)致惡性水樣便(>20cc/kgperday)、低鉀血癥、胃酸缺乏----(WDHAsyndrome)。卓艾綜合癥引起腹瀉的原因?yàn)榇罅糠置谖该谒?,一些良性腫瘤可能分泌5羥色胺、緩激肽、組胺都可以導(dǎo)致胃酸分泌增多和腹瀉,一旦確診為分泌性腹瀉,需完善腸血管活性肽、胃泌素、前列腺素E2水平的測(cè)定,24小時(shí)尿中羥基吲哚乙酸含量的測(cè)定(類癌)。腸血管活性肽瘤大部分為星形膠質(zhì)瘤,可以完善影像學(xué)檢查,一旦確診腫瘤需手術(shù)切除,但一旦腫瘤轉(zhuǎn)移預(yù)后則不良。先天性巨結(jié)腸三分之一患有先天性巨結(jié)腸的新生兒可有腹瀉的癥狀,引起腹瀉的原因多為細(xì)菌在腸腔內(nèi)大量繁殖導(dǎo)致的小腸結(jié)腸炎,患兒常伴有腹瀉、發(fā)熱、腹脹,一些患兒可能出現(xiàn)十分危重的情況例如噴射性腹瀉,嚴(yán)重嘔吐,直腸出血,昏睡。少數(shù)患兒癥狀不典型,僅表現(xiàn)為稀便、肛周潮紅,任何胎便延遲的新生兒需懷疑是否有先天性巨結(jié)腸的可能,這些嬰兒90%都為先天性巨結(jié)腸。年長(zhǎng)兒則表現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,腹脹,肛查可見爆破性排便,一些表現(xiàn)為大便失禁,里急后重,功能性便秘,壞死性小腸結(jié)腸炎是其致死性的主要原因,需要立刻相應(yīng)的營(yíng)養(yǎng)支持、抗生素治療、及對(duì)癥處理。囊性纖維化CysticFibrosis囊性纖維化最常見的癥狀之一為腹瀉,其原因與胰腺功能障礙有關(guān),90%囊性纖維化的患者均有胰腺功能不全,胰腺外分泌功能缺失導(dǎo)致胰酶釋放不足,從而引起碳水化合物、脂肪、蛋白質(zhì)吸收障礙,因此導(dǎo)致生長(zhǎng)困難、慢性腹瀉、脂肪瀉。此外囊性纖維化的患者小腸內(nèi)細(xì)菌過度生長(zhǎng),考慮可能與腸動(dòng)力改變、分泌物過厚有關(guān)。排泄物中纖維蛋白酶原水平的檢測(cè)可以反應(yīng)胰腺外分泌功能的水平,水平越低反映胰腺功能低下。CF治療方案是胰酶替代治療。人為腹瀉:最常見的原因?yàn)榉脼a藥。總結(jié)慢性腹瀉的鑒別診斷是非常復(fù)雜的,臨床醫(yī)師可以根據(jù)詳細(xì)的體格檢查及病史詢問來鎖定范圍。需要重視慢性腹瀉是否引起喂養(yǎng)困難。要掌握腹瀉的病理生理過程:主要發(fā)病機(jī)制包括:滲透性、分泌性、動(dòng)力性、炎癥性。不同原因引起的腹瀉其治療方案各不相同,但營(yíng)養(yǎng)支持值至關(guān)重要的,每一種不同原因?qū)е碌母篂a患兒都應(yīng)該攝入足夠的熱量,在此基礎(chǔ)上再去尋找

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