風(fēng)濕病急癥診斷及處理

關(guān)于風(fēng)濕病急癥診斷及處理第一頁，共三十頁，2022年，8月28日風(fēng)濕性疾病風(fēng)濕性疾病(rheumaticdiseases)指累及骨、關(guān)節(jié)及其周圍軟組織（包括肌腱、韌帶、肌肉、滑囊、筋膜等）的一組疾病。它包括：彌漫性結(jié)締組織病，及各種病因引起的關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周圍軟組織等疾病。分為十大類：第一類彌漫性結(jié)締組織??；多系統(tǒng)受累復(fù)雜多樣，其急性并發(fā)癥千變?nèi)f化，常隱匿發(fā)病或模擬其它疾病表現(xiàn)。急性臟器受累多見于：呼吸系統(tǒng)、腎臟、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)等——系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、血管炎等。第二類血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病——強(qiáng)直性脊柱炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎；第三類骨性關(guān)節(jié)炎——骨關(guān)節(jié)炎；第四類感染性關(guān)節(jié)炎——化膿性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱；第五類代謝和內(nèi)分泌——痛風(fēng)、假性痛風(fēng)；第六類腫瘤性；第七類神經(jīng)血管病；第八類骨與軟骨病變——骨質(zhì)疏松、復(fù)發(fā)性軟骨炎；第九類非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕病——軟組織風(fēng)濕癥、肌腱炎、跟腱炎；第十類其他具關(guān)節(jié)癥狀的疾病。

第二頁，共三十頁，2022年，8月28日風(fēng)濕病臨床特點(diǎn)一、疾病表現(xiàn)的異質(zhì)性

病因不同（感染性、免疫性、代謝性、內(nèi)分泌性、退化性、地理環(huán)境性等）

遺傳因素不同

發(fā)病機(jī)理過程不同

病程、臨床表現(xiàn)輕重、類型、治療反應(yīng)等不同二、多器官多系統(tǒng)重疊表現(xiàn)

同一疾病的多器官多系統(tǒng)損害

多種疾病的重疊、混合和不典型表現(xiàn)------重疊綜合征、MCTD

與其他系統(tǒng)免疫性疾病重疊------干燥綜合征與原發(fā)性膽汁性肝硬化第三頁，共三十頁，2022年，8月28日風(fēng)濕病特點(diǎn)三、風(fēng)濕病與其他疾病聯(lián)系（骨關(guān)節(jié)病變）

與內(nèi)分泌疾病聯(lián)系：如肢端肥大癥、甲亢、

甲減、糖尿病的風(fēng)濕病樣表現(xiàn)；

與血液病聯(lián)系：如血友病、血紅蛋白病、血

色病、白血病、多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)淀粉樣

變性等；

與腫瘤疾病聯(lián)系：直接侵犯，風(fēng)濕病樣表現(xiàn)第四頁，共三十頁，2022年，8月28日風(fēng)濕病急診表現(xiàn)高熱：狼瘡高熱、感染性發(fā)熱、成人Still病呼吸系統(tǒng)急診：急性呼衰、大咯血循環(huán)系統(tǒng)急診：肺動脈高壓、冠脈病變、血栓栓塞性病變消化系統(tǒng)急診：急腹癥、消化道大出血血液系統(tǒng)急診：急性粒缺、溶血危象、出血泌尿系統(tǒng)急診：腎功能衰竭、腎性尿崩神經(jīng)精神急診：癲癇發(fā)作、精神癥狀、昏迷、腦梗塞、腦出血、截癱

第五頁，共三十頁，2022年，8月28日高熱

狼瘡高熱：年齡越輕，發(fā)熱頻率越高，程度越重；糖皮質(zhì)激素可迅速退熱，但SLE患者容易合并感染，出現(xiàn)高熱時應(yīng)常規(guī)檢查有無感染。

成人Still?。?gt;39℃弛張熱（每天至少有一次體溫達(dá)正常）；一過性皮疹（熱退疹退）；關(guān)節(jié)炎；白細(xì)胞升高（N增高為主）；肝功能異常。

感染性發(fā)熱：化膿性關(guān)節(jié)炎第六頁，共三十頁，2022年，8月28日呼吸系統(tǒng)急診急性呼衰：急性狼瘡肺炎：可表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難、胸痛、低氧血癥、發(fā)熱；胸片示單側(cè)或雙側(cè)肺部浸潤狼瘡性肺出血：少見，死亡率50-90%，有些患者即使發(fā)生嚴(yán)重的肺出血也無血痰及咯血，臨床經(jīng)常誤診。纖支鏡支氣管肺泡灌洗、肺活檢肌炎和皮肌炎：呼吸肌無力—排痰困難---肺部感染；咽部肌肉或食道運(yùn)動障礙---吸入性肺炎大咯血：狼瘡性肺出血

白塞?。荷僖姡蔚男用}炎可引起小動脈瘤或和局部血管的血栓而出現(xiàn)咯血、胸痛、氣短、肺梗死等癥狀

系統(tǒng)性血管炎（PNA、W-G、MPA）第七頁，共三十頁，2022年，8月28日循環(huán)系統(tǒng)急診心血管危象

肺動脈高壓：SLE、MCTD、PM/DM、SSc

心律失常：SLE、SSc

冠狀動脈病變：結(jié)節(jié)性多動脈炎、川崎病、SLE

主動脈瘤：多發(fā)性大動脈炎、白塞氏?。ㄑ?/p>

管白塞）血管栓塞性病變：下肢深靜脈血栓、多發(fā)性動脈血栓可見于多種自身免疫性疾病，特別是在合并繼發(fā)性抗磷脂抗體綜合征時。災(zāi)難性抗磷脂綜合征(CAPS)發(fā)病機(jī)制是以小血管閉塞為主、引起臟器實(shí)質(zhì)缺血壞死，并且迅速發(fā)展為多臟器功能衰竭。其誘因?yàn)椋焊腥尽⑼鈧?、手術(shù)、口服避孕藥、腫瘤和華法林撤退等，約50%原因不明；死亡率約為50%。第八頁，共三十頁，2022年，8月28日消化系統(tǒng)急診急腹癥：SLE：腸系膜血管炎、胰腺炎

白塞氏病（腸白塞）：腸梗阻、腸穿孔

結(jié)節(jié)性多動脈炎：腸系膜動脈栓塞、血

管瘤破裂消化道大出血：

危重型SLE

白塞病第九頁，共三十頁，2022年，8月28日血液系統(tǒng)急診溶血危象：

臨床表現(xiàn)：畏寒、發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹痛、醬油尿等（見于SLE的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血）10%出血

血小板減少性紫癜（ITP）：

血小板計(jì)數(shù)<50×109/L時可有皮膚紫癜、瘀斑；血小板計(jì)數(shù)<30×109/L時粘膜出血；血小板計(jì)數(shù)<50×109/L時可有顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)。

血栓性血小板減少性紫癜（TTP）：

感染、藥物、毒素、免疫復(fù)合物、補(bǔ)體等引起血管內(nèi)皮細(xì)胞損害—高凝狀態(tài)，血小板消耗性減少

狼瘡抗凝物：

引起血友病樣的臨床出血表現(xiàn)第十頁，共三十頁，2022年，8月28日泌尿系統(tǒng)急診急進(jìn)性腎功能衰竭

危重型SLE（晚期LN，早期約20%）

硬皮病性腎危象ANCA相關(guān)性血管炎（MPA—100%腎臟損害）腎性尿崩：煩渴、多飲、多尿，尿量達(dá)3000ml以上，夜尿增多，尿比重降低。SLE、干燥綜合征、結(jié)節(jié)病腎小管酸中毒低鉀麻痹

干燥綜合征（首發(fā)）第十一頁，共三十頁，2022年，8月28日神經(jīng)精神急診中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變：無菌性腦膜炎、腦血管病、頭痛、癲癇等

狼瘡腦病、干燥綜合征、抗磷脂綜合征、

結(jié)節(jié)性多動脈炎、顯微鏡下多動脈炎、孤立性

中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、結(jié)節(jié)病橫慣性脊髓炎：起病急，常在數(shù)小時內(nèi)由下肢上升至胸段，表現(xiàn)為麻木、無力、感覺異常、括約肌功能喪失等

中樞神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡第十二頁，共三十頁，2022年，8月28日系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）常見的急危重癥1、急腹癥多伴病情活動的其它表現(xiàn)，常表現(xiàn)為腸缺血、壞死、壞死性胰腺炎、肝動脈血栓形成等，極易出血、穿孔和感染，腹膜刺激癥的表現(xiàn)常不典型，常致延誤手術(shù)。2、彌漫性肺泡出血較少見，但死亡率達(dá)70～90%。發(fā)病機(jī)制主要為免疫復(fù)合物的沉積引起毛細(xì)血管炎。常見臨床表現(xiàn)：為進(jìn)展迅速的呼吸困難和肺部浸潤影；患者可有高熱、咯血；若無咯血而血紅蛋白進(jìn)行性下降，并出現(xiàn)肺浸潤影時應(yīng)注意。注意和感染性肺炎、急性狼瘡肺炎等疾病鑒別。

3、神經(jīng)精神狼瘡（NPLE）臨床表現(xiàn)可出現(xiàn)精神異常如嚴(yán)重抑郁、躁狂、妄想、行為異常等，還有癲癇、定向障礙、智力減退等。癲癇最危險(xiǎn)急癥之一,約占NPLE的17%,可作為首發(fā)癥狀。大發(fā)作及持續(xù)狀態(tài)可因嚴(yán)重呼吸窘迫缺氧而導(dǎo)致死亡。還可出現(xiàn)腦血管意外、腦膜炎、頭痛、顱神經(jīng)病變等。臨床診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、腦脊液、影像學(xué)、并排除感染。4、橫貫性脊髓炎大約有2%的SLE病人可出現(xiàn)，可致不可逆截癱，臨床表現(xiàn)可有下肢肢體無力、感覺異常、神經(jīng)性疼痛、背痛等；膀胱功能障礙等。感覺喪失以中胸段水平多見。處理應(yīng)盡快行MRI和腦積液檢查等。5、狼瘡腎炎(LN)臨床表現(xiàn)見于60%～75%的SLE患者，急性進(jìn)展性腎臟病變常為IV型，多數(shù)誘因?yàn)橥蝗煌Ｓ眉に亍⑷焉锖头置涞??？捎心I病綜合征和腎炎綜合征的表現(xiàn)，主要和原發(fā)性腎小球疾病鑒別。6、心臟病變

可出現(xiàn)心肌病變、心包填塞和急性心肌梗死，臨床可表現(xiàn)心功能不全和心律失常等。主要是與冠狀動脈炎和加速的冠狀動脈硬化及抗磷脂綜合征有關(guān)。治療包括基礎(chǔ)病治療和抗心力衰竭的治療，大劑量激素或沖擊時注意水鈉潴留加重心衰，還有低血鉀、MP過快輸注引起心律失常等。7、溶血危象和再障危象溶血危象可有溶血表現(xiàn)和缺氧表現(xiàn)，如黃疸、發(fā)熱、脾大、煩躁、憋氣和心動過速等；純紅再障危象可網(wǎng)織紅細(xì)胞降低。治療為積極的基礎(chǔ)病治療和輸血支持治療，因血清中存在多種RBC抗體，故配血困難，選用洗滌RBC較好。第十三頁，共三十頁，2022年，8月28日風(fēng)濕病急癥的相關(guān)檢查第十四頁，共三十頁，2022年，8月28日確診風(fēng)濕病的相關(guān)檢查抗體抗體（ANA）及ANA譜類風(fēng)濕因子（RF）

見于RA、pSS、SLE、SSc等多種CTD，但亦出現(xiàn)于急性病毒性感染如單核細(xì)胞增多癥、肝炎、流行性感冒等，寄生蟲感染如瘧疾、血吸蟲病等，慢性感染如結(jié)核病、感染性心內(nèi)膜炎等，甚至某些腫瘤。因此RF特異性較差，對RA診斷有局限性。但在診斷明確的RA中，RF滴度可判斷其活性?？怪行粤＜?xì)胞胞漿抗體（ANCA）抗心磷脂抗體第十五頁，共三十頁，2022年，8月28日確診風(fēng)濕病的相關(guān)檢查第十六頁，共三十頁，2022年，8月28日風(fēng)濕病急癥的相關(guān)檢查--血液系統(tǒng)急癥動態(tài)觀察血常規(guī)，必要時骨髓活檢；Coombs實(shí)驗(yàn)；血小板膜表面相關(guān)抗體（PAIgG、PAIgM、PAIgA）有助于診斷自身免疫性溶血性貧血、ITP；凝血功能檢查，APTT糾正試驗(yàn)，有助于診斷狼瘡樣抗凝物質(zhì)第十七頁，共三十頁，2022年，8月28日風(fēng)濕病急癥的相關(guān)檢查--呼吸系統(tǒng)急癥X線平片肺部HRCT、血?dú)夥治?----應(yīng)常規(guī)檢查纖支鏡肺泡灌洗檢查、經(jīng)皮肺活檢術(shù)------特殊病例進(jìn)行第十八頁，共三十頁，2022年，8月28日風(fēng)濕病急癥的相關(guān)檢查--急腹癥和消化道大出血腹部平片---動態(tài)觀察腹部CT、CTA血尿淀粉酶選擇性血管造影剖腹探查第十九頁，共三十頁，2022年，8月28日風(fēng)濕病急癥的相關(guān)檢查--心血管檢查心電圖心肌酶譜心臟超聲---常規(guī)測肺動脈壓血管造影、冠脈造影、選擇性動脈造影心臟ECT第二十頁，共三十頁，2022年，8月28日風(fēng)濕病急癥的相關(guān)檢查--中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷腦脊液檢查---應(yīng)作為常規(guī)（排除感染）頭顱CT、MRI，無特異性，陰性不能排除腦病PET/CT對于狼瘡腦病的診斷有一定價(jià)值：可顯示小腦和邊緣系統(tǒng)的低灌注、低代謝狀態(tài)。第二十一頁，共三十頁，2022年，8月28日治療一般診治原則：

1.仔細(xì)詢問病史、詳細(xì)查體；2.臟器評估應(yīng)確切；3.首要目標(biāo)：恰當(dāng)和積極的治療以挽救生命和阻斷不可逆的臟器損害。

把握治療時機(jī)，一旦診為結(jié)締組織病(CTD)的急性發(fā)作，大多數(shù)患者需要非常積極的免疫抑制療。第二十二頁，共三十頁，2022年，8月28日治療糖皮質(zhì)激素“沖擊”治療環(huán)磷酰胺“沖擊”治療丙種球蛋白“沖擊”治療血漿置換療法生物制劑系統(tǒng)性損傷的特殊治療第二十三頁，共三十頁，2022年，8月28日治療首選的一線藥物，優(yōu)先考慮靜脈輸注甲潑龍，其抗炎活性、利用度高。激素沖擊治療原則：穩(wěn)妥尋找最佳的沖擊時機(jī)，準(zhǔn)確判斷沖擊的臨床指征，足夠的沖擊劑量，快上快下，反對超大劑量長時間維持。大劑量IVIG具有免疫調(diào)節(jié)作用，可封閉單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)及B細(xì)胞，清除免疫復(fù)合物，改變抗原抗體的比例打破自身免疫性疾病異常的免疫網(wǎng)絡(luò)。IVIG用法：0.4g/kg/d

5天，常用于：難治性皮肌炎、免疫性血小板減少、重癥狼瘡腎炎等，還需注意不良反應(yīng)生物制劑作用機(jī)制：阻斷關(guān)鍵的炎癥細(xì)胞因子（如TNF-a、IL-1、IL-6），阻斷炎癥分化的跨膜信號傳導(dǎo)（如CTLA-4），炎癥細(xì)胞去除（如CD20單抗）。優(yōu)點(diǎn)：毒副作用小、起效快。存在的問題有感染幾率增加、但仍缺乏確切證據(jù)。硫唑嘌呤、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等血漿置換可清除大量體內(nèi)可溶性循環(huán)免疫復(fù)合物（重癥狼瘡）。風(fēng)濕科常用于：神經(jīng)精神狼瘡、噬血綜合征、JRA、免疫性血小板減少等糖皮質(zhì)激素細(xì)胞毒藥物靜脈輸注大劑量免疫球蛋白生物制劑血漿置換Treatment第二十四頁，共三十頁，2022年，8月28日病例1ANCA相關(guān)性血管炎（女性，43歲）入院前三周診斷為“肺炎”，多種抗生素?zé)o效入院當(dāng)天大咯血，出現(xiàn)I型呼衰經(jīng)MP沖擊治療后三周第二十五頁，共三十頁，2022年，8月28日病例：女，26歲歲“腹痛伴惡心、嘔吐2天”至我院急診。兩日來患者自覺腹脹全腹痛，無排氣、排便。病程中無發(fā)熱、無腹瀉。急診予654-2解痙，先鋒霉素抗炎等治療，患者腹痛無明顯緩解。以“腹痛待查”收入消化科。查體：雙手近端指間關(guān)節(jié)伸面紅色丘疹伴鱗屑，腹平坦，腹軟，左中上腹及下腹部壓痛，無反跳痛、肌緊張，腸鳴音消失。直腸指檢括約肌緊張度增加。上腹部CT示：腹水，小腸淤張，腸壁普遍增厚、腫脹。大網(wǎng)膜及腸系膜腫脹。下腹部平掃CT：大量腹水，局部小腸淤張，小腸壁水腫，腸系膜腫脹。腹穿抽取淡黃色腹水，腹水常規(guī)、生化提示滲出液，未找到腫瘤細(xì)胞、結(jié)核菌、厭氧菌。ANA（+），抗Sm抗體（+），抗uRNP抗體（+）激素治療后腹部癥狀緩