地中海貧血胎兒終止妊娠臨床路徑

地中海貧血胎兒終止妊娠臨床路徑（修訂）對(duì)于重癥（重型或中間型偏重）地中海貧血胎兒按照知情選擇的原則終止妊娠。一、重癥地中海貧血胎兒米非司酮配伍前列腺素終止妊娠臨床路徑根據(jù)產(chǎn)婦的情況，符合進(jìn)入重癥地中海貧血胎兒米非司酮配伍前列腺素終止妊娠臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)，即按以下臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行管理：（一）診斷依據(jù)。根據(jù)胎兒基因診斷結(jié)果，確診為胎兒重癥地中海貧血且具備引產(chǎn)終止妊娠的醫(yī)學(xué)指征者。（二）終止妊娠方式的選擇。米非司酮配伍前列腺素引產(chǎn)+清宮術(shù)。（三）標(biāo)準(zhǔn)住院日4-6天。（四）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合重癥胎兒地中海貧血。2.妊娠12-16周者。3.無(wú)藥物引產(chǎn)禁忌癥。4.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（五）入院后第1-3天。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、白帶常規(guī)、凝血功能；（2）血型、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）、肝腎功能、心電圖。2.根據(jù)患者病情可選擇項(xiàng)目：電解質(zhì)、產(chǎn)科I級(jí)B超。3.藥物引產(chǎn)：米非司酮+米索前列醇。4.藥物選擇與使用時(shí)機(jī)。（1）宮縮誘導(dǎo)藥物：入院后1-3日，口服米非司酮150mg+米索前列醇0.4-1.6mg。（2）宮縮劑：產(chǎn)后縮宮素10-20U靜脈或10U宮頸注射。（3）抗菌藥物使用：按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號(hào)）執(zhí)行，并根據(jù)患者的病情決定抗菌藥物的選擇，預(yù)防性用藥時(shí)間為藥流后胚胎娩出。（六）藥流后住院恢復(fù)≤3天。1.必須復(fù)查的項(xiàng)目：子宮附件B超。2.清宮術(shù)：必要時(shí)B超引導(dǎo)下進(jìn)行。3.促進(jìn)子宮收縮：可輔助益母草膠囊或生化沖劑等中成藥口服。4.根據(jù)情況酌情使用抗菌藥物預(yù)防感染：靜脈或口服抗生素3天，按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號(hào)）執(zhí)行。5.需宮腔操作時(shí)酌情使用預(yù)防宮腔粘連用藥。（七）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.患者一般情況良好，體溫正常，陰道流血少，無(wú)其他陽(yáng)性體征。2.清宮后宮腔無(wú)組織殘留或復(fù)查B超提示宮內(nèi)無(wú)組織殘留。（八）特殊情況處置。當(dāng)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果異常需要復(fù)查或其他意外情況需進(jìn)一步明確診斷而導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)的；藥流后出現(xiàn)發(fā)熱及出血，宮內(nèi)殘留等并發(fā)癥需要治療和住院觀察，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)，按相應(yīng)醫(yī)學(xué)規(guī)范進(jìn)行處置，增加的費(fèi)用按規(guī)定給予報(bào)銷。二、重癥地中海貧血胎兒依沙丫啶羊膜腔內(nèi)注射終止妊娠臨床路徑根據(jù)產(chǎn)婦的情況，符合進(jìn)入重癥地中海貧血胎兒依沙丫啶羊膜腔內(nèi)注射終止妊娠臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)，即按以下臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行管理：（一）診斷依據(jù)。根據(jù)胎兒基因診斷結(jié)果，確診為胎兒重癥地中海貧血且具備引產(chǎn)終止妊娠的醫(yī)學(xué)指征者。（二）分娩方式的選擇。陰道分娩。（三）標(biāo)準(zhǔn)住院日5-7天。（四）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合胎兒重癥地中海貧血。2.妊娠14周及以上者。3.無(wú)引產(chǎn)及陰道分娩禁忌癥。4.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（五）入院后第1-3天。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、白帶常規(guī)、凝血功能；（2）血型、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）、肝腎功能、心電圖。2.根據(jù)患者病情可選擇項(xiàng)目：電解質(zhì)、B超、配血。3.羊膜腔穿刺術(shù)。4.藥物選擇與使用時(shí)機(jī)。（1）引產(chǎn)藥物：利凡諾注射液100mg羊膜腔注射。（3）鎮(zhèn)靜藥：臨產(chǎn)后根據(jù)產(chǎn)婦狀態(tài)酌情使用安定或魯米那口服或注射。（4）分娩鎮(zhèn)痛及藥物：臨產(chǎn)后根據(jù)產(chǎn)婦狀態(tài)酌情杜冷丁注射或進(jìn)行分娩鎮(zhèn)痛。（5）宮縮藥：第三產(chǎn)程使用縮宮素10-20U、或加用強(qiáng)有力的欣母沛或巧特欣一支。（6）抗菌藥物：按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號(hào)）執(zhí)行，并根據(jù)患者的病情決定抗菌藥物的選擇及使用時(shí)機(jī)。（六）產(chǎn)后1-2天。1.復(fù)查的檢查項(xiàng)目：復(fù)查血常規(guī)，必要時(shí)復(fù)查尿常規(guī)、子宮附件B超。2.根據(jù)情況酌情使用抗菌藥物預(yù)防感染：靜脈或口服抗生素3天，按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號(hào)）執(zhí)行。3.促進(jìn)子宮收縮：催產(chǎn)素靜滴或肌肉注射，可輔助生化沖劑等中成藥物口服，必要時(shí)物理治療。4.清宮術(shù)：必要時(shí)B超引導(dǎo)下操作。5.退乳藥物：可選擇中藥麥芽沖服。6.需宮腔操作時(shí)酌情使用預(yù)防宮腔粘連用藥。（七）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.產(chǎn)后恢復(fù)良好。2.會(huì)陰傷口愈合良好。（八）特殊情況的處置。產(chǎn)程中若出現(xiàn)剖宮產(chǎn)指征（如胎盤