先天性心臟病講解課件

先天性心臟病我們生活在一個(gè)奇妙的世界里，其中充滿了美麗宏偉和神秘的事物。這的確是個(gè)奇妙的的世界，也許最奇妙的就是人體的構(gòu)造。人體的工作效率和適應(yīng)能力是驚人的，人造的機(jī)械需要人工潤(rùn)滑，但是人體的每一個(gè)部分都有恰到好處的潤(rùn)滑機(jī)制。人體內(nèi)的化工廠更遠(yuǎn)比世界上任何化工廠復(fù)雜和高效得多。它將食物轉(zhuǎn)化成血肉骨骼和牙齒。人體還有一個(gè)以食物為燃料來(lái)保持體溫的暖氣系統(tǒng)。燃料被氧化之后就釋放出人體所需要的熱與能來(lái)。人體的溫控系統(tǒng)調(diào)節(jié)著人的體溫。使他正常時(shí)體溫恒定在37°C，在抗拒疾病時(shí)自動(dòng)升高。更奇妙的是人的眼睛，照相機(jī)在許多方面和人眼的構(gòu)造相似。耳朵聽(tīng)小骨耳蝸結(jié)構(gòu)行波學(xué)說(shuō)一、病因感染理化疾病遺傳其他胎兒時(shí)期心血管發(fā)育異常二、分類左向右（潛在青紫型）右向左（青紫型）無(wú)分流型（無(wú)青紫型）

分類

左向右分流

右向左

ASD

VSD

PDA

F4

癥狀一般發(fā)育落后，乏力，活動(dòng)后心悸、咳嗽、氣促，晚期肺A高壓時(shí)有青紫。發(fā)育落后，乏力，青紫，蹲踞，暈厥

體征

雜音2、3肋間，吹風(fēng)樣SMⅡ~Ⅲ，傳導(dǎo)范圍小3、4肋間，粗糙全SMⅡ~Ⅳ，傳導(dǎo)范圍廣2肋間，Ⅱ~Ⅳ連續(xù)機(jī)器樣，向頸部傳導(dǎo)2、3肋間，噴射性SMⅡ~Ⅳ，傳導(dǎo)范圍廣震顫無(wú)有有可有P2亢進(jìn)、固定分裂亢進(jìn)亢進(jìn)減低

X線右房、右室大左右室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上翹，呈靴型肺動(dòng)脈段突出，肺野充血，有肺門(mén)舞蹈征肺動(dòng)脈段凹陷，肺野清晰，無(wú)肺門(mén)舞蹈征ECG不完全右束支阻滯，右室大正常，左或左、右室大左室大，左房可大

右室大房間隔缺損

室間隔缺損

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

主動(dòng)脈縮窄

四、治療內(nèi)科治療：定期隨訪，預(yù)防接種，防治并發(fā)癥（感染，心衰，血栓，缺氧發(fā)作），新生兒期PDA的治療手術(shù)治療：適應(yīng)癥，年齡，方法介入治療有些小的缺損可不必手術(shù)，例如許多小房缺、室缺、PDA患者甚至可以頤享天年，但須定期隨訪。有的必須早期手術(shù)，如大的VSD、PDA，嬰兒期反復(fù)肺部感染伴心力衰竭，往往伴重度肺動(dòng)脈高壓，一般l歲以內(nèi)，甚至小于半歲或出生不久。VSD治療

對(duì)于小室缺無(wú)肺動(dòng)脈高壓、超聲心動(dòng)圖示左心無(wú)擴(kuò)大、心電圖正常、X線胸片改變不明顯的患者，不提倡手術(shù)，但在隨診中應(yīng)注意感染性心內(nèi)膜炎的預(yù)防。2歲以內(nèi)的中小室間隔缺損，如果臨床無(wú)癥狀，心電圖影響不大，生長(zhǎng)發(fā)育正常，可等到2歲復(fù)查以后再?zèng)Q定手術(shù)，因大約30％—40％的膜部、肌都缺損可以隨年齡增長(zhǎng)自然閉合。大VSD閉合率低，<5歲有自然閉合可能，自然閉合尤其多見(jiàn)于＜1歲者，＞3歲閉合機(jī)會(huì)已減少，＞5歲閉合機(jī)會(huì)極少，因而對(duì)于以上有自然閉合可能的患兒可進(jìn)行臨床追蹤觀察。隨訪到3-5歲仍末閉合者需進(jìn)行介入或外科手術(shù)。PDA治療PDA均主張介入治療，導(dǎo)管最窄處小于2.5mm者可首選彈簧圈堵閉，大于2.5mm者選Ampletzer堵閉器只要患兒年齡≥3個(gè)月，體重≥4kg，PDA最窄處≦8mm，均可采用此方法堵閉PDA。PDA可合并其它先心病，且可為其它復(fù)雜型先心生存的條件，如肺動(dòng)脈瓣閉鎖、室間隔連續(xù)的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等，故新生兒時(shí)期藥物關(guān)閉PDA時(shí)應(yīng)慎重。新生兒及3個(gè)月以內(nèi)嬰兒因PDA較粗而造成臨床癥狀危重，出現(xiàn)呼吸急促、多汗、喂養(yǎng)困難、體重不增、肺動(dòng)脈高壓＼心力衰竭，應(yīng)立即手術(shù)治療。PDA合并感染性心內(nèi)膜炎(IE)有贅生物形成，經(jīng)內(nèi)科治療無(wú)法控制及不能行介入性治療的PDA均需盡快施行手術(shù)內(nèi)科治療未成熟兒、新生兒期合并肺透明膜病、肺炎等使PDA延遲關(guān)閉，發(fā)生心力衰竭，此時(shí)要先采用內(nèi)科治療。除強(qiáng)心劑、利尿劑外，給予前列腺素合成酶阻斷劑消炎痛每次0.2mg／kg，每日3次，累積量不超過(guò)0.6mg／kg；或0.1mg／kg靜脈緩注，每日1次，共3-5次，對(duì)于出生!周內(nèi)的早產(chǎn)兒、新生兒關(guān)閉PDA有效率可達(dá)60％－80％。

消炎痛有致一過(guò)性血尿、腎功能障礙、出血等副作用，因此用藥過(guò)程中要密切觀察。禁忌證

1單純性肺動(dòng)脈瓣下漏斗部狹窄，但瓣膜正常者。

2重度發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄。

3伴重度三尖瓣返流需外科處理者。F4法樂(lè)四聯(lián)癥如有缺氧發(fā)作，便無(wú)年齡限制。青紫特別嚴(yán)重、肺動(dòng)脈條件極差者，亦可考慮先做主動(dòng)脈—肺動(dòng)脈轉(zhuǎn)流手術(shù)，以提供較充分的肺血流，促進(jìn)肺血管發(fā)育，然后1—2年內(nèi)完成根治手術(shù)。完全型肺靜脈畸形引流、完全型心內(nèi)膜墊缺損(