先天性心臟病講解課件

先天性心臟病我們生活在一個奇妙的世界里，其中充滿了美麗宏偉和神秘的事物。這的確是個奇妙的的世界，也許最奇妙的就是人體的構(gòu)造。人體的工作效率和適應(yīng)能力是驚人的，人造的機械需要人工潤滑，但是人體的每一個部分都有恰到好處的潤滑機制。人體內(nèi)的化工廠更遠比世界上任何化工廠復(fù)雜和高效得多。它將食物轉(zhuǎn)化成血肉骨骼和牙齒。人體還有一個以食物為燃料來保持體溫的暖氣系統(tǒng)。燃料被氧化之后就釋放出人體所需要的熱與能來。人體的溫控系統(tǒng)調(diào)節(jié)著人的體溫。使他正常時體溫恒定在37°C，在抗拒疾病時自動升高。更奇妙的是人的眼睛，照相機在許多方面和人眼的構(gòu)造相似。耳朵聽小骨耳蝸結(jié)構(gòu)行波學(xué)說一、病因感染理化疾病遺傳其他胎兒時期心血管發(fā)育異常二、分類左向右（潛在青紫型）右向左（青紫型）無分流型（無青紫型）

分類

左向右分流

右向左

ASD

VSD

PDA

F4

癥狀一般發(fā)育落后，乏力，活動后心悸、咳嗽、氣促，晚期肺A高壓時有青紫。發(fā)育落后，乏力，青紫，蹲踞，暈厥

體征

雜音2、3肋間，吹風樣SMⅡ~Ⅲ，傳導(dǎo)范圍小3、4肋間，粗糙全SMⅡ~Ⅳ，傳導(dǎo)范圍廣2肋間，Ⅱ~Ⅳ連續(xù)機器樣，向頸部傳導(dǎo)2、3肋間，噴射性SMⅡ~Ⅳ，傳導(dǎo)范圍廣震顫無有有可有P2亢進、固定分裂亢進亢進減低

X線右房、右室大左右室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上翹，呈靴型肺動脈段突出，肺野充血，有肺門舞蹈征肺動脈段凹陷，肺野清晰，無肺門舞蹈征ECG不完全右束支阻滯，右室大正常，左或左、右室大左室大，左房可大

右室大房間隔缺損

室間隔缺損

動脈導(dǎo)管未閉

主動脈縮窄

四、治療內(nèi)科治療：定期隨訪，預(yù)防接種，防治并發(fā)癥（感染，心衰，血栓，缺氧發(fā)作），新生兒期PDA的治療手術(shù)治療：適應(yīng)癥，年齡，方法介入治療有些小的缺損可不必手術(shù)，例如許多小房缺、室缺、PDA患者甚至可以頤享天年，但須定期隨訪。有的必須早期手術(shù)，如大的VSD、PDA，嬰兒期反復(fù)肺部感染伴心力衰竭，往往伴重度肺動脈高壓，一般l歲以內(nèi)，甚至小于半歲或出生不久。VSD治療

對于小室缺無肺動脈高壓、超聲心動圖示左心無擴大、心電圖正常、X線胸片改變不明顯的患者，不提倡手術(shù)，但在隨診中應(yīng)注意感染性心內(nèi)膜炎的預(yù)防。2歲以內(nèi)的中小室間隔缺損，如果臨床無癥狀，心電圖影響不大，生長發(fā)育正常，可等到2歲復(fù)查以后再決定手術(shù)，因大約30％—40％的膜部、肌都缺損可以隨年齡增長自然閉合。大VSD閉合率低，<5歲有自然閉合可能，自然閉合尤其多見于＜1歲者，＞3歲閉合機會已減少，＞5歲閉合機會極少，因而對于以上有自然閉合可能的患兒可進行臨床追蹤觀察。隨訪到3-5歲仍末閉合者需進行介入或外科手術(shù)。PDA治療PDA均主張介入治療，導(dǎo)管最窄處小于2.5mm者可首選彈簧圈堵閉，大于2.5mm者選Ampletzer堵閉器只要患兒年齡≥3個月，體重≥4kg，PDA最窄處≦8mm，均可采用此方法堵閉PDA。PDA可合并其它先心病，且可為其它復(fù)雜型先心生存的條件，如肺動脈瓣閉鎖、室間隔連續(xù)的大動脈轉(zhuǎn)位等，故新生兒時期藥物關(guān)閉PDA時應(yīng)慎重。新生兒及3個月以內(nèi)嬰兒因PDA較粗而造成臨床癥狀危重，出現(xiàn)呼吸急促、多汗、喂養(yǎng)困難、體重不增、肺動脈高壓＼心力衰竭，應(yīng)立即手術(shù)治療。PDA合并感染性心內(nèi)膜炎(IE)有贅生物形成，經(jīng)內(nèi)科治療無法控制及不能行介入性治療的PDA均需盡快施行手術(shù)內(nèi)科治療未成熟兒、新生兒期合并肺透明膜病、肺炎等使PDA延遲關(guān)閉，發(fā)生心力衰竭，此時要先采用內(nèi)科治療。除強心劑、利尿劑外，給予前列腺素合成酶阻斷劑消炎痛每次0.2mg／kg，每日3次，累積量不超過0.6mg／kg；或0.1mg／kg靜脈緩注，每日1次，共3-5次，對于出生!周內(nèi)的早產(chǎn)兒、新生兒關(guān)閉PDA有效率可達60％－80％。

消炎痛有致一過性血尿、腎功能障礙、出血等副作用，因此用藥過程中要密切觀察。禁忌證

1單純性肺動脈瓣下漏斗部狹窄，但瓣膜正常者。

2重度發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄。

3伴重度三尖瓣返流需外科處理者。F4法樂四聯(lián)癥如有缺氧發(fā)作，便無年齡限制。青紫特別嚴重、肺動脈條件極差者，亦可考慮先做主動脈—肺動脈轉(zhuǎn)流手術(shù)，以提供較充分的肺血流，促進肺血管發(fā)育，然后1—2年內(nèi)完成根治手術(shù)。完全型肺靜脈畸形引流、完全型心內(nèi)膜墊缺損(