腎臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤

Intractablecasediscussion

Wanglin

2016-07-14

A26-year-oldmale男性，26歲Physicalexaminationfoundamassintheretroperitoneal

foraweek，Nofrequenturination、odynuria

naked

eye

hematuria

andnoabdominal

pain查體發(fā)現(xiàn)腹膜后占位1周，無尿頻、無尿痛、無肉眼血尿及腹痛等癥狀Laboratoryexaminationisnegative實驗室檢查（—）

腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤（epithelioidangiomyolipoma，EAML)EAML作為AML的一種罕見亞型發(fā)病率非常低，2004年版的WHO腫瘤分類將AML分類經(jīng)典AML和EAML。EAML是以上皮樣瘤細胞增殖為主的間葉性腫瘤，可侵潤生長和轉移，具有惡變潛能。根據(jù)腫瘤形態(tài)及位置分為4型：(1)實質(zhì)內(nèi)型：病灶位于腎皮髓質(zhì)內(nèi)，不突破腎輪廓，腎臟形態(tài)不變或稍增大，病灶多呈類圓形，邊界較清晰，腎周脂肪間隙清晰，增強掃描皮質(zhì)期見腫瘤實性成分明顯強化，髓質(zhì)期減低，類似“快進快出”強化方式，內(nèi)可見囊狀低密度無強化區(qū)，考慮脂肪或小囊腫，部分腫瘤內(nèi)可見迂曲增粗血管影及鈣化密度影。(2)外凸型：病灶常位于皮質(zhì)或位于髓質(zhì)跨皮質(zhì)生長，邊界較清晰，大部分突出腎輪廓外。腎內(nèi)部分病灶呈楔形，尖端指向腎門，增強掃描強化方式多與腎實質(zhì)型相似。(3)腎外型：病灶位于腎外，可呈侵潤生長，形態(tài)不規(guī)整，密度不均，?？梢姷湫桶咂瑺钪久芏然蛞夯瘔乃赖兔芏?，病灶邊界較模糊，周圍脂肪間隙內(nèi)可見索條狀滲出影，病灶破裂出血可引起腹腔血性積液，增強掃描常灌注不均，皮質(zhì)期不均勻斑片狀強化，強化程度明顯低于腎實質(zhì)，髓質(zhì)期減低，病灶內(nèi)低密度區(qū)不強化。(4)腎盂型：腫塊向腎盂內(nèi)生長，增大可壓迫腎盂、腎竇，造成腎盂積水，CT平掃見腎盂內(nèi)等或稍低密度結節(jié)密度不均，增強掃描可見紊亂強化血管影。血管平腎臟滑肌脂肪瘤--CT表現(xiàn)①腫瘤的位置：RAML大多數(shù)生長于腎外圍。即腫瘤主體的1／3或1／2位于腎臟輪廓線外，膨脹性生長。②腫瘤的密度：CT平掃時大部分呈均勻略高密度、等密度，密度多均勻，無包膜，易出血，鈣化罕見。③腫瘤的外形：RAML的輪廓光整，和腎實質(zhì)交界面清晰，見杯口征或皮質(zhì)掀起征，劈裂征，其機理可能由腫瘤的良性生物學特征決定的，由于腫瘤生長緩慢對周圍組織浸潤能力低以及對周圍擠壓有關。④腫瘤的強化特征：RAML在腎皮質(zhì)期增強圖象上呈明顯均勻強化，在腎實質(zhì)期與相鄰的腎實質(zhì)相比則呈均勻低密度，并見延遲均勻強化，其原因為扭曲擴張的血管雖然粗大，但管壁較厚，對比劑滲入需要時間。所以見強化延遲。RAML腫瘤內(nèi)畸形血管導致皮質(zhì)期強化明顯、不均勻，髓質(zhì)期、延遲期呈相對低密度的均勻強化，亦形成惡性腫瘤“快進快出”的假象而誤診。（均勻、退慢）腎臟嗜酸性細胞腺瘤(renaloncoeytoma，RO)嗜酸細胞腺瘤起源于遠曲小管和集合管細胞。質(zhì)地均勻占腎細胞腫瘤的3％～7％，主要發(fā)生在60歲以上，男性多4％～6％的嗜酸細胞瘤有多中心、雙側性、家族性及異時性，10％伴發(fā)腎細胞癌。缺血、壞死、鈣化少見臨床表現(xiàn)無特異性，腫瘤生長緩慢，瘤體較大者可有腰痛、血尿或腹部包塊。腫瘤大多數(shù)單發(fā)

腎臟嗜酸性細胞腺瘤--CT表現(xiàn)①腫瘤多位于皮質(zhì)區(qū)，輪廓清，邊緣光滑，周圍組織無受累征象；②平掃呈等或稍高密度，增強后實性部分明顯均勻強化，強化程度低于腎皮質(zhì)；由于85％的嗜酸細胞腺瘤富血供，所以皮髓期強化顯著，排泄期下降，“快進快出”。③55％腫瘤中央可見星形瘢痕，中央疤痕早期無明顯強化，可見延遲強化。腎臟嗜酸性細胞腺瘤--ＭＲＩ表現(xiàn)平掃T１WI大部分呈等低信號，中央可見裂隙狀疤痕更低信號。T２WI呈等低信號，中央可見混雜稍高信號，中央瘢痕成高信號大部分均勻強化，中央瘢痕延遲強化，部分無延遲強化的瘢痕，該無強化區(qū)病理上顯示為腫瘤部分組織黏液樣變。但如果增強掃描皮質(zhì)期和排泄期均表現(xiàn)為輪輻狀強化，應考慮腎臟嗜酸細胞腺瘤可能

圖4—7左腎RO。CT平掃示左腎上極類圓形軟組織密度腫塊，中央密度稍低并有散在點狀鈣化(圖4)。增強皮質(zhì)期病灶明顯強化，密度接近腎臟皮質(zhì)，中央見星形無強化區(qū)(圖5)，髓質(zhì)及排泄期見病灶密度下降，最終低于髓質(zhì)(圖6，7)，中央瘢痕區(qū)密度無變化

脂肪肉瘤脂肪肉瘤是原發(fā)性腹膜后惡性腫瘤最常見的類型。起源于原始間充質(zhì)細胞,并向脂肪細胞分化而形成的間葉源性惡性腫瘤,而不直接來源于成熟的脂肪細胞。好發(fā)于腹膜后和大腿,主要發(fā)生于成年人,發(fā)病高峰年齡在40~60歲,兒童少見,男女發(fā)病率大致相等。分型：分化良好型、黏液型、去分化型、多形性型及混合型5型。脂肪肉瘤--影像表現(xiàn)分化良好型脂肪肉瘤：CT平掃大多富含脂肪密度,內(nèi)見不均勻分布的云絮狀、斑片狀軟組織影,增強脂肪無強化,間隔及軟組織輕度延遲強化,部分實性結節(jié)呈中度以上強化。MRI平掃為T1WI稍高信號,T2WI明顯高信號,內(nèi)見低信號條索狀間隔,T2抑脂序列呈混雜高信號。黏液型脂肪肉瘤：CT平掃主要為水樣低密度,內(nèi)可見點狀、地圖狀分布的脂肪密度影及粗細不均、排列紊亂的分隔,增強呈輕度漸進性網(wǎng)格狀、云絮狀或片狀強化,囊性及脂肪成分無強化。MRI信號類似囊性,T1WI呈低信號,T2WI呈顯著高信號,內(nèi)見短T2WI信號的纖維間隔,T2WI抑脂瘤體為高信號,增強后不均勻漸進性輕中度強化。去分化型脂肪肉瘤：呈巨大鑄形腫塊,CT平掃密度混可見不均勻脂肪灶、實性腫塊及高密度鈣化影多種成分,軟組織腫塊與脂肪分界清楚,增強后軟組織腫塊明顯強化,內(nèi)見分支血管走行?；旌闲椭救饬觯褐九c軟組織腫塊混雜,分界不清,實性腫塊明顯延遲強化。部分未見明顯脂肪成分,CT平掃為等或低密度,略低于肌肉,有包膜,增強呈云絮狀、斑片狀中度延遲強化。神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)源性腫瘤是僅次于腹膜后間葉組織的原發(fā)腫瘤，多為圓形及卵圓形，界限非常清楚，瘤內(nèi)血管較豐富，腫瘤多為軟組織，有囊變的傾向，絕大多數(shù)腫瘤內(nèi)均可見大小不等的囊變區(qū)，甚至全部腫瘤均為囊性，類似于單純囊腫。腹膜后神經(jīng)源性腫瘤好發(fā)于脊柱旁交感神經(jīng)鏈、骶前區(qū)等神經(jīng)組織相對豐富的部位。神經(jīng)鞘瘤極易發(fā)生囊變、出血、鈣化、粘液樣變。神經(jīng)鞘瘤CT診斷要點