彌散性血管內(nèi)凝血高遠(yuǎn)生

彌散性血管內(nèi)凝血高遠(yuǎn)生第一頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日概念(Concept)

DIC是在多種病因作用下凝血過程強(qiáng)烈激活，廣泛微血栓形成,導(dǎo)致凝血因子與血小板大量消耗，繼發(fā)纖溶功能增強(qiáng)，出現(xiàn)凝血功能障礙并以出血為特征的臨床綜合征。第二頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日機(jī)體的凝血系統(tǒng)BloodClottingMechanisms

內(nèi)源性凝血系統(tǒng)外源性凝血系統(tǒng)第三頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日血小板磷脂內(nèi)源性凝血系統(tǒng)(IntrinsicPathwayforBloodClotting)高分子激肽原前激肽釋放酶纖維蛋白交聯(lián)纖維蛋白凝塊ⅩaⅩⅫaⅫⅪaⅪⅨaⅨCa2+ⅧaⅧCa2+凝血酶原凝血酶凝血酶原激活物ⅤⅤaCa2+血管內(nèi)皮損傷接觸膠原Ca2+纖維蛋白原Ca2+ⅩⅢa血小板ⅩⅢ第四頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日外源性凝血系統(tǒng)(ExtrinsicPathwayforBloodClotting)組織因子Ⅹ凝血酶原激活物凝血酶原凝血酶ⅦaⅦⅩaCa2+組織損傷Ca2+血小板磷脂ⅤaCa2+纖維蛋白原纖維蛋白交聯(lián)纖維蛋白凝塊ⅩⅢaⅩⅢCa2+ⅧaⅤⅧ第五頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日抗凝血系統(tǒng)Anticoagulation

System體液抗凝（組織因子途徑抑制物，抗凝血酶Ⅲ,蛋白C系統(tǒng)，纖維蛋白溶解系統(tǒng)）細(xì)胞抗凝（單核巨噬細(xì)胞，肝細(xì)胞）第六頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日組織因子途徑抑制物TissueFactorPathwayInhibitor(TFPI)Ca2+,XaⅦ,X失活內(nèi)皮細(xì)胞TFPI第七頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日蛋白C系統(tǒng)ProteinCSystem凝血酶原凝血酶血栓調(diào)節(jié)蛋白蛋白SⅤa,Ⅷa失活蛋白C活化內(nèi)皮細(xì)胞表面蛋白C第八頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日抗凝血酶Ⅲ和肝素AntithrombinⅢ&Heparin去除凝血酶抗凝血酶Ⅲ去除Ⅻa,Ⅺa,Ⅹa,Ⅸa抗凝血酶Ⅲ肝素X100第九頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日受損組織，內(nèi)皮細(xì)胞纖溶酶纖溶酶原纖維蛋白(原)纖維蛋白降解產(chǎn)物激肽釋放酶尿激酶原尿激酶組織纖溶酶原激活物纖溶酶原激活物抑制物抑制作用:纖維蛋白溶解(Fibrinolysis)抑制血小板聚集水解Ⅴ,Ⅷ,Ⅻ，凝血酶原Ⅻa前激肽釋放酶第十頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日第十一頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日血管內(nèi)皮細(xì)胞在抗凝血中的作用VascularEndothelialCells&Anticoagulation抗凝抗血小板作用(PGI2,一氧化氮，ADP)抗凝作用(組織因子途徑抑制物,血栓調(diào)節(jié)蛋白，抗凝血酶Ⅲ,肝素樣分子)纖溶作用(組織纖溶酶原激活物)促凝分泌組織因子、凝血因子Ⅴ和Ⅷ等分泌血管性假血友病因子（VonWillebrandfactor,vWF）分泌纖溶酶原激活物抑制物第十二頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日機(jī)體抗凝因素Clot-inhibitingFactors單核巨噬細(xì)胞和肝細(xì)胞清除內(nèi)毒素、免疫復(fù)合物等促凝物質(zhì)，清除激活的凝血因子。血流稀釋、運(yùn)走促凝物質(zhì)和活化的凝血因子。激活內(nèi)源性抗凝物質(zhì)。激活纖維蛋白溶解系統(tǒng)。第十三頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日問題：DIC的概念?主要的體液抗凝因素?第十四頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日DIC形成機(jī)制大量組織損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷血小板聚集凝血因子與血小板耗竭纖維蛋白溶解纖維蛋白溶酶激活凝血因子水解纖維蛋白降解產(chǎn)物凝血酶血小板聚集纖維蛋白交聯(lián)廣泛微血栓出血血管栓塞微血管病性溶血性貧血缺血組織損傷釋放組織因子-第十五頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日產(chǎn)科并發(fā)癥:

胎盤釋放組織因子急性早幼粒白血病:胞漿顆粒釋放組織因子癌細(xì)胞:一些癌細(xì)胞胞膜表達(dá)組織因子感染性疾病:內(nèi)毒素外毒素激活單核細(xì)胞IL-1,TNF內(nèi)皮細(xì)胞組織因子表達(dá)↑組織損傷:腦、肺、胎盤等組織因子最豐富引起大量組織因子釋放的一些疾病CausesofReleaseofTissueFactor第十六頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日嚴(yán)重感染和內(nèi)毒素血癥強(qiáng)烈免疫反應(yīng)生成過量抗原-抗體復(fù)合物持續(xù)廣泛的組織缺血缺氧嚴(yán)重酸中毒等廣泛血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷原因CausesofExtensiveDamageofVascularEndothelialCells

第十七頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日單核吞噬系統(tǒng)功能受損肝功能障礙(體內(nèi)單核吞噬系統(tǒng)的主要臟器,制造凝血因子,抗凝血酶Ⅲ,蛋白C,蛋白S)血液高凝狀態(tài)(妊娠后期:凝血因子含量↑;酸中毒:肝素活性↓,凝血因子活性↑,血小板聚集性↑)微循環(huán)障礙

(血液淤滯,血小板聚集,酸中毒:內(nèi)皮細(xì)胞損傷)纖溶功能降低(高齡、吸煙、糖尿病和妊娠后期，體內(nèi)的纖溶功能常明顯降低)

影響DIC發(fā)生發(fā)展的因素PredisposingFactorsforDIC第十八頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日問題：DIC的形成機(jī)制?第十九頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日高凝期:凝血酶增多，微血栓形成。消耗性低凝期:凝血因子、血小板消耗，纖溶系統(tǒng)激活，出血。繼發(fā)性纖溶期:纖溶酶增多，F(xiàn)DP形成。DIC的分期及其特點(diǎn)（StagesofDICandTheirCharacteristics）第二十頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日根據(jù)DIC發(fā)生快慢:1.急性型2.慢性型3.亞急型根據(jù)代償情況：1.失代償型

2.代償型

3.過度代償型DIC分型（TypesofDIC）

第二十一頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日各型DIC的特征CharacteristicsofDifferentDICTypes急性型：常在數(shù)小時(shí)到一、二天內(nèi)發(fā)生，臨床表現(xiàn)以休克和出血為主，病情迅速惡化，分期不明顯。多見于嚴(yán)重感染、急性溶血、嚴(yán)重創(chuàng)傷、急性移植排斥反應(yīng)等。慢性型：發(fā)病緩慢，病程可達(dá)數(shù)月或更長(zhǎng)，臨床表現(xiàn)不明顯，出血輕微、休克少見，常表現(xiàn)為器官功能障礙。多見于惡性腫瘤、膠原病、慢性溶血性貧血。亞急性型：常在數(shù)日至幾周內(nèi)逐漸發(fā)病。多見于癌癥擴(kuò)散、死胎滯留等，第二十二頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日失代償型：凝血因子和血小板消耗占優(yōu)勢(shì)，數(shù)量減少；臨床表現(xiàn)：出血、休克；多見于急性型DIC。代償型：凝血因子和血小板的生成和消耗基本平衡，臨床表現(xiàn)不明顯或輕微；多見于輕度DIC。過度代償型：凝血因子和血小板生成超過消耗；臨床表現(xiàn)不明顯；多見于慢性或恢復(fù)期DIC。各型DIC的特征CharacteristicsofDifferentDICTypes第二十三頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日問題：DIC的分期與特點(diǎn)?DIC的分型?第二十四頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日DIC的功能代謝變化Functional&MetabolicChangesofDIC1.出血2.器官功能障礙3.休克4.微血管病性溶血性貧血第二十五頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日凝血因子、血小板過度消耗纖溶系統(tǒng)激活(子宮，前列腺，肺富含纖溶酶原激活物；應(yīng)急，缺氧→內(nèi)皮細(xì)胞釋放纖溶酶原激活物↑)纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)形成,對(duì)凝血酶，血小板聚集及纖維蛋白交聯(lián)抑制1.出血(Bleeding)第二十六頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日2.器官功能障礙OrganDisorders華-佛綜合征(Waterhouse-Friderichsensyndrome)微血栓導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)出血壞死產(chǎn)生的腎上腺皮質(zhì)功能障礙。席-漢綜合征(Sheehansyndrome)微血栓導(dǎo)致垂體出血壞死產(chǎn)生的功能障礙。第二十七頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日3.休克（Shock）缺血,缺氧酸中毒回心血量微栓塞心肌功能障礙凝血激活補(bǔ)體及激肽系統(tǒng)血管擴(kuò)張毛細(xì)血管通透性血粘度血液流動(dòng)阻力出血器官功能障礙第二十八頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日4.微血管病性溶血性貧血MicroangiopathicHemolyticAnemia裂體細(xì)胞(schistocyte)在慢性DIC和有些亞急性DIC外周血涂片可發(fā)現(xiàn)新月形、盔甲形、星形、三角形等變形紅細(xì)胞，被稱為裂體細(xì)胞（schistocyte）。裂體細(xì)胞變形能力顯著降低，脆性增高，容易破裂，發(fā)生溶血。因微血管發(fā)生病理變化而導(dǎo)致紅細(xì)胞破裂引起的貧血，稱為微血管病性溶血性貧血。外周血涂片中發(fā)現(xiàn)較多schistocyte（超過紅細(xì)胞數(shù)2%），是診斷DIC的重要參考指標(biāo)。

第二十九頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日問題：華-佛綜合征、席漢綜合征?微血管病性溶血性貧血?第三十頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日

A56-year-oldmanwasadmittedtotheemergencydepartmentafteracaraccident.Hehadseveralbonefractures,acerebralcontusion,andhemodynamicinstabilitycausedbyarupturedspleen.Emergencysplenectomyandaggressiveadministrationoffluidsrestoredhemodynamicstability,andthepatientwastransferredtotheintensivecareunit(ICU).Afewhourslater,profuseextravasationwasnotedfromtheabdominaldrains,endotrachealtube,andpuncturesitesofallintravascularlines.ClinicalCase第三十一頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日 Laboratorytestsshowedarapidlyfallinghemoglobinlevelandaplateletcountof25,000/μL(normal>150，000/μL).Theprothrombintime(PT)was29sec(normal,<12.5).Theleveloffibrinogendegradationproductswas360-520g/L(normal,<40)andtheplasmaantithrombinIIIlevelwas28%(normal,80-120).ClinicalCase第三十二頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日 Basedonthesefindings,thediagnosiswasDICsecondarytoseveretrauma.Surgicalexplorationrevealeddiffuseoozingofbloodatthesiteoftheoperation,butonlypartialsurgicalhemostasiscouldbeachieved.Thepatientwasgivensupportivetreatmentwithlargeinfusionsoffreshplasmaandplateletconcentrates.Thebleedingstopped48hourslater.Coagulationparameterseventuallyreturnedtonormalandthesubsequentclinicalcoursewasuneventful.

ClinicalCase第三十三頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日DIC治療的病理生理基礎(chǔ)PathophysiologicalBasisofDICTreatment

1.積極防治原發(fā)病2.早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)治療

抗凝治療保護(hù)重要臟器功能補(bǔ)充凝血物質(zhì)適當(dāng)?shù)目估w溶治療

第三十四頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日Vocabularydisseminatedintravascularcoagulati