暴發(fā)性心肌炎的診治策略

暴發(fā)性心肌炎的診治策略第一頁，共五十一頁，2022年，8月28日暴發(fā)性心肌炎的診治策略第二頁，共五十一頁，2022年，8月28日病例患兒，男，５０天，因“發(fā)熱伴氣促１天”收住入院。查體：T38.9℃P178次/分R100次/分神志清，精神軟，反應(yīng)差，呼吸急促，面色發(fā)紺。頸軟，前囟平，兩肺呼吸音粗，未聞及干濕性羅音。心率178次/分，率齊，心音偏低，雜音未聞及。腹軟，肝肋下4cm，質(zhì)軟，脾肋下未及。四肢末梢偏冷。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。輔助檢查：胸片示心影偏大第三頁，共五十一頁，2022年，8月28日初步診斷？治療？第四頁，共五十一頁，2022年，8月28日患兒入院后即予床邊心電圖，示S-T段壓低，結(jié)合胸片及臨床癥狀及體征，高度懷疑“暴發(fā)性心肌炎，心力衰竭”，即查心肌酶譜及肌鈣蛋白，血氣分析等。予大劑量維生素C營養(yǎng)心肌，速尿5mg，西地蘭0.05mg靜推糾正心衰。心肌酶譜示肌酸激酶-MB1354U/l，肌鈣蛋白3.58ng/ml診斷明確：暴發(fā)性心肌炎，心力衰竭第五頁，共五十一頁，2022年，8月28日定義起病急驟、病情發(fā)展迅猛、預(yù)后兇險的急性重型心肌炎。臨床常表現(xiàn)為急性充血性心力衰竭、心源性休克和（或）惡性心律失常。后者可導(dǎo)致阿-斯綜合征發(fā)作。此型患兒如不被及時有效救治,病死率很高,有的病例甚至發(fā)生猝死。第六頁，共五十一頁，2022年，8月28日病因及發(fā)病機制20余種病毒可引起暴發(fā)性心肌炎，其中以柯薩奇病毒為主。近年來，腺病毒、甲流H1N1、EV-71病毒感染報道逐漸增加。病毒感染心肌后，對心肌細胞產(chǎn)生直接損傷和（或）通過自身免疫反應(yīng)引起心肌細胞壞死、變性。第七頁，共五十一頁，2022年，8月28日病理特征心肌彌漫性炎癥細胞侵潤大量心肌細胞壞死或伴有漿液纖維素性心包炎

第八頁，共五十一頁，2022年，8月28日臨床特點1.起病急驟，病情發(fā)展迅速。數(shù)小時或1-2天即出現(xiàn)急性心力衰竭或心源性休克或暈厥發(fā)作?？砂l(fā)生猝死。2.多以心外癥狀為首發(fā)表現(xiàn)。國內(nèi)外相關(guān)報道，暴發(fā)性心肌炎首發(fā)癥狀多為發(fā)熱、乏力、咳嗽或腹痛、腹脹、嘔吐等，亦有以頭痛、暈厥、驚厥等為首發(fā)癥狀者。第九頁，共五十一頁，2022年，8月28日臨床特點3.急性心力衰竭：呼吸、心率增快，煩躁不安、尿少、浮腫、肝臟迅速增大4.心源性休克：面色蒼白、皮膚發(fā)花、肢端涼、脈搏細弱、血壓降低5.阿-斯綜合征：面色蒼白、突然意識喪失、抽搐第十頁，共五十一頁，2022年，8月28日以消化道癥狀為主要首發(fā)表現(xiàn)的報道：

申永帆等報道46例小兒暴發(fā)性心肌炎：35例表現(xiàn)有嘔吐、腹痛、腹瀉，30例表現(xiàn)有咳嗽、胸悶、喘氣，10例表現(xiàn)有頭痛、暈厥、驚厥。申永帆等，小兒重癥暴發(fā)性病毒性心肌炎46例臨床分析，泰山醫(yī)學(xué)院學(xué)報，2009，30（10）：771-773.第十一頁，共五十一頁，2022年，8月28日以消化道癥狀為主要首發(fā)表現(xiàn)的報道：

彭健報道4例暴發(fā)性心肌炎:3例首發(fā)癥狀為腹痛、腹脹、嘔吐等，誤診為胃腸炎或急腹癥。1例首發(fā)癥狀為咽痛、乏力等，誤診為上感。彭健，不典型暴發(fā)性心肌炎臨床與尸檢病理分析，中華內(nèi)科雜志，2002，41（4）：265-267.第十二頁，共五十一頁，2022年，8月28日以呼吸道感染癥狀為主要首發(fā)表現(xiàn)的報道：張慶等報道46例兒童暴發(fā)性心肌炎：26例首發(fā)表現(xiàn)為上呼吸道感染癥狀11例首發(fā)表現(xiàn)為消化道感染癥狀

張慶等，兒童暴發(fā)性心肌炎46例臨床分析，中華急診醫(yī)學(xué)雜志，2009，18（8）：872-875.第十三頁，共五十一頁，2022年，8月28日以呼吸道感染癥狀為主要首發(fā)表現(xiàn)的報道：

NaoyoshiA等報道52例暴發(fā)性心肌炎首發(fā)表現(xiàn):發(fā)熱32例(61.5%)疲乏12例(23.1%)咳嗽11例(21.2%)呼吸困難為主要表現(xiàn)者占39%休克為首發(fā)癥狀者為29%NaoyoshiA，TohruI，KatsuhikoH，elal．NationalsurvyoffulminantmyocarditisinJapan·Therapeuticguidelinesandlong-termprognosisofusingpercutaneouscardiopulmonarysupportforfulminantmyocarditis[J]．CirculationJ.2002，66(2)：133-144．第十四頁，共五十一頁，2022年，8月28日輔助檢查：實驗室檢查心肌酶譜大多增高顯著肌鈣蛋白陽性第十五頁，共五十一頁，2022年，8月28日輔助檢查：心電圖1.ST-T改變，心肌梗死樣改變，QRS波低電壓等2.快速心律失常:早搏(聯(lián)律,多源或RonT室早)心動過速(室速,室上速)心室顫動3.緩慢心律失常:房室傳導(dǎo)阻滯(高度、三度)室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯竇性停搏、竇房傳導(dǎo)阻滯顯著的竇性心動過緩第十六頁，共五十一頁，2022年，8月28日輔助檢查：心電圖陳鳳蓮等曾報道6例暴發(fā)性心肌炎心電圖表現(xiàn)為壞死性Q波、ST段損傷型改變、ST—T呈單向曲線，類似急性心肌梗塞時的心電圖表現(xiàn)陳鳳蓮等.類急性心肌梗塞樣的暴發(fā)性心肌炎臨床分析[J]，中國誤診學(xué)雜志,2005,5(9):1618第十七頁，共五十一頁，2022年，8月28日ST-T改變

第十八頁，共五十一頁，2022年，8月28日心肌梗死樣改變第十九頁，共五十一頁，2022年，8月28日室性早搏(二聯(lián)律）

第二十頁，共五十一頁，2022年，8月28日二度房室傳導(dǎo)阻滯第二十一頁，共五十一頁，2022年，8月28日三度房室傳導(dǎo)阻滯第二十二頁，共五十一頁，2022年，8月28日室上性心動過速第二十三頁，共五十一頁，2022年，8月28日室性心動過速第二十四頁，共五十一頁，2022年，8月28日心室顫動第二十五頁，共五十一頁，2022年，8月28日輔助檢查：心臟彩超左室擴大，室間隔與左室后壁運動幅度下降左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）下降（正常75%）左室短軸縮短率（LVFS）下降（正常30%）第二十六頁，共五十一頁，2022年，8月28日第二十七頁，共五十一頁，2022年，8月28日診斷：診斷標(biāo)準(zhǔn)1.出現(xiàn)嚴(yán)重急性心力衰竭或心源性休克2.心電圖明顯異常3.超聲心動圖顯示左心室功能障礙4.近期有病毒感染性疾病史5.無心肌病病史第二十八頁，共五十一頁，2022年，8月28日臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)

---1999年制訂急慢性心功不全、心源性休克或心腦綜合征心臟擴大（胸片或超聲心動圖檢查具有表現(xiàn)之一）心電圖改變：以R波為主的2個或2個以上主要導(dǎo)聯(lián)（I、II、aVF、V5）的ST-T改變持續(xù)4天以上伴動態(tài)變化；出現(xiàn)竇房傳導(dǎo)阻滯、AVB、完全性右或左束支阻滯、呈聯(lián)律、多形、多源、成對或并行性早搏、非房室結(jié)及房室折返引起的異位心動過速、低電壓（新生兒除外）及異常Q波。CK-MB升高或肌鈣蛋白T或肌鈣蛋白I陽性第二十九頁，共五十一頁，2022年，8月28日早期識別暴發(fā)性心肌炎起病急驟、病情發(fā)展迅猛、預(yù)后兇險，且早期癥狀常不典型，易誤診。臨床上有以下情況要高度重視，及時行心電圖及心臟超聲檢查，早期診斷，及時搶救第三十頁，共五十一頁，2022年，8月28日早期識別有嚴(yán)重的血流動力學(xué)障礙表現(xiàn)者

煩躁不安、呼吸困難、面色蒼白末梢紫紺、皮膚濕冷脈搏細弱血壓下降或測不出心動過速或奔馬律第三十一頁，共五十一頁，2022年，8月28日早期識別

以心外癥狀為首發(fā)表現(xiàn)而精神萎靡者暴發(fā)性心肌炎的首發(fā)癥狀常為心外癥狀，其中以腹痛、腹脹、嘔吐為主。當(dāng)以消化道、呼吸道或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主訴的患兒,若同時伴不能解釋的精神極差、明顯乏力、面色蒼白、末梢循環(huán)不良時,要考慮到暴發(fā)性心肌炎的可能。第三十二頁，共五十一頁，2022年，8月28日治療治療目標(biāo)：維持患兒正常的心輸出量，以保證正常的組織灌注。第三十三頁，共五十一頁，2022年，8月28日治療一、一般治療二、營養(yǎng)心肌治療三、心功能不全的治療四、心源性休克的治療五、嚴(yán)重心律失常的治療六、人血丙種球蛋白治療七、腎上腺皮質(zhì)激素治療八、抗病毒治療九、機械通氣十、機械輔助支持第三十四頁，共五十一頁，2022年，8月28日治療（一）：一般治療心電、血壓監(jiān)護記錄24小時出入量吸氧煩躁時鎮(zhèn)靜告病?？刂旗o脈入液量和速度第三十五頁，共五十一頁，2022年，8月28日治療（二）：營養(yǎng)心肌治療大劑量維生素C：每次150-200mg/kg,在5-10分鐘內(nèi)緩慢注入,必要時12h后可重復(fù)一次。

磷酸肌酸鈉：每次0.5-1g，每日1次，在30分鐘內(nèi)靜脈滴注。

果糖二磷酸鈉：每次1-2ml/kg，每日1-2次靜滴

輔酶Q10:每次5-10mg，每日3次口服第三十六頁，共五十一頁，2022年，8月28日治療（三）：心功能不全的治療多巴胺和磷酸二酯酶抑制劑如米力農(nóng)：在此時應(yīng)用是非常有益的,因為它們能夠在強心的同時,還降低心臟負荷。多巴胺5μg/(kg.min)靜脈輸入。米力農(nóng)負荷量25～75ug/㎏，5~10分鐘緩慢靜注，以后每分鐘0.25～1.0ug/㎏維持，每日最大劑量不超過1.13mg/㎏。第三十七頁，共五十一頁，2022年，8月28日治療（三）：心功能不全的治療

洋地黃：

暴發(fā)型心肌炎時對洋地黃類藥物敏感性增高,容易發(fā)生心律失常,因此,應(yīng)用洋地黃類強心藥應(yīng)非常小心,一般主張應(yīng)用抗心衰劑量的1/2或2/3為宜,而且不應(yīng)當(dāng)應(yīng)用快速洋地黃化的用法。第三十八頁，共五十一頁，2022年，8月28日治療（三）：心功能不全的治療利尿劑：

減輕心臟前負荷，適用于心力衰竭及肺水腫患兒。血流動力學(xué)不穩(wěn)定者慎用利尿劑，因為可以加重低血壓及減少冠脈血流灌注。第三十九頁，共五十一頁，2022年，8月28日治療（四）：心源性休克的治療心源性休克時往往無明顯的血容量減少，故與其它類型休克的擴容原則不同，首次輸液可用5-10ml/kg的生理鹽水,于30分鐘靜脈滴注。全日入液總量不應(yīng)超過50ml/kg.d,最好根據(jù)中心靜脈壓來決定補液量。輸液速度應(yīng)用輸液泵控制。第四十頁，共五十一頁，2022年，8月28日治療（四)：心源性休克的治療

多巴胺，多巴酚丁胺:5μg/(kg.min)靜脈輸入。

大劑量維生素C：對心源性休克的療效明顯，150-200mg/kg,以10%葡萄糖注射液在5-10分鐘內(nèi)緩慢注入,必要時12h后可重復(fù)一次。第四十一頁，共五十一頁，2022年，8月28日治療(五）：快速心律失常的治療乙胺碘呋酮：不影響心功能,因此,在暴發(fā)性心肌炎時發(fā)生室上速及室速可選用。用法為負荷量5mg/kg,1小時以上靜脈輸入,然后以5-15μg/(kg·min)靜滴,見效后逐漸減量。利多卡因：多源頻發(fā)室早、RonT型性室早以及室速時應(yīng)用利多卡因治療。靜脈推注利多卡因,1mg/kg,5-10min后可重復(fù),病情穩(wěn)定后按20-50μg/(kg.min)速度靜脈滴注維持。心律平：室上速及室速可選用，但有心衰、休克者慎用。直流電復(fù)律：當(dāng)發(fā)生嚴(yán)重的室顫和難以控制的室性心動過速時,應(yīng)當(dāng)應(yīng)用直流電復(fù)律治療，但對洋地黃中毒者禁用。第四十二頁，共五十一頁，2022年，8月28日治療（五）：緩慢心律失常的治療

異丙基腎上腺素：適用于高度、三度房室傳導(dǎo)阻滯,室內(nèi)三支阻滯或竇性停搏、竇房傳導(dǎo)阻滯及顯著的竇性心動過緩等緩慢型心律失常的患兒,0.5mg加入在10%葡萄糖溶液250ml中緩慢滴注，0.05-0.5ug/kg.min，并根據(jù)心率、節(jié)律調(diào)速。阿托品：每次0.01-0.03mg/kg靜脈注射。臨時起搏器：如三度房室傳導(dǎo)阻滯或室內(nèi)三支阻滯或竇性停搏、嚴(yán)重的竇房傳導(dǎo)阻滯等用藥治療無效,患兒反復(fù)出現(xiàn)阿-斯發(fā)作或發(fā)生充血性心力衰竭時應(yīng)及時安置心臟臨時起搏器。第四十三頁，共五十一頁，2022年，8月28日治療（五）：復(fù)雜心律失常的治療患兒在三度房室傳導(dǎo)阻滯或室內(nèi)三支阻滯基礎(chǔ)上又合并了室性心動過速或多源頻發(fā)室性早搏、RonT型室性早搏等,可安置心臟臨時起搏器,然后再應(yīng)用利多卡因、乙胺碘呋酮、心律平等抗心律失常藥,這樣既有效控制了異位心搏又保證了心臟不停搏。第四十四頁，共五十一頁，2022年，8月28日治療（六）：人血丙種球蛋白

從理論上說,靜滴丙種球蛋白對治療病毒性心肌炎有較多益處,如降低心肌的各種炎性反應(yīng),抑制病毒感染后的免疫損傷等。總劑量2g/kg，根據(jù)心功能情況分2-5天輸入。第四十五頁，共五十一頁，2022年，8月28日治療（七）：腎上腺皮質(zhì)激素激素可抑制抗原抗體反應(yīng),減少毒素作用，增加心肌細胞溶酶體膜穩(wěn)定性,減少心肌局灶滲出,改善傳導(dǎo),改善心室功能。地塞米松0.5-1.0mg/(kg.d)琥珀氫化可的松5-10mg/(kg.d)極重癥甲強沖擊三天，10-20mg/(kg.d)第四十六頁，共五十一頁，2022年，8月28日治療（八）：抗病毒治療利巴韋林：有研究表明病毒感染早期應(yīng)用利巴韋林,可抑制暴發(fā)性心肌炎的進展。尤其是利巴韋林聯(lián)合干擾素α,治療效果更好,不僅對暴發(fā)性心肌炎有益,而且還可防止心肌炎轉(zhuǎn)為慢