格林巴利綜合征查房

格林巴利綜合征查房第一頁，共三十八頁，2022年，8月28日格林-巴利綜合征(GBS)急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎（AIDP)主要臨床特征：進行性對稱性弛緩性癱瘓發(fā)病率：1.6/10萬人口當(dāng)前我國和多數(shù)國家最常見的急性周圍神經(jīng)病病程自限，嚴(yán)重者死于呼吸肌麻痹第二頁，共三十八頁，2022年，8月28日病因與發(fā)病機理多因素誘發(fā)的周圍神經(jīng)的自身免疫性病變（1）病變神經(jīng)淋巴細胞浸潤，淋巴細胞可致大鼠神經(jīng)病變（2）患兒血清中有抗髓鞘抗體，該抗體可致大鼠神經(jīng)病變（3）用周圍神經(jīng)抗原成分免疫動物，致與GBS相似的動物模型（Experimentalallergicneuritis,EAN)

（4）病變神經(jīng)損害成對稱性第三頁，共三十八頁，2022年，8月28日病因與發(fā)病機理病因尚未完全清楚（1）60﹪患者在發(fā)病前一個月內(nèi)有過呼吸道

或消化道感染史；特別是空腸曲菌的感染。（2）接種疫苗后10—20天內(nèi)發(fā)病。（3）病前有過外科手術(shù)、外傷史；藥物（免疫抑制劑）。（4）遺傳易感性：特異HLA表型（HLA-B35)第四頁，共三十八頁，2022年，8月28日病因與發(fā)病機理誘發(fā)因素(感染、疫苗接種、免疫遺傳）

（1）感染：2/3患兒病前6周內(nèi)有明確感染史

空腸彎曲菌(Campylobacterjejuni,CJ)：最主要前期感染病原體通過分子模擬現(xiàn)象致周圍神經(jīng)免疫性損傷患兒（42-76%）血清中該菌特異性抗體滴度增高患兒血清中抗周圍神經(jīng)特異性自身抗體（抗GM1

或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體）滴度增高

第五頁，共三十八頁，2022年，8月28日病因與發(fā)病機理分子模擬性免疫損傷

CJ菌體脂多糖的糖絡(luò)合物（與神經(jīng)纖維中的神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a等存在類似分子結(jié)構(gòu))

發(fā)生交叉免疫反應(yīng)（抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體）

抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體+GM1或GD1a

周圍神經(jīng)損傷第六頁，共三十八頁，2022年，8月28日病因與發(fā)病機理（1）感染

巨細胞病毒：第二位患兒有抗該病毒抗體、抗周圍神經(jīng)GM2抗體增高某些抗原結(jié)構(gòu)相互模擬其他：EB病毒、水痘病毒、流感病毒、AIDS等（2）疫苗接種：僅少數(shù)?？袢呙纾?/1000）（3）免疫遺傳：不同HLA類型可能有重要作用？第七頁，共三十八頁，2022年，8月28日病理改變與分型周圍神經(jīng)的組成：神經(jīng)原纖維→神經(jīng)束→周圍神經(jīng)神經(jīng)原纖維：髓鞘+軸索（軸突）第八頁，共三十八頁，2022年，8月28日病理分型病變部位：神經(jīng)根、周圍神經(jīng)近、遠端病理改變：

水腫

神經(jīng)內(nèi)膜淋巴細胞及巨嗜細胞浸潤

節(jié)段性脫髓鞘軸突瓦勒樣變性第九頁，共三十八頁，2022年，8月28日

病理分型髓鞘脫失：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎（AIDP)--累及運動及感覺神經(jīng)軸索變性Miller-Fisher綜合征（MFS)急性運動軸索性神經(jīng)病(AMAN)—累及運動神經(jīng)急性運動感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN)—累及運動及感覺神經(jīng)第十頁，共三十八頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)起病（1）急性或亞急性（2）病前1-6周有非特異性感染（3）各年齡均可發(fā)病，3-6歲最多，夏秋季較多（4）農(nóng)村多于城市(農(nóng)村88.2%)（5）病情多在1～2周達到高峰，2～3周后開始恢

復(fù)；但少數(shù)2周后仍有進展，一般不超過4周第十一頁，共三十八頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)肢體運動障礙

（1）從下至上（少數(shù)呈下行性）（2）從遠端到近端（3）進行性：從不完全麻痹到完全麻痹（肌力檢查分級）（3）對稱性：兩側(cè)基本對稱（4）弛緩性：肌張力降低、腱反射降低或消失（5）絕大多數(shù)進展不超過4周第十二頁，共三十八頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹

（1）對稱或不對稱的顱神經(jīng)麻痹（2）以后組顱神經(jīng)（IX、X、XII）麻痹多見（約50%）語音低、進食嗆咳、吞咽困難（球麻痹）（3）面神經(jīng)常受累（20%）：周圍性面癱（4）動眼神經(jīng)麻痹：Miller-Fisher綜合征第十三頁，共三十八頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)呼吸肌麻痹：

（1）發(fā)生率約20%

（2）可出現(xiàn)周圍性呼吸困難（吸氣及呼氣性）呼吸淺表、咳嗽無力、聲音微弱（3）肋間肌或/和膈肌麻痹肋間肌麻痹：胸式呼吸消失膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾運動）

第十四頁，共三十八頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)感覺障礙（1）早期、短暫（一過性）、程度較輕（2）主要表現(xiàn)：神經(jīng)根痛、皮膚感覺過敏（麻、癢）

肢體遠端感覺異常---手套、襪套樣感覺障礙（3）可出現(xiàn)頸強直、kerning征陽性（恐懼牽拉神經(jīng)根加重根痛）第十五頁，共三十八頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)植物神經(jīng)功能障礙（1）早期、一過性、大多輕微（2）主要表現(xiàn)：多汗、面潮紅、心律紊亂（心動過速、過緩、心律不齊）、血壓輕度增高、括約肌功能障礙（發(fā)生率20%，不超過12-24小時的尿潴留）第十六頁，共三十八頁，2022年，8月28日

實驗室檢查

腦脊液：“蛋白-細胞分離”（1）蛋白含量增高，細胞數(shù)計數(shù)和其它均正常（2）見于80-90%的病例（3）1-2周出現(xiàn)，2-3周達高峰（2倍以上）

第十七頁，共三十八頁，2022年，8月28日實驗室檢查神經(jīng)電生理檢查（1）髓鞘脫失（AIDP):運動和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度延長、電位波幅減低不明顯（2）軸索變性為主（AMAN)：運動神經(jīng)電位波幅顯著降低、傳導(dǎo)速度基本正常（3）軸索變性為主（AMSAN)：運動和感覺神經(jīng)電位波幅顯著降低、傳導(dǎo)速度基本正常第十八頁，共三十八頁，2022年，8月28日診斷診斷依據(jù)（1）臨床表現(xiàn)：

進行性、對稱性、弛緩性癱瘓，進展不超過4周；

感覺障礙輕，部分伴有自主神經(jīng)功能障礙。（2）腦脊液：蛋白-細胞分離現(xiàn)象。（3）神經(jīng)電生理檢查：神經(jīng)傳導(dǎo)速度延長，波幅降低。

第十九頁，共三十八頁，2022年，8月28日AIDP類型AIDP依國內(nèi)外臨床與病理研究結(jié)果，結(jié)合Asbury和Ropper的分型提出以下類型1.運動感覺型AIDP2.純運動型AIDP3.運動性軸索型AIDP4.感覺型AIDP5.下肢輕癱型AIDP6.多腦神經(jīng)麻痹型AIDP7.Miller-Fisher綜合征8.咽、頸、肱肌麻痹型AIDP9.純自主神經(jīng)功能不全型AIDP第二十頁，共三十八頁，2022年，8月28日AIDP變異型急性運動軸神經(jīng)?。ˋMAN)（1）起病急而重，肢體癱瘓嚴(yán)重，常引起呼吸肌麻痹，

本病的病死率高。（2）無客觀感覺障礙。（3）肌電圖常提示運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，反應(yīng)電位

波幅降低。（4）病理檢查提示神經(jīng)軸索呈華勒變性而髓鞘相對保

留完好，這是因為免疫介導(dǎo)巨噬細胞侵入郎飛結(jié)

直接破壞神經(jīng)軸索所致。第二十一頁，共三十八頁，2022年，8月28日AIDP變異型急性感覺性多發(fā)性神經(jīng)炎（1）此類型極為少見。（2）以感覺障礙為主要癥狀，有明顯的遠端型淺感覺、

關(guān)節(jié)位置覺和音叉振動覺減低或消失。（3）不伴肢體無力和呼吸肌癱瘓。（4）嚴(yán)重者出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào)，腱反射減低或消失。（5）肌電圖提示感覺傳導(dǎo)速度減慢和波幅明顯降低。第二十二頁，共三十八頁，2022年，8月28日AIDP變異型Miller-Fisher綜合征（1）是一種特殊類型的AIDP。（2）臨床特點：

雙側(cè)眼外肌麻痹

共濟失調(diào)

四肢腱反射減弱或消失（3）腦脊液檢查提示蛋白—細胞分離現(xiàn)象。（4）肌電圖提示運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。第二十三頁，共三十八頁，2022年，8月28日AIDP變異型多腦神經(jīng)麻痹型AIDP（1）為少見的變異型。（2）以腦神經(jīng)的運動神經(jīng)纖維受損為主：最常出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹

常伴舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)等多顱神經(jīng)受損（3）沒有明顯的脊神經(jīng)受累表現(xiàn)。（4）可有明顯的腦脊液蛋白—細胞分離現(xiàn)象。第二十四頁，共三十八頁，2022年，8月28日AIDP變異型純自主神經(jīng)功能不全型AIDP（1）病前多有病毒感染的前驅(qū)癥狀。（2）出現(xiàn)周圍性自主神經(jīng)癥狀：口眼干燥、皮膚少汗或無汗

視物模糊、瞳孔散大、光反射消失

腸鳴音減弱或消失、大便干燥、小便困難

血壓不穩(wěn)、心律失常（3）肌張力低下和腱反射減弱。（4）可伴或不伴有肢體無力。（5）肌電圖提示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢和波幅降低。（6）腦脊液檢查提示蛋白質(zhì)增高，細胞數(shù)正常。第二十五頁，共三十八頁，2022年，8月28日鑒別診斷急性脊髓灰質(zhì)炎/急性脊髓灰質(zhì)炎樣綜合征（1）脊髓前角運動神經(jīng)元病變（2）癱瘓呈非對稱性、非進行性（3）無感覺障礙（4）腦脊液：早期細胞增多，蛋白正常

（細胞-蛋白分離現(xiàn)象）（5）病毒分離、血清學(xué)檢查

第二十六頁，共三十八頁，2022年，8月28日鑒別診斷急性脊髓炎（1）上運動神經(jīng)元性癱瘓，初期為脊髓休克（2）典型的括約肌障礙（二便障礙：尿潴留；

大、小便失禁、便秘）（3）傳導(dǎo)束型感覺障礙（存在感覺平面）（4）腦脊液中蛋白細胞均增高第二十七頁，共三十八頁，2022年，8月28日鑒別診斷肉毒毒素中毒（1）可表現(xiàn)為眼肌癱瘓，球麻痹和肢體無力。（2）有明確的肉毒中毒史。（3）肌電圖提示重復(fù)電刺激呈陽性（波幅遞減）

神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。（4）腦脊液蛋白質(zhì)及細胞數(shù)正常。第二十八頁，共三十八頁，2022年，8月28日鑒別診斷周期性麻痹

（1）主要以近端肢體無力為主。（2）血鉀明顯降低或心電圖有低鉀改變。重癥肌無力全身型

（1）肌無力有晨輕暮重表現(xiàn)。（2）肌電圖提示重復(fù)電刺激呈陽性。（3）新斯的明試驗陽性。第二十九頁，共三十八頁，2022年，8月28日治療加強護理與一般治療（1）營養(yǎng)、水電解質(zhì)平衡（2）定時拍背吸痰，保持氣道通暢（3）勤翻身、防治褥瘡（3）觀察呼吸、吞咽情況，防止意外（4）維持肢體功能位（5）注意防治交叉感染

第三十頁，共三十八頁，2022年，8月28日治療呼吸肌麻痹：死亡的主要原因

可能出現(xiàn)呼吸衰竭的指征呼吸頻率增加矛盾呼吸咳嗽無力進食嗆咳吞咽困難口腔分泌物潴留

第三十一頁，共三十八頁，2022年，8月28日治療呼吸肌麻痹的處理：死亡的主要原因

氣管插管（切開）、人工機械呼吸指征（1）咳嗽無力、呼吸道分泌物多而吞咽困難，用氧下持續(xù)青紫（2）血氣分析：

PaCO2≥50mmHg(6.65Kpa)PaO2≤50mmHg(6.65Kpa)第三十二頁，共三十八頁，2022年，8月28日治療血漿置換（1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗體、致病的炎性因子、抗原抗體復(fù)合物（2）每次置換40-50ml/Kg,5-8次（3）要求高、難度大、有創(chuàng)性

第三十三頁，共三十八頁，2022年，8