橫紋肌溶解癥所致的

橫紋肌溶解癥所致的第一頁，共三十四頁，2022年，8月28日內(nèi)容一、病因二、發(fā)病機制三、臨床表現(xiàn)四、輔助檢查五、診斷六、治療第二頁，共三十四頁，2022年，8月28日定義橫紋肌溶解癥(rhabdomyolysisRM)是由于運動、擠壓、高熱、藥物、炎癥等原因所致橫紋肌破壞和崩解,導(dǎo)致肌酸激酶、肌紅蛋白等肌細(xì)胞內(nèi)的成分滲漏到血循環(huán)中,引起內(nèi)環(huán)境紊亂、可致急性腎損傷（acutekidneyinjuryAKI）。第三頁，共三十四頁，2022年，8月28日病因可分為物理性原因和非物理性原因兩大類

1.物理性原因：擠壓與創(chuàng)傷、過度活動、電擊、高熱（1）擠壓與創(chuàng)傷均可導(dǎo)致橫紋肌溶解。地震、塌方、戰(zhàn)爭、交通事故等災(zāi)害致的以橫紋肌溶解和急性腎損傷為主要表現(xiàn)的擠壓綜合征。一氧化碳中毒、酒精中毒、腦血管意外等所致的昏睡及肢體長期受壓，拷打和外傷等各種肌肉創(chuàng)傷也可致橫紋肌溶解。

第四頁，共三十四頁，2022年，8月28日物理性原因（2）運動及肌肉過度活動劇烈運動或突然運動量增加，如五公里武裝越野、馬拉松賽跑、登山、舉重等所導(dǎo)致，稱為運動性橫紋肌溶解癥。（3）電擊電流、閃電（雷擊）第五頁，共三十四頁，2022年，8月28日物理性原因4）高熱氣溫或體溫過高或過低均可引起肌肉損傷，誘發(fā)橫紋肌溶解。熱射病是體溫過高導(dǎo)致橫紋肌溶解癥的一個原因,勞力型熱射病，高溫和運動(或體力勞動)疊加在一起，更容易發(fā)生橫紋肌溶解第六頁，共三十四頁，2022年，8月28日非物理性原因2.非物理性原因：藥物、毒物、感染、電解質(zhì)紊亂、自身免疫性疾病、內(nèi)分泌及遺傳代謝性疾病

第七頁，共三十四頁，2022年，8月28日非物理性原因（1）藥物①奮乃靜、氯丙嗪等抗精神病藥和抗抑郁藥；②巴比妥類、苯二氮類鎮(zhèn)靜催眠藥；③苯海拉明等抗組胺劑；④他汀類和貝特類降脂藥；⑤可卡因、美沙酮、海洛因等成癮藥；⑥利尿劑、抗生素、免疫抑制劑等其他藥物。第八頁，共三十四頁，2022年，8月28日非物理性原因（2）毒物有機磷農(nóng)藥、重金屬、昆蟲毒液及蛇毒等。（3）感染病毒和細(xì)菌感染主要見于流感病毒A和B，細(xì)菌感染主要是肺炎球菌和軍團菌感染所致的細(xì)菌性肺炎。第九頁，共三十四頁，2022年，8月28日非物理性原因（4）電解質(zhì)紊亂如高鉀血癥、高磷血癥、低鈉血癥等。（5）自身免疫性疾病多發(fā)性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有橫紋肌溶解，包括皮肌炎重疊系統(tǒng)性硬化癥、皮肌炎繼發(fā)干燥綜合征的患者。（6）內(nèi)分泌及遺傳代謝性疾病糖尿病高滲性非酮癥昏迷、甲狀腺危象、嗜鉻細(xì)胞瘤等。第十頁，共三十四頁，2022年，8月28日二、發(fā)病機制

肌肉損傷的機制+并發(fā)腎損傷1.機械性損傷:肌肉經(jīng)過劇烈、重復(fù)、長時間、高強度的機械性收縮,肌纖維受到過度牽拉,導(dǎo)致橫紋肌結(jié)構(gòu)受損。2.缺血再灌注損傷:肌肉過度收縮會導(dǎo)致肌肉缺血,當(dāng)缺血肌肉再灌注時,組織內(nèi)ATP耗竭,糖原貯存減少,導(dǎo)致肌肉進一步受損。第十一頁，共三十四頁，2022年，8月28日發(fā)病機制3.熱損傷肌肉的過度收縮可引起肌肉溫度升高,提高降解酶的活力(體溫每升高1℃,酶活力提高10%),使肌細(xì)胞更易發(fā)生損傷,影響肌細(xì)胞膜的完整性,導(dǎo)致橫紋肌溶解、壞死。第十二頁，共三十四頁，2022年，8月28日發(fā)病機制4.脂質(zhì)過氧化損傷肌肉的過度收縮及缺血缺氧,可產(chǎn)生炎癥介質(zhì),使細(xì)胞膜滲透平衡破壞,毛細(xì)血管通透性增高,體液積聚于組織間隙造成局部水腫、有效循環(huán)血量減少。第十三頁，共三十四頁，2022年，8月28日發(fā)病機制5.肌細(xì)胞鈉和鈣離子超載鈉離子內(nèi)流會繼發(fā)水內(nèi)流,導(dǎo)致細(xì)胞腫脹,甚至細(xì)胞死亡。6.炎癥介質(zhì)介導(dǎo)的肌肉損傷缺血后肌肉組織中血小板活化因子、白三烯、補體因子增高，激活中性粒細(xì)胞，進而導(dǎo)致肌肉損傷。第十四頁，共三十四頁，2022年，8月28日發(fā)病機制并發(fā)腎損傷的機制肌紅蛋白尿只發(fā)生在有橫紋肌溶解的情況下。肌紅蛋白是一種17.8-kDa的深紅色蛋白，能自由地經(jīng)腎小球濾過，通過胞吞作用進入腎小管上皮細(xì)胞并被代謝。當(dāng)肌紅蛋白超過0.5～1.5mg/dl的腎閾時，尿中出現(xiàn)肌紅蛋白，并且當(dāng)血清肌紅蛋白達(dá)到100mg/dl時，肉眼可見褐紅色（“茶色”）尿。尿液為酸性時肌紅蛋白對腎小管具有腎毒性作用。第十五頁，共三十四頁，2022年，8月28日并發(fā)腎損傷的機制包括1.肌紅蛋白管型阻塞腎小管2.肌紅蛋白的直接腎毒性3.腎臟缺血4.腎臟血管收縮第十六頁，共三十四頁，2022年，8月28日發(fā)病機制1.肌紅蛋白管型阻塞腎小管大量肌紅蛋白經(jīng)腎小球濾過,腎小管內(nèi)肌紅蛋白濃度升高,形成管型阻塞腎小管,阻礙了腎小球的濾過。第十七頁，共三十四頁，2022年，8月28日發(fā)病機制2.肌紅蛋白的直接腎毒性在尿液酸性環(huán)境下,肌紅蛋白分解為珠蛋白和亞鐵血紅素,后者誘發(fā)氧自由基的形成,對腎小管上皮細(xì)胞產(chǎn)生脂質(zhì)過氧化損傷。第十八頁，共三十四頁，2022年，8月28日發(fā)病機制.3.腎臟缺血有效循環(huán)血量不足、血液重新分配等導(dǎo)致腎臟缺血。低血容量或脫水、酸性尿是肌紅蛋白尿?qū)е翧KI的誘因和加重因素。第十九頁，共三十四頁，2022年，8月28日發(fā)病機制4.腎臟血管收縮體液被隔離在受損的肌肉內(nèi)，導(dǎo)致血管內(nèi)容量不足，加速了腎素—血管緊張素系統(tǒng)、加壓素和交感神經(jīng)系統(tǒng)的穩(wěn)態(tài)激活；在降低腎血流量方面還有其他血管介質(zhì)，包括內(nèi)皮素-1、血栓烷A2、腫瘤壞死因子α和F2-異前列烷及內(nèi)皮功能障礙。第二十頁，共三十四頁，2022年，8月28日三、臨床表現(xiàn)第一、原發(fā)病的表現(xiàn)，如皮肌炎、一氧化碳中毒等。第二、橫紋肌溶解本身的表現(xiàn)，包括局部表現(xiàn)及全身表現(xiàn)。局部表現(xiàn)為受累肌群的疼痛、腫脹、壓痛、無力，如昏睡所致單側(cè)肢體受壓，表現(xiàn)為受壓肢體比對側(cè)明顯腫脹、疼痛，甚至出現(xiàn)急性筋膜間室綜合征的表現(xiàn)；全身表現(xiàn)包括周身不適乏力、發(fā)熱、心動過速、惡心、嘔吐等。第二十一頁，共三十四頁，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)第三、并發(fā)癥的表現(xiàn)，如電解質(zhì)紊亂、急性腎損傷、DIC等。輕度或早期的AKI可以沒有任何癥狀或體征，明顯的AKI可表現(xiàn)為深色尿(肌紅蛋白尿)、尿色素管型、少尿、無尿以及氮質(zhì)潴留。橫紋肌溶解典型的“三聯(lián)征”包括肌痛、乏力和深色尿。第二十二頁，共三十四頁，2022年，8月28日四、輔助檢查

1．血肌酸激酶增高肌酸激酶(CK)是反映肌細(xì)胞損傷最敏感的指標(biāo)，還可反映預(yù)后。一般CK在肌肉損傷后12h內(nèi)開始升高，1～3天達(dá)到高峰，3～5天后開始下降，如下降緩慢提示可能存在進行性肌損傷。一般認(rèn)為，CK超過正常峰值5倍以上對橫紋肌溶解有診斷意義，尤其是CK-MM同功酶增高的患者。第二十三頁，共三十四頁，2022年，8月28日輔助檢查2、血、尿肌紅蛋白增高當(dāng)大量肌肉組織破壞時，肌紅蛋白從細(xì)胞中釋放入血并從腎臟濾過，使血、尿肌紅蛋白濃度明顯升高，出現(xiàn)深紅棕色的肌紅蛋白尿，尿隱血試驗陽性而鏡檢可無明顯紅細(xì)胞，尿沉渣可見棕色色素管型。第二十四頁，共三十四頁，2022年，8月28日輔助檢查3.血生化指標(biāo)異常合并AKI的患者，血肌酐、尿素氮、尿酸均可升高，尤以血肌酐增高為主。血電解質(zhì)酸堿平衡的變化，急性期主要表現(xiàn)為高鉀血癥、高磷血癥、低鈣血癥及代謝性酸中毒，恢復(fù)期可發(fā)生高鈣血癥。第二十五頁，共三十四頁，2022年，8月28日輔助檢查4.肌肉影像學(xué)檢查異常超聲檢查可見損害的肌肉紋理模糊，回聲不均勻，以增強回聲為主，間有低回聲；CT檢查可見筋膜增厚，受損肌肉腫脹；MRI示肌肉信號增高。第二十六頁，共三十四頁，2022年，8月28日輔助檢查5.腎臟病理：肌紅蛋白尿性腎損害特征性的組織學(xué)改變?yōu)槟I組織切片，H染色腎小管腔內(nèi)淺褐色的、不規(guī)則的顆粒管型，Masson三色染色管型呈鮮紅色，免疫組化肌紅蛋白染色有助于確認(rèn)病因。腎小管上皮細(xì)胞脫落、腎小管上皮細(xì)胞扁平、腎小管鈣化。電鏡下肌紅蛋白管型為高電子密度、顆粒狀圓形小體、周圍見電子密度較低的暈圈環(huán)繞。免疫熒光染色無特異性。免疫組化單克隆抗肌紅蛋白抗體EnVision法陽性。第二十七頁，共三十四頁，2022年，8月28日五、診斷橫紋肌溶解癥局部表現(xiàn)及全身表現(xiàn)。國際腎臟災(zāi)難救助工作小組(RDRTF)使用的擠壓綜合征腎臟損傷的診斷標(biāo)準(zhǔn)為:患者具有擠壓傷并同時伴有下例任何一項:尿量<400mL/d;血尿素氮>40mg/dL;血肌酐>2.0mg/dL;血尿酸>8mg/dL;血鉀>6mEq/L;血磷>8mg/dL或血鈣<8mg/dL第二十八頁，共三十四頁，2022年，8月28日診斷AKI的定義為腎臟的結(jié)構(gòu)和功能異常(包括血、尿、組織檢測或影像學(xué)方面的腎損傷標(biāo)志物異常)，時間不超過3個月。第二十九頁，共三十四頁，2022年，8月28日診斷AKI診斷標(biāo)準(zhǔn)①48小時內(nèi)血肌酐值升高＞26.4μmol/L；②已知或推測血肌酐在過去一周內(nèi)比基線水平升高1.5倍；③尿量＜0.5ml/kg·h，連續(xù)6h以上。第三十頁，共三十四頁，2022年，8月28日診斷AKI各期的診斷標(biāo)準(zhǔn)KDIGO2012分期血肌酐變化尿量變化

1期升高＞26.4μmol/L或升高達(dá)基線的1.5～2倍尿＜0.5ml/kg·h，超過6h2期升高達(dá)基線的2～3倍尿＜0.5ml/kg·h，超過12h3期升高3倍,或354μmol/L,且急性增加44μmol/，尿＜0.3ml/kg·h，時間超過24h；或無尿超過12h

第三十一頁，共三十四頁，2022年，8月28日診斷

注意：橫紋肌溶解癥的患者易出現(xiàn)有效循環(huán)血量不足、腎前性少尿，AKI診斷時要考慮腎前性因素。第三十二頁，共三十四頁，2022年，