(11.1.1)-第十一章蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝

氨基酸主要代謝途徑脫氨基作用脫氨基作用氨基酸失去氨基的作用稱為脫氨基作用。氨基酸的脫氨基作用主要有三種方式，即氧化脫氨基作用、轉(zhuǎn)氨基作用和聯(lián)合脫氨基作用，某些氨基酸還可以進行非氧化脫氨基作用和脫酰胺基作用等。在這三種脫氨基作用中，以聯(lián)合脫氨基作用最為重要；而非氧化脫氨基作用則主要見于微生物中。一、氧化脫氨基作用

氨基酸在酶的催化下氧化脫去氨基生成相應(yīng)的α-酮酸的過程稱為氧化脫氨基作用。主要分兩個步驟進行：L、D-氨基酸氧化酶

α-氨基酸

氨基酸氧化酶（FAD、FMN）α-酮酸

R-CH-COO-

NH+3

|

R-C-COO-+NH3O||O2H2O2L-氨基酸氧化酶：在體內(nèi)分布不廣，活性不高。D-氨基酸氧化酶：在體內(nèi)分布較廣，活性較高，但相應(yīng)底物極少。L-谷氨酸脫氫酶在肝、腎、腦等細胞的線粒體中。最適pH為中性，故在生理條件下活性很強。不需氧，以NAD+或NADP+為輔酶。

L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸+H2O-酮戊二酸+NH3NAD（P）+NAD（P）H二、轉(zhuǎn)氨基作用

在轉(zhuǎn)氨酶的催化下，α-氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到α-酮酸的分子上，結(jié)果原來的α-氨基酸生成相應(yīng)的α-酮酸，而原來的α-酮酸則形成了相應(yīng)的α-氨基酸，這種作用稱為轉(zhuǎn)氨基作用或氨基移換作用。

α-氨基酸1

R1-CH-COO-

NH+3

|α-酮酸2

R2-C-COO-O||

R1-C-COO-O||α-酮酸1

R2-CH-COO-

NH+3

|α-氨基酸2轉(zhuǎn)氨酶（輔酶：磷酸吡哆醛）轉(zhuǎn)氨酶的特點：廣泛存在于動植物和微生物的細胞質(zhì)和線粒體中。專一性強，一般以α-酮戊二酸為氨基受體。反應(yīng)無氨真正脫出。反應(yīng)可逆，實際進行方向由生物細胞內(nèi)α-氨基酸和α-酮酸的相對濃度決定。谷氨酸的轉(zhuǎn)氨酶最重要：谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT），谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）。谷丙轉(zhuǎn)氨酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)轉(zhuǎn)氨酶的輔酶：磷酸吡哆醛轉(zhuǎn)氨酶的輔酶及其作用機制分子重排-H2O+H2O-H2O+H2O轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義◆既是氨基酸氧化分解代謝的必經(jīng)之路，同時也是非必需氨基酸合成的重要途徑。三、聯(lián)合脫氨基作用

轉(zhuǎn)氨基作用與氧化脫氨基作用聯(lián)合進行，使氨基酸脫去氨基并氧化為α-酮酸的過程，稱為聯(lián)合脫氨基作用。類型1、與L-谷氨酸脫氫酶作用聯(lián)合的脫氨基作用2、與嘌呤核苷酸循環(huán)聯(lián)合的脫氨基作用1、與L-谷氨酸脫氫酶作用聯(lián)合的脫氨基作用NH3+NADHH20+NAD+轉(zhuǎn)氨酶L-谷氨酸脫氫酶意義◆體內(nèi)氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的重要途徑。2、與嘌呤核苷酸循環(huán)聯(lián)合的脫氨基作用

骨骼肌、心肌為主α-氨基酸α-酮酸α-酮戊二酸谷氨酸草酰乙酸天冬氨酸腺苷酰琥珀酸蘋果酸延胡索酸腺苷酸次黃苷酸意義肌肉組織氨基酸脫去氨基主要方式。腦組織中的氨有